Néphrologie & Médecine interne & Médecine de famille
Glomérulonéphrite - Test médical Clinique Omicron
La glomérulonéphrite désigne un groupe hétérogène d'affections inflammatoires touchant les glomérules rénaux — unités de filtration microscopiques du rein constituées d'un capillaire entouré de cellules spécialisées (podocytes, cellules mésangiales, cellules endothéliales). Elle se manifeste cliniquement par une hématurie glomérulaire (hématies déformées — acanthocytes), une protéinurie, une hypertension artérielle et une altération de la fonction rénale à des degrés variables selon l'étiologie et la sévérité. On distingue classiquement le syndrome néphritique (hématurie macroscopique + HTA + œdèmes + oligurie + protéinurie modérée) du syndrome néphrotique (protéinurie massive >3,5 g/j + hypoalbuminémie + œdèmes + hyperlipidémie + lipidurie), mais de nombreuses glomérulonéphrites présentent un tableau mixte. La glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP), caractérisée par une détérioration rénale sur jours à semaines avec des croissants épithéliaux à la biopsie, constitue une urgence néphrologiqu e absolue. Le diagnostic précis repose sur la biopsie rénale, qui permet la classification histologique, l'orientation étiologique et la décision thérapeutique — le traitement immunosuppresseur précoce est déterminant pour la préservation de la fonction rénale.
Classification, physiopathologie et syndromes cliniques
- Physiopathologie générale des glomérulonéphrites : mécanismes immunologiques : dépôt de complexes immuns circulants (CIC) dans les glomérules → activation du complément (voie classique) → recrutement de cellules inflammatoires → lésion glomerulaire — exemples : glomérulonéphrite post-streptococcique + lupus + cryoglobulinémie + anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-GBM) : réaction croisée avec le collagène de type IV de la GBM → syndrome de Goodpasture (anti-GBM + hémorragie pulmonaire + glomérulonéphrite nécrosante) + ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) : anticorps dirigés contre des protéines des granules des PNN (protéinase 3 — PR3 — pour les c-ANCA + myéloperoxydase — MPO — pour les p-ANCA) → vascularites ANCA+ (granulomatose avec polyangéite — GPA — Wegener + polyangéite microscopique — PAM + granulomatose éosinophilique avec polyangéite — GEPA — Churg-Strauss) → GNRP pauci-immune (pas de dépôt immunologique visible à l'IF) ; mécanismes cellulaires : prolifération des cellules mésangiales (GN mésangioproliférative) + prolifération des cellules de la capsule de Bowman (croissants épithéliaux) + infiltration par des macrophages et lymphocytes T → nécrose glomérulaire ; conséquences de la lésion glomérulaire : hématurie (rupture de la GBM → passage des hématies dans l'espace de Bowman → hématurie microscopique ou macroscopique + acanthocytes — hématies dysmorphiques pathognomoniques d'une origine glomérulaire) + protéinurie (altération de la sélectivité de la GBM → passage de l'albumine et d'autres protéines → protéinurie de type glomérulaire) + réduction du DFG (réduction de la surface de filtration + inflammation) + rétention sodée et hydrique → HTA + œdèmes + oligoanurie si sévère
- Classification clinique des glomérulonéphrites : syndrome néphritique aigu : hématurie macroscopique (urines « Coca-Cola » ou rouge brique) + HTA d'apparition brutale + œdèmes (visage au réveil ++) + oligurie + protéinurie modérée (1–3 g/j) + cylindres hématiques au sédiment urinaire (pathognomoniques — hématies agglomérées dans la matrice de Tamm-Horsfall dans les tubules) + altération modérée de la fonction rénale — prototype : glomérulonéphrite post-infectieuse (post-streptococcique) ; syndrome néphrotique pur : protéinurie massive (>3,5 g/j chez l'adulte + >40 mg/m²/h chez l'enfant) + hypoalbuminémie (<30 g/L) + œdèmes importants (déclives + ascite + épanchements pleuraux) + hyperlipidémie (LDL ++ + cholestérol total élevé) + lipidurie (corps gras ovales au sédiment) + état pro-thrombotique (pertes urinaires d'antithrombine III + protéine C + protéine S → risque de TVP + EP + thrombose de la veine rénale) — pas ou peu d'hématurie + DFG souvent préservé initialement — prototype : syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM) ; syndrome néphrotique impur (mixte) : protéinurie massive + hématurie + HTA + altération de la fonction rénale — prototype : glomérulonéphrite membranoproliférative + lupique + IgA sévère ; glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) : détérioration rénale rapide (jours à semaines) + hématurie ± protéinurie + histologie : croissants épithéliaux (>50 % des glomérules) → urgence → diagnostic histologique urgent + immunosuppression intensive immédiate ; glomérulonéphrite chronique : protéinurie persistante ± hématurie microscopique ± HTA ± altération lente et progressive du DFG → évolution vers l'insuffisance rénale chronique terminale (IRCT) en l'absence de traitement
- Étiologies et formes histologiques principales : glomérulonéphrites primitives (idiopathiques — pas de maladie systémique causale) : néphropathie à IgA (maladie de Berger) : la plus fréquente des glomérulonéphrites primitives dans le monde (30–40 % des biopsies rénales pour GN) — dépôts mésangiaux d'IgA polymériques → activation du complément par voie des lectines → hématurie macroscopique épisodique (souvent post-infection ORL — synchrone en 24–72h — différent de la GN post-streptococcique qui survient 10–14 jours après) + hématurie microscopique persistante + protéinurie variable + hypertension — score de Oxford (MEST-C) : lésions mésangiales (M) + endocapillaires (E) + segmentaires (S) + tubulo-interstitielles (T) + croissants (C) → guide le pronostic et le traitement + syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM) : enfant +++ (80 % des syndromes néphrotiques de l'enfant) + adulte (25 %) — MO normale + IF négative + ME : effacement des pédicelles podocytaires — prototype du syndrome néphrotique pur + excellent pronostic si corticosensible + glomérulosclérose segmentaire et focale (GSF) : lésions de sclérose dans certains glomérules (segmentaires) + certains glomérules (focales) — primaire (idiopathique) ou secondaire (obésité + VIH + héroïne + drépanocytose + hypertrophie compensatrice — rein unique) — syndrome néphrotique impur + résistance fréquente aux corticoïdes + glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) : dépôts sous-épithéliaux d'IgG (granuleux en IF) → image en «dents de peigne» en ME — adulte ++ — anticorps anti-PLA2R (phospholipase A2 receptor — présents dans 70–80 % des GEM primitives) — syndrome néphrotique pur — risque de thrombose de la veine rénale élevé + glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP) : dépôts mésangiaux + sous-endothéliaux → épaississement de la GBM en double contour («rail de tramway» — ME) — types I (CIC) + II (dense deposit disease — C3) + III — syndrome néphrotique impur + complément bas (C3 ± C4) ; glomérulonéphrites secondaires (maladies systémiques) : lupus érythémateux systémique (LES — néphrite lupique — classification ISN/RPS classes I–VI) + vascularites ANCA+ (GPA + PAM + GEPA) + syndrome de Goodpasture (anti-GBM) + diabète (néphropathie diabétique — la plus fréquente des glomérulopathies secondaires) + amyloïdose + cryoglobulinémie (VHC associé) + purpura de Henoch-Schönlein (IgA — enfant) + glomérulonéphrite post-infectieuse (post-streptococcique — GASBH — Streptococcus pyogenes)
Diagnostic, traitement et situations particulières
| Situation clinique | Diagnostic | Traitement et suivi |
|---|---|---|
| Bilan diagnostique des glomérulonéphrites Sédiment urinaire — biopsie — immunologie |
