Rhumatologie & Neurologie & Médecine interne & Médecine de famille
Myosite / Polymyosite
Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) — terme générique regroupant la polymyosite (PM), la dermatomyosite (DM), la myosite à corps d'inclusion (MCI), la myosite nécrosante auto-immune (MNAI) et les myosites de chevauchement — constituent un groupe hétérogène de maladies auto-immunes systémiques caractérisées par une inflammation du tissu musculaire squelettique conduisant à une faiblesse musculaire progressive et symétrique, principalement proximale. La prévalence globale des MII est estimée à 5–22 pour 100 000 — les femmes sont plus fréquemment touchées (ratio F/H de 2:1). La dermatomyosite et la polymyosite représentent les deux formes les plus connues — la DM se distingue par des manifestations cutanées caractéristiques (papules de Gottron + érythème en héliotrope + signe du châle + mécanic's hands). Une association avec les cancers est importante à reconnaître, particulièrement dans la DM (risque de cancer × 3–5 par rapport à la population générale — cancer ovarien + pulmonaire + colorectal + lymphome). Le diagnostic repose sur la combinaison de critères cliniques (faiblesse musculaire proximale + symétrique), biochimiques (CK élevée + aldolase + LDH), électrophysiologiques (EMG myopathique), immunologiques (anticorps spécifiques des myosites — ASM) et histologiques (biopsie musculaire). La classification EULAR/ACR 2017 (Lundberg 2017) a remplacé les anciens critères de Bohan et Peter (1975) et intègre les anticorps spécifiques. Le traitement repose sur les corticoïdes systémiques en 1re ligne + les immunosuppresseurs d'épargne cortisonique (azathioprine + méthotrexate + mycophénolate).
Classification, physiopathologie et formes cliniques
- Classification des myopathies inflammatoires et physiopathologie : classification EULAR/ACR 2017 des myopathies inflammatoires idiopathiques : polymyosite (PM) : faiblesse musculaire proximale pure → infiltrat lymphocytaire endomysial (LT CD8+ cytotoxiques entourant et envahissant les fibres musculaires) → nécrose des fibres + phagocytose → pas de manifestations cutanées → diagnostic d'exclusion (MCI + MNAI + myopathies à anticorps doivent être exclues) → dermatomyosite (DM) : faiblesse proximale + manifestations cutanées caractéristiques → infiltrat périvasculaire + périmysial + dépôts de complément dans les vaisseaux capillaires + atrophie périfasciculaire → physiopathologie : attaque microvasculaire (C5b-9 MAC) → ischémie périfasciculaire → myosite nécrosante auto-immune (MNAI) : nécrose massive des fibres musculaires + peu ou pas d'infiltrat inflammatoire → anti-SRP ou anti-HMGCR (statines +++) → séropositive ou séronégative + myosite à corps d'inclusion (MCI) : terrain = homme >50 ans + asymétrique + distale ++ + fléchisseurs des doigts + quadriceps → vacuoles cerclées + filaments en hélice → résistante aux immunosuppresseurs → myosite de chevauchement (overlap) : PM ou DM + autre connectivite (sclérodermie + LED + Sjögren + PR) → anti-Jo-1 (syndrome des antisynthétases) + physiopathologie générale : anomalie de l'immunité adaptative + innée → activation des LT CD4+ et CD8+ auto-réactifs → LT CD8+ (PM) → cytotoxicité directe des fibres musculaires → LT CD4+ + LB → auto-anticorps → DM : activation du complément → attaque des capillaires endomysiaux → ischémie → atrophie périfasciculaire + facteurs déclenchants : infections (virus — EBV + entérovirus + parvovirus + VIH) + médicaments (statines → MNAI anti-HMGCR) + rayonnement UV (DM) + génétique (HLA-DRB1*0301)
- Présentation clinique, manifestations cutanées et extra-musculaires : manifestations musculaires (communes à toutes les MII) : faiblesse musculaire proximale et symétrique : ceinture pelvienne (difficultés à monter les escaliers + se lever d'une chaise + d'un bain) + ceinture scapulaire (difficultés à lever les bras au-dessus de la tête + coiffer) + muscles du cou + dysphagie (muscles pharyngés — signe de gravité) → début souvent insidieux sur des semaines à mois → CK très élevée (5–50 × N) dans la PM et la MNAI + moins dans la DM + normale dans la MCI parfois + manifestations cutanées de la dermatomyosite : pathognomoniques : papules de Gottron (hyperkératose purpurique + érythémateuse sur les articulations des doigts — IPP + MCP) + signe de Gottron (érythème lisse sur les articulations) + érythème en héliotrope (violacé + périorbitaire — paupières supérieures) + autres spécifiques : mécanic's hands (fissures + hyperkératose + rougeur des bords radiaux des doigts — associées aux anti-synthétases) + signe du châle (érythème de la nuque + épaules + dos) + signe du V du décolleté + signe du pistolet + calcinose (dépôts calcaires sous-cutanés — surtout DM juvénile) + manifestations extra-musculaires : poumon (maladie pulmonaire interstitielle — MPI) : 20–50 % des MII → surtout anti-Jo-1 + anti-MDA5 → fibrose pulmonaire → mauvais pronostic → SCTD + cœur (myocardite + troubles du rythme + IC) + articulations (arthrite + arthralgie) + phénomène de Raynaud + uvéite + dépistage du cancer obligatoire dans la DM : risque × 3–5 → cancer ovarien + pulmonaire + colorectal + lymphome + gastrique + nasopharyngé → bilan exhaustif (TDM TAP + TEP + mammographie + CEA + CA125 + CA19-9)
Diagnostic et traitement
| Aspect / traitement | Données, modalités et résultats | Références et recommandations |
|---|---|---|
| Diagnostic biologique, EMG, IRM et biopsie musculaire CK aldolase LDH — anticorps spécifiques myosites ASM — anti-Jo1 — anti-MDA5 — anti-SRP — anti-HMGCR — anti-Mi2 — EMG myopathique — IRM musculaire — biopsie musculaire — infiltrat endomysial — atrophie périfasciculaire — nécrose fibres |
Bilan diagnostique des myopathies inflammatoires : enzymes musculaires : CK (créatine kinase) : marqueur principal → très élevée (5–50 × N) dans PM + MNAI → modérément élevée dans DM → parfois normale dans DM et MCI → aldolase + LDH + ASAT (AST) : élevées → troponine I si atteinte cardiaque → anticorps spécifiques des myosites (ASM) — classification diagnostique et pronostique : anticorps antisynthétases : anti-Jo-1 (histidyl-tRNA synthétase) : le plus fréquent (25 % des PM/DM) → syndrome des antisynthétases : myosite + MPI + arthrite + fièvre + mécanic's hands + Raynaud → anti-PL-7 + anti-PL-12 + anti-EJ + anti-OJ → tous associés à la MPI + anti-MDA5 : DM cliniquement amyopathique + MPI rapidement progressive + ulcères cutanés + mauvais pronostic → anti-Mi-2 : DM classique + bonne réponse aux corticoïdes + pronostic favorable → anti-SRP : MNAI sévère + atteinte cardiaque + statines parfois → anti-HMGCR : MNAI + statines +++ + anti-TIF1γ (anti-p155/140) : DM + cancer associé +++ + anti-NXP2 : DM + calcinose + cancer + anti-SAE1 : DM → bilan immunologique complet : ANA + anti-Ro/SSA + anti-La/SSB + anti-Scl-70 + anti-Sm + anti-dsDNA → chercher une connectivite associée + EMG : pattern myopathique → potentiels d'action courts + polyphasiques + de petite amplitude → activité spontanée (fibrillations + ondes positives) dans les formes actives → IRM musculaire : STIR (Short TI Inversion Recovery) → œdème + inflammation musculaire → guide le site de biopsie + suivi de l'activité sous traitement → biopsie musculaire (gold standard histologique) : PM : infiltrat endomysial LT CD8+ CD4+ entourant + envahissant les fibres musculaires saines + DM : atrophie périfasciculaire pathognomonique + infiltrat périvasculaire périmysial + dépôts C5b-9 MAC dans les capillaires → MNAI : nécrose + phagocytose des fibres + PEU d'infiltrat → MCI : vacuoles cerclées + inclusions tubulofilamentaires (ME) + enzymes mitochondriales + site de biopsie : muscle actif mais pas entièrement nécrosé → guide par IRM | Lundberg 2017 — Annals of the Rheumatic Diseases (EULAR/ACR 2017) : MII + critères classification → référence mondiale + Bohan 1975 — NEJM : critères PM/DM → référence historique + Troyanov 2005 — Medicine : syndrome des antisynthétases + revue + Mammen 2012 — Arthritis and Rheumatism : anti-HMGCR + MNAI statines + Allenbach 2020 — Journal of Internal Medicine : MNAI + diagnostic + traitement + SRC (Société canadienne de rhumatologie) + INESSS Québec + RAMQ : CK + ASM panel + EMG + IRM musculaire + biopsie → remboursés selon indication |
| Traitement — corticoïdes et immunosuppresseurs Prednisone 1 mg/kg — méthylprednisolone IV pulses — azathioprine — méthotrexate — mycophénolate — IVIG — rituximab — tacrolimus — cyclophosphamide — anti-SRP IVIG — MCI résistante — MPI fibrose — réhabilitation musculaire — surveillance CK |
Traitement des myopathies inflammatoires — 1re et 2e ligne : corticoïdes systémiques — traitement de 1re ligne : prednisone 1 mg/kg/j (max 80 mg/j) × 4–8 semaines → puis réduction progressive lente (10 % par mois) → durée minimale 12–24 mois → formes sévères (dysphagie + atteinte respiratoire + cardiaque) : méthylprednisolone IV 1 g/j × 3 jours (pulses) → puis prednisone orale + effets indésirables des corticoïdes : myopathie cortisonique (piège — faiblesse musculaire sous corticoïdes → CK souvent normale dans la myopathie cortisonique → EMG différencie) + immunosuppresseurs d'épargne cortisonique — 2e ligne (associés dès le début si forme sévère) : azathioprine (Imuran) 2–3 mg/kg/j : 1re ligne d'épargne cortisonique → délai d'action 3–6 mois → surveiller NFS + bilan hépatique + déficit en TPMT (enzyme de métabolisation) avant → méthotrexate 15–25 mg/sem PO ou SC : efficace + délai 8–12 semaines → contre-indiqué si MPI significative (pneumopathie médicamenteuse possible) → mycophénolate mofétil (MMF) 2–3 g/j : préféré si MPI associée (pas de risque pulmonaire) + IVIG (immunoglobulines intraveineuses) 2 g/kg sur 2–5 jours → toutes les 4–6 semaines : formes réfractaires + DM cutanée sévère + anti-SRP sévère + dysphagie → Dalakas 1993 — NEJM (RCT) : IVIG + PM + DM réfractaires → efficacité → référence + rituximab (anti-CD20) : Oddis 2013 — Arthritis and Rheumatism (RIM trial) : rituximab + PM/DM réfractaires → 83 % de répondeurs + utile si anti-Jo-1 + anti-Mi-2 positifs → tacrolimus : DM avec MPI + ou formes réfractaires + cyclophosphamide : MPI rapidement progressive (surtout anti-MDA5) → MNAI anti-HMGCR : arrêt des statines + IVIG + rituximab → MCI : pas de traitement immunosuppresseur efficace → physiothérapie → surveillance de l'efficacité : CK + force musculaire (score MMT-8) + IRM musculaire + fonction pulmonaire (DLCO + TVO) si MPI | Dalakas 1993 — NEJM (RCT) : IVIG + PM/DM réfractaires → efficacité → référence + Oddis 2013 — Arthritis and Rheumatism (RIM trial) : rituximab + PM/DM → 83 % répondeurs + Aggarwal 2014 — Arthritis Care and Research : MMF + MII + MPI → Mammen 2012 — Arthritis and Rheumatism : MNAI anti-HMGCR + traitement + EULAR/ACR recommendations 2017 + EULAR 2016 recommandations traitement MII + SRC (Société canadienne de rhumatologie) + INESSS Québec + RAMQ : prednisone + azathioprine + MTX + MMF + IVIG + rituximab → remboursés selon critères INESSS |
| Dépistage du cancer, MPI et formes particulières Cancer DM — TDM TAP TEP — anti-TIF1gamma — ovaire poumon colorectal lymphome — MPI fibrose pulmonaire — anti-MDA5 — anti-Jo1 — DLCO spirométrie — corticoïdes MMF cyclophosphamide — MNAI statines — MCI corps inclusion — réhabilitation physiothérapie |
Dépistage du cancer, MPI et formes particulières : dépistage obligatoire du cancer dans la dermatomyosite : risque de cancer × 3–5 dans la DM (+ polymyosite — risque moindre × 1,5) → surtout dans les 3 ans suivant le diagnostic → cancer ovarien + pulmonaire + colorectal + gastrique + lymphome + nasopharyngé → anticorps anti-TIF1γ (anti-p155/140) : risque de cancer très élevé dans la DM → bilan à réaliser : TDM thoraco-abdomino-pelvien + TEP-TDM si TDM négatif + mammographie + frottis cervical + PSA si homme + CA-125 + CEA + CA19-9 → répéter annuellement × 3–5 ans → maladie pulmonaire interstitielle (MPI) — complication grave : présente dans 20–50 % des MII → surtout anticorps anti-synthétases (anti-Jo-1 +++ + anti-PL-7 + anti-PL-12) + anti-MDA5 → MPI rapidement progressive avec anti-MDA5 → très mauvais pronostic → clinique : dyspnée + toux sèche + crépitants bibasilaires + hypoxémie → bilan : DLCO + EFR (capacité vitale + volumes) + TDM HRCT thoracique → traitement MPI : MMF 2–3 g/j (1re ligne) → cyclophosphamide si rapidement progressive → anti-MDA5 + MPI rapidement progressive → traitement agressif : cyclophosphamide + tacrolimus + corticoïdes en association + MNAI anti-HMGCR (statines) : arrêt immédiat des statines → souvent insuffisant seul → IVIG 2 g/kg → rituximab si réfractaire + MNAI anti-SRP : forme sévère + atteinte cardiaque possible → IVIG ++ + rituximab → MCI (myosite à corps d'inclusion) : homme >50 ans + atteinte asymétrique distale + fléchisseurs des doigts + quadriceps + dysphagie possible → CK modérément élevée → aucun traitement immunosuppresseur efficace démontré → physiothérapie + réhabilitation musculaire → risque de handicap fonctionnel + réhabilitation musculaire (toutes les MII) : physiothérapie adaptée → améliore la force + la capacité fonctionnelle + ne pas laisser le patient au repos → Alexanderson 2007 — Rheumatology : exercices + DM/PM actifs → sécuritaires et bénéfiques | Hill 2001 — Lancet : dermatomyosite + cancer → risque × 3–5 → référence + Aggarwal 2014 — Arthritis Care and Research : MMF + MPI + MII → Codullo 2017 — Rheumatology : MPI + MII + traitement + Alexanderson 2007 — Rheumatology : exercice + PM/DM → sécuritaire + bénéfique → Allenbach 2020 — JIM : MNAI + anti-HMGCR + SRP + traitement → EULAR/ACR 2017 : MII + dépistage cancer + MPI → SRC + INESSS Québec + RAMQ : TDM TEP + DLCO spirométrie + MMF cyclophosphamide → remboursés + dépistage cancer remboursé |
ℹ️
Tout diagnostic de dermatomyosite impose un dépistage systématique et exhaustif du cancer (TDM + TEP + marqueurs tumoraux) répété annuellement pendant 3–5 ans — le risque de cancer est multiplié par 3–5 avec une prédominance pour les cancers ovarien, pulmonaire, colorectal et les lymphomes : les anticorps spécifiques des myosites (ASM) orientent le diagnostic, le pronostic et le traitement — anti-Jo-1 = syndrome des antisynthétases + MPI, anti-MDA5 = MPI rapidement progressive, anti-HMGCR = MNAI aux statines, anti-TIF1γ = cancer associé. Attention à ne pas confondre une myopathie cortisonique (CK normale + EMG normal) avec une rechute de myosite.
Situations nécessitant une évaluation rhumatologique urgente
Myosite connue + dysphagie (fausse route + toux lors de la déglutition) + ou détresse respiratoire + ou baisse de la SpO₂ + ou fièvre + tachycardie → atteinte des muscles pharyngés (risque de pneumonie par aspiration) + ou myocardite + ou MPI sévère → urgences médicales → nasofibroscopie + évaluation orthophonique + ECG + troponine + TDM thoracique → méthylprednisolone IV + hospitalisation → consultation rhumatologie + pneumologie + cardiologie urgente.
Faiblesse musculaire proximale bilatérale d'installation rapide (<4 semaines) + CK >10 × N + dysphagie + sans cause évidente → myosite inflammatoire sévère ou MNAI → bilan urgent (ASM panel + EMG + IRM musculaire + biopsie) → prednisone 1 mg/kg/j immédiatement + pulses de méthylprednisolone IV si sévère + ou IVIG + consultation rhumatologie urgente → pronostic dépend de la rapidité de la mise en route du traitement.
Anti-MDA5 positif chez un patient avec dermatomyosite + dyspnée rapidement progressive + DLCO abaissée + TDM HRCT montrant des condensations + verre dépoli → MPI rapidement progressive associée à l'anti-MDA5 → urgence rhumatologique + pneumologique → cyclophosphamide + tacrolimus + corticoïdes en triple association → mortalité élevée sans traitement agressif précoce.
Consulter à Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron reconnaissent les signes cliniques évocateurs de myosite (faiblesse proximale + CK élevée + manifestations cutanées de DM), prescrivent le bilan diagnostique initial (CK + ASM panel + ANA + EMG + IRM musculaire), initient les corticoïdes et coordonnent avec le rhumatologue pour la biopsie musculaire et la prise en charge immunosuppressive, prescrivent le dépistage du cancer dans la DM, évaluent la fonction pulmonaire (DLCO + spirométrie) et orientent vers la pneumologie si MPI, et prescrivent la physiothérapie adaptée. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un rhumatologue ou d'un spécialiste en médecine interne. Les myopathies inflammatoires sont des maladies rares et complexes nécessitant un suivi multidisciplinaire spécialisé. Attention à la myopathie cortisonique (iatrrogène) qui peut mimer une rechute de myosite.
Clinique Omicron
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