Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) : urgence h\u00e9matologique, diagnostic et traitement | Clinique Omicron<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Le PTT est une microangiopathie thrombotique par d\u00e9ficit en ADAMTS13. Pentade classique, schizocytes, \u00e9changes plasmatiques urgents, caplacizumab et rituximab au Qu\u00e9bec.\">\n<meta name=\"keywords\" content=\"purpura thrombotique thrombop\u00e9nique, PTT, microangiopathie thrombotique, ADAMTS13 d\u00e9ficit, PTT schizocytes, \u00e9changes plasmatiques PTT, caplacizumab PTT, rituximab PTT, pentade PTT, PTT Qu\u00e9bec\">\n<link rel=\"preconnect\" href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\">\n<link href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\/css2?family=Cinzel:wght@600&family=Poppins:wght@400;500;600;700&display=swap\" rel=\"stylesheet\">\n<style>\n@import url('https:\/\/fonts.googleapis.com\/css2?family=Cinzel:wght@600&family=Poppins:wght@400;500;600;700&display=amp');\n\n.co-wrap * {\n font-family: 'Poppins', sans-serif;\n box-sizing: border-box;\n}\n.co-wrap {\n max-width: 1100px;\n margin: 0 auto;\n padding: 30px 0 60px;\n margin-top: 10px;\n}\n.co-label {\n font-family: 'Cinzel', serif;\n font-size: 14px;\n font-weight: bold;\n letter-spacing: 1px;\n 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Sa physiopathologie repose sur un d\u00e9ficit s\u00e9v\u00e8re en ADAMTS13 \u2014 une m\u00e9talloprot\u00e9ase plasmatique qui clive normalement les multim\u00e8res ultra-larges (ULvWF) lib\u00e9r\u00e9s par l'endoth\u00e9lium vasculaire en formes de taille normale \u2014 en dessous de 10 % de l'activit\u00e9 normale : ces multim\u00e8res ultra-larges s'accumulent dans la circulation, adh\u00e8rent aux plaquettes via la glycoprot\u00e9ine Ib (GPIb) et forment les microthrombi caract\u00e9ristiques du PTT, principalement dans les capillaires du cerveau, des reins, du c\u0153ur et de l'intestin. Dans le PTT acquis auto-immun \u2014 la forme la plus fr\u00e9quente (95 % des cas) \u2014 le d\u00e9ficit en ADAMTS13 est caus\u00e9 par des anticorps IgG inhibiteurs dirig\u00e9s contre l'enzyme, souvent associ\u00e9s \u00e0 une maladie auto-immune sous-jacente (lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9matique, grossesse, m\u00e9dicaments comme la ticlopidine ou le quinine), mais idiopathiques dans la majorit\u00e9 des cas. Dans la forme h\u00e9r\u00e9ditaire rare (syndrome d'Upshaw-Schulman \u2014 environ 5 % des PTT), une mutation bi-all\u00e9lique du g\u00e8ne ADAMTS13 entra\u00eene un d\u00e9ficit constitutionnel s\u00e9v\u00e8re. Sans traitement, la mortalit\u00e9 du PTT d\u00e9passe 90 % \u2014 avec le traitement par \u00e9changes plasmatiques (plasma frais congel\u00e9 comme source d'ADAMTS13 + \u00e9limination des anticorps inhibiteurs), elle est ramen\u00e9e \u00e0 10 \u00e0 20 %, et l'av\u00e8nement du caplacizumab (anticorps anti-vWF de domaine A1 \u2014 Cablivi\u00ae) en 2019 a encore r\u00e9duit le temps de r\u00e9mission et la mortalit\u00e9 dans les essais cliniques HERCULES et TITAN.\n <\/div>\n\n <h2>Physiopathologie \u2014 r\u00f4le central d'ADAMTS13<\/h2>\n <ul class=\"co-list\">\n <li><strong>Cycle physiologique normal du vWF :<\/strong> les cellules endoth\u00e9liales lib\u00e8rent des multim\u00e8res ultra-larges de vWF (ULvWF) dans la circulation \u2192 ADAMTS13 clive ces ULvWF en multim\u00e8res de taille normale \u2192 les multim\u00e8res normaux de vWF participent \u00e0 l'h\u00e9mostase primaire sans former de thrombus pathologiques<\/li>\n <li><strong>D\u00e9ficit en ADAMTS13 (< 10 %) \u2192 PTT :<\/strong> accumulation des ULvWF non cliv\u00e9s + adh\u00e9sion aux plaquettes via GPIb en conditions de cisaillement \u00e9lev\u00e9 \u2192 formation de microthrombi riches en vWF et pauvres en fibrine dans les capillaires \u2192 obstruction de la microcirculation \u2192 isch\u00e9mie tissulaire + cisaillement m\u00e9canique des \u00e9rythrocytes sur les microthrombi \u2192 schizocytes \u2192 an\u00e9mie h\u00e9molytique microangiopathique + consommation de plaquettes \u2192 thrombocytop\u00e9nie s\u00e9v\u00e8re<\/li>\n <li><strong>PTT auto-immun (acquis) :<\/strong> anticorps IgG anti-ADAMTS13 (inhibiteurs) \u2192 inhibition de l'activit\u00e9 enzymatique + acc\u00e9l\u00e9ration de la clairance d'ADAMTS13 \u2192 d\u00e9ficit profond (< 10 %) \u2192 les anticorps sont dosables par test ELISA (anticorps anti-ADAMTS13) + le titre des anticorps ne corr\u00e8le pas parfaitement avec la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 clinique<\/li>\n <li><strong>Facteurs d\u00e9clenchants du PTT acquis :<\/strong> souvent idiopathique + grossesse (3e trimestre + post-partum) + m\u00e9dicaments (ticlopidine ++ \u2014 risque 1\/1 600 + quinine + clopidogrel \u2014 beaucoup plus rare) + infections (VIH + CMV) + maladies auto-immunes (LES + APS + sjogren) + n\u00e9oplasies + transplantation<\/li>\n <\/ul>\n\n <h2>Pr\u00e9sentation clinique \u2014 pentade classique<\/h2>\n\n <table class=\"co-table\">\n <thead>\n <tr>\n <th>Clinical sign<\/th>\n <th>M\u00e9canisme et caract\u00e9ristiques<\/th>\n <th>Fr\u00e9quence dans le PTT<\/th>\n <\/tr>\n <\/thead>\n <tbody>\n <tr>\n <td>Thrombocytop\u00e9nie<\/td>\n <td>Consommation de plaquettes dans les microthrombi + plaquettes souvent < 30 \u00d7 10\u2079\/L + parfois tr\u00e8s basses (< 10 \u00d7 10\u2079\/L) + purpura p\u00e9t\u00e9chial + ecchymoses + gingivorragies + sans les caract\u00e9ristiques des coagulopathies (TP + TCA souvent NORMAUX \u2014 pas de CIVD franche)<\/td>\n <td>100 % des PTT<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>An\u00e9mie h\u00e9molytique microangiopathique<\/td>\n <td>Schizocytes (fragments \u00e9rythrocytaires) sur le frottis sanguin \u2014 pathognomoniques de la MAT + an\u00e9mie souvent s\u00e9v\u00e8re (Hb 60\u201390 g\/L) + LDH tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9e (lyse \u00e9rythrocytaire) + haptoglobine effondr\u00e9e + bilirubine indirecte \u00e9lev\u00e9e + test de Coombs direct n\u00e9gatif (h\u00e9molyse m\u00e9canique non immune)<\/td>\n <td>100 % des PTT<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Signes neurologiques<\/td>\n <td>Isch\u00e9mie c\u00e9r\u00e9brale microcirculatoire \u2192 confusion + c\u00e9phal\u00e9es + convulsions + AIT + AVC + coma + les signes neurologiques sont fluctuants (vont et viennent au fil des heures \u2014 caract\u00e9ristique) + parfois inauguraux<\/td>\n <td>60\u201390 % des PTT<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Atteinte r\u00e9nale<\/td>\n <td>Microthrombi r\u00e9naux \u2192 insuffisance r\u00e9nale aigu\u00eb \u2192 prot\u00e9inurie + h\u00e9maturie + \u00e9l\u00e9vation de la cr\u00e9atinine + g\u00e9n\u00e9ralement moins s\u00e9v\u00e8re que dans le SHU (syndrome h\u00e9molytique et ur\u00e9mique) o\u00f9 la dialyse est fr\u00e9quente<\/td>\n <td>50\u201375 % des PTT (souvent mod\u00e9r\u00e9e)<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Fever<\/td>\n <td>M\u00e9canisme peu clair \u2014 probablement li\u00e9 \u00e0 la n\u00e9crose tissulaire isch\u00e9mique et \u00e0 la r\u00e9ponse inflammatoire + rarement tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9e + souvent mod\u00e9r\u00e9e (38\u201338,5 \u00b0C)<\/td>\n <td>20\u201350 % des PTT (inconstante)<\/td>\n <\/tr>\n <\/tbody>\n <\/table>\n\n <div class=\"co-infobox\">\n <span class=\"ico\">\u2139\ufe0f<\/span>\n <span>La pentade classique compl\u00e8te (thrombocytop\u00e9nie + an\u00e9mie h\u00e9molytique + neurologie + atteinte r\u00e9nale + fi\u00e8vre) n'est pr\u00e9sente que dans 5 \u00e0 25 % des PTT au moment du diagnostic. En pratique clinique, la combinaison thrombocytop\u00e9nie inexpliqu\u00e9e + schizocytes sur le frottis + LDH tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9e + test de Coombs n\u00e9gatif suffit pour suspecter fortement le PTT et d\u00e9clencher les \u00e9changes plasmatiques en urgence SANS attendre le r\u00e9sultat de l'ADAMTS13 \u2014 le traitement ne doit jamais \u00eatre retard\u00e9 pour attendre ce dosage.<\/span>\n <\/div>\n\n <h2>Diagnostic et diagnostic diff\u00e9rentiel des microangiopathies thrombotiques<\/h2>\n <ul class=\"co-list\">\n <li><strong>Frottis sanguin \u2014 examen cl\u00e9 :<\/strong> schizocytes > 1 % des \u00e9rythrocytes (souvent 5\u201320 %) = confirmation de la MAT + morphologie typique : cellules en casque + cellules en triangle + cellules cornues + r\u00e9alisation en urgence + interpr\u00e9tation par un h\u00e9matologue ou biologiste exp\u00e9riment\u00e9 + les schizocytes sont le signe biologique le plus rapide et le plus accessible pour suspecter une MAT<\/li>\n <li><strong>ADAMTS13 \u2014 dosage sp\u00e9cifique du PTT :<\/strong> activit\u00e9 ADAMTS13 < 10 % = PTT confirm\u00e9 + anticorps anti-ADAMTS13 positifs = PTT auto-immun (acquis) + activit\u00e9 normale ou mod\u00e9r\u00e9ment abaiss\u00e9e (10\u201350 %) = autre MAT (SHU + MAT secondaire) + le r\u00e9sultat prend 24 \u00e0 72 heures selon les laboratoires \u2192 ne PAS attendre pour traiter<\/li>\n <li><strong>Score PLASMIC \u2014 aide au diagnostic rapide :<\/strong> score clinico-biologique calculable imm\u00e9diatement pour estimer la probabilit\u00e9 de d\u00e9ficit s\u00e9v\u00e8re en ADAMTS13 + variables : plaquettes < 30 \u00d7 10\u2079\/L + h\u00e9molyse (r\u00e9ticulocytes \u00e9lev\u00e9s ou Hb < 100 g\/L) + absence de cancer actif + absence de