{"id":24616,"date":"2026-02-28T22:54:14","date_gmt":"2026-03-01T02:54:14","guid":{"rendered":"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/granulomatose-wegener\/"},"modified":"2026-09-17T22:10:14","modified_gmt":"2026-09-18T02:10:14","slug":"granulomatose-wegener","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/en\/granulomatose-wegener\/","title":{"rendered":"Granulomatose avec polyang\u00e9ite (Wegener) : sympt\u00f4mes et traitement | Clinique Omicron"},"content":{"rendered":"
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\n\t\t\t\t\t\n\n\n\n\nGranulomatose avec polyang\u00e9ite (Wegener) : sympt\u00f4mes et traitement | Clinique Omicron<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"La granulomatose avec polyang\u00e9ite (anciennement Wegener) est une vascularite n\u00e9crosante des petits vaisseaux associ\u00e9e aux ANCA. Sinus, poumons, reins et prise en charge au Qu\u00e9bec.\">\n<meta name=\"keywords\" content=\"granulomatose Wegener traitement, GPA vascularite ANCA, granulomatose polyang\u00e9ite sympt\u00f4mes, Wegener reins poumons, c-ANCA PR3, rituximab GPA, cyclophosphamide vascularite, Wegener Qu\u00e9bec\">\n<link rel=\"preconnect\" href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\">\n<link href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\/css2?family=Cinzel:wght@600&family=Poppins:wght@400;500;600;700&display=swap\" rel=\"stylesheet\">\n<style>\n.co-wrap * { font-family: 'Poppins', sans-serif; box-sizing: border-box; }\n.co-wrap { max-width: 1100px; margin: 0 auto; padding: 30px 0 60px; }\n.co-label { font-family: 'Cinzel', serif; font-size: 14px; font-weight: bold; letter-spacing: 1px; text-transform: uppercase; color: #4D6577; margin-bottom: 14px; display: block; }\n.co-wrap h1 { font-size: 32px; font-weight: 500; color: #323C52; margin: 0 0 22px; line-height: 1.2; }\n.co-intro { font-size: 16px; line-height: 1.75; 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La terminologie a \u00e9t\u00e9 officiellement r\u00e9vis\u00e9e en 2011 par l'Association Europ\u00e9enne de Rhumatologie (EULAR) et l'American College of Rheumatology (ACR) afin d'abandonner le nom de Friedrich Wegener, dont les liens avec le r\u00e9gime nazi ont \u00e9t\u00e9 document\u00e9s. La GPA appartient au groupe des vascularites associ\u00e9es aux ANCA (VAA), avec la polyang\u00e9ite microscopique (PAM) et la granulomatose \u00e9osinophilique avec polyang\u00e9ite (GEPA \u2014 anciennement syndrome de Churg-Strauss). Elle touche pr\u00e9f\u00e9rentiellement les voies a\u00e9riennes sup\u00e9rieures (sinusites destructrices, perforation de la cloison nasale, otites), les poumons (nodules + cavernes + h\u00e9morragie alv\u00e9olaire) et les reins (glom\u00e9rulon\u00e9phrite n\u00e9crosante pauci-immune avec croissants). Sa pr\u00e9valence est d'environ 3 pour 100 000 habitants en Am\u00e9rique du Nord, avec une incidence annuelle de 8 \u00e0 10 cas par million. Sans traitement, la forme g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e avec atteinte r\u00e9nale \u00e9tait historiquement fatale dans plus de 80 % des cas en moins d'un an. La r\u00e9volution th\u00e9rapeutique des 30 derni\u00e8res ann\u00e9es \u2014 cyclophosphamide puis rituximab \u2014 a transform\u00e9 le pronostic, avec des taux de r\u00e9mission compl\u00e8te d\u00e9passant 85 \u00e0 90 % dans les centres sp\u00e9cialis\u00e9s.\n <\/div>\n\n <h2>Pathophysiology, classification and clinical presentation<\/h2>\n <ul class=\"co-list\">\n <li><strong>Physiopathologie des ANCA et m\u00e9canismes de la vascularite granulomateuse :<\/strong> les ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) sont des auto-anticorps dirig\u00e9s contre des antig\u00e8nes du cytoplasme des neutrophiles et des monocytes \u2014 deux cibles antig\u00e9niques principales dans les VAA : PR3-ANCA (c-ANCA \u2014 pattern cytoplasmique en immunofluorescence indirecte \u2014 IFI) : dirig\u00e9s contre la prot\u00e9inase 3 (PR3) \u2014 s\u00e9rine-prot\u00e9ase azurophile des neutrophiles \u2192 associ\u00e9s \u00e0 la GPA dans 80\u201390 % des formes g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es + MPO-ANCA (p-ANCA \u2014 pattern p\u00e9rinucl\u00e9aire en IFI) : dirig\u00e9s contre la my\u00e9loperoxydase \u2192 associ\u00e9s \u00e0 la PAM (60\u201370 %) et \u00e0 la GEPA (30\u201340 %) \u2192 associ\u00e9s \u00e0 la GPA dans 5\u201310 % des cas (GPA MPO+) ; m\u00e9canisme pathog\u00e8ne des ANCA : activation pr\u00e9alable des neutrophiles par un stimulus (infection + cytokines pro-inflammatoires IL-17 + TNF) \u2192 translocation des antig\u00e8nes PR3\/MPO \u00e0 la surface des neutrophiles \u2192 liaison des ANCA aux antig\u00e8nes de surface \u2192 activation des neutrophiles (Fc\u03b3RIII \u2014 CD16 \u2014 r\u00e9cepteurs Fc) \u2192 d\u00e9granulation \u2192 lib\u00e9ration de radicaux libres + enzymes prot\u00e9olytiques + NET (neutrophil extracellular traps) \u2192 l\u00e9sion endoth\u00e9liale \u2192 thrombose microvasculaire + inflammation \u2192 recrutement des monocytes + macrophages \u2192 formation du granulome (macrophages \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes + cellules g\u00e9antes multinucl\u00e9\u00e9es + n\u00e9crose centrale) \u2192 destruction tissulaire progressive ; r\u00f4le de l'infection et des facteurs d\u00e9clenchants : Staphylococcus aureus nasal : portage chronique \u2192 antig\u00e8nes bact\u00e9riens (prot\u00e9ine A) \u2192 activation des neutrophiles \u2192 exposent PR3 \u2192 r\u00e9ponse ANCA \u2192 r\u00f4le dans les rechutes (portage nasal S. aureus \u2192 risque de rechute \u00d7 7) \u2192 traitement pr\u00e9ventif au trim\u00e9thoprime-sulfam\u00e9thoxazole (TMP-SMX) document\u00e9 + facteurs g\u00e9n\u00e9tiques : HLA-DPB1*04:01 (all\u00e8le associ\u00e9 \u00e0 PR3-ANCA et GPA) + polymorphismes PRTN3 + SERPINA1 (alpha-1-antitrypsine \u2014 inhibiteur physiologique de la PR3) ; classification histologique des l\u00e9sions : triade histologique de la GPA : vascularite n\u00e9crosante (n\u00e9crose fibrino\u00efde de la paroi vasculaire + infiltrat neutrophilique) + granulome n\u00e9crosant (microabc\u00e8s + cellules g\u00e9antes + n\u00e9crose \u00aben carte de g\u00e9ographie\u00bb) + n\u00e9phrite pauci-immune (glom\u00e9rulon\u00e9phrite n\u00e9crosante + croissants cellulaires + peu ou pas de d\u00e9p\u00f4ts immuns en immunofluorescence \u2192 \u00abpauci-immune\u00bb \u2014 contrairement aux n\u00e9phrites \u00e0 complexes immuns + aux n\u00e9phrites anti-MBG) \u2192 biopsie r\u00e9nale : gold standard pour le diagnostic de l'atteinte r\u00e9nale \u2014 classification d'Oxford\/Berden 2010 des glom\u00e9rulon\u00e9phrites ANCA : focale + crescentique + mixte + scl\u00e9ros\u00e9e \u2192 valeur pronostique sur la r\u00e9cup\u00e9ration de la fonction r\u00e9nale<\/li>\n <li><strong>Pr\u00e9sentation clinique \u2014 atteintes d'organes :<\/strong> voies a\u00e9riennes sup\u00e9rieures (VAS) \u2014 atteinte quasi-constante (90 % des GPA) : rhinite chronique + sinusite chronique r\u00e9fractaire aux antibiotiques + \u00e9pistaxis r\u00e9cidivantes + cro\u00fbtes nasales h\u00e9morragiques + obstruction nasale + perforation de la cloison nasale (signe caract\u00e9ristique \u2014 70 % des GPA \u00e9volu\u00e9es) \u2192 d\u00e9formation en \u00abselle de cheval\u00bb de la pyramide nasale + otites chroniques s\u00e9reuses ou purulentes + surdit\u00e9 de transmission ou de perception (atteinte de l'oreille interne \u2014 rare) + st\u00e9nose sous-glottique (10\u201325 % des GPA) : st\u00e9nose trach\u00e9ale juste sous les cordes vocales \u2192 dyspn\u00e9e + stridor + voix bitonale \u2192 complication redoutable + souvent r\u00e9fractaire au traitement immunosuppresseur \u2192 n\u00e9cessite une dilatation endoscopique r\u00e9p\u00e9t\u00e9e \u00b1 pose de stent trach\u00e9al \u2192 traitement local en plus du traitement syst\u00e9mique ; voies a\u00e9riennes inf\u00e9rieures (poumons) \u2014 atteinte dans 80 % des GPA : nodules pulmonaires (multiples + bilat\u00e9raux + cavitaires \u2014 paroi \u00e9paisse irr\u00e9guli\u00e8re) + infiltrats pulmonaires + h\u00e9morragie alv\u00e9olaire diffuse (HAD) : h\u00e9moptysie + an\u00e9mie + hypox\u00e9mie + aspect en verre d\u00e9poli \u00e0 la TDM + pr\u00e9sence de sid\u00e9rophages (macrophages charg\u00e9s en h\u00e9mosid\u00e9rine) au lavage broncho-alv\u00e9olaire (LBA) \u2014 complication grave \u2192 mortalit\u00e9 sans traitement imm\u00e9diat : 25\u201350 % + st\u00e9noses bronchiques + pleur\u00e9sie (rare) ; reins \u2014 atteinte dans 75 % des GPA g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es : glom\u00e9rulon\u00e9phrite n\u00e9crosante \u00e0 croissants pauci-immune \u2192 h\u00e9maturie microscopique + prot\u00e9inurie (mod\u00e9r\u00e9e \u2014 g\u00e9n\u00e9ralement <3 g\/j \u2014 contrairement au syndrome n\u00e9phrotique) + cylindres h\u00e9matiques (signe pathognomonique de glom\u00e9rulon\u00e9phrite) + \u00e9l\u00e9vation rapide de la cr\u00e9atinine (insuffisance r\u00e9nale rapidement progressive \u2014 IRRP) \u2192 urgence m\u00e9dicale \u2192 biopsie r\u00e9nale \u00b1 plasmaph\u00e9r\u00e8se selon la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 + autres atteintes d'organes : yeux : \u00e9piscl\u00e9rite + scl\u00e9rite + uv\u00e9ite + pseudo-tumeur orbitaire + dacryocystite \u2192 atteinte oculaire dans 15\u201320 % \u2192 avis ophtalmologie urgent si scl\u00e9rite (risque de perforation) + articulations : arthralgies + arthrites asym\u00e9triques + peau : purpura vasculaire + ulc\u00e8res cutan\u00e9s + l\u00e9sions papulon\u00e9crotiques + n\u00e9crose digitale (vascularite des petits vaisseaux cutan\u00e9s) + syst\u00e8me nerveux : monon\u00e9vrite multiple + neuropathie p\u00e9riph\u00e9rique + atteinte du SNC (rare \u2014 pachym\u00e9ningite + vascularite c\u00e9r\u00e9brale) + c\u0153ur : p\u00e9ricardite + myocardite (rare) \u2192 atteinte cardiaque sous-estim\u00e9e<\/li>\n <li><strong>Formes cliniques et scores d'activit\u00e9 :<\/strong> GPA localis\u00e9e (limit\u00e9e) : atteinte exclusivement des VAS \u00b1 poumons sans atteinte r\u00e9nale \u2192 ANCA souvent faiblement positifs ou n\u00e9gatifs + histologie : granulomes mais peu de vascularite \u2192 pronostic meilleur \u2192 traitement moins intensif + GPA g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e s\u00e9v\u00e8re : atteinte r\u00e9nale + pulmonaire (HAD) + multivisc\u00e9rale \u2192 PR3-ANCA souvent fortement positifs \u2192 traitement d'induction intensive (rituximab ou cyclophosphamide + m\u00e9thylprednisolone IV) \u2192 risque d'\u00e9volution vers l'insuffisance r\u00e9nale terminale (IRT) en l'absence de traitement pr\u00e9coce ; scores d'activit\u00e9 et de dommage : BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score) v3 : score d'activit\u00e9 de la vascularite \u2014 9 syst\u00e8mes d'organes + 66 items \u2192 score 0\u201363 \u2192 guide les d\u00e9cisions th\u00e9rapeutiques et le monitoring de la r\u00e9ponse + VDI (Vasculitis Damage Index) : mesure le dommage cumulatif irr\u00e9versible li\u00e9 \u00e0 la maladie ou aux traitements \u2192 64 items \u2192 important pour \u00e9valuer le pronostic fonctionnel \u00e0 long terme + ANCA monitoring : la valeur des ANCA comme biomarqueur de rechute est d\u00e9battue \u2192 un titre d'ANCA croissant peut pr\u00e9c\u00e9der une rechute clinique mais n'est pas suffisant seul pour modifier le traitement \u2192 contexte clinique indispensable ; crit\u00e8res de classification ACR\/EULAR 2022 de la GPA : remplacement des crit\u00e8res ACR 1990 \u2192 nouveaux crit\u00e8res int\u00e8grent : histologie + ANCA + imagerie + atteintes d'organes \u2192 score \u22655 points \u2192 GPA classifi\u00e9e \u2192 utilis\u00e9s en recherche + utiles en clinique pour confirmer le diagnostic diff\u00e9rentiel <\/ul>\n\n <h2>Diagnostic, traitement d'induction et maintenance<\/h2>\n <table class=\"co-table\">\n <colgroup><col style=\"width:200px;\"><col style=\"width:42%;\"><col><\/colgroup>\n <thead>\n <tr><th>Clinical situation<\/th><th>Diagnosis and assessment<\/th><th>Treatment and follow-up<\/th><\/tr>\n <\/thead>\n <tbody>\n <tr>\n <td>Bilan diagnostique de la GPA<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">ANCA \u2014 biopsie \u2014 imagerie \u2014 diagnostic diff\u00e9rentiel<\/small><\/td>\n <td>Le diagnostic de GPA repose sur une combinaison de crit\u00e8res cliniques, biologiques, histologiques et d'imagerie \u2014 aucun test isol\u00e9 n'est pathognomonique ; bilan ANCA (s\u00e9rologie de r\u00e9f\u00e9rence) : immunofluorescence indirecte (IFI) sur neutrophiles : pattern c-ANCA (cytoplasmique) ou p-ANCA (p\u00e9rinucl\u00e9aire) \u2192 ELISA\/CLIA de confirmation pour la sp\u00e9cificit\u00e9 antig\u00e9nique : PR3-ANCA ou MPO-ANCA \u2192 interpr\u00e9tation : c-ANCA + PR3-ANCA positifs : GPA dans 85\u201390 % des cas \u2192 valeur pr\u00e9dictive positive (VPP) \u00e9lev\u00e9e en contexte clinique \u00e9vocateur \u2192 faux positifs : endocardite infectieuse + coca\u00efne (l\u00e9vamisole) + maladies inflammatoires chroniques de l'intestin + m\u00e9dicaments (hydralazine + propylthiouracile + minocycline) + p-ANCA + MPO-ANCA n\u00e9gatifs n'excluent pas la GPA (5\u201310 % des GPA sont ANCA-n\u00e9gatives \u2014 formes limit\u00e9es ++) \u2192 bilan biologique complet : NFS (an\u00e9mie inflammatoire + thrombocytose r\u00e9actionnelle + leucocytose) + CRP + VS (souvent tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9es) + cr\u00e9atinine + ur\u00e9e + ionogramme + bilan h\u00e9patique + prot\u00e9inurie 24h + s\u00e9diment urinaire (h\u00e9maturie + cylindres) + compl\u00e9ment C3 + C4 (normal dans la GPA \u2014 effondr\u00e9s dans les glom\u00e9rulon\u00e9phrites \u00e0 complexes immuns) + AAN + anti-ADN natif (\u00e9liminer LES) + anticorps anti-GBM (syndrome de Goodpasture \u2014 diagnostic diff\u00e9rentiel cl\u00e9 ++ \u2192 peut coexister avec les ANCA \u2192 \u00abdouble positive\u00bb \u2014 traitement similaire + plasmaph\u00e9r\u00e8se obligatoire) ; imagerie : TDM thoracique haute r\u00e9solution (TDMTHR) : nodules pulmonaires (multiples + bilat\u00e9raux + cavitaires \u00e0 paroi \u00e9paisse + \u00abair crescent sign\u00bb) + consolidations + verre d\u00e9poli + TDM sinus (sinusite chronique + destruction osseuse \u2014 septons osseux + m\u00e9ats \u2014 \u00e9paississement muqueux diffus) + IRM orbitaire si pseudo-tumeur orbitaire (masse r\u00e9tro-orbitaire + infiltrant les muscles oculomoteurs) + angio-TDM ou angio-IRM si suspicion d'atteinte vasculaire de plus gros calibre ; biopsie (gold standard histologique) : site de biopsie selon l'organe accessible : biopsie r\u00e9nale (si atteinte r\u00e9nale) : glom\u00e9rulon\u00e9phrite n\u00e9crosante + croissants + pauci-immune (IFI : absence de d\u00e9p\u00f4ts) \u2192 classification d'Oxford\/Berden 2010 + biopsie nasale ou sinusienne (rendement mod\u00e9r\u00e9 \u2014 20\u201370 % selon le site et l'op\u00e9rateur) \u2192 montrer les trois l\u00e9sions de la triade (rarement toutes trois sur la m\u00eame biopsie) + biopsie pulmonaire vid\u00e9o-assist\u00e9e (VATS) si nodule accessible et biopsie r\u00e9nale ou nasale non contributive \u2192 rendement 90 % mais proc\u00e9dure invasive + bronchoscopie + LBA : si h\u00e9morragie alv\u00e9olaire (LBA h\u00e9morragique progressif sur les aliquotes successives + sid\u00e9rophages \u2014 score de Golde >100 si HAD)<\/td>\n <td>Diagnostic diff\u00e9rentiel de la GPA \u2014 principaux pi\u00e8ges : syndrome de Goodpasture (h\u00e9morragie alv\u00e9olaire + glom\u00e9rulon\u00e9phrite anti-GBM) : anticorps anti-membrane basale glom\u00e9rulaire (anti-MBG) \u2192 IF r\u00e9nale : d\u00e9p\u00f4ts lin\u00e9aires en \u00abruban\u00bb \u2192 plasmaph\u00e9r\u00e8se obligatoire \u2192 peut coexister avec ANCA (\u00abdouble positive\u00bb) + polyang\u00e9ite microscopique (PAM) : vascularite ANCA (MPO-ANCA +++) sans granulomes + sans atteinte VAS \u2192 glom\u00e9rulon\u00e9phrite + poumons (HAD sans nodules cavitaires) + tableau souvent plus aigu + granulomatose \u00e9osinophilique avec polyang\u00e9ite (GEPA \u2014 Churg-Strauss) : \u00e9osinophilie ++ + asthme s\u00e9v\u00e8re + vascularite + neuropathie + ANCA dans 30\u201340 % (surtout MPO) + sinusite \u00e0 \u00e9osinophiles + sarco\u00efdose : granulomes non n\u00e9crosants + pas d'ANCA + ECA \u00e9lev\u00e9e + hypercalc\u00e9mie + captation au TEP-FDG diffuse + atteinte pulmonaire interstitielle + tuberculose + infections fongiques invasives (Aspergillus + Histoplasma) : granulomes + cavernes pulmonaires \u2192 cultures + antig\u00e8nes fongiques + IDR\/IGRA + coca\u00efne au l\u00e9vamisole (adulterant) : vascularite + ANCA faussement positifs (anti-PR3 + anti-\u00e9lastase + anti-cathepsine G) + l\u00e9sions n\u00e9crotiques des VAS + purpura \u2192 enqu\u00eate toxicologique + destruction nasale + atteinte cutan\u00e9e distinctive + lymphome ORL ou pulmonaire (granulomatose lymphomateuse) : histologie sp\u00e9cifique + CD20 + EBER + ph\u00e9notypage B\/T ; monitoring de l'activit\u00e9 et des rechutes : BVAS v3 \u00e0 chaque visite + cr\u00e9atinine + s\u00e9diment urinaire + ANCA (PR3-ANCA) : suivi s\u00e9riel \u2014 valeur diagnostique des rechutes discut\u00e9e \u2192 titre croissant : alerte \u2192 mais ne pas modifier le traitement sur la s\u00e9rologie seule sans sympt\u00f4mes \u2192 TDM thoracique si sympt\u00f4mes respiratoires + endoscopie nasale r\u00e9guli\u00e8re (ORL) + audiogramme si atteinte auriculaire + ophtalmologie + spirom\u00e9trie (st\u00e9nose sous-glottique)<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Traitement d'induction de la GPA s\u00e9v\u00e8re<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Rituximab \u2014 cyclophosphamide \u2014 m\u00e9thylprednisolone \u2014 plasmaph\u00e9r\u00e8se<\/small><\/td>\n <td>L'induction de la r\u00e9mission dans la GPA g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e s\u00e9v\u00e8re repose sur un traitement immunosuppresseur intensif \u2014 le choix entre rituximab et cyclophosphamide est guid\u00e9 par l'essai RAVE et les recommandations EULAR 2022 ; essais cliniques fondateurs : essai RAVE (Rituximab in ANCA-Associated Vasculitis \u2014 Stone 2010 NEJM) : rituximab 375 mg\/m\u00b2 IV \u00d7 4 doses hebdomadaires + prednisone vs cyclophosphamide (CYC) oral + prednisone \u2192 r\u00e9mission compl\u00e8te \u00e0 6 mois : 64 % RTX vs 53 % CYC (NS pour la non-inf\u00e9riorit\u00e9 primaire) \u2192 dans les sous-groupes : RTX sup\u00e9rieur pour les rechutes (75 % vs 42 % \u2014 p=0,009) \u2192 RTX d\u00e9sormais 1re ligne pr\u00e9f\u00e9rentielle surtout en cas de rechute + essai RITUXVAS (Jones 2010 ARD) : RTX IV \u00d7 2 doses + CYC IV \u00d7 2 pulses vs CYC IV seul + r\u00e9mission \u00e0 12 mois : 76 % vs 82 % (non-inf\u00e9rieur) + mortalit\u00e9 et effets secondaires graves similaires + recommandations EULAR 2022 (Hellmich \u2014 ARD 2024) : RTX ou CYC tous deux recommand\u00e9s en 1re ligne pour la GPA s\u00e9v\u00e8re \u2192 RTX pr\u00e9f\u00e9r\u00e9 si : rechute + femme en \u00e2ge de procr\u00e9er (pr\u00e9serve la fertilit\u00e9) + comorbidit\u00e9s limitant l'utilisation du CYC + souhaite pr\u00e9server la fertilit\u00e9 ; rituximab (RTX) : m\u00e9canisme : anti-CD20 \u2192 d\u00e9pl\u00e9tion des lymphocytes B \u2192 r\u00e9duction de la production d'ANCA + de la pr\u00e9sentation antig\u00e9nique \u2192 protocole : 375 mg\/m\u00b2 IV hebdomadaire \u00d7 4 doses ou 1 000 mg IV J1 et J15 (2 doses \u2014 protocole ANCA \u2014 valid\u00e9 dans les VAA) + pr\u00e9m\u00e9dication : m\u00e9thylprednisolone 100 mg IV + diphenhydramine + ac\u00e9taminoph\u00e8ne avant chaque perfusion + effets ind\u00e9sirables : r\u00e9actions \u00e0 la perfusion + infections (surtout si hypogammaglobulin\u00e9mie \u2014 IgG \u00e0 surveiller) + r\u00e9activation VHB (d\u00e9pistage Ag HBs + Ac anti-HBc + anti-HBs obligatoire avant RTX \u2014 prophylaxie par lamivudine ou t\u00e9nofovir si Ag HBs positif ou Ac anti-HBc positif) + leucoenc\u00e9phalopathie multifocale progressive (LEMP \u2014 JC virus \u2014 rare)<\/td>\n <td>Cyclophosphamide (CYC) \u2014 protocole et surveillance : CYC oral : 2 mg\/kg\/j PO (max 200 mg\/j) \u2192 ajuster selon l'\u00e2ge + cr\u00e9atinine + nadir leucocytaire + objectif : PNN \u22653,5 \u00d7 10\u2079\/L (maintenir la leucop\u00e9nie contr\u00f4l\u00e9e) + CYC IV en pulses (pr\u00e9f\u00e9rable pour r\u00e9duire la toxicit\u00e9 cumul\u00e9e) : 15 mg\/kg IV \u00d7 3 pulses \u00e0 2\u20133 semaines d'intervalle (protocole EUVAS \u2014 euroCYC) \u2192 efficacit\u00e9 \u00e9quivalente au CYC oral avec moins de toxicit\u00e9 gonadique + v\u00e9sicale + infections + effets ind\u00e9sirables du CYC : toxicit\u00e9 v\u00e9sicale (acrol\u00e9ine \u2014 m\u00e9tabolite urotoxique) \u2192 cystite h\u00e9morragique + cancer de la vessie (risque cumulatif : 5 % \u00e0 10 ans) \u2192 mesna (2-mercaptoethane sulfonate de sodium) syst\u00e9matiquement pour le CYC IV \u2192 hyperhydratation + mesna PO pour le CYC oral + toxicit\u00e9 gonadique : azoospermie + insuffisance ovarienne pr\u00e9matur\u00e9e \u2192 pr\u00e9servation de la fertilit\u00e9 avant CYC : cryoconservation de spermatozo\u00efdes ou d'ovocytes \u2192 avis en m\u00e9decine de la reproduction + my\u00e9losuppression (neutrop\u00e9nie) + h\u00e9mopathies secondaires (risque long terme) + infections opportunistes ; corticoth\u00e9rapie associ\u00e9e \u00e0 l'induction : m\u00e9thylprednisolone IV 500\u20131 000 mg\/j \u00d7 3 jours (\u00abbolus\u00bb) si atteinte vitale (HAD + glom\u00e9rulon\u00e9phrite rapidement progressive + m\u00e9ningite) \u2192 relais prednisone PO 1 mg\/kg\/j (max 80 mg\/j) \u2192 d\u00e9croissance progressive sur 6 mois \u2192 objectif : prednisone \u22645\u20137,5 mg\/j \u00e0 6 mois \u2192 EULAR 2022 recommande une d\u00e9croissance plus rapide (objectif 5 mg\/j \u00e0 4\u20135 mois) pour r\u00e9duire les effets secondaires des cortico\u00efdes ; plasmaph\u00e9r\u00e8se (\u00e9changes plasmatiques) : essai PEXIVAS (Walsh 2020 NEJM) : 704 patients \u2014 vascularite ANCA s\u00e9v\u00e8re (GPA + PAM) + cr\u00e9atinine \u2265500 \u00b5mol\/L ou HAD \u2192 plasmaph\u00e9r\u00e8se \u00d7 7 s\u00e9ances en 14 jours vs pas de plasmaph\u00e9r\u00e8se \u2192 pas de diff\u00e9rence sur le crit\u00e8re principal (d\u00e9c\u00e8s + dialyse \u00e0 2 ans) : 28,4 % vs 31,0 % (HR 0,86 \u2014 p=0,27) \u2192 conclusion : la plasmaph\u00e9r\u00e8se n'est plus recommand\u00e9e en routine dans la GPA s\u00e9v\u00e8re avec IRRP \u2192 exception possible : \u00abdouble positive\u00bb anti-GBM + ANCA \u2192 plasmaph\u00e9r\u00e8se recommand\u00e9e (donn\u00e9es historiques \u2014 essai MEPEX)<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Traitement de maintenance et pr\u00e9vention des rechutes<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Azathioprine \u2014 rituximab maintenance \u2014 TMP-SMX \u2014 MAINRITSAN<\/small><\/td>\n <td>Apr\u00e8s l'induction de la r\u00e9mission, un traitement de maintenance est indispensable pour pr\u00e9venir les rechutes \u2014 la GPA est une maladie \u00e0 fort taux de rechute (50\u201370 % \u00e0 5 ans sans maintenance) ; options de traitement de maintenance (recommandations EULAR 2022) : rituximab en maintenance (pr\u00e9f\u00e9r\u00e9) : essais MAINRITSAN (Guillevin 2014 NEJM) : RTX 500 mg IV \u00e0 J0 + J15 puis toutes les 6 mois \u00d7 18 mois vs azathioprine (AZA) PO \u2192 rechutes : 5 % RTX vs 29 % AZA (p<0,001) \u2192 RTX maintenance sup\u00e9rieur \u00e0 l'AZA \u2192 MAINRITSAN2 (Charles 2016) : dose fixe RTX 500 mg sur crit\u00e8res cliniques (BVAS + CRP + ANCA) vs fixe 6 mois \u2192 rechutes similaires \u2192 doses adapt\u00e9es acceptables + MAINRITSAN3 (Guillevin 2023) : 4 ans vs 2 ans de RTX maintenance \u2192 rechutes 14 % vs 25 % \u00e0 28 mois (p=0,034) \u2192 extension de la maintenance recommand\u00e9e (au moins 4 ans) dans les formes \u00e0 risque \u00e9lev\u00e9 de rechute \u2192 posologie maintenance standard : RTX 500 mg IV toutes les 6 mois \u00d7 4 ans apr\u00e8s MAINRITSAN3 ; azathioprine (AZA) : alternative si RTX non disponible ou CI \u2192 2 mg\/kg\/j PO \u2192 bilan pr\u00e9alable : activit\u00e9 TPMT (thiopurine m\u00e9thyltransf\u00e9rase) \u2014 d\u00e9ficit \u2192 toxicit\u00e9 accrue \u2192 surveillance NFS + bilan h\u00e9patique + mycophenolate mofetil (MMF) : alternative \u00e0 l'AZA \u2014 moins bien valid\u00e9 dans la GPA que dans la PAM \u2192 1 500\u20132 000 mg\/j PO \u2192 moins toxique que le CYC \u2192 option si AZA mal tol\u00e9r\u00e9 ; dur\u00e9e de la maintenance : au moins 24 mois apr\u00e8s induction \u2192 EULAR 2022 recommande \u226548 mois dans les formes \u00e0 haut risque de rechute (PR3-ANCA + ant\u00e9c\u00e9dents de rechutes multiples + atteinte r\u00e9nale s\u00e9v\u00e8re)<\/td>\n <td>Pr\u00e9vention des rechutes par trim\u00e9thoprime-sulfam\u00e9thoxazole (TMP-SMX \u2014 Bactrim\/Septra) : rationnel : portage nasal de Staphylococcus aureus \u2192 facteur de rechute document\u00e9 (risque \u00d7 7) \u2192 TMP-SMX : action antibact\u00e9rienne + effet immunomodulateur (inhibition de l'activit\u00e9 NK + de la prolif\u00e9ration lymphocytaire + de la synth\u00e8se de cytokines pro-inflammatoires) \u2192 donn\u00e9es : essai Stegeman 1996 (NEJM) : TMP-SMX 960 mg \u00d7 2\/j \u2192 r\u00e9duction des rechutes de 60 % dans la GPA en r\u00e9mission \u2192 posologie dans la GPA : TMP-SMX 960 mg (1 comprim\u00e9 \u00abfort\u00bb = TMP 160 mg + SMX 800 mg) \u00d7 2\/j \u2192 prophylaxie anti-Pneumocystis jirovecii (PCP) concomitante \u00e0 moindre dose \u2192 TMP-SMX DS 960 mg 3\u00d7\/semaine (protocole PCP) suffit aussi \u00e0 r\u00e9duire le portage S. aureus + recommandations EULAR 2022 : TMP-SMX recommand\u00e9 pour tous les patients en GPA comme prophylaxie anti-Pneumocystis ET prophylaxie anti-staphylococcique \u2192 double b\u00e9n\u00e9fice \u2192 effets ind\u00e9sirables du TMP-SMX : rash cutan\u00e9 + toxicit\u00e9 r\u00e9nale + my\u00e9losuppression + hyperkali\u00e9mie (surveiller les \u00e9lectrolytes + la cr\u00e9atinine) + interaction avec warfarine ; autres mesures de maintenance et suivi : prophylaxie anti-PCP obligatoire sous immunosuppression (CYC + RTX + cortico\u00efdes \u226520 mg\/j \u00d7 >4 semaines) \u2192 TMP-SMX 960 mg \u00d7 3\/semaine \u2192 CI : pentamidine inhal\u00e9e + atovaquone + dapsone + suppl\u00e9mentation vitamino-calcique syst\u00e9matique (corticoth\u00e9rapie) \u2192 vitamine D + calcium + alendronate si traitement >3 mois et risque fracturaire + protection gastrique (IPP) + surveillance : NFS + cr\u00e9atinine + bilan h\u00e9patique + prot\u00e9inurie\/cr\u00e9atininurie tous les 1\u20133 mois en phase de maintenance + ANCA s\u00e9riel (monitoring des rechutes) + spirom\u00e9trie + endoscopie ORL annuelle + IgG (si RTX \u2014 hypogammaglobulin\u00e9mie) + vaccinations : vaccin pneumocoque + grippe + COVID-19 (vaccins vivants att\u00e9nu\u00e9s CI si immunosuppresseurs) \u2192 timing : id\u00e9alement avant le RTX (RTX r\u00e9duit la r\u00e9ponse vaccinale)<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>GPA localis\u00e9e et formes ORL<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">St\u00e9nose sous-glottique \u2014 TMP-SMX \u2014 m\u00e9thotrexate \u2014 soins locaux<\/small><\/td>\n <td>La GPA localis\u00e9e est une forme particuli\u00e8re limit\u00e9e aux voies a\u00e9riennes sup\u00e9rieures, souvent ANCA-n\u00e9gative ou faiblement positive, n\u00e9cessitant une approche th\u00e9rapeutique distincte ; caract\u00e9ristiques de la GPA localis\u00e9e : atteinte exclusive ou pr\u00e9dominante des VAS (nez + sinus + oreilles + trach\u00e9e) \u00b1 poumons (sans HAD ni nodules massifs) + pas d'atteinte r\u00e9nale + ANCA n\u00e9gatifs ou faibles (PR3-ANCA <10 % des cas) + biopsie nasale ou sinusienne : granulomes + n\u00e9crose + vascularite (rarement tous les trois ensemble) \u2192 diagnostic histologique souvent difficile + \u00e9volution : moins s\u00e9v\u00e8re que la GPA g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e mais rechutes fr\u00e9quentes (50\u201360 %) + s\u00e9quelles ORL importantes (perforation septale + d\u00e9formation nasale + surdit\u00e9 + st\u00e9nose sous-glottique) \u2192 qualit\u00e9 de vie tr\u00e8s alt\u00e9r\u00e9e m\u00eame sans atteinte r\u00e9nale ; atteinte ORL sp\u00e9cifique : perforation et effondrement de la cloison nasale : r\u00e9sultat de la vascularite + n\u00e9crose du cartilage \u2192 d\u00e9formation en \u00abnez en selle\u00bb \u2192 rhinoplastie reconstructive \u00e0 distance (en r\u00e9mission compl\u00e8te et stable depuis \u22651\u20132 ans) + st\u00e9nose sous-glottique (SSG) : complication dans 15\u201325 % des GPA + souvent r\u00e9fractaire au traitement syst\u00e9mique \u2192 traitement local : dilatations endoscopiques r\u00e9p\u00e9t\u00e9es (bronchoscopie souple ou rigide) + injections sous-muqueuses de triamcinolone 40 mg (cortico\u00efde local) au moment de la dilatation \u2192 r\u00e9sultats : 70\u201380 % de succ\u00e8s \u00d7 2\u20133 s\u00e9ances \u2192 stent trach\u00e9al silicone si r\u00e9cidive rapide \u2192 trach\u00e9otomie si st\u00e9nose serr\u00e9e symptomatique en urgence \u2192 mitomycine C topique (anti-fibrotique) parfois utilis\u00e9e apr\u00e8s dilatation + surdit\u00e9 : atteinte de l'oreille interne \u2192 cortico\u00efdes ++ + immunosuppresseurs \u2192 r\u00e9cup\u00e9ration partielle + appareillage auditif si surdit\u00e9 \u00e9tablie<\/td>\n <td>Traitement de la GPA localis\u00e9e : traitement d'induction all\u00e9g\u00e9 (moins intensif que la forme g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e) : m\u00e9thotrexate (MTX) + cortico\u00efdes : MTX 20\u201325 mg\/semaine (IM ou SC) + acide folique 5 mg\/semaine (J diff\u00e9rent du MTX) + prednisone 1 mg\/kg\/j avec d\u00e9croissance \u2192 essai NORAM (de Groot 2005 \u2014 ARD) : MTX + prednisone vs CYC + prednisone pour la GPA non s\u00e9v\u00e8re \u2192 r\u00e9mission \u00e0 6 mois : 90 % vs 94 % (NS) \u2192 mais rechutes plus fr\u00e9quentes sous MTX \u00e0 18 mois (69,5 % vs 46,5 %) \u2192 MTX recommand\u00e9 pour la GPA non s\u00e9v\u00e8re mais maintenu plus longtemps \u2192 MTX CI si : cr\u00e9atinine >150 \u00b5mol\/L (risque de toxicit\u00e9 r\u00e9nale accrue) + ascite + h\u00e9patopathie + grossesse \u2192 surveillance NFS + bilan h\u00e9patique tous les 4\u20136 semaines + mycophenolate mofetil (MMF) : alternative au MTX si contre-indication + rituximab : de plus en plus utilis\u00e9 m\u00eame dans la GPA localis\u00e9e r\u00e9fractaire au MTX + MMF \u2192 donn\u00e9es observationnelles favorables + traitement local ORL compl\u00e9mentaire : irrigation nasale saline : s\u00e9rum physiologique 0,9 % \u00d7 2\u20133\/j \u2192 ramollit les cro\u00fbtes + favorise la drainage mucociliaire + mupirocine nasale : \u00e9radication du portage nasal de S. aureus \u2192 2\u00d7 par jour \u00d7 5 jours \u2192 \u00e0 r\u00e9p\u00e9ter tous les 3 mois ou en cas de rechute document\u00e9e + cortico\u00efdes intranasaux : r\u00e9duction de l'inflammation locale + FANS intra-sinusiens ou lavages avec solution saline enrichie en cortico\u00efdes ; suivi en GPA localis\u00e9e : endoscopie nasale tous les 3\u20136 mois (ORL sp\u00e9cialis\u00e9) + audiogramme annuel + spirom\u00e9trie + ANCA s\u00e9riel + TDM thoracique si sympt\u00f4mes pulmonaires + suivi dentaire (atteinte des gencives \u2014 gingivite \u00aben fraise\u00bb \u2014 rare mais caract\u00e9ristique de la GPA)<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Atteinte r\u00e9nale \u2014 glom\u00e9rulon\u00e9phrite ANCA et insuffisance r\u00e9nale<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Biopsie \u2014 IRRP \u2014 dialyse \u2014 greffe \u2014 PEXIVAS<\/small><\/td>\n <td>L'atteinte r\u00e9nale est le principal d\u00e9terminant du pronostic \u00e0 long terme dans la GPA \u2014 son identification pr\u00e9coce est cruciale ; glom\u00e9rulon\u00e9phrite n\u00e9crosante pauci-immune : d\u00e9finition pauci-immune : peu ou pas de d\u00e9p\u00f4ts d'immunoglobulines ou de compl\u00e9ment en immunofluorescence \u2192 contraste avec les n\u00e9phrites lupiques (d\u00e9p\u00f4ts \u00abfull house\u00bb) et les n\u00e9phrites \u00e0 IgA + m\u00e9canisme : ANCA + neutrophiles activ\u00e9s \u2192 l\u00e9sion glom\u00e9rulaire directe \u2192 n\u00e9crose fibrino\u00efde des capillaires glom\u00e9rulaires + prolif\u00e9ration cellulaire extracapillaire (croissants) \u2192 croissants cellulaires (agressifs) \u2192 fibreux (s\u00e9quelles irr\u00e9versibles) \u2192 classification de Berden (Oxford 2010) : focale (\u226550 % de glom\u00e9rules normaux \u2014 meilleur pronostic r\u00e9nal) + crescentique (\u226550 % de glom\u00e9rules avec croissants \u2014 pronostic interm\u00e9diaire \u00e0 r\u00e9serv\u00e9) + mixte (mixte des deux) + scl\u00e9ros\u00e9e (\u226550 % de glom\u00e9rules scl\u00e9ros\u00e9s globaux \u2014 pire pronostic) \u2192 valeur pronostique sur la r\u00e9cup\u00e9ration de la fonction r\u00e9nale \u00e0 12 mois ; bilan r\u00e9nal devant une suspicion de GPA : cr\u00e9atinin\u00e9mie + DFG (CKD-EPI) + ur\u00e9e + ionogramme + bicarbonates + prot\u00e9inurie des 24h ou prot\u00e9inurie\/cr\u00e9atininurie + s\u00e9diment urinaire : h\u00e9maturie (\u22655 GR\/champ) + cylindres h\u00e9matiques (pathognomoniques de glom\u00e9rulon\u00e9phrite) + bandelette urinaire + dosage ANCA (PR3 + MPO) + biopsie r\u00e9nale : \u22658\u201310 glom\u00e9rules pour l'\u00e9valuation histologique + classification de Berden \u2192 guide le pronostic et parfois l'intensit\u00e9 du traitement ; score de r\u00e9cup\u00e9ration r\u00e9nale pr\u00e9dit par : pourcentage de croissants cellulaires vs fibreux + DFG au diagnostic + niveau de prot\u00e9inurie + d\u00e9lai de traitement \u2192 biopsie r\u00e9nale m\u00eame si dialys\u00e9 (peut orienter le traitement si croissants cellulaires actifs) \u2192 essai PEXIVAS 2020 : plasmaph\u00e9r\u00e8se non sup\u00e9rieure en pr\u00e9vention de la dialyse \u00e0 2 ans (NEJM)<\/td>\n <td>Prise en charge de l'IRRP et de l'insuffisance r\u00e9nale terminale dans la GPA : insuffisance r\u00e9nale rapidement progressive (IRRP \u2014 doublement de la cr\u00e9atinine en <3 mois) : traitement d'urgence \u2192 m\u00e9thylprednisolone IV 500\u20131 000 mg\/j \u00d7 3 jours + rituximab ou CYC IV d\u00e9marr\u00e9 dans les 24\u201348h \u2192 dialyse si hyperhydratation + hyperkali\u00e9mie + ur\u00e9mie symptomatique \u2192 selon les r\u00e9sultats de PEXIVAS : plasmaph\u00e9r\u00e8se non recommand\u00e9e en routine \u2192 exception : \u00abdouble positive\u00bb anti-GBM + ANCA \u2192 plasmaph\u00e9r\u00e8se \u00d7 14 s\u00e9ances obligatoire + r\u00e9cup\u00e9ration r\u00e9nale : 60\u201380 % des patients avec IRRP sous traitement immunosuppresseur intensif \u2192 r\u00e9cup\u00e9ration partielle ou compl\u00e8te de la fonction r\u00e9nale \u2192 DFG r\u00e9siduel post-traitement d\u00e9pend de la chronologie et du pourcentage de l\u00e9sions irr\u00e9versibles (fibrose) \u00e0 la biopsie ; insuffisance r\u00e9nale terminale (IRT) par GPA : 20\u201340 % des GPA avec atteinte r\u00e9nale s\u00e9v\u00e8re \u00e9voluent vers l'IRT \u2192 \u00e9puration extrar\u00e9nale \u2192 greffe r\u00e9nale possible en r\u00e9mission stable (>12\u201324 mois de r\u00e9mission sans immunosuppresseurs) \u2192 taux de r\u00e9cidive post-greffe de la GPA : 17 % (ANCA + PR3 pr\u00e9dicteurs de r\u00e9cidive) \u2192 surveillance ANCA post-greffe \u2192 int\u00e9r\u00eat de maintenance RTX pour r\u00e9duire le risque de r\u00e9cidive sur le greffon + s\u00e9quelles r\u00e9nales \u00e0 long terme : IRC chronique \u2192 n\u00e9phroprotection (inhibiteurs du SRAA + contr\u00f4le tensionnel + \u00e9viter les m\u00e9dicaments n\u00e9phrotoxiques) + alimentation adapt\u00e9e + suivi n\u00e9phrologique + contr\u00f4le tensionnel strict (cible <130\/80 mmHg selon KDIGO 2021) + prot\u00e9inurie cible <0,3 g\/j sous traitement<\/td>\n <\/tr>\n <\/tbody>\n <\/table>\n\n <div class=\"co-infobox\">\n <span class=\"ico\">\u2139\ufe0f<\/span>\n <span><strong>La sinusite chronique r\u00e9fractaire aux antibiotiques avec \u00e9pistaxis r\u00e9cidivantes et cro\u00fbtes nasales chez un adulte doit faire \u00e9voquer la GPA :<\/strong> le diagnostic de GPA localis\u00e9e est souvent retard\u00e9 de plusieurs ann\u00e9es car la sinusite chronique et les \u00e9pistaxis sont des motifs de consultation fr\u00e9quents qui orientent vers des causes banales. Les signes d'alarme qui doivent conduire \u00e0 doser les ANCA et \u00e0 obtenir une biopsie ORL sont : l'absence de r\u00e9ponse aux antibiotiques habituels, la pr\u00e9sence de cro\u00fbtes h\u00e9morragiques nasales abondantes, la perforation de la cloison nasale, une surdit\u00e9 progressive inexpliqu\u00e9e, ou l'association \u00e0 un infiltrat pulmonaire ou \u00e0 des anomalies urinaires.<\/span>\n <\/div>\n\n <div class=\"co-urgence\">\n <div class=\"co-urgence-titre\">Situations requiring urgent medical assessment<\/div>\n <p><strong>H\u00e9moptysie + dyspn\u00e9e + hypox\u00e9mie + an\u00e9mie + aspect en verre d\u00e9poli diffus au TDM thoracique chez un patient avec ANCA positifs<\/strong> \u2192 h\u00e9morragie alv\u00e9olaire diffuse (HAD) sur GPA ou PAM \u2192 urgence m\u00e9dicale \u2192 m\u00e9thylprednisolone IV 1 g\/j \u00d7 3 jours + rituximab ou CYC IV en urgence \u2192 intubation si d\u00e9tresse respiratoire \u2192 bronchoscopie (LBA h\u00e9morragique + sid\u00e9rophages) \u2192 soins intensifs.<\/p>\n <p><strong>\u00c9l\u00e9vation rapide de la cr\u00e9atinine (doublement en moins de 4 semaines) + h\u00e9maturie microscopique + cylindres h\u00e9matiques chez un patient avec ANCA positifs ou sinusite chronique atypique<\/strong> \u2192 glom\u00e9rulon\u00e9phrite n\u00e9crosante rapidement progressive \u2192 biopsie r\u00e9nale urgente \u2192 m\u00e9thylprednisolone IV + rituximab ou CYC dans les 24\u201348h \u2192 ne pas attendre la biopsie pour initier les cortico\u00efdes si cr\u00e9atinine >500 \u00b5mol\/L.<\/p>\n <p><strong>Dyspn\u00e9e + stridor + voix bitonale chez un patient avec GPA connue<\/strong> \u2192 st\u00e9nose sous-glottique aigu\u00eb \u2192 laryngoscopie + bronchoscopie urgente \u2192 dilatation endoscopique + injection de triamcinolone \u2192 trach\u00e9otomie de sauvetage si st\u00e9nose serr\u00e9e subocclusivante \u2192 avis ORL + pneumologie en urgence.<\/p>\n <p><strong>Scl\u00e9rite aigu\u00eb + douleur oculaire intense + photophobie + rougeur en anneau p\u00e9rilimbique chez un patient avec GPA<\/strong> \u2192 scl\u00e9rite n\u00e9crosante \u2192 risque de perforation du globe oculaire \u2192 avis ophtalmologie urgente + intensification du traitement immunosuppresseur syst\u00e9mique \u2192 cortico\u00efdes + rituximab \u2192 examen \u00e0 la lampe \u00e0 fente.<\/p>\n <\/div>\n\n <h2>Consult at Clinique Omicron<\/h2>\n <p>Les m\u00e9decins de Clinique Omicron assurent l'\u00e9valuation initiale des tableaux \u00e9vocateurs de vascularite syst\u00e9mique \u2014 prescription des ANCA (PR3 + MPO), bilan r\u00e9nal et urinaire, imagerie orient\u00e9e \u2014 et coordonnent l'orientation vers la rhumatologie, la n\u00e9phrologie ou la pneumologie selon le tableau clinique. Le suivi \u00e0 long terme des patients en r\u00e9mission (monitoring des rechutes, surveillance des effets secondaires du traitement, pr\u00e9vention des infections opportunistes) peut \u00eatre assur\u00e9 en partenariat avec l'\u00e9quipe sp\u00e9cialis\u00e9e dans l'un de nos points de service au Qu\u00e9bec. Pour prendre rendez-vous, <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/rendez-vous\/\" data-oc-cta=\"fiche-consulter\">choisissez votre service en ligne<\/a>.<\/p>\n\n <p class=\"co-disclaimer\">Le contenu de cette page est fourni \u00e0 titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un rhumatologue, d'un n\u00e9phrologue ou d'un sp\u00e9cialiste en m\u00e9decine interne. La granulomatose avec polyang\u00e9ite est une maladie rare et complexe dont la prise en charge doit \u00eatre assur\u00e9e dans un centre sp\u00e9cialis\u00e9 en vascularites syst\u00e9miques.<\/p>\n<\/div>\n<\/body>\n<\/html>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Granulomatose avec polyang\u00e9ite (Wegener) : sympt\u00f4mes et traitement | Clinique Omicron Rhumatologie & N\u00e9phrologie & Pneumologie & M\u00e9decine interne Granulomatose avec polyang\u00e9ite (maladie de Wegener) La granulomatose avec polyang\u00e9ite (GPA), anciennement d\u00e9sign\u00e9e sous le nom de granulomatose de Wegener, est une vascularite syst\u00e9mique n\u00e9crosante des petits et moyens vaisseaux caract\u00e9ris\u00e9e par la formation de granulomes… <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/en\/granulomatose-wegener\/\" rel=\"bookmark\">Read More \"<span class=\"screen-reader-text\">Granulomatose avec polyang\u00e9ite (Wegener) : sympt\u00f4mes et traitement | Clinique Omicron<\/span><\/a><\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"neve_meta_sidebar":"","neve_meta_container":"","neve_meta_enable_content_width":"off","neve_meta_content_width":100,"neve_meta_title_alignment":"","neve_meta_author_avatar":"","neve_post_elements_order":"","neve_meta_disable_header":"","neve_meta_disable_footer":"","neve_meta_disable_title":"","_themeisle_gutenberg_block_has_review":false,"_metasync_otto_title":"Granulomatose avec polyang\u00e9ite | Brossard | Clinique Omicron","_metasync_otto_description":"Wegener (GPA) \u00e0 Brossard : Clinique Omicron, diagnostic et traitements sp\u00e9cialis\u00e9s. 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