Pédiatrie & Cardiologie pédiatrique & Rhumatologie pédiatrique & Médecine de famille
Maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki (MK) — décrite pour la première fois par le Dr Tomisaku Kawasaki en 1967 au Japon sous le nom de syndrome ganglionnaire mucocutané — est une vascularite aiguë systémique des vaisseaux de moyen calibre, touchant principalement les artères coronaires, et survenant presque exclusivement chez les enfants de moins de 5 ans. Elle constitue la principale cause de cardiopathie acquise de l'enfant dans les pays développés, supplantant le raisin articulaire depuis la généralisation de l'antibiothérapie. Sa prévalence est plus élevée en Asie du Sud-Est (Japon : 330 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans + Corée + Taïwan) qu'en Amérique du Nord (environ 25 pour 100 000 au Canada) ou en Europe. L'étiologie reste à ce jour inconnue, bien que des données convergentes suggèrent un déclencheur infectieux (probablement viral — coronavirus saisonniers + rhinovirus + adénovirus) activant une réponse inflammatoire excessive chez des enfants génétiquement prédisposés. La principale complication — et la raison de l'urgence diagnostique et thérapeutique — est la formation d'anévrismes des artères coronaires (AAC), présente dans 20–25 % des enfants non traités et réduite à 3–5 % avec un traitement par immunoglobulines intraveineuses (IVIG) initié dans les 10 premiers jours de fièvre. Le diagnostic est clinique, reposant sur des critères standardisés (AHA 2017), et doit être suspecté chez tout enfant présentant une fièvre prolongée inexpliquée de plus de 5 jours avec des signes mucocutanés. La maladie de Kawasaki incomplète — présentant moins de 4 critères classiques — est particulièrement trompeuse et peut être associée à un risque encore plus élevé d'AAC si non traitée.
Critères diagnostiques, physiopathologie et présentation clinique
- Critères diagnostiques classiques de la maladie de Kawasaki (AHA 2017) : diagnostic classique de Kawasaki : fièvre ≥38,5°C pendant ≥5 jours + au moins 4 des 5 critères cliniques suivants : critère 1 — Conjonctivite : injection conjonctivale bilatérale non purulente (sans exsudat) → rougeur de la conjonctive bulbaire → souvent avec épargne du limbe (bande claire périlimbique — signe de Kawasaki) + critère 2 — Lèvres et cavité buccale : lèvres rouges gercées + fissurées + saignantes + langue framboisée (glossite avec aspect de fraise) + érythème diffus de la muqueuse buccale et pharyngée → SANS pharyngite exsudative + critère 3 — Rash : exanthème polymorphe → peut prendre plusieurs formes : maculopapulaire diffus + urticaire + scarlatiniforme + psoriasiforme → prédomine sur le tronc et la région périnéale (atteinte périnéale/génitale précoce très évocatrice de Kawasaki chez le nourrisson) → JAMAIS vésiculeux ou bulleux → critère 4 — Atteinte des extrémités : phase aiguë : érythème et œdème des paumes et des plantes (mains et pieds chauds et tuméfiés — difficultés à fermer la main) + phase de convalescence (J10–J21) : desquamation péri-unguéale des doigts et des orteils à partir des bords des ongles (signe très caractéristique — la peau « s'épluche » comme une peau de serpent) → critère 5 — Adénopathies cervicales : adénopathie cervicale unilatérale ≥1,5 cm + souvent unique + non purulente → examen physique + siège unilatéral ++ + moins fréquente que les autres critères (50–70 %) → traitement peut être initié si fièvre ≥5 jours + ≥4 critères présents → SANS attendre l'échocardiographie → maladie de Kawasaki incomplète (ou atypique) : fièvre ≥5 jours + seulement 2 ou 3 critères cliniques + anomalies biologiques et/ou échocardiographiques compatibles → algorithme AHA 2017 (McCrindle 2017 — Circulation) : si ≥3 anomalies biologiques (CRP ≥30 mg/L + VS ≥40 mm/h + albumine ≤30 g/L + anémie pour l'âge + plaquettes ≥450 × 10⁹/L après J7 + ALAT élevée + leucocytes ≥15 × 10⁹/L + leucocyturie ≥10 GB/champ) → ou anomalies coronariennes à l'écho → MK incomplète probable → traiter ; physiopathologie des anévrismes coronariens : déclencheur infectieux → activation immunitaire anormale → activation des macrophages et des neutrophiles → production de cytokines pro-inflammatoires (TNF-α + IL-1 + IL-6 + IL-8) + MMP (métalloprotéases matricielles) → destruction de la média artérielle + des lamelles élastiques → dilatation progressive → anévrisme coronarien (AAC) → les AAC se forment dans les 2–4 premières semaines d'évolution → classification des AAC (AHA 2017) : petit anévrisme : Z-score +2 à <+2,5 OU diamètre absolu <5 mm → moyen : Z-score ≥+2,5 à <+10 + diamètre absolu <8 mm → grand (ou géant) : Z-score ≥+10 OU diamètre absolu ≥8 mm → anévrisme géant → risque de thrombose + sténose + IDM → pronostic très sévère
- Présentation clinique détaillée, phases de la maladie et biologie : phases de la maladie de Kawasaki : phase aiguë (J1–J14) : fièvre élevée + irritabilité marquée (le nourrisson est inconsolable — très caractéristique + non expliquée par la fièvre seule) + signes mucocutanés (conjonctivite + rash + atteinte buccale + érythème des extrémités) + adénopathies cervicales + syndrome inflammatoire biologique intense + phase subaiguë (J14–J21) : disparition de la fièvre → desquamation péri-unguéale (signe caractéristique) + thrombocytose marquée (plaquettes >500–1 000 × 10⁹/L) + risque maximal de thrombose coronarienne dans cette phase (thrombocytose + inflammation) + phase de convalescence (J21–J60) : normalisation progressive des marqueurs biologiques → les anévrismes peuvent progresser ou régresser → surveillance échocardiographique + biologie : NFS : leucocytose (>15 × 10⁹/L) + neutrophiles prédominants + anémie (normochrome normocytaire) + thrombocytose (après J7 — très évocatrice si >450 × 10⁹/L) → CRP très élevée (>30 mg/L en phase aiguë) + VS très élevée (>40 mm/h) + albumine basse (<30 g/L) → hypoalbuminémie = facteur de risque d'AAC + ALAT élevée (30–40 % des cas) + bilirubine légèrement élevée + leucocyturie sans infection urinaire (urétrite réactionnelle — ECBU négatif en culture) → examen du LCR si PL : pléiocytose lymphocytaire (méningite aseptique) + manifestations cardiaques en phase aiguë : myocardite + péricardite + valvulopathies (IM légère ++ ) → dysfonction VG transitoire → atteinte des artères coronaires : AHA 2017 → échocardiographie obligatoire au diagnostic + à J2 semaines + à J4–6 semaines
Traitement, complications et suivi à long terme
| Aspect / traitement | Données, modalités et résultats | Études clés et recommandations |
|---|---|---|
| Traitement de phase aiguë — IVIG et aspirine IVIG 2 g/kg — aspirine — fenêtre des 10 jours — résistance aux IVIG — infliximab — corticoïdes — cyclosporine — score Egami — score Kobayashi — score Sano |
Traitement standard de la maladie de Kawasaki — phase aiguë : objectif principal : prévenir les anévrismes coronariens (AAC) → traitement doit être initié dans les 10 premiers jours de fièvre (idéalement J5–J10) → IVIG (Immunoglobulines Intraveineuses) 2 g/kg en perfusion unique sur 8–12h : mécanisme : mécanismes multiples → neutralisation des anticorps auto-réactifs + modulation des récepteurs Fc + inhibition des cytokines pro-inflammatoires → efficacité : Newburger 1986 — NEJM (RCT fondateur) : IVIG 400 mg/kg × 4j vs 2 g/kg dose unique → 2 g/kg supérieur → réduction des AAC de 20–25 % à 3–5 % → référence absolue → à donner dans les 10 jours → si fièvre après J10 → IVIG si encore fébrile ou si AAC déjà présents → aspirine : phase aiguë : aspirine haute dose 30–50 mg/kg/j per os (anti-inflammatoire) jusqu'à la résolution de la fièvre → phase subaiguë/de convalescence : aspirine faible dose 3–5 mg/kg/j × 6–8 semaines (antiplaquettaire) → si pas d'AAC → arrêt à 6–8 semaines → si AAC → maintien de l'aspirine (± autres antiplaquettaires selon le Z-score) → NB : l'aspirine seule sans IVIG ne prévient pas les AAC → les IVIG sont le traitement essentiel + résistance aux IVIG (IVIG resistance) : définie par la persistance ou la récidive de la fièvre ≥38°C → ≥36h après la fin de la perfusion des IVIG → incidence : 10–20 % → prise en charge : 2e dose d'IVIG 2 g/kg → ou infliximab (Remicade — anti-TNF-α) 5 mg/kg IV → Mori 2012 — Journal of Pediatrics : infliximab vs 2e IVIG dans la résistance → résultats comparables → ou corticoïdes (prednisolone 2 mg/kg/j → ou méthylprednisolone IV 30 mg/kg bolus × 3j) + prédiction de la résistance aux IVIG (scores japonais) : score de Kobayashi : 7 critères (Na + ALAT + bilirubin + âge + CRP + neutrophiles + jours de fièvre au traitement) → score ≥4 → risque élevé de résistance → envisager corticoïdes d'emblée en association → score d'Egami + score de Sano : alternatives → utilisation moins validée en dehors du Japon → KAICA trial (Kobayashi 2012 — Lancet) : IVIG + prednisolone vs IVIG seul → si score de Kobayashi ≥5 → réduction significative des AAC → recommandation japonaise mais non encore adoptée universellement en Amérique du Nord | Newburger 1986 — NEJM (RCT fondateur) : IVIG 2 g/kg + Kawasaki → réduction AAC de 20–25 % à 3–5 % → standard de soins absolu + Burns 2017 + McCrindle 2017 — Circulation (AHA Scientific Statement) : guidelines Kawasaki → IVIG + aspirine + résistance + AAC + suivi → référence nord-américaine de 2017 + Mori 2012 — Journal of Pediatrics : infliximab vs 2e IVIG dans la résistance → efficacité comparable + Kobayashi 2012 — Lancet (KAICA trial) : IVIG + prednisolone si score Kobayashi élevé → réduction AAC + Furusho 1984 — Lancet : première démonstration de l'efficacité des IVIG dans le Kawasaki → Sociedad Latinoamericana de Reumatología Pediátrica + AHA 2017 + CPS (Société canadienne de pédiatrie) : recommandations pour le traitement du Kawasaki + RAMQ : IVIG remboursées dans le Kawasaki + INESSS : protocoles hospitaliers Kawasaki |
| Anévrismes coronariens — classification, anticoagulation et suivi Z-score coronaire — petit moyen géant anévrisme — aspirine — warfarine — héparine de bas poids moléculaire — clopidogrel — risque de thrombose — sténose — IDM — échocardiographie — coroscanner — coronarographie — suivi long terme |
Anévrismes coronariens (AAC) dans la maladie de Kawasaki — classification et prise en charge : classification AHA 2017 selon le Z-score (diamètre ajusté à la surface corporelle) : pas d'atteinte coronarienne : Z-score <+2 + dilatation transitoire : Z-score <+2,5 + résolution habituelle + petit anévrisme : Z-score +2,5 à <+5 → risque de thrombose faible → aspirine faible dose + suivi écho annuel + moyen anévrisme : Z-score +5 à <+10 → risque de thrombose modéré → aspirine + clopidogrel + suivi écho tous les 3–6 mois + grand anévrisme (géant) : Z-score ≥+10 OU diamètre absolu ≥8 mm → risque de thrombose + sténose + IDM élevé → anticoagulation : warfarine (INR cible 2–3) + aspirine faible dose → ou héparine de bas poids moléculaire (HBPM) → suivi écho mensuel + coroscanner ou coronarographie annuelle → traitement anticoagulant à VIE si anévrisme géant persistant + histoire naturelle des AAC : petits et moyens anévrismes : régression dans 50–70 % des cas en 1–2 ans → résolution complète → les anévrismes géants ne régressent pratiquement jamais → ils peuvent → sténoser : sténose progressive de la lumière artérielle (remaniement cicatriciel de la paroi) → ischémie myocardique + angine + IDM → se thromboser : thrombose aiguë dans la lumière de l'anévrisme → IDM aigu → complications à long terme des AAC géants : IDM (taux de 5–20 % sur 30 ans pour les géants) + mort subite + angor chronique + dysfonction VG + prise en charge selon le Z-score (AHA 2017) : Z-score +2,5 à <+5 → aspirine 3–5 mg/kg/j + écho à 6–8 semaines + annuelle si stable + Z-score +5 à <+10 → aspirine + clopidogrel (Plavix 1 mg/kg/j — max 75 mg) + écho tous les 3–6 mois + coroscanner ou coronarographie si symptoms + Z-score ≥+10 OU géant → aspirine + warfarine (INR 2–3) → ou aspirine + HBPM chez les nourrissons + écho mensuel × 3 puis tous les 3 mois → coroscanner ou coronarographie annuelle → cardiologie interventionnelle si IDM ou ischémie → revascularisation (pontage coronarien + angioplastie — données limitées chez l'enfant) → éducation des parents + restrictions sportives (sports de contact à éviter si anticoagulation) → port d'un bracelet médical → syndrome de Kawasaki et SARS-CoV-2 : depuis 2020 → émergence du syndrome inflammatoire multisystémique de l'enfant (MIS-C — Multisystem Inflammatory Syndrome in Children) → présente des similarités avec le Kawasaki (fièvre + inflammation + AAC) + mais : âge souvent plus élevé (5–14 ans) + atteinte cardiaque plus sévère (myocardite ++) + lien temporel avec une infection à SARS-CoV-2 → traitement similaire (IVIG + aspirine + corticoïdes) | McCrindle 2017 — Circulation (AHA 2017 Scientific Statement) : classification des AAC + prise en charge selon le Z-score + anticoagulation + suivi → référence absolue + Manlhiot 2010 — Circulation : anévrismes géants de Kawasaki → histoire naturelle + sténose + IDM → pronostic + Daniels 2012 — Journal of the American College of Cardiology : suivi à long terme des AAC de Kawasaki → risque d'IDM + Furusho 1984 — Lancet + Newburger 1986 — NEJM + Eleftheriou 2020 — Nature Reviews Rheumatology : MIS-C + SARS-CoV-2 + Kawasaki → comparaison + différences + Henderson 2020 — Lancet : MIS-C + SARS-CoV-2 + traitement IVIG + corticoïdes + AHA 2021 : MIS-C + traitement + CPS 2021 (Société canadienne de pédiatrie) : Kawasaki + MIS-C → recommandations + INESSS Québec + CHU Ste-Justine + CHUSJ : protocoles Kawasaki + AAC + RAMQ : warfarine + clopidogrel + HBPM dans les AAC géants couverts |
| Kawasaki incomplète, diagnostic différentiel et MIS-C Kawasaki incomplète atypique — algorithme AHA 2017 — nourrisson <6 mois — score biologique — MIS-C SARS-CoV-2 — diagnostic différentiel — scarlatine — adénite cervicale — rougeole — mononucléose — Stevens-Johnson — arthrite septique — bilan infectieux |
Maladie de Kawasaki incomplète (atypique) — défi diagnostique majeur : définition : fièvre ≥5 jours + 2 ou 3 critères classiques seulement (au lieu de 4) + risque d'AAC identique ou supérieur au Kawasaki classique (car diagnostic et traitement souvent retardés) → particulièrement fréquente chez : nourrissons <12 mois (manifestations souvent frustes mais risque élevé d'AAC) + enfants >5 ans → algorithme diagnostique AHA 2017 (McCrindle 2017) : si ≥3 critères biologiques sur 8 (CRP ≥30 mg/L + VS ≥40 mm/h + albumine ≤30 g/L + anémie pour l'âge + plaquettes ≥450 × 10⁹/L après J7 + ALAT élevée + leucocytes ≥15 × 10⁹/L + leucocyturie ≥10 GB/champ) → réaliser une échocardiographie → si écho montre des AAC (Z-score ≥+2,5) → traiter → si écho normale mais ≥3 critères biologiques → traiter → si <3 critères biologiques → réévaluation à J7 → ne pas attendre l'écho normale pour traiter si clinique compatible ; diagnostic différentiel de la MK → causes à éliminer : scarlatine (Streptococcus pyogenes) : angine exsudative + rash scarlatiniforme + adénopathies cervicales + fièvre → CRP élevée → pas de conjonctivite limbique + pas d'œdème des extrémités → TDR streptococcique + antibiothérapie → mononucléose infectieuse (EBV) : adénopathies + fièvre + angine + splénomégalie → lymphocytes atypiques au frottis → sérologie EBV + adénite cervicale bactérienne : fièvre + adénopathies unilatérales → pas des autres critères Kawasaki → écho des ganglions + Staphylococcus aureus → rougeole : rash morbiliforme + fièvre + conjonctivite + Koplik + catarrhe → vaccination → sérologie + réaction aux médicaments : Stevens-Johnson + DRESS → atteinte muqueuse + rash → contexte médicamenteux + arthrite juvénile idiopathique systémique (AJIS) → articulaire + éruption quotidienne + pics fébriles → facteur rhumatoïde → durée >6 semaines + bactériémie/sepsis : fièvre + CRP + leucocytose → hémocultures + ; MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children) associé au SARS-CoV-2 : similitudes avec le Kawasaki : fièvre prolongée + syndrome inflammatoire intense + AAC possibles → différences : âge plus avancé (5–14 ans) + PCR SARS-CoV-2 positive ou sérologie positive + atteinte cardiaque plus sévère (myocardite + dysfonction VG + choc cardiogénique) + atteinte gastro-intestinale (diarrhée + douleurs abdominales) + traitement : IVIG 2 g/kg + méthylprednisolone + aspirine + soins intensifs si choc cardiogénique + anakinra (anti-IL-1) si résistance aux IVIG | McCrindle 2017 — Circulation (AHA 2017) : Kawasaki incomplète → algorithme diagnostique + critères biologiques + écho → traitement → référence + Eleftheriou 2020 — Nature Reviews Rheumatology : MIS-C + SARS-CoV-2 + comparaison avec Kawasaki → physiopathologie + traitement + Henderson 2020 — Lancet : MIS-C + traitement → IVIG + corticoïdes → AHA 2021 : MIS-C → guidelines traitement + Rowley 2020 — Journal of Experimental Medicine : Kawasaki → revue de l'étiologie + physiopathologie → implication des coronavirus saisonniers + Taddio 2021 — Frontiers in Pediatrics : MIS-C vs Kawasaki → différences cliniques + traitement + CPS 2021 + CHU Ste-Justine 2020 : protocoles MIS-C + Kawasaki au Québec + Furusho 1984 — Lancet : première publication sur l'efficacité des IVIG dans le Kawasaki + Brogan 2017 — Lancet : Kawasaki → revue complète + prise en charge |
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Tout enfant de moins de 5 ans avec une fièvre inexpliquée de plus de 5 jours doit faire suspecter une maladie de Kawasaki — le traitement par IVIG 2 g/kg doit être initié dans les 10 premiers jours de fièvre pour prévenir les anévrismes coronariens : la maladie de Kawasaki incomplète (2 ou 3 critères seulement) est particulièrement fréquente chez le nourrisson de moins de 6 mois et expose à un risque encore plus élevé d'anévrismes coronariens si non traitée. L'échocardiographie est obligatoire au diagnostic, à 2 semaines et à 4–6 semaines, pour détecter et classifier les anévrismes coronariens. Les anévrismes géants (Z-score ≥+10) nécessitent une anticoagulation à vie et un suivi cardiologique rapproché.
