{"id":24528,"date":"2026-02-28T22:54:08","date_gmt":"2026-03-01T02:54:08","guid":{"rendered":"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/echinocytes-acanthocytes\/"},"modified":"2026-03-08T16:03:29","modified_gmt":"2026-03-08T20:03:29","slug":"echinocytes-acanthocytes","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/en\/echinocytes-acanthocytes\/","title":{"rendered":"\u00c9chinocytes et acanthocytes : signification et causes | Clinique Omicron"},"content":{"rendered":"<div data-elementor-type=\"wp-page\" data-elementor-id=\"24528\" class=\"elementor elementor-24528\" data-elementor-post-type=\"page\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-535de59 e-flex e-con-boxed e-con e-parent\" data-id=\"535de59\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\" data-settings=\"{&quot;ekit_has_onepagescroll_dot&quot;:&quot;yes&quot;}\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-aa8d446 elementor-widget elementor-widget-html\" data-id=\"aa8d446\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-settings=\"{&quot;ekit_we_effect_on&quot;:&quot;none&quot;}\" data-widget_type=\"html.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<!DOCTYPE html>\n<html lang=\"fr\">\n<head>\n<meta charset=\"UTF-8\">\n<meta name=\"viewport\" content=\"width=device-width, initial-scale=1.0\">\n<title>\u00c9chinocytes et acanthocytes : signification et causes | Clinique Omicron<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Les \u00e9chinocytes et acanthocytes sont des anomalies morphologiques des \u00e9rythrocytes visibles au frottis sanguin. Causes, m\u00e9canismes et interpr\u00e9tation clinique en h\u00e9matologie.\">\n<meta name=\"keywords\" content=\"\u00e9chinocytes acanthocytes frottis sanguin, burr cells acanthocytes, \u00e9chinocytes insuffisance r\u00e9nale, acanthocytes ab\u00eatalipoprot\u00e9in\u00e9mie, anomalies morphologiques \u00e9rythrocytes, poikilocytose frottis sanguin, \u00e9chinocytes causes, acanthocytose neurologique\">\n<link rel=\"preconnect\" href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\">\n<link href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\/css2?family=Cinzel:wght@600&family=Poppins:wght@400;500;600;700&display=swap\" rel=\"stylesheet\">\n<style>\n.co-wrap * { font-family: 'Poppins', sans-serif; box-sizing: border-box; }\n.co-wrap { max-width: 1100px; margin: 0 auto; padding: 30px 0 60px; }\n.co-label { font-family: 'Cinzel', serif; font-size: 14px; font-weight: bold; letter-spacing: 1px; text-transform: uppercase; color: #4D6577; margin-bottom: 14px; display: block; }\n.co-wrap h1 { font-size: 32px; font-weight: 500; color: #323C52; margin: 0 0 22px; line-height: 1.2; }\n.co-intro { font-size: 16px; line-height: 1.75; color: #4D6577; margin-bottom: 36px; padding-bottom: 32px; border-bottom: 1px solid rgba(77,101,119,.2); }\n.co-wrap h2 { font-size: 20px; font-weight: 600; color: #323C52; margin: 32px 0 12px; }\n.co-wrap p { font-size: 15px; color: #4D6577; line-height: 1.7; margin-bottom: 14px; }\n.co-list { list-style: none; padding: 0; margin: 12px 0 24px; }\n.co-list li { font-size: 15px; color: #4D6577; padding: 10px 14px 10px 38px; margin-bottom: 8px; border-radius: 6px; position: relative; background: rgba(77,101,119,.06); border-left: 3px solid #4D6577; }\n.co-list li::before { content: \"\u2713\"; position: absolute; left: 12px; font-weight: 700; color: #4D6577; }\n.co-table { width: 100%; border-collapse: collapse; margin: 14px 0 22px; font-size: 14px; border-radius: 8px; overflow: hidden; table-layout: fixed; }\n.co-table thead tr { background: #323C52; color: #fff; }\n.co-table thead th { padding: 11px 16px; text-align: left; font-weight: 600; font-size: 13px; }\n.co-table tbody tr:nth-child(even) { background: rgba(77,101,119,.06); }\n.co-table tbody tr:nth-child(odd) { background: #fff; }\n.co-table td { padding: 10px 16px; color: #4D6577; border-bottom: 1px solid rgba(77,101,119,.12); font-size: 14px; vertical-align: top; }\n.co-table td:first-child { font-weight: 600; color: #323C52; }\n.co-infobox { display: flex; gap: 12px; background: rgba(77,101,119,.06); border-radius: 8px; border-left: 4px solid #4D6577; padding: 14px 18px; margin: 18px 0 28px; font-size: 14px; color: #4D6577; line-height: 1.65; }\n.co-infobox .ico { font-size: 18px; flex-shrink: 0; }\n.co-urgence { background: #fff8f8; border-left: 5px solid #c0392b; border-radius: 6px; padding: 20px 26px; margin: 24px 0 32px; }\n.co-urgence .co-urgence-titre { font-size: 13px; font-weight: 700; color: #c0392b; letter-spacing: 1.5px; text-transform: uppercase; margin-bottom: 10px; }\n.co-urgence p { color: #5a2020; font-size: 14px; margin: 0 0 10px; line-height: 1.7; }\n.co-urgence p:last-child { margin-bottom: 0; }\n.co-disclaimer { font-size: 13px; color: #8a9aaa; font-style: italic; border-top: 1px solid rgba(77,101,119,.15); padding-top: 24px; margin-top: 40px; line-height: 1.6; }\n<\/style>\n<\/head>\n<body>\n<div class=\"co-wrap\">\n  <span class=\"co-label\">H\u00e9matologie &amp; M\u00e9decine de laboratoire &amp; M\u00e9decine interne<\/span>\n  <h1>\u00c9chinocytes et acanthocytes<\/h1>\n\n  <div class=\"co-intro\">\n    Les \u00e9chinocytes et les acanthocytes sont deux formes distinctes de po\u00efkilocytes \u2014 \u00e9rythrocytes \u00e0 morphologie anormale \u2014 visibles sur le frottis sanguin color\u00e9 au May-Gr\u00fcnwald-Giemsa (MGG) ou au Wright-Giemsa. Bien qu'ils soient parfois confondus en pratique, ils diff\u00e8rent par leur morphologie, leurs m\u00e9canismes physiopathologiques et leurs implications cliniques. Les <strong>\u00e9chinocytes<\/strong> (du grec ekhinos \u2014 oursin) \u2014 \u00e9galement appel\u00e9s burr cells, cr\u00e9nel\u00e9s ou spiculated red cells \u2014 pr\u00e9sentent de nombreuses projections membranaires courtes, r\u00e9guli\u00e8rement r\u00e9parties sur toute la surface cellulaire (10\u201330 spicules r\u00e9guliers, de longueur et d'espacement uniformes) avec conservation partielle de la forme disco\u00efde centrale. Ils r\u00e9sultent principalement d'une modification r\u00e9versible de la composition lipidique de la membrane \u00e9rythrocytaire ou d'une alt\u00e9ration du pH et des ions membranaires, et sont souvent art\u00e9factuels (contact avec le verre, vieillissement du pr\u00e9l\u00e8vement, pH alcalin). Les <strong>acanthocytes<\/strong> (du grec akantha \u2014 \u00e9pine) \u2014 \u00e9galement appel\u00e9s spur cells ou acanthocytes vrais \u2014 