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Rhumatologie & Médecine vasculaire & Médecine interne

Artérite de Takayasu

L'artérite de Takayasu (AT) — désignée également « maladie sans pouls » (pulseless disease) + maladie de l'arc aortique + ou syndrome de Martorell + maladie décrite en 1908 par l'ophtalmologue japonais Mikito Takayasu qui observa des anastomoses artério-veineuses rétiniennes caractéristiques chez une jeune femme — est une vascularite granulomateuse chronique des grands vaisseaux (aorte + ses branches principales) appartenant au groupe des vascularites des grands vaisseaux avec l'artérite à cellules géantes (ACG), se distinguant de cette dernière par son âge de survenue typiquement chez la femme jeune (avant 40 ans — pic d'incidence 15–25 ans + F:H = 8–9:1) et sa prédilection pour les populations asiatiques et latino-américaines + bien que des cas soient rapportés dans le monde entier. La pathogénèse est auto-immune : infiltration de la paroi aortique et de ses branches par des lymphocytes T cytotoxiques (CD8+) + des cellules NK + des macrophages → réaction granulomateuse → nécrose fibrinoïde de la média + fibrose de l'adventice et de l'intima → conséquences vasculaires : sténoses (80–90 % des cas) + anévrismes (25–30 %) + occlusions + dissections → ischémie des organes cibles. L'AT évolue classiquement en deux phases : une phase précoce inflammatoire (phase systémique) avec fièvre + fatigue + arthralgies + sudations nocturnes + CRP/VS élevées — souvent diagnostiquée à tort comme une fièvre d'origine inconnue — suivie d'une phase tardive fibro-occlusive (phase vasculaire) avec les séquelles ischémiques (HTA rénovasculaire + claudication des membres + AVC + insuffisance aortique + rétinopathie ischémique). Le délai diagnostique moyen reste long (médiane 19–24 mois) en raison de la rareté de la maladie + de sa présentation initiale non spécifique + et de l'absence d'un biomarqueur sanguin pathognomonique.

Manifestations cliniques selon les territoires atteints

  • Phase systémique précoce (inflammatoire) : fièvre modérée (38–39 °C) + fatigue profonde + arthralgies + myalgies + sudations nocturnes + amaigrissement + céphalées + VS et CRP élevées → souvent diagnostiquée comme fièvre d'origine inconnue + infection chronique + ou tuberculose (AT et tuberculose partagent une association géographique + et la tuberculose peut déclencher l'AT)
  • Atteinte des artères sous-clavières et axillaires (la plus fréquente) : pouls radial absent ou asymétrique + claudication des membres supérieurs (douleur + fatigue du bras à l'effort) + différence de pression artérielle entre les deux bras (> 10 mmHg = significative + > 20 mmHg = forte suspicion) + souffles vasculaires aux creux axillaires et sous-claviers + le classique « pouls absent » = conséquence des sténoses sous-clavières
  • Atteinte des artères carotides et vertébrales : AVC ischémiques + AIT + syncopes + céphalées + trouble visuel + souffle carotidien + dilatation et tortuosité des artères rétiniennes (anastomoses artério-veineuses rétiniennes décrites par Takayasu)
  • Atteinte de l'aorte (coarctation aortique acquise) : HTA des membres supérieurs + hypotension des membres inférieurs + différence de pression bras/cheville élevée + claudication des membres inférieurs + douleur abdominale post-prandiale (ischémie mésentérique si artères mésentériques atteintes)
  • Atteinte des artères rénales : HTA rénovasculaire ++ (cause principale d'HTA chez la femme jeune dans les pays d'endémie) + HTA sévère réfractaire + echo-Doppler rénal (sténose artère rénale) + insuffisance rénale
  • Atteinte coronaire : rare + IDM chez une femme jeune sans facteur de risque classique → évoquer une AT + artérite coronaire
  • Insuffisance aortique : dilatation de l'anneau aortique + insuffisance aortique progressive + insuffisance cardiaque + chirurgie valvulaire si sévère

Critères diagnostiques — ACR 1990 (6 critères, 3 requis)

  • Critère 1 — Âge de début ≤ 40 ans
  • Critère 2 — Claudication des extrémités : fatigue ou inconfort des muscles des extrémités lors de l'utilisation
  • Critère 3 — Diminution du pouls brachial : diminution du pouls de l'artère brachiale (un ou deux bras)
  • Critère 4 — Différence de pression artérielle bras > 10 mmHg
  • Critère 5 — Souffle sur l'artère sous-clavière ou l'aorte : souffle ausculté sur l'aorte abdominale + l'artère sous-clavière + ou les artères iliaques
  • Critère 6 — Anomalie artériographique : rétrécissement + occlusion + ou anévrisme de l'aorte + ses branches + ou des artères pulmonaires proximales non expliqué par autre cause + sensibilité 90,5 % + spécificité 97,8 % si ≥ 3 critères

