Pédiatrie & Néphrologie & Médecine interne
Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la triade classique d'anémie hémolytique microangiopathique (AHMA — hémolyse mécanique intravasculaire avec schizocytes sur le frottis sanguin + test de Coombs négatif) + thrombocytopénie de consommation + insuffisance rénale aiguë (IRA), résultant de l'occlusion des microvaisseaux rénaux par des thrombi de fibrine et/ou de von Willebrand, entraînant une ischémie glomérulaire et tubulaire. Il constitue la cause la plus fréquente d'insuffisance rénale aiguë chez l'enfant de moins de 5 ans dans les pays industrialisés, mais touche également l'adulte sous diverses formes. La classification contemporaine distingue deux entités pathogéniquement distinctes partageant la même triade clinique : le SHU typique ou STEC-SHU (SHU associé aux bactéries productrices de Shiga-toxine — principalement Escherichia coli entérohémorragique O157:H7 et O104:H4) — qui représente 90 % des SHU pédiatriques + précédé d'une diarrhée sanglante + auto-limité dans la majorité des cas + traitement de support + PAS d'antibiotiques + PAS d'échanges plasmatiques — et le SHU atypique (aHUS — atypical Hemolytic Uremic Syndrome) — secondaire à une dérégulation génétique ou acquise du complément (voie alterne) affectant préférentiellement les cellules endothéliales rénales + survenant à tout âge + risque de récidive élevé + évolution vers l'insuffisance rénale chronique terminale sans traitement + traitement spécifique par éculizumab (anti-C5 — blocage terminal du complément). Cette distinction étiologique est fondamentale car elle conditionne entièrement la prise en charge thérapeutique.
SHU typique (STEC-SHU) — E. coli producteur de Shiga-toxine
- Agent causal : Escherichia coli entérohémorragique O157:H7 (le plus fréquent en Amérique du Nord) + O104:H4 (épidémie Europe 2011) + autres sérotypes producteurs de Shiga-toxine (STEC) + Shigella dysenteriae type 1 + transmission fécale-orale : viande bovine insuffisamment cuite ++ + produits laitiers non pasteurisés + légumes contaminés + eau contaminée + contact avec des animaux de ferme + contacts interhumains dans les collectivités
- Physiopathologie : Shiga-toxine (Stx1 + Stx2) produite dans le côlon → absorption par la muqueuse intestinale → circulation sanguine → fixation sur les récepteurs Gb3 (globotriaosylcéramide) des cellules endothéliales rénales (très riches en Gb3) et cérébrales → inhibition de la synthèse protéique → nécrose cellulaire endothéliale → activation de la coagulation locale → thrombi microvasculaires → ischémie rénale → SHU + les cellules endothéliales rénales et cérébrales sont particulièrement vulnérables car elles expriment fortement Gb3
- Présentation clinique : diarrhée aqueuse → diarrhée sanglante (colite hémorragique) 2–3 jours après + douleurs abdominales crampoïdes intenses + vomissements + fièvre absente ou modérée + 5 à 15 % des cas de colite à STEC évoluent vers le SHU (surtout enfants < 5 ans + personnes âgées + femmes enceintes) → triade MAT apparaissant 5 à 10 jours après le début de la diarrhée
- Complications extra-rénales : atteinte neurologique (convulsions + encéphalopathie + AVC — dans 20–30 % des SHU sévères) + atteinte cardiaque + atteinte digestive sévère (colite nécrosante + invagination + perforation)
SHU typique — traitement et règles impératives
- Traitement de support uniquement : hydratation IV précoce et agressive (NaCl 0,9 % → améliore la perfusion rénale + réduit le risque d'atteinte neurologique) + transfusion de concentrés érythrocytaires si anémie sévère (Hb < 60–70 g/L) + dialyse péritonéale ou hémodialyse si IRA oligurique + contrôle de l'hypertension artérielle
- CONTRE-INDICATION absolue aux antibiotiques : les antibiotiques (particulièrement les fluoroquinolones + les béta-lactamines) lysent les bactéries et provoquent une libération massive de Shiga-toxine → aggravation du SHU + augmentation du risque de complications neurologiques + les antibiotiques sont formellement CONTRE-INDIQUÉS dans la colite à STEC pour prévenir l'évolution vers le SHU ou pendant le SHU établi
- CONTRE-INDICATION aux anti-motilité (lopéramide) : ralentissent le transit → augmentent le temps de contact avec la Shiga-toxine → aggravation + risque de mégacôlon toxique
- PAS d'échanges plasmatiques dans le STEC-SHU : contrairement au PTT, les échanges plasmatiques ne sont pas indiqués et potentiellement dangereux dans le STEC-SHU (réintroduction des facteurs du complément activés + risque de surcharge volumique)
- Pronostic du STEC-SHU : mortalité 3–5 % + récupération rénale complète dans 70–80 % des cas + IRC séquellaire dans 10–25 % + 1–5 % de séquelles neurologiques permanentes
SHU atypique (aHUS) — dérégulation du complément
- Physiopathologie : mutations des gènes régulateurs du complément → perte du contrôle de l'activation de la voie alterne du complément sur les surfaces endothéliales → activation constitutive du complexe d'attaque membranaire (C5b-9 — MAC) sur les cellules endothéliales rénales → lyse endothéliale + activation plaquettaire → thrombi microvasculaires + IRA chronique récidivante
