Neurologie & Gériatrie & Médecine interne
Démence à corps de Lewy et démence vasculaire
Les démences constituent un ensemble de syndromes neurodégénératifs ou acquis caractérisés par un déclin cognitif progressif suffisamment sévère pour altérer les activités de la vie quotidienne. La maladie d'Alzheimer (MA) en est la cause la plus fréquente (60–70 % des cas), suivie par la démence à corps de Lewy (DCL — 15–20 %) et la démence vasculaire (DV — 15–20 %) — ces deux dernières représentant les deuxième et troisième causes de démence dans les pays occidentaux et font l'objet de cette fiche. Plus de 600 000 Canadiens et 140 000 Québécois vivent avec la démence, et ces chiffres devraient doubler d'ici 2030 avec le vieillissement démographique. La démence à corps de Lewy — décrite par Frederic Lewy en 1912 et reconnue comme entité clinique distincte dans les années 1990 — est caractérisée par l'accumulation anormale d'alpha-synucléine sous forme d'inclusions intracytoplasmiques appelées corps de Lewy dans les neurones corticaux et du tronc cérébral. Elle partage sa physiopathologie avec la maladie de Parkinson (MP) et la démence parkinsonienne (DP) — formant le spectre des synucléinopathies — et se distingue cliniquement de la MA par une triade caractéristique : fluctuations cognitives marquées, hallucinations visuelles récurrentes et signes parkinsoniens. La démence vasculaire résulte quant à elle de lésions cérébrales ischémiques ou hémorragiques cumulées, liées aux facteurs de risque cardiovasculaires classiques (HTA, diabète, fibrillation auriculaire, dyslipidémie, tabagisme) — son profil cognitif est hétérogène, souvent dominé par les fonctions exécutives, et son évolution peut être en marches d'escalier. Ces deux entités sont fréquemment intriquées avec la MA (formes mixtes) et peuvent coexister chez le même patient, rendant le diagnostic neuropathologique souvent plus complexe que le diagnostic clinique.
Démence à corps de Lewy (DCL) — critères diagnostiques et présentation
Les critères diagnostiques de la DCL probable reposent sur les recommandations de la quatrième conférence internationale du DLB Consortium (McKeith et al. 2017, Neurology). Le diagnostic de DCL probable requiert soit deux critères cardinaux, soit un critère cardinal + un ou plusieurs critères biomarqueurs indicatifs.
- Critères cardinaux (4) : fluctuations cognitives avec variations prononcées de l'attention et de la vigilance (somnolence diurne excessive, épisodes de confusion transitoire, périodes de lucidité entrecoupées d'épisodes d'obnubilation) ; hallucinations visuelles récurrentes détaillées (typiquement bien formées — personnes, animaux, enfants — présentes dans 60–80 % des cas — insight souvent conservé initialement) ; trouble comportemental du sommeil paradoxal (TCSP — REM sleep behavior disorder — RBD — vocalises et comportements moteurs élaborés pendant le sommeil paradoxal, représentant souvent un marqueur prémorbide précédant la DCL de 5–15 ans) ; syndrome parkinsonien (bradykinésie + rigidité ± tremblement de repos — moins prononcé que dans la MP, souvent symétrique, répond moins bien à la lévodopa)
- Critères de soutien cliniques : hypersensibilité sévère aux neuroleptiques (réaction cataclysmique — aggravation drastique du parkinsonisme, confusion, rigidité, hyperthermie — parfois mortelle — avec les antipsychotiques typiques et atypiques, sauf clozapine et quétiapine à faible dose) ; instabilité posturale et chutes répétées ; syncopes ou épisodes transitoires d'altération de conscience inexpliqués ; dysautonomie sévère (hypotension orthostatique, constipation, incontinence urinaire) ; hypersomnie ; hyposmie ; dépression ; anxiété
- Biomarqueurs indicatifs : réduction du transporteur de la dopamine au DaTscan (SPECT-DAT — visualisation de la déafférentation nigro-striée — ↓ captation striatale) ; scintigraphie myocardique à la MIBG anormale (dénervation sympathique cardiaque — très spécifique de la DCL, se normalise dans la MA) ; polysomnographie confirmant le TCSP sans atonie en sommeil paradoxal
- Profil cognitif : la mémoire épisodique est relativement préservée au début (comparée à la MA) — le tableau est dominé par les déficits attentionnels, visuo-spatiaux et exécutifs (apraxie constructive, difficultés à recopier des figures géométriques complexes, désorientation) — la fluence verbale et le langage sont moins atteints qu'en MA