Situations nécessitant une hospitalisation urgente en pédiatrie
Enfant <5 ans avec fièvre ≥38,5°C depuis ≥5 jours + conjonctivite bilatérale non purulente + lèvres gercées rouges + rash + œdème des mains et des pieds OU adénopathies cervicales ≥1,5 cm → maladie de Kawasaki classique probable → hospitalisation urgente en pédiatrie → échocardiographie → bilan biologique complet (NFS + CRP + VS + albumine + bilan hépatique + ECBU) → IVIG 2 g/kg en perfusion si fièvre depuis ≤10 jours → aspirine haute dose → NE PAS attendre le résultat de l'écho pour initier les IVIG si ≥4 critères cliniques présents.
Nourrisson <6 mois avec fièvre inexpliquée depuis ≥7 jours + irritabilité intense + CRP >30 mg/L + leucocytose + leucocyturie aseptique + seulement 2 critères cliniques de Kawasaki → Kawasaki incomplète → hospitalisation + échocardiographie urgente + bilan biologique → algorithme AHA 2017 → si ≥3 critères biologiques ou AAC à l'écho → IVIG 2 g/kg + aspirine → chez le nourrisson, la MK incomplète est fréquente et les AAC se développent souvent même sans les critères classiques.
Enfant connu pour une maladie de Kawasaki avec anévrisme géant (Z-score ≥+10) présentant une douleur thoracique aiguë + dyspnée + pâleur + sueurs + modifications ECG (sus-décalage ST ou onde Q nouvelle) → IDM sur thrombose d'un anévrisme coronarien → appel 911 → urgences pédiatriques cardiologiques → anticoagulation urgente + consultation cardiologie interventionnelle pédiatrique → coronarographie en urgence → thrombolyse ou angioplastie selon le tableau.
Enfant de 5–14 ans avec fièvre depuis ≥3 jours + douleurs abdominales + diarrhée + rash + conjonctivite + PCR SARS-CoV-2 positive (ou infection récente documentée) + troponine élevée + NT-proBNP élevé → MIS-C (syndrome inflammatoire multisystémique de l'enfant) → hospitalisation urgente (soins intensifs si choc) → IVIG 2 g/kg + méthylprednisolone + aspirine → échocardiographie + ECG + bilan complet → aspécification des IVIG si FEVG <35 % ou choc → cardiologue pédiatrique en urgence.
Consulter à Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron reconnaissent les critères cliniques de la maladie de Kawasaki (classique et incomplète), prescrivent le bilan biologique orienté (NFS + CRP + VS + albumine + ALAT + ECBU) et orientent en urgence vers le pédiatre pour toute suspicion de Kawasaki. Ils assurent le suivi ambulatoire des enfants guéris sans anévrisme (après 6–8 semaines d'aspirine) et coordonnent le suivi cardiologique à long terme des enfants avec des anévrismes coronariens. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un pédiatre. La maladie de Kawasaki est une urgence médicale pédiatrique nécessitant une hospitalisation immédiate et un traitement par immunoglobulines intraveineuses dans les 10 premiers jours de fièvre.
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