Le bilan diagnostique d'une glomérulonéphrite suit une démarche structurée en deux étapes : confirmation du caractère glomérulaire de l'atteinte rénale + identification de l'étiologie ; confirmation de l'atteinte glomérulaire : analyse d'urine avec sédiment : hématurie microscopique (>3 GR/champ) → microscopie en contraste de phase : acanthocytes (hématies dysmorphiques en forme de sonnette de vélo — pathognomoniques si >5 %) + cylindres hématiques (pathognomoniques de GN active) + cylindres granuleux + lipidurie (corps gras ovales + cholestérol estérifié) si syndrome néphrotique + protéinurie des 24h ou ratio protéinurie/créatininurie (ACR — albumin-to-creatinine ratio) : protéinurie glomérulaire → albumine prédomine (vs protéinurie tubulaire → petites protéines prédominent) + dosage de la fonction rénale : créatinine + DFG estimé (CKD-EPI 2021) + urée + ionogramme ; bilan immunologique orienté par la présentation clinique : complément sérique (C3 + C4 + CH50) : bas dans les GN à complexes immuns (lupus + GN post-streptococcique + GNMP) → normal dans les GN pauci-immunes (ANCA+) et le syndrome de Goodpasture + ANCA (c-ANCA/anti-PR3 + p-ANCA/anti-MPO) : vascularites → GN pauci-immune → GNRP + anticorps anti-GBM : syndrome de Goodpasture → GNRP + AAN + anti-ADNdb (lupus) + anti-Sm + anticorps antiphospholipides + cryoglobulines + électrophorèse des protéines + immunofixation (gammapathie + amyloïdose) + sérologie VHB + VHC + VIH + ASLO (antistreptolysine O) + anti-DNAse B (streptocoque) + anti-PLA2R (GEM primitive — IgG4) + hémocultures si endocardite suspectée ; biopsie rénale percutanée : examen de référence pour le diagnostic histologique des GN — indications : syndrome néphrotique de l'adulte (>1 an) + hématurie microscopique persistante + protéinurie significative (>1 g/j) inexpliquée + GNRP + suivi de la néphrite lupique + contre-indications : rein unique fonctionnel + HTA non contrôlée + troubles de la coagulation + infection active + coopération insuffisante + traitement : échoguidage + anesthésie locale + alitement 6–8h post-biopsie + contrôle de la tension + hématurie macroscopique post-biopsie (5–10 % — le plus souvent spontanément résolutive) — les 3 analyses indispensables sur le tissu : microscopie optique (MO — coloration PAS + Jones + Masson + HE) + immunofluorescence directe (IF — IgG + IgA + IgM + C3 + C1q + fibrine — aspect en «dents de peigne» ou mésangial ou sous-endothélial) + microscopie électronique (ME — localisation des dépôts + effacement des pédicelles podocytaires) | Approche thérapeutique générale des glomérulonéphrites : mesures néphroprotectrices communes à toutes les GN (traitement de fond quelle que soit l'étiologie) : contrôle de la tension artérielle : objectif PA <130/80 mmHg (KDIGO 2021) → IEC (ramipril + périndopril) ou ARA2 (losartan + telmisartan) : 1re ligne (réduction de la protéinurie + néphroprotection indépendante de l'effet antihypertenseur — réduction de la pression hydrostatique intracapillaire glomérulaire) → double blocage rénine-angiotensine (IEC + ARA2) : non recommandé (risque d'hyperkaliémie + d'insuffisance rénale aiguë) + inhibiteurs SGLT2 (dapagliflozine — Forxiga + empagliflozine — Jardiance) : néphroprotection démontrée dans la maladie rénale chronique protéinurique (essai DAPA-CKD 2020 + CREDENCE — réduction de 39 % du risque de progression rénale) → désormais recommandés en 1re ligne dans les GN chroniques protéinuriques (KDIGO 2024) + sparsentan (antagoniste double de l'endothéline-1 et de l'angiotensine II — AT1) : approuvé FDA 2023 pour la néphropathie à IgA + GSF — disponibilité au Canada en cours d'évaluation + réduction de la protéinurie : optimiser le blocage du SRAA + restriction sodée (2 g Na/j) + statines si hyperlipidémie (syndrome néphrotique) + anticoagulation prophylactique : TVP + thrombose de la veine rénale — risque élevé si albuminémie <25 g/L + GEM → HBPM ou AVK selon le risque hémorragique |
| Glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) Urgence — croissants — immunosuppression intensive |