Imagerie vasculaire

Examen Apports Indications
Angioscanner (angio-TDM) Épaississement pariétal + rehaussement mural (inflammation) + sténoses + occlusions + anévrismes + calcifications + accessible + rapide + bonne résolution spatiale Bilan initial + suivi des complications structurales + évaluation des sténoses et anévrismes + guidage chirurgical
Angio-IRM Épaississement + rehaussement pariétal + activité inflammatoire (gadolinium) + pas d'irradiation + visualisation de la lumière et de la paroi + de référence pour le suivi longitudinal Diagnostic initial + suivi de l'activité inflammatoire + grossesse (pas d'irradiation) + répétitions fréquentes
PET-TDM au FDG Captation du FDG par les macrophages activés dans la paroi vasculaire → détecte l'inflammation active des grands vaisseaux + identifie les sites d'activité avant les modifications structurales + très sensible en phase précoce Diagnostic en phase inflammatoire précoce avant les sténoses + évaluation de l'activité + guide les décisions thérapeutiques + particulièrement utile si CRP normale mais activité clinique suspectée
Écho-Doppler vasculaire Non invasif + disponible + épaississement de l'intima-média aortique + sténoses des carotides + sous-clavières + rénales + mesure des indices de résistance Dépistage initial + suivi des artères accessibles + surveillance des sténoses des artères rénales et carotides
Artériographie conventionnelle Gold standard historique pour les sténoses et anévrismes + mais invasive + irradiante + risque lié au cathétérisme Réservée à la planification des interventions endovasculaires + ou si imagerie non invasive insuffisante

Traitement

  • Corticoïdes systémiques (traitement de première ligne) : prednisone 40–60 mg/jour → rémission dans 60–100 % des cas en phase inflammatoire active + décroissance progressive sur 1–2 ans + rechute dans 50–70 % des cas à la décroissance → nécessité fréquente de traitement d'entretien prolongé ou d'épargne cortisonique
  • Méthotrexate (épargnant cortisoïdes — 2e ligne) : 15–25 mg/semaine + acide folique + efficace pour maintenir la rémission + réduire la dose de corticoïdes + délai d'efficacité 4–8 semaines
  • Mycophénolate mofétil + azathioprine : alternatives si méthotrexate non toléré + ou insuffisant
  • Tocilizumab (anti-IL-6R) : biothérapie de référence en cas de rechute ou de cortico-dépendance + essai clinique TAKT (2017) non concluant pour la réduction des rechutes mais données observationnelles favorables + 162 mg SC/semaine + ou 8 mg/kg IV/4 semaines + approuvé dans certains pays pour l'AT réfractaire + QuantiFERON obligatoire avant
  • Anti-TNF (infliximab + adalimumab) : données observationnelles positives dans les formes réfractaires au méthotrexate + ou si tocilizumab non disponible + QuantiFERON obligatoire
  • Traitement vasculaire (endovasculaire ou chirurgical) : angioplastie percutanée ± stent (sténoses symptomatiques des artères rénales + sous-clavières) + pontage aorto-coronaire ou aorto-rénal + résection d'anévrisme + remplacement aortique → idéalement réaliser en phase de rémission (inflammation contrôlée) pour réduire le risque de resténose + mortalité péri-opératoire accrue si réalisé en phase active
  • Aspirine + statines : réduction du risque cardiovasculaire + aspirine 81–100 mg/jour si pas de contre-indication (risque d'AVC + thrombose)
ℙ️ Chez une femme jeune avec une HTA résistante aux antihypertenseurs + un souffle abdominal + une différence de pression entre les deux bras ou entre bras et chevilles + des pouls asymétriques, évoquer systématiquement l'artérite de Takayasu. La mesure de la pression artérielle aux quatre membres est un examen simple et essentiel dans le bilan de toute HTA de la femme jeune. Une différence de plus de 20 mmHg entre les deux bras doit toujours être investigée.
Consultation médicale urgente

Consulter un médecin ou un rhumatologue rapidement si une femme de moins de 40 ans présente une fièvre prolongée inexpliquée + une fatigue importante + des pouls asymétriques ou absents + des souffles vasculaires + une différence de pression artérielle entre les deux bras + ou des signes d'ischémie cérébrale ou des membres — ces signes évoquent une artérite de Takayasu nécessitant un angioscanner + un PET-TDM + et une prise en charge rhumatologique urgente. Consulter aux urgences si des signes d'AVC + d'ischémie des membres + ou d'insuffisance cardiaque aiguë surviennent. Pour le bilan initial et l'orientation vers la rhumatologie, Clinique Omicron offre des consultations dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.

Consulter à Clinique Omicron

Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron évoquent l'artérite de Takayasu devant toute HTA inexpliquée de la femme jeune + une fièvre prolongée d'origine inconnue + des pouls asymétriques ou des souffles vasculaires, prescrivent le bilan initial (VS + CRP + NFS + créatinine + bilan lipidique + imagerie), mesurent la pression artérielle aux quatre membres, orientent vers la rhumatologie + la cardiologie + la chirurgie vasculaire pour la prise en charge multidisciplinaire, et assurent le suivi des comorbidités cardiovasculaires et des effets des traitements immunosuppresseurs. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.

Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un rhumatologue spécialisé en vascularites. L'artérite de Takayasu est une maladie rare nécessitant un suivi spécialisé multidisciplinaire à long terme. La CRP et la VS peuvent être normales malgré une activité inflammatoire persistante — le PET-TDM est plus sensible pour détecter une activité vasculaire infraclinique.

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