pr\u00e9sentent des projections membranaires irr\u00e9guli\u00e8res en nombre r\u00e9duit (3\u201312 spicules), de longueur, de largeur et d'espacement variables, distribu\u00e9es de fa\u00e7on asym\u00e9trique, avec perte de la forme biconcave centrale. Ils r\u00e9sultent d'une alt\u00e9ration permanente et irr\u00e9versible de la composition en phospholipides et en cholest\u00e9rol de la membrane \u00e9rythrocytaire, li\u00e9e \u00e0 des pathologies syst\u00e9miques graves \u2014 h\u00e9patopathies s\u00e9v\u00e8res, ab\u00eatalipoprot\u00e9in\u00e9mie, neuroacanthocytose \u2014 et leur pr\u00e9sence en quantit\u00e9 significative (&gt;5\u201310 % des \u00e9rythrocytes) est toujours pathologique et cliniquement significative.\n  <\/div>\n\n  <h2>Morphologie diff\u00e9rentielle et physiopathologie<\/h2>\n  <ul class=\"co-list\">\n    <li><strong>\u00c9chinocytes \u2014 morphologie et m\u00e9canisme :<\/strong> projections membranaires courtes (1\u20133 \u00b5m), r\u00e9guli\u00e8res, uniform\u00e9ment r\u00e9parties sur toute la circonf\u00e9rence \u2014 aspect en \u00ab oursin r\u00e9gulier \u00bb ou en \u00ab roue dent\u00e9e \u00bb ; conservation partielle de la zone centrale p\u00e2le (biconcavit\u00e9 r\u00e9siduelle) au stade pr\u00e9coce ; m\u00e9canisme : expansion s\u00e9lective du feuillet externe de la bicouche phospholipidique de la membrane \u00e9rythrocytaire (mod\u00e8le bilayer couple hypothesis \u2014 Sheetz et Singer 1974) \u2192 les lipides intercal\u00e9s dans le feuillet externe cr\u00e9ent une courbure vers l'ext\u00e9rieur \u2192 spiculation r\u00e9guli\u00e8re ; causes d'expansion du feuillet externe : accumulation de lysophosphatidylcholine, d'acides gras \u00e0 cha\u00eene longue, modification du cholest\u00e9rol membranaire, alcalinisation du pH (pH &gt;7,4), d\u00e9pl\u00e9tion en ATP (alt\u00e9ration de la flipase membranaire), contact avec le verre (art\u00e9fact)<\/li>\n    <li><strong>Acanthocytes \u2014 morphologie et m\u00e9canisme :<\/strong> projections membranaires longues (3\u201310 \u00b5m), irr\u00e9guli\u00e8res, peu nombreuses (3\u201312), de dimensions et d'espacement variables \u2014 aspect en \u00ab \u00e9toile irr\u00e9guli\u00e8re \u00bb ou en \u00ab \u00e9peron \u00bb \u2014 perte compl\u00e8te de la biconcavit\u00e9 centrale ; m\u00e9canisme : accumulation anormale de cholest\u00e9rol non est\u00e9rifi\u00e9 dans le feuillet externe de la membrane \u00e9rythrocytaire \u2192 expansion asym\u00e9trique et irr\u00e9versible du feuillet externe \u2192 d\u00e9formation permanente en acanthocyte \u2192 s\u00e9questration spl\u00e9nique acc\u00e9l\u00e9r\u00e9e \u2192 h\u00e9molyse \u2192 an\u00e9mie h\u00e9molytique ; dans l'ab\u00eatalipoprot\u00e9in\u00e9mie : absence de b\u00eatalipoprot\u00e9ines (LDL, VLDL) \u2192 accumulation de sphingomy\u00e9line dans le feuillet externe \u2192 rapport sphingomy\u00e9line\/phosphatidylcholine augment\u00e9 \u2192 rigidit\u00e9 membranaire \u2192 acanthocytose<\/li>\n    <li><strong>Distinction pratique \u00e9chinocytes vs acanthocytes :<\/strong> \u00e9chinocytes \u2014 spicules nombreux (10\u201330), r\u00e9guliers, courts, uniform\u00e9ment r\u00e9partis, forme centrale partiellement conserv\u00e9e \u2014 souvent art\u00e9factuels (v\u00e9rifier sur un 2e frottis frais) ; acanthocytes \u2014 spicules peu nombreux (3\u201312), irr\u00e9guliers, longs, asym\u00e9triques, forme centrale perdue \u2014 toujours pathologiques si &gt;5\u201310 % \u2014 persistants sur frottis r\u00e9p\u00e9t\u00e9s ; stomatocytes-\u00e9chinocytes interm\u00e9diaires (stomatocytes-burr cells) peuvent appara\u00eetre dans la maladie de Rh-null ; la distinction est parfois difficile \u2014 un avis en h\u00e9matologie morphologique ou en m\u00e9decine de laboratoire est recommand\u00e9 si doute<\/li>\n    <li><strong>Autres po\u00efkilocytes \u00e0 conna\u00eetre pour le contexte :<\/strong> schizocytes (fragments anguleux \u2014 microangiopathie \u2014 PTT, SHU, CIVD) ; dacryocytes (cellules en larme \u2014 my\u00e9lofibrose) ; dr\u00e9panocytes (cellules falciformes \u2014 dr\u00e9panocytose) ; sph\u00e9rocytes (microsph\u00e9rocytes \u2014 sph\u00e9rocytose h\u00e9r\u00e9ditaire, AHAI) ; elliptocytes (elliptocytose h\u00e9r\u00e9ditaire) ; codocytes ou target cells (cellules cibles \u2014 thalass\u00e9mie, carence martiale, h\u00e9patopathie, aspl\u00e9nie) ; ovalocytes (SEA-ovalocytosis) ; cellules en morsure (bite cells \u2014 d\u00e9ficit G6PD sous oxydant)<\/li>\n  <\/ul>\n\n  <h2>Causes, interpr\u00e9tation clinique et conduite \u00e0 tenir<\/h2>\n  <table class=\"co-table\">\n    <colgroup><col style=\"width:200px;\"><col style=\"width:42%;\"><col><\/colgroup>\n    <thead>\n      <tr><th>Situation \/ Cause<\/th><th>M\u00e9canisme et aspect au frottis<\/th><th>Conduite \u00e0 tenir et implications cliniques<\/th><\/tr>\n    <\/thead>\n    <tbody>\n      <tr>\n        <td>\u00c9chinocytes art\u00e9factuels<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Cause la plus fr\u00e9quente \u2014 \u00e0 exclure d'abord<\/small><\/td>\n        <td>Contact des \u00e9rythrocytes avec le verre (pH alcalin de la lame) \u2192 \u00e9chinocytose art\u00e9factuelle par expansion du feuillet externe ; vieillissement du pr\u00e9l\u00e8vement sanguin (&gt;4\u20136h \u00e0 temp\u00e9rature ambiante avant \u00e9talement) \u2192 d\u00e9pl\u00e9tion en ATP \u2192 perte de la flipase \u2192 \u00e9chinocytose progressive ; pH alcalin du tampon de coloration MGG (pH &gt;7,4) \u2192 \u00e9chinocytose par modification des charges membranaires ; exc\u00e8s d'anticoagulant EDTA (tube non correctement rempli \u2014 rapport sang\/EDTA incorrect) \u2192 hyperosmolarit\u00e9 locale \u2192 \u00e9chinocytose ; zone de queue du frottis (d\u00e9shydratation cellulaire par \u00e9talement trop vigoureux) \u2192 \u00e9chinocytes art\u00e9factuels en queue uniquement<\/td>\n        <td>Avant de conclure \u00e0 une \u00e9chinocytose vraie, v\u00e9rifier syst\u00e9matiquement : (1) qualit\u00e9 du frottis \u2014 les \u00e9chinocytes sont-ils pr\u00e9sents dans la zone de lecture optimale (corps du frottis) ou seulement en queue ? (2) d\u00e9lai entre pr\u00e9l\u00e8vement et \u00e9talement \u2014 refaire un frottis frais (&lt;2h) si doute ; (3) \u00e9chinocytes pr\u00e9sents uniform\u00e9ment sur tout le frottis = plus probablement pathologiques ; \u00e9chinocytes localis\u00e9s en queue ou en zones \u00e9paisses = probablement art\u00e9factuels ; (4) comparer avec un 2e pr\u00e9l\u00e8vement frais ; un frottis de qualit\u00e9 optimale \u2014 \u00e9tal\u00e9 dans les 2h suivant le pr\u00e9l\u00e8vement \u2014 sur tube correctement rempli \u2014 color\u00e9 avec un tampon \u00e0 pH 6,8\u20137,0 \u2014 \u00e9limine la majorit\u00e9 des \u00e9chinocytes art\u00e9factuels<\/td>\n      <\/tr>\n      <tr>\n        <td>\u00c9chinocytes pathologiques \u2014 insuffisance r\u00e9nale chronique<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Cause la plus fr\u00e9quente d'\u00e9chinocytose vraie<\/small><\/td>\n        <td>Ur\u00e9mie \u2192 accumulation de toxines ur\u00e9miques (m\u00e9tabolites des acides amin\u00e9s, acide guanidinique, ph\u00e9nols) \u2192 alt\u00e9ration de la composition lipidique de la membrane \u00e9rythrocytaire (augmentation des lipides oxyd\u00e9s + modification du rapport cholest\u00e9rol\/phospholipides) \u2192 expansion du feuillet externe \u2192 \u00e9chinocytose ; an\u00e9mie de l'IRC : multifactorielle (d\u00e9ficit en EPO + dur\u00e9e de vie \u00e9rythrocytaire r\u00e9duite + h\u00e9molyse mod\u00e9r\u00e9e par \u00e9chinocytose) ; degr\u00e9 d'\u00e9chinocytose corr\u00e9l\u00e9 au degr\u00e9 d'ur\u00e9mie (DFGe) \u2014 s'am\u00e9liore sous h\u00e9modialyse efficace ; frottis : \u00e9chinocytes pr\u00e9sents dans la zone de lecture optimale (&gt;10\u201320 % des \u00e9rythrocytes) + souvent anisocytose + possible hypochromie (carence martiale associ\u00e9e fr\u00e9quente chez le dialys\u00e9)<\/td>\n        <td>L'\u00e9chinocytose de l'IRC est un marqueur indirect de l'efficacit\u00e9 de la dialyse et du niveau d'ur\u00e9mie r\u00e9siduelle ; la persistance d'une \u00e9chinocytose importante sous dialyse doit faire \u00e9valuer l'ad\u00e9quation de la dialyse (Kt\/V) + rechercher d'autres causes d'an\u00e9mie (carence martiale \u2014 ferritine, saturation transferrine ; d\u00e9ficit en EPO ; h\u00e9molyse par membrane de dialyse) ; bilan recommand\u00e9 : cr\u00e9atinine + DFGe + ur\u00e9e + NFS + r\u00e9ticulocytes + fer s\u00e9rique + ferritine + saturation transferrine + EPO s\u00e9rique + haptoglobine (si h\u00e9molyse suspect\u00e9e) ; traitement de l'an\u00e9mie de l'IRC : \u00e9rythropo\u00ef\u00e9tine recombinante (EPO) \u00b1 fer IV selon les cibles KDIGO<\/td>\n      <\/tr>\n      <tr>\n        <td>Acanthocytes \u2014 h\u00e9patopathie s\u00e9v\u00e8re (spur cell anemia)<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Cirrhose alcoolique d\u00e9compens\u00e9e \u2014 pronostic sombre<\/small><\/td>\n        <td>Cirrhose h\u00e9patique avanc\u00e9e (Child-Pugh C) \u2192 alt\u00e9ration du m\u00e9tabolisme lipidique h\u00e9patique \u2192 augmentation anormale du cholest\u00e9rol non est\u00e9rifi\u00e9 dans les lipoprot\u00e9ines plasmatiques (dyslipid\u00e9mie cirrhotique) \u2192 transfert du cholest\u00e9rol en exc\u00e8s vers la membrane \u00e9rythrocytaire \u2192 expansion asym\u00e9trique du feuillet externe \u2192 transformation progressive discocyte \u2192 \u00e9chinocyte \u2192 acanthocyte (spur cell \u2014 stade terminal irr\u00e9versible) \u2192 s\u00e9questration spl\u00e9nique (hyperspl\u00e9nisme de l'hypertension portale) + h\u00e9molyse intravasculaire \u2192 