Factor VIII: Normal Values, Deficiency, and Hemophilia A | Clinique Omicron<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Le facteur VIII est un cofacteur essentiel de la coagulation. Valeurs normales, h\u00e9mophilie A, maladie de von Willebrand, inhibiteurs et traitement substitutif au Qu\u00e9bec.\">\n<meta name=\"keywords\" content=\"facteur VIII coagulation, facteur VIII d\u00e9ficit, h\u00e9mophilie A traitement, facteur VIII valeurs normales, inhibiteurs facteur VIII, maladie de von Willebrand facteur VIII, h\u00e9mophilie A Qu\u00e9bec, facteur VIII acquis\">\n<link rel=\"preconnect\" href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\">\n<link href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\/css2?family=Cinzel:wght@600&family=Poppins:wght@400;500;600;700&display=swap\" rel=\"stylesheet\">\n<style>\n.co-wrap * { font-family: 'Poppins', sans-serif; box-sizing: border-box; }\n.co-wrap { max-width: 1100px; margin: 0 auto; padding: 30px 0 60px; }\n.co-label { font-family: 'Cinzel', serif; font-size: 14px; font-weight: bold; letter-spacing: 1px; text-transform: uppercase; color: #4D6577; margin-bottom: 14px; display: block; }\n.co-wrap h1 { font-size: 32px; font-weight: 500; color: #323C52; margin: 0 0 22px; line-height: 1.2; }\n.co-intro { font-size: 16px; line-height: 1.75; color: #4D6577; margin-bottom: 36px; padding-bottom: 32px; border-bottom: 1px solid rgba(77,101,119,.2); }\n.co-wrap h2 { font-size: 20px; font-weight: 600; color: #323C52; margin: 32px 0 12px; }\n.co-wrap p { font-size: 15px; color: #4D6577; line-height: 1.7; margin-bottom: 14px; }\n.co-list { list-style: none; padding: 0; margin: 12px 0 24px; }\n.co-list li { font-size: 15px; color: #4D6577; padding: 10px 14px 10px 38px; margin-bottom: 8px; border-radius: 6px; position: relative; background: rgba(77,101,119,.06); border-left: 3px solid #4D6577; }\n.co-list li::before { content: \"\u2713\"; position: absolute; left: 12px; font-weight: 700; color: #4D6577; }\n.co-table { width: 100%; border-collapse: collapse; margin: 14px 0 22px; font-size: 14px; border-radius: 8px; overflow: hidden; table-layout: fixed; }\n.co-table thead tr { background: #323C52; color: #fff; }\n.co-table thead th { padding: 11px 16px; text-align: left; font-weight: 600; font-size: 13px; }\n.co-table tbody tr:nth-child(even) { background: rgba(77,101,119,.06); }\n.co-table tbody tr:nth-child(odd) { background: #fff; }\n.co-table td { padding: 10px 16px; color: #4D6577; border-bottom: 1px solid rgba(77,101,119,.12); font-size: 14px; vertical-align: top; }\n.co-table td:first-child { font-weight: 600; color: #323C52; }\n.co-infobox { display: flex; gap: 12px; background: rgba(77,101,119,.06); border-radius: 8px; border-left: 4px solid #4D6577; padding: 14px 18px; margin: 18px 0 28px; font-size: 14px; color: #4D6577; line-height: 1.65; }\n.co-infobox .ico { font-size: 18px; flex-shrink: 0; }\n.co-urgence { background: #fff8f8; border-left: 5px solid #c0392b; border-radius: 6px; padding: 20px 26px; margin: 24px 0 32px; }\n.co-urgence .co-urgence-titre { font-size: 13px; font-weight: 700; color: #c0392b; letter-spacing: 1.5px; text-transform: uppercase; margin-bottom: 10px; }\n.co-urgence p { color: #5a2020; font-size: 14px; margin: 0 0 10px; line-height: 1.7; }\n.co-urgence p:last-child { margin-bottom: 0; }\n.co-disclaimer { font-size: 13px; color: #8a9aaa; font-style: italic; border-top: 1px solid rgba(77,101,119,.15); padding-top: 24px; margin-top: 40px; line-height: 1.6; }\n<\/style>\n<\/head>\n<body>\n<div class=\"co-wrap\">\n <span class=\"co-label\">H\u00e9matologie & M\u00e9decine de laboratoire & M\u00e9decine interne<\/span>\n <h1>Factor VIII (coagulation)<\/h1>\n\n <div class=\"co-intro\">\n Le facteur VIII (FVIII) \u2014 \u00e9galement appel\u00e9 facteur antih\u00e9mophilique A \u2014 est une glycoprot\u00e9ine plasmatique de grand poids mol\u00e9culaire (330 kDa) cod\u00e9e par le g\u00e8ne F8 situ\u00e9 sur le chromosome X (Xq28), synth\u00e9tis\u00e9e principalement par les cellules sinuso\u00efdales h\u00e9patiques et, dans une moindre mesure, par les cellules endoth\u00e9liales. Dans la circulation, le FVIII circule sous forme inactive li\u00e9 de fa\u00e7on non covalente au facteur Willebrand (VWF), qui le prot\u00e8ge de la d\u00e9gradation prot\u00e9olytique pr\u00e9matur\u00e9e et prolonge sa demi-vie (de 1\u20132 heures libre \u00e0 12 heures li\u00e9 au VWF). Lors de l'activation de la coagulation, le FVIII est cliv\u00e9 par la thrombine et le facteur Xa, lib\u00e9rant le FVIIIa \u2014 cofacteur actif \u2014 qui s'associe au facteur IXa (FIXa), aux phospholipides anioniques membranaires et aux ions calcium pour former le complexe \u00ab tenase intrins\u00e8que \u00bb (FVIIIa-FIXa). Ce complexe active le facteur X en facteur Xa avec une efficacit\u00e9 catalytique environ 200 000 fois sup\u00e9rieure \u00e0 celle du FIXa seul, jouant un r\u00f4le central dans la phase d'amplification de la coagulation. Le FVIII est donc un cofacteur de la voie intrins\u00e8que (voie de contact), dont l'activit\u00e9 se mesure dans le TCA (temps de c\u00e9phaline activ\u00e9) \u2014 un allongement isol\u00e9 du TCA (TP normal) oriente vers un d\u00e9ficit des facteurs de la voie intrins\u00e8que : XII, XI, IX, VIII, ou vers la pr\u00e9sence d'un inhibiteur. Les valeurs normales du FVIII sont de 50 \u00e0 150 % de l'activit\u00e9 normale (0,5 \u00e0 1,5 UI\/mL). Un d\u00e9ficit en FVIII est \u00e0 l'origine de l'h\u00e9mophilie A, la coagulopathie h\u00e9r\u00e9ditaire la plus fr\u00e9quente (1\/5 000 naissances masculines), mais le FVIII peut \u00e9galement \u00eatre abaiss\u00e9 secondairement dans la maladie de von Willebrand de type 3, le syndrome de Willebrand acquis, et certaines pathologies h\u00e9patiques. \u00c0 l'inverse, un FVIII \u00e9lev\u00e9 constitue un facteur de risque thromboembolique veineux ind\u00e9pendant.\n <\/div>\n\n <h2>Normal values, biology, and coagulation profile<\/h2>\n <ul class=\"co-list\">\n <li><strong>Normal values and physiological variations :<\/strong> valeur normale adulte : 50\u2013150 % (0,5\u20131,5 UI\/mL) \u2014 mesur\u00e9e par test chromog\u00e9nique (gold standard \u2014 mesure l'activit\u00e9 fonctionnelle du FVIIIa) ou par test de coagulation en un temps (aPTT-based assay) \u2014 les deux m\u00e9thodes peuvent donner des r\u00e9sultats discordants dans certaines formes d'h\u00e9mophilie A l\u00e9g\u00e8re (mutations sp\u00e9cifiques) \u2014 le dosage chromog\u00e9nique est recommand\u00e9 comme m\u00e9thode de r\u00e9f\u00e9rence en 2024 ; variations physiologiques du FVIII : prot\u00e9ine de phase aigu\u00eb mod\u00e9r\u00e9e : FVIII augmente lors des r\u00e9ponses inflammatoires, du stress, de la grossesse, de l'exercice physique intense et de l'administration d'\u0153strog\u00e8nes (COC + THM) \u2014 ces augmentations peuvent masquer un d\u00e9ficit mod\u00e9r\u00e9 (h\u00e9mophilie A l\u00e9g\u00e8re + maladie de Von Willebrand type 2N) si le dosage est r\u00e9alis\u00e9 en contexte inflammatoire ; nouveau-n\u00e9 \u00e0 terme : FVIII normal \u00e0 la naissance (contrairement au FIX, FII, FVII, FX qui sont physiologiquement bas \u00e0 la naissance) \u2014 le diagnostic d'h\u00e9mophilie A peut donc \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 d\u00e8s la naissance par cordocent\u00e8se ou \u00e0 partir du sang de cordon ; groupe sanguin : les individus de groupe O ont un FVIII plasmatique naturellement 20\u201330 % plus bas que les groupes A, B ou AB (VWF \u00e9galement plus bas \u2014 d\u00e9gradation par la ADAMTS13 plus rapide en l'absence de l'antig\u00e8ne ABH sur le VWF) \u2014 le seuil diagnostique de certaines maladies de Von Willebrand de type 1 tient compte du groupe sanguin ; FVIII \u00e9lev\u00e9 (>150 % \u2014 hyperactivit\u00e9) : facteur de risque thromboembolique veineux ind\u00e9pendant \u2014 risque de TVP\/EP multipli\u00e9 par 5\u201311 selon les \u00e9tudes \u2014 persistance confirm\u00e9e \u00e0 distance de tout \u00e9pisode inflammatoire n\u00e9cessaire avant de conclure \u00e0 une \u00e9l\u00e9vation constitutionnelle<\/li>\n <li><strong>Interpr\u00e9tation du bilan de coagulation \u2014 place du FVIII :<\/strong> algorithm for interpreting an isolated prolonged aPTT (normal PT + normal fibrinogen + normal platelets) - systematic approach: step 1 - mixing test: mix equal