transplantation + MCV < 90 fL + INR < 1,5 + cr\u00e9atinine < 177 \u00b5mol\/L + score \u2265 6\/7 = probabilit\u00e9 \u00e9lev\u00e9e de d\u00e9ficit ADAMTS13 (> 90 %) \u2192 d\u00e9clencher les \u00e9changes plasmatiques sans d\u00e9lai<\/li>\n <li><strong>Diagnostic diff\u00e9rentiel des MAT :<\/strong> SHU typique (Shiga-toxine d'E. coli O157:H7 \u2014 enfant + diarrh\u00e9e sanglante + IRA s\u00e9v\u00e8re + pas de neurologie au premier plan) + SHU atypique (mutations du compl\u00e9ment + C3 bas + traitement par \u00e9culizumab) + MAT secondaire aux m\u00e9dicaments (gemcitabine + mitomycine C + bevacizumab + inhibiteurs de calcineurine) + MAT gravidique (HELLP + pr\u00e9-\u00e9clampsie s\u00e9v\u00e8re + st\u00e9atose h\u00e9patique aigu\u00eb gravidique) + MAT infectieuse (VIH + pneumocoque) + MAT maligne (cancers dissemin\u00e9s)<\/li>\n <\/ul>\n\n <h2>Treatment<\/h2>\n <ul class=\"co-list\">\n <li><strong>\u00c9changes plasmatiques (plasmaph\u00e9r\u00e8se) \u2014 traitement d'urgence absolu :<\/strong> 1 \u00e0 1,5 volume plasmatique remplac\u00e9 par du plasma frais congel\u00e9 (PFC) chaque s\u00e9ance + quotidien jusqu'\u00e0 r\u00e9mission (plaquettes > 150 \u00d7 10\u2079\/L \u00d7 2 jours cons\u00e9cutifs + normalisation du LDH) + double m\u00e9canisme : apport d'ADAMTS13 fonctionnelle (dans le PFC) + \u00e9limination des anticorps inhibiteurs et des ULvWF + initier dans les heures \u2014 toute heure de retard augmente la mortalit\u00e9 + si d\u00e9lai in\u00e9vitable avant plasmaph\u00e9r\u00e8se \u2192 transfusion de PFC 15\u201330 mL\/kg comme mesure transitoire<\/li>\n <li><strong>Cortico\u00efdes :<\/strong> m\u00e9thylprednisolone IV 1 g\/jour \u00d7 3 jours (ou prednisone 1 mg\/kg\/jour) + en association avec les \u00e9changes plasmatiques + r\u00e9duit la r\u00e9ponse immune productrice d'anticorps anti-ADAMTS13<\/li>\n <li><strong>Caplacizumab (Cablivi\u00ae \u2014 nanobody anti-vWF domaine A1) :<\/strong> bloque l'interaction entre les ULvWF et les plaquettes \u2192 pr\u00e9vient la formation de nouveaux microthrombi + essai HERCULES (Scully 2019 \u2014 NEJM) : caplacizumab + \u00e9changes plasmatiques vs \u00e9changes seuls \u2192 r\u00e9duction de 73 % du crit\u00e8re composite (d\u00e9c\u00e8s + rechute + \u00e9v\u00e9nement thromboembolique majeur) + r\u00e9mission plaquettaire plus rapide (2,69 jours vs 2,88 jours \u2014 diff\u00e9rence faible mais r\u00e9duction des rechutes \u00e0 l'arr\u00eat des \u00e9changes significative) + dose : 11 mg SC 1\u00d7 avant la premi\u00e8re plasmaph\u00e9r\u00e8se puis 11 mg SC\/jour \u00d7 30 jours apr\u00e8s la derni\u00e8re plasmaph\u00e9r\u00e8se + risque : les \u00e9changes plasmatiques ne doivent pas \u00eatre arr\u00eat\u00e9s pr\u00e9matur\u00e9ment (rebond possible \u00e0 l'arr\u00eat du caplacizumab si ADAMTS13 non normalis\u00e9e)<\/li>\n <li><strong>Rituximab (anti-CD20):<\/strong> 375 mg\/m\u00b2 IV \u00d7 4 semaines + r\u00e9duit la production d'anticorps anti-ADAMTS13 par d\u00e9pl\u00e9tion des lymphocytes B + indiqu\u00e9 si PTT r\u00e9fractaire aux \u00e9changes + ou si rechute + de plus en plus utilis\u00e9 en premi\u00e8re ligne dans les PTT avec titre \u00e9lev\u00e9 d'anticorps + normalise l'ADAMTS13 en 3 \u00e0 6 semaines \u2192 permet la r\u00e9duction puis l'arr\u00eat des \u00e9changes plasmatiques<\/li>\n <li><strong>Contre-indication formelle aux transfusions de plaquettes :<\/strong> les transfusions plaquettaires sont contre-indiqu\u00e9es dans le PTT sauf h\u00e9morragie mena\u00e7ant le pronostic vital (h\u00e9morragie c\u00e9r\u00e9brale + digestive massive) \u2192 elles peuvent aggraver la formation de microthrombi en apportant du substrat aux ULvWF pathologiques (risque de thrombose paradoxale et aggravation neurologique document\u00e9e)<\/li>\n <\/ul>\n\n <div class=\"co-urgence\">\n <div class=\"co-urgence-titre\">Urgence absolue \u2014 composez le 911 imm\u00e9diatement<\/div>\n <p>Composez le 911 ou rendez-vous imm\u00e9diatement aux urgences si une NFS r\u00e9v\u00e8le une thrombocytop\u00e9nie s\u00e9v\u00e8re (plaquettes < 30 \u00d7 10\u2079\/L) avec an\u00e9mie + et que le frottis sanguin montre des schizocytes \u2014 ces deux \u00e9l\u00e9ments ensemble constituent une MAT (microangiopathie thrombotique) jusqu'\u00e0 preuve du contraire, n\u00e9cessitant une \u00e9valuation h\u00e9matologique urgente et le d\u00e9marrage des \u00e9changes plasmatiques dans les heures suivant le diagnostic. Ne jamais transfuser de plaquettes sans avis h\u00e9matologique dans ce contexte. Tout retard dans l'initiation des \u00e9changes plasmatiques pour un PTT peut entra\u00eener des s\u00e9quelles neurologiques irr\u00e9versibles ou le d\u00e9c\u00e8s.