Démence vasculaire (DV) — critères diagnostiques et présentation
- Critères diagnostiques (DSM-5 / NINDS-AIREN) : démence + maladie cérébrovasculaire documentée (clinique ou imagerie) + lien temporel ou topographique entre la maladie cérébrovasculaire et le déclin cognitif (début dans les 3 mois suivant un AVC clinique reconnu, ou aggravation progressive sur imagerie)
- Sous-types principaux : démence post-AVC (déclin cognitif brutal suivant un AVC — fréquence 20–30 % des AVC) ; démence par infarctus multiples (lésions ischémiques corticales et sous-corticales multiples — évolution en marches d'escalier avec chaque nouvel épisode) ; leucoaraïose ou maladie des petits vaisseaux (lacunes, lésions de la substance blanche — leucoencéphalopathie vasculaire — LSVB — CADASIL — évolution insidieuse et progressive) ; démence par infarctus stratégique (lésion unique touchant une zone fonctionnellement critique — thalamus médian bilatéral, gyrus angulaire, capsule interne, noyau caudé)
- Profil cognitif : fonctions exécutives et de planification précocement touchées (lenteur de la pensée, bradyphrénie, difficultés de raisonnement abstrait, manque du mot) ; mémoire moins atteinte que dans la MA (rappel facilité par les indices) ; syndrome sous-cortical (ralentissement, apathie, dépression vasculaire, troubles de la marche à petits pas — marche parkinsonienne sans tremblement ni rigidité majeurs) ; labilité émotionnelle, incontinence des affects (rires et pleurs spasmodiques)
- Imaging : IRM cérébrale (séquences FLAIR, diffusion, T2, T1) — lésions de la substance blanche hypersignal FLAIR périventriculaires et sous-corticales (leucoaraïose — score de Fazekas 0–3) ; lacunes (petits infarctus sous-corticaux — <15 mm — noyaux gris, substance blanche) ; microsaignements (T2*-GRE ou SWI — dépôts d'hémosidérine) ; atrophie corticale et hippocampique (moins marquée qu'en MA)
Diagnostic différentiel — comparaison DCL, DV et MA
| Features | Démence à corps de Lewy (DCL) | Démence vasculaire (DV) |
|---|---|---|
| Début et évolution | Insidieux et progressif (similaire à la MA) ; fluctuations cognitives marquées heure-à-heure ou jour-à-jour (critère cardinal) ; peut précéder les signes moteurs parkinsoniens (contrairement à la DP où la démence suit le parkinsonisme de >1 an) | Souvent brutal (post-AVC) ou insidieux (maladie des petits vaisseaux) ; évolution en marches d'escalier (aggravation par paliers après chaque nouvel épisode vasculaire) ou progressive (microangiopathie diffuse) ; stabilisation relative entre les épisodes |
| Atteinte cognitive prédominante | Attention, fonctions visuo-spatiales, fonctions exécutives — mémoire épisodique relativement épargnée initialement (vs MA) — fluctuations importantes de l'attention et de la vigilance (somnolence diurne, confusion transitoire) | Fonctions exécutives et de planification (fonctions frontales sous-corticales) — mémoire moins atteinte qu'en MA — bradyphrénie — syndrome pseudo-frontal |
| Hallucinations | Hallucinations visuelles récurrentes bien formées (critère cardinal) — 60–80 % des cas — personnes, animaux, enfants — insight souvent préservé ; peuvent précéder le déclin cognitif | Rares — si présentes, évoquent une composante Lewy ou un infarctus occipital / temporal |
| Signes moteurs | Parkinsonisme (bradykinésie + rigidité ± tremblement) — souvent symétrique — réponse partielle à la lévodopa — chutes précoces — dysautonomie marquée | Troubles de la marche à petits pas (sans tremblement ni rigidité majeurs — marche « magnétique ») — instabilité posturale — signes pyramidaux (hémiplégie, hyperréflexie, Babinski) si AVC cortical |
| Sleep | TCSP (trouble comportemental du sommeil paradoxal) — vocalises et comportements moteurs violents en sommeil — marqueur prémorbide très spécifique (précède la DCL de 5–15 ans) — polysomnographie confirmatrice | Hypersomnie possible si infarctus thalamique ; troubles du sommeil non spécifiques |
| Imagerie cérébrale (IRM) | Atrophie globale modérée — hippocampes relativement préservés (vs MA) — pas de lésions vasculaires significatives ; DaTscan : réduction captation striatale (très spécifique) ; MIBG myocardique : dénervation sympathique | Lésions ischémiques (lacunes, hypersignaux FLAIR de la substance blanche — leucoaraïose — score Fazekas) ; microsaignements (GRE/SWI) ; AVC corticaux ou sous-corticaux ; atrophie hippocampique moins marquée qu'en MA |
