Immunologie & Médecine interne & Pédiatrie & Médecine de famille
IgG totales - Test médical Clinique Omicron
Les immunoglobulines G (IgG) constituent la classe d'anticorps la plus abondante dans le sérum humain — représentant 70–80 % des immunoglobulines totales circulantes, avec des valeurs normales de 6,0 à 16,0 g/L chez l'adulte selon les laboratoires. Elles sont les principales médiatrices de la mémoire immunitaire humorale à long terme, produite lors de la réponse immune secondaire (rappels vaccinaux + infections répétées) par les lymphocytes B mémoires sous l'influence des lymphocytes T auxiliaires (CD4+). Les IgG se subdivisent en quatre sous-classes (IgG1 + IgG2 + IgG3 + IgG4) qui différent par leurs fonctions effectrices, leur abondance relative et leurs maladies associées. Le dosage des IgG totales est un élément clé du bilan des déficits immunitaires humoraux, des infections récidivantes et de certaines maladies inflammatoires et auto-immunes. Une IgG basse — hypogammaglobulinémie — peut signer un déficit immunitaire primitif (Déficit Immunitaire Commun Variable — DICV, agammaglobulinémie liée à l'X — maladie de Bruton, ou déficit en sous-classes d'IgG) ou secondaire (myélome, lymphome, médicaments, pertes rénales ou digestives). Une IgG élevée — hypergammaglobulinémie — est caractéristique des états inflammatoires chroniques, des maladies auto-immunes, des infections chroniques, et peut orienter vers une gammapathie monoclonale (MGUS, myélome). La substitution en immunoglobulines intraveineuses (IVIG) ou sous-cutanées (SCIG) est le traitement de référence des déficits immunitaires humoraux primitifs sévères, permettant de maintenir des taux d'IgG protecteurs et de prévenir les infections bactériennes récidivantes.
Biologie des IgG, sous-classes et physiopathologie des déficits
- Structure, sous-classes et fonctions biologiques des IgG : structure générale des IgG : immunoglobuline de type γ → 2 chaînes lourdes γ + 2 chaînes légères (κ ou λ) reliées par des ponts disulfures → région Fab (Fragment Antigen Binding) : liaison spécifique à l'antigène → région Fc (Fragment cristallisable) : interaction avec les récepteurs Fc des cellules immunes + activation du complément + demi-vie longue : 21–28 jours pour IgG1 + IgG4 → 7–10 jours pour IgG3 → demi-vie réglée par le récepteur FcRn (néonatal Fc Receptor) qui recycle les IgG des endosomes vers la circulation → passage transplacentaire des IgG : via le FcRn → protection immunologique du fœtus et du nouveau-né jusqu'à 6 mois ; quatre sous-classes et leurs fonctions : IgG1 (60–70 % des IgG totales) : activent fortement le complément (voie classique) + se lient aux FcγR des phagocytes → opsonisation + neutralisation des protéines antigéniques virales + bactériennes → principale sous-classe responsable des réponses anti-protéiques (rappels vaccinaux + infections virales + bactériennes) → IgG2 (20–30 % des IgG totales) : réponse aux antigènes polysaccharidiques (vaccin pneumocoque 23-valent + vaccin anti-méningocoque polysaccharidique) → moins efficace pour l'activation du complément + liaison aux FcγRIIA (variant H131) → déficit en IgG2 → infections récidivantes à S. pneumoniae + H. influenzae (encapsulés + pathogènes à polysaccharides) → IgG3 (5–8 % des IgG totales) : activateur le plus puissant du complément → réponse aux protéines virales + bactériennes → demi-vie courte (7–10 jours) → marqueur de réponse immunitaire récente → IgG4 (1–6 % des IgG totales) : propriétés anti-inflammatoires → bloquent les réponses allergiques IgE-dépendantes + peu d'activation du complément + pas de liaison aux FcγR → maladies à IgG4 (IgG4-Related Disease — IgG4-RD) : maladie inflammatoire fibro-inflammatoire à plasmocytes IgG4+ → atteinte multi-organique (pancréas + glandes salivaires + orbite + reins + aorte) → IgG4 >1,35 g/L + ratio IgG4/IgG >5 % + infiltrats tissulaires → corticosensible → Stone 2012 — NEJM ; valeurs de référence des IgG totales par âge : nouveau-né à terme : IgG maternelles → 7–16 g/L (transplacentaires) → nadir à 3–6 mois (<3 g/L — creux physiologique) → remontée progressive → adulte : 6–16 g/L → les normes varient entre les laboratoires + les méthodes de dosage (néphélémétrie + turbidimétrie) → IgG sous-classes (adulte) : IgG1 : 4,2–12,9 g/L + IgG2 : 1,2–6,6 g/L + IgG3 : 0,18–1,63 g/L + IgG4 : 0,01–1,35 g/L
- Déficits immunitaires humoraux — mécanismes et classification : déficits immunitaires primitifs avec IgG basses — les principaux : DICV (Déficit Immunitaire Commun Variable) : le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs symptomatiques → prévalence 1/25 000 → IgG + IgA + IgM toutes <2 SD en dessous des normes + absence de réponse vaccinale + après exclusion d'autres causes → présentation variable : infections bactériennes récidivantes (pneumonies + sinusites + bronchites + otites à germes encapsulés) + maladies gastro-intestinales (Giardia + MICI-like) + maladies granulomateuses + lymphomes + maladies auto-immunes → délai diagnostique moyen : 5–7 ans → Conley 1999 — Clinical Immunology : critères diagnostiques du DICV + mécanismes génétiques + Picard 2018 — JACI : IUIS classification → mutations dans ICOS + TACI (TNFRSF13B) + BAFFR + CD19 + CD20 + CD81 + agammaglobulinémie liée à l'X (maladie de Bruton — XLA) : mutation du gène BTK (Bruton Tyrosine Kinase) → blocage de la maturation des lymphocytes B (pré-B → B matures) → absence totale d'IgG + IgA + IgM (<0,1 g/L) → absence de lymphocytes B → garçons exclusivement (lié à l'X) → infections sévères dès 6–9 mois (protection maternelle disparaît) → S. pneumoniae + H. influenzae + Giardia → virus entérovirus (méningite chronique + méningo-encéphalite) → traitement : IVIG substitutives à vie → Vetrie 1993 — Nature : découverte de BTK + XLA → agammaglobulinémie autosomique récessive (ARA) : mutations dans IGHM + CD79A + CD79B + BLNK + λ5/ψ → tableau similaire à l'XLA + garçons et filles → déficit en sous-classes d'IgG isolé : IgG totales normales ou légèrement basses + une ou plusieurs sous-classes d'IgG basses (IgG2 le plus souvent) + infections à germes encapsulés récidivantes + IgG2 : <0,5 g/L (adulte) ou <2 SD par rapport aux normes d'âge → bilan systématique des sous-classes si IgG totales normales + infections récidivantes + Aghamohammadi 2012 — Journal of Clinical Immunology : déficits en sous-classes IgG2 + infections récidivantes ; mécanismes des hypogammaglobulinémies secondaires : pertes rénales : syndrome néphrotique (IgG urinaires) → IgG basses → infections + fuite lymphatique (lymphome + lymphangiectasie intestinale) → pertes digestives : entéropathie exsudative (MICI + lymphangiectasie) → médicaments immunosuppresseurs : rituximab (anti-CD20) → déplétion des lymphocytes B → hypogammaglobulinémie prolongée + corticoïdes au long terme + bélimumab + certaines chimiothérapies + myélome multiple : production d'une IgG monoclonale + inhibition des IgG normales (immunosuppression) → les Ig normales (« background normal immunoglobulins ») sont basses dans le myélome → infections bactériennes + leucémie lymphoïde chronique (LLC) : hypogammaglobulinémie + infections récidivantes + rituximab + LLC + biothérapies → Frey 2020 — Journal of Allergy and Clinical Immunology : hypogammaglobulinémies secondaires aux traitements des maladies auto-immunes
Diagnostic, traitement et maladies associées aux IgG élevées
| Situation / maladie | Données, critères et modalités | Études clés et recommandations |
|---|---|---|
| Bilan diagnostique des IgG basses Électrophorèse — immunofixation — sous-classes IgG — réponse vaccinale — lymphophénotypage — BTK — bilan DICV — ESID — infections récidivantes |
Approche diagnostique structurée devant des IgG basses : étape 1 — confirmer l'hypogammaglobulinémie : IgG totales <6,0 g/L (adulte) → confirmer par un 2e dosage à ≥1 mois + comparer aux normes d'âge (enfant) + exclure une hémodilution ou une hypoprotidémie globale (albuminémie + protidémie totale) + étape 2 — bilan immunologique complet : IgG + IgA + IgM + IgE totales → profil de l'hypogammaglobulinémie : IgG + IgA + IgM toutes basses → DICV ou agammaglobulinémie → IgG basses + IgA + IgM normales → déficit en IgG sélectif ou insuffisance de production (insuffisance hépatique + malnutrition + pertes) → sous-classes IgG (IgG1 + IgG2 + IgG3 + IgG4) : indispensables si IgG totales légèrement basses + infections récidivantes + ou IgG totales normales mais suspicion de déficit en sous-classe → lymphophénotypage : CD3+ (T) + CD4+ + CD8+ + CD19+ (B) + CD16+CD56+ (NK) → DICV : lymphocytes B présents mais non fonctionnels + XLA : lymphocytes B absents (<1 % des lymphocytes) → + B activés + commutés → NFS + CRP + albuminémie + protidémie totale → bilan hépatique (cirrhose → IgG variables) + étape 3 — évaluation de la réponse vaccinale : indicateur fonctionnel de la production d'IgG → taux d'anticorps spécifiques anti-tétanos + anti-pneumocoque (post-vaccin 23-valent) + anti-diphthérie → réponse vaccinale insuffisante + IgG basses → déficit fonctionnel confirmé → Gold standard pour le diagnostic du DICV + immunofixation + électrophorèse : éliminer une gammapathie monoclonale (pic M) + profil d'hypogammaglobulinémie polyclonale → BTK séquençage (gène de la tyrosine kinase de Bruton) : si XLA suspecté (garçon + IgG + IgA + IgM quasi nulles + absence de lymphocytes B) → autres gènes selon la clinique + panel de gènes déficits immunitaires si DICV typique <30 ans (ICOS + TACI + BAFFR + CD19 + LRBA + NFKB1 + NFKB2 + PIK3CD) + étape 4 — recherche des causes secondaires si primitif peu probable : protéinurie (syndrome néphrotique) + ECBU + dosage des protéines urinaires sur 24h + bilan hépatique (cirrhose + hépatite) + médicaments immunosuppresseurs (rituximab + corticoïdes + chimiothérapie + bélimumab) + NFS + frottis sanguin (LLC + lymphome) + sérologie VIH → LDH + bêta-2-microglobuline + scanner TAP (lymphome + tumeur thymique) + étape 5 — critères ESID pour le diagnostic du DICV : IgG <2 SD en dessous des normes + ≥1 de : IgA <2 SD + IgM <2 SD + pas de réponse vaccinale normale + lymphocytes B commutés réduits + après exclusion d'autres causes | Picard 2018 — Journal of Allergy and Clinical Immunology (IUIS) : classification IUIS 2017 des déficits immunitaires primitifs → critères diagnostiques + DICV + XLA + déficits sous-classes + Conley 1999 — Clinical Immunology : critères diagnostiques du DICV + infections + maladies associées + Cunningham-Rundles 2007 — Journal of Allergy and Clinical Immunology : DICV → infections + maladies auto-immunes + granulomes + lymphomes → revue complète + Vetrie 1993 — Nature : découverte du gène BTK → XLA → impact majeur sur le diagnostic génétique + Notarangelo 2014 — JACI : critères ESID pour le DICV + + Frey 2020 — JACI : hypogammaglobulinémie secondaire aux biothérapies → rituximab + corticoïdes + protocoles de surveillance + CAAIF (Canadian Allergy Asthma and Immunology Foundation) + Immunodeficiency Canada : guidelines canadiennes pour les déficits immunitaires primitifs + évaluation de la réponse vaccinale + ESID 2023 : European Society for Immunodeficiencies — guidelines pour le DICV + XLA |
| Traitement substitutif par immunoglobulines (IVIG et SCIG) IVIG — SCIG — indications — dose — objectif d'IgG — trough level — fréquence — effets indésirables — remboursement — Régie de l'assurance maladie du Québec |
Immunoglobulines intraveineuses (IVIG) — indications et protocoles dans les déficits primitifs : indications certaines de l'IVIG selon le Guide d'utilisation des IVIG (Santé Canada + INESSS) : DICV (critères ESID remplis) + XLA + agammaglobulinémie autosomique récessive + autres déficits immunitaires primitifs avec IgG basses + infections récidivantes documentées + hypogammaglobulinémie secondaire avec infections graves ou récidivantes (LLC + rituximab + myélome + post-greffe de moelle) → indication non certaine : déficit en sous-classes IgG isolé sans infections documentées → discutable + dose de substitution pour les déficits primitifs (DICV + XLA) : 400–600 mg/kg/4 semaines (adulte) + ajuster selon le niveau d'IgG résiduel (trough level) → cible trough level : IgG résiduel avant la perfusion suivante ≥6–8 g/L pour la plupart des patients → cible plus haute (>8 g/L) si : infections pulmonaires chroniques + bronchiectasies + sepsis récurrents + enfants + Bonilla 2015 — Journal of Allergy and Clinical Immunology : revue de la substitution IVIG dans les déficits immunitaires → objectifs trough level + fréquence → fréquence des perfusions : toutes les 3–4 semaines IV → ou toutes les 1–2 semaines SC (SCIG) → produits disponibles au Canada : Gammagard (Baxter/Takeda) + Privigen (CSL Behring) + Gamunex-C (Grifols) + Panzyga + Octagam → teneur en IgG >95 % + IgA très faibles dans certaines préparations (Privigen + Octagam — important si anti-IgA positifs) → immunoglobulines sous-cutanées (SCIG) — alternative ambulatoire à domicile : avantages vs IVIG : niveaux d'IgG plus stables (pas de pic → pas de creux) + moins d'effets systémiques + administration à domicile (pompe + ou facilisette) + meilleure qualité de vie → Gardulf 1991 — Lancet : SCIG → niveaux stables + moins de réactions → première démonstration + Chapel 2000 — Lancet : SCIG vs IVIG → infection rates comparables + Duse 2009 — Journal of Clinical Immunology : SCIG → qualité de vie améliorée + observance supérieure → SCIG en augmentation au Canada (programme SCIG à domicile remboursé dans plusieurs provinces) → dose SCIG : équivalent ou légèrement supérieur à la dose IVIG (meilleure biodisponibilité) + 100–200 mg/kg/semaine → sites d'injection : abdomen + cuisses + dos → effets indésirables des IVIG : réactions systémiques (céphalées + fièvre + frissons + myalgies) : fréquentes lors des premières perfusions → prémédication : acétaminophène + diphenhydramine + méthylprednisolone si antécédents de réactions + thromboembolie (IVIG + patients âgés + FdR thrombotiques) → ralentir le débit + hydratation + insuffisance rénale aiguë : particulièrement avec les préparations au sucrose → préférer les préparations sans sucrose chez l'insuffisant rénal + aseptique méningite (rare) + hémolyse (rare — anticorps anti-globules rouges dans les IVIG) → remboursement au Québec (RAMQ) : IVIG remboursées dans les indications certaines des déficits immunitaires primitifs + hypogammaglobulinémie secondaire sévère → demande d'autorisation préalable + INESSS : Guide d'utilisation clinique des immunoglobulines IV au Québec → consulter pour les indications remboursées + fréquence + doses + surveillance | Bonilla 2015 — Journal of Allergy and Clinical Immunology : review IVIG dans les déficits immunitaires → objectifs trough level + fréquence + sécurité + Gardulf 1991 — Lancet : SCIG à domicile → niveaux stables + moins de réactions + Chapel 2000 — Lancet : SCIG vs IVIG → taux d'infections comparables → SCIG = alternative valide + Duse 2009 — Journal of Clinical Immunology : SCIG → qualité de vie + observance supérieure vs IVIG + Cunningham-Rundles 2010 — Journal of Allergy and Clinical Immunology : trough level IgG → corrèle avec la protection contre les infections → cible >6–8 g/L → + INESSS 2020 : Guide d'utilisation des immunoglobulines IV au Québec → indications + doses + remboursement → référence québécoise obligatoire + Santé Canada : lignes directrices nationales sur l'utilisation des immunoglobulines → CAAIF + Immunodeficiency Canada : protocoles de substitution + suivi + National Blood Authority Australia 2021 (équivalent canadien INESSS) + Picard 2018 — JACI : IUIS classification des déficits → indications IVIG clairement définies |