- Gènes impliqués : CFH (facteur H — le plus fréquent — 25–30 % des aHUS) + CFI (facteur I) + CD46 (MCP — membrane cofactor protein) + CFB (facteur B) + C3 + THBD (thrombomoduline) + CFHR1-5 (protéines reliées au facteur H) + anti-CFH (auto-anticorps anti-facteur H — forme acquise + associée à la délétion CFHR1 + traiter par rituximab + échanges plasmatiques + immunosuppresseurs)
- Présentation clinique : tout âge (nourrisson à adulte) + souvent déclenchée par un facteur précipitant (infection + grossesse + médicament — inhibiteurs de VEGF + ciclosporine + contraceptifs oraux + quinine) + triade MAT + IRA + PAS de diarrhée sanglante initiale (différence clé avec STEC-SHU) + ADAMTS13 normale (> 10 %) + C3 abaissé dans 30–50 % + CH50 effondré + mutations du complément identifiées dans 60–70 % des cas
- Évolution sans traitement : 50 % de mortalité ou d'IRCT au premier épisode + récidives dans 50 % des cas + après transplantation rénale : récidive sur le greffon dans 50 % des cas sans éculizumab prophylactique → perte du greffon
SHU atypique — traitement par éculizumab
- Éculizumab (Soliris®) — anticorps monoclonal anti-C5 : bloque le clivage de C5 en C5a + C5b → empêche la formation du complexe d'attaque membranaire (C5b-9 — MAC) → arrêt de la lyse endothéliale → normalisation de la triade MAT en jours à semaines + traitement IV toutes les 2 semaines (phase d'induction) puis toutes les 3 semaines (entretien) + indication validée par Santé Canada pour l'aHUS
- Ravulizumab (Ultomiris®) : version à longue demi-vie de l'éculizumab → administration IV toutes les 8 semaines + non-inférieur à l'éculizumab + meilleure observance + disponible au Canada
- Vaccination obligatoire AVANT éculizumab : éculizumab bloque la voie terminale du complément → risque majeur d'infections invasives à bactéries encapsulées → vaccination anti-méningococcique (ACYW135 + B) + anti-pneumococcique + anti-Haemophilus influenzae b OBLIGATOIRE avant initiation + si urgence absolue → initier l'éculizumab + antibiothérapie prophylactique (pénicilline V + ciprofloxacine) jusqu'à vaccination complète
- Durée du traitement : debat en cours + données actuelles suggèrent que l'arrêt de l'éculizumab est possible dans certaines mutations (CD46 — risque de récidive faible) + mais maintien prolongé recommandé pour les mutations CFH + CFI + ou anti-CFH → décision individualisée après consultation en centre de référence
Comparaison SHU typique vs atypique vs PTT
| Paramètre | STEC-SHU (typique) | aHUS (atypique) | PTT |
|---|---|---|---|
| Âge prédominant | Enfant < 5 ans +++ | Tout âge (nourrisson à adulte) | Adulte 20–40 ans (F ++) |
| Diarrhée sanglante prodromique | Oui (5–10 jours avant) +++ | Non (ou minime) | Non |
| IRA sévère | Oui +++ (prédominante) | Oui +++ (prédominante) | Légère (10–30 % des cas) |
| Signes neurologiques | Possibles (20–30 % sévères) | Possibles | Fréquents ++ (50–70 %) |
| ADAMTS13 | Normale (> 10 %) | Normale (> 10 %) | < 10 % (déficit sévère) |
| Complément (C3 + CH50) | Normal | C3 bas + CH50 effondré (50 %) | Normal |
| Thrombocytopénie | Modérée (50–100 × 10⁹/L) | Variable | Sévère (< 30 × 10⁹/L) |
| Traitement spécifique | Support uniquement + PAS ATB + PAS EP | Éculizumab + ravulizumab | Échanges plasmatiques + caplacizumab |
⚠️
La règle d'or du STEC-SHU : NE JAMAIS prescrire d'antibiotiques ni de lopéramide à un enfant avec diarrhée sanglante suspecte d'infection à E. coli O157:H7 — même si le tableau est sévère. Les antibiotiques lysent les bactéries et provoquent une libération massive de Shiga-toxine augmentant le risque de SHU et d'encéphalopathie de 2 à 3 fois. La prise en charge est exclusivement de support : hydratation IV précoce et agressive.
Urgence médicale — hospitalisation immédiate
Composez le 911 ou rendez-vous immédiatement aux urgences pédiatriques si un enfant avec diarrhée sanglante récente présente une pâleur + une léthargie + une réduction de la diurèse + des ecchymoses — ces signes évoquent un SHU débutant nécessitant une hospitalisation urgente pour bilan biologique (NFS + schizocytes + créatinine + ADAMTS13) + hydratation IV + et surveillance rapprochée. Pour tout enfant avec diarrhée sanglante, éviter absolument les antibiotiques et le lopéramide. Pour prendre rendez-vous en consultation de médecine générale, visitez cliniqueomicron.ca.
Consulter à Clinique Omicron
Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron reconnaissent les signes précoces de SHU (pâleur + oligurie + purpura après diarrhée sanglante), orientent immédiatement vers les urgences pédiatriques ou l'hôpital pour hospitalisation et bilan complet (NFS + schizocytes + créatinine + ADAMTS13 + complément), évitent la prescription d'antibiotiques et de lopéramide dans les diarrhées hémorragiques suspectes de STEC, et assurent le suivi à long terme des séquelles rénales post-SHU. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un pédiatre ou d'un néphrologue. Le SHU typique et le SHU atypique sont deux maladies distinctes nécessitant des prises en charge radicalement différentes — la distinction est fondamentale avant tout traitement. Le SHU atypique nécessite une prise en charge en centre de référence spécialisé en néphropédiatrie ou néphologie adulte.
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