| Risk factors | Masculin (H:F 2:1) ; antécédent familial de MP ou DCL ; TCSP préexistant ; hyposmie ; âge 70–80 ans | HTA (facteur de risque ×1,5–4) ; diabète ; fibrillation auriculaire ; dyslipidémie ; tabagisme ; obésité ; ATCD d'AVC ou AIT ; âge avancé |
Treatments
| Treatment | Indication, posologie et efficacité | Remarques et précautions |
|---|---|---|
| Inhibiteurs de la cholinestérase (IChE) DCL — bénéfice cognitif et comportemental |
La DCL est caractérisée par un déficit cholinergique cortical encore plus sévère que dans la MA (dégénérescence des noyaux cholinergiques basaux — noyau basal de Meynert) → les IChE sont particulièrement efficaces dans la DCL ; rivastigmine (Exelon — capsules 1,5–6 mg × 2/jour ou patch transdermique 4,6–13,3 mg/24h — seul IChE ayant l'indication formelle dans la démence de la maladie de Parkinson — études EXPRESS) ; donépézil (Aricept — 5–10 mg/jour) ; galantamine (Reminyl — 8–24 mg/jour) ; effets bénéfiques : amélioration de l'attention, des fluctuations cognitives, des hallucinations visuelles et de l'apathie dans la DCL ; efficacité modérée dans la DV (essai VancoVer — donépézil) mais usage fréquent dans les formes mixtes | Effets indésirables : nausées, vomissements, diarrhée (digestifs — réduits avec le patch transdermique de rivastigmine) ; bradycardie (attention si BAV ou prise de bêta-bloquants) ; augmentation des sécrétions bronchiques ; rêves intenses (peuvent aggraver le TCSP) ; ne jamais arrêter brutalement (risque de décompensation cognitive rapide) |
| Memantine DCL et DV — stades modérés à sévères |
Antagoniste des récepteurs NMDA du glutamate → réduction de l'excitotoxicité glutamatergique → bénéfice cognitif et fonctionnel modeste aux stades modérés à sévères (MMSE <20) ; Ebixa — 5 mg/jour → augmentation de 5 mg/sem → dose cible 20 mg/jour (10 mg × 2/jour ou 20 mg LP/jour) ; peut être associée aux IChE (combinaison donépézil + mémantine — étude DOMINO) ; efficacité dans la DV : modeste mais documentée (essai MEM-MD-02) | Généralement bien tolérée ; effets indésirables : constipation, céphalées, vertige, confusion (rare) ; ajuster la dose si IRC sévère (DFGe <30) — accumulation possible |
| Lévodopa / agonistes dopaminergiques DCL — parkinsonisme symptomatique |
Si le parkinsonisme est invalidant (rigidité, bradykinésie, chutes), un essai de lévodopa-carbidopa (Sinemet — 100/25 mg × 3/jour, titration prudente) peut être justifié ; la réponse dans la DCL est partielle et variable (inférieure à celle observée dans la MP idiopathique) — environ 30–50 % des patients DCL répondent partiellement ; les doses élevées peuvent aggraver les hallucinations visuelles et la confusion ; ne pas utiliser les agonistes dopaminergiques (pramipexole, ropinirole) — risque accru d'hallucinations et de troubles du comportement | Débuter à faible dose et augmenter très lentement ; surveiller l'aggravation des symptômes neuropsychiatriques (hallucinations, agitation) ; éviter les agonistes DA ; la réponse incomplète à la lévodopa est un critère en faveur de la DCL vs MP idiopathique |
| Antipsychotiques — règle d'or de la DCL CONTRE-INDIQUÉS sauf clozapine et quétiapine |
Les antipsychotiques typiques (halopéridol, chlorpromazine) et la plupart des atypiques (rispéridone, olanzapine, aripiprazole) sont contre-indiqués dans la DCL — risque de réaction catastrophique d'hypersensibilité aux neuroleptiques : aggravation dramatique du parkinsonisme + confusion profonde + rigidité sévère + hyperthermie + syndrome malin des neuroleptiques — mortalité 50–60 % dans les formes sévères ; si traitement antipsychotique indispensable pour les hallucinations très angoissantes ou l'agitation : clozapine (Clozaril — 6,25–50 mg/jour — surveillance NFS hebdomadaire obligatoire — risque d'agranulocytose) ou quétiapine (Seroquel — 12,5–100 mg/jour — profil de tolérance meilleur dans la DCL) ; pimavansérine (Nuplazid — antagoniste 5-HT2A — approbation FDA 2016 pour les psychoses parkinsonniennes — non disponible au Canada) | Avertir systématiquement la famille et les soignants : tout antipsychotique prescrit à un patient avec DCL suspectée ou confirmée doit être évité ou utilisé avec une extrême prudence sous surveillance médicale étroite ; noter l'allergie aux neuroleptiques dans le dossier médical ; informer la pharmacie |
