Endocrinologie & Médecine interne & Médecine de famille & Urgence
Insuffisance surrénalienne
L'insuffisance surrénalienne (IS) est un état de déficit en hormones corticosurrénaliennes — principalement le cortisol (glucocorticoïde), et selon le niveau lésionnel, l'aldostérone (minéralocorticoïde) et les androgènes surrénaliens (DHEA-S) — entraînant un tableau clinique polymorphe potentiellement fatal sans traitement. La distinction entre les formes primaire (IS primaire — maladie d'Addison — déficit surrénalien primitif) et les formes centrales (IS secondaire par déficit en ACTH hypophysaire, ou IS tertiaire par déficit en CRH hypothalamique) est fondamentale, car elle détermine le tableau clinique, le bilan diagnostique et le traitement substitutif. La maladie d'Addison — IS primaire auto-immune — est la cause la plus fréquente dans les pays développés, avec une prévalence estimée à 1/10 000 à 1/20 000. La cause la plus fréquente d'IS à l'échelle mondiale reste la tuberculose surrénalienne dans les pays à forte endémie. La cause la plus fréquente d'IS à l'échelle clinique dans les pays développés est l'IS iatrogène — résultant de l'arrêt brutal ou trop rapide d'une corticothérapie systémique prolongée. La crise addisonnienne — ou insuffisance surrénalienne aiguë — est une urgence endocrinologique mettant en jeu le pronostic vital, caractérisée par un choc avec hypotension réfractaire, hypoglycémie, hyponatrémie et hyperkaliémie, survenant le plus souvent en réponse à un facteur stressant (infection, chirurgie, traumatisme) chez un patient avec IS connue ou méconnue. L'administration immédiate d'hydrocortisone IV et d'une perfusion de sérum physiologique est le traitement d'urgence absolu.
Physiopathologie, étiologie et manifestations cliniques
- Axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien et physiopathologie de l'insuffisance surrénalienne : axe HPA (Hypothalamo-Pituitary-Adrenal) normal : CRH (Corticotropin-Releasing Hormone — hypothalamus) → ACTH (Adrenocorticotropin — hypophyse antérieure) → cortisol + aldostérone (+ DHEA-S) — (cortex surrénalien) → rétrocontrôle négatif du cortisol sur la CRH et l'ACTH → rythmicité circadienne du cortisol : pic à 8h du matin → nadir à minuit → le cortisol est essentiel pour : maintien de la pression artérielle (sensibilisation des récepteurs adrénergiques vasculaires) + néoglucogenèse + réponse inflammatoire et immune (immunosuppression à hautes doses) + stabilité psychologique + mobilisation des réserves énergétiques en situation de stress (cortisol de stress = 3–10× la sécrétion basale) → l'aldostérone (zone glomérulée) est régulée par le SRAA + la kaliémie — PAS par l'ACTH → résumé des conséquences du déficit en cortisol : hypotension + hypoglycémie + asthénie profonde + nausées + anorexie + perte de poids + résistance aux infections altérée + résumé des conséquences du déficit en aldostérone (IS primaire seulement) : perte de Na⁺ + rétention de K⁺ → hyponatrémie + hyperkaliémie + hypovolémie + hypotension + dans l'IS secondaire et tertiaire : l'aldostérone est conservée (car régulée par le SRAA — pas par l'ACTH) → pas d'hyperkaliémie sévère → pas d'hyponatrémie par perte sodée → l'hyponatrémie possible est due à l'SIADH (ADH augmentée sans cortisol pour la freiner) ; IS primaire (maladie d'Addison) — IS secondaire — IS tertiaire : IS primaire : lésion du cortex surrénalien → déficit en cortisol + aldostérone + DHEA-S → ACTH élevée (absence de rétrocontrôle) → hyperpigmentation (mélanodermie) par stimulation des récepteurs de la MSH (liée à l'ACTH comme précurseur commun — POMC) → caractéristique de la maladie d'Addison → IS secondaire : déficit de la sécrétion d'ACTH par l'hypophyse → cortisol bas → ACTH basse ou inadéquatement normale → PAS d'hyperpigmentation (ACTH basse) → PAS de déficit en aldostérone (axe SRAA intact) → IS tertiaire : déficit de la sécrétion de CRH par l'hypothalamus → tableau similaire à l'IS secondaire (ACTH basse + cortisol bas) → cause la plus fréquente : arrêt des corticoïdes exogènes + infiltration hypothalamique
