Dermatologie & Chirurgie vasculaire & Pédiatrie & Médecine de famille
Angiome - Test médical Clinique Omicron
Le terme « angiome » désigne un groupe hétérogène de tumeurs bénignes ou de malformations des vaisseaux sanguins et lymphatiques. La classification moderne, proposée par l'ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) en 1996 et révisée en 2018, distingue fondamentalement deux grandes catégories : les tumeurs vasculaires (à prolifération cellulaire active — hémangiomes infantiles, hémangiomes congénitaux, tufted angiomas, hémangioendothéliomes) et les malformations vasculaires (anomalies structurelles statiques sans prolifération cellulaire — malformations capillaires, veineuses, artérioveineuses, lymphatiques, ou mixtes). Cette distinction est cliniquement essentielle car elle détermine le pronostic et la stratégie thérapeutique : les hémangiomes infantiles ont une phase de croissance active puis une involution spontanée, alors que les malformations vasculaires persistent et évoluent avec le patient. En pratique quotidienne au cabinet de médecine de famille, les lésions les plus fréquemment rencontrées sont l'angiome rubis (hémangiome sénile — petite lésion rouge brillante, bénigne et extrêmement fréquente chez l'adulte de plus de 30 ans), l'angiome araignée ou stellaire (associé à la cirrhose ou à la grossesse), l'hémangiome infantile (tumeur vasculaire la plus fréquente de l'enfant — 4 à 10 % des nourrissons) et l'angiome plan (malformation capillaire — tache de vin congénitale). Le traitement varie considérablement selon le type : de la simple surveillance (angiome rubis asymptomatique), au propranolol oral (hémangiome infantile compliqué), au laser à colorant pulsé (PDL — pulsed dye laser) ou au laser Nd:YAG (angiome plan, angiome rubis symptomatique), jusqu'à la chirurgie ou l'embolisation pour les formes étendues ou dangereuses.
Classification, types et physiopathologie
- Classification ISSVA 2018 et physiopathologie des anomalies vasculaires : classification de référence internationale (ISSVA 2018 — mise à jour de la classification de Mulliken et Glowacki 1982) : catégorie 1 — tumeurs vasculaires (prolifération cellulaire endothéliale active) : hémangiome infantile (HI) : tumeur vasculaire la plus fréquente de l'enfance + phase de croissance + phase d'involution → GLUT-1 positif (marqueur immunohistochimique spécifique — North 2000 — Microcirculation) + hémangiome congénital à involution rapide (RICH — Rapidly Involuting Congenital Hemangioma) : présent à la naissance + involution en 12–14 mois + GLUT-1 négatif + hémangiome congénital non involuting (NICH — Non-Involuting Congenital Hemangioma) : persiste toute la vie + GLUT-1 négatif + hémangiome congénital partiellement involuting (PICH) + tufted angioma (angiome touffu) + hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) : rare + associé au phénomène de Kasabach-Merritt (thrombocytopénie + CIVD + anémie hémolytique microangiopathique → mortalité significative) → traitement par vincristine + sirolimus → catégorie 2 — malformations vasculaires (anomalies structurelles — pas de prolifération active) : malformations capillaires (MC) : angiome plan (port-wine stain — naevus flammeus) + télangiectasies + angiome araignée + malformations artérioveineuses (MAV) : connexion anormale entre artères et veines sans lit capillaire intermédiaire → flux à haute vélocité → progressive → expansion sous l'effet des hormones + traumatismes + grossesse + malformations veineuses (MV) : flux lent → thrombose locale + douleurs + thrombophlébite + malformations lymphatiques (ML) : ancien « lymphangiome » → kyste lymphatique + hygroma colli néonatal → malformations mixtes (capillaro-veineuses + capillaro-lymphatiques + etc.) ; physiopathologie selon le type : hémangiomes infantiles : origine cellulaire controversée — hypothèse placentaire dominante : Barnés 2005 — Placenta : cellules souches endothéliales placentaires (GLUT-1+) → migration in utero → prolifération VEGF-dépendante (vascular endothelial growth factor) dans les premiers mois de vie → VEGF + IGF-2 + bFGF → prolifération → puis involution médiée par l'apoptose + augmentation du TGF-β + réduction du VEGF + facteurs de risque HI : prématurité (<36 SA) + faible poids de naissance + sexe féminin (ratio 3:1 F/H) + race blanche + gémellité + placenta prævia + prééclampsie + biopsie chorionique antérieure + Haggstrom 2007 — Pediatrics : cohorte prospective 1 058 nourrissons → HI dans 4,5 % → facteurs de risque confirmés ; angiome plan (malformation capillaire) : anomalie congénitale des capillaires dermiques → dysrégulation du développement vasculaire → mutation somatique de GNAQ (gène codant une