| IgG élevées — hypergammaglobulinémie polyclonale et monoclonale Maladies auto-immunes — infections chroniques — cirrhose — VIH — gammapathie monoclonale — IgG4-RD — MGUS IgG — myélome IgG — électrophorèse — immunofixation |
IgG élevées (>16 g/L) — causes et orientation : hypergammaglobulinémie polyclonale (augmentation diffuse de toutes les sous-classes IgG + souvent toutes les Ig élevées + EPS : pic polyclonal diffus dans la région γ) : maladies auto-immunes systémiques : LES (souvent IgG élevées + complement C3/C4 consommés + anti-ADN) + hépatite auto-immune (IgG >16–20 g/L → critère diagnostic + hypergammaglobulinémie massive) + syndrome de Sjögren (IgG + IgA + IgM élevées + facteur rhumatoïde positif) + polyarthrite rhumatoïde + SAPL + dermato/polymyosite → maladies infectieuses chroniques : VIH (augmentation polyclonale des IgG — up to 20–30 g/L dans les formes non traitées) + tuberculose active + hépatite B ou C chronique + paludisme (chronique) + leishmaniose viscérale (kala-azar — IgG massives 30–50 g/L) + syphilis + maladies hépatiques chroniques : cirrhose (IgG + IgA élevées — stimulation par les antigènes bactériens intestinaux via le système porte) + hépatite auto-immune +++ → maladies inflammatoires chroniques : sarcoïdose + maladie de Crohn + causes médicamenteuses + maladies IgG4 : IgG4 >1,35 g/L dans le contexte clinique approprié (Stone 2012 — NEJM) → diagnostic d'IgG4-RD par biopsie (infiltrats lymphoplasmocytaires + fibrose storiforme + vasculite oblitérante) + réponse aux corticoïdes ; hypergammaglobulinémie monoclonale (pic étroit sur l'EPS dans la région β ou γ + immunofixation : chaîne lourde + chaîne légère spécifiques) : MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance) à IgG : IgG monoclonale <30 g/L + plasmocytes médullaires <10 % + pas de CRAB + le plus fréquent (IgG MGUS = 70 % des MGUS) + Kyle 2002 — NEJM : MGUS → progression vers le myélome IgG → 1 %/an → facteurs de risque de progression (modèle de Mayo) : type non-IgG + ratio chaînes légères libres sériques anormal + IgG ≥15 g/L → myélome à IgG : IgG monoclonale >30 g/L + plasmocytes ≥10 % + atteinte d'organe (CRAB) → critères IMWG 2014 → Kyle 2003 — NEJM : série de 1 027 myélomes → IgG = sous-type le plus fréquent (52 %) → voir la fiche myélome multiple + macroglobulinémie de Waldenström : IgM (pas IgG) monoclonale + lympho-plasmocytes → syndrome d'hyperviscosité → différent du myélome à IgG + algorithme devant un pic monoclonal IgG : EPS → pic suspect → immunofixation → confirme IgG monoclonale kappa ou lambda → dosage des IgG totales + chaînes légères libres (FLC — Free Light Chain kappa/lambda) → NFS + bilan rénal + calcémie + radiographies du squelette + si CRAB → myélogramme → si pas de CRAB + IgG <30 g/L + plasmocytes <10 % → MGUS → surveillance annuelle (NFS + protidémie + FLC) | Stone 2012 — NEJM : IgG4-Related Disease → critères diagnostiques + IgG4 >1,35 g/L + biopsie + corticothérapie + Kyle 2002 — NEJM : MGUS → progression → 1 %/an → facteurs de risque + surveillance → Rajkumar 2014 — NEJM : critères IMWG 2014 myélome → CRAB + critères biomarqueurs de malignité + Kyle 2003 — NEJM : 1 027 myélomes + 52 % IgG + survie + facteurs pronostiques + Dispenzieri 2021 — Mayo Clinic Proceedings : MGUS → suivi + progression + Cunningham-Rundles 2007 — JACI : DICV + IgG basses + maladies auto-immunes → contexte + Amati 2020 — Clinical Immunology : hypergammaglobulinémie dans les maladies auto-immunes et infectieuses → mécanismes + interprétation + IMWG 2014 (International Myeloma Working Group) + IMWG 2022 : critères diagnostiques myélome + MGUS → référence absolue + Leung 2020 — American Journal of Medicine : gamme des hypergammaglobulinémies polyclonales + orientation diagnostique |