<\/p>\n <p>Pour toute thrombocytop\u00e9nie inexpliqu\u00e9e avec an\u00e9mie, le frottis sanguin et l'orientation h\u00e9matologique urgente, Clinique Omicron offre des consultations m\u00e9dicales dans ses points de service au Qu\u00e9bec et en t\u00e9l\u00e9m\u00e9decine. Pour prendre rendez-vous, visitez <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\" style=\"color:#c0392b;font-weight:600;text-decoration:none;\">cliniqueomicron.ca<\/a>.<\/p>\n <\/div>\n\n <h2>Consult at Clinique Omicron<\/h2>\n <p>Les m\u00e9decins et infirmiers praticiens sp\u00e9cialis\u00e9s (IPS) de Clinique Omicron peuvent \u00eatre amen\u00e9s \u00e0 d\u00e9couvrir une thrombocytop\u00e9nie avec an\u00e9mie inexpliqu\u00e9e \u2014 dans ce contexte, leur r\u00f4le est de prescrire imm\u00e9diatement un frottis sanguin pour rechercher des schizocytes, d'orienter en urgence vers l'h\u00e9matologie ou les urgences hospitali\u00e8res si la MAT est confirm\u00e9e, et de ne jamais transfuser de plaquettes en attendant l'avis sp\u00e9cialis\u00e9. Pour le suivi des patients avec PTT en r\u00e9mission (surveillance de l'ADAMTS13 + d\u00e9tection pr\u00e9coce des rechutes), des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Qu\u00e9bec et en t\u00e9l\u00e9m\u00e9decine. Pour prendre rendez-vous, visitez <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\" style=\"color:#4D6577;font-weight:600;text-decoration:none;\">cliniqueomicron.ca<\/a>.<\/p>\n\n <p class=\"co-disclaimer\">Le contenu de cette page est fourni \u00e0 titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un m\u00e9decin ou d'un h\u00e9matologue. Le PTT est une urgence m\u00e9dicale dont la mortalit\u00e9 sans traitement d\u00e9passe 90 % \u2014 tout retard diagnostique ou th\u00e9rapeutique est potentiellement fatal. Le traitement par \u00e9changes plasmatiques doit \u00eatre initi\u00e9 dans les heures suivant le diagnostic clinique, sans attendre la confirmation par le dosage de l'ADAMTS13.<\/p>\n\n<\/div>\n<\/body>\n<\/html>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) : urgence h\u00e9matologique, diagnostic et traitement | Clinique Omicron H\u00e9matologie & M\u00e9decine interne & M\u00e9decine d’urgence Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) Le purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) \u2014 \u00e9galement d\u00e9sign\u00e9 maladie de Moschcowitz du nom du pathologiste qui en d\u00e9crivit le premier cas en 1924 \u2014 est une microangiopathie thrombotique (MAT) s\u00e9v\u00e8re caract\u00e9ris\u00e9e… <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/en\/purpura-thrombotique\/\" rel=\"bookmark\">Read More \"<span class=\"screen-reader-text\">Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) : urgence h\u00e9matologique, diagnostic et traitement | Clinique Omicron<\/span><\/a><\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"neve_meta_sidebar":"","neve_meta_container":"","neve_meta_enable_content_width":"off","neve_meta_content_width":100,"neve_meta_title_alignment":"","neve_meta_author_avatar":"","neve_post_elements_order":"","neve_meta_disable_header":"","neve_meta_disable_footer":"","neve_meta_disable_title":"","_themeisle_gutenberg_block_has_review":false,"_metasync_otto_title":"Purpura thrombotique | Brossard | Clinique Omicron","_metasync_otto_description":"Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) est une condition m\u00e9dicale qui peut n\u00e9cessiter une \u00e9valuation et un suivi...","_metasync_otto_keywords":"","_metasync_otto_og_title":"Purpura Thrombotique | Clinique Omicron Qu\u00e9bec","_metasync_otto_og_description":"Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) est une condition m\u00e9dicale qui peut n\u00e9cessiter une \u00e9valuation et un suivi...","_metasync_otto_twitter_title":"Purpura thrombotique | Clinique Omicron","_metasync_otto_twitter_description":"","rank_math_title":"","rank_math_description":"","_yoast_wpseo_title":"","_yoast_wpseo_metadesc":"","_aioseo_title":"Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) : urgence h\u00e9matologique, diagnostic et traitement | Clinique Omicron","_aioseo_description":"Le PTT est une MAT par d\u00e9ficit en ADAMTS13 (<10%). 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\n\t\t\t\t\t\n\n\n\n\nPurpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) : urgence h\u00e9matologique, diagnostic et traitement | Clinique Omicron<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Le PTT est une microangiopathie thrombotique par d\u00e9ficit en ADAMTS13. Pentade classique, schizocytes, \u00e9changes plasmatiques urgents, caplacizumab et rituximab au Qu\u00e9bec.