Rhumatologie & Médecine interne & Infectiologie
Périartérite noueuse (PAN)
La périartérite noueuse (PAN) — terme historique proposé par Kussmaul et Maier en 1866 lors de la première description de cette entité — est une vascularite nécrosante systémique segmentaire et focale touchant les artères de moyen calibre et les petites artères musculaires, sans atteinte des capillaires, des veinules ni des artérioles (ce qui la distingue fondamentalement des vascularites des petits vaisseaux associées aux ANCA comme la polyangéite microscopique ou la granulomatose avec polyangéite). Elle se caractérise histologiquement par une inflammation transmurale nécrosante (nécrose fibrinoïde) de la paroi artérielle, avec infiltration de polynucléaires neutrophiles puis de cellules mononucléées, entraînant une destruction des lames élastiques, une thrombose luminale et une ischémie des organes irrigués par les artères atteintes — reins, nerfs périphériques, muscles, peau, tube digestif, cœur et testicules principalement, mais épargnant les poumons (absence d'atteinte pulmonaire parenchymateuse = critère différentiel majeur avec les vascularites ANCA). L'angiographie retrouve des anévrismes artériels multiples (microanévrismes en chapelet le long des branches rénales et mésentériques) pathognomoniques de la maladie, reflétant les zones de fragilisation et de dilatation pariétale secondaires à la nécrose de la média. La PAN est une maladie rare — incidence estimée à 2 à 9 cas par million d'habitants par an — avec un pic entre 40 et 60 ans et une prépondérance masculine (ratio 2/1). Son association avec l'hépatite B chronique, bien documentée dans les premières études (30 à 50 % des PAN dans les années 1970–1980), a considérablement diminué depuis la généralisation de la vaccination contre l'hépatite B et représente aujourd'hui moins de 10 % des cas dans les pays occidentaux — mais reste une cause importante dans les régions où la prévalence de l'hépatite B est élevée, et modifie radicalement l'approche thérapeutique (antiviraux en première ligne plutôt que corticoïdes seuls). Les ANCA sont constamment négatifs dans la PAN authentique — leur positivité doit faire reconsidérer le diagnostic en faveur d'une vascularite ANCA (PAM ou GPA).
Physiopathologie et association à l'hépatite B
- PAN idiopathique (non associée à l'hépatite B — 90 % actuellement) : mécanisme immunitaire non entièrement élucidé + dépôts de complexes immuns circulants dans la paroi artérielle de moyen calibre → activation du complément → recrutement de neutrophiles → inflammation transmurale nécrosante + pas d'auto-anticorps spécifiques identifiés (ANCA négatifs ++) + susceptibilité génétique possible (HLA-DR4 + HLA-DQ8) + dans certains cas : déclenchée par une infection (streptocoque + CMV + parvovirus B19 + VIH) ou par un médicament
- PAN associée à l'hépatite B (VHB-PAN) : mécanisme : dépôts de complexes immuns circulants contenant l'antigène HBs + anticorps anti-HBs + complément dans la paroi vasculaire → inflammation nécrosante + médiée par la réplication active du VHB (ADN VHB élevé + HBeAg positif + transaminases élevées) → la charge virale est un facteur déterminant de la sévérité + traitement spécifique : antiviraux actifs contre le VHB (ténofovir disoproxil + entécavir) + courte cure de corticoïdes initiaux (pour contrôler l'inflammation) + échanges plasmatiques (pour éliminer les complexes immuns) + NE PAS maintenir les corticoïdes au long cours (risque de réplication virale aggravée)
- Autres associations causales : VHC (rare — la vascularite cryoglobulinémique de type II liée au VHC peut mimer une PAN mais implique les petits vaisseaux et les cryoglobulines) + VIH + CMV + parvovirus B19 + médicaments (minocycline + propylthiouracil + lévamisole + cocaïne coupée au lévamisole)
Manifestations cliniques
| Organe ou système | Manifestations cliniques | Fréquence et mécanisme |
|---|---|---|
| Signes généraux (prodrome) | Fièvre prolongée + amaigrissement important (5–10 kg) + asthénie profonde + myalgies diffuses + arthralgies + sueurs nocturnes + le prodrome peut précéder les atteintes d'organe de plusieurs semaines à mois | 80–100 % des PAN + syndrome inflammatoire biologique intense (VS + CRP très élevés) + hyperleucocytose + thrombocytose réactionnelle + anémie inflammatoire |
| Système nerveux périphérique | Mononévrite multiple (atteinte asymétrique de plusieurs nerfs périphériques dans des territoires différents) → pied tombant (nerf péronier) + déficit sensitif en chaussette ou en gant + douleurs neuropathiques + la mononévrite multiple est le signe clinique le plus caractéristique de la PAN + s'installe de façon stepwise (un nerf après l'autre) | 50–75 % des PAN + signe le plus évocateur + ENMG : neuropathie axonale asymétrique + biopsie du nerf sural ou du muscle peut montrer la vascularite des vasa nervorum |