La GNRP est une urgence néphro-immunologique — toute heure perdue aggrave le pronostic rénal ; définition : détérioration rapide de la fonction rénale (doublement de la créatinine en <3 mois + souvent en jours à semaines) + syndrome néphritique ± syndrome néphrotique + histologie : croissants épithéliaux dans >50 % des glomérules (prolifération des cellules de la capsule de Bowman + macrophages → compression du glomérule → sclérose) ; classification immunologique des GNRP (3 types) : type I (anti-GBM — 10–15 %) : anticorps IgG anti-collagène IV α3 → fixation sur la GBM → activation du complément → nécrose glomérulaire + hémorragie alvéolaire si anticorps cross-réactif avec la membrane basale alvéolaire (syndrome de Goodpasture) — complément normal — biopsie : dépôts linéaires d'IgG (IF) — diagnostic : ELISA anti-GBM (sensibilité 95 %) + type II (complexes immuns — 15–20 %) : dépôts granuleux d'Ig (IF) → lupus + GN post-infectieuse + cryoglobulinémie + IgA sévère → complément bas — diagnostic selon l'étiologie + type III (pauci-immune — ANCA+ — 60–65 %) : la plus fréquente des GNRP — ANCA positifs (anti-PR3 ou anti-MPO) → pas de dépôts en IF (d'où «pauci-immune») — formes : GPA (anciennement Wegener — anti-PR3 + atteinte ORL + pulmonaire + rénale) + PAM (anti-MPO + rein ++ + poumon) + GEPA (anti-MPO + asthme + éosinophilie + polyangéite) ; bilan d'urgence devant une GNRP suspectée : ANCA (c-ANCA + p-ANCA + anti-PR3 + anti-MPO) + anti-GBM + AAN + complément + NFS + bilan de coagulation + fonction rénale + protéinurie + sédiment urinaire + imagerie rénale (écho) + FOGD et radio thorax (hémorragie alvéolaire — syndrome de Goodpasture + GPA) + biopsie rénale EN URGENCE (idéalement dans les 24–48h) | Traitement de la GNRP — urgence thérapeutique : GNRP pauci-immune ANCA+ (GPA + PAM) : induction de la rémission : rituximab (Rituxan — anti-CD20 — 375 mg/m² IV × 4 semaines ou 1 g × 2 à 2 semaines d'intervalle) : équivalent au cyclophosphamide pour l'induction (essai RAVE 2010 + RITUXVAS) + préféré dans les formes sévères d'emblée et si désir de grossesse ultérieur — cyclophosphamide IV (0,6–0,75 g/m²/4 semaines — schéma EUVAS) ou PO (2 mg/kg/j) : alternative si rituximab non disponible + méthylprednisolone IV (250–1 000 mg/j × 3 jours — bolus IV) → relais prednisone 1 mg/kg/j PO → décroissance progressive sur 3–6 mois + échanges plasmatiques : indiqués si créatinine >500 µmol/L ou dialyse dépendante OU hémorragie alvéolaire active (essai PEXIVAS 2020 — résultats mitigés sur le pronostic rénal mais bénéfice possible dans l'hémorragie alvéolaire sévère) → 7 échanges × 14 jours (volume plasmatique × 1,5 par échange + albumine 4 %) ; entretien de la rémission : rituximab 500 mg IV tous les 6 mois × 2 ans (supérieur à l'azathioprine dans l'étude MAINRITSAN 2014) ou azathioprine 2 mg/kg/j PO (moins efficace que le rituximab mais accessible) ; GNRP type I (anti-GBM) : méthylprednisolone IV bolus + cyclophosphamide + échanges plasmatiques intensifs (14 échanges en 21 jours — élimine les anticorps anti-GBM circulants) → pronostic rénal sombre si créatinine >600 µmol/L à la présentation (oligoanurie + 100 % de croissants → dialyse chronique inéluctable dans la plupart des cas) — mais traitement néanmoins indiqué pour prévenir les rechutes pulmonaires + guérison des formes moins avancées ; GNRP type II (complexes immuns) : traitement de la maladie causale + corticoïdes selon la cause |
| Néphropathie à IgA (maladie de Berger) La plus fréquente des GN primitives |
La néphropathie à IgA (N-IgA) est caractérisée par des dépôts mésangiaux d'IgA polymériques galactose-déficients → activation du complément par la voie des lectines et par voie alterne → inflammation mésangiale ; présentation clinique : hématurie macroscopique récurrente (épisodes synchrones aux infections des voies aériennes supérieures — latence 24–72h — «synpharyngitic hematuria» — à distinguer de la GN post-streptococcique — latence 10–21 jours) + hématurie microscopique persistante entre les épisodes + protéinurie variable (légère à néphrotique) + HTA + altération progressive du DFG dans 30–40 % des cas à 20 ans + score d'Oxford (MEST-C) : M (hypercellularité mésangiale) + E (lésions endocapillaires) + S (sclérose segmentaire) + T (atrophie tubulaire/fibrose interstitielle) + C (croissants) → T1–T2 et C2 = marqueurs de mauvais pronostic ; facteurs de mauvais pronostic : protéinurie persistante >1 g/j + HTA non contrôlée + DFG bas à la présentation + score MEST-C élevé + lésions de type GSF associées ; outil pronostique PRISMMED Calculator et International IgAN Prediction Tool : prédit le risque de progression vers l'IRCT à 5 et 10 ans → guide l'intensité du traitement immunosuppresseur ; biopsie rénale : dépôts mésangiaux d'IgA (IF) ± IgG + C3 + C1q négatif (vs purpura de Henoch-Schönlein où IgA également présents mais contexte systémique : purpura + arthrite + douleurs abdominales) | Traitement de la néphropathie à IgA : mesures néphroprotectrices optimales d'abord (avant tout traitement immunosuppresseur) : IEC ou ARA2 à dose maximale tolérée (objectif PA <125/75 mmHg si protéinurie >1 g/j) + inhibiteur SGLT2 (dapagliflozine 10 mg/j) → réduction de 30–40 % de la protéinurie dans les études + restriction sodée + contrôle du poids + arrêt du tabac + réévaluation après 3–6 mois d'optimisation : si protéinurie persistante >0,5–1 g/j malgré traitement néphroprotecteur optimal → envisager traitement spécifique ; nouvelles thérapies cibles de la N-IgA : sparsentan (Filspari — antagoniste dual ET-A + AT1) : approuvé FDA 2023 (essai PROTECT) — réduction significative de la protéinurie + possible ralentissement de la progression rénale — approbation Santé Canada en cours + iptacopan (inhibiteur du facteur B de la voie alterne du complément — PO) : approuvé FDA 2024 (essai APPLAUSE-IgAN) — réduction de 38 % de la protéinurie → approbation Santé Canada attendue + budesonide à libération iléale ciblée (Nefecon — Tarpeyo) : ciblage des plaques de Peyer iléales (site de production des IgA galactose-déficients) → réduction de la protéinurie de 27–50 % (essai NefIgArd phase 3) — approuvé FDA 2023 + approbation Santé Canada en cours + corticoïdes systémiques : prednisone 0,5–1 mg/kg/j × 6–8 mois → réduction de la protéinurie mais effets indésirables importants (diabète + HTA + infections) → risque-bénéfice discuté — étude STOP-IgAN : pas de bénéfice rénal vs traitement néphroprotecteur seul à long terme + TESTING (corticoïdes à doses élevées) : arrêté prématurément (infections sévères) + schéma doses plus faibles en cours d'évaluation |
| Syndrome néphrotique — SNLGM et GEM Corticosensibilité — rituximab — anti-PLA2R |
Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM) : la plus fréquente des GN chez l'enfant (80 % des syndromes néphrotiques <6 ans) + 25 % chez l'adulte — pathogenèse : lymphocyte T dysrégulé → facteur circulant (non encore identifié formellement) → altération des podocytes → effacement des pédicelles → protéinurie sélective (albumine +++) — histologie : MO normale + IF négative + ME : effacement des pédicelles (100 %) — présentation : syndrome néphrotique pur d'installation rapide + pas d'hématurie + complément normal + anti-PLA2R négatif + DFG souvent préservé — chez l'adulte : éliminer un SNLGM secondaire : AINS + lithium + mercure + héroïne + lymphome de Hodgkin (10 % des SNLGM adultes → NFS + TDM thoraco-abdomino-pelvien) ; glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) : 2e cause de syndrome néphrotique de l'adulte — dépôts sous-épithéliaux d'IgG4 (IF granuleux) + anticorps anti-PLA2R (phospholipase A2 receptor — cible podocytaire principale) : présents dans 70–80 % des GEM primitives → valeur diagnostique + pronostique (titre anti-PLA2R corrélé à l'activité) + GEM secondaire (20–30 %) : lupus + VHB + VHC + cancer (côlon + poumon + sein + rein) → éliminer un cancer chez l'adulte >60 ans avec GEM (bilan oncologique : TDM TAP + PSA + mammographie + coloscopie) + néphrite lupique (classes ISN/RPS I–VI) : classe III (focale) + IV (diffuse) → les plus sévères → traitement agressif ; risque thrombotique dans le syndrome néphrotique : albumine <25–30 g/L → risque de TVP + EP + thrombose de la veine rénale (particulièrement dans la GEM — risque de thrombose de la veine rénale de 25–35 %) → anticoagulation prophylactique discutée si albumine <25 g/L (AVK ou HBPM) | Traitement du SNLGM : corticoïdes (1re ligne — corticosensibilité dans 80–90 % chez l'adulte) : prednisone 1 mg/kg/j (maximum 80 mg/j) × 4–16 semaines → décroissance lente sur 6 mois — rémission complète (protéinurie <0,3 g/j + albuminémie normale) dans 80–90 % → mais rechutes fréquentes (60–70 % à 5 ans) ; traitement du SNLGM corticodépendant ou corticorésistant : rituximab (anti-CD20) : 375 mg/m² IV × 1–4 perfusions → résultats excellents dans le SNLGM corticodépendant (essai MENTOR + études pédiatriques) — rémission prolongée + réduction des corticoïdes → traitement de choix dans les formes corticodépendantes récidivantes + ciclosporine ou tacrolimus (inhibiteurs de la calcineurine — ICN) : ciclosporine 3–5 mg/kg/j → maintien de la rémission mais risque de néphrotoxicité (néphrotoxicité chronique si utilisée >2 ans) + mycophénolate mofétil (MMF) 1 000–1 500 mg × 2/j : moins néphrotoxique que les ICN — option dans le SNLGM récidivant + cyclophosphamide (2 mg/kg/j × 8–12 semaines) : option historique — récidives réduites à long terme mais risque de toxicité gonadique ; traitement de la GEM : rémission spontanée dans 30 % des GEM primitives (surtout si titre anti-PLA2R bas et en décroissance spontanée) → attente de 6 mois si syndrome néphrotique modéré + albuminémie >25–30 g/L → traitement immunosuppresseur si syndrome néphrotique sévère + complications thrombotiques + déclin du DFG ou absence de rémission à 6 mois : rituximab (375 mg/m² × 4 perfusions à 1 semaine d'intervalle — essai MENTOR 2019 : supérieur au cyclophosphamide + corticoïdes à 24 mois pour la rémission complète) + ciclosporine ou tacrolimus : alternative si rituximab non disponible + traitement de Ponticelli modifié (corticoïdes alternés avec chlorambucil ou cyclophosphamide × 6 mois) : schéma historique encore utilisé + suivi anti-PLA2R : titre en décroissance → bonne réponse thérapeutique → guérison possible |
| Néphrite lupique Classes ISN/RPS — hydroxychloroquine — belimumab |
La néphrite lupique (NL) est l'une des atteintes viscérales les plus graves du lupus érythémateux systémique (LES) — elle survient chez 40–60 % des patients lupiques dans les 10 premières années de la maladie et représente un facteur majeur de morbidité et de mortalité ; classification ISN/RPS 2003 (révisée 2018) : classe I : dépôts mésangiaux minimes (MO normale) — classe II : GN mésangiale proliférative — classe III : GN focale (<50 % des glomérules atteints) — classe IV : GN diffuse (>50 % des glomérules atteints — la plus sévère — croissants possibles) — classe V : GN membraneure (syndrome néphrotique) — classe VI : GN sclérosante avancée (>90 % de glomérules scléreux) — classes III + IV = les plus graves → traitement immunosuppresseur intensif indispensable + classes III–IV + V combinées fréquentes ; bilan diagnostique de la NL : ACTIVITÉ lupique : AAN + anti-ADNdb (corrélés à l'activité rénale) + complément (C3 + C4 + CH50 bas) + NFS + protéinurie des 24h + sédiment urinaire (cylindres hématiques) + fonction rénale — biopsie rénale : indispensable pour classer la NL + évaluer l'activité (index d'activité et de chronicité — NIH) + décider l'intensité du traitement immunosuppresseur — biopsie de répétition (biopsie « protocol ») : évaluée dans les essais cliniques — recommandée en cas de rechute rénale ou de résistance thérapeutique ; facteurs de mauvais pronostic : classe IV + index de chronicité élevé (fibrose + atrophie tubulaire) + présence de croissants fibro-cellulaires + créatinine élevée à la présentation + protéinurie massive + HTA non contrôlée + ATCD de rechute rénale + ethnie africaine ou hispanique (facteurs génétiques — polymorphisme FCGR2A + FCGR3B) | Traitement de la néphrite lupique : hydroxychloroquine (Plaquenil) : indiquée chez tous les patients lupiques (y compris en grossesse) — réduit les rechutes lupiques y compris rénales de 30–50 % + réduit le risque cardiovasculaire + protège contre la thrombose → dose : 5 mg/kg/j PO (maximum 400 mg/j) → surveillance ophtalmologique annuelle après 5 ans (risque de rétinopathie tardive) ; induction de la rémission classes III–IV (± V) : mycophénolate mofétil (MMF — CellCept) : 2–3 g/j PO × 6 mois → équivalent au cyclophosphamide IV pour l'induction (essai ASPREVA 2009 — Contreras 2004) → préféré chez la femme en âge de procréer (pas de gonadotoxicité contrairement au cyclophosphamide) + méthylprednisolone IV bolus (500 mg–1 g × 3 jours) + prednisone 0,5 mg/kg/j → décroissance progressive — ou cyclophosphamide IV (schéma EUROLUPUS : 500 mg × 6 toutes les 2 semaines — équivalent au schéma NIH à doses élevées avec moins de toxicité) + bolus de méthylprednisolone → décroissance des corticoïdes + voclosporin (Lupkynis — inhibiteur de la calcineurine de nouvelle génération) : approuvé FDA 2021 + Santé Canada 2022 → association MMF + voclosporin + corticoïdes → résultats supérieurs à MMF seul dans l'essai AURORA-1 (taux de rémission complète à 52 semaines : 40,8 % vs 22,5 %) + belimumab (Benlysta — anti-BAFF/BLyS) : approuvé FDA + Santé Canada pour la NL active (ajout au traitement standard) — essai BLISS-LN 2020 : réduction du risque de complications rénales de 32 % + réduction des corticoïdes ; entretien de la rémission : MMF 1–2 g/j × au moins 3 ans + hydroxychloroquine + décroissance progressive des corticoïdes → objectif : sevrage des corticoïdes ou dose ≤5 mg/j d'équivalent prednisone dans les 12–18 mois ; surveillance et objectifs thérapeutiques : rémission complète : protéinurie <0,5 g/j + créatinine stable (≤15 % au-dessus de la valeur de base) + sédiment urinaire inactif + complément normalisé + anti-ADNdb en décroissance |
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Acanthocytes et cylindres hématiques — les marqueurs irremplaçables du sédiment urinaire : devant toute hématurie inexpliquée, l'analyse du sédiment urinaire par microscopie en contraste de phase est indispensable pour distinguer une hématurie d'origine glomérulaire d'une hématurie urologique. La présence d'acanthocytes (>5 % des hématies) et surtout de cylindres hématiques est pathognomonique d'une glomérulonéphrite active — elle oriente d'emblée vers la néphrologie et peut éviter des explorations urologiques inutiles. Cet examen simple et peu coûteux est malheureusement sous-utilisé en pratique courante au Québec.
Situations nécessitant une évaluation médicale urgente
Détérioration rapide de la fonction rénale (doublement de la créatinine en jours à semaines) + hématurie + protéinurie → GNRP probable → ANCA + anti-GBM + AAN en urgence + biopsie rénale dans les 24–48h + avis néphrologie urgent + ne pas attendre la biopsie pour initier les bolus de méthylprednisolone si GNRP très probable.
Syndrome de Goodpasture : hémoptysies + insuffisance rénale rapidement progressive + anti-GBM positifs → urgence → échanges plasmatiques immédiats + cyclophosphamide + méthylprednisolone IV + réanimation si hémorragie alvéolaire massive.
Syndrome néphrotique + albumine <20 g/L + douleur lombaire unilatérale + hématurie macroscopique soudaine → thrombose de la veine rénale (complication du syndrome néphrotique — surtout GEM) → écho-doppler rénal + angioTDM + anticoagulation urgente.
Purpura palpable + arthralgies + hématurie + protéinurie + douleurs abdominales chez un enfant ou un adulte jeune → purpura de Henoch-Schönlein (vasculite IgA) → hospitalisation si atteinte rénale sévère + digestive + avis pédiatrique/nephrologie.
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Les médecins de Clinique Omicron assurent le dépistage initial des atteintes glomérulaires (analyse d'urine avec sédiment, protéinurie, fonction rénale) et l'orientation urgente vers la néphrologie en cas de suspicion de glomérulonéphrite active ou de GNRP. Le suivi des patients atteints de glomérulonéphrite chronique — contrôle de la tension, ajustement du blocage du SRAA, prescription des inhibiteurs SGLT2 et surveillance de la fonction rénale — est assuré dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un néphrologue. Toute atteinte rénale suspectée doit être évaluée rapidement par un professionnel de santé, en particulier les formes rapidement progressives qui constituent des urgences médicales.
Clinique Omicron
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Prise en charge en 24-48h. En clinique ou en télémédecine, partout au Québec.
Reçus pour assurances. 7j/7. Sans médecin de famille requis.