- Étiologies et manifestations cliniques de l'IS primaire, secondaire et tertiaire : IS primaire — étiologies : auto-immune (80–90 % dans les pays développés) : thyroïdite de Hashimoto + DT1 + vitiligo + hypoparathyroïdie + gastrite atrophique + maladie cœliaque → souvent dans le cadre d'un syndrome polyglandulaire auto-immun (SPA-I APS-1 — AIRE + SPA-II APS-2) → anticorps anti-21-hydroxylase (P450c21) positifs dans 70–80 % → Betterle 2002 — Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism : SPA-II + maladie d'Addison → association fréquente avec Hashimoto + DT1 + infections : tuberculose (première cause mondiale dans les pays à prévalence élevée — calcifications surrénaliennes au scanner) + histoplasmose + cryptococcose + CMV + VIH (infection directe ou Mycobacterium avium) + blastomycose + néoplasique : métastases surrénaliennes bilatérales (poumon + sein + rein + mélanome + côlon) → IS si destruction >90 % du cortex → lymphome surrénalien + médicamenteuse : mitotane + kétoconazole + étoposide (inhibent la stéroïdogenèse) + rifampicine + phénytoïne (accélèrent le catabolisme du cortisol) + étomidate (inhibition de l'enzyme 11-bêta-hydroxylase) + hémorragie surrénalienne bilatérale : anticoagulants + sepsis (syndrome de Waterhouse-Friderichsen — méningococcémie → hémorragie surrénalienne → choc) + coagulopathies + post-chirurgicale + génétique : hyperplasie congénitale des surrénales (HCS — déficit en 21-hydroxylase) + adénoleukodystrophie (gène ABCD1 lié à l'X) + DAX-1 + SF-1 + IS secondaire — étiologies : tumeur hypophysaire (adénome non fonctionnel + crâniopharyngiome + méningiome) + chirurgie hypophysaire + irradiation hypophysaire + apoplexie hypophysaire (nécrose ou hémorragie d'un adénome — urgence) + Syndrome de Sheehan (nécrose hypophysaire post-partum) + hypophysite lymphocytaire (auto-immune + post-checkpoint inhibitors) + sarcoidose + histiocytose X + IS tertiaire — cause principale : corticothérapie systémique prolongée → suppression de l'axe HPA → durée critique : >20–30 mg/j de prednisone × >3 semaines → ou toute dose supprimant le pic matinal du cortisol → récupération de l'axe après l'arrêt : 9–12 mois en moyenne → jamais arrêter brutalement les corticoïdes au long terme ; manifestations cliniques de l'IS chronique : asthénie profonde (symptôme le plus constant — souvent décrite comme « ne plus pouvoir se lever le matin ») + perte de poids + anorexie + nausées + douleurs abdominales + hypotension artérielle orthostatique + hypoglycémie (surtout à jeun + chez l'enfant) + hyponatrémie + hyperkaliémie (IS primaire uniquement — déficit aldostérone) + mélanodermie (IS primaire — hyperpigmentation diffuse + plis des paumes + cicatrices + muqueuses buccales + aréoles) + craving pour le sel (fringales de sel — IS primaire) + troubles psychiatriques (dépression + irritabilité + psychose dans les formes sévères)
Diagnostic, traitement et urgences
| Domaine | Données, critères et modalités | Études clés et recommandations |
|---|---|---|
| Bilan diagnostique — cortisol, ACTH et tests de stimulation Cortisol basal — test Synacthen — ACTH — aldostérone — rénine — anti-21-hydroxylase — imagerie surrénalienne — test métyrapone — test hypoglycémie insulinique |
Bilan de 1re intention devant une suspicion d'IS : cortisol sérique matinal (8h00) : prélèvement entre 7h30 et 9h00 (pic circadien) → cortisol <138–140 nmol/L (<5 µg/dL) → IS très probable (sensibilité 95 %) → cortisol >550 nmol/L (>20 µg/dL) → IS exclue → zone grise : 140–550 nmol/L → test de stimulation requis + ACTH basale (plasma EDTA — centrifugé rapidement — congelé) : ACTH élevée (>40–50 pg/mL) + cortisol bas → IS primaire → ACTH basse ou inadéquatement normale (<20 pg/mL) + cortisol bas → IS secondaire ou tertiaire → test de stimulation à l'ACTH (test Synacthen standard — SST) : méthode de référence pour le diagnostic de l'IS → technique : injection IV ou IM de 250 µg de cosyntropine (ACTH 1-24 synthétique — Synacthen) → prélèvements cortisol à T0 + T30 min + T60 min → réponse normale : cortisol peak ≥550 nmol/L (≥18–20 µg/dL) à T30 ou T60 → réponse insuffisante → IS confirmée → test Synacthen court : le plus utilisé en pratique + spécificité : 95 % + sensibilité : 85–95 % pour l'IS primaire → peut manquer certaines IS secondaires légères récentes (car les surrénales répondent encore à l'ACTH exogène) → dans ce cas : test Synacthen de faible dose (1 µg) ou test à la métyrapone ou test à l'hypoglycémie insulinique (ITT) → test à l'hypoglycémie insulinique (ITT — Insulin Tolerance Test) : gold standard pour l'IS hypothalamo-hypophysaire → injection d'insuline → glycémie <2,2 mmol/L → cortisol devrait dépasser 550 nmol/L si axe intact → contre-indiqué si : coronaropathie + épilepsie + panhypopituitarisme sévère → nécessite surveillance médicale stricte → test à la métyrapone : métyrapone bloque la 11-bêta-hydroxylase → réduction du cortisol → stimulation réflexe de l'axe → mesure du 11-déoxycortisol + ACTH → évalue l'axe HPA complet → réservé aux centres spécialisés + bilan étiologique de l'IS primaire : anti-21-hydroxylase (P450c21) : positifs dans 70–80 % des formes auto-immunes → ACTH + rénine + aldostérone + NFS (lymphocytose + éosinophilie légère) + ionogramme (hyponatrémie + hyperkaliémie) + glycémie + imagerie surrénalienne : scanner abdominal : petites surrénales atrophiques → IS auto-immune → calcifications → tuberculose + adénomégalie + métastases → néoplasie → hémorragie + bilan étiologique IS secondaire : IRM hypophysaire avec gadolinium : masse + apoplexie + vide hypophysaire + FSH + LH + TSH + T4L + IGF-1 (panhypopituitarisme associé) + prolactine + bilan immunologique si hypophysite suspectée + chez le patient sous checkpoint inhibitors : hypophysite immune auto-immune → IRM hypophysaire avant de débuter les immunothérapies si possible + surveillance hormones hypophysaires | Bornstein 2016 — Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism (Endocrine Society Guidelines) : recommandations diagnostiques et thérapeutiques complètes pour l'IS primaire → cortisol basal + test Synacthen + ACTH + imagerie → référence internationale + Arlt 2010 — NEJM : revue clinique de la maladie d'Addison → diagnostic + traitement + crise addisonnienne → Betterle 2002 — Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism : SPA-II + maladie d'Addison → co-morbidités auto-immunes + anti-21-hydroxylase → Trainer 2000 — Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism : test Synacthen standard + performance diagnostique → sensibilité et spécificité + Fleseriu 2021 — Lancet Diabetes and Endocrinology (Endocrine Society Guideline IS secondaire) : IS secondaire → diagnostic + traitement → IRM hypophysaire + test Synacthen + Endocrine Society 2016 (Bornstein) + Endocrine Society 2016 (Fleseriu) : guidelines de référence pour l'IS primaire et secondaire + SOGC/Canadian Endocrine Society : recommandations canadiennes adaptées |
| Traitement substitutif chronique de l'IS Hydrocortisone — fludrocortisone — DHEA — dose matin — rythme circadien — ajustement maladies intercurrentes — sick day rules — carte d'alerte — éducation thérapeutique |
Traitement glucocorticoïde de substitution : hydrocortisone (HC) — traitement de référence : posologie : 15–25 mg/j en 2–3 prises (dose totale journalière) → schéma le plus courant : 10–15 mg le matin au lever + 5–10 mg à 12–13h (+ éventuellement 2,5–5 mg vers 17h) → reproduire le rythme circadien du cortisol → Debono 2009 — Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism : profil pharmacocinétique de l'HC → la prise au lever reproduit imparfaitement le pic circadien naturel (le pic cortisol naturel survient 30–60 min après le réveil) → pompe à cortisol sous-cutanée en cours d'évaluation (libération continue + physiologique) → Lönn 2012 — Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism : suivi à long terme des patients Addison + qualité de vie altérée sous traitement standard → prednisone (5 mg/j en une prise le matin) : alternative — moins physiologique (demi-vie plus longue → non circadienne) → Johannsson 2009 — JCEM : prednisone une prise vs HC 2 prises → différences de qualité de vie → HC préférable + dexaméthasone : à éviter en traitement substitutif chronique (risque de surcorrection + pas de mesure possible du cortisol pour le suivi) → les nouvelles formulations à libération modifiée : Chronocort (HC à libération modifiée — prise nocturne — reproduit le pic cortisol précoce du matin) → Newell-Price 2020 — Lancet Diabetes and Endocrinology : Chronocort vs HC standard → amélioration du profil circadien + réduction des comorbidités métaboliques → en cours d'approbation + évaluation du traitement : clinique : poids + TA + énergie + symptômes d'hypo ou d'hypercortisolisme → pas de mesure de cortisol pendant le traitement HC (sauf si pompe SC) → pas d'objectif de cortisol sanguin en traitement substitutif (métabolisme individuel variable) → surveiller les effets indésirables : ostéoporose + diabète + HTA + obésité → dosage de l'HC : surveiller les symptômes → pas de surdosage chronique → préférer la dose minimale efficace ; traitement minéralocorticoïde (IS primaire uniquement — aldostérone) : fludrocortisone acétate (Florinef) 0,05–0,2 mg/j en une prise le matin → minéralocorticoïde de synthèse → mécanisme : activation des récepteurs à l'aldostérone → réabsorption de Na⁺ + excrétion de K⁺ → maintien du volume intravasculaire → ajustement : augmenter si hyponatrémie + hypotension + craving sel + ou hyperkaliémie → réduire si HTA + œdèmes + hypokaliémie → suivi : TA (debout + couché) + ionogramme + activité rénine plasmatique (ARP) : cible 1–2 fois la limite supérieure de la normale → si ARP basse → sous-dosage de fludrocortisone → si ARP très haute → sous-dosage + Bornstein 2016 → rénine = meilleur marqueur du traitement fludrocortisone ; traitement par DHEA : DHEA-S (Dehydroepiandrosterone sulfate) est déficitaire dans les IS primaires et secondaires → rôle : précurseur des androgènes + estrogènes + effets neuropsychiatriques propres → Arlt 1999 — NEJM : DHEA 50 mg/j + femmes avec maladie d'Addison → amélioration de la libido + du bien-être + des fonctions cognitives → pas disponible commercialement en tant que médicament au Canada (disponible comme supplément en pharmacie ou importé) → réservé aux femmes avec IS primaire et altération marquée de la qualité de vie → Quinkler 2021 — JCEM : DHEA dans l'IS → qualité de vie améliorée → données limitées + pas de preuve sur la mortalité ; règles de majoration de la dose en situation de stress (sick day rules — éducation thérapeutique) : principe : le cortisol de stress est 3–10× la production basale → en IS, les surrénales ne peuvent pas augmenter leur production → risque de crise addisonnienne → règles pratiques : maladie intercurrente légère (rhinopharyngite + gastrite légère) : doubler la dose d'HC × 2–3 jours → si vomissements persistants → administrer l'HC en IM ou IV → consulter en urgence + maladie intercurrente sévère (fièvre >39°C + infection sévère + traumatisme) : tripler la dose × 2–3 jours + surveiller + chirurgie sous anesthésie générale : hydrocortisone IV 100 mg + puis 50 mg × 3/j les 24–48h post-op → puis retour à la dose orale habituelle → intervention courte (endoscopie + dentaire) : doublement de la dose le jour de l'acte + bracelet d'alerte SOS ou carte médicale d'urgence : le patient doit toujours porter une carte ou un bracelet mentionnant l'IS + la nécessité d'hydrocortisone en urgence + l'ampoule d'Actocortine (hydrocortisone 100 mg en injection IM d'urgence) → à conserver à domicile + en voyage + Hahner 2015 — European Journal of Endocrinology : crises addisonniennes → incidence 6–8 par 100 patients-années → causes principales : infections + chirurgie + traumatisme → 1–2 décès par 100 patients-années → insuffisance de l'éducation thérapeutique = facteur de risque majeur | Bornstein 2016 — JCEM (Endocrine Society Guidelines) : recommandations complètes sur le traitement de l'IS primaire → HC + fludrocortisone + DHEA + sick day rules + éducation thérapeutique + Arlt 1999 — NEJM : DHEA 50 mg/j + femmes Addison → amélioration qualité de vie + libido + cognition → données fondatrices sur le DHEA + Debono 2009 — JCEM : profil pharmacocinétique HC → reproduction du rythme circadien → Newell-Price 2020 — Lancet Diabetes and Endocrinology : Chronocort vs HC standard → profil circadien amélioré + réduction comorbidités métaboliques + Lönn 2012 — JCEM : suivi à long terme Addison → qualité de vie altérée sous traitement standard + Hahner 2015 — European Journal of Endocrinology : crises addisonniennes → 6–8/100 patients-années → éducation = facteur clé de prévention + Fleseriu 2021 — Lancet Diabetes and Endocrinology : IS secondaire → traitement par HC → sick day rules → + Johannsson 2009 — JCEM : prednisone vs HC → HC préférable + Quinkler 2021 — JCEM : DHEA + IS → données sur la qualité de vie |
| Crise addisonnienne — urgence endocrinologique absolue Choc — hydrocortisone IV — NaCl 0,9 % — glucose — facteur déclenchant — prévention — épidémiologie — mortalité — ampoule d'urgence |
Crise addisonnienne (insuffisance surrénalienne aiguë) — définition et épidémiologie : décompensation aiguë d'une IS → choc hypotensif + symptômes gastro-intestinaux (vomissements + douleurs abdominales) + altération de la conscience + hypoglycémie + hyponatrémie + hyperkaliémie (IS primaire) → incidence : 6–8 épisodes par 100 patients-années (Hahner 2015 — European Journal of Endocrinology) → mortalité sans traitement : très élevée → avec traitement précoce : faible → 1–2 décès par 100 patients-années malgré traitement → facteurs déclenchants (ordre de fréquence) : infections (gastro-entérite + infection respiratoire + sepsis — 60–70 % des cas) + chirurgie ou traumatisme + omission ou mauvais ajustement de l'HC lors d'une maladie + vomissements empêchant la prise orale de l'HC + stress psychologique intense + grossesse ou accouchement + diagnostic tardif chez un patient non connu → tableau clinique de la crise addisonnienne : hypotension artérielle sévère (TAS <90 mmHg) + choc hémodynamique + tachycardie + nausées + vomissements + douleurs abdominales intenses (peut simuler un abdomen chirurgical) + altération de la conscience → de la confusion au coma + hypoglycémie sévère (surtout chez l'enfant et le patient à jeun) + hyponatrémie sévère (<125 mmol/L) + hyperkaliémie (>5,5 mmol/L — IS primaire) + fièvre (si infection déclenchante) + mélanodermie (IS primaire connue) ; traitement de la crise addisonnienne — protocole en urgence : traitement à initier IMMÉDIATEMENT — ne pas attendre les résultats biologiques si suspicion clinique : 1 — hydrocortisone IV : 100 mg en bolus IV immédiat → puis 200 mg/24h en perfusion continue (ou 50 mg IV × 4/j) → ou hydrocortisone IM si voie IV non disponible → si biologie souhaitée avant le traitement → prélever cortisol + ACTH + ionogramme (prélèvement en 5 min) → PUIS administrer HC sans attendre les résultats → à des doses >100 mg d'HC/j → l'HC a également une activité minéralocorticoïde → pas besoin d'ajouter la fludrocortisone en urgence → reprise de la fludrocortisone orale dès le retour à l'alimentation orale + réduction des doses d'HC → 2 — remplissage vasculaire IV : NaCl 0,9 % (sérum physiologique) 1 L en 30–60 min → puis adapter selon la TA + la diurèse → objectif de NaCI 0,9 % : 2–3 L dans les premières 24h → pas de solution hypoosmotique (aggrave l'hyponatrémie) + 3 — correction de l'hypoglycémie : G10 % ou G30 % selon la glycémie → surveillance glycémique rapprochée (toutes les 1–2h) → 4 — traitement du facteur déclenchant : antibiotiques si infection suspectée + 5 — surveillance rapprochée : TA + FC + conscience + glycémie + ionogramme toutes les 4–6h → décroissance progressive de l'HC vers les doses habituelles sur 24–48h dès stabilisation → retour aux doses orales en 48–72h si patient peut avaler → Shepherd 2019 — Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism : protocole de traitement de la crise addisonnienne + epidémiologie ; prévention de la crise addisonnienne — éducation thérapeutique : ampoule d'hydrocortisone 100 mg IM d'urgence à domicile (Actocortine ou équivalent) : le patient (ou son entourage) doit être formé à l'auto-injection IM en cas de vomissements rendant la prise orale impossible → seringue pré-remplie ou kit d'auto-injection → carte d'urgence médicale : à porter en permanence → mentionner : « Insuffisance surrénalienne — en cas de perte de conscience ou de vomissements → injecter 100 mg hydrocortisone IM ou IV → appeler le 911 » + sick day rules enseignées à chaque consultation + Hahner 2015 — EJE : 40 % des patients ne savent pas comment augmenter leur dose en cas de maladie → besoin d'éducation structurée + coordination avec les pharmaciens + urgentistes → s'assurer que tous les prestataires de soins connaissent le diagnostic + Molina 2020 — Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism : European Registry of Adrenal Insufficiency (EURADRENAL) → 3 248 patients IS → qualité de vie altérée + surmortalité documentée → nécessité d'une meilleure prise en charge | Hahner 2015 — European Journal of Endocrinology : crises addisonniennes → 6–8/100 patients-années → infections = 1re cause (60–70 %) → éducation insuffisante = facteur de risque → 1–2 décès/100 patients-années → publication fondamentale sur l'épidémiologie + Shepherd 2019 — Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism : protocole de traitement de la crise addisonnienne → HC 100 mg IV + NaCl 0,9 % + G10 % → recommandations pratiques + Bornstein 2016 — JCEM (Endocrine Society Guidelines) : protocole de la crise addisonnienne → recommandation de grade A → HC 100 mg + sérum physiologique + traitement du facteur déclenchant + Molina 2020 — JCEM (EURADRENAL registry n=3 248) : IS → surmortalité + qualité de vie altérée → nécessité d'amélioration de la prise en charge + Fleseriu 2021 — Lancet Diabetes and Endocrinology : IS secondaire → protocole d'urgence → HC 100 mg IV → pas différent de l'IS primaire en urgence + Canadian Endocrine Society + INESSS : recommandations canadiennes + Arlt 2010 — NEJM : revue de la maladie d'Addison → diagnostic + traitement + urgences → référence clinique complète |
| IS iatrogène sur corticothérapie et situations particulières Corticoïdes exogènes — sevrage — suppression de l'axe HPA — grossesse — IS + LES — IS + cancer — checkpoint inhibitors — apoplexie hypophysaire — HCS — pédiatrie |