| Rein | Hypertension artérielle rénovasculaire (HTA réfractaire par ischémie rénale sur vascularite des artères rénales de moyen calibre) + infarctus rénal (douleur lombaire + hématurie + élévation de la créatinine) + microanévrismes des branches rénales à l'artériographie + PAS de glomérulonéphrite (absence d'atteinte des capillaires glomérulaires — contrairement à la PAM) | 50–70 % des PAN + HTA souvent sévère + insuffisance rénale par ischémie (pas par glomérulonéphrite) + sédiment urinaire habituellement peu perturbé (pas de cylindres érythrocytaires) + distinction fondamentale d'avec la PAM (GNRP + cylindres érythrocytaires) |
| Tube digestif | Angine de mésentère (douleurs abdominales post-prandiales par ischémie mésentérique) + infarctus intestinal (urgence chirurgicale) + hémorragie digestive + perforation intestinale + cholécystite ischémique + pancréatite ischémique | 30–50 % des PAN + l'ischémie mésentérique peut conduire à une perforation ou une nécrose intestinale nécessitant une intervention chirurgicale urgente + complication la plus mortelle à court terme |
| Cutané | Livedo reticularis (réseau bleuâtre réticulé de la peau des membres inférieurs) + nodules sous-cutanés douloureux le long du trajet des artères (d'où le nom « noueuse ») + ulcérations cutanées + gangrène distale des doigts ou des orteils + purpura nécrotique | 20–40 % des PAN + les nodules sous-cutanés artériels palpables donnent le nom à la maladie + biopsie cutanée des nodules → vascularite nécrosante des artères de moyen calibre |
| Testicule | Orchite ischémique (douleur testiculaire aiguë + gonflement) + simulant une torsion testiculaire ou une épididymite + très caractéristique de la PAN + à évoquer devant toute orchite bilatérale ou récidivante inexpliquée chez l'adulte d'âge moyen | 10–20 % des PAN + souvent révélateur + signe très spécifique de la PAN parmi les vascularites systémiques + écho-Doppler scrotal : ischémie focale |
| Cœur | Ischémie myocardique (infarctus du myocarde sur vascularite des artères coronaires de moyen calibre) + insuffisance cardiaque congestive + péricardite + cardiomyopathie ischémique | 10–30 % des PAN + peut être révélateur + coronarographie normale (pas d'athérosclérose) + angiographie coronaire → anévrismes coronaires |
Diagnostic
- ANCA — négatifs dans la PAN authentique : la positivité des ANCA (anti-MPO ou anti-PR3) doit faire reconsidérer le diagnostic vers une polyangéite microscopique (PAM) ou une GPA + les ANCA négatifs sont un critère de classification de la PAN selon l'ACR/EULAR 2022
- Biologie inflammatoire non spécifique : VS + CRP très élevées + hyperleucocytose + thrombocytose réactionnelle + anémie normocytaire inflammatoire + hématurie microscopique possible (infarctus rénal) mais pas de cylindres érythrocytaires (pas de glomérulonéphrite) + complément normal ou légèrement abaissé (contrairement aux vascularites à complexes immuns — LED + PAN hépatite B où le C3 et C4 peuvent être bas)
- Biopsie tissulaire — confirmation histologique : biopsie d'un territoire cliniquement atteint = méthode diagnostique de référence + biopsie neuromusculaire (nerf sural + muscle péroneus brevis) si neuropathie périphérique + biopsie cutanée des nodules + biopsie testiculaire si orchite + histologie : vascularite nécrosante segmentaire et focale des artères de moyen calibre + nécrose fibrinoïde de la média + infiltrat inflammatoire transmural + anévrismes + thromboses
- Artériographie viscérale ou angio-scanner — alternative si biopsie impossible : angiographie conventionnelle ou angio-TDM + angio-IRM + visualise les microanévrismes multiples et les sténoses en chapelet des branches des artères rénales + mésentériques + hépatiques → aspect en chapelet de microanévrismes = aspect quasi-pathognomonique de la PAN + indiquée si biopsie non contributive ou impossible
- Sérologie VHB — obligatoire dans tout bilan de PAN : AgHBs + Ac anti-HBs + Ac anti-HBc (IgM + IgG) + ADN VHB quantitatif (charge virale) + transaminases + si VHB positif → stratégie thérapeutique radicalement différente (antiviraux en premier)
ℹ️
La PAN est l'une des rares vascularites systémiques qui n'atteint PAS les poumons (pas de capillarite pulmonaire + pas d'hémorragie alvéolaire + pas de granulomes pulmonaires) et qui n'est PAS associée aux ANCA. Ces deux caractéristiques permettent de la distinguer cliniquement et biologiquement de la polyangéite microscopique (PAM — ANCA positifs + GNRP + capillarite pulmonaire possible) et de la granulomatose avec polyangéite (GPA — ANCA anti-PR3 positifs + atteinte ORL destructrice + granulomes).
