Maladie d'Addison
Une crise surrénalienne est une urgence vitale. Elle se manifeste par une hypotension sévère, des vomissements intenses, une douleur abdominale aiguë, une confusion mentale ou une perte de conscience, souvent déclenchée par un stress physiologique important (infection, chirurgie, traumatisme).
En cas de suspicion de crise surrénalienne, appelez immédiatement le 911 :
Les personnes avec un diagnostic connu doivent porter une carte d'alerte médicale et disposer d'une trousse d'hydrocortisone injectable à domicile, selon les recommandations de leur médecin.
Causes et mécanismes
La destruction du cortex surrénalien peut résulter de plusieurs processus pathologiques distincts. Dans les pays à revenu élevé, l'origine auto-immune représente environ 70 à 90 % des cas. Dans d'autres contextes, la tuberculose surrénalienne demeure une cause importante à l'échelle mondiale.
| Cause | Mécanisme | Fréquence relative |
|---|---|---|
| Auto-immune | Destruction du cortex surrénalien par anticorps anti-21-hydroxylase | 70 à 90 % |
| Tuberculose surrénalienne | Infection granulomateuse bilatérale des surrénales | Variable selon la région |
| Infections fongiques et VIH | Infiltration infectieuse du cortex | Moins fréquent |
| Métastases surrénaliennes | Envahissement tumoral bilatéral (poumon, sein, rein) | Rare |
| Hémorragie surrénalienne bilatérale | Nécrose ischémique (anticoagulants, sepsis à méningocoque) | Rare |
| Maladies génétiques (ex. : adrénoleucodystrophie) | Anomalie enzymatique entraînant l'accumulation de lipides toxiques | Rare |
Symptômes
Les manifestations cliniques de la maladie d'Addison sont progressives et non spécifiques dans un premier temps, ce qui complique l'identification rapide de la maladie. Les symptômes découlent principalement du déficit en cortisol et en aldostérone.
| Symptôme | Mécanisme sous-jacent |
|---|---|
| Fatigue chronique profonde | Déficit en cortisol, principal régulateur du métabolisme énergétique |
| Hypotension artérielle et étourdissements | Déficit en aldostérone, réduisant la rétention de sodium et d'eau |
| Hyperpigmentation cutanée et muqueuse | Élévation compensatoire de l'ACTH, stimulant les mélanocytes |
| Perte de poids et anorexie | Perturbation du métabolisme glucidique et lipidique |
| Nausées, vomissements, douleurs abdominales | Effets gastro-intestinaux du déficit hormonal |
| Fringales de sel | Mécanisme compensatoire face à l'hyponatrémie |
| Dépression, irritabilité, troubles cognitifs | Influence du cortisol sur la régulation de l'humeur et des fonctions cérébrales |
| Hypoglycémie (surtout chez l'enfant) | Rôle du cortisol dans la néoglucogenèse hépatique |
Diagnostic
Le diagnostic repose sur une combinaison d'évaluations cliniques, biologiques et de tests de stimulation hormonale. Il est posé par un médecin, souvent confirmé par un endocrinologue.
- Dosage matinal du cortisol sérique (valeur basse suggestive si inférieure à 140 nmol/L)
- Dosage de l'ACTH plasmatique (élevée en cas d'insuffisance primaire)
- Test de stimulation à la synacthène (cosyntropine) : référence diagnostique pour confirmer l'insuffisance surrénalienne
- Dosage des anticorps anti-21-hydroxylase (confirmation de l'origine auto-immune)
- Ionogramme sanguin : recherche d'une hyponatrémie et d'une hyperkaliémie
- Glycémie à jeun : dépistage d'une hypoglycémie associée
- Imagerie surrénalienne (tomodensitométrie) selon l'orientation clinique
- Bilan thyroïdien et glycémie à jeun pour dépistage d'un SPA associé
Traitements
La maladie d'Addison ne guérit pas spontanément. Elle nécessite une thérapie de substitution hormonale à vie, adaptée individuellement et ajustée selon les situations de stress physiologique.
| Traitement | Rôle | Modalité habituelle |
|---|---|---|
| Hydrocortisone orale | Substitution en cortisol | 15 à 25 mg/jour en 2 à 3 prises |
| Fludrocortisone orale | Substitution en minéralocorticoïde (aldostérone) | 0,05 à 0,2 mg/jour en une prise |
| DHEA orale (cas sélectionnés) | Amélioration du bien-être, de la libido et de l'humeur | 25 à 50 mg/jour selon l'évaluation |
| Règle de la dose triple (sick day rules) | Prévention de la crise surrénalienne lors de stress | Doubler ou tripler la dose d'hydrocortisone lors de fièvre, infection, chirurgie |
| Hydrocortisone injectable (trousse d'urgence) | Traitement de la crise surrénalienne imminente | 100 mg IM/SC en situation d'urgence, en attendant les secours |
Suivi à long terme
Le suivi régulier par un médecin est indispensable pour ajuster les doses, dépister les pathologies associées et éduquer le patient à la gestion autonome des situations à risque. Les paramètres évalués périodiquement comprennent la tension artérielle en orthostatisme, le ionogramme, la glycémie, la densité osseuse et la qualité de vie perçue.
Des ajustements posologiques sont requis lors de grossesse, d'interventions chirurgicales, d'infections sévères ou d'examens radiologiques avec préparation (par exemple, colonoscopie). Le médecin traitant et l'endocrinologue doivent en être informés à l'avance.
Consulter à Clinique Omicron
Clinique Omicron propose, dans ses points de service au Québec, des consultations médicales pour l'évaluation de symptômes évocateurs d'un trouble endocrinien, incluant la fatigue chronique inexpliquée, l'hypotension persistante ou la pigmentation cutanée anormale. Nos médecins peuvent effectuer le bilan initial, coordonner les tests hormonaux requis et orienter vers un endocrinologue lorsque le diagnostic ou la prise en charge le nécessite. Pour les personnes déjà diagnostiquées, une consultation à l'un de nos points de service permet également d'assurer un suivi structuré, d'évaluer l'adéquation du traitement substitutif et de renouveler les prescriptions en toute continuité.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé qualifié. Consultez un médecin pour tout symptôme, question ou décision relative à votre santé.
Clinique Omicron
Besoin de consulter un médecin ?
Prise en charge en 24-48h. En clinique ou en télémédecine, partout au Québec.
Reçus pour assurances. 7j/7. Sans médecin de famille requis.