Purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein (vascularite IgA) : diagnostic et traitement | Clinique Omicron<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Le purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein est une vascularite \u00e0 d\u00e9p\u00f4ts d'IgA touchant surtout l'enfant. Purpura palpable, arthrite, n\u00e9phrite, traitement et prise en charge au Qu\u00e9bec.\">\n<meta name=\"keywords\" content=\"purpura Henoch-Sch\u00f6nlein, vascularite IgA enfant, purpura rhumato\u00efde, n\u00e9phrite Henoch-Sch\u00f6nlein, purpura palpable enfant, IgA vasculitis, Henoch-Sch\u00f6nlein adulte, purpura Henoch Qu\u00e9bec\">\n<link rel=\"preconnect\" href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\">\n<link href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\/css2?family=Cinzel:wght@600&family=Poppins:wght@400;500;600;700&display=swap\" rel=\"stylesheet\">\n<style>\n.co-wrap * { font-family: 'Poppins', sans-serif; box-sizing: border-box; }\n.co-wrap { max-width: 1100px; margin: 0 auto; padding: 30px 0 60px; }\n.co-label { font-family: 'Cinzel', serif; font-size: 14px; font-weight: bold; letter-spacing: 1px; text-transform: uppercase; color: #4D6577; margin-bottom: 14px; display: block; }\n.co-wrap h1 { font-size: 32px; font-weight: 500; color: #323C52; margin: 0 0 22px; line-height: 1.2; }\n.co-intro { font-size: 16px; 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Elle est caract\u00e9ris\u00e9e par des d\u00e9p\u00f4ts d'immunoglobulines A (IgA1 galactose-d\u00e9ficientes) dans les parois vasculaires de la peau, des articulations, du tube digestif et des glom\u00e9rules r\u00e9naux, entra\u00eenant une inflammation locale par activation du compl\u00e9ment et recrutement de neutrophiles. La pr\u00e9sentation clinique classique associe un purpura palpable non thrombop\u00e9nique, pr\u00e9dominant aux membres inf\u00e9rieurs et aux fesses, \u00e0 une arthrite ou arthralgie, \u00e0 des douleurs abdominales et \u00e0 une atteinte r\u00e9nale. La majorit\u00e9 des cas surviennent chez l'enfant de 3 \u00e0 15 ans (pic \u00e0 4\u20136 ans), souvent d\u00e9clench\u00e9s par une infection des voies respiratoires sup\u00e9rieures (Streptococcus pyogenes ++ \u00b7 IgA s\u00e9cr\u00e9toires ++). Chez l'adulte, la maladie est plus rare mais de pronostic r\u00e9nal plus s\u00e9v\u00e8re \u2014 jusqu'\u00e0 30 % des adultes atteints d\u00e9veloppent une insuffisance r\u00e9nale significative. L'\u00e9volution est spontan\u00e9ment favorable dans plus de 90 % des cas p\u00e9diatriques, mais l'atteinte r\u00e9nale \u2014 n\u00e9phrite de Henoch-Sch\u00f6nlein \u2014 peut \u00e9voluer vers l'insuffisance r\u00e9nale terminale dans 1\u20133 % des cas chez l'enfant et 10\u201320 % chez l'adulte, justifiant une surveillance prolong\u00e9e.\n <\/div>\n\n <h2>Physiopathologie, crit\u00e8res diagnostiques et pr\u00e9sentation clinique<\/h2>\n <ul class=\"co-list\">\n <li><strong>Physiopathologie \u2014 r\u00f4le central des IgA1 galactose-d\u00e9ficientes :<\/strong> m\u00e9canisme immunologique : IgA1 galactose-d\u00e9ficientes (Gd-IgA1) \u2192 production accrue dans le tissu lympho\u00efde associ\u00e9 aux muqueuses (MALT) apr\u00e8s stimulation antig\u00e9nique (infection + vaccin + aliment) \u2192 Gd-IgA1 mal reconnues par les r\u00e9cepteurs h\u00e9patiques d'\u00e9limination \u2192 accumulation dans la circulation \u2192 formation de complexes immuns Gd-IgA1 + IgG anti-Gd-IgA1 \u2192 d\u00e9p\u00f4t dans les petits vaisseaux \u2192 activation du compl\u00e9ment (voie des lectines + voie alterne) \u2192 recrutement de neutrophiles \u2192 vascularite leucocytoclasique \u2192 l\u00e9sions endoth\u00e9liales \u2192 purpura + inflammation syst\u00e9mique \u2192 lien \u00e9troit avec la n\u00e9phropathie \u00e0 IgA (maladie de Berger) : m\u00eame m\u00e9canisme de galactose-d\u00e9ficience des IgA1 \u2192 le PHS et la n\u00e9phropathie \u00e0 IgA primitive sont consid\u00e9r\u00e9s comme deux extr\u00e9mit\u00e9s d'un m\u00eame spectre pathologique (Suzuki 2011 \u2014 Journal of the American Society of Nephrology) ; d\u00e9clencheurs identifi\u00e9s : infections des voies respiratoires sup\u00e9rieures (IVRS) : 30\u201350 % des cas \u2192 streptocoque b\u00eata-h\u00e9molytique du groupe A (SBGA) le plus fr\u00e9quent \u2192 VRS + rhinovirus + ad\u00e9novirus + mycoplasme + infections digestives : Yersinia enterocolitica + Campylobacter + m\u00e9dicaments : AINS + IEC + vaccins (rare \u2014 HPV + h\u00e9patite A + grippe \u2014 association non formellement \u00e9tablie) + aliments (rare) + idiopathique : 30\u201340 % + chez l'adulte : causes secondaires plus fr\u00e9quentes \u00e0 exclure \u2192 n\u00e9oplasies solides (rein + poumon) + h\u00e9mopathies (my\u00e9lome \u00e0 IgA) + cirrhose alcoolique + maladies inflammatoires chroniques ; histologie : biopsie cutan\u00e9e : vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux dermiques + d\u00e9p\u00f4ts p\u00e9ri-vasculaires d'IgA en immunofluorescence directe (IFD) \u2192 crit\u00e8re diagnostique cl\u00e9 + biopsie r\u00e9nale (si atteinte r\u00e9nale significative) : d\u00e9p\u00f4ts m\u00e9sangiaux et endo-capillaires d'IgA + IgG + C3 \u2192 classification d'Oxford MEST-C (Roberts 2009 \u2014 Kidney International) : m\u00e9sangiale (M) + endocapillaire (E) + scl\u00e9rose segmentaire et focale (S) + tubulo-interstitielle (T) + croissants (C) \u2192 guide le pronostic et l'intensit\u00e9 du traitement immunosuppresseur<\/li>\n <li><strong>Crit\u00e8res diagnostiques EULAR\/PReS 2010 et pr\u00e9sentation par organe :<\/strong> crit\u00e8res diagnostiques EULAR\/PReS 2010 (Ozen 2010 \u2014 Annals of the Rheumatic Diseases) : crit\u00e8re obligatoire + \u22651 crit\u00e8re parmi 4 \u2192 crit\u00e8re obligatoire : purpura palpable ou p\u00e9t\u00e9chies \u00e0 pr\u00e9dominance des membres inf\u00e9rieurs (non associ\u00e9s \u00e0 une thrombop\u00e9nie ou une coagulopathie) \u2192 crit\u00e8res additionnels (\u22651 n\u00e9cessaire) : douleurs abdominales diffuses + biopsie cutan\u00e9e ou r\u00e9nale montrant des d\u00e9p\u00f4ts d'IgA pr\u00e9dominants + arthrite ou arthralgie \u00e0 d\u00e9but aigu + atteinte r\u00e9nale (h\u00e9maturie et\/ou prot\u00e9inurie) \u2192 sensibilit\u00e9 100 % + sp\u00e9cificit\u00e9 87 % dans la population p\u00e9diatrique ; purpura cutan\u00e9 : tableau clinique : l\u00e9sions \u00e9ryth\u00e9mateuses \u00e9voluant en purpura palpable (non effa\u00e7able \u00e0 la vitropression \u2192 extravasation des GR) \u2192 taille variable : quelques mm \u00e0 plusieurs cm \u2192 parfois confluentes \u2192 localisation : membres inf\u00e9rieurs ++ (pr\u00e9tibial + mall\u00e9olaire + fessier) \u2192 pr\u00e9servation du tronc et du visage habituelle + des bulles h\u00e9morragiques peuvent appara\u00eetre en cas d'atteinte s\u00e9v\u00e8re \u2192 \u00e9volution par pouss\u00e9es \u2192 les l\u00e9sions peuvent r\u00e9cidiver 4\u20136 semaines apr\u00e8s la r\u00e9mission initiale (dans 33 % des cas) + histologie cutan\u00e9e : vascularite leucocytoclasique + d\u00e9p\u00f4ts IgA \u2192 confirme le diagnostic si pr\u00e9sentation atypique ; manifestations articulaires : arthrite ou arthralgie dans 75\u201384 % des cas \u2192 pr\u00e9dominance des grosses articulations : genoux + chevilles \u2192 tum\u00e9faction articulaire + limitation fonctionnelle + douleur \u00e0 la mise en charge \u2192 transitoire (24\u201372h) + migrateur \u2192 sans destruction articulaire ni s\u00e9quelles \u2192 pr\u00e9c\u00e8de parfois le purpura de 24\u201348h \u2192 peut faire poser \u00e0 tort le diagnostic d'arthrite septique ou de rhumatisme articulaire aigu ; manifestations digestives (50\u201375 % des cas) : douleurs abdominales crampeuses + naus\u00e9es + vomissements + diarrh\u00e9e (parfois sanglante) \u2192 m\u00e9canisme : vascularite de la paroi intestinale \u2192 isch\u00e9mie locale \u2192 complications redout\u00e9es : invagination intestinale (2\u20135 % des cas \u2014 plus fr\u00e9quente chez l'enfant jeune) \u2192 occlusion \u2192 selle sanglante + masse abdominale + invagination il\u00e9o-il\u00e9ale (contrairement \u00e0 l'invagination idiopathique il\u00e9o-colique) \u2192 diagnostic : \u00e9chographie abdominale (signe du cocarde) \u2192 r\u00e9duction pneumatique ou hydrostatique par radiologie interventionnelle \u2192 chirurgie si \u00e9chec ou p\u00e9ritonite + perforation intestinale : rare mais grave + h\u00e9morragie digestive : m\u00e9l\u00e9na + rectorragies \u2192 colonoscopie si doute diagnostique (purpura sous-muqueux typique) ; atteinte r\u00e9nale (n\u00e9phrite IgAV) : 40\u201360 % des enfants touch\u00e9s \u2192 manifestations : h\u00e9maturie microscopique (bandelette + s\u00e9diment) + prot\u00e9inurie l\u00e9g\u00e8re \u00e0 mod\u00e9r\u00e9e \u2192 dans les formes s\u00e9v\u00e8res : syndrome n\u00e9phritique aigu + syndrome n\u00e9phrotique + HTA + insuffisance r\u00e9nale \u2192 biopsie r\u00e9nale indiqu\u00e9e si : prot\u00e9inurie persistante >1 g\/24h ou rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine >200 mg\/mmol + HTA non contr\u00f4l\u00e9e + cr\u00e9atinine \u00e9lev\u00e9e + syndrome n\u00e9phrotique ; autres manifestations plus rares : scrotal\/testiculaire (gar\u00e7ons) : orchite + h\u00e9matome scrotal \u2192 douleur scrotale \u2192 \u00e0 distinguer de la torsion testiculaire (urgence chirurgicale) \u2192 \u00e9cho-Doppler urgent + neurologique : c\u00e9phal\u00e9es + convulsions + AVC (rare) + pulmonaire : h\u00e9morragie alv\u00e9olaire rare (adulte) + oculaire : uv\u00e9ite + \u00e9piscl\u00e9rite<\/li>\n <li><strong>Bilan diagnostique et examens compl\u00e9mentaires :<\/strong> bilan initial recommand\u00e9 devant une suspicion de PHS\/IgAV : NFS : num\u00e9ration plaquettaire normale (distingue du purpura thrombop\u00e9nique immunologique \u2014 PTI) + formule normale (pas de polynucl\u00e9ose franche sauf r\u00e9actionnel) + TP + TCA + fibrinog\u00e8ne : normaux (distingue de la CIVD) + CRP + VS : \u00e9lev\u00e9es (reflet de l'inflammation) + cr\u00e9atinine + ionogramme : \u00e9valuation r\u00e9nale initiale + bandelette urinaire + s\u00e9diment urinaire : h\u00e9maturie + cylindres + rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine ou albumine\/cr\u00e9atinine + ASLO + anti-DNase B : infection streptococcique r\u00e9cente + culture de gorge \u2192 si SBGA \u2192 antibioth\u00e9rapie + IgA s\u00e9riques : \u00e9lev\u00e9es dans 50\u201370 % des cas \u2192 non sp\u00e9cifique + non indispensable au diagnostic + IgA normal n'exclut pas le diagnostic + C3 + C4 : normaux ou l\u00e9g\u00e8rement bas (voie des lectines) + contrairement \u00e0 la GN post-streptococcique \u2192 C3 souvent normal dans le PHS + ANA + ANCA : si pr\u00e9sentation atypique ou adulte \u2192 exclure vasculite syst\u00e9mique + lupus + bilan infectieux complet si cause d\u00e9clenchante suspect\u00e9e : s\u00e9rologie h\u00e9patites B + C (adulte) + recherche Yersinia\/Campylobacter si diarrh\u00e9e + biopsie cutan\u00e9e avec IFD : si pr\u00e9sentation atypique + adulte + doute diagnostique \u2192 vascularite leucocytoclasique + d\u00e9p\u00f4ts IgA \u2192 confirme le diagnostic \u2192 indispensable chez l'adulte ; examens d'imagerie : \u00e9chographie abdominale : si douleurs abdominales \u2192 recherche d'invagination (signe du cocarde) + \u00e9panchement + anse gr\u00eale pathologique + \u00e9paississement de la paroi + \u00e9cho-Doppler scrotal : si douleur scrotale aigu\u00eb \u2192 exclure la torsion testiculaire \u2192 si vascularisation normale + paroi \u00e9paissie \u2192 orchite IgAV \u2192 si vascularisation absente \u2192 torsion \u2192 chirurgie urgente + IRM r\u00e9nale ou biopsie r\u00e9nale si prot\u00e9inurie s\u00e9v\u00e8re ou IRC progressive <\/ul>\n\n <h2>Traitement, pronostic et suivi<\/h2>\n <table class=\"co-table\">\n <colgroup><col style=\"width:200px;\"><col style=\"width:42%;\"><col><\/colgroup>\n <thead>\n <tr><th>Situation \/ organe atteint<\/th><th>Traitement et donn\u00e9es cliniques<\/th><th>Pronostic et suivi<\/th><\/tr>\n <\/thead>\n <tbody>\n <tr>\n <td>Forme cutan\u00e9e et articulaire \u2014 prise en charge g\u00e9n\u00e9rale<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Traitement symptomatique \u2014 cortico\u00efdes douleurs \u2014 repos \u2014 r\u00e9cidives<\/small><\/td>\n <td>La majorit\u00e9 des cas p\u00e9diatriques de PHS\/IgAV sont b\u00e9nins et auto-limit\u00e9s \u2014 ne n\u00e9cessitent pas de traitement sp\u00e9cifique au-del\u00e0 des mesures symptomatiques ; traitement symptomatique de base : repos au lit (r\u00e9duit l'extension du purpura par gravit\u00e9) \u2192 \u00e9l\u00e9vation des membres inf\u00e9rieurs \u2192 reprise progressive de la d\u00e9ambulation \u2192 antalgie : parac\u00e9tamol en 1re intention \u2192 AINS : utiles pour l'arthrite + douleurs abdominales l\u00e9g\u00e8res \u00e0 mod\u00e9r\u00e9es \u2192 mais utiliser avec prudence si atteinte r\u00e9nale (n\u00e9phrotoxicit\u00e9 + aggravation de la prot\u00e9inurie) \u2192 contre-indiqu\u00e9s si GFR r\u00e9duit ; cortico\u00efdes pour les manifestations douloureuses : les cortico\u00efdes ne pr\u00e9viennent pas l'atteinte r\u00e9nale (essai randomis\u00e9 Ronkainen 2006 \u2014 Lancet : prednisone pr\u00e9coce vs placebo \u2192 pas de r\u00e9duction de l'atteinte r\u00e9nale \u00e0 1 an \u2014 r\u00e9sultat fondateur) \u2192 mais efficaces pour : douleurs abdominales s\u00e9v\u00e8res (r\u00e9duction de la dur\u00e9e) + arthrite r\u00e9sistante au parac\u00e9tamol \u2192 prednisone 1 mg\/kg\/j (maximum 60 mg\/j) \u00d7 1\u20132 semaines \u2192 d\u00e9gression progressive sur 2\u20134 semaines + les cortico\u00efdes NE sont PAS indiqu\u00e9s en routine pour le purpura cutan\u00e9 seul ou les arthralgies l\u00e9g\u00e8res ; facteurs de risque de r\u00e9cidive cutan\u00e9e : 33 % des patients rechutent dans les 4\u20136 semaines \u2192 facteurs favorisants : infection intercurrente + effort physique intense + exposition au froid + r\u00e9introduction trop rapide de l'activit\u00e9 \u2192 rassurer les familles : les r\u00e9cidives ne signifient pas une aggravation du pronostic r\u00e9nal \u2192 la surveillance urinaire reste obligatoire \u00e0 chaque pouss\u00e9e ; cas de l'adulte \u2014 forme g\u00e9n\u00e9ralement plus s\u00e9v\u00e8re : purpura souvent plus \u00e9tendu + atteinte digestive et r\u00e9nale plus fr\u00e9quente + causes secondaires \u00e0 \u00e9liminer syst\u00e9matiquement (n\u00e9oplasie + h\u00e9mopathie + cirrhose + m\u00e9dicament) \u2192 bilan oncologique si adulte + 50 ans + biopsie cutan\u00e9e avec IFD syst\u00e9matique + traitement plus souvent n\u00e9cessaire<\/td>\n <td>Pronostic de la forme cutan\u00e9e et articulaire pure : excellent chez l'enfant \u2192 r\u00e9solution compl\u00e8te en 4\u20138 semaines dans 90\u201395 % des cas + pas de s\u00e9quelles articulaires (vascularite transitoire \u2192 pas de destructions) \u2192 suivi urinaire obligatoire m\u00eame si pas d'atteinte r\u00e9nale initiale : bandelette urinaire hebdomadaire pendant 6 semaines + mensuelle pendant 6 mois (Bogdanovic 2009 \u2014 Pediatric Nephrology) \u2192 l'atteinte r\u00e9nale peut appara\u00eetre jusqu'\u00e0 4\u20136 semaines apr\u00e8s le d\u00e9but du purpura \u2192 une bandelette positive (h\u00e9maturie + prot\u00e9inurie) \u2192 mesure du rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine \u2192 si persistant \u2192 bilan n\u00e9phrologique \u2192 \u00e9ducation parentale : reconna\u00eetre les signes d'alarme r\u00e9naux \u2192 HTA (mesurer la TA \u00e0 domicile si disponible) + \u0153d\u00e8mes des paupi\u00e8res le matin + urines mousseuses + r\u00e9duction de la diur\u00e8se \u2192 consulter si : douleurs abdominales s'aggravent + sang dans les selles + scrotum douloureux et gonfl\u00e9 \u2192 urgence \u2192 vomissements incoercibles \u2192 signes de d\u00e9shydratation<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Atteinte digestive \u2014 douleurs abdominales et invagination<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Cortico\u00efdes \u2014 invagination il\u00e9o-il\u00e9ale \u2014 chirurgie \u2014 h\u00e9morragie<\/small><\/td>\n <td>Douleurs abdominales s\u00e9v\u00e8res dans le PHS \u2014 traitement : cortico\u00efdes IV si douleurs abdominales s\u00e9v\u00e8res incapacitantes \u2192 m\u00e9thylprednisolone 1\u20132 mg\/kg\/j IV \u00d7 3\u20135 jours \u2192 puis prednisone orale d\u00e9gressive \u2192 acc\u00e9l\u00e8rent la r\u00e9solution des douleurs abdominales + r\u00e9duisent la dur\u00e9e de l'hospitalisation (Chartapisak 2009 \u2014 Cochrane Review) + nutrition ent\u00e9rale ou parent\u00e9rale si vomissements incoercibles + analg\u00e9sie IV (morphine si douleurs intenses) + suivi des selles : m\u00e9l\u00e9na + rectorragies \u2192 quantifier les pertes + NFS + bilan de coagulation si h\u00e9morragie ; invagination intestinale dans le PHS : particularit\u00e9 p\u00e9diatrique \u2192 la vascularite de la paroi intestinale \u2192 \u00e9paississement de la paroi + h\u00e9morragie sous-muqueuse \u2192 point d'appel pour l'invagination \u2192 type il\u00e9o-il\u00e9al (vs il\u00e9o-colique de l'invagination idiopathique) \u2192 l'invagination il\u00e9o-il\u00e9ale est plus difficile \u00e0 r\u00e9duire par voie pneumatique ou hydrostatique \u2192 chirurgie souvent n\u00e9cessaire \u2192 pr\u00e9valence : 2\u20135 % des PHS \u2192 clinique : douleurs abdominales crampeuses en salves + vomissements bilieux + selles sanglantes + masse abdominale palpable (boudin d'invagination \u2014 quadrant sup\u00e9rieur droit) \u2192 diagnostic : \u00e9chographie abdominale (signe du cocarde \u2014 cible \u00e0 double anneau) \u2192 prise en charge : r\u00e9duction par lavement baryt\u00e9 ou pneumatique (si il\u00e9o-colique + viable) \u2192 chirurgie : si il\u00e9o-il\u00e9ale + si \u00e9chec de r\u00e9duction + si p\u00e9ritonite + si signes de n\u00e9crose intestinale + couverture par m\u00e9thylprednisolone IV perop\u00e9ratoire ; h\u00e9morragie digestive s\u00e9v\u00e8re dans le PHS : colonoscopie : purpura sous-muqueux typique dans le gr\u00eale et le c\u00f4lon + traitement : m\u00e9thylprednisolone IV + si h\u00e9morragie active : embolisation art\u00e9rielle s\u00e9lective par radiologie interventionnelle + si masse n\u00e9crotique : chirurgie de r\u00e9section<\/td>\n <td>Pronostic digestif : r\u00e9solution compl\u00e8te des douleurs abdominales dans 95 % des cas avec ou sans traitement \u2192 dur\u00e9e m\u00e9diane des douleurs : 6\u20138 jours + perforation intestinale : rare mais grave (<1 %) \u2192 mortalit\u00e9 significative + invagination trait\u00e9e rapidement : excellent pronostic \u2192 r\u00e9cidive de l'invagination dans 3\u20135 % des cas + h\u00e9morragie digestive : g\u00e9n\u00e9ralement auto-limit\u00e9e + transfusions rares + suivi apr\u00e8s atteinte digestive s\u00e9v\u00e8re : surveillance nutritionnelle + \u00e9cho abdominale de contr\u00f4le si douleurs persistent + rappeler aux parents que les douleurs abdominales peuvent pr\u00e9c\u00e9der ou accompagner les r\u00e9cidives de purpura \u2192 revenir aux urgences si : douleurs abdominales intenses + vomissements bilieux + sang dans les selles \u2192 ne pas attendre<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>N\u00e9phrite IgAV \u2014 atteinte r\u00e9nale du PHS<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Prot\u00e9inurie \u2014 biopsie r\u00e9nale \u2014 SRAA \u2014 cortico\u00efdes \u2014 immunosuppresseurs<\/small><\/td>\n <td>N\u00e9phrite IgAV \u2014 stratification selon la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 (ISKDC + classification d'Oxford MEST-C) : formes l\u00e9g\u00e8res (h\u00e9maturie microscopique isol\u00e9e \u00b1 prot\u00e9inurie l\u00e9g\u00e8re <1 g\/24h + cr\u00e9atinine normale) : surveillance ambulatoire + bandelette urinaire mensuelle \u00d7 6 mois \u2192 bandelette trimestrielle \u00d7 2 ans \u2192 TA mensuelle \u2192 si h\u00e9maturie et prot\u00e9inurie persistantes : n\u00e9phrologue + formes mod\u00e9r\u00e9es (prot\u00e9inurie persistante 1\u20133 g\/24h ou rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine 100\u2013300 mg\/mmol + cr\u00e9atinine normale ou l\u00e9g\u00e8rement \u00e9lev\u00e9e) : BLOQUEURS SRAA : IECA (\u00e9nalapril + ramipril) ou ARA-2 (losartan) \u2192 r\u00e9duisent la prot\u00e9inurie de 40\u201350 % + effet n\u00e9phroprotecteur ind\u00e9pendant de l'effet antihypertenseur \u2192 traitement de 1re ligne \u2192 cortico\u00efdes si prot\u00e9inurie persiste malgr\u00e9 SRAA \u00d7 3 mois : prednisone 1 mg\/kg\/j \u00d7 8 semaines \u2192 d\u00e9gression sur 6 mois \u2192 biopsie r\u00e9nale si prot\u00e9inurie >1 g\/24h ou d\u00e9t\u00e9rioration de la cr\u00e9atinine \u2192 guide l'intensit\u00e9 du traitement immunosuppresseur + formes s\u00e9v\u00e8res (syndrome n\u00e9phrotique + syndrome n\u00e9phritique + HTA + IRC) : biopsie r\u00e9nale obligatoire \u2192 traitement selon le score histologique : MEST-C \u2192 cortico\u00efdes haute dose \u2192 m\u00e9thylprednisolone IV 500\u20131 000 mg \u00d7 3j \u2192 puis prednisone 1 mg\/kg\/j \u2192 d\u00e9gression lente + si biopsie : semi-lunes >50 % (forme crescentique) \u2192 GNRP \u2192 traitement agressif : m\u00e9thylprednisolone IV + cyclophosphamide IV (protocole Fauci) \u2192 ISKDC classification : grade I\u2013VI \u2192 grades IV\u2013VI (semi-lunes >50 %) \u2192 traitement immunosuppresseur intensif ; donn\u00e9es d'essais cliniques r\u00e9cents : SHARE (Oni 2020 \u2014 Pediatric Nephrology) : IECA\/ARA-2 syst\u00e9matiques si prot\u00e9inurie persistante + \u00e9tudes randomis\u00e9es cortico\u00efdes (RCTs) dans la n\u00e9phrite IgAV : r\u00e9sultats contradictoires \u2192 essai PROTECT-Henoch (en cours 2023\u20132025) \u2192 sparsentan (antagoniste AT1 + endoth\u00e9line) : donn\u00e9es pr\u00e9liminaires prometteuses dans la n\u00e9phropathie IgA primitive \u2192 non encore \u00e9valu\u00e9 sp\u00e9cifiquement dans la n\u00e9phrite IgAV + iptacopan (inhibiteur facteur B du compl\u00e9ment) : approbation FDA 2024 pour la n\u00e9phropathie IgA \u2192 \u00e9tudes dans l'IgAV en cours<\/td>\n <td>Pronostic r\u00e9nal \u2014 facteurs de risque d'\u00e9volution vers l'IRT : facteurs de mauvais pronostic r\u00e9nal (Pillebout 2002 \u2014 Journal of the American Society of Nephrology pour les adultes + Ronkainen 2002 \u2014 BMJ pour les enfants) : prot\u00e9inurie persistante >1 g\/24h \u00e0 6 mois \u2192 risque IRC \u00d7 5 + syndrome n\u00e9phrotique \u00e0 la pr\u00e9sentation + HTA persistante + biopsie : semi-lunes >50 % + score MEST-C : T1\u2013T2 (fibrose tubulo-interstitielle) + \u00e2ge adulte au diagnostic + chez l'enfant : pronostic global excellent \u2192 IRT dans 1\u20133 % + r\u00e9mission compl\u00e8te 80\u201390 % des cas \u2192 chez l'adulte : pronostic r\u00e9nal nettement moins favorable \u2192 IRT dans 10\u201320 % des adultes \u00e0 15 ans (Pillebout 2002) + PHS r\u00e9cidivant : risque de n\u00e9phrite cumulatif augment\u00e9 \u2192 surveillance maintenue ; suivi \u00e0 long terme recommand\u00e9 : mesure de la TA + analyse urinaire (bandelette + rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine) \u2192 tous les 6 mois pendant 2 ans (enfant) \u2192 puis annuellement 5 ans si r\u00e9mission compl\u00e8te \u2192 adulte : surveillance pendant au moins 5 ans \u2192 si prot\u00e9inurie r\u00e9appara\u00eet \u2192 bilan complet + r\u00e9\u00e9valuation th\u00e9rapeutique \u2192 le risque de d\u00e9velopper une IRT peut survenir des d\u00e9cennies apr\u00e8s l'\u00e9pisode aigu \u2192 grossesse et PHS : les femmes ayant eu un PHS avec n\u00e9phrite dans l'enfance doivent \u00eatre inform\u00e9es du risque de r\u00e9cidive de la prot\u00e9inurie pendant la grossesse \u2192 surveillance n\u00e9phrop\u00e9diatrique puis n\u00e9phro-obst\u00e9tricale<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>PHS de l'adulte et formes secondaires<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Causes secondaires \u2014 n\u00e9oplasie \u2014 biopsie syst\u00e9matique \u2014 pronostic plus s\u00e9v\u00e8re<\/small><\/td>\n <td>PHS de l'adulte \u2014 particularit\u00e9s diagnostiques et th\u00e9rapeutiques : \u00e9pid\u00e9miologie : incidence chez l'adulte : 1,3\u20131,8\/100 000\/an (vs 10\u201320\/100 000\/an chez l'enfant) \u2192 pic chez les 20\u201330 ans + atteinte r\u00e9nale plus fr\u00e9quente (40\u201380 % des adultes vs 40\u201360 % des enfants) + \u00e9volution r\u00e9nale plus s\u00e9v\u00e8re + biopsie cutan\u00e9e avec IFD : syst\u00e9matique chez l'adulte (tableaux atypiques plus fr\u00e9quents) \u2192 d\u00e9p\u00f4ts IgA = crit\u00e8re histologique confirmant le diagnostic \u2192 causes secondaires \u00e0 rechercher syst\u00e9matiquement chez l'adulte : n\u00e9oplasies : cancer du poumon + du rein + du c\u00f4lon + lymphomes \u2192 purpura IgA paran\u00e9oplasique \u2192 bilan : TDM TAP + PSA + colonoscopie si >50 ans ou sympt\u00f4mes digestifs + h\u00e9mopathies : my\u00e9lome \u00e0 IgA (SPEP + immunofixation + dosage cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res libres + my\u00e9logramme si doute) + cirrhose alcoolique : IgA \u00e9lev\u00e9es + d\u00e9p\u00f4ts IgA vasculaires + m\u00e9dicaments : AINS + IEC + certains antibiotiques + infections chroniques : VHB + VHC + VIH \u2192 s\u00e9rologies syst\u00e9matiques chez l'adulte \u2192 traitement de l'adulte : m\u00eames principes qu'en p\u00e9diatrie + seuil plus bas pour initier les cortico\u00efdes + immunosuppresseurs (atteinte r\u00e9nale plus fr\u00e9quente et plus s\u00e9v\u00e8re) + IECA\/ARA-2 syst\u00e9matiques si prot\u00e9inurie + cortico\u00efdes si prot\u00e9inurie >1 g\/24h malgr\u00e9 SRAA + cyclophosphamide si formes crescentiques \u2192 azathioprine en entretien + mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til (MMF) : alternative (donn\u00e9es limit\u00e9es dans l'IgAV sp\u00e9cifiquement) \u2192 donn\u00e9es issues essentiellement de la n\u00e9phropathie IgA primitive<\/td>\n <td>Diagnostic diff\u00e9rentiel du purpura palpable de l'enfant et de l'adulte : principaux diagnostics diff\u00e9rentiels \u00e0 exclure : purpura thrombop\u00e9nique immunologique (PTI) : purpura non palpable + thrombop\u00e9nie s\u00e9v\u00e8re \u2192 NFS discriminante (plaquettes effondr\u00e9es dans le PTI vs normales dans le PHS) + vascularites ANCA (granulomatose avec polyang\u00e9ite + polyang\u00e9ite microscopique) : ANCA PR3 ou MPO positifs + atteinte pulmonaire + sinusite chronique + atteinte r\u00e9nale rapide \u2192 chez l'adulte \u2192 dosage ANCA syst\u00e9matique si tableau atypique + m\u00e9ningococc\u00e9mie : purpura fulminans \u2192 sepsis + fi\u00e8vre \u00e9lev\u00e9e + l\u00e9sions n\u00e9crotiques + CIVD \u2192 URGENCE ABSOLUE \u2192 ne pas confondre avec le PHS \u2192 antibioth\u00e9rapie imm\u00e9diate + purpura rhumato\u00efde = ancien nom fran\u00e7ais du PHS + LED : purpura + ANA + anti-dsDNA + C3\/C4 bas + atteinte multi-organe + cryoglobulin\u00e9mie : purpura des membres inf\u00e9rieurs + arthralgies + neuropathie + VHC associ\u00e9 + cryoglobulines + CIVD\/coagulopathie : purpura diffus + facteurs de coagulation anormaux + thrombop\u00e9nie \u2192 TP + TCA allong\u00e9s<\/td>\n <\/tr>\n <\/tbody>\n <\/table>\n\n <div class=\"co-infobox\">\n <span class=\"ico\">\u2139\ufe0f<\/span>\n <span><strong>Les cortico\u00efdes pr\u00e9coces ne pr\u00e9viennent pas la n\u00e9phrite \u2014 mais la surveillance urinaire est obligatoire :<\/strong> l'essai de Ronkainen (Lancet 2006) a d\u00e9montr\u00e9 que l'administration pr\u00e9coce de prednisone ne r\u00e9duit pas l'incidence ni la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de l'atteinte r\u00e9nale \u00e0 1 an. Prescrire des cortico\u00efdes pour \u00abprot\u00e9ger les reins\u00bb est donc une erreur. En revanche, une surveillance par bandelette urinaire hebdomadaire pendant 6 semaines puis mensuelle pendant 6 mois est indispensable \u2014 l'atteinte r\u00e9nale peut appara\u00eetre ou s'aggraver silencieusement jusqu'\u00e0 4\u20136 semaines apr\u00e8s le d\u00e9but du purpura, m\u00eame apr\u00e8s la r\u00e9solution cutan\u00e9e.<\/span>\n <\/div>\n\n <div class=\"co-urgence\">\n <div class=\"co-urgence-titre\">Situations requiring urgent medical assessment<\/div>\n <p><strong>Purpura palpable + fi\u00e8vre \u00e9lev\u00e9e + alt\u00e9ration de l'\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral + l\u00e9sions n\u00e9crotiques extensives + instabilit\u00e9 h\u00e9modynamique<\/strong> \u2192 purpura fulminans \u00e0 m\u00e9ningocoque \u00e0 exclure en priorit\u00e9 \u2192 appel 911 + c\u00e9phalosporine IV imm\u00e9diate (c\u00e9fotaxime ou ceftriaxone) sans attendre les r\u00e9sultats biologiques \u2192 transfert en r\u00e9animation \u2192 ne pas confondre avec le PHS.<\/p>\n <p><strong>Enfant avec PHS connu + douleurs abdominales en salves + vomissements bilieux + sang dans les selles + masse au quadrant sup\u00e9rieur droit<\/strong> \u2192 invagination intestinale sur PHS \u2192 urgences p\u00e9diatriques \u2192 \u00e9chographie abdominale urgente \u2192 r\u00e9duction ou chirurgie selon la disponibilit\u00e9 et le type d'invagination (il\u00e9o-il\u00e9ale \u2192 chirurgie souvent requise).<\/p>\n <p><strong>Gar\u00e7on avec PHS + douleur scrotale aigu\u00eb unilat\u00e9rale + gonflement testiculaire<\/strong> \u2192 torsion testiculaire \u00e0 exclure en urgence absolue \u2192 \u00e9cho-Doppler scrotal imm\u00e9diat \u2192 si vascularisation absente : chirurgie sans d\u00e9lai \u2192 le d\u00e9lai acceptable est <6h \u2192 ne pas attribuer d'embl\u00e9e \u00e0 l'orchite de PHS.<\/p>\n <p><strong>Patient avec PHS + urines mousseuses + \u0153d\u00e8mes des paupi\u00e8res au r\u00e9veil + HTA + r\u00e9duction de la diur\u00e8se<\/strong> \u2192 syndrome n\u00e9phrotique ou n\u00e9phritique sur n\u00e9phrite IgAV \u2192 urgence n\u00e9phrologique \u2192 bandelette urinaire + rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine + cr\u00e9atinine + TA \u2192 si prot\u00e9inurie s\u00e9v\u00e8re ou cr\u00e9atinine \u00e9lev\u00e9e : hospitalisation + biopsie r\u00e9nale + traitement immunosuppresseur.<\/p>\n <\/div>\n\n <h2>Consult at Clinique Omicron<\/h2>\n <p>Les m\u00e9decins de Clinique Omicron peuvent \u00e9valuer et initier le bilan d'un purpura palpable chez l'enfant ou l'adulte \u2014 NFS, bilan de coagulation, analyse urinaire, cr\u00e9atinine, ASLO \u2014 avant de coordonner la r\u00e9f\u00e9rence en rhumatologie p\u00e9diatrique, en n\u00e9phrop\u00e9diatrie ou en m\u00e9decine interne selon la pr\u00e9sentation. La surveillance urinaire \u00e0 long terme des patients ayant pr\u00e9sent\u00e9 un PHS avec atteinte r\u00e9nale est assur\u00e9e dans plusieurs points de service au Qu\u00e9bec. Pour prendre rendez-vous, <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/rendez-vous\/\" data-oc-cta=\"fiche-consulter\">choisissez votre service en ligne<\/a>.<\/p>\n\n <p class=\"co-disclaimer\">Le contenu de cette page est fourni \u00e0 titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un m\u00e9decin, d'un p\u00e9diatre, d'un rhumatologue ou d'un n\u00e9phrologue. Tout purpura f\u00e9brile avec alt\u00e9ration de l'\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral chez l'enfant doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9 en urgence pour exclure une m\u00e9ningococc\u00e9mie.<\/p>\n<\/div>\n<\/body>\n<\/html>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein (vascularite IgA) : diagnostic et traitement | Clinique Omicron Rhumatologie p\u00e9diatrique & N\u00e9phrologie & M\u00e9decine interne Purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein (vascularite \u00e0 IgA) Le purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein (PHS), d\u00e9sormais d\u00e9nomm\u00e9 vascularite \u00e0 IgA (IgAV) dans la nomenclature r\u00e9vis\u00e9e de Chapel Hill 2012, est la vascularite des petits vaisseaux la plus fr\u00e9quente chez l’enfant.… <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/en\/henoch-schonlein\/\" rel=\"bookmark\">Read More \"<span class=\"screen-reader-text\">Purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein (vascularite IgA) : diagnostic et traitement | Clinique Omicron<\/span><\/a><\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"neve_meta_sidebar":"","neve_meta_container":"","neve_meta_enable_content_width":"off","neve_meta_content_width":100,"neve_meta_title_alignment":"","neve_meta_author_avatar":"","neve_post_elements_order":"","neve_meta_disable_header":"","neve_meta_disable_footer":"","neve_meta_disable_title":"","_themeisle_gutenberg_block_has_review":false,"_metasync_otto_title":"Purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein | Brossard | Clinique Omicron","_metasync_otto_description":"Le purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein est une vascularite \u00e0 d\u00e9p\u00f4ts d'IgA touchant surtout l'enfant. 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\n\t\t\t\t\t\n\n\n\n\nPurpura de Henoch-Sch\u00f6nlein (vascularite IgA) : diagnostic et traitement | Clinique Omicron<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Le purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein est une vascularite \u00e0 d\u00e9p\u00f4ts d'IgA touchant surtout l'enfant. 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Elle est caract\u00e9ris\u00e9e par des d\u00e9p\u00f4ts d'immunoglobulines A (IgA1 galactose-d\u00e9ficientes) dans les parois vasculaires de la peau, des articulations, du tube digestif et des glom\u00e9rules r\u00e9naux, entra\u00eenant une inflammation locale par activation du compl\u00e9ment et recrutement de neutrophiles. La pr\u00e9sentation clinique classique associe un purpura palpable non thrombop\u00e9nique, pr\u00e9dominant aux membres inf\u00e9rieurs et aux fesses, \u00e0 une arthrite ou arthralgie, \u00e0 des douleurs abdominales et \u00e0 une atteinte r\u00e9nale. La majorit\u00e9 des cas surviennent chez l'enfant de 3 \u00e0 15 ans (pic \u00e0 4\u20136 ans), souvent d\u00e9clench\u00e9s par une infection des voies respiratoires sup\u00e9rieures (Streptococcus pyogenes ++ \u00b7 IgA s\u00e9cr\u00e9toires ++). Chez l'adulte, la maladie est plus rare mais de pronostic r\u00e9nal plus s\u00e9v\u00e8re \u2014 jusqu'\u00e0 30 % des adultes atteints d\u00e9veloppent une insuffisance r\u00e9nale significative. L'\u00e9volution est spontan\u00e9ment favorable dans plus de 90 % des cas p\u00e9diatriques, mais l'atteinte r\u00e9nale \u2014 n\u00e9phrite de Henoch-Sch\u00f6nlein \u2014 peut \u00e9voluer vers l'insuffisance r\u00e9nale terminale dans 1\u20133 % des cas chez l'enfant et 10\u201320 % chez l'adulte, justifiant une surveillance prolong\u00e9e.\n <\/div>\n\n <h2>Physiopathologie, crit\u00e8res diagnostiques et pr\u00e9sentation clinique<\/h2>\n <ul class=\"co-list\">\n <li><strong>Physiopathologie \u2014 r\u00f4le central des IgA1 galactose-d\u00e9ficientes :<\/strong> m\u00e9canisme immunologique : IgA1 galactose-d\u00e9ficientes (Gd-IgA1) \u2192 production accrue dans le tissu lympho\u00efde associ\u00e9 aux muqueuses (MALT) apr\u00e8s stimulation antig\u00e9nique (infection + vaccin + aliment) \u2192 Gd-IgA1 mal reconnues par les r\u00e9cepteurs h\u00e9patiques d'\u00e9limination \u2192 accumulation dans la circulation \u2192 formation de complexes immuns Gd-IgA1 + IgG anti-Gd-IgA1 \u2192 d\u00e9p\u00f4t dans les petits vaisseaux \u2192 activation du compl\u00e9ment (voie des lectines + voie alterne) \u2192 recrutement de neutrophiles \u2192 vascularite leucocytoclasique \u2192 l\u00e9sions endoth\u00e9liales \u2192 purpura + inflammation syst\u00e9mique \u2192 lien \u00e9troit avec la n\u00e9phropathie \u00e0 IgA (maladie de Berger) : m\u00eame m\u00e9canisme de galactose-d\u00e9ficience des IgA1 \u2192 le PHS et la n\u00e9phropathie \u00e0 IgA primitive sont consid\u00e9r\u00e9s comme deux extr\u00e9mit\u00e9s d'un m\u00eame spectre pathologique (Suzuki 2011 \u2014 Journal of the American Society of Nephrology) ; d\u00e9clencheurs identifi\u00e9s : infections des voies respiratoires sup\u00e9rieures (IVRS) : 30\u201350 % des cas \u2192 streptocoque b\u00eata-h\u00e9molytique du groupe A (SBGA) le plus fr\u00e9quent \u2192 VRS + rhinovirus + ad\u00e9novirus + mycoplasme + infections digestives : Yersinia enterocolitica + Campylobacter + m\u00e9dicaments : AINS + IEC + vaccins (rare \u2014 HPV + h\u00e9patite A + grippe \u2014 association non formellement \u00e9tablie) + aliments (rare) + idiopathique : 30\u201340 % + chez l'adulte : causes secondaires plus fr\u00e9quentes \u00e0 exclure \u2192 n\u00e9oplasies solides (rein + poumon) + h\u00e9mopathies (my\u00e9lome \u00e0 IgA) + cirrhose alcoolique + maladies inflammatoires chroniques ; histologie : biopsie cutan\u00e9e : vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux dermiques + d\u00e9p\u00f4ts p\u00e9ri-vasculaires d'IgA en immunofluorescence directe (IFD) \u2192 crit\u00e8re diagnostique cl\u00e9 + biopsie r\u00e9nale (si atteinte r\u00e9nale significative) : d\u00e9p\u00f4ts m\u00e9sangiaux et endo-capillaires d'IgA + IgG + C3 \u2192 classification d'Oxford MEST-C (Roberts 2009 \u2014 Kidney International) : m\u00e9sangiale (M) + endocapillaire (E) + scl\u00e9rose segmentaire et focale (S) + tubulo-interstitielle (T) + croissants (C) \u2192 guide le pronostic et l'intensit\u00e9 du traitement immunosuppresseur<\/li>\n <li><strong>Crit\u00e8res diagnostiques EULAR\/PReS 2010 et pr\u00e9sentation par organe :<\/strong> crit\u00e8res diagnostiques EULAR\/PReS 2010 (Ozen 2010 \u2014 Annals of the Rheumatic Diseases) : crit\u00e8re obligatoire + \u22651 crit\u00e8re parmi 4 \u2192 crit\u00e8re obligatoire : purpura palpable ou p\u00e9t\u00e9chies \u00e0 pr\u00e9dominance des membres inf\u00e9rieurs (non associ\u00e9s \u00e0 une thrombop\u00e9nie ou une coagulopathie) \u2192 crit\u00e8res additionnels (\u22651 n\u00e9cessaire) : douleurs abdominales diffuses + biopsie cutan\u00e9e ou r\u00e9nale montrant des d\u00e9p\u00f4ts d'IgA pr\u00e9dominants + arthrite ou arthralgie \u00e0 d\u00e9but aigu + atteinte r\u00e9nale (h\u00e9maturie et\/ou prot\u00e9inurie) \u2192 sensibilit\u00e9 100 % + sp\u00e9cificit\u00e9 87 % dans la population p\u00e9diatrique ; purpura cutan\u00e9 : tableau clinique : l\u00e9sions \u00e9ryth\u00e9mateuses \u00e9voluant en purpura palpable (non effa\u00e7able \u00e0 la vitropression \u2192 extravasation des GR) \u2192 taille variable : quelques mm \u00e0 plusieurs cm \u2192 parfois confluentes \u2192 localisation : membres inf\u00e9rieurs ++ (pr\u00e9tibial + mall\u00e9olaire + fessier) \u2192 pr\u00e9servation du tronc et du visage habituelle + des bulles h\u00e9morragiques peuvent appara\u00eetre en cas d'atteinte s\u00e9v\u00e8re \u2192 \u00e9volution par pouss\u00e9es \u2192 les l\u00e9sions peuvent r\u00e9cidiver 4\u20136 semaines apr\u00e8s la r\u00e9mission initiale (dans 33 % des cas) + histologie cutan\u00e9e : vascularite leucocytoclasique + d\u00e9p\u00f4ts IgA \u2192 confirme le diagnostic si pr\u00e9sentation atypique ; manifestations articulaires : arthrite ou arthralgie dans 75\u201384 % des cas \u2192 pr\u00e9dominance des grosses articulations : genoux + chevilles \u2192 tum\u00e9faction articulaire + limitation fonctionnelle + douleur \u00e0 la mise en charge \u2192 transitoire (24\u201372h) + migrateur \u2192 sans destruction articulaire ni s\u00e9quelles \u2192 pr\u00e9c\u00e8de parfois le purpura de 24\u201348h \u2192 peut faire poser \u00e0 tort le diagnostic d'arthrite septique ou de rhumatisme articulaire aigu ; manifestations digestives (50\u201375 % des cas) : douleurs abdominales crampeuses + naus\u00e9es + vomissements + diarrh\u00e9e (parfois sanglante) \u2192 m\u00e9canisme : vascularite de la paroi intestinale \u2192 isch\u00e9mie locale \u2192 complications redout\u00e9es : invagination intestinale (2\u20135 % des cas \u2014 plus fr\u00e9quente chez l'enfant jeune) \u2192 occlusion \u2192 selle sanglante + masse abdominale + invagination il\u00e9o-il\u00e9ale (contrairement \u00e0 l'invagination idiopathique il\u00e9o-colique) \u2192 diagnostic : \u00e9chographie abdominale (signe du cocarde) \u2192 r\u00e9duction pneumatique ou hydrostatique par radiologie interventionnelle \u2192 chirurgie si \u00e9chec ou p\u00e9ritonite + perforation intestinale : rare mais grave + h\u00e9morragie digestive : m\u00e9l\u00e9na + rectorragies \u2192 colonoscopie si doute diagnostique (purpura sous-muqueux typique) ; atteinte r\u00e9nale (n\u00e9phrite IgAV) : 40\u201360 % des enfants touch\u00e9s \u2192 manifestations : h\u00e9maturie microscopique (bandelette + s\u00e9diment) + prot\u00e9inurie l\u00e9g\u00e8re \u00e0 mod\u00e9r\u00e9e \u2192 dans les formes s\u00e9v\u00e8res : syndrome n\u00e9phritique aigu + syndrome n\u00e9phrotique + HTA + insuffisance r\u00e9nale \u2192 biopsie r\u00e9nale indiqu\u00e9e si : prot\u00e9inurie persistante >1 g\/24h ou rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine >200 mg\/mmol + HTA non contr\u00f4l\u00e9e + cr\u00e9atinine \u00e9lev\u00e9e + syndrome n\u00e9phrotique ; autres manifestations plus rares : scrotal\/testiculaire (gar\u00e7ons) : orchite + h\u00e9matome scrotal \u2192 douleur scrotale \u2192 \u00e0 distinguer de la torsion testiculaire (urgence chirurgicale) \u2192 \u00e9cho-Doppler urgent + neurologique : c\u00e9phal\u00e9es + convulsions + AVC (rare) + pulmonaire : h\u00e9morragie alv\u00e9olaire rare (adulte) + oculaire : uv\u00e9ite + \u00e9piscl\u00e9rite<\/li>\n <li><strong>Bilan diagnostique et examens compl\u00e9mentaires :<\/strong> bilan initial recommand\u00e9 devant une suspicion de PHS\/IgAV : NFS : num\u00e9ration plaquettaire normale (distingue du purpura thrombop\u00e9nique immunologique \u2014 PTI) + formule normale (pas de polynucl\u00e9ose franche sauf r\u00e9actionnel) + TP + TCA + fibrinog\u00e8ne : normaux (distingue de la CIVD) + CRP + VS : \u00e9lev\u00e9es (reflet de l'inflammation) + cr\u00e9atinine + ionogramme : \u00e9valuation r\u00e9nale initiale + bandelette urinaire + s\u00e9diment urinaire : h\u00e9maturie + cylindres + rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine ou albumine\/cr\u00e9atinine + ASLO + anti-DNase B : infection streptococcique r\u00e9cente + culture de gorge \u2192 si SBGA \u2192 antibioth\u00e9rapie + IgA s\u00e9riques : \u00e9lev\u00e9es dans 50\u201370 % des cas \u2192 non sp\u00e9cifique + non indispensable au diagnostic + IgA normal n'exclut pas le diagnostic + C3 + C4 : normaux ou l\u00e9g\u00e8rement bas (voie des lectines) + contrairement \u00e0 la GN post-streptococcique \u2192 C3 souvent normal dans le PHS + ANA + ANCA : si pr\u00e9sentation atypique ou adulte \u2192 exclure vasculite syst\u00e9mique + lupus + bilan infectieux complet si cause d\u00e9clenchante suspect\u00e9e : s\u00e9rologie h\u00e9patites B + C (adulte) + recherche Yersinia\/Campylobacter si diarrh\u00e9e + biopsie cutan\u00e9e avec IFD : si pr\u00e9sentation atypique + adulte + doute diagnostique \u2192 vascularite leucocytoclasique + d\u00e9p\u00f4ts IgA \u2192 confirme le diagnostic \u2192 indispensable chez l'adulte ; examens d'imagerie : \u00e9chographie abdominale : si douleurs abdominales \u2192 recherche d'invagination (signe du cocarde) + \u00e9panchement + anse gr\u00eale pathologique + \u00e9paississement de la paroi + \u00e9cho-Doppler scrotal : si douleur scrotale aigu\u00eb \u2192 exclure la torsion testiculaire \u2192 si vascularisation normale + paroi \u00e9paissie \u2192 orchite IgAV \u2192 si vascularisation absente \u2192 torsion \u2192 chirurgie urgente + IRM r\u00e9nale ou biopsie r\u00e9nale si prot\u00e9inurie s\u00e9v\u00e8re ou IRC progressive <\/ul>\n\n <h2>Traitement, pronostic et suivi<\/h2>\n <table class=\"co-table\">\n <colgroup><col style=\"width:200px;\"><col style=\"width:42%;\"><col><\/colgroup>\n <thead>\n <tr><th>Situation \/ organe atteint<\/th><th>Traitement et donn\u00e9es cliniques<\/th><th>Pronostic et suivi<\/th><\/tr>\n <\/thead>\n <tbody>\n <tr>\n <td>Forme cutan\u00e9e et articulaire \u2014 prise en charge g\u00e9n\u00e9rale<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Traitement symptomatique \u2014 cortico\u00efdes douleurs \u2014 repos \u2014 r\u00e9cidives<\/small><\/td>\n <td>La majorit\u00e9 des cas p\u00e9diatriques de PHS\/IgAV sont b\u00e9nins et auto-limit\u00e9s \u2014 ne n\u00e9cessitent pas de traitement sp\u00e9cifique au-del\u00e0 des mesures symptomatiques ; traitement symptomatique de base : repos au lit (r\u00e9duit l'extension du purpura par gravit\u00e9) \u2192 \u00e9l\u00e9vation des membres inf\u00e9rieurs \u2192 reprise progressive de la d\u00e9ambulation \u2192 antalgie : parac\u00e9tamol en 1re intention \u2192 AINS : utiles pour l'arthrite + douleurs abdominales l\u00e9g\u00e8res \u00e0 mod\u00e9r\u00e9es \u2192 mais utiliser avec prudence si atteinte r\u00e9nale (n\u00e9phrotoxicit\u00e9 + aggravation de la prot\u00e9inurie) \u2192 contre-indiqu\u00e9s si GFR r\u00e9duit ; cortico\u00efdes pour les manifestations douloureuses : les cortico\u00efdes ne pr\u00e9viennent pas l'atteinte r\u00e9nale (essai randomis\u00e9 Ronkainen 2006 \u2014 Lancet : prednisone pr\u00e9coce vs placebo \u2192 pas de r\u00e9duction de l'atteinte r\u00e9nale \u00e0 1 an \u2014 r\u00e9sultat fondateur) \u2192 mais efficaces pour : douleurs abdominales s\u00e9v\u00e8res (r\u00e9duction de la dur\u00e9e) + arthrite r\u00e9sistante au parac\u00e9tamol \u2192 prednisone 1 mg\/kg\/j (maximum 60 mg\/j) \u00d7 1\u20132 semaines \u2192 d\u00e9gression progressive sur 2\u20134 semaines + les cortico\u00efdes NE sont PAS indiqu\u00e9s en routine pour le purpura cutan\u00e9 seul ou les arthralgies l\u00e9g\u00e8res ; facteurs de risque de r\u00e9cidive cutan\u00e9e : 33 % des patients rechutent dans les 4\u20136 semaines \u2192 facteurs favorisants : infection intercurrente + effort physique intense + exposition au froid + r\u00e9introduction trop rapide de l'activit\u00e9 \u2192 rassurer les familles : les r\u00e9cidives ne signifient pas une aggravation du pronostic r\u00e9nal \u2192 la surveillance urinaire reste obligatoire \u00e0 chaque pouss\u00e9e ; cas de l'adulte \u2014 forme g\u00e9n\u00e9ralement plus s\u00e9v\u00e8re : purpura souvent plus \u00e9tendu + atteinte digestive et r\u00e9nale plus fr\u00e9quente + causes secondaires \u00e0 \u00e9liminer syst\u00e9matiquement (n\u00e9oplasie + h\u00e9mopathie + cirrhose + m\u00e9dicament) \u2192 bilan oncologique si adulte + 50 ans + biopsie cutan\u00e9e avec IFD syst\u00e9matique + traitement plus souvent n\u00e9cessaire<\/td>\n <td>Pronostic de la forme cutan\u00e9e et articulaire pure : excellent chez l'enfant \u2192 r\u00e9solution compl\u00e8te en 4\u20138 semaines dans 90\u201395 % des cas + pas de s\u00e9quelles articulaires (vascularite transitoire \u2192 pas de destructions) \u2192 suivi urinaire obligatoire m\u00eame si pas d'atteinte r\u00e9nale initiale : bandelette urinaire hebdomadaire pendant 6 semaines + mensuelle pendant 6 mois (Bogdanovic 2009 \u2014 Pediatric Nephrology) \u2192 l'atteinte r\u00e9nale peut appara\u00eetre jusqu'\u00e0 4\u20136 semaines apr\u00e8s le d\u00e9but du purpura \u2192 une bandelette positive (h\u00e9maturie + prot\u00e9inurie) \u2192 mesure du rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine \u2192 si persistant \u2192 bilan n\u00e9phrologique \u2192 \u00e9ducation parentale : reconna\u00eetre les signes d'alarme r\u00e9naux \u2192 HTA (mesurer la TA \u00e0 domicile si disponible) + \u0153d\u00e8mes des paupi\u00e8res le matin + urines mousseuses + r\u00e9duction de la diur\u00e8se \u2192 consulter si : douleurs abdominales s'aggravent + sang dans les selles + scrotum douloureux et gonfl\u00e9 \u2192 urgence \u2192 vomissements incoercibles \u2192 signes de d\u00e9shydratation<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Atteinte digestive \u2014 douleurs abdominales et invagination<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Cortico\u00efdes \u2014 invagination il\u00e9o-il\u00e9ale \u2014 chirurgie \u2014 h\u00e9morragie<\/small><\/td>\n <td>Douleurs abdominales s\u00e9v\u00e8res dans le PHS \u2014 traitement : cortico\u00efdes IV si douleurs abdominales s\u00e9v\u00e8res incapacitantes \u2192 m\u00e9thylprednisolone 1\u20132 mg\/kg\/j IV \u00d7 3\u20135 jours \u2192 puis prednisone orale d\u00e9gressive \u2192 acc\u00e9l\u00e8rent la r\u00e9solution des douleurs abdominales + r\u00e9duisent la dur\u00e9e de l'hospitalisation (Chartapisak 2009 \u2014 Cochrane Review) + nutrition ent\u00e9rale ou parent\u00e9rale si vomissements incoercibles + analg\u00e9sie IV (morphine si douleurs intenses) + suivi des selles : m\u00e9l\u00e9na + rectorragies \u2192 quantifier les pertes + NFS + bilan de coagulation si h\u00e9morragie ; invagination intestinale dans le PHS : particularit\u00e9 p\u00e9diatrique \u2192 la vascularite de la paroi intestinale \u2192 \u00e9paississement de la paroi + h\u00e9morragie sous-muqueuse \u2192 point d'appel pour l'invagination \u2192 type il\u00e9o-il\u00e9al (vs il\u00e9o-colique de l'invagination idiopathique) \u2192 l'invagination il\u00e9o-il\u00e9ale est plus difficile \u00e0 r\u00e9duire par voie pneumatique ou hydrostatique \u2192 chirurgie souvent n\u00e9cessaire \u2192 pr\u00e9valence : 2\u20135 % des PHS \u2192 clinique : douleurs abdominales crampeuses en salves + vomissements bilieux + selles sanglantes + masse abdominale palpable (boudin d'invagination \u2014 quadrant sup\u00e9rieur droit) \u2192 diagnostic : \u00e9chographie abdominale (signe du cocarde \u2014 cible \u00e0 double anneau) \u2192 prise en charge : r\u00e9duction par lavement baryt\u00e9 ou pneumatique (si il\u00e9o-colique + viable) \u2192 chirurgie : si il\u00e9o-il\u00e9ale + si \u00e9chec de r\u00e9duction + si p\u00e9ritonite + si signes de n\u00e9crose intestinale + couverture par m\u00e9thylprednisolone IV perop\u00e9ratoire ; h\u00e9morragie digestive s\u00e9v\u00e8re dans le PHS : colonoscopie : purpura sous-muqueux typique dans le gr\u00eale et le c\u00f4lon + traitement : m\u00e9thylprednisolone IV + si h\u00e9morragie active : embolisation art\u00e9rielle s\u00e9lective par radiologie interventionnelle + si masse n\u00e9crotique : chirurgie de r\u00e9section<\/td>\n <td>Pronostic digestif : r\u00e9solution compl\u00e8te des douleurs abdominales dans 95 % des cas avec ou sans traitement \u2192 dur\u00e9e m\u00e9diane des douleurs : 6\u20138 jours + perforation intestinale : rare mais grave (<1 %) \u2192 mortalit\u00e9 significative + invagination trait\u00e9e rapidement : excellent pronostic \u2192 r\u00e9cidive de l'invagination dans 3\u20135 % des cas + h\u00e9morragie digestive : g\u00e9n\u00e9ralement auto-limit\u00e9e + transfusions rares + suivi apr\u00e8s atteinte digestive s\u00e9v\u00e8re : surveillance nutritionnelle + \u00e9cho abdominale de contr\u00f4le si douleurs persistent + rappeler aux parents que les douleurs abdominales peuvent pr\u00e9c\u00e9der ou accompagner les r\u00e9cidives de purpura \u2192 revenir aux urgences si : douleurs abdominales intenses + vomissements bilieux + sang dans les selles \u2192 ne pas attendre<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>N\u00e9phrite IgAV \u2014 atteinte r\u00e9nale du PHS<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Prot\u00e9inurie \u2014 biopsie r\u00e9nale \u2014 SRAA \u2014 cortico\u00efdes \u2014 immunosuppresseurs<\/small><\/td>\n <td>N\u00e9phrite IgAV \u2014 stratification selon la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 (ISKDC + classification d'Oxford MEST-C) : formes l\u00e9g\u00e8res (h\u00e9maturie microscopique isol\u00e9e \u00b1 prot\u00e9inurie l\u00e9g\u00e8re <1 g\/24h + cr\u00e9atinine normale) : surveillance ambulatoire + bandelette urinaire mensuelle \u00d7 6 mois \u2192 bandelette trimestrielle \u00d7 2 ans \u2192 TA mensuelle \u2192 si h\u00e9maturie et prot\u00e9inurie persistantes : n\u00e9phrologue + formes mod\u00e9r\u00e9es (prot\u00e9inurie persistante 1\u20133 g\/24h ou rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine 100\u2013300 mg\/mmol + cr\u00e9atinine normale ou l\u00e9g\u00e8rement \u00e9lev\u00e9e) : BLOQUEURS SRAA : IECA (\u00e9nalapril + ramipril) ou ARA-2 (losartan) \u2192 r\u00e9duisent la prot\u00e9inurie de 40\u201350 % + effet n\u00e9phroprotecteur ind\u00e9pendant de l'effet antihypertenseur \u2192 traitement de 1re ligne \u2192 cortico\u00efdes si prot\u00e9inurie persiste malgr\u00e9 SRAA \u00d7 3 mois : prednisone 1 mg\/kg\/j \u00d7 8 semaines \u2192 d\u00e9gression sur 6 mois \u2192 biopsie r\u00e9nale si prot\u00e9inurie >1 g\/24h ou d\u00e9t\u00e9rioration de la cr\u00e9atinine \u2192 guide l'intensit\u00e9 du traitement immunosuppresseur + formes s\u00e9v\u00e8res (syndrome n\u00e9phrotique + syndrome n\u00e9phritique + HTA + IRC) : biopsie r\u00e9nale obligatoire \u2192 traitement selon le score histologique : MEST-C \u2192 cortico\u00efdes haute dose \u2192 m\u00e9thylprednisolone IV 500\u20131 000 mg \u00d7 3j \u2192 puis prednisone 1 mg\/kg\/j \u2192 d\u00e9gression lente + si biopsie : semi-lunes >50 % (forme crescentique) \u2192 GNRP \u2192 traitement agressif : m\u00e9thylprednisolone IV + cyclophosphamide IV (protocole Fauci) \u2192 ISKDC classification : grade I\u2013VI \u2192 grades IV\u2013VI (semi-lunes >50 %) \u2192 traitement immunosuppresseur intensif ; donn\u00e9es d'essais cliniques r\u00e9cents : SHARE (Oni 2020 \u2014 Pediatric Nephrology) : IECA\/ARA-2 syst\u00e9matiques si prot\u00e9inurie persistante + \u00e9tudes randomis\u00e9es cortico\u00efdes (RCTs) dans la n\u00e9phrite IgAV : r\u00e9sultats contradictoires \u2192 essai PROTECT-Henoch (en cours 2023\u20132025) \u2192 sparsentan (antagoniste AT1 + endoth\u00e9line) : donn\u00e9es pr\u00e9liminaires prometteuses dans la n\u00e9phropathie IgA primitive \u2192 non encore \u00e9valu\u00e9 sp\u00e9cifiquement dans la n\u00e9phrite IgAV + iptacopan (inhibiteur facteur B du compl\u00e9ment) : approbation FDA 2024 pour la n\u00e9phropathie IgA \u2192 \u00e9tudes dans l'IgAV en cours<\/td>\n <td>Pronostic r\u00e9nal \u2014 facteurs de risque d'\u00e9volution vers l'IRT : facteurs de mauvais pronostic r\u00e9nal (Pillebout 2002 \u2014 Journal of the American Society of Nephrology pour les adultes + Ronkainen 2002 \u2014 BMJ pour les enfants) : prot\u00e9inurie persistante >1 g\/24h \u00e0 6 mois \u2192 risque IRC \u00d7 5 + syndrome n\u00e9phrotique \u00e0 la pr\u00e9sentation + HTA persistante + biopsie : semi-lunes >50 % + score MEST-C : T1\u2013T2 (fibrose tubulo-interstitielle) + \u00e2ge adulte au diagnostic + chez l'enfant : pronostic global excellent \u2192 IRT dans 1\u20133 % + r\u00e9mission compl\u00e8te 80\u201390 % des cas \u2192 chez l'adulte : pronostic r\u00e9nal nettement moins favorable \u2192 IRT dans 10\u201320 % des adultes \u00e0 15 ans (Pillebout 2002) + PHS r\u00e9cidivant : risque de n\u00e9phrite cumulatif augment\u00e9 \u2192 surveillance maintenue ; suivi \u00e0 long terme recommand\u00e9 : mesure de la TA + analyse urinaire (bandelette + rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine) \u2192 tous les 6 mois pendant 2 ans (enfant) \u2192 puis annuellement 5 ans si r\u00e9mission compl\u00e8te \u2192 adulte : surveillance pendant au moins 5 ans \u2192 si prot\u00e9inurie r\u00e9appara\u00eet \u2192 bilan complet + r\u00e9\u00e9valuation th\u00e9rapeutique \u2192 le risque de d\u00e9velopper une IRT peut survenir des d\u00e9cennies apr\u00e8s l'\u00e9pisode aigu \u2192 grossesse et PHS : les femmes ayant eu un PHS avec n\u00e9phrite dans l'enfance doivent \u00eatre inform\u00e9es du risque de r\u00e9cidive de la prot\u00e9inurie pendant la grossesse \u2192 surveillance n\u00e9phrop\u00e9diatrique puis n\u00e9phro-obst\u00e9tricale<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>PHS de l'adulte et formes secondaires<br><small style=\"font-weight:400;color:#7a8fa0;\">Causes secondaires \u2014 n\u00e9oplasie \u2014 biopsie syst\u00e9matique \u2014 pronostic plus s\u00e9v\u00e8re<\/small><\/td>\n <td>PHS de l'adulte \u2014 particularit\u00e9s diagnostiques et th\u00e9rapeutiques : \u00e9pid\u00e9miologie : incidence chez l'adulte : 1,3\u20131,8\/100 000\/an (vs 10\u201320\/100 000\/an chez l'enfant) \u2192 pic chez les 20\u201330 ans + atteinte r\u00e9nale plus fr\u00e9quente (40\u201380 % des adultes vs 40\u201360 % des enfants) + \u00e9volution r\u00e9nale plus s\u00e9v\u00e8re + biopsie cutan\u00e9e avec IFD : syst\u00e9matique chez l'adulte (tableaux atypiques plus fr\u00e9quents) \u2192 d\u00e9p\u00f4ts IgA = crit\u00e8re histologique confirmant le diagnostic \u2192 causes secondaires \u00e0 rechercher syst\u00e9matiquement chez l'adulte : n\u00e9oplasies : cancer du poumon + du rein + du c\u00f4lon + lymphomes \u2192 purpura IgA paran\u00e9oplasique \u2192 bilan : TDM TAP + PSA + colonoscopie si >50 ans ou sympt\u00f4mes digestifs + h\u00e9mopathies : my\u00e9lome \u00e0 IgA (SPEP + immunofixation + dosage cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res libres + my\u00e9logramme si doute) + cirrhose alcoolique : IgA \u00e9lev\u00e9es + d\u00e9p\u00f4ts IgA vasculaires + m\u00e9dicaments : AINS + IEC + certains antibiotiques + infections chroniques : VHB + VHC + VIH \u2192 s\u00e9rologies syst\u00e9matiques chez l'adulte \u2192 traitement de l'adulte : m\u00eames principes qu'en p\u00e9diatrie + seuil plus bas pour initier les cortico\u00efdes + immunosuppresseurs (atteinte r\u00e9nale plus fr\u00e9quente et plus s\u00e9v\u00e8re) + IECA\/ARA-2 syst\u00e9matiques si prot\u00e9inurie + cortico\u00efdes si prot\u00e9inurie >1 g\/24h malgr\u00e9 SRAA + cyclophosphamide si formes crescentiques \u2192 azathioprine en entretien + mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til (MMF) : alternative (donn\u00e9es limit\u00e9es dans l'IgAV sp\u00e9cifiquement) \u2192 donn\u00e9es issues essentiellement de la n\u00e9phropathie IgA primitive<\/td>\n <td>Diagnostic diff\u00e9rentiel du purpura palpable de l'enfant et de l'adulte : principaux diagnostics diff\u00e9rentiels \u00e0 exclure : purpura thrombop\u00e9nique immunologique (PTI) : purpura non palpable + thrombop\u00e9nie s\u00e9v\u00e8re \u2192 NFS discriminante (plaquettes effondr\u00e9es dans le PTI vs normales dans le PHS) + vascularites ANCA (granulomatose avec polyang\u00e9ite + polyang\u00e9ite microscopique) : ANCA PR3 ou MPO positifs + atteinte pulmonaire + sinusite chronique + atteinte r\u00e9nale rapide \u2192 chez l'adulte \u2192 dosage ANCA syst\u00e9matique si tableau atypique + m\u00e9ningococc\u00e9mie : purpura fulminans \u2192 sepsis + fi\u00e8vre \u00e9lev\u00e9e + l\u00e9sions n\u00e9crotiques + CIVD \u2192 URGENCE ABSOLUE \u2192 ne pas confondre avec le PHS \u2192 antibioth\u00e9rapie imm\u00e9diate + purpura rhumato\u00efde = ancien nom fran\u00e7ais du PHS + LED : purpura + ANA + anti-dsDNA + C3\/C4 bas + atteinte multi-organe + cryoglobulin\u00e9mie : purpura des membres inf\u00e9rieurs + arthralgies + neuropathie + VHC associ\u00e9 + cryoglobulines + CIVD\/coagulopathie : purpura diffus + facteurs de coagulation anormaux + thrombop\u00e9nie \u2192 TP + TCA allong\u00e9s<\/td>\n <\/tr>\n <\/tbody>\n <\/table>\n\n <div class=\"co-infobox\">\n <span class=\"ico\">\u2139\ufe0f<\/span>\n <span><strong>Les cortico\u00efdes pr\u00e9coces ne pr\u00e9viennent pas la n\u00e9phrite \u2014 mais la surveillance urinaire est obligatoire :<\/strong> l'essai de Ronkainen (Lancet 2006) a d\u00e9montr\u00e9 que l'administration pr\u00e9coce de prednisone ne r\u00e9duit pas l'incidence ni la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de l'atteinte r\u00e9nale \u00e0 1 an. Prescrire des cortico\u00efdes pour \u00abprot\u00e9ger les reins\u00bb est donc une erreur. En revanche, une surveillance par bandelette urinaire hebdomadaire pendant 6 semaines puis mensuelle pendant 6 mois est indispensable \u2014 l'atteinte r\u00e9nale peut appara\u00eetre ou s'aggraver silencieusement jusqu'\u00e0 4\u20136 semaines apr\u00e8s le d\u00e9but du purpura, m\u00eame apr\u00e8s la r\u00e9solution cutan\u00e9e.<\/span>\n <\/div>\n\n <div class=\"co-urgence\">\n <div class=\"co-urgence-titre\">Situations requiring urgent medical assessment<\/div>\n <p><strong>Purpura palpable + fi\u00e8vre \u00e9lev\u00e9e + alt\u00e9ration de l'\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral + l\u00e9sions n\u00e9crotiques extensives + instabilit\u00e9 h\u00e9modynamique<\/strong> \u2192 purpura fulminans \u00e0 m\u00e9ningocoque \u00e0 exclure en priorit\u00e9 \u2192 appel 911 + c\u00e9phalosporine IV imm\u00e9diate (c\u00e9fotaxime ou ceftriaxone) sans attendre les r\u00e9sultats biologiques \u2192 transfert en r\u00e9animation \u2192 ne pas confondre avec le PHS.<\/p>\n <p><strong>Enfant avec PHS connu + douleurs abdominales en salves + vomissements bilieux + sang dans les selles + masse au quadrant sup\u00e9rieur droit<\/strong> \u2192 invagination intestinale sur PHS \u2192 urgences p\u00e9diatriques \u2192 \u00e9chographie abdominale urgente \u2192 r\u00e9duction ou chirurgie selon la disponibilit\u00e9 et le type d'invagination (il\u00e9o-il\u00e9ale \u2192 chirurgie souvent requise).<\/p>\n <p><strong>Gar\u00e7on avec PHS + douleur scrotale aigu\u00eb unilat\u00e9rale + gonflement testiculaire<\/strong> \u2192 torsion testiculaire \u00e0 exclure en urgence absolue \u2192 \u00e9cho-Doppler scrotal imm\u00e9diat \u2192 si vascularisation absente : chirurgie sans d\u00e9lai \u2192 le d\u00e9lai acceptable est <6h \u2192 ne pas attribuer d'embl\u00e9e \u00e0 l'orchite de PHS.<\/p>\n <p><strong>Patient avec PHS + urines mousseuses + \u0153d\u00e8mes des paupi\u00e8res au r\u00e9veil + HTA + r\u00e9duction de la diur\u00e8se<\/strong> \u2192 syndrome n\u00e9phrotique ou n\u00e9phritique sur n\u00e9phrite IgAV \u2192 urgence n\u00e9phrologique \u2192 bandelette urinaire + rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine + cr\u00e9atinine + TA \u2192 si prot\u00e9inurie s\u00e9v\u00e8re ou cr\u00e9atinine \u00e9lev\u00e9e : hospitalisation + biopsie r\u00e9nale + traitement immunosuppresseur.<\/p>\n <\/div>\n\n <h2>Consult at Clinique Omicron<\/h2>\n <p>Les m\u00e9decins de Clinique Omicron peuvent \u00e9valuer et initier le bilan d'un purpura palpable chez l'enfant ou l'adulte \u2014 NFS, bilan de coagulation, analyse urinaire, cr\u00e9atinine, ASLO \u2014 avant de coordonner la r\u00e9f\u00e9rence en rhumatologie p\u00e9diatrique, en n\u00e9phrop\u00e9diatrie ou en m\u00e9decine interne selon la pr\u00e9sentation. La surveillance urinaire \u00e0 long terme des patients ayant pr\u00e9sent\u00e9 un PHS avec atteinte r\u00e9nale est assur\u00e9e dans plusieurs points de service au Qu\u00e9bec. Pour prendre rendez-vous, <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/rendez-vous\/\" data-oc-cta=\"fiche-consulter\">choisissez votre service en ligne<\/a>.<\/p>\n\n <p class=\"co-disclaimer\">Le contenu de cette page est fourni \u00e0 titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un m\u00e9decin, d'un p\u00e9diatre, d'un rhumatologue ou d'un n\u00e9phrologue. Tout purpura f\u00e9brile avec alt\u00e9ration de l'\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral chez l'enfant doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9 en urgence pour exclure une m\u00e9ningococc\u00e9mie.<\/p>\n<\/div>\n<\/body>\n<\/html>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein (vascularite IgA) : diagnostic et traitement | Clinique Omicron Rhumatologie p\u00e9diatrique & N\u00e9phrologie & M\u00e9decine interne Purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein (vascularite \u00e0 IgA) Le purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein (PHS), d\u00e9sormais d\u00e9nomm\u00e9 vascularite \u00e0 IgA (IgAV) dans la nomenclature r\u00e9vis\u00e9e de Chapel Hill 2012, est la vascularite des petits vaisseaux la plus fr\u00e9quente chez l’enfant.… <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/en\/henoch-schonlein\/\" rel=\"bookmark\">Read More \"<span class=\"screen-reader-text\">Purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein (vascularite IgA) : diagnostic et traitement | Clinique Omicron<\/span><\/a><\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"neve_meta_sidebar":"","neve_meta_container":"","neve_meta_enable_content_width":"off","neve_meta_content_width":100,"neve_meta_title_alignment":"","neve_meta_author_avatar":"","neve_post_elements_order":"","neve_meta_disable_header":"","neve_meta_disable_footer":"","neve_meta_disable_title":"","_themeisle_gutenberg_block_has_review":false,"_metasync_otto_title":"Purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein | Brossard | Clinique Omicron","_metasync_otto_description":"Le purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein est une vascularite \u00e0 d\u00e9p\u00f4ts d'IgA touchant surtout l'enfant. 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