protéine G) → activation constitutive de la voie ERK → prolifération capillaire → Shirley 2013 — New England Journal of Medicine : mutations GNAQ somatiques dans 92 % des angiomes plans → même mutation retrouvée dans le syndrome de Sturge-Weber → 96 % des angiomes plans sont des lésions isolées bénignes → 4 % associés au syndrome de Sturge-Weber (angiome plan facial V1 + angiome leptoméningé + glaucome + comitialité + retard mental possible) + angiome rubis (hémangiome sénile) : prolifération des cellules endothéliales du derme papillaire + accumulation de mastocytes + libération de VEGF + bFGF → développement dès 30 ans + prévalence augmentant avec l'âge : 75 % des adultes >75 ans → facteurs génétiques + exposition solaire + immunosuppression + grossesse + angiome araignée (angiome stellaire — spider angioma — spider nevus) : artériole centrale dilatée + capillaires rayonnants → rougit à la pression centrale + blanchit → origine : hyperoestrogénie (grossesse + contraceptifs œstroprogestatifs + cirrhose hépatique) + angiome araignée → signe clinique de la maladie hépatique chronique avancée + Foutch 1988 — American Journal of Gastroenterology : >5 angiomes araignées → association significative avec la cirrhose et l'hypertension portale
- Présentation clinique des principaux types d'angiomes : hémangiome infantile (HI) — tumeur vasculaire du nourrisson : épidémiologie : 4–10 % des nourrissons caucasiens + prématurés jusqu'à 30 % + F/H = 3:1 → localisations : tête et cou (60 %) + tronc (25 %) + membres (15 %) + formes superficielles (anciennement « fraises ») : rouge vif + relief + bien délimitées + formes profondes (anciennement « hémangiome caverneux ») : nodule bleutée sous-cutané + formes mixtes → évolution naturelle en 3 phases : prolifération : naissance à 6–9 mois → croissance rapide + plateau : 9–12 mois → involution : 1–7 ans → involution complète dans 50 % des cas à 5 ans + 70 % à 7 ans + séquelles résiduelles dans 20–40 % des cas (fibrose + télangiectasies + peau flasque — surtout si HI ≥2 cm) → Leaute-Labreze 2008 — NEJM : découverte de l'effet du propranolol (bêtabloquant non sélectif) dans le traitement des HI compliqués → révolution thérapeutique → HI compliqués nécessitant un traitement actif (15–20 % des HI) : localisation périorbitaire (risque d'amblyopie) + localisation nasale (Cyrano — risque de distorsion permanente) + localisation labiale (risque de cicatrice + gêne fonctionnelle) + HI ulcéré (douleurs + surinfection) + HI segmentaire facial étendu (risque de syndrome PHACE : anomalies de la fosse Postérieure + Hémangiomes faciaux + anomalies Artérielles + Cardiovasculaires + anomalies des yeux Eye + sternale/Endocrine) + HI sous-glottique (stridor + détresse respiratoire) + HI hépatique multiple (hypothyroïdie + insuffisance cardiaque par shunt) + HI >5 cm (risque de syndrome LUMBAR ou PELVIS — dysraphisme spinal + imperforation anale + anomalies génitourinaires) ; angiome plan (malformation capillaire — port-wine stain) : présent dès la naissance + macule rose à rouge foncé + unilatérale souvent + contours géographiques + localisation faciale fréquente (territoire V1/V2 du trijumeau) → s'assombrit + s'épaissit avec l'âge + peut développer des nodules + complications : glaucome (si V1 + péri-orbitaire) + syndrome de Sturge-Weber (4 % des angiomes plans faciaux V1) → IRM cérébrale + fond d'œil recommandés si angiome plan dans le territoire ophtalmique + Klippel-Trenaunay : angiome plan membre inférieur + varices + hypertrophie du membre → diagnostic clinique ; angiome rubis (hémangiome sénile / cherry angioma) : papule ou macule rouge vif à pourpre + 1–5 mm + surface lisse + bien délimitée + blanchit à la vitropression incomplète (flux vasculaire) + localisation préférentielle : tronc + bras + épaules + augmente en nombre avec l'âge + bénin + aucune dégénérescence maligne + diagnostic clinique (dermoscopie : lacunes rouges homogènes séparées par des septa blanchâtres — « globules rouges » en dermoscopie) → traitement si gêne esthétique ou saignement post-traumatique ; angiome araignée (spider nevus) : artériole centrale punctiforme rouge + capillaires rayonnants de 0,5–1 cm + efface à la compression centrale + localisations : visage + décolleté + membres supérieurs + enfants : physiologique en petit nombre + adultes : >5 angiomes araignées → bilan hépatique + grossesse : physiologique (hyperoestrogénie) → régression post-partum ; télangiectasies essentielles : dilatations permanentes de petits vaisseaux superficiels (capillaires + veinules) + visage (couperose) + jambes (veines réticulaires + télangiectasies) + Rendu-Osler-Weber (télangiectasie hémorragique héréditaire — HHT) : mutation ENG (endