Syndrome des antiphospholipides (SAPL)

Critères de classification — Sapporo révisés (Sydney 2006)

• Le diagnostic de SAPL requiert ≥ 1 critère clinique ET ≥ 1 critère biologique :
• Critères cliniques : thrombose vasculaire (thrombose veineuse profonde + embolie pulmonaire + AVC + AIT + thrombose artérielle périphérique + ou thrombose de tout autre vaisseau) + ou morbidité obstétricale (≥ 1 mort fœtale inexpliquée ≥ 10 semaines de grossesse avec morphologie fœtale normale + ou ≥ 3 fausses couches spontanées consécutives inexpliquées < 10 SA + ou ≥ 1 naissance prématurée < 34 SA secondaire à pré-éclampsie sévère ou insuffisance placentaire sévère)
• Critères biologiques (présents à ≥ 2 reprises à ≥ 12 semaines d'intervalle) : anticoagulant lupique (AL) positif + ou aCL IgG ou IgM ≥ 40 GPL/MPL (ou > 99e percentile) + ou anti-β2GP1 IgG ou IgM > 99e percentile + la persistance sur 2 mesures à 12 semaines d'intervalle est obligatoire pour éviter de diagnostiquer des aPL transitoires (infections + médicaments) qui ne constituent pas un vrai SAPL
• Profil à risque élevé (triple positivité) : positivité des 3 tests (AL + aCL + anti-β2GP1) = risque thrombotique le plus élevé + risque de récidive élevé → anticoagulation à vie souvent recommandée

Manifestations cliniques

• Thromboses veineuses : TVP des membres inférieurs ++ + embolie pulmonaire + thrombose des sinus veineux cérébraux + thrombose des veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) + thrombose des veines rénales + thrombose des veines rétiniennes
• Thromboses artérielles : AVC ischémique (particulièrement chez la femme jeune < 50 ans sans facteur de risque classique → évoquer le SAPL) + AIT + infarctus du myocarde (chez le jeune) + occlusion artérielle des membres + thrombose artérielle rétinienne (amaurose fugace + OAVR)
• Manifestations obstétricales : pertes fœtales récidivantes (fausses couches spontanées récidivantes + mort fœtale in utero tardive) + pré-éclampsie sévère précoce (< 34 SA) + syndrome HELLP + retard de croissance intra-utérin sévère + par mécanisme de thrombose des vaisseaux placentaires
• Manifestations non critères (SAPL évolué) : thrombocytopénie (20–50 % — plaquettes 50 000–150 000/µL) + lésions valvulaires (végétations de Libman-Sacks + épaississement valvulaire + insuffisance mitrale ou aortique) + livedo reticularis (réseau violacé de la peau) + néphropathie des antiphospholipides (microangiopathie thrombotique rénale) + ulcères cutanés des jambes + migraine réfractaire

SAPL catastrophique (CAPS)

• Définition : thromboses multiples ≥ 3 organes ou territoires vasculaires se développant simultanément ou en moins d'une semaine + histologie : occlusions des petits vaisseaux (microangiopathie thrombotique) + aPL confirmés
• Facteurs déclenchants : infection bactérienne (trigger le plus fréquent — 20 % des CAPS) + chirurgie + arrêt brutal de l'anticoagulation + médicaments + grossesse
• Manifestations : défaillance rénale (78 %) + atteinte pulmonaire (SDRA + 66 %) + atteinte cérébrale (56 %) + atteinte cardiaque (50 %) + thrombocytopénie sévère + CIVD + signes cutanés (livedo + nécrose)
• Traitement (triple thérapie) : anticoagulation IV (héparine non fractionnée) + corticoïdes systémiques à hautes doses (méthylprednisolone 1 g/j × 3 j puis prednisone 1–2 mg/kg/j) + échanges plasmatiques et/ou immunoglobulines IV → rituximab + éculizumab si réfractaire + mortalité 30–50 % même sous traitement optimal

Traitement — anticoagulation

SAPL et lupus — association importante

• Prévalence : 30–40 % des patients lupiques ont des aPL + et 50–70 % des patients avec SAPL secondaire ont un lupus + rechercher systématiquement les aPL chez tout patient lupique
• Hydroxychloroquine (Plaquenil®) : réduit le risque de thrombose chez les patients lupiques avec aPL + mécanisme : inhibition de l'activation plaquettaire par les aPL + propriétés antiagrégrantes + action immunomodulatrice → recommandé chez tous les patients lupiques avec aPL positifs
• Grossesse lupique + SAPL : prise en charge hautement spécialisée en centre de référence + HBPM + aspirin + hydroxychloroquine (sécuritaire en grossesse) + prednisone si lupus actif + surveillance obstétricale rapprochée (écho-Doppler placentaire bimensuel + monitoring fœtal)

Consulter à Clinique Omicron

Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron dépistent le SAPL chez les patients présentant des thromboses récidivantes inexpliquées + des fausses couches récidivantes + ou un AVC chez la femme jeune, prescrivent le bilan aPL complet (AL + aCL + anti-β2GP1) avec répétition à 12 semaines pour confirmer la persistance, initient l'aspirine en prophylaxie primaire et la warfarine en traitement des thromboses confirmées, assurent le suivi de l'INR sous warfarine, orientent vers la rhumatologie pour le SAPL secondaire au lupus et vers l'obstétrique spécialisée pour les grossesses à risque. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.

Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un rhumatologue ou d'un hématologue. Le SAPL est une maladie complexe nécessitant une anticoagulation à long terme dont l'arrêt brutal peut déclencher un SAPL catastrophique. Les anticoagulants oraux directs (AOD) ne sont PAS recommandés en première intention dans le SAPL thrombotique — la warfarine reste le standard de soins.