Traitement
- PAN idiopathique (VHB négative) — traitement immunosuppresseur : prednisone 1 mg/kg/jour per os × 4–6 semaines puis décroissance progressive sur 12–18 mois + méthylprednisolone IV 500 mg–1 g/jour × 3 jours si atteinte sévère (viscérale + neurologique grave) + cyclophosphamide IV (perfusions mensuelles) si atteinte viscérale sévère (infarctus rénal + mésentérique + cardiaque) + neuropathie grave + ou corticorésistance → taux de rémission 80–90 % + risque de rechute 10–20 % à 5 ans
- PAN associée à l'hépatite B (VHB-PAN) — traitement antiviral : stratégie radicalement différente + ténofovir disoproxil (Viread® 300 mg/jour) ou entécavir (Baraclude® 0,5 mg/jour) → antiviraux puissants contre le VHB + courte cure initiale de corticoïdes (prednisone 1 mg/kg × 2–4 semaines puis décroissance rapide) pour contrôler l'inflammation aiguë + échanges plasmatiques (3 séances/semaine × 3 semaines) pour éliminer les complexes immuns + ne PAS maintenir les corticoïdes au long cours (favorisent la réplication du VHB → aggravation de l'hépatite) + l'objectif est la séroconversion HBe (disparition de l'AgHBe → apparition des Ac anti-HBe) sous antiviral → rémission durable de la vascularite + résultats excellents (survie 90 % à 5 ans) comparativement aux traitements immunosuppresseurs seuls
- Score de Five Factor Score (FFS) — guide la décision thérapeutique : protéinurie > 1 g/24 h + créatinine > 140 µmol/L + cardiomyopathie + atteinte gastro-intestinale sévère + atteinte du SNC → chaque facteur = 1 point + FFS = 0 : corticoïdes seuls + FFS ≥ 1 : corticoïdes + cyclophosphamide
- PAN cutanée pure (forme limitée) : PAN limitée à la peau et aux nerfs périphériques sans atteinte viscérale sévère → pronostic favorable + traitement moins intensif : colchicine + AINS + dapsone + ou prednisone à dose modérée + sans cyclophosphamide en général + surveillance étroite pour détecter une extension viscérale
Consultation rhumatologique et médicale urgente
Consulter un rhumatologue ou un interniste en urgence devant une fièvre prolongée inexpliquée + amaigrissement + mononévrite multiple (pied tombant + déficit sensitif asymétrique) + douleurs abdominales post-prandiales + HTA réfractaire d'installation rapide + ou orchite ischémique chez un homme d'âge moyen — ce tableau évoque fortement une périartérite noueuse nécessitant un bilan urgent (sérologies VHB + ANCA + angio-scanner + biopsie neuromusculaire) et l'initiation rapide du traitement pour prévenir les complications ischémiques viscérales irréversibles (infarctus rénal + mésentérique + nécrose intestinale).
Pour le bilan initial d'une vascularite suspectée (ANCA + sérologie VHB + bilan inflammatoire + angio-scanner) et l'orientation rhumatologique urgente, Clinique Omicron offre des consultations médicales dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
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Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron prescrivent le bilan initial d'une vascularite systémique suspectée (ANCA + sérologies virales + bilan inflammatoire + bilan rénal + EMG), orientent en urgence vers la rhumatologie ou la médecine interne pour les vascularites systémiques confirmées ou fortement suspectées, et assurent le suivi des patients en rémission sous traitement immunosuppresseur — surveillance de la tolérance + prévention des infections + contrôle tensionnel + suivi rénal. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un rhumatologue. La périartérite noueuse est une maladie rare et grave nécessitant une prise en charge spécialisée urgente — le traitement de la PAN associée à l'hépatite B est radicalement différent de la PAN idiopathique et requiert l'expertise d'un infectiologue ou d'un hépatologue en complément du rhumatologue.
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