| DICV — complications et suivi à long terme Lymphomes — maladies auto-immunes — granulomes — bronchiectasies — entéropathie — qualité de vie — surveillance — biothérapies DICV — rituximab complications |
Complications du DICV à long terme — surveillance multidisciplinaire indispensable : infections pulmonaires chroniques et bronchiectasies : conséquence des infections récidivantes non prévenues → scanner thoracique haute résolution (HRCT) à la baseline + tous les 5 ans → spirométrie + surveillance de la fonction respiratoire + traitement des infections précocement + intensification du trough level si bronchiectasies + Cunningham-Rundles 2007 — JACI : bronchiectasies dans 33–50 % des DICV → facteur pronostique majeur + maladies gastro-intestinales : Giardia lamblia (traitement : métronidazole 250 mg × 3/j × 5–7 jours) + colonopathie inflammatoire-like (30 % des DICV) + atrophie villositaire similaire à la cœliaque (souvent HLA-DQ2/DQ8 négatif + anti-tTG négatif) + lymphangiectasie → biopsie duodénale + coloscopie si symptômes digestifs persistants → granulomes pulmonaires + hépatiques + spléniques : 10–20 % des DICV → similaires à la sarcoïdose histologiquement → pas de cause infectieuse + pas de lien avec les Ig → traitement : corticoïdes + méthotrexate + sirolimus selon la sévérité + maladies auto-immunes : PTI (thrombocytopénie immune) + anémie hémolytique auto-immune + polyarthrite + lupus-like + thyroïdite → fréquence 20–30 % → traitement : corticoïdes + rituximab prudent (aggrave l'hypogammaglobulinémie) + Cunningham-Rundles 2012 — Clinical Immunology : auto-immunité + DICV + lymphomes : risque × 5–10 vs population générale → lymphome diffus à grandes cellules B + lymphome MALT + lymphome hodgkinien → surveillance annuelle (NFS + LDH + β2M + scanner si anomalies) + hyperplasie lymphoïde nodulaire (HNL) : augmentation des lymphocytes B non commutatifs + nodules lymphoïdes dans le tube digestif → bénin mais à distinguer du lymphome + biopsies + suivi endoscopique + suivi biologique du DICV : IgG totales avant chaque perfusion (trough level) → cible >6–8 g/L → ajuster la dose → NFS + lymphophénotypage tous les 1–2 ans + bilan hépatique → scanner thoracique tous les 5 ans → coloscopie si symptômes digestifs + INESSS : programme québécois IVIG/SCIG + biothérapies dans le DICV : rituximab (maladies auto-immunes dans le DICV) : à utiliser avec extrême prudence → aggrave massivement l'hypogammaglobulinémie → si nécessaire → augmenter l'IVIG + surveiller les IgG mensuellement → sirolimus (mTOR inhibiteur) : granulomes + HNL réfractaires → Cols 2019 — NEJM EVIDENCE : sirolimus dans le DICV + granulomes → données prometteuses + abatacept (CTLA-4-Ig) : modulateur de la costimulation T → essai dans le DICV + maladies auto-immunes → en cours d'évaluation ; DICV + vaccination : vaccins inactivés (grippe + pneumocoque + COVID-19) : bénéfice limité si réponse vaccinale quasi nulle → mais recommandés car certains patients produisent encore des anticorps spécifiques + vaccins vivants atténués (ROR + varicelle + BCG) : CONTRE-INDIQUÉS si IgG <4 g/L + si lymphocytes B quasi absents → risque d'infection par le vaccin vivant → informer le patient + les entourages non vaccinés → immunité de groupe | Cunningham-Rundles 2007 — JACI : DICV → infections + auto-immunité + granulomes + lymphomes → revue de référence + Cunningham-Rundles 2012 — Clinical Immunology : auto-immunité dans le DICV → mécanismes + traitement → rituximab prudent + Bonilla 2015 — JACI : substitution IVIG dans les déficits primitifs → trough level + objectifs + Cols 2019 — NEJM EVIDENCE : sirolimus dans le DICV + granulomes → premières données d'essai clinique → Picard 2018 — JACI : IUIS classification 2017 → DICV + mutations + biothérapies + Aghamohammadi 2012 — JCI : déficit en sous-classes IgG + infections + INESSS 2020 : guide québécois IVIG → indications + surveillance + doses → référence réglementaire et médicale au Québec + ESID 2023 guidelines DICV + Immunodeficiency Canada : ressources pour les patients + médecins + Garber 2020 — Journal of Clinical Immunology : complications DICV à long terme → résultats de la cohorte nord-américaine USIDNET |
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Un IgG bas découvert fortuitement chez un adulte avec infections récidivantes doit faire évoquer un DICV — le diagnostic est souvent retardé de 5 à 7 ans : le Déficit Immunitaire Commun Variable est la forme la plus fréquente de déficit immunitaire primitif symptomatique. Son diagnostic repose sur des IgG basses (<6 g/L), une IgA et/ou IgM basse, et une réponse vaccinale insuffisante, après exclusion des causes secondaires. Le traitement par IVIG ou SCIG substitutives normalise les IgG et prévient les infections graves et les bronchiectasies. Ne pas diagnostiquer un DICV est une perte de chance majeure pour le patient.
Situations nécessitant une consultation urgente ou spécialisée
Garçon (<2 ans) avec infections bactériennes sévères récidivantes (pneumonies + sepsis + méningite) depuis l'âge de 6–9 mois + absence de lymphocytes B au lymphophénotypage + IgG + IgA + IgM quasi nulles → agammaglobulinémie liée à l'X (maladie de Bruton) → urgence immunologique pédiatrique → séquençage BTK + IVIG substitutives immédiates → consultation immunologue pédiatrique + centre d'excellence en déficits immunitaires.
Patient avec IgG <4 g/L + pneumonies récidivantes (>2/an) + sinusites chroniques + pas de cause secondaire retrouvée → DICV probable → consultation immunologue → bilan complet (sous-classes IgG + lymphophénotypage + réponse vaccinale + EPS + IFX) → si DICV confirmé → IVIG substitutives → dossier RAMQ pour le remboursement (INESSS).
IgG totales >25 g/L + EPS montrant un pic monoclonal étroit + hypercalcémie + insuffisance rénale + anémie normo-normochrome → myélome à IgG probable (critères CRAB) → urgences hémato-oncologiques → immunofixation + chaînes légères libres sériques + NFS + créatinine + calcium + β2M + myélogramme → traitement sans délai.
Patient sous rituximab pour un rhumatisme auto-immun depuis 2 ans + IgG progressivement basses (de 10 g/L → 5 g/L → 3 g/L) + pneumonie à S. pneumoniae → hypogammaglobulinémie secondaire au rituximab + infection grave → urgences médicales + discussion avec le rhumatologue pour arrêt ou espacement du rituximab → IVIG substitutives si critères INESSS remplis + consultation immunologue.
Consulter à Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron prescrivent et interprètent le dosage des IgG totales et des sous-classes dans les contextes appropriés (infections récidivantes + bilan immunologique + suivi des biothérapies), assurent le dépistage des déficits immunitaires primitifs, orientent vers l'immunologue pour les bilans spécialisés et l'initiation des IVIG/SCIG, et collaborent avec les hémato-oncologues pour les hypergammaglobulinémies monoclonales. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un immunologue. Un déficit en IgG avec infections récidivantes nécessite une évaluation spécialisée et ne doit pas être traité empiriquement sans bilan complet.
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