\">\n<meta name=\"keywords\" content=\"purpura thrombotique thrombop\u00e9nique, PTT, microangiopathie thrombotique, ADAMTS13 d\u00e9ficit, PTT schizocytes, \u00e9changes plasmatiques PTT, caplacizumab PTT, rituximab PTT, pentade PTT, PTT Qu\u00e9bec\">\n<link rel=\"preconnect\" href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\">\n<link href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\/css2?family=Cinzel:wght@600&family=Poppins:wght@400;500;600;700&display=swap\" rel=\"stylesheet\">\n<style>\n@import url('https:\/\/fonts.googleapis.com\/css2?family=Cinzel:wght@600&family=Poppins:wght@400;500;600;700&display=amp');\n\n.co-wrap * {\n font-family: 'Poppins', sans-serif;\n box-sizing: border-box;\n}\n.co-wrap {\n max-width: 1100px;\n margin: 0 auto;\n padding: 30px 0 60px;\n margin-top: 10px;\n}\n.co-label {\n font-family: 'Cinzel', serif;\n font-size: 14px;\n font-weight: bold;\n letter-spacing: 1px;\n 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href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/consultation-en-ligne\/\">Consult online<\/a><a class=\"oc-s\" href=\"tel:+15146063350\">514 606-3350<\/a><\/div><\/div>\n\n\n <div class=\"co-intro\">\n Le purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) \u2014 \u00e9galement d\u00e9sign\u00e9 maladie de Moschcowitz du nom du pathologiste qui en d\u00e9crivit le premier cas en 1924 \u2014 est une microangiopathie thrombotique (MAT) s\u00e9v\u00e8re caract\u00e9ris\u00e9e par la formation de microthrombi de von Willebrand (vWF) et de plaquettes dans les microvaisseaux de multiples organes, entra\u00eenant une thrombocytop\u00e9nie par consommation, une an\u00e9mie h\u00e9molytique m\u00e9canique (avec schizocytes \u2014 fragments \u00e9rythrocytaires produits par le cisaillement des globules rouges sur les microthrombi) et des d\u00e9faillances d'organes multiples \u2014 neurologiques, r\u00e9nales, cardiaques et digestives. Sa physiopathologie repose sur un d\u00e9ficit s\u00e9v\u00e8re en ADAMTS13 \u2014 une m\u00e9talloprot\u00e9ase plasmatique qui clive normalement les multim\u00e8res ultra-larges (ULvWF) lib\u00e9r\u00e9s par l'endoth\u00e9lium vasculaire en formes de taille normale \u2014 en dessous de 10 % de l'activit\u00e9 normale : ces multim\u00e8res ultra-larges s'accumulent dans la circulation, adh\u00e8rent aux plaquettes via la glycoprot\u00e9ine Ib (GPIb) et forment les microthrombi caract\u00e9ristiques du PTT, principalement dans les capillaires du cerveau, des reins, du c\u0153ur et de l'intestin. Dans le PTT acquis auto-immun \u2014 la forme la plus fr\u00e9quente (95 % des cas) \u2014 le d\u00e9ficit en ADAMTS13 est caus\u00e9 par des anticorps IgG inhibiteurs dirig\u00e9s contre l'enzyme, souvent associ\u00e9s \u00e0 une maladie auto-immune sous-jacente (lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9matique, grossesse, m\u00e9dicaments comme la ticlopidine ou le quinine), mais idiopathiques dans la majorit\u00e9 des cas. Dans la forme h\u00e9r\u00e9ditaire rare (syndrome d'Upshaw-Schulman \u2014 environ 5 % des PTT), une mutation bi-all\u00e9lique du g\u00e8ne ADAMTS13 entra\u00eene un d\u00e9ficit constitutionnel s\u00e9v\u00e8re. Sans traitement, la mortalit\u00e9 du PTT d\u00e9passe 90 % \u2014 avec le traitement par \u00e9changes plasmatiques (plasma frais congel\u00e9 comme source d'ADAMTS13 + \u00e9limination des anticorps inhibiteurs), elle est ramen\u00e9e \u00e0 10 \u00e0 20 %, et l'av\u00e8nement du caplacizumab (anticorps anti-vWF de domaine A1 \u2014 Cablivi\u00ae) en 2019 a encore r\u00e9duit le temps de r\u00e9mission et la mortalit\u00e9 dans les essais cliniques HERCULES et TITAN.\n <\/div>\n\n <h2>Physiopathologie \u2014 r\u00f4le central d'ADAMTS13<\/h2>\n <ul class=\"co-list\">\n <li><strong>Cycle physiologique normal du vWF :<\/strong> les cellules endoth\u00e9liales lib\u00e8rent des multim\u00e8res ultra-larges de vWF (ULvWF) dans la circulation \u2192 ADAMTS13 clive ces ULvWF en multim\u00e8res de taille normale \u2192 les multim\u00e8res normaux de vWF participent \u00e0 l'h\u00e9mostase primaire sans former de thrombus pathologiques<\/li>\n <li><strong>D\u00e9ficit en ADAMTS13 (< 10 %) \u2192 PTT :<\/strong> accumulation des ULvWF non cliv\u00e9s + adh\u00e9sion aux plaquettes via GPIb en conditions de cisaillement \u00e9lev\u00e9 \u2192 formation de microthrombi riches en vWF et pauvres en fibrine dans les capillaires \u2192 obstruction de la microcirculation \u2192 isch\u00e9mie tissulaire + cisaillement m\u00e9canique des \u00e9rythrocytes sur les microthrombi \u2192 schizocytes \u2192 an\u00e9mie h\u00e9molytique microangiopathique + consommation de plaquettes \u2192 thrombocytop\u00e9nie s\u00e9v\u00e8re<\/li>\n <li><strong>PTT auto-immun (acquis) :<\/strong> anticorps IgG