an\u00e9mie h\u00e9molytique souvent s\u00e9v\u00e8re (Hb 7\u20139 g\/dL) ; frottis : acanthocytes &gt;5\u201315 % des \u00e9rythrocytes + codocytes (target cells) fr\u00e9quemment associ\u00e9s + thrombop\u00e9nie (hyperspl\u00e9nisme) + macrocytose (alcool + carence folate)<\/td>\n        <td>La spur cell anemia de la cirrhose est un marqueur de gravit\u00e9 extr\u00eame \u2014 elle survient typiquement dans les semaines \u00e0 mois pr\u00e9c\u00e9dant le d\u00e9c\u00e8s dans la cirrhose d\u00e9compens\u00e9e (mortalit\u00e9 \u00e0 3 mois : 50\u201375 %) ; aucun traitement efficace autre que la transplantation h\u00e9patique (qui normalise le profil lipidique \u2192 disparition des acanthocytes) ; la transfusion \u00e9rythrocytaire est peu efficace (les \u00e9rythrocytes transfus\u00e9s acqui\u00e8rent eux-m\u00eames l'acanthocytose dans les jours suivants, au contact du plasma cirrhotique) ; \u00e0 distinguer de l'\u00e9chinocytose mod\u00e9r\u00e9e fr\u00e9quente dans les h\u00e9patopathies l\u00e9g\u00e8res \u00e0 mod\u00e9r\u00e9es (m\u00e9canisme similaire mais moins avanc\u00e9 \u2014 r\u00e9versible) ; signaler la pr\u00e9sence d'acanthocytes &gt;5 % au clinicien \u2014 contexte de cirrhose \u2192 discussion pronostic et transplantation<\/td>\n      <\/tr>\n      <tr>\n        <td>Acanthocytes \u2014 ab\u00eatalipoprot\u00e9in\u00e9mie et hypob\u00eatalipoprot\u00e9in\u00e9mie<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Cause g\u00e9n\u00e9tique \u2014 enfant et adulte jeune<\/small><\/td>\n        <td>Ab\u00eatalipoprot\u00e9in\u00e9mie (maladie de Bassen-Kornzweig) : mutation du g\u00e8ne MTP (microsomal triglyceride transfer protein) \u2014 transmission autosomique r\u00e9cessive \u2014 absence compl\u00e8te de b\u00eatalipoprot\u00e9ines (LDL, VLDL, chylomicrons) \u2192 malabsorption s\u00e9v\u00e8re des graisses et des vitamines liposolubles (A, D, E, K) + acanthocytose massive (50\u2013100 % des \u00e9rythrocytes) \u2192 manifestations cliniques : st\u00e9atorrh\u00e9e + retard de croissance + neuropathie spinoc\u00e9r\u00e9belleuse progressive (d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence des cordons post\u00e9rieurs + cervelet \u2014 d\u00e9ficit en vitamine E) + r\u00e9tinopathie pigmentaire (d\u00e9ficit en vitamine A\/E) + myopathie ; hypob\u00eatalipoprot\u00e9in\u00e9mie familiale (mutation APOB) : forme moins s\u00e9v\u00e8re \u2014 acanthocytose partielle \u2014 manifestations similaires mais plus l\u00e9g\u00e8res ; frottis : acanthocytes tr\u00e8s abondants (souvent 50\u2013100 % des GR) \u2014 aspect caract\u00e9ristique \u2014 diagnostic \u00e9voqu\u00e9 d\u00e8s la lecture du frottis chez un enfant avec st\u00e9atorrh\u00e9e<\/td>\n        <td>Bilan si acanthocytose importante chez l'enfant ou l'adulte jeune : \u00e9lectrophor\u00e8se des lipoprot\u00e9ines (absence de LDL et VLDL \u2014 cholest\u00e9rol total tr\u00e8s bas &lt;1,5 mmol\/L) + triglyc\u00e9rides effondr\u00e9s + dosage des vitamines liposolubles (vitamine E \u2014 effondr\u00e9e \u2014 vitamine A, D, K) + dosage de l'apolipoprot\u00e9ine B (ind\u00e9tectable dans l'ab\u00eatalipoprot\u00e9in\u00e9mie) ; traitement : r\u00e9gime pauvre en graisses (r\u00e9duction des triglyc\u00e9rides \u00e0 cha\u00eene longue) + suppl\u00e9mentation massive en vitamines liposolubles (vitamine E 100\u2013200 mg\/kg\/j \u2014 pr\u00e9vention de la neuropathie) + triglyc\u00e9rides \u00e0 cha\u00eene moyenne (MCT) comme source lipidique tol\u00e9r\u00e9e ; diagnostic et suivi en neurologie + gastroent\u00e9rologie p\u00e9diatrique ; g\u00e9n\u00e9tique mol\u00e9culaire MTP ou APOB pour confirmation<\/td>\n      <\/tr>\n      <tr>\n        <td>Acanthocytes \u2014 neuroacanthocytose<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Syndromes rares \u00e0 ne pas manquer<\/small><\/td>\n        <td>Groupe de maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives rares associant acanthocytose \u00e9rythrocytaire et atteinte neurologique progressive ; chor\u00e9oacanthocytose (ChAc) : mutation VPS13A (chorein) \u2014 autosomique r\u00e9cessive \u2014 acanthocytes 5\u201350 % + chor\u00e9e progressive (mouvements involontaires des membres et de la face) + neuropathie axonale + convulsions + d\u00e9mence frontale + automutilation orolabiale (tics de morsure des l\u00e8vres\/langue) + \u00e9l\u00e9vation de la CK (myopathie sous-jacente) ; syndrome de McLeod : mutation XK li\u00e9e \u00e0 l'X \u2014 ph\u00e9notype \u00e9rythrocytaire McLeod (absence de l'antig\u00e8ne Kx \u2014 groupe sanguin Kell faible) \u2192 acanthocytes 8\u201385 % + manifestations similaires \u00e0 ChAc + cardiomyopathie dilat\u00e9e ; pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN \u2014 syndrome de Hallervorden-Spatz) : mutation PANK2 \u2014 acanthocytes + accumulation de fer dans le globus pallidus (signe de l'\u0153il de tigre \u00e0 l'IRM \u2014 T2) + dystonie + r\u00e9tinopathie<\/td>\n        <td>La neuroacanthocytose est fr\u00e9quemment diagnostiqu\u00e9e avec retard (les acanthocytes ne sont pas syst\u00e9matiquement recherch\u00e9s lors du bilan d'une chor\u00e9e ou d'un syndrome extrapyramidal) \u2014 toujours demander un frottis sanguin avec recherche sp\u00e9cifique d'acanthocytes devant une chor\u00e9e d'\u00e9tiologie ind\u00e9termin\u00e9e, une neuropathie axonale inexpliqu\u00e9e + troubles du mouvement, ou une automutilation orolabiale ; bilan compl\u00e9mentaire si neuroacanthocytose suspect\u00e9e : CK s\u00e9rique (\u00e9lev\u00e9e dans ChAc \u2014 2\u201310 \u00d7 N) + Western blot chorein sur fant\u00f4mes \u00e9rythrocytaires (sensibilit\u00e9 95 % pour ChAc) + ph\u00e9notypage \u00e9rythrocytaire groupe Kell (McLeod) + IRM c\u00e9r\u00e9brale (atrophie du noyau caud\u00e9, putamen, globus pallidus) + EMG\/ENMG (neuropathie axonale) + g\u00e9n\u00e9tique mol\u00e9culaire (VPS13A, XK, PANK2) ; r\u00e9f\u00e9rence en neurologie sp\u00e9cialis\u00e9e (centres experts neuroacanthocytose \u2014 Toronto, Paris)<\/td>\n      <\/tr>\n    <\/tbody>\n  <\/table>\n\n  <div class=\"co-infobox\">\n    <span class=\"ico\">\u2139\ufe0f<\/span>\n    <span><strong>R\u00e9sum\u00e9 mn\u00e9motechnique \u2014 \u00e9chinocytes vs acanthocytes :<\/strong> les <strong>\u00e9chinocytes<\/strong> ont des spicules <em>nombreux, r\u00e9guliers et courts<\/em> \u2014 pensez \u00ab h\u00e9risson bien coiff\u00e9 \u00bb \u2014 souvent art\u00e9factuels, sinon IRC ou d\u00e9ficit en pyruvate kinase. Les <strong>acanthocytes<\/strong> ont des spicules <em>peu nombreux, irr\u00e9guliers et longs<\/em> \u2014 pensez \u00ab \u00e9toile irr\u00e9guli\u00e8re \u00bb \u2014 toujours pathologiques : h\u00e9patopathie s\u00e9v\u00e8re (spur cell anemia), ab\u00eatalipoprot\u00e9in\u00e9mie (acanthocytose massive + st\u00e9atorrh\u00e9e), neuroacanthocytose (chor\u00e9e + CK \u00e9lev\u00e9e). En pratique, la r\u00e8gle la plus utile : acanthocytes &gt;5\u201310 % sur un frottis de qualit\u00e9 optimale = cause pathologique s\u00e9rieuse \u00e0 chercher \u2014 ne jamais ignorer.<\/span>\n  <\/div>\n\n  <div class=\"co-urgence\">\n    <div class=\"co-urgence-titre\">Situations n\u00e9cessitant une investigation urgente<\/div>\n    <p>La pr\u00e9sence d'<strong>acanthocytes &gt;5\u201310 %<\/strong> sur un frottis sanguin de qualit\u00e9 optimale (art\u00e9facts exclus) est toujours pathologique et doit d\u00e9clencher une investigation \u00e9tiologique sans d\u00e9lai : bilan h\u00e9patique complet (cirrhose \u2014 spur cell anemia) + \u00e9lectrophor\u00e8se des lipoprot\u00e9ines + vitamines liposolubles (ab\u00eatalipoprot\u00e9in\u00e9mie) + \u00e9valuation neurologique (neuroacanthocytose).<\/p>\n    <p>Chez un patient cirrhotique connu, l'apparition d'une <strong>acanthocytose progressive<\/strong> sur les frottis s\u00e9ri\u00e9s est un signe de <strong>d\u00e9compensation h\u00e9patique avanc\u00e9e<\/strong> et doit faire discuter l'indication de transplantation h\u00e9patique en urgence.<\/p>\n  <\/div>\n\n  <h2>Consult at Clinique Omicron<\/h2>\n  <p>Les m\u00e9decins de Clinique Omicron prescrivent et interpr\u00e8tent les num\u00e9rations formules sanguines avec r\u00e9vision de frottis, orientent les patients pr\u00e9sentant des anomalies morphologiques \u00e9rythrocytaires vers les investigations sp\u00e9cialis\u00e9es appropri\u00e9es, et assurent la coordination avec les sp\u00e9cialistes en h\u00e9matologie, neurologie et gastroent\u00e9rologie. Les analyses h\u00e9matologiques sont accessibles dans nos points de service au Qu\u00e9bec et en t\u00e9l\u00e9m\u00e9decine. Pour prendre rendez-vous, visitez <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\">cliniqueomicron.ca<\/a>.<\/p>\n\n  <p class=\"co-disclaimer\">Le contenu de cette page est fourni \u00e0 titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un professionnel de sant\u00e9 qualifi\u00e9 ou d'un sp\u00e9cialiste en m\u00e9decine de laboratoire. Toute anomalie morphologique \u00e9rythrocytaire significative au frottis sanguin n\u00e9cessite une corr\u00e9lation clinique et une investigation \u00e9tiologique appropri\u00e9e.<\/p>\n<\/div>\n<\/body>\n<\/html>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u00c9chinocytes et acanthocytes : signification et causes | Clinique Omicron H\u00e9matologie &amp; M\u00e9decine de laboratoire &amp; M\u00e9decine interne \u00c9chinocytes et acanthocytes Les \u00e9chinocytes et les acanthocytes sont deux formes distinctes de po\u00efkilocytes \u2014 \u00e9rythrocytes \u00e0 morphologie anormale \u2014 visibles sur le frottis sanguin color\u00e9 au May-Gr\u00fcnwald-Giemsa (MGG) ou au Wright-Giemsa. 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