Surdicécité : comprendre et soutenir les personnes sourdaveugles

La surdicécité — combinaison d’une déficience visuelle et d’une déficience auditive — touche des milliers de personnes au Québec [1]. Principalement des aînés (presbyacousie associée à une dégénérescence maculaire), mais aussi des enfants et adultes plus jeunes (syndrome d’Usher, séquelles de prématurité, syndromes génétiques). Reconnue comme un handicap unique et non comme la simple addition de deux déficiences, la surdicécité exige des approches dédiées en communication et en soins. Cet article fait le tour des causes, des modes de communication, des adaptations en consultation et des ressources québécoises.

Dans cette page

• Définir la surdicécité
• Les causes principales
• Le syndrome d’Usher
• Modes de communication
• Adapter les soins de santé
• Technologies d’aide
• Ressources au Québec
• Soutien aux proches et aux familles
• Droits et démarches au Québec
• Mythes et idées reçues
• Questions fréquentes
• Sources

Définir la surdicécité

La surdicécité (parfois appelée sourdcécité) désigne une combinaison de déficiences visuelle et auditive significatives, dont la coexistence crée des défis spécifiques en communication, en accès à l’information et en mobilité [2].

Un handicap unique, pas une addition

• La combinaison des deux déficiences crée des défis qui ne sont pas la simple somme des deux
• Une personne sourde peut s’appuyer sur la vue (lecture labiale, LSQ, écrit)
• Une personne aveugle peut s’appuyer sur l’audition (parole, lecture audio)
• En cas de surdicécité, les deux canaux compensatoires sont limités
• L’approche par le toucher et les autres sens devient centrale
• Reconnue comme handicap distinct par les organismes spécialisés

Spectre de la surdicécité

• Surdicécité congénitale : présente dès la naissance ou la petite enfance
• Surdicécité acquise : survient plus tard dans la vie
• Sévérité variable : du léger au profond pour chaque modalité
• Avec ou sans reste visuel ou auditif fonctionnel
• Évolutive dans certains cas (syndrome d’Usher, vieillissement)
• Peut s’accompagner d’autres conditions (vestibulaires, cognitives, motrices)

À retenir

• La surdicécité est un handicap unique, pas la simple addition d’une déficience visuelle et auditive
• Touche principalement des aînés (presbyacousie + dégénérescence maculaire), mais aussi des enfants et jeunes adultes (syndrome d’Usher, autres causes)
• Plusieurs modes de communication existent : LSQ tactile, braille, Tadoma, alphabet dactylologique sur la paume, intervenants sourdaveugles, technologies adaptées
• Les soins de santé doivent être adaptés : plus de temps, identification claire, intervenant, éclairage, documents accessibles
• Ressources clés au Québec : INLB (Institut Nazareth et Louis-Braille), Raymond-Dewar, AQSAV, RAAQ
• Le service d’interprète sourdaveugle est offert via les centres de réadaptation
• Une évaluation en réadaptation sensorielle est généralement requise pour accéder aux services
• Plusieurs droits et programmes existent (RAMQ, OPHQ, crédits d’impôt, assurances)

Les causes principales

Chez les enfants et jeunes adultes

• Syndrome d’Usher : cause génétique la plus fréquente chez l’enfant et le jeune adulte
• Syndromes génétiques : CHARGE, Goldenhar, Wolfram, Bardet-Biedl, autres
• Séquelles de prématurité (rétinopathie + atteinte auditive)
• Séquelles de méningite, d’encéphalite
• Infections congénitales (rubéole, cytomégalovirus, toxoplasmose)
• Traumatismes crâniens
• Conditions vasculaires ou métaboliques rares

Chez les adultes et aînés

• Vieillissement combiné : presbyacousie + dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA), cataracte, glaucome
• Rétinopathie diabétique avec perte auditive coexistante
• AVC ou autres événements neurologiques
• Maladies inflammatoires (uvéite, sclérose en plaques)
• Conditions vasculaires, oncologiques
• Médicaments ototoxiques ou oculotoxiques
• Surdité brusque chez une personne malvoyante

Profils fréquents au Québec

• Personnes âgées de 75 ans et plus avec atteintes visuelle et auditive du vieillissement
• Jeunes adultes avec syndrome d’Usher diagnostiqué dans l’enfance et qui voient leur vision décliner avec le temps
• Enfants avec atteintes congénitales suivis dans les centres de réadaptation depuis la petite enfance
• Adultes en perte progressive après un événement (diabète, AVC, infection)

Le syndrome d’Usher

Le syndrome d’Usher est la cause génétique la plus fréquente de surdicécité dans le monde. Il combine une surdité de perception (présente dès la naissance ou la petite enfance) et une rétinopathie pigmentaire (perte progressive de la vision) [3].