anti-ADAMTS13 (inhibiteurs) \u2192 inhibition de l'activit\u00e9 enzymatique + acc\u00e9l\u00e9ration de la clairance d'ADAMTS13 \u2192 d\u00e9ficit profond (< 10 %) \u2192 les anticorps sont dosables par test ELISA (anticorps anti-ADAMTS13) + le titre des anticorps ne corr\u00e8le pas parfaitement avec la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 clinique<\/li>\n <li><strong>Facteurs d\u00e9clenchants du PTT acquis :<\/strong> souvent idiopathique + grossesse (3e trimestre + post-partum) + m\u00e9dicaments (ticlopidine ++ \u2014 risque 1\/1 600 + quinine + clopidogrel \u2014 beaucoup plus rare) + infections (VIH + CMV) + maladies auto-immunes (LES + APS + sjogren) + n\u00e9oplasies + transplantation<\/li>\n <\/ul>\n\n <h2>Pr\u00e9sentation clinique \u2014 pentade classique<\/h2>\n\n <table class=\"co-table\">\n <thead>\n <tr>\n <th>Clinical sign<\/th>\n <th>M\u00e9canisme et caract\u00e9ristiques<\/th>\n <th>Fr\u00e9quence dans le PTT<\/th>\n <\/tr>\n <\/thead>\n <tbody>\n <tr>\n <td>Thrombocytop\u00e9nie<\/td>\n <td>Consommation de plaquettes dans les microthrombi + plaquettes souvent < 30 \u00d7 10\u2079\/L + parfois tr\u00e8s basses (< 10 \u00d7 10\u2079\/L) + purpura p\u00e9t\u00e9chial + ecchymoses + gingivorragies + sans les caract\u00e9ristiques des coagulopathies (TP + TCA souvent NORMAUX \u2014 pas de CIVD franche)<\/td>\n <td>100 % des PTT<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>An\u00e9mie h\u00e9molytique microangiopathique<\/td>\n <td>Schizocytes (fragments \u00e9rythrocytaires) sur le frottis sanguin \u2014 pathognomoniques de la MAT + an\u00e9mie souvent s\u00e9v\u00e8re (Hb 60\u201390 g\/L) + LDH tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9e (lyse \u00e9rythrocytaire) + haptoglobine effondr\u00e9e + bilirubine indirecte \u00e9lev\u00e9e + test de Coombs direct n\u00e9gatif (h\u00e9molyse m\u00e9canique non immune)<\/td>\n <td>100 % des PTT<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Signes neurologiques<\/td>\n <td>Isch\u00e9mie c\u00e9r\u00e9brale microcirculatoire \u2192 confusion + c\u00e9phal\u00e9es + convulsions + AIT + AVC + coma + les signes neurologiques sont fluctuants (vont et viennent au fil des heures \u2014 caract\u00e9ristique) + parfois inauguraux<\/td>\n <td>60\u201390 % des PTT<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Atteinte r\u00e9nale<\/td>\n <td>Microthrombi r\u00e9naux \u2192 insuffisance r\u00e9nale aigu\u00eb \u2192 prot\u00e9inurie + h\u00e9maturie + \u00e9l\u00e9vation de la cr\u00e9atinine + g\u00e9n\u00e9ralement moins s\u00e9v\u00e8re que dans le SHU (syndrome h\u00e9molytique et ur\u00e9mique) o\u00f9 la dialyse est fr\u00e9quente<\/td>\n <td>50\u201375 % des PTT (souvent mod\u00e9r\u00e9e)<\/td>\n <\/tr>\n <tr>\n <td>Fever<\/td>\n <td>M\u00e9canisme peu clair \u2014 probablement li\u00e9 \u00e0 la n\u00e9crose tissulaire isch\u00e9mique et \u00e0 la r\u00e9ponse inflammatoire + rarement tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9e + souvent mod\u00e9r\u00e9e (38\u201338,5 \u00b0C)<\/td>\n <td>20\u201350 % des PTT (inconstante)<\/td>\n <\/tr>\n <\/tbody>\n <\/table>\n\n <div class=\"co-infobox\">\n <span class=\"ico\">\u2139\ufe0f<\/span>\n <span>La pentade classique compl\u00e8te (thrombocytop\u00e9nie + an\u00e9mie h\u00e9molytique + neurologie + atteinte r\u00e9nale + fi\u00e8vre) n'est pr\u00e9sente que dans 5 \u00e0 25 % des PTT au moment du diagnostic. En pratique clinique, la combinaison thrombocytop\u00e9nie inexpliqu\u00e9e + schizocytes sur le frottis + LDH tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9e + test de Coombs n\u00e9gatif suffit pour suspecter fortement le PTT et d\u00e9clencher les \u00e9changes plasmatiques en urgence SANS attendre le r\u00e9sultat de l'ADAMTS13 \u2014 le traitement ne doit jamais \u00eatre retard\u00e9 pour attendre ce dosage.<\/span>\n <\/div>\n\n <h2>Diagnostic et diagnostic diff\u00e9rentiel des microangiopathies thrombotiques<\/h2>\n <ul class=\"co-list\">\n <li><strong>Frottis sanguin \u2014 examen cl\u00e9 :<\/strong> schizocytes > 1 % des \u00e9rythrocytes (souvent 5\u201320 %) = confirmation de la MAT + morphologie typique : cellules en casque + cellules en triangle + cellules cornues + r\u00e9alisation en urgence + interpr\u00e9tation par un h\u00e9matologue ou biologiste exp\u00e9riment\u00e9 + les schizocytes sont le signe biologique le plus rapide et le plus accessible pour suspecter une MAT<\/li>\n <li><strong>ADAMTS13 \u2014 dosage sp\u00e9cifique du PTT :<\/strong> activit\u00e9 ADAMTS13 < 10 % = PTT confirm\u00e9 + anticorps anti-ADAMTS13 positifs = PTT auto-immun (acquis) + activit\u00e9 normale ou mod\u00e9r\u00e9ment abaiss\u00e9e (10\u201350 %) = autre MAT (SHU + MAT secondaire) + le r\u00e9sultat prend 24 \u00e0 72 heures selon les laboratoires \u2192 ne PAS attendre pour traiter<\/li>\n <li><strong>Score PLASMIC \u2014 aide au diagnostic rapide :<\/strong> score clinico-biologique calculable imm\u00e9diatement pour estimer la probabilit\u00e9 de d\u00e9ficit s\u00e9v\u00e8re en ADAMTS13 + variables : plaquettes < 30 \u00d7 10\u2079\/L + h\u00e9molyse (r\u00e9ticulocytes \u00e9lev\u00e9s ou Hb < 100 g\/L) + absence de cancer actif + absence de transplantation + MCV < 90 fL + INR < 1,5 + cr\u00e9atinine < 177 \u00b5mol\/L + score \u2265 6\/7 = probabilit\u00e9 \u00e9lev\u00e9e de d\u00e9ficit ADAMTS13 (> 90 %) \u2192 d\u00e9clencher les \u00e9changes plasmatiques sans d\u00e9lai<\/li>\n <li><strong>Diagnostic diff\u00e9rentiel des MAT :<\/strong> SHU typique (Shiga-toxine d'E. coli O157:H7 \u2014 enfant + diarrh\u00e9e sanglante + IRA s\u00e9v\u00e8re + pas de neurologie au premier plan) + SHU atypique (mutations du compl\u00e9ment + C3 bas + traitement par \u00e9culizumab) + MAT secondaire aux m\u00e9dicaments (gemcitabine + mitomycine C + bevacizumab + inhibiteurs de calcineurine) + MAT gravidique (HELLP + pr\u00e9-\u00e9clampsie s\u00e9v\u00e8re + st\u00e9atose h\u00e9patique aigu\u00eb gravidique) + MAT infectieuse (VIH + pneumocoque) + MAT maligne (cancers dissemin\u00e9s)<\/li>\n <\/ul>\n\n <h2>Treatment<\/h2>\n <ul class=\"co-list\">\n <li><strong>\u00c9changes plasmatiques (plasmaph\u00e9r\u00e8se) \u2014 traitement d'urgence absolu :<\/strong> 1 \u00e0 1,5 volume plasmatique remplac\u00e9 par du plasma frais congel\u00e9 (PFC) chaque s\u00e9ance + quotidien jusqu'\u00e0 r\u00e9mission (plaquettes > 150 \u00d7 10\u2079\/L \u00d7 2 jours cons\u00e9cutifs + normalisation du LDH) + double m\u00e9canisme : apport d'ADAMTS13 fonctionnelle (dans le PFC) + \u00e9limination des anticorps inhibiteurs et des ULvWF + initier dans les heures \u2014 toute heure de retard augmente la mortalit\u00e9 + si d\u00e9lai in\u00e9vitable avant plasmaph\u00e9r\u00e8se \u2192 transfusion de PFC 15\u201330 mL\/kg comme mesure transitoire<\/li>\n <li><strong>Cortico\u00efdes :<\/strong> m\u00e9thylprednisolone IV 1 g\/jour \u00d7 3 jours (ou prednisone 1 mg\/kg\/jour) + en association avec les \u00e9changes plasmatiques + r\u00e9duit la r\u00e9ponse immune productrice d'anticorps anti-ADAMTS13<\/li>\n <li><strong>Caplacizumab (Cablivi\u00ae \u2014 nanobody anti-vWF domaine A1) :<\/strong> bloque l'interaction entre les ULvWF et les plaquettes \u2192 pr\u00e9vient la formation de nouveaux microthrombi + essai HERCULES (Scully 2019 \u2014 NEJM) : caplacizumab + \u00e9changes plasmatiques vs \u00e9changes seuls \u2192 r\u00e9duction de 73 % du crit\u00e8re composite (d\u00e9c\u00e8s + rechute + \u00e9v\u00e9nement thromboembolique majeur) + r\u00e9mission plaquettaire plus rapide (2,69 jours vs 2,88 jours \u2014 diff\u00e9rence faible mais r\u00e9duction des rechutes \u00e0 l'arr\u00eat des \u00e9changes significative) + dose : 11 mg SC 1\u00d7 avant la premi\u00e8re plasmaph\u00e9r\u00e8se puis 11 mg SC\/jour \u00d7 30 jours apr\u00e8s la derni\u00e8re plasmaph\u00e9r\u00e8se + risque : les \u00e9changes plasmatiques ne doivent pas \u00eatre arr\u00eat\u00e9s pr\u00e9matur\u00e9ment (rebond possible \u00e0 l'arr\u00eat du caplacizumab si ADAMTS13 non normalis\u00e9e)<\/li>\n <li><strong>Rituximab (anti-CD20):<\/strong> 375 mg\/m\u00b2 IV \u00d7 4 semaines + r\u00e9duit la production d'anticorps anti-ADAMTS13 par d\u00e9pl\u00e9tion des lymphocytes B + indiqu\u00e9 si PTT r\u00e9fractaire aux \u00e9changes + ou si rechute + de plus en plus utilis\u00e9 en premi\u00e8re ligne dans les PTT avec titre \u00e9lev\u00e9 d'anticorps + normalise l'ADAMTS13 en 3 \u00e0 6 semaines \u2192 permet la r\u00e9duction puis l'arr\u00eat des \u00e9changes plasmatiques<\/li>\n <li><strong>Contre-indication formelle aux transfusions de plaquettes :<\/strong> les transfusions plaquettaires sont contre-indiqu\u00e9es dans le PTT sauf h\u00e9morragie mena\u00e7ant le pronostic vital (h\u00e9morragie c\u00e9r\u00e9brale + digestive massive) \u2192 elles peuvent aggraver la formation de microthrombi en apportant du substrat aux ULvWF pathologiques (risque de thrombose paradoxale et aggravation neurologique document\u00e9e)<\/li>\n <\/ul>\n\n <div class=\"co-urgence\">\n <div class=\"co-urgence-titre\">Urgence absolue \u2014 composez le 911 imm\u00e9diatement<\/div>\n <p>Composez le 911 ou rendez-vous imm\u00e9diatement aux urgences si une NFS r\u00e9v\u00e8le une thrombocytop\u00e9nie s\u00e9v\u00e8re (plaquettes < 30 \u00d7 10\u2079\/L) avec an\u00e9mie + et que le frottis sanguin montre des schizocytes \u2014 ces deux \u00e9l\u00e9ments ensemble constituent une MAT (microangiopathie thrombotique) jusqu'\u00e0 preuve du contraire, n\u00e9cessitant une \u00e9valuation h\u00e9matologique urgente et le d\u00e9marrage des \u00e9changes plasmatiques dans les heures suivant le diagnostic. Ne jamais transfuser de plaquettes sans avis h\u00e9matologique dans ce contexte. Tout retard dans l'initiation des \u00e9changes plasmatiques pour un PTT peut entra\u00eener des s\u00e9quelles neurologiques irr\u00e9versibles ou le d\u00e9c\u00e8s.