| Clonazépam — TCSP DCL — trouble comportemental du sommeil paradoxal |
Le TCSP (comportements moteurs élaborés et vocalises en sommeil paradoxal) peut être dangereux (chutes du lit, blessures du patient et du partenaire) ; clonazépam (Rivotril — 0,25–2 mg au coucher) — traitement de référence — efficacité 80–90 % ; mélatonine (3–12 mg au coucher — alternative chez les patients âgés ou fragiles — moins de risque de sédation et de chutes) ; sécuriser l'environnement nocturne (barres de lit souples, retirer les objets contondants, miroir dissimulé) | Clonazépam : risque de sédation résiduelle matinale, chutes, confusion chez les patients âgés — débuter à 0,25 mg ; mélatonine : très bonne tolérance, option de première ligne chez les patients >75 ans ou avec troubles cognitifs sévères |
| Contrôle des facteurs de risque vasculaires DV — seule intervention modifiant l'évolution |
La prévention secondaire des événements vasculaires est le seul traitement ayant démontré un effet sur la progression de la DV ; contrôle strict de l'HTA (cible <130/80 mmHg — IECA ou ARA-II — l'HTA est le principal facteur de risque modifiable) ; anticoagulants oraux (NACO ou AVK) si FA (prévention des embolies cérébrales) ; antiplaquettaires (aspirine 81 mg + clopidogrel ou ticagrélor selon les indications) si athérosclérose ; statine (LDL <2,0 mmol/L) ; contrôle de la glycémie si DT2 ; arrêt du tabac ; exercice physique aérobie 150 min/sem ; traitement de l'apnée du sommeil si présente (CPAP) | L'objectif est de prévenir de nouveaux épisodes vasculaires pour ralentir la progression cognitive ; des études suggèrent qu'un contrôle tensionnel intensif (<120 mmHg systolique — SPRINT MIND) réduit le risque de démence vasculaire incidente ; les IChE ont une efficacité modeste dans la DV pure mais sont souvent utilisés dans les formes mixtes (MA + DV) |
ℹ️
Visit règle des 12 mois permet de distinguer cliniquement la démence à corps de Lewy (DCL) de la démence parkinsonienne (DP) — deux entités partageant la même physiopathologie (alpha-synucléinopathie) : dans la DCL, la démence précède les signes parkinsoniens ou apparaît simultanément (ou dans la première année suivant le parkinsonisme) ; dans la démence parkinsonienne (DP), le parkinsonisme précède la démence d'au moins un an. Cette distinction a des implications thérapeutiques importantes — en particulier pour l'usage de la lévodopa et la sensibilité aux neuroleptiques, qui s'appliquent aux deux entités. En pratique, cette frontière est souvent artificielle et les deux conditions font partie d'un même spectre clinico-pathologique des synucléinopathies.
Urgences — Hypersensibilité aux neuroleptiques (DCL) et AVC
Dial 911 immédiatement si un patient connu ou suspecté de DCL ayant reçu un antipsychotique présente : rigidité musculaire sévère, fièvre élevée, altération profonde de la conscience ou état stuporeux — signes d'une réaction d'hypersensibilité aux neuroleptiques potentiellement mortelle (syndrome malin des neuroleptiques — mortalité 50–60 % en l'absence de traitement immédiat).
Pour la démence vasculaire, tout épisode neurologique aigu (faiblesse unilatérale, aphasie, diplopie, vertiges intenses, céphalée brutale « en coup de tonnerre ») survenant chez un patient avec facteurs de risque vasculaires doit conduire à un appel immédiat au 911 — AVC jusqu'à preuve du contraire — la thrombolyse IV (altéplase) doit être administrée dans les 4,5 heures suivant les symptômes et la thrombectomie mécanique dans les 24 heures selon le cas.
Consult at Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron évaluent les patients présentant des troubles cognitifs, coordonnent le bilan diagnostique (bilan biologique, IRM cérébrale, neuropsychologie, DaTscan si indiqué), initient les traitements symptomatiques et assurent la prévention cardiovasculaire dans la démence vasculaire. La prise en charge comprend également le soutien aux proches aidants, l'orientation vers les ressources gériatriques et neurologiques spécialisées, et la coordination des soins à domicile. Des consultations sont disponibles dans nos points de service au Québec ainsi qu'en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé qualifié. Le diagnostic de démence requiert une évaluation médicale et neuropsychologique complète.
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