Vascularites
Classification et principales vascularites
| Vascularite | Vaisseaux | Présentation clinique typique | Marqueurs biologiques | Traitement d'induction |
|---|---|---|---|---|
| Artérite à cellules géantes (ACG) / Artérite temporale de Horton | Grands vaisseaux — artères temporales + aorte + branches carotidiennes | Femme >50 ans (pic 70–80 ans) + céphalées temporales unilatérales intenses + sensibilité du scalp + claudication de la mâchoire (pathognomonique) + troubles visuels (amaurose fugace → cécité irréversible si retard) + polymyalgie rhumatismale associée (50 %) | VS >50 mm/h (souvent >100) + CRP très élevée + anémie inflammatoire + biopsie artère temporale (granulomes + cellules géantes) | Prednisone 40–60 mg/j IMMÉDIATEMENT dès la suspicion — NE PAS attendre la biopsie + tocilizumab (Actemra® — anti-IL-6) pour réduire les corticoïdes en entretien |
| Artérite de Takayasu | Grands vaisseaux — aorte + ses branches principales | Femme jeune (<40 ans) + asthénie + fièvre + claudication des membres + asymétrie tensionnelle + abolition des pouls + souffle vasculaire + HTA rénovasculaire | VS + CRP élevées + angio-TDM ou angio-IRM : épaississement et sténose aortique et de ses branches | Prednisone 1 mg/kg/j + méthotrexate ou azathioprine en épargne cortisonique + tocilizumab si réfractaire |
| Polyartérite noueuse (PAN) | Vaisseaux de moyen calibre — artères musculaires | Neuropathie périphérique (mononévrite multiple ++) + livedo reticularis + nodules sous-cutanés + douleurs abdominales (mésentérique) + HTA rénovasculaire + orchite + PAS d'atteinte glomérulaire + association VHB (30 %) | ANCA négatifs (distingue de la PAM) + angiographie viscérale : microanévrismes + biopthèse : nécrose fibrinoïde pariétale | Prednisone + cyclophosphamide si sévère + traitement VHB si associé (antiviraux + plasmaphérèse) |
| GPA — Granulomatose avec polyangéite (Wegener) | Petits vaisseaux + vaisseaux de moyen calibre | Triade ORL-pulmonaire-rénale : sinusite chronique destructrice + rhinite croûteuse + perforation de la cloison nasale + nodules pulmonaires excavés + hémoptysie + glomérulonéphrite rapidement progressive (GNR) | c-ANCA (anti-PR3) positifs dans 80–90 % des formes actives + VS + CRP élevées + créatinine + protéinurie | Corticoïdes + rituximab (Rituxan® — supérieur au cyclophosphamide en rémission + moins toxique) + ou cyclophosphamide si forme sévère + cotrimoxazole pour prévenir les rechutes ORL |
| PAM — Polyangéite microscopique | Petits vaisseaux — capillaires + artérioles | GNR + hémorragie alvéolaire diffuse (syndrome pneumo-rénal) + purpura + neuropathie + NO c-ANCA — p-ANCA (anti-MPO) positifs dans 60–70 % | p-ANCA (anti-MPO) + + créatinine + protéinurie + hématurie + RX thoracique : opacités alvéolaires | Corticoïdes + rituximab + ou cyclophosphamide + plasmaphérèse si GNR sévère |
| GEPA — Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) | Petits vaisseaux | Asthme sévère réfractaire (précède la vascularite) + rhinosinusite chronique + hyperéosinophilie ++ + neuropathie périphérique + cardite éosinophilique (atteinte cardiaque grave) + p-ANCA positifs dans 40 % | Hyperéosinophilie (>1 500/µL) + IgE élevées + p-ANCA (anti-MPO) 40 % + biopthèse : granulomes éosinophiliques | Corticoïdes + mépolizumab (anti-IL-5 — approuvé FDA + ESC 2021 pour GEPA) + cyclophosphamide si atteinte d'organe vital |
| Purpura de Henoch-Schönlein (vasculaire IgA) | Petits vaisseaux — capillaires IgA | Enfant 4–7 ans ++ + purpura palpable non thrombopénique (membres inférieurs + fesses) + arthralgies + douleurs abdominales + néphrite IgA (hématurie + protéinurie) + souvent post-infectieux | IgA sériques élevées + hématurie + protéinurie + biopthèse cutanée ou rénale : dépôts IgA | Résolution spontanée dans 90 % des cas + AINS pour arthralgies + corticoïdes si atteinte digestive sévère + surveillance rénale prolongée |
Bilan de base devant une suspicion de vascularite
- Biologie standard : NFS (hyperéosinophilie + anémie + thrombocytose) + VS + CRP + créatinine + ionogramme + protéinurie/créatininurie + sédiment urinaire (hématurie + cylindres) + bilan hépatique + ASAT + ALAT + LDH
- Marqueurs immunologiques : ANCA (c-ANCA anti-PR3 + p-ANCA anti-MPO) + ANA + anti-dsDNA + complément C3 + C4 + CH50 (consommé dans les vascularites à complexes immuns) + cryoglobulines + facteur rhumatoïde + sérologies VHB + VHC + VIH
- Imagerie : RX thoracique + TDM thoracique + TDM sinusien (GPA) + angio-TDM ou angio-IRM aortique (ACG + Takayasu) + TEP-TDM (vascularites des grands vaisseaux — détection des zones d'inflammation active)
- Histologie : biopsie de l'artère temporale (ACG) + biopsie cutanée (purpura) + biopsie rénale (GNR) + biopsie pulmonaire + biopsie neuromusculaire (PAN) → indispensable pour confirmation diagnostique dans la majorité des cas
Consulter un médecin ou un rhumatologue en urgence si des céphalées temporales + une sensibilité du scalp + une amaurose fugace + ou une claudication de la mâchoire apparaissent chez une personne de plus de 50 ans — ces signes évoquent une artérite temporale nécessitant des corticoïdes immédiats pour prévenir la cécité. Consulter aux urgences si une hématurie macroscopique + une insuffisance rénale aiguë + une hémoptysie + ou un purpura fébrile accompagnent des signes inflammatoires systémiques — ces signes peuvent indiquer une vascularite à ANCA sévère. Pour le bilan initial et l'orientation vers la rhumatologie, Clinique Omicron offre des consultations dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
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Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron évoquent le diagnostic de vascularite devant un tableau inflammatoire systémique avec atteinte multi-organe inexpliquée, prescrivent le bilan initial (ANCA + VS + CRP + sédiment urinaire + imagerie), initient les corticoïdes en urgence si artérite temporale suspectée sans attendre la biopsie, et orientent rapidement vers la rhumatologie ou la médecine interne pour la confirmation diagnostique et l'initiation des immunosuppresseurs. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un rhumatologue. Dans l'artérite temporale, les corticoïdes doivent être initiés immédiatement sans attendre la biopsie — le risque de cécité irréversible ne tolère aucun délai. Les AOD sont contre-indiqués avec les prothèses valvulaires mécaniques — cette règle s'applique aussi si une anticoagulation est nécessaire dans le contexte d'une vascularite.
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