Les types principaux

• Usher de type 1 : surdité profonde dès la naissance, troubles vestibulaires (équilibre), rétinopathie débutant souvent dans l’enfance ou l’adolescence
• Usher de type 2 : surdité modérée à sévère, équilibre généralement préservé, rétinopathie débutant à l’adolescence ou jeune adulte
• Usher de type 3 : surdité progressive (souvent après l’enfance), rétinopathie variable
• Transmission autosomique récessive
• Plusieurs gènes identifiés (MYO7A, USH2A, etc.)

Pourquoi un diagnostic précoce est important

• Anticiper la perte visuelle progressive
• Apprendre tôt des modes de communication alternatifs (LSQ, braille)
• Mettre en place une réadaptation visuelle dès les premiers signes
• Évaluer l’indication d’un implant cochléaire selon le type
• Soutien psychologique pour la personne et la famille
• Conseils génétiques pour la planification familiale
• Inscription dans des registres de recherche (thérapies géniques en développement)

Pronostic et perspectives

• Progression variable selon le type et la personne
• Plusieurs personnes conservent une vision périphérique ou centrale partielle longtemps
• Recherche active sur les thérapies géniques et autres approches
• Adaptations et réadaptation permettent une bonne qualité de vie
• Vie professionnelle, familiale et sociale possible avec un accompagnement adapté

Modes de communication

Plusieurs modes de communication sont possibles selon la sévérité des atteintes, l’âge d’apparition, l’historique linguistique et les préférences de la personne.

LSQ tactile (Langue des signes québécoise reçue par toucher)

• La LSQ est la langue des signes utilisée au Québec
• En version tactile, la personne perçoit les signes en posant ses mains sur celles du signataire
• Permet de conserver la langue d’usage des personnes sourdes qui perdent la vue
• Particulièrement utile pour les personnes ayant une déficience auditive primaire
• Demande de la pratique de la part des proches et professionnels

Braille

• Système d’écriture tactile basé sur des points en relief
• Pour la lecture et l’écriture
• Apprentissage plus difficile à l’âge adulte qu’à l’enfance
• Disponible en format papier ou via des afficheurs électroniques
• Particulièrement utile pour les personnes avec déficience visuelle primaire
• Combiné à d’autres modes selon les besoins

Tadoma

• Lecture des lèvres par le toucher
• La personne pose la main sur le visage du locuteur (lèvres, mâchoire, gorge)
• Perçoit les vibrations, les mouvements et la chaleur
• Méthode ancienne, moins utilisée aujourd’hui mais toujours possible
• Complément à d’autres modes de communication

Alphabet dactylologique tracé sur la paume

• Tracer les lettres avec le doigt sur la paume de la main de la personne
• Méthode simple à apprendre pour les proches et professionnels
• Utile pour des messages courts ou en complément d’autres modes
• Lettres majuscules en script, dans la paume orientée
• Variante : alphabet dactylologique LSQ signé dans la paume

Intervenant sourdaveugle

• Professionnel spécialisé dans la communication avec les personnes sourdaveugles
• Facilite la communication, l’accès à l’information et les déplacements
• Différent de l’interprète classique (souvent assume aussi un rôle de guide-interprète)
• Service offert via les centres de réadaptation au Québec
• Présence essentielle en consultation médicale, démarches administratives, vie quotidienne

Autres modes selon les profils

• Parole amplifiée pour les personnes avec reste auditif
• Lecture labiale avec éclairage adapté pour les personnes avec reste visuel
• Écriture en gros caractères, contraste élevé
• Communication écrite via tablette ou ordinateur avec adaptations
• Signes dans le champ visuel restreint pour les personnes avec champ tubulaire
• Combinaisons selon la situation et les préférences

Adapter les soins de santé

Les professionnels de la santé peuvent offrir une expérience respectueuse et efficace en adoptant quelques bonnes pratiques.

Préparer la consultation

• Prévoir plus de temps pour la consultation (souvent le double)
• Demander à l’avance les besoins spécifiques en accessibilité
• Organiser un intervenant sourdaveugle ou un interprète au besoin
• Préparer les documents à l’avance en format accessible
• Éclairage adapté pour les personnes avec reste visuel
• Salle calme pour limiter les distractions sonores
• Confirmer le mode de communication préféré avant le rendez-vous

À l’arrivée

• S’identifier clairement à l’arrivée (toucher d’épaule, signal convenu)
• Présenter son rôle (médecin, infirmière, secrétaire)
• Annoncer ses déplacements et ses actions
• Permettre à la personne de prendre son temps
• Travailler avec un intervenant ou un interprète quand pertinent
• Toujours s’adresser à la personne sourdaveugle, pas à son accompagnant

Pendant la consultation

• Confirmer la compréhension à chaque étape
• Annoncer les gestes médicaux avant de les poser
• Demander la permission avant de toucher
• Documents écrits en grand format, contraste élevé, ou en braille
• Reformuler au besoin avec d’autres mots
• Permettre à la personne de poser des questions
• Vérifier que les instructions de traitement sont bien comprises

À la fin

• Annoncer la fin de la consultation
• Confirmer les prochaines étapes (ordonnance, examens, rendez-vous)
• Remettre les documents dans un format accessible
• Vérifier que la personne a une façon de revenir avec questions
• Coordination avec le pharmacien au besoin pour étiquettes en braille ou en gros caractères

Technologies d’aide

Pour la communication et l’information

• Afficheur braille électronique (couplé à un ordinateur ou un téléphone)
• Logiciels de lecture d’écran et d’agrandissement
• Téléphones avec amplification et fonctions adaptées
• Vidéocommunication avec interprète à distance
• Applications de transcription en temps réel
• Synthèses vocales et reconnaissance vocale
• Périphériques avec retour tactile

Pour la mobilité et l’autonomie

• Canne blanche adaptée
• Chien-guide (selon les profils)
• Détecteurs tactiles et sonores
• GPS adaptés et applications de navigation
• Aides à la vie quotidienne (thermomètres parlants, balances, etc.)
• Domotique adaptée

Pour l’audition

• Prothèses auditives avancées
• Implant cochléaire chez les candidats appropriés
• Systèmes FM ou MF pour amplification ciblée
• Boucles magnétiques en certains lieux publics
• Téléphones avec amplification et témoins lumineux

Accès au financement

• Programme d’aides techniques de la RAMQ
• Couverture par les centres de réadaptation selon les critères
• Assurances collectives privées
• Crédits d’impôt pour personnes handicapées
• OPHQ (Office des personnes handicapées du Québec) : information et orientation
• Fondations et organismes communautaires

Vous vivez avec une surdicécité, soutenez un proche concerné, ou êtes professionnel et cherchez une approche adaptée ? Clinique Omicron accueille les personnes vivant avec un handicap sensoriel et adapte la consultation à nos points de service au Québec. Prendre rendez-vous ou consulter la liste des services offerts.

Ressources au Québec

Centres de réadaptation

• Institut Nazareth et Louis-Braille (INLB) : services de réadaptation en déficience visuelle, points de service régionaux
• Centre de réadaptation Raymond-Dewar : services en déficience auditive, langage et communication
• CRDP (Centres de réadaptation en déficience physique) : points de service régionaux pour déficience sensorielle et physique
• Centre de réadaptation MAB-Mackay : déficience visuelle et auditive, services bilingues
• Programmes spécifiques en surdicécité dans certains centres
• Référence par le médecin de famille, l’IPS, l’ophtalmologiste, l’oto-rhino-laryngologiste, l’audiologiste

Organismes spécialisés

• AQSAV — Association québécoise des personnes vivant avec une surdicécité
• RAAQ — Regroupement des aveugles et amblyopes du Québec
• AQEPA — Association du Québec pour enfants avec problèmes auditifs
• SOURDS-AVEUGLES Canada / DBC : organisation pancanadienne
• Sourds et malentendants du Québec et organisations apparentées
• Association des sourds du Québec
• OPHQ — Office des personnes handicapées du Québec

Services de soutien

• Service d’interprète sourdaveugle via les centres de réadaptation
• Service d’interprétation en LSQ via le SIVET (Service d’interprétation visuelle et tactile)
• Soutien à l’intégration au travail (OPHQ, programmes provinciaux)
• Services à domicile via CLSC, services adaptés
• UVO Soins à domicile et autres services à domicile au Québec
• Soutien psychologique spécifique au handicap sensoriel

Recherche et information

• CRIR (Centre de recherche interdisciplinaire en réadaptation)
• Helen Keller National Center aux États-Unis (référence internationale)
• Deafblind International
• Registres pour les essais cliniques en thérapie génique (Usher)
• Réseaux internationaux de patients et de familles

Soutien aux proches et aux familles

Pour les familles d’enfants atteints

• Implication précoce des centres de réadaptation
• Soutien psychologique pour la famille
• Groupes de parents et de familles
• Apprentissage de la LSQ et d’autres modes de communication
• Coordination avec le milieu scolaire (plan d’intervention adapté)
• Programmes de stimulation précoce
• Conseils génétiques au besoin
• Reconnaissance des droits de l’enfant et de la famille

Pour les proches d’adultes atteints

• Apprendre les bons modes de communication
• Reconnaître l’impact émotionnel de la perte sensorielle progressive
• Soutenir l’autonomie sans surprotéger
• Faciliter le maintien des liens sociaux
• Connaître les ressources pour orienter
• L’Appui pour les proches aidants : 1 855 852-7784
• Soutien psychologique pour les aidants

Pour les aînés et leurs familles

• Dépister rapidement les pertes sensorielles chez l’aîné
• Maintenir les liens sociaux et lutter contre l’isolement
• Adapter le milieu de vie
• Faciliter l’accès à un centre de réadaptation
• Coordination avec le CLSC et les services à domicile
• Vigilance face au risque accru de chute, de confusion, d’isolement
• Recours à Info-Social 811 (option 2) si besoin de soutien

Droits et démarches au Québec

Reconnaissance du handicap

• Évaluation par les centres de réadaptation et les professionnels (ophtalmologiste, audiologiste)
• Accès à des services adaptés selon les critères
• Carte d’identité de l’OPHQ pour faciliter certaines démarches
• Reconnaissance par les établissements scolaires, employeurs, services publics

Programmes financiers

• Régime de rentes du Québec (RRQ-D) : invalidité
• Prestations canadiennes d’invalidité (RPC)
• Crédit d’impôt pour personnes handicapées
• Programmes d’aides techniques (RAMQ, OPHQ)
• Soutien aux familles : crédits d’impôt pour proches aidants
• Programmes scolaires adaptés (Loi sur l’instruction publique)
• Programmes d’intégration au travail

Accessibilité et accommodements

• Loi assurant l’exercice des droits des personnes handicapées au Québec
• Obligation d’accommodement raisonnable en milieu de travail
• Accessibilité des transports adaptés
• Accessibilité numérique des sites gouvernementaux
• Plaintes possibles à la Commission des droits de la personne en cas de discrimination

Mythes et idées reçues

« La surdicécité, c’est la même chose qu’être sourd ou aveugle »

Faux. La surdicécité est un handicap unique où les deux canaux compensatoires (vue et audition) sont limités. Les approches qui fonctionnent pour les personnes sourdes ou aveugles ne s’appliquent pas directement. La communication, l’orientation et l’accès à l’information demandent des approches spécifiques.

« Les personnes sourdaveugles ne peuvent pas communiquer »

Faux. Plusieurs modes de communication existent : LSQ tactile, braille, Tadoma, alphabet dactylologique sur la paume, intervenants, technologies. Avec le bon accompagnement, les personnes sourdaveugles communiquent, étudient, travaillent et mènent une vie sociale. Helen Keller, Robert Smithdas et de nombreuses personnes anonymes ont démontré ces possibilités.

« Le syndrome d’Usher, c’est très rare »

Plus fréquent qu’on pense. Le syndrome d’Usher touche environ 3 à 6 personnes pour 100 000 selon les populations, et représente la cause génétique principale de surdicécité dans le monde. Le diagnostic est essentiel pour anticiper la perte visuelle et mettre en place les adaptations.

« La surdicécité, c’est seulement pour les aînés »

Faux. Si la majorité des personnes touchées sont des aînés (vieillissement combiné), des enfants et des jeunes adultes vivent aussi avec une surdicécité (syndrome d’Usher, séquelles de prématurité, autres causes). Les besoins, ressources et adaptations varient selon l’âge et le moment d’apparition.

« Les technologies vont tout résoudre »

Partiellement. Les technologies aident énormément (afficheurs braille, lecture vocale, vidéocommunication), mais ne remplacent pas la relation humaine, la communication directe et le soutien social. Elles sont un complément précieux mais non un substitut. La présence d’un intervenant sourdaveugle, par exemple, reste souvent essentielle.

Questions fréquentes

Comment savoir si une personne est sourdaveugle au sens médical ?

L’évaluation est faite par les professionnels spécialisés : ophtalmologiste, audiologiste, et équipes de réadaptation. Les critères incluent la sévérité des deux atteintes et leur impact fonctionnel. Une personne peut être considérée comme sourdaveugle même avec des restes visuels et auditifs partiels, selon l’impact sur la communication, l’orientation et l’accès à l’information.

Quels services sont gratuits au Québec ?

Les services de réadaptation en déficience visuelle et auditive sont gratuits pour les personnes admissibles via les centres publics (INLB, Raymond-Dewar, autres). Les aides techniques sont couvertes selon des critères. Les services d’interprétation (LSQ, sourdaveugle) sont offerts via les centres. Certains frais peuvent être à la charge du patient pour des aides non couvertes.

Quel professionnel consulter pour un premier diagnostic ?

Le médecin de famille ou l’IPS est souvent le premier point de contact. Il oriente ensuite vers l’ophtalmologiste (vision), l’oto-rhino-laryngologiste (audition) et l’audiologiste. Une évaluation génétique peut être pertinente en cas de suspicion d’Usher ou d’autre syndrome. Les centres de réadaptation font l’évaluation fonctionnelle.

L’implant cochléaire est-il une option pour les personnes avec syndrome d’Usher ?

Souvent oui, surtout pour le type 1 (surdité profonde dès la naissance). L’évaluation est faite par l’équipe d’implantation cochléaire. Les bénéfices sont variables. La décision dépend du type d’Usher, de l’âge, de l’audition résiduelle et des préférences. Le maintien de l’apprentissage de la LSQ est généralement encouragé en parallèle, surtout vu la progression de la perte visuelle.

Comment se former pour mieux interagir avec une personne sourdaveugle ?

Plusieurs formations existent via les centres de réadaptation, l’AQSAV et d’autres organismes. Les familles et les professionnels peuvent apprendre les bases de la LSQ tactile, de l’alphabet dactylologique sur la paume, et des bonnes pratiques de communication. Plusieurs ressources en ligne sont aussi disponibles.

Quel rôle pour la téléconsultation chez les personnes sourdaveugles ?

La téléconsultation a des limites pour les personnes sourdaveugles, mais peut être utile avec adaptations : présence d’un intervenant, plateforme accessible, communication via tablette ou ordinateur adapté. Pour plusieurs situations, la consultation en personne reste préférable. La discussion avec le médecin permet de choisir l’option la mieux adaptée.

Sources

1. Office des personnes handicapées du Québec (OPHQ). Information sur la surdicécité et les droits au Québec.
2. INSPQ — Institut national de santé publique du Québec. Données sur la surdicécité et la déficience sensorielle.
3. Helen Keller National Center for Deaf-Blind Youths and Adults. Information internationale sur la surdicécité.
4. Institut Nazareth et Louis-Braille (INLB). Services de réadaptation en déficience visuelle au Québec.
5. Centre de réadaptation Raymond-Dewar. Services en déficience auditive et de la communication.
6. AQSAV — Association québécoise des personnes vivant avec une surdicécité.
7. Deafblind International. Recherche et réseautage international.

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