IS iatrogène — suppression de l'axe HPA par les corticoïdes exogènes : mécanisme : les glucocorticoïdes exogènes exercent un rétrocontrôle négatif sur l'hypothalamus et l'hypophyse → suppression de la sécrétion de CRH + ACTH → atrophie fonctionnelle (et parfois structurale) du cortex surrénalien → les surrénales ne peuvent plus répondre au stress → IS latente → qui peut se révéler lors d'un arrêt brutal ou d'un stress → durée critique de suppression : dose équivalente à >7,5–20 mg/j de prednisone pendant >3–4 semaines → ou dose équivalente supraphysiologique (>20 mg/j) pendant >1 semaine → récupération de l'axe HPA : 6–12 mois → certains patients ne récupèrent jamais → sevrage des corticoïdes au long cours : réduction progressive (10 % de la dose tous les 7–14 jours si dose basse → paliers de 1 mg de prednisone) → test Synacthen quand on arrive aux doses physiologiques (5–7,5 mg de prednisone ou 15–20 mg d'HC) → si test Synacthen insuffisant → maintien de la dose substitutive + sick day rules → ne jamais arrêter brutalement plus de 3 semaines de corticoïdes ; IS et grossesse : le cortisol augmente physiologiquement au cours de la grossesse (augmentation de la CBG) → le besoin en HC peut augmenter de 50 % au 3e trimestre → ajustement de la dose selon les symptômes cliniques → accouchement : HC IV 100 mg + puis 50 mg × 3/j × 24–48h post-partum → retour progressif à la dose habituelle + allaitement compatible avec l'HC + la fludrocortisone + IS et cancer (immunothérapie — checkpoint inhibitors) : ipilimumab + nivolumab + pembrolizumab → thyroïdite + hypophysite immune → IS secondaire la plus fréquente → IS primaire possible (adrénalite immune) → symptômes insidieux pouvant être masqués par les effets de l'immunothérapie + surveillance : TSH + ACTH + cortisol matinal au bilan initial + à chaque cycle + si suspicion → test Synacthen + IRM hypophysaire + traitement : HC + arrêt ou poursuite de l'immunothérapie selon le grade CTCAE → IS + chirurgie (protocole périopératoire) : chirurgie mineure (sous anesthésie locale) → doubler la dose le jour de l'acte → chirurgie sous AG : HC 100 mg IV avant l'induction + 50 mg × 3/j × 24–48h post-op → puis retour à la dose orale habituelle → Coursin 2002 — Anesthesia and Analgesia : protocole glucocorticoïde périopératoire pour les patients insuffisants surrénaliens → hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) — déficit en 21-hydroxylase : cause héréditaire la plus fréquente d'IS chez l'enfant → AR → déficit en CYP21A2 → déficit en cortisol + aldostérone (forme classique avec perte de sel) + accumulation de précurseurs → 17-OHP élevée (marqueur de dépistage néonatal) → virilisation de la fille + crise surrénalienne néonatale → traitement : HC + fludrocortisone → suivi endocrinopédiatrique → dépistage néonatal universel au Québec + syndrome de Waterhouse-Friderichsen : hémorragie bilatérale des surrénales lors d'un sepsis à méningocoque (ou à S. aureus + S. pyogenes + pneumocoque) → IS aiguë fulminante + purpura fulminans → urgence absolue → HC IV + réanimation | Coursin 2002 — Anesthesia and Analgesia : protocole périopératoire IS → HC 100 mg IV avant anesthésie → référence pour les chirurgiens et anesthésistes + Arlt 2010 — NEJM : IS iatrogène → sevrage progressif + test Synacthen → durée de récupération → Fleseriu 2021 — Lancet Diabetes and Endocrinology : IS iatrogène → recommandations de sevrage + test Synacthen → guidelines de référence pour l'IS secondaire + Bornstein 2016 — JCEM : IS primaire + grossesse → ajustement dose + accouchement + Hahner 2015 — EJE : crises addisonniennes → facteurs de risque + éducation thérapeutique → Molina 2020 — JCEM EURADRENAL : surmortalité IS + qualité de vie → nécessité de meilleure prise en charge → New England Journal of Medicine 2021 (Bancos) : revue de l'IS iatrogène → prévalence + épidémiologie + stratégies de réduction de la dose → Nieman 2023 — NEJM : actualités sur les corticoïdes exogènes et l'axe HPA + Sprung 2008 — NEJM (CORTICUS trial) : cortisol dans le choc septique → données controversées mais informant les pratiques dans les IS en contexte de sepsis + Dépistage néonatal HCS au Québec (PQDN) : 17-OHP sur carton Guthrie → confirmation si positif + traitement précoce |
