Neurologie & Pédiatrie & Psychiatrie
Syndrome de Tourette
Le syndrome de Tourette (ST) — décrit par le neurologue français Georges Gilles de la Tourette en 1885 — est un trouble neuropsychiatrique du développement caractérisé par la présence de tics multiples chroniques (moteurs et vocaux) débutant dans l'enfance, dont la physiopathologie implique une dérégulation des circuits cortico-striato-thalamo-corticaux (CSTC) avec une hyperactivité dopaminergique dans les ganglions de la base. Avec une prévalence de 0,5 à 1 % dans la population pédiatrique + une nette prédominance masculine (H:F = 3–4:1) et un âge de début habituel entre 5 et 7 ans, le ST est souvent méconnu ou diagnostiqué tardivement — en partie parce que les tics ont tendance à régresser ou s'atténuer significativement à l'adolescence chez 50 à 70 % des patients, et parce que la coprolalie (émission involontaire de mots obscènes ou socialement inacceptables) — popularisée par les représentations médiatiques — n'est présente que chez 10 à 15 % des patients avec ST et n'est pas nécessaire au diagnostic. La caractéristique clinique la plus importante et souvent négligée est la présence d'une impulsion prémonitoire (urge prémotoire) — sensation corporelle subjective désagréable (tension + picotement + pression) qui précède immédiatement le tic et s'atténue transitoirement après son exécution, analogue à l'envie d'éternuer + et qui distingue les tics des autres mouvements involontaires. Le ST est rarement isolé : dans 85–90 % des cas il s'accompagne de comorbidités neuropsychiatriques qui sont souvent plus invalidantes que les tics eux-mêmes — principalement le trouble du déficit de l'attention avec ou sans hyperactivité (TDAH — 50–70 %) et le trouble obsessionnel-compulsif (TOC — 30–50 %). La prise en charge doit donc cibler en priorité les comorbidités les plus invalidantes pour le fonctionnement quotidien de l'enfant, et non systématiquement les tics eux-mêmes.
Critères diagnostiques DSM-5
- Critère A — Tics multiples moteurs et au moins un tic vocal : présents à un moment ou un autre au cours de la maladie + mais pas nécessairement simultanément
- Critère B — Durée : tics présents depuis plus de 1 an depuis le début du premier tic
- Critère C — Début : début avant l'âge de 18 ans
- Critère D — Exclusion : les tics ne sont pas attribuables aux effets physiologiques d'une substance (cocaïne + lévothyroxine + méthylphénidate en surdosage) ni d'une autre affection médicale (chorée de Huntington + encéphalite + syndrome de Lesch-Nyhan)
- Autres troubles des tics (DSM-5) : trouble des tics moteurs ou vocaux persistants (chroniques) = tics moteurs OU vocaux seuls (pas les deux) depuis > 1 an + trouble des tics provisoires = tics moteurs et/ou vocaux depuis < 1 an + ST = les deux (moteurs + vocaux) depuis > 1 an
Caractéristiques des tics
- Tics moteurs simples : clignement des yeux +++ (souvent premier tic) + grimaces + haussements d'épaules + mouvements de tête + reniflement + tension abdominale
- Tics moteurs complexes : séquences motrices coordonnées (sauts + touchement d'objets + comportements d'imitation = échopraxie + comportements obscènes = copropraxie)
- Tics vocaux simples : raclements de gorge + reniflement + toux + claquements de langue + grognements
- Tics vocaux complexes : répétition de ses propres mots ou sons (palilalie) + répétition des mots d'autrui (écholalie) + émission de mots obscènes ou socialement inacceptables (coprolalie — présente dans seulement 10–15 % des ST)
- Impulsion prémonitoire (urge) : sensation corporelle désagréable précédant le tic + caractéristique du ST + permet de distinguer les tics des autres mouvements involontaires (chorée + myoclonies + tremblements) + les patients peuvent partiellement supprimer leurs tics volontairement (pendant quelques secondes à minutes) mais au prix d'une tension croissante
- Variabilité temporelle : les tics fluctuent dans le temps (alternance de périodes plus calmes et de poussées) + changent de nature + s'aggravent au stress + à la fatigue + à l'excitation + s'atténuent pendant les activités absorbantes (jeux vidéo + sport + instrument de musique)
Comorbidités — souvent plus invalidantes que les tics
- TDAH (50–70 %) : déficit d'attention + impulsivité + hyperactivité → impact majeur sur la scolarité et les relations sociales → traitement prioritaire : méthylphénidate (Ritalin® + Concerta®) ou amphétamines — les stimulants peuvent légèrement aggraver les tics chez certains patients mais ce risque est modeste et ne contre-indique pas leur usage si le TDAH est invalidant + atomoxétine + clonidine + guanfacine (efficaces sur le TDAH et les tics)
- TOC (30–50 %) : obsessions + compulsions → rituels chronophages + anxiété + traitement : TCC (expositions avec prévention de la réponse) + ISRS (sertraline + fluoxétine) à dose progressive → NB : les compulsions liées au ST sont souvent «sensorimotrices» (toucher + symétrie + compter) plutôt que centrées sur la contamination
- Anxiété (30–40 %) : anxiété sociale (honte des tics + regard des autres) + anxiété généralisée
- Difficultés d'apprentissage (20–30 %) : dyslexie + dysgraphie + difficultés de traitement auditif
- Troubles du sommeil : difficultés d'endormissement + parasomnies + les tics persistent pendant le sommeil léger (stade N1-N2) mais s'atténuent en sommeil profond et en REM
- Troubles de la conduite + difficultés sociales : impulsivité + comportements inappropriés + rejet par les pairs → impact significatif sur l'estime de soi et la qualité de vie
Traitement
| Traitement | Mécanisme / Molécules | Indications et remarques |
|---|---|---|
| CBIT — Thérapie comportementale (1re ligne) | Comprehensive Behavioral Intervention for Tics = renversement d'habitude (habit reversal training — HRT) + relaxation + restructuration cognitive + psychoéducation | Traitement de première intention des tics d'intensité modérée + efficacité démontrée (essais randomisés) + amélioration de 30–50 % de la sévérité des tics + sans effets indésirables + recommandé avant les médicaments si tics modérés |
| Clonidine (alpha-2 agoniste) | Agoniste des récepteurs alpha-2 adrénergiques → réduction de la tonicité noradrénergique + effets bénéfiques sur les tics ET le TDAH | Première ligne pharmacologique + efficacité modérée sur les tics (réduction 30–40 %) + également efficace sur le TDAH + bien toléré + effets indésirables : somnolence (atténue souvent avec le temps) + hypotension orthostatique + bouche sèche + patch transdermique disponible |
| Guanfacine (alpha-2 agoniste) | Même mécanisme que la clonidine + plus sélectif des récepteurs alpha-2A + moins sédatif | Alternative à la clonidine + meilleure tolérance cognitive + particulièrement utile si TDAH prédominant + forme LP (Intuniv® XR) disponible au Canada |
| Aripiprazole (antipsychotique atypique) | Agoniste partiel des récepteurs D2 et D3 → stabilisation de la transmission dopaminergique dans les ganglions de la base | Efficace sur les tics modérés à sévères + profil d'effets indésirables favorable (moins d'effets extrapyramidaux que halopéridol + moins de prise de poids que risperidone) + débutà 1–2 mg/j + titration progressive jusqu'à 10–20 mg/j |
| Halopéridol (antipsychotique typique) | Antagoniste puissant des récepteurs D2 → réduction de l'hyperactivité dopaminergique striatale | Très efficace sur les tics (réduction 70–80 %) + mais effets indésirables limitants : dyskinésie tardive + syndrome extrapyramidal + akathisie + sédation + dysphorie → réservé aux formes sévères réfractaires + doses très faibles (0,25–2 mg/j) |
| Pimozide | Antagoniste D2 + bloqueur des canaux calciques | Efficace mais risque d'allongement du QTc → ECG obligatoire avant et pendant le traitement + risque d'interactions médicamenteuses (CYP3A4) |
| Inhibiteurs vésiculaires de la monoamine (VMAT2) | Tétrabénazine + deutétrabénazine (Austedo®) + valénabenzine (Ingrezza®) → déplétion présynaptique de la dopamine → réduction des tics | Approuvés FDA pour les tics du ST (valénabenzine 2023) + moins de risque de dyskinésie tardive + effets indésirables : somnolence + dépression + akathisie + accès limité au Canada |
| Injections de toxine botulinique | Dénervation chimique locale des muscles générant les tics les plus invalidants → disparition ou réduction du tic ciblé | Utile pour les tics moteurs focaux très invalidants (tic cervical douloureux + tic oculaire) + ou les tics vocaux localisés (cordes vocales) + durée d'effet 3–4 mois + réduit l'urge prémonitoire dans les études |
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Le syndrome de Tourette est souvent plus invalidant par ses comorbidités (TDAH + TOC + anxiété) que par les tics eux-mêmes. L'évaluation initiale doit systématiquement dépister ces comorbidités — souvent sous-diagnostiquées — et les traiter en priorité selon leur impact fonctionnel sur la scolarité et la vie sociale de l'enfant. Beaucoup d'enfants n'ont pas besoin de médicaments contre les tics si ceux-ci sont modérés et ne perturbent pas le fonctionnement — la psychoéducation de l'enfant + de la famille + et de l'école est le pilier thérapeutique fondamental.
Consultation médicale recommandée
Consulter un médecin si un enfant présente des mouvements involontaires répétitifs + des sons involontaires + ou des comportements répétitifs inexpliqués depuis plus de quelques semaines — une évaluation neurologique ou pédiatrique permettra de distinguer le syndrome de Tourette d'autres causes de tics (médicaments + causes organiques) et d'évaluer les comorbidités associées (TDAH + TOC). Pour l'évaluation initiale des tics chez l'enfant + la psychoéducation + l'orientation vers la neurologie pédiatrique et la thérapie comportementale (CBIT), Clinique Omicron offre des consultations dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
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Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron évaluent les tics de l'enfant selon les critères DSM-5, dépistent les comorbidités associées (TDAH + TOC + anxiété + difficultés d'apprentissage), prescrivent la psychoéducation pour l'enfant + la famille + l'équipe scolaire, initient les alpha-2 agonistes (clonidine + guanfacine) pour les tics modérés ou le TDAH associé, orientent vers la neurologie pédiatrique ou la pédopsychiatrie pour les formes sévères ou complexes, et coordonnent avec les thérapeutes formés à la CBIT. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un neurologue pédiatrique ou d'un pédopsychiatre. La coprolalie (émission involontaire de mots obscènes) n'est présente que dans 10 à 15 % des syndromes de Tourette — ne pas attendre ce symptôme pour poser le diagnostic. Les tics s'atténuent spontanément chez 50 à 70 % des patients à l'adolescence.
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