<\/p>\n <p>Pour toute thrombocytop\u00e9nie inexpliqu\u00e9e avec an\u00e9mie, le frottis sanguin et l'orientation h\u00e9matologique urgente, Clinique Omicron offre des consultations m\u00e9dicales dans ses points de service au Qu\u00e9bec et en t\u00e9l\u00e9m\u00e9decine. Pour prendre rendez-vous, visitez <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\" style=\"color:#c0392b;font-weight:600;text-decoration:none;\">cliniqueomicron.ca<\/a>.<\/p>\n <\/div>\n\n <h2>Consult at Clinique Omicron<\/h2>\n <p>Les m\u00e9decins et infirmiers praticiens sp\u00e9cialis\u00e9s (IPS) de Clinique Omicron peuvent \u00eatre amen\u00e9s \u00e0 d\u00e9couvrir une thrombocytop\u00e9nie avec an\u00e9mie inexpliqu\u00e9e \u2014 dans ce contexte, leur r\u00f4le est de prescrire imm\u00e9diatement un frottis sanguin pour rechercher des schizocytes, d'orienter en urgence vers l'h\u00e9matologie ou les urgences hospitali\u00e8res si la MAT est confirm\u00e9e, et de ne jamais transfuser de plaquettes en attendant l'avis sp\u00e9cialis\u00e9. Pour le suivi des patients avec PTT en r\u00e9mission (surveillance de l'ADAMTS13 + d\u00e9tection pr\u00e9coce des rechutes), des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Qu\u00e9bec et en t\u00e9l\u00e9m\u00e9decine. Pour prendre rendez-vous, visitez <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\" style=\"color:#4D6577;font-weight:600;text-decoration:none;\">cliniqueomicron.ca<\/a>.<\/p>\n\n <p class=\"co-disclaimer\">Le contenu de cette page est fourni \u00e0 titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un m\u00e9decin ou d'un h\u00e9matologue. Le PTT est une urgence m\u00e9dicale dont la mortalit\u00e9 sans traitement d\u00e9passe 90 % \u2014 tout retard diagnostique ou th\u00e9rapeutique est potentiellement fatal. Le traitement par \u00e9changes plasmatiques doit \u00eatre initi\u00e9 dans les heures suivant le diagnostic clinique, sans attendre la confirmation par le dosage de l'ADAMTS13.<\/p>\n\n<\/div>\n<\/body>\n<\/html>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) : urgence h\u00e9matologique, diagnostic et traitement | Clinique Omicron H\u00e9matologie & M\u00e9decine interne & M\u00e9decine d’urgence Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) Le purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) \u2014 \u00e9galement d\u00e9sign\u00e9 maladie de Moschcowitz du nom du pathologiste qui en d\u00e9crivit le premier cas en 1924 \u2014 est une microangiopathie thrombotique (MAT) s\u00e9v\u00e8re caract\u00e9ris\u00e9e… <a href=\"https:\/\/cliniqueomicron.ca\/en\/purpura-thrombotique\/\" rel=\"bookmark\">Read More \"<span class=\"screen-reader-text\">Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) : urgence h\u00e9matologique, diagnostic et traitement | Clinique Omicron<\/span><\/a><\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"neve_meta_sidebar":"","neve_meta_container":"","neve_meta_enable_content_width":"off","neve_meta_content_width":100,"neve_meta_title_alignment":"","neve_meta_author_avatar":"","neve_post_elements_order":"","neve_meta_disable_header":"","neve_meta_disable_footer":"","neve_meta_disable_title":"","_themeisle_gutenberg_block_has_review":false,"_metasync_otto_title":"Purpura thrombotique | Brossard | Clinique Omicron","_metasync_otto_description":"Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) est une condition m\u00e9dicale qui peut n\u00e9cessiter une \u00e9valuation et un suivi...","_metasync_otto_keywords":"","_metasync_otto_og_title":"Purpura Thrombotique | Clinique Omicron Qu\u00e9bec","_metasync_otto_og_description":"Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) est une condition m\u00e9dicale qui peut n\u00e9cessiter une \u00e9valuation et un suivi...","_metasync_otto_twitter_title":"Purpura thrombotique | Clinique Omicron","_metasync_otto_twitter_description":"","rank_math_title":"","rank_math_description":"","_yoast_wpseo_title":"","_yoast_wpseo_metadesc":"","_aioseo_title":"Purpura thrombotique thrombop\u00e9nique (PTT) : urgence h\u00e9matologique, diagnostic et traitement | Clinique Omicron","_aioseo_description":"Le PTT est une MAT par d\u00e9ficit en ADAMTS13 (<10%). 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