ℹ️
Tout patient connu avec une insuffisance surrénalienne doit porter une carte d'urgence médicale et avoir une ampoule d'hydrocortisone 100 mg IM à domicile — et son entourage doit savoir comment l'administrer : la crise addisonnienne survient le plus souvent lors d'une infection ou d'un stress aigu. En cas de vomissements rendant la prise orale de l'hydrocortisone impossible, le patient ou son entourage doit injecter 100 mg d'hydrocortisone en intramusculaire immédiatement, puis appeler le 911. Ne jamais attendre la confirmation biologique avant de traiter une crise addisonnienne suspectée : l'hydrocortisone 100 mg IV doit être administrée dès que le diagnostic est suspecté cliniquement.
Situations nécessitant un appel au 911 ou une prise en charge urgente
Patient connu avec IS (maladie d'Addison ou corticothérapie prolongée) présentant une hypotension + vomissements + douleurs abdominales + altération de la conscience, surtout dans un contexte infectieux ou de stress → crise addisonnienne → appel 911 → hydrocortisone 100 mg IV ou IM immédiatement (si l'entourage est formé) → urgences médicales → NaCl 0,9 % 1 L en 30 min → G10 % si hypoglycémie → surveillance rapprochée → traitement de la cause déclenchante.
Hypotension réfractaire + hyponatrémie sévère + hyperkaliémie + mélanodermie chez un patient sans diagnostic connu, avec asthénie profonde chronique et perte de poids → maladie d'Addison non diagnostiquée → prélèvement de cortisol + ACTH si possible → mais administrer HC 100 mg IV sans attendre si instabilité hémodynamique → urgences médicales → ne jamais retarder le traitement.
Céphalée intense + déficit visuel (hémianopsie bitemporale) + nausées + hyponatrémie + effondrement du cortisol chez un patient porteur d'un adénome hypophysaire connu → apoplexie hypophysaire → urgence neurochirurgicale + endocrinologique → IRM cérébrale + HC 100 mg IV immédiatement + avis neurochirurgical d'urgence + bilan hypophysaire complet.
Patient en cours de réduction d'une corticothérapie prolongée (prednisone >3 mois) présentant une fatigue extrême + hypotension + nausées lors d'une maladie infectieuse → IS iatrogène + crise addisonnienne sur infection → ne pas réduire l'HC → doubler ou tripler la dose + NaCl IV si vomissements → urgences si altération de l'état général → test Synacthen après stabilisation pour évaluer la récupération de l'axe HPA.
Consulter à Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron prescrivent et interprètent le bilan d'IS (cortisol matinal + test Synacthen + ACTH + imagerie surrénalienne), initient et ajustent le traitement substitutif par hydrocortisone et fludrocortisone, assurent l'éducation thérapeutique incluant les sick day rules et la prescription de l'ampoule d'urgence, gèrent le sevrage des corticothérapies prolongées, et orientent vers l'endocrinologue pour les formes complexes. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un endocrinologue. La crise addisonnienne est une urgence vitale nécessitant un traitement immédiat par hydrocortisone intraveineuse sans délai diagnostique.
Clinique Omicron
Besoin de consulter un médecin ?
Prise en charge en 24-48h. En clinique ou en télémédecine, partout au Québec.
Reçus pour assurances. 7j/7. Sans médecin de famille requis.