parts of patient's plasma with normal plasma - aPTT correction (aPTT of mixture = normal aPTT) \u2192 factor deficiency \u2192 measure FVIII + FIX + FXI + FXII; no correction or partial correction \u2192 inhibitor present - lupus anticoagulant (LA) or specific acquired inhibitor; step 2 - if deficiency confirmed by mixing test: assay FVIII + FIX + FXI + FXII - FVIII is assayed in the first instance, as hemophilia A (FVIII deficiency) is the most common severe hereditary coagulopathy; step 3 - if FVIII low: assay VWF antigen (VWF:Ag) + VWF activity (VWF:RCo or VWF:GPIbM) \u2192 if VWF also low \u2192 Von Willebrand disease (VWD) type 1 or 3 \u2192 if VWF normal or only slightly lowered with very low FVIII \u2192 hemophilia A or VWD type 2N (mutation of VWF FVIII binding site); prolonged APTT with low FVIII + prolonged PT : combined deficiency (severe liver disease + DIC + rare combined FVII+FVIII deficiency); isolated low FVIII with prolonged APTT + inhibitor (anti-FVIII antibodies): acquired hemophilia A - diagnostic and therapeutic emergency<\/li>\n <li><strong>H\u00e9mophilie A \u2014 classification et g\u00e9n\u00e9tique :<\/strong> d\u00e9finition : d\u00e9ficit constitutionnel en FVIII par mutation du g\u00e8ne F8 \u2014 transmission r\u00e9cessive li\u00e9e \u00e0 l'X \u2014 quasi-exclusivement chez les hommes (femmes conductrices g\u00e9n\u00e9ralement asymptomatiques sauf lyonisation d\u00e9favorable ou Turner 45X0) \u2014 incidence : 1\/5 000 naissances masculines \u2014 pr\u00e9valence au Canada : environ 3 000\u20134 000 patients connus ; classification selon l'activit\u00e9 r\u00e9siduelle en FVIII : s\u00e9v\u00e8re : FVIII <1 % (<0,01 UI\/mL) \u2014 50 % des h\u00e9mophiles A \u2014 h\u00e9marthroses spontan\u00e9es r\u00e9cidivantes + saignements musculaires profonds + h\u00e9matomes visc\u00e9raux \u2014 sans traitement prophylactique : 2\u20134 \u00e9pisodes h\u00e9morragiques\/mois \u2014 arthropathie h\u00e9mophilique invalidante \u00e0 long terme ; mod\u00e9r\u00e9e : FVIII 1\u20135 % (0,01\u20130,05 UI\/mL) \u2014 10 % des cas \u2014 saignements surtout post-traumatiques + chirurgicaux \u2014 rares saignements spontan\u00e9s ; l\u00e9g\u00e8re : FVIII 5\u201340 % (0,05\u20130,40 UI\/mL) \u2014 40 % des cas \u2014 saignements uniquement post-traumatiques ou chirurgicaux \u2014 diagnostic souvent tardif (d\u00e9couverte fortuite sur bilan pr\u00e9op\u00e9ratoire ou apr\u00e8s saignement inhabituel) ; mutations du g\u00e8ne F8 : inversion de l'intron 22 : la plus fr\u00e9quente dans les formes s\u00e9v\u00e8res (40\u201345 % des h\u00e9mophilies A s\u00e9v\u00e8res) + inversion de l'intron 1 (5 %) + mutations ponctuelles + d\u00e9l\u00e9tions + insertions \u2014 les grandes d\u00e9l\u00e9tions du g\u00e8ne F8 sont associ\u00e9es \u00e0 un risque plus \u00e9lev\u00e9 de d\u00e9veloppement d'inhibiteurs (anticorps neutralisants anti-FVIII) sous traitement substitutif<\/li>\n <\/ul>\n\n <h2>Treatment<\/h2>\n <table class=\"co-table\">\n <colgroup><col style=\"width:200px;\"><col style=\"width:42%;\"><col><\/colgroup>\n <thead>\n <tr><th>Treatment<\/th><th>Mechanism, molecules, and modalities<\/th><th>Effectiveness, results, and precautions<\/th><\/tr>\n <\/thead>\n <tbody>\n <tr>\n <td>Concentr\u00e9s de FVIII \u2014 traitement substitutif<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">H\u00e9mophilie A \u2014 prophylaxie et traitement des saignements<\/small><\/td>\n <td>Le traitement de r\u00e9f\u00e9rence de l'h\u00e9mophilie A reste la substitution en FVIII \u2014 administr\u00e9e soit \u00e0 la demande (traitement des \u00e9pisodes h\u00e9morragiques) soit en prophylaxie (pr\u00e9vention des saignements) ; concentr\u00e9s plasmatiques de FVIII (pdFVIII) : issus du fractionnement du plasma humain + double inactivation virale (solvant-d\u00e9tergent + chaleur) \u2014 s\u00e9curit\u00e9 virale excellente pour VIH + VHC + VHB depuis les ann\u00e9es 1990 \u2014 moins immunog\u00e8nes que les produits recombinants selon certaines donn\u00e9es \u2014 encore utilis\u00e9s dans certains pays mais de moins en moins en premi\u00e8re intention dans les pays \u00e0 revenu \u00e9lev\u00e9 ; concentr\u00e9s recombinants de FVIII (rFVIII) : produits par g\u00e9nie g\u00e9n\u00e9tique (cellules CHO ou BHK) \u2014 g\u00e9n\u00e9rations successives : 1re g\u00e9n\u00e9ration (plasma humain dans les milieux de culture) + 2e g\u00e9n\u00e9ration (albumine humaine comme stabilisateur) + 3e g\u00e9n\u00e9ration (sans prot\u00e9ine humaine ajout\u00e9e \u2014 full-recombinant) \u2014 plus grande disponibilit\u00e9 + absence de risque de transmission virale d'agents pathog\u00e8nes plasmatiques + r\u00e9p\u00e9tabilit\u00e9 de la production ; FVIII \u00e0 demi-vie prolong\u00e9e (EHL-FVIII \u2014 extended half-life) : fusion FVIII-Fc (efmoroctocog alfa \u2014 Elocta) : fusion de la r\u00e9gion Fc des IgG1 \u2014 recyclage par le r\u00e9cepteur FcRn \u2014 demi-vie 19 h (vs 12 h pour le FVIII standard) \u2192 injections toutes les 3\u20135 jours au lieu de tous les 2 jours ; FVIII-PEGyl\u00e9 (rurioctocog alfa pegol \u2014 Adynovate + turoctocog alfa pegol \u2014 Esperoct) : PEGylation r\u00e9duisant la clairance r\u00e9nale \u2014 demi-vie 14\u201319 h \u2192 injections 2\u00d7 par semaine ; dosage substitutif : formule : dose (UI) = poids (kg) \u00d7 augmentation souhait\u00e9e du FVIII (%) \u00d7 0,5 (volume de distribution = 50 mL\/kg) \u2014 h\u00e9marthroses l\u00e9g\u00e8res : cible FVIII 30\u201350 % \u2014 chirurgie majeure : cible 80\u2013100 % pr\u00e9-op\u00e9ratoire + maintien >50 % pendant 7\u201314 jours postop\u00e9ratoires<\/td>\n <td>Prophylaxie primaire : traitement standard de soin pour les h\u00e9mophiles A s\u00e9v\u00e8res depuis les ann\u00e9es 1990 \u2014 d\u00e9but\u00e9e avant 2\u20133 ans (avant la 2e h\u00e9marthrose) ou d\u00e8s le diagnostic \u2014 r\u00e9duction des h\u00e9marthroses de 90\u201395 % vs traitement \u00e0 la demande \u2014 pr\u00e9servation du capital articulaire + qualit\u00e9 de vie normale + scolarit\u00e9 et activit\u00e9 sportive normales ; r\u00e9sultats du rFVIII \u00e0 demi-vie prolong\u00e9e (EHL) : \u00e9tudes ASPIRE + A-LONG : r\u00e9duction des saignements de 95 % vs placebo + taux de saignements annuels (ABR) m\u00e9dian = 0 sous prophylaxie par efmoroctocog toutes les 3\u20135 jours \u2014 confort de vie am\u00e9lior\u00e9 (moins d'injections) ; prophylaxie chez l'adulte : sch\u00e9mas personnalis\u00e9s selon la pharmacocin\u00e9tique individuelle (PK-guided dosing) \u2014 nadir de FVIII cibl\u00e9 : >1\u20133 % (nadir minimal) + id\u00e9alement >10\u201315 % pour les patients actifs physiquement ; voie d'administration : IV (intraveineuse) \u2014 les patients apprennent l'auto-injection (ou les parents pour les enfants) \u2014 cath\u00e9ter central \u00e0 chambre implantable (PAC ou PICC) en p\u00e9diatrie si acc\u00e8s veineux difficile ; au Canada (Qu\u00e9bec) : les concentr\u00e9s de FVIII sont distribu\u00e9s aux patients h\u00e9mophiles par la Soci\u00e9t\u00e9 canadienne du sang (SCS) + l'H\u00e9ma-Qu\u00e9bec \u2014 accessibles gratuitement pour les patients inscrits dans les centres de traitement de l'h\u00e9mophilie (CTH) \u2014 suivi obligatoire dans un CTH accr\u00e9dit\u00e9 (CHUM + H\u00f4pital Sainte-Justine + CHU Sainte-Anne + CHU de Qu\u00e9bec) <\/tr>\n <tr>\n <td>Emicizumab (Hemlibra) \u2014 th\u00e9rapie non substitutive<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">R\u00e9volution th\u00e9rapeutique \u2014 avec ou sans inhibiteurs<\/small><\/td>\n <td>L'emicizumab (Hemlibra) est un anticorps monoclonal bisp\u00e9cifique humanis\u00e9 qui mime la fonction du FVIIIa en pontant simultan\u00e9ment le FIXa et le FX, reconstituant ainsi l'activit\u00e9 du complexe tenase intrins\u00e8que \u2014 sans \u00eatre lui-m\u00eame du FVIII ni \u00eatre reconnu par les inhibiteurs anti-FVIII ; avantages majeurs par rapport aux concentr\u00e9s de FVIII : voie sous-cutan\u00e9e (vs IV obligatoire pour le FVIII) + demi-vie longue (>4 semaines) \u2192 sch\u00e9mas d'injection hebdomadaire (1,5 mg\/kg SC\/semaine) ou bimensuelle (3 mg\/kg SC toutes les 2 semaines) ou mensuelle (6 mg\/kg SC toutes les 4 semaines) \u2014 non reconnu par les anticorps inhibiteurs anti-FVIII \u2192 efficace chez les patients avec inhibiteurs ; indications approuv\u00e9es par Sant\u00e9 Canada : h\u00e9mophilie A avec inhibiteurs (toutes s\u00e9v\u00e9rit\u00e9s) \u2014 h\u00e9mophilie A sans inhibiteurs (toutes s\u00e9v\u00e9rit\u00e9s \u2014 approbation \u00e9tendue) \u2014 prophylaxie chez l'adulte et l'enfant (y compris le nourrisson) ; posologie : phase de charge : 3 mg\/kg SC \u00d7 1\/semaine \u00d7 4 semaines \u2192 entretien selon le sch\u00e9ma choisi avec le patient et l'h\u00e9matologue ; effets ind\u00e9sirables : r\u00e9actions au site d'injection (l\u00e9g\u00e8res \u2014 \u00e9ryth\u00e8me + douleur) \u2014 pas d'immunog\u00e9nicit\u00e9 significative document\u00e9e \u00e0 long terme \u2014 interaction critique avec les agents contournants (voir pr\u00e9cautions) ; pr\u00e9caution majeure \u2014 interaction avec les agents contournants (BPA) : en cas de saignement intercurrent sous emicizumab + n\u00e9cessit\u00e9 de traitement h\u00e9mostatique de rescousse \u2192 utiliser le FVIII recombinant en 1re intention (si sans inhibiteurs) ou le FVIIa recombinant (NovoSeven) \u00e0 faibles doses \u2014 ne jamais utiliser le FEIBA (concentr\u00e9 de complexe prothrombinique activ\u00e9 \u2014 aPCC) en association avec l'emicizumab \u2192 risque de microangiopathie thrombotique (MAT) + \u00e9v\u00e9nements thromboemboliques s\u00e9v\u00e8res document\u00e9s dans les essais HAVEN (3 cas de MAT + 3 thromboses dans l'essai HAVEN 1 lors de l'utilisation de FEIBA >100 UI\/kg\/24h)<\/td>\n <td>R\u00e9sultats des essais HAVEN (1 \u00e0 4) : HAVEN 1 (h\u00e9mophilie A s\u00e9v\u00e8re avec inhibiteurs) : r\u00e9duction des saignements trait\u00e9s de 87 % vs pas de prophylaxie + ABR m\u00e9dian = 0 sous emicizumab hebdomadaire vs 23,3 sous prophylaxie par BPA (FEIBA) ; HAVEN 3 (h\u00e9mophilie A s\u00e9v\u00e8re sans inhibiteurs) : r\u00e9duction des saignements trait\u00e9s de 96 % vs pas de prophylaxie \u2014 ABR m\u00e9dian = 0 dans 55 % des patients sous emicizumab ; HAVEN 4 (sch\u00e9ma mensuel) : non-inf\u00e9riorit\u00e9 vs sch\u00e9ma hebdomadaire + ABR m\u00e9dian = 0 ; donn\u00e9es de vie r\u00e9elle : registre INHIBIT-Q (Canada) + PedNet Europe : maintien de l'efficacit\u00e9 \u00e0 3\u20135 ans + r\u00e9duction des hospitalisations pour h\u00e9marthrose + am\u00e9lioration du capital articulaire mesur\u00e9e par IRM + qualit\u00e9 de vie nettement am\u00e9lior\u00e9e (score HAL + Haem-A-QoL) ; remboursement au Canada : emicizumab rembours\u00e9 par les provinces canadiennes (dont le Qu\u00e9bec \u2014 formulaire RAMQ d'exception) pour l'h\u00e9mophilie A avec inhibiteurs + sans inhibiteurs s\u00e9v\u00e8re \u2014 prescrit par les CTH accr\u00e9dit\u00e9s \u2014 suivi trimestriel obligatoire ; surveillance biologique sous emicizumab : les tests de coagulation standards (TCA + tests de FVIII chromog\u00e9niques) sont interf\u00e9r\u00e9s par l'emicizumab \u2192 utilisation obligatoire du test chromog\u00e9nique bovin (substrat bovin non reconnu par l'emicizumab) pour surveiller le FVIII r\u00e9siduel + tests sp\u00e9cialis\u00e9s au CTH<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Management of anti-FVIII inhibitors<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Major complication of replacement therapy<\/small><\/td>\n <td>Les inhibiteurs anti-FVIII sont des auto-anticorps neutralisants (IgG4 principalement) dirig\u00e9s contre des \u00e9pitopes fonctionnels du FVIII (domaines A2, A3, C2) qui neutralisent l'activit\u00e9 h\u00e9mostatique du FVIII exog\u00e8ne perfus\u00e9 \u2014 complication la plus s\u00e9rieuse du traitement de l'h\u00e9mophilie A ; incidence : 25\u201335 % des patients h\u00e9mophiles A s\u00e9v\u00e8res apr\u00e8s exposition cumul\u00e9e au FVIII \u2014 5\u201310 % des formes mod\u00e9r\u00e9es et l\u00e9g\u00e8res \u2014 risque plus \u00e9lev\u00e9 : grandes d\u00e9l\u00e9tions du g\u00e8ne F8 + mutations non-sens + premi\u00e8re exposition intensive au FVIII (chirurgie + h\u00e9morragie majeure + forte dose initiale) + \u00e2ge <6 ans lors de la 1re exposition + race noire ; classification des inhibiteurs : faible titre (<5 UB \u2014 Unit\u00e9s Bethesda) : inhibiteur \u00e0 bas titre \u2014 peut \u00eatre transitoire \u2014 le FVIII \u00e0 forte dose peut encore \u00eatre efficace en augmentant les doses ; fort titre (\u22655 UB) : inhibiteur \u00e0 haut titre \u2014 le FVIII standard est inefficace \u2192 recours obligatoire aux agents contournants (BPA) ou \u00e0 l'emicizumab ; agents contournants (bypassing agents \u2014 BPA) pour le traitement des saignements chez les inhibiteurs : FVIIa recombinant (rFVIIa \u2014 NovoSeven) : 90\u2013270 \u00b5g\/kg IV en bolus toutes les 2\u20133h jusqu'\u00e0 h\u00e9mostase (m\u00e9canisme : activation directe du FX sur les surfaces plaquettaires) ; FEIBA (concentr\u00e9 de complexe prothrombinique activ\u00e9 \u2014 aPCC) : 50\u2013100 UI\/kg IV toutes les 8\u201312h maximum 200 UI\/kg\/24h \u2014 NE PAS associer au fitusiran ni \u00e0 l'emicizumab (risque thromboembolique + MAT) ; induction de la tol\u00e9rance immune (ITI) : administration r\u00e9p\u00e9t\u00e9e de FVIII \u00e0 hautes doses (Malmo : 200 UI\/kg\/j) ou faibles doses (Utrecht : 25 UI\/kg \u00d7 3\/sem) visant \u00e0 \u00e9radiquer l'inhibiteur \u2014 succ\u00e8s : 60\u201380 % si faible titre historique + d\u00e9lai court depuis l'apparition de l'inhibiteur \u2014 dur\u00e9e : 12\u201333 mois<\/td>\n <td>R\u00e9sultats de l'ITI : essai randomis\u00e9 RESIST (Low vs High dose ITI) : pas de diff\u00e9rence significative de succ\u00e8s entre les deux sch\u00e9mas de dose (60 % de succ\u00e8s \u00e0 3 ans) \u2014 le sch\u00e9ma \u00e0 faible dose est pr\u00e9f\u00e9r\u00e9 pour son moindre co\u00fbt + risque infectieux r\u00e9duit (moins d'injections) ; impact de l'emicizumab sur la gestion des inhibiteurs : l'emicizumab SC a r\u00e9volutionn\u00e9 la prophylaxie chez les patients avec inhibiteurs \u2014 il est maintenant d\u00e9but\u00e9 d\u00e8s la confirmation de l'inhibiteur, permettant une prophylaxie efficace pendant la dur\u00e9e de l'ITI (qui peut durer des ann\u00e9es) \u2014 cette association emicizumab + ITI est le standard de soin actuel dans la majorit\u00e9 des CTH canadiens ; d\u00e9pistage syst\u00e9matique des inhibiteurs : d\u00e9pistage par test de Bethesda (ou test de Nijmegen-Bethesda \u2014 plus sp\u00e9cifique) recommand\u00e9 : \u00e0 chaque consultation (tous les 3\u20136 mois) pendant les 50\u201375 premi\u00e8res journ\u00e9es d'exposition + apr\u00e8s toute exposition intensive (chirurgie + h\u00e9morragie majeure trait\u00e9e) + si r\u00e9ponse clinique insuffisante au traitement substitutif habituel ; h\u00e9mophilie A acquise (non cong\u00e9nitale \u2014 inhibiteur anti-FVIII sans h\u00e9mophilie sous-jacente) : voir section d\u00e9di\u00e9e \u2014 urgence diagnostique et th\u00e9rapeutique<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>FVIII and von Willebrand disease<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Lien VWF-FVIII \u2014 types 3 et 2N<\/small><\/td>\n <td>La maladie de von Willebrand (MVW) affecte indirectement le FVIII car le VWF est le protecteur physiologique du FVIII dans la circulation \u2014 une diminution ou un dysfonctionnement du VWF entra\u00eene une d\u00e9gradation acc\u00e9l\u00e9r\u00e9e du FVIII libre et donc un abaissement du FVIII plasmatique ; MVW type 3 (d\u00e9ficit total en VWF) : forme la plus s\u00e9v\u00e8re \u2014 VWF antig\u00e8ne et activit\u00e9 ind\u00e9tectables \u2014 FVIII tr\u00e8s abaiss\u00e9 (1\u201310 %) \u2014 ph\u00e9notype clinique semblable \u00e0 l'h\u00e9mophilie A s\u00e9v\u00e8re (h\u00e9marthroses + h\u00e9matomes profonds) + saignements muqueux s\u00e9v\u00e8res (caract\u00e9ristiques de la MVW : \u00e9pistaxis + m\u00e9norragies + saignements gastro-intestinaux) \u2014 transmission autosomique r\u00e9cessive \u2014 traitement : concentr\u00e9s VWF\/FVIII (Wilate + Humate-P) \u00b1 desmopressine (inefficace dans le type 3 car pas de r\u00e9serves de VWF) ; MVW type 2N (Normandy) : variante qualitative rare \u2014 mutations dans le domaine de liaison du VWF au FVIII (D' et D3) \u2192 le VWF ne peut plus prot\u00e9ger le FVIII \u2192 FVIII faible (5\u201340 %) + VWF antig\u00e8ne et activit\u00e9 normaux ou peu abaiss\u00e9s \u2192 mimique clinique de l'h\u00e9mophilie A l\u00e9g\u00e8re \u00e0 mod\u00e9r\u00e9e \u2192 important \u00e0 distinguer car le traitement diff\u00e8re (concentr\u00e9s VWF\/FVIII + pas de desmopressine efficace sur le FVIII dans le 2N) \u2014 diagnostiqu\u00e9e par g\u00e9notypage VWF (mutations D'D3) + test de liaison VWF-FVIII (FVIII binding assay) ; desmopressine (DDAVP) dans la MVW type 1 : lib\u00e8re les stocks de VWF et de FVIII des cellules endoth\u00e9liales (corps de Weibel-Palade) \u2192 augmentation de 2\u20135\u00d7 du FVIII et du VWF en 30\u201360 min \u2014 IV 0,3 \u00b5g\/kg ou intranasale (Octostim) \u2014 utile pour les chirurgies mineures + soins dentaires + DDAVP-test obligatoire avant toute utilisation pour v\u00e9rifier la r\u00e9ponse individuelle<\/td>\n <td>Diagnostic diff\u00e9rentiel entre h\u00e9mophilie A l\u00e9g\u00e8re et MVW type 2N : cliniquement superposables (FVIII 5\u201340 % + TCA allong\u00e9 isol\u00e9) \u2014 distinction essentielle car la transmission g\u00e9n\u00e9tique diff\u00e8re (li\u00e9e \u00e0 l'X pour l'h\u00e9mophilie A + autosomique r\u00e9cessive pour le 2N \u2014 femmes \u00e9galement touch\u00e9es dans le 2N) et le traitement diff\u00e8re ; bilan diagnostique diff\u00e9rentiel : FVIII + VWF:Ag + VWF:RCo + test de liaison VWF-FVIII + g\u00e9notypage F8 (h\u00e9mophilie) + VWF (MVW 2N) \u2014 demander au laboratoire de m\u00e9decine sp\u00e9cialis\u00e9e (CHU) ; syndrome de Willebrand acquis (SVWA) : perte ou dysfonctionnement acquis du VWF + FVIII secondairement abaiss\u00e9 \u2014 causes : h\u00e9mopathies lympho\u00efdes (gammapathie monoclonale IgM + lymphome + LLC) + cardiopathies avec shear stress \u00e9lev\u00e9 (st\u00e9nose aortique s\u00e9v\u00e8re + LVAD + CIA) + hypothyro\u00efdie + m\u00e9dicaments (valproate) + maladies auto-immunes \u2014 FVIII bas + VWF bas + FVIII:VWF ratio parfois normal + multim\u00e8res VWF de haut poids mol\u00e9culaire absents \u2014 traitement de la cause + IVIG si anticorps anti-VWF + DDAVP + concentr\u00e9s VWF\/FVIII pour les saignements aigus<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>H\u00e9mophilie A acquise (HAA)<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Urgence \u2014 auto-anticorps anti-FVIII spontan\u00e9s<\/small><\/td>\n <td>L'h\u00e9mophilie A acquise (HAA) est une maladie auto-immune rare mais potentiellement mortelle \u2014 caract\u00e9ris\u00e9e par le d\u00e9veloppement spontan\u00e9 d'auto-anticorps anti-FVIII chez un patient sans ant\u00e9c\u00e9dent personnel ou familial de coagulopathie \u2014 incidence : 1,5\/1 000 000\/an \u2014 age moyen au diagnostic : 60\u201380 ans + pic secondaire en post-partum (femmes jeunes) ; pr\u00e9sentation clinique : saignements cutan\u00e9s extensifs (ecchymoses spontan\u00e9es g\u00e9antes \u2014 sans traumatisme) + h\u00e9matomes musculaires profonds + saignements des muqueuses (gastro-intestinaux + g\u00e9nito-urinaires) + h\u00e9morragies post-op\u00e9ratoires \u2014 les h\u00e9marthroses spontan\u00e9es, caract\u00e9ristiques de l'h\u00e9mophilie A cong\u00e9nitale, sont RARES dans la HAA (distinction clinique importante) ; biologie : TCA tr\u00e8s allong\u00e9 + FVIII tr\u00e8s bas (<5 % dans 60 % des cas) + inhibiteur anti-FVIII d\u00e9tectable au test de Bethesda \u2014 test de m\u00e9lange : absence de correction (inhibiteur) ; causes associ\u00e9es : idiopathique dans 50 % des cas \u2014 maladies auto-immunes (PR + LED + syndrome de Sj\u00f6gren + MICI) + n\u00e9oplasies (solides + h\u00e9mopathies) + m\u00e9dicaments (interf\u00e9ron + p\u00e9nicillines + ph\u00e9nyto\u00efne) + post-partum (3\u201312 mois post-partum) + dermatoses bulleuses (pemphigus + pemphigo\u00efde) ; traitement h\u00e9mostatique des saignements aigus : rFVIIa (NovoSeven) 90 \u00b5g\/kg IV toutes les 2\u20133h jusqu'\u00e0 h\u00e9mostase (agent contournant de choix \u2014 pas d'interaction avec l'inhibiteur) + FEIBA 50\u2013100 UI\/kg IV toutes les 8\u201312h alternative \u2014 FVIII \u00e0 tr\u00e8s forte dose si inhibiteur faible titre (<5 UB) : 100\u2013200 UI\/kg pour saturer l'inhibiteur ; traitement immunosuppresseur pour \u00e9radiquer l'inhibiteur : prednisolone 1 mg\/kg\/j PO \u00d7 3\u20136 sem (1re ligne \u2014 succ\u00e8s 60\u201370 %) \u2014 rituximab 375 mg\/m\u00b2 IV \u00d7 4 (en association si \u00e9chec des cortico\u00efdes ou rechute) + cyclophosphamide 1\u20132 mg\/kg\/j PO alternative ; emicizumab : donn\u00e9es croissantes sur son utilisation dans la HAA (\u00e9tudes EACH2 registry + s\u00e9ries r\u00e9trospectives) \u2014 utilis\u00e9 hors AMM au Canada comme prophylaxie h\u00e9mostatique pendant la dur\u00e9e de l'immunosuppression<\/td>\n <td>Pronostic de la HAA : mortalit\u00e9 globale 8\u201322 % \u00e0 1 an (saignements + complications de l'immunosuppression) \u2014 \u00e9radication de l'inhibiteur (r\u00e9mission compl\u00e8te) obtenue dans 70\u201390 % des cas avec le traitement immunosuppresseur \u2014 d\u00e9lai m\u00e9dian de r\u00e9mission : 4\u20136 semaines \u2014 rechutes : 10\u201320 % \u00e0 2 ans \u2014 suivi trimestriel du FVIII + Bethesda apr\u00e8s r\u00e9mission pendant 12\u201324 mois ; registre EACH2 (European Acquired Haemophilia Registry) : la plus grande cohorte de HAA \u2014 501 patients \u2014 prednisone seule : r\u00e9mission 70 % \u2014 prednisone + cyclophosphamide : 89 % \u2014 d\u00e9lai de r\u00e9mission plus court avec l'association ; urgence de la HAA : tout patient se pr\u00e9sentant avec des ecchymoses spontan\u00e9es extensives + TCA tr\u00e8s allong\u00e9 isol\u00e9 + FVIII effondr\u00e9 doit \u00eatre hospitalis\u00e9 en urgence \u2014 sans traitement h\u00e9mostatique rapide, la mortalit\u00e9 par h\u00e9morragie est \u00e9lev\u00e9e (intracr\u00e2nienne + r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9ale + gastro-intestinale) ; r\u00e9f\u00e9rence : Canadian Haemophilia Society (www.hemophilia.ca) + Association des h\u00e9mophiles du Qu\u00e9bec (AHQ \u2014 www.hemophilieqc.ca)<\/td>\n <\/tr>\n <\/tbody>\n <\/table>\n\n <div class=\"co-infobox\">\n <span class=\"ico\">\u2139\ufe0f<\/span>\n <span><strong>Th\u00e9rapie g\u00e9nique de l'h\u00e9mophilie A \u2014 perspectives au Canada :<\/strong> Gene therapy for hemophilia A has reached a historic milestone with the FDA (2023) and Health Canada (2024) approval of valoctocogene roxaparvovec (Roctavian \u2014 BioMarin), an AAV5 vector delivering a functional copy of the F8 gene into hepatocytes. 5-year results (GENEr8-1 trial) show an average increase in FVIII of 40\u201350 % at 1 year, with an 80\u201390 % reduction in bleeding and elimination of prophylaxis in 55 % of patients. FVIII activity gradually decreases over time (approximately 50 % annual decline) but generally remains protective. Fitusiran (antithrombin inhibitor \u2014 monthly SC siRNA) is another non-replacement option under evaluation, approved in Europe but not yet in Canada in 2024. These innovations are transforming the management of severe hemophilia A.<\/span>\n <\/div>\n\n <div class=\"co-urgence\">\n <div class=\"co-urgence-titre\">Urgences h\u00e9morragiques \u2014 h\u00e9mophilie A et inhibiteurs acquis<\/div>\n <p><strong>H\u00e9mophile A connu avec douleur articulaire + gonflement brutal<\/strong> \u2192 hemarthrosis \u2192 immediate replacement therapy (FVIII or emicizumab + rescue FVIII depending on inhibitor status) \u2014 do not wait for biological confirmation.<\/p>\n <p><strong>H\u00e9mophile A avec c\u00e9phal\u00e9es intenses + vomissements<\/strong> \u2192 intracranial hemorrhage \u2192 911 + IV FVIII emergently (target FVIII 100 %) + urgent head CT \u2014 intracranial hemorrhage is the leading cause of death in hemophilia.<\/p>\n <p><strong>Patient sans ant\u00e9c\u00e9dent h\u00e9matologique pr\u00e9sentant des ecchymoses spontan\u00e9es extensives + TCA tr\u00e8s allong\u00e9<\/strong> \u2192 acquired hemophilia A \u2192 urgent hospitalization + FVIII assay + Bethesda inhibitor + hemostatic treatment with bypassing agents.<\/p>\n <\/div>\n\n <h2>Consult at Clinique Omicron<\/h2>\n <p>Les m\u00e9decins de Clinique Omicron participent au suivi de premi\u00e8re ligne des patients h\u00e9mophiles : renouvellement des ordonnances de concentr\u00e9s de FVIII, gestion des saignements mineurs, coordination avec les centres de traitement de l'h\u00e9mophilie (CTH) pour les d\u00e9cisions sp\u00e9cialis\u00e9es, et d\u00e9pistage des inhibiteurs. La prescription initiale d'emicizumab et la prise en charge de l'h\u00e9mophilie A acquise rel\u00e8vent de l'h\u00e9matologue sp\u00e9cialis\u00e9. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Qu\u00e9bec et via la t\u00e9l\u00e9m\u00e9decine. Pour prendre rendez-vous, visitez <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\">cliniqueomicron.ca<\/a>.<\/p>\n\n <p class=\"co-disclaimer\">Le contenu de cette page est fourni \u00e0 titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un h\u00e9matologue sp\u00e9cialis\u00e9 dans les troubles de la coagulation. La prise en charge de l'h\u00e9mophilie A doit \u00eatre coordonn\u00e9e par un centre de traitement de l'h\u00e9mophilie (CTH) accr\u00e9dit\u00e9.<\/p>\n<\/div>\n<\/body>\n<\/html>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Facteur VIII : valeurs normales, d\u00e9ficit et h\u00e9mophilie A | Clinique Omicron H\u00e9matologie & M\u00e9decine de laboratoire & M\u00e9decine interne Facteur VIII (coagulation) Le facteur VIII (FVIII) \u2014 \u00e9galement appel\u00e9 facteur antih\u00e9mophilique A \u2014 est une glycoprot\u00e9ine plasmatique de grand poids mol\u00e9culaire (330 kDa) cod\u00e9e par le g\u00e8ne F8 situ\u00e9 sur le chromosome X (Xq28),… <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/en\/facteur-viii-coagulation\/\" rel=\"bookmark\">Read More \"<span class=\"screen-reader-text\">Factor VIII: Normal Values, Deficiency, and Hemophilia A | Clinique Omicron<\/span><\/a><\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"neve_meta_sidebar":"","neve_meta_container":"","neve_meta_enable_content_width":"off","neve_meta_content_width":100,"neve_meta_title_alignment":"","neve_meta_author_avatar":"","neve_post_elements_order":"","neve_meta_disable_header":"","neve_meta_disable_footer":"","neve_meta_disable_title":"","_themeisle_gutenberg_block_has_review":false,"_metasync_otto_title":"Facteur VIII : valeurs normales, | Brossard | Clinique Omicron","_metasync_otto_description":"Le facteur VIII est un cofacteur essentiel de la coagulation. 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Dans la circulation, le FVIII circule sous forme inactive li\u00e9 de fa\u00e7on non covalente au facteur Willebrand (VWF), qui le prot\u00e8ge de la d\u00e9gradation prot\u00e9olytique pr\u00e9matur\u00e9e et prolonge sa demi-vie (de 1\u20132 heures libre \u00e0 12 heures li\u00e9 au VWF). Lors de l'activation de la coagulation, le FVIII est cliv\u00e9 par la thrombine et le facteur Xa, lib\u00e9rant le FVIIIa \u2014 cofacteur actif \u2014 qui s'associe au facteur IXa (FIXa), aux phospholipides anioniques membranaires et aux ions calcium pour former le complexe \u00ab tenase intrins\u00e8que \u00bb (FVIIIa-FIXa). Ce complexe active le facteur X en facteur Xa avec une efficacit\u00e9 catalytique environ 200 000 fois sup\u00e9rieure \u00e0 celle du FIXa seul, jouant un r\u00f4le central dans la phase d'amplification de la coagulation. Le FVIII est donc un cofacteur de la voie intrins\u00e8que (voie de contact), dont l'activit\u00e9 se mesure dans le TCA (temps de c\u00e9phaline activ\u00e9) \u2014 un allongement isol\u00e9 du TCA (TP normal) oriente vers un d\u00e9ficit des facteurs de la voie intrins\u00e8que : XII, XI, IX, VIII, ou vers la pr\u00e9sence d'un inhibiteur. Les valeurs normales du FVIII sont de 50 \u00e0 150 % de l'activit\u00e9 normale (0,5 \u00e0 1,5 UI\/mL). Un d\u00e9ficit en FVIII est \u00e0 l'origine de l'h\u00e9mophilie A, la coagulopathie h\u00e9r\u00e9ditaire la plus fr\u00e9quente (1\/5 000 naissances masculines), mais le FVIII peut \u00e9galement \u00eatre abaiss\u00e9 secondairement dans la maladie de von Willebrand de type 3, le syndrome de Willebrand acquis, et certaines pathologies h\u00e9patiques. \u00c0 l'inverse, un FVIII \u00e9lev\u00e9 constitue un facteur de risque thromboembolique veineux ind\u00e9pendant.\n <\/div>\n\n <h2>Normal values, biology, and coagulation profile<\/h2>\n <ul class=\"co-list\">\n <li><strong>Normal values and physiological variations :<\/strong> valeur normale adulte : 50\u2013150 % (0,5\u20131,5 UI\/mL) \u2014 mesur\u00e9e par test chromog\u00e9nique (gold standard \u2014 mesure l'activit\u00e9 fonctionnelle du FVIIIa) ou par test de coagulation en un temps (aPTT-based assay) \u2014 les deux m\u00e9thodes peuvent donner des r\u00e9sultats discordants dans certaines formes d'h\u00e9mophilie A l\u00e9g\u00e8re (mutations sp\u00e9cifiques) \u2014 le dosage chromog\u00e9nique est recommand\u00e9 comme m\u00e9thode de r\u00e9f\u00e9rence en 2024 ; variations physiologiques du FVIII : prot\u00e9ine de phase aigu\u00eb mod\u00e9r\u00e9e : FVIII augmente lors des r\u00e9ponses inflammatoires, du stress, de la grossesse, de l'exercice physique intense et de l'administration d'\u0153strog\u00e8nes (COC + THM) \u2014 ces augmentations peuvent masquer un d\u00e9ficit mod\u00e9r\u00e9 (h\u00e9mophilie A l\u00e9g\u00e8re + maladie de Von Willebrand type 2N) si le dosage est r\u00e9alis\u00e9 en contexte inflammatoire ; nouveau-n\u00e9 \u00e0 terme : FVIII normal \u00e0 la naissance (contrairement au FIX, FII, FVII, FX qui sont physiologiquement bas \u00e0 la naissance) \u2014 le diagnostic d'h\u00e9mophilie A peut donc \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 d\u00e8s la naissance par cordocent\u00e8se ou \u00e0 partir du sang de cordon ; groupe sanguin : les individus de groupe O ont un FVIII plasmatique naturellement 20\u201330 % plus bas que les groupes A, B ou AB (VWF \u00e9galement plus bas \u2014 d\u00e9gradation par la ADAMTS13 plus rapide en l'absence de l'antig\u00e8ne ABH sur le VWF) \u2014 le seuil diagnostique de certaines maladies de Von Willebrand de type 1 tient compte du groupe sanguin ; FVIII \u00e9lev\u00e9 (>150 % \u2014 hyperactivit\u00e9) : facteur de risque thromboembolique veineux ind\u00e9pendant \u2014 risque de TVP\/EP multipli\u00e9 par 5\u201311 selon les \u00e9tudes \u2014 persistance confirm\u00e9e \u00e0 distance de tout \u00e9pisode inflammatoire n\u00e9cessaire avant de conclure \u00e0 une \u00e9l\u00e9vation constitutionnelle<\/li>\n <li><strong>Interpr\u00e9tation du bilan de coagulation \u2014 place du FVIII :<\/strong> algorithm for interpreting an isolated prolonged aPTT (normal PT + normal fibrinogen + normal platelets) - systematic approach: step 1 - mixing test: mix equal parts of patient's plasma with normal plasma - aPTT correction (aPTT of mixture = normal aPTT) \u2192 factor deficiency \u2192 measure FVIII + FIX + FXI + FXII; no correction or partial correction \u2192 inhibitor present - lupus anticoagulant (LA) or specific acquired inhibitor; step 2 - if deficiency confirmed by mixing test: assay FVIII + FIX + FXI + FXII - FVIII is assayed in the first instance, as hemophilia A (FVIII deficiency) is the most common severe hereditary coagulopathy; step 3 - if FVIII low: assay VWF antigen (VWF:Ag) + VWF activity (VWF:RCo or VWF:GPIbM) \u2192 if VWF also low \u2192 Von Willebrand disease (VWD) type 1 or 3 \u2192 if VWF normal or only slightly lowered with very low FVIII \u2192 hemophilia A or VWD type 2N (mutation of VWF FVIII binding site); prolonged APTT with low FVIII + prolonged PT : combined deficiency (severe liver disease + DIC + rare combined FVII+FVIII deficiency); isolated low FVIII with prolonged APTT + inhibitor (anti-FVIII antibodies): acquired hemophilia A - diagnostic and therapeutic emergency<\/li>\n <li><strong>H\u00e9mophilie A \u2014 classification et g\u00e9n\u00e9tique :<\/strong> d\u00e9finition : d\u00e9ficit constitutionnel en FVIII par mutation du g\u00e8ne F8 \u2014 transmission r\u00e9cessive li\u00e9e \u00e0 l'X \u2014 quasi-exclusivement chez les hommes (femmes conductrices g\u00e9n\u00e9ralement asymptomatiques sauf lyonisation d\u00e9favorable ou Turner 45X0) \u2014 incidence : 1\/5 000 naissances masculines \u2014 pr\u00e9valence au Canada : environ 3 000\u20134 000 patients connus ; classification selon l'activit\u00e9 r\u00e9siduelle en FVIII : s\u00e9v\u00e8re : FVIII <1 % (<0,01 UI\/mL) \u2014 50 % des h\u00e9mophiles A \u2014 h\u00e9marthroses spontan\u00e9es r\u00e9cidivantes + saignements musculaires profonds + h\u00e9matomes visc\u00e9raux \u2014 sans traitement prophylactique : 2\u20134 \u00e9pisodes h\u00e9morragiques\/mois \u2014 arthropathie h\u00e9mophilique invalidante \u00e0 long terme ; mod\u00e9r\u00e9e : FVIII 1\u20135 % (0,01\u20130,05 UI\/mL) \u2014 10 % des cas \u2014 saignements surtout post-traumatiques + chirurgicaux \u2014 rares saignements spontan\u00e9s ; l\u00e9g\u00e8re : FVIII 5\u201340 % (0,05\u20130,40 UI\/mL) \u2014 40 % des cas \u2014 saignements uniquement post-traumatiques ou chirurgicaux \u2014 diagnostic souvent tardif (d\u00e9couverte fortuite sur bilan pr\u00e9op\u00e9ratoire ou apr\u00e8s saignement inhabituel) ; mutations du g\u00e8ne F8 : inversion de l'intron 22 : la plus fr\u00e9quente dans les formes s\u00e9v\u00e8res (40\u201345 % des h\u00e9mophilies A s\u00e9v\u00e8res) + inversion de l'intron 1 (5 %) + mutations ponctuelles + d\u00e9l\u00e9tions + insertions \u2014 les grandes d\u00e9l\u00e9tions du g\u00e8ne F8 sont associ\u00e9es \u00e0 un risque plus \u00e9lev\u00e9 de d\u00e9veloppement d'inhibiteurs (anticorps neutralisants anti-FVIII) sous traitement substitutif<\/li>\n <\/ul>\n\n <h2>Treatment<\/h2>\n <table class=\"co-table\">\n <colgroup><col style=\"width:200px;\"><col style=\"width:42%;\"><col><\/colgroup>\n <thead>\n <tr><th>Treatment<\/th><th>Mechanism, molecules, and modalities<\/th><th>Effectiveness, results, and precautions<\/th><\/tr>\n <\/thead>\n <tbody>\n <tr>\n <td>Concentr\u00e9s de FVIII \u2014 traitement substitutif<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">H\u00e9mophilie A \u2014 prophylaxie et traitement des saignements<\/small><\/td>\n <td>Le traitement de r\u00e9f\u00e9rence de l'h\u00e9mophilie A reste la substitution en FVIII \u2014 administr\u00e9e soit \u00e0 la demande (traitement des \u00e9pisodes h\u00e9morragiques) soit en prophylaxie (pr\u00e9vention des saignements) ; concentr\u00e9s plasmatiques de FVIII (pdFVIII) : issus du fractionnement du plasma humain + double inactivation virale (solvant-d\u00e9tergent + chaleur) \u2014 s\u00e9curit\u00e9 virale excellente pour VIH + VHC + VHB depuis les ann\u00e9es 1990 \u2014 moins immunog\u00e8nes que les produits recombinants selon certaines donn\u00e9es \u2014 encore utilis\u00e9s dans certains pays mais de moins en moins en premi\u00e8re intention dans les pays \u00e0 revenu \u00e9lev\u00e9 ; concentr\u00e9s recombinants de FVIII (rFVIII) : produits par g\u00e9nie g\u00e9n\u00e9tique (cellules CHO ou BHK) \u2014 g\u00e9n\u00e9rations successives : 1re g\u00e9n\u00e9ration (plasma humain dans les milieux de culture) + 2e g\u00e9n\u00e9ration (albumine humaine comme stabilisateur) + 3e g\u00e9n\u00e9ration (sans prot\u00e9ine humaine ajout\u00e9e \u2014 full-recombinant) \u2014 plus grande disponibilit\u00e9 + absence de risque de transmission virale d'agents pathog\u00e8nes plasmatiques + r\u00e9p\u00e9tabilit\u00e9 de la production ; FVIII \u00e0 demi-vie prolong\u00e9e (EHL-FVIII \u2014 extended half-life) : fusion FVIII-Fc (efmoroctocog alfa \u2014 Elocta) : fusion de la r\u00e9gion Fc des IgG1 \u2014 recyclage par le r\u00e9cepteur FcRn \u2014 demi-vie 19 h (vs 12 h pour le FVIII standard) \u2192 injections toutes les 3\u20135 jours au lieu de tous les 2 jours ; FVIII-PEGyl\u00e9 (rurioctocog alfa pegol \u2014 Adynovate + turoctocog alfa pegol \u2014 Esperoct) : PEGylation r\u00e9duisant la clairance r\u00e9nale \u2014 demi-vie 14\u201319 h \u2192 injections 2\u00d7 par semaine ; dosage substitutif : formule : dose (UI) = poids (kg) \u00d7 augmentation souhait\u00e9e du FVIII (%) \u00d7 0,5 (volume de distribution = 50 mL\/kg) \u2014 h\u00e9marthroses l\u00e9g\u00e8res : cible FVIII 30\u201350 % \u2014 chirurgie majeure : cible 80\u2013100 % pr\u00e9-op\u00e9ratoire + maintien >50 % pendant 7\u201314 jours postop\u00e9ratoires<\/td>\n <td>Prophylaxie primaire : traitement standard de soin pour les h\u00e9mophiles A s\u00e9v\u00e8res depuis les ann\u00e9es 1990 \u2014 d\u00e9but\u00e9e avant 2\u20133 ans (avant la 2e h\u00e9marthrose) ou d\u00e8s le diagnostic \u2014 r\u00e9duction des h\u00e9marthroses de 90\u201395 % vs traitement \u00e0 la demande \u2014 pr\u00e9servation du capital articulaire + qualit\u00e9 de vie normale + scolarit\u00e9 et activit\u00e9 sportive normales ; r\u00e9sultats du rFVIII \u00e0 demi-vie prolong\u00e9e (EHL) : \u00e9tudes ASPIRE + A-LONG : r\u00e9duction des saignements de 95 % vs placebo + taux de saignements annuels (ABR) m\u00e9dian = 0 sous prophylaxie par efmoroctocog toutes les 3\u20135 jours \u2014 confort de vie am\u00e9lior\u00e9 (moins d'injections) ; prophylaxie chez l'adulte : sch\u00e9mas personnalis\u00e9s selon la pharmacocin\u00e9tique individuelle (PK-guided dosing) \u2014 nadir de FVIII cibl\u00e9 : >1\u20133 % (nadir minimal) + id\u00e9alement >10\u201315 % pour les patients actifs physiquement ; voie d'administration : IV (intraveineuse) \u2014 les patients apprennent l'auto-injection (ou les parents pour les enfants) \u2014 cath\u00e9ter central \u00e0 chambre implantable (PAC ou PICC) en p\u00e9diatrie si acc\u00e8s veineux difficile ; au Canada (Qu\u00e9bec) : les concentr\u00e9s de FVIII sont distribu\u00e9s aux patients h\u00e9mophiles par la Soci\u00e9t\u00e9 canadienne du sang (SCS) + l'H\u00e9ma-Qu\u00e9bec \u2014 accessibles gratuitement pour les patients inscrits dans les centres de traitement de l'h\u00e9mophilie (CTH) \u2014 suivi obligatoire dans un CTH accr\u00e9dit\u00e9 (CHUM + H\u00f4pital Sainte-Justine + CHU Sainte-Anne + CHU de Qu\u00e9bec) <\/tr>\n <tr>\n <td>Emicizumab (Hemlibra) \u2014 th\u00e9rapie non substitutive<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">R\u00e9volution th\u00e9rapeutique \u2014 avec ou sans inhibiteurs<\/small><\/td>\n <td>L'emicizumab (Hemlibra) est un anticorps monoclonal bisp\u00e9cifique humanis\u00e9 qui mime la fonction du FVIIIa en pontant simultan\u00e9ment le FIXa et le FX, reconstituant ainsi l'activit\u00e9 du complexe tenase intrins\u00e8que \u2014 sans \u00eatre lui-m\u00eame du FVIII ni \u00eatre reconnu par les inhibiteurs anti-FVIII ; avantages majeurs par rapport aux concentr\u00e9s de FVIII : voie sous-cutan\u00e9e (vs IV obligatoire pour le FVIII) + demi-vie longue (>4 semaines) \u2192 sch\u00e9mas d'injection hebdomadaire (1,5 mg\/kg SC\/semaine) ou bimensuelle (3 mg\/kg SC toutes les 2 semaines) ou mensuelle (6 mg\/kg SC toutes les 4 semaines) \u2014 non reconnu par les anticorps inhibiteurs anti-FVIII \u2192 efficace chez les patients avec inhibiteurs ; indications approuv\u00e9es par Sant\u00e9 Canada : h\u00e9mophilie A avec inhibiteurs (toutes s\u00e9v\u00e9rit\u00e9s) \u2014 h\u00e9mophilie A sans inhibiteurs (toutes s\u00e9v\u00e9rit\u00e9s \u2014 approbation \u00e9tendue) \u2014 prophylaxie chez l'adulte et l'enfant (y compris le nourrisson) ; posologie : phase de charge : 3 mg\/kg SC \u00d7 1\/semaine \u00d7 4 semaines \u2192 entretien selon le sch\u00e9ma choisi avec le patient et l'h\u00e9matologue ; effets ind\u00e9sirables : r\u00e9actions au site d'injection (l\u00e9g\u00e8res \u2014 \u00e9ryth\u00e8me + douleur) \u2014 pas d'immunog\u00e9nicit\u00e9 significative document\u00e9e \u00e0 long terme \u2014 interaction critique avec les agents contournants (voir pr\u00e9cautions) ; pr\u00e9caution majeure \u2014 interaction avec les agents contournants (BPA) : en cas de saignement intercurrent sous emicizumab + n\u00e9cessit\u00e9 de traitement h\u00e9mostatique de rescousse \u2192 utiliser le FVIII recombinant en 1re intention (si sans inhibiteurs) ou le FVIIa recombinant (NovoSeven) \u00e0 faibles doses \u2014 ne jamais utiliser le FEIBA (concentr\u00e9 de complexe prothrombinique activ\u00e9 \u2014 aPCC) en association avec l'emicizumab \u2192 risque de microangiopathie thrombotique (MAT) + \u00e9v\u00e9nements thromboemboliques s\u00e9v\u00e8res document\u00e9s dans les essais HAVEN (3 cas de MAT + 3 thromboses dans l'essai HAVEN 1 lors de l'utilisation de FEIBA >100 UI\/kg\/24h)<\/td>\n <td>R\u00e9sultats des essais HAVEN (1 \u00e0 4) : HAVEN 1 (h\u00e9mophilie A s\u00e9v\u00e8re avec inhibiteurs) : r\u00e9duction des saignements trait\u00e9s de 87 % vs pas de prophylaxie + ABR m\u00e9dian = 0 sous emicizumab hebdomadaire vs 23,3 sous prophylaxie par BPA (FEIBA) ; HAVEN 3 (h\u00e9mophilie A s\u00e9v\u00e8re sans inhibiteurs) : r\u00e9duction des saignements trait\u00e9s de 96 % vs pas de prophylaxie \u2014 ABR m\u00e9dian = 0 dans 55 % des patients sous emicizumab ; HAVEN 4 (sch\u00e9ma mensuel) : non-inf\u00e9riorit\u00e9 vs sch\u00e9ma hebdomadaire + ABR m\u00e9dian = 0 ; donn\u00e9es de vie r\u00e9elle : registre INHIBIT-Q (Canada) + PedNet Europe : maintien de l'efficacit\u00e9 \u00e0 3\u20135 ans + r\u00e9duction des hospitalisations pour h\u00e9marthrose + am\u00e9lioration du capital articulaire mesur\u00e9e par IRM + qualit\u00e9 de vie nettement am\u00e9lior\u00e9e (score HAL + Haem-A-QoL) ; remboursement au Canada : emicizumab rembours\u00e9 par les provinces canadiennes (dont le Qu\u00e9bec \u2014 formulaire RAMQ d'exception) pour l'h\u00e9mophilie A avec inhibiteurs + sans inhibiteurs s\u00e9v\u00e8re \u2014 prescrit par les CTH accr\u00e9dit\u00e9s \u2014 suivi trimestriel obligatoire ; surveillance biologique sous emicizumab : les tests de coagulation standards (TCA + tests de FVIII chromog\u00e9niques) sont interf\u00e9r\u00e9s par l'emicizumab \u2192 utilisation obligatoire du test chromog\u00e9nique bovin (substrat bovin non reconnu par l'emicizumab) pour surveiller le FVIII r\u00e9siduel + tests sp\u00e9cialis\u00e9s au CTH<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Management of anti-FVIII inhibitors<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Major complication of replacement therapy<\/small><\/td>\n <td>Les inhibiteurs anti-FVIII sont des auto-anticorps neutralisants (IgG4 principalement) dirig\u00e9s contre des \u00e9pitopes fonctionnels du FVIII (domaines A2, A3, C2) qui neutralisent l'activit\u00e9 h\u00e9mostatique du FVIII exog\u00e8ne perfus\u00e9 \u2014 complication la plus s\u00e9rieuse du traitement de l'h\u00e9mophilie A ; incidence : 25\u201335 % des patients h\u00e9mophiles A s\u00e9v\u00e8res apr\u00e8s exposition cumul\u00e9e au FVIII \u2014 5\u201310 % des formes mod\u00e9r\u00e9es et l\u00e9g\u00e8res \u2014 risque plus \u00e9lev\u00e9 : grandes d\u00e9l\u00e9tions du g\u00e8ne F8 + mutations non-sens + premi\u00e8re exposition intensive au FVIII (chirurgie + h\u00e9morragie majeure + forte dose initiale) + \u00e2ge <6 ans lors de la 1re exposition + race noire ; classification des inhibiteurs : faible titre (<5 UB \u2014 Unit\u00e9s Bethesda) : inhibiteur \u00e0 bas titre \u2014 peut \u00eatre transitoire \u2014 le FVIII \u00e0 forte dose peut encore \u00eatre efficace en augmentant les doses ; fort titre (\u22655 UB) : inhibiteur \u00e0 haut titre \u2014 le FVIII standard est inefficace \u2192 recours obligatoire aux agents contournants (BPA) ou \u00e0 l'emicizumab ; agents contournants (bypassing agents \u2014 BPA) pour le traitement des saignements chez les inhibiteurs : FVIIa recombinant (rFVIIa \u2014 NovoSeven) : 90\u2013270 \u00b5g\/kg IV en bolus toutes les 2\u20133h jusqu'\u00e0 h\u00e9mostase (m\u00e9canisme : activation directe du FX sur les surfaces plaquettaires) ; FEIBA (concentr\u00e9 de complexe prothrombinique activ\u00e9 \u2014 aPCC) : 50\u2013100 UI\/kg IV toutes les 8\u201312h maximum 200 UI\/kg\/24h \u2014 NE PAS associer au fitusiran ni \u00e0 l'emicizumab (risque thromboembolique + MAT) ; induction de la tol\u00e9rance immune (ITI) : administration r\u00e9p\u00e9t\u00e9e de FVIII \u00e0 hautes doses (Malmo : 200 UI\/kg\/j) ou faibles doses (Utrecht : 25 UI\/kg \u00d7 3\/sem) visant \u00e0 \u00e9radiquer l'inhibiteur \u2014 succ\u00e8s : 60\u201380 % si faible titre historique + d\u00e9lai court depuis l'apparition de l'inhibiteur \u2014 dur\u00e9e : 12\u201333 mois<\/td>\n <td>R\u00e9sultats de l'ITI : essai randomis\u00e9 RESIST (Low vs High dose ITI) : pas de diff\u00e9rence significative de succ\u00e8s entre les deux sch\u00e9mas de dose (60 % de succ\u00e8s \u00e0 3 ans) \u2014 le sch\u00e9ma \u00e0 faible dose est pr\u00e9f\u00e9r\u00e9 pour son moindre co\u00fbt + risque infectieux r\u00e9duit (moins d'injections) ; impact de l'emicizumab sur la gestion des inhibiteurs : l'emicizumab SC a r\u00e9volutionn\u00e9 la prophylaxie chez les patients avec inhibiteurs \u2014 il est maintenant d\u00e9but\u00e9 d\u00e8s la confirmation de l'inhibiteur, permettant une prophylaxie efficace pendant la dur\u00e9e de l'ITI (qui peut durer des ann\u00e9es) \u2014 cette association emicizumab + ITI est le standard de soin actuel dans la majorit\u00e9 des CTH canadiens ; d\u00e9pistage syst\u00e9matique des inhibiteurs : d\u00e9pistage par test de Bethesda (ou test de Nijmegen-Bethesda \u2014 plus sp\u00e9cifique) recommand\u00e9 : \u00e0 chaque consultation (tous les 3\u20136 mois) pendant les 50\u201375 premi\u00e8res journ\u00e9es d'exposition + apr\u00e8s toute exposition intensive (chirurgie + h\u00e9morragie majeure trait\u00e9e) + si r\u00e9ponse clinique insuffisante au traitement substitutif habituel ; h\u00e9mophilie A acquise (non cong\u00e9nitale \u2014 inhibiteur anti-FVIII sans h\u00e9mophilie sous-jacente) : voir section d\u00e9di\u00e9e \u2014 urgence diagnostique et th\u00e9rapeutique<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>FVIII and von Willebrand disease<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Lien VWF-FVIII \u2014 types 3 et 2N<\/small><\/td>\n <td>La maladie de von Willebrand (MVW) affecte indirectement le FVIII car le VWF est le protecteur physiologique du FVIII dans la circulation \u2014 une diminution ou un dysfonctionnement du VWF entra\u00eene une d\u00e9gradation acc\u00e9l\u00e9r\u00e9e du FVIII libre et donc un abaissement du FVIII plasmatique ; MVW type 3 (d\u00e9ficit total en VWF) : forme la plus s\u00e9v\u00e8re \u2014 VWF antig\u00e8ne et activit\u00e9 ind\u00e9tectables \u2014 FVIII tr\u00e8s abaiss\u00e9 (1\u201310 %) \u2014 ph\u00e9notype clinique semblable \u00e0 l'h\u00e9mophilie A s\u00e9v\u00e8re (h\u00e9marthroses + h\u00e9matomes profonds) + saignements muqueux s\u00e9v\u00e8res (caract\u00e9ristiques de la MVW : \u00e9pistaxis + m\u00e9norragies + saignements gastro-intestinaux) \u2014 transmission autosomique r\u00e9cessive \u2014 traitement : concentr\u00e9s VWF\/FVIII (Wilate + Humate-P) \u00b1 desmopressine (inefficace dans le type 3 car pas de r\u00e9serves de VWF) ; MVW type 2N (Normandy) : variante qualitative rare \u2014 mutations dans le domaine de liaison du VWF au FVIII (D' et D3) \u2192 le VWF ne peut plus prot\u00e9ger le FVIII \u2192 FVIII faible (5\u201340 %) + VWF antig\u00e8ne et activit\u00e9 normaux ou peu abaiss\u00e9s \u2192 mimique clinique de l'h\u00e9mophilie A l\u00e9g\u00e8re \u00e0 mod\u00e9r\u00e9e \u2192 important \u00e0 distinguer car le traitement diff\u00e8re (concentr\u00e9s VWF\/FVIII + pas de desmopressine efficace sur le FVIII dans le 2N) \u2014 diagnostiqu\u00e9e par g\u00e9notypage VWF (mutations D'D3) + test de liaison VWF-FVIII (FVIII binding assay) ; desmopressine (DDAVP) dans la MVW type 1 : lib\u00e8re les stocks de VWF et de FVIII des cellules endoth\u00e9liales (corps de Weibel-Palade) \u2192 augmentation de 2\u20135\u00d7 du FVIII et du VWF en 30\u201360 min \u2014 IV 0,3 \u00b5g\/kg ou intranasale (Octostim) \u2014 utile pour les chirurgies mineures + soins dentaires + DDAVP-test obligatoire avant toute utilisation pour v\u00e9rifier la r\u00e9ponse individuelle<\/td>\n <td>Diagnostic diff\u00e9rentiel entre h\u00e9mophilie A l\u00e9g\u00e8re et MVW type 2N : cliniquement superposables (FVIII 5\u201340 % + TCA allong\u00e9 isol\u00e9) \u2014 distinction essentielle car la transmission g\u00e9n\u00e9tique diff\u00e8re (li\u00e9e \u00e0 l'X pour l'h\u00e9mophilie A + autosomique r\u00e9cessive pour le 2N \u2014 femmes \u00e9galement touch\u00e9es dans le 2N) et le traitement diff\u00e8re ; bilan diagnostique diff\u00e9rentiel : FVIII + VWF:Ag + VWF:RCo + test de liaison VWF-FVIII + g\u00e9notypage F8 (h\u00e9mophilie) + VWF (MVW 2N) \u2014 demander au laboratoire de m\u00e9decine sp\u00e9cialis\u00e9e (CHU) ; syndrome de Willebrand acquis (SVWA) : perte ou dysfonctionnement acquis du VWF + FVIII secondairement abaiss\u00e9 \u2014 causes : h\u00e9mopathies lympho\u00efdes (gammapathie monoclonale IgM + lymphome + LLC) + cardiopathies avec shear stress \u00e9lev\u00e9 (st\u00e9nose aortique s\u00e9v\u00e8re + LVAD + CIA) + hypothyro\u00efdie + m\u00e9dicaments (valproate) + maladies auto-immunes \u2014 FVIII bas + VWF bas + FVIII:VWF ratio parfois normal + multim\u00e8res VWF de haut poids mol\u00e9culaire absents \u2014 traitement de la cause + IVIG si anticorps anti-VWF + DDAVP + concentr\u00e9s VWF\/FVIII pour les saignements aigus<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>H\u00e9mophilie A acquise (HAA)<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Urgence \u2014 auto-anticorps anti-FVIII spontan\u00e9s<\/small><\/td>\n <td>L'h\u00e9mophilie A acquise (HAA) est une maladie auto-immune rare mais potentiellement mortelle \u2014 caract\u00e9ris\u00e9e par le d\u00e9veloppement spontan\u00e9 d'auto-anticorps anti-FVIII chez un patient sans ant\u00e9c\u00e9dent personnel ou familial de coagulopathie \u2014 incidence : 1,5\/1 000 000\/an \u2014 age moyen au diagnostic : 60\u201380 ans + pic secondaire en post-partum (femmes jeunes) ; pr\u00e9sentation clinique : saignements cutan\u00e9s extensifs (ecchymoses spontan\u00e9es g\u00e9antes \u2014 sans traumatisme) + h\u00e9matomes musculaires profonds + saignements des muqueuses (gastro-intestinaux + g\u00e9nito-urinaires) + h\u00e9morragies post-op\u00e9ratoires \u2014 les h\u00e9marthroses spontan\u00e9es, caract\u00e9ristiques de l'h\u00e9mophilie A cong\u00e9nitale, sont RARES dans la HAA (distinction clinique importante) ; biologie : TCA tr\u00e8s allong\u00e9 + FVIII tr\u00e8s bas (<5 % dans 60 % des cas) + inhibiteur anti-FVIII d\u00e9tectable au test de Bethesda \u2014 test de m\u00e9lange : absence de correction (inhibiteur) ; causes associ\u00e9es : idiopathique dans 50 % des cas \u2014 maladies auto-immunes (PR + LED + syndrome de Sj\u00f6gren + MICI) + n\u00e9oplasies (solides + h\u00e9mopathies) + m\u00e9dicaments (interf\u00e9ron + p\u00e9nicillines + ph\u00e9nyto\u00efne) + post-partum (3\u201312 mois post-partum) + dermatoses bulleuses (pemphigus + pemphigo\u00efde) ; traitement h\u00e9mostatique des saignements aigus : rFVIIa (NovoSeven) 90 \u00b5g\/kg IV toutes les 2\u20133h jusqu'\u00e0 h\u00e9mostase (agent contournant de choix \u2014 pas d'interaction avec l'inhibiteur) + FEIBA 50\u2013100 UI\/kg IV toutes les 8\u201312h alternative \u2014 FVIII \u00e0 tr\u00e8s forte dose si inhibiteur faible titre (<5 UB) : 100\u2013200 UI\/kg pour saturer l'inhibiteur ; traitement immunosuppresseur pour \u00e9radiquer l'inhibiteur : prednisolone 1 mg\/kg\/j PO \u00d7 3\u20136 sem (1re ligne \u2014 succ\u00e8s 60\u201370 %) \u2014 rituximab 375 mg\/m\u00b2 IV \u00d7 4 (en association si \u00e9chec des cortico\u00efdes ou rechute) + cyclophosphamide 1\u20132 mg\/kg\/j PO alternative ; emicizumab : donn\u00e9es croissantes sur son utilisation dans la HAA (\u00e9tudes EACH2 registry + s\u00e9ries r\u00e9trospectives) \u2014 utilis\u00e9 hors AMM au Canada comme prophylaxie h\u00e9mostatique pendant la dur\u00e9e de l'immunosuppression<\/td>\n <td>Pronostic de la HAA : mortalit\u00e9 globale 8\u201322 % \u00e0 1 an (saignements + complications de l'immunosuppression) \u2014 \u00e9radication de l'inhibiteur (r\u00e9mission compl\u00e8te) obtenue dans 70\u201390 % des cas avec le traitement immunosuppresseur \u2014 d\u00e9lai m\u00e9dian de r\u00e9mission : 4\u20136 semaines \u2014 rechutes : 10\u201320 % \u00e0 2 ans \u2014 suivi trimestriel du FVIII + Bethesda apr\u00e8s r\u00e9mission pendant 12\u201324 mois ; registre EACH2 (European Acquired Haemophilia Registry) : la plus grande cohorte de HAA \u2014 501 patients \u2014 prednisone seule : r\u00e9mission 70 % \u2014 prednisone + cyclophosphamide : 89 % \u2014 d\u00e9lai de r\u00e9mission plus court avec l'association ; urgence de la HAA : tout patient se pr\u00e9sentant avec des ecchymoses spontan\u00e9es extensives + TCA tr\u00e8s allong\u00e9 isol\u00e9 + FVIII effondr\u00e9 doit \u00eatre hospitalis\u00e9 en urgence \u2014 sans traitement h\u00e9mostatique rapide, la mortalit\u00e9 par h\u00e9morragie est \u00e9lev\u00e9e (intracr\u00e2nienne + r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9ale + gastro-intestinale) ; r\u00e9f\u00e9rence : Canadian Haemophilia Society (www.hemophilia.ca) + Association des h\u00e9mophiles du Qu\u00e9bec (AHQ \u2014 www.hemophilieqc.ca)<\/td>\n <\/tr>\n <\/tbody>\n <\/table>\n\n <div class=\"co-infobox\">\n <span class=\"ico\">\u2139\ufe0f<\/span>\n <span><strong>Th\u00e9rapie g\u00e9nique de l'h\u00e9mophilie A \u2014 perspectives au Canada :<\/strong> Gene therapy for hemophilia A has reached a historic milestone with the FDA (2023) and Health Canada (2024) approval of valoctocogene roxaparvovec (Roctavian \u2014 BioMarin), an AAV5 vector delivering a functional copy of the F8 gene into hepatocytes. 5-year results (GENEr8-1 trial) show an average increase in FVIII of 40\u201350 % at 1 year, with an 80\u201390 % reduction in bleeding and elimination of prophylaxis in 55 % of patients. FVIII activity gradually decreases over time (approximately 50 % annual decline) but generally remains protective. Fitusiran (antithrombin inhibitor \u2014 monthly SC siRNA) is another non-replacement option under evaluation, approved in Europe but not yet in Canada in 2024. These innovations are transforming the management of severe hemophilia A.<\/span>\n <\/div>\n\n <div class=\"co-urgence\">\n <div class=\"co-urgence-titre\">Urgences h\u00e9morragiques \u2014 h\u00e9mophilie A et inhibiteurs acquis<\/div>\n <p><strong>H\u00e9mophile A connu avec douleur articulaire + gonflement brutal<\/strong> \u2192 hemarthrosis \u2192 immediate replacement therapy (FVIII or emicizumab + rescue FVIII depending on inhibitor status) \u2014 do not wait for biological confirmation.<\/p>\n <p><strong>H\u00e9mophile A avec c\u00e9phal\u00e9es intenses + vomissements<\/strong> \u2192 intracranial hemorrhage \u2192 911 + IV FVIII emergently (target FVIII 100 %) + urgent head CT \u2014 intracranial hemorrhage is the leading cause of death in hemophilia.<\/p>\n <p><strong>Patient sans ant\u00e9c\u00e9dent h\u00e9matologique pr\u00e9sentant des ecchymoses spontan\u00e9es extensives + TCA tr\u00e8s allong\u00e9<\/strong> \u2192 acquired hemophilia A \u2192 urgent hospitalization + FVIII assay + Bethesda inhibitor + hemostatic treatment with bypassing agents.<\/p>\n <\/div>\n\n <h2>Consult at Clinique Omicron<\/h2>\n <p>Les m\u00e9decins de Clinique Omicron participent au suivi de premi\u00e8re ligne des patients h\u00e9mophiles : renouvellement des ordonnances de concentr\u00e9s de FVIII, gestion des saignements mineurs, coordination avec les centres de traitement de l'h\u00e9mophilie (CTH) pour les d\u00e9cisions sp\u00e9cialis\u00e9es, et d\u00e9pistage des inhibiteurs. La prescription initiale d'emicizumab et la prise en charge de l'h\u00e9mophilie A acquise rel\u00e8vent de l'h\u00e9matologue sp\u00e9cialis\u00e9. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Qu\u00e9bec et via la t\u00e9l\u00e9m\u00e9decine. Pour prendre rendez-vous, visitez <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\">cliniqueomicron.ca<\/a>.<\/p>\n\n <p class=\"co-disclaimer\">Le contenu de cette page est fourni \u00e0 titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un h\u00e9matologue sp\u00e9cialis\u00e9 dans les troubles de la coagulation. La prise en charge de l'h\u00e9mophilie A doit \u00eatre coordonn\u00e9e par un centre de traitement de l'h\u00e9mophilie (CTH) accr\u00e9dit\u00e9.<\/p>\n<\/div>\n<\/body>\n<\/html>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Facteur VIII : valeurs normales, d\u00e9ficit et h\u00e9mophilie A | Clinique Omicron H\u00e9matologie & M\u00e9decine de laboratoire & M\u00e9decine interne Facteur VIII (coagulation) Le facteur VIII (FVIII) \u2014 \u00e9galement appel\u00e9 facteur antih\u00e9mophilique A \u2014 est une glycoprot\u00e9ine plasmatique de grand poids mol\u00e9culaire (330 kDa) cod\u00e9e par le g\u00e8ne F8 situ\u00e9 sur le chromosome X (Xq28),… <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/en\/facteur-viii-coagulation\/\" rel=\"bookmark\">Read More \"<span class=\"screen-reader-text\">Factor VIII: Normal Values, Deficiency, and Hemophilia A | Clinique Omicron<\/span><\/a><\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"neve_meta_sidebar":"","neve_meta_container":"","neve_meta_enable_content_width":"off","neve_meta_content_width":100,"neve_meta_title_alignment":"","neve_meta_author_avatar":"","neve_post_elements_order":"","neve_meta_disable_header":"","neve_meta_disable_footer":"","neve_meta_disable_title":"","_themeisle_gutenberg_block_has_review":false,"_metasync_otto_title":"Facteur VIII : valeurs normales, | Brossard | Clinique Omicron","_metasync_otto_description":"Le facteur VIII est un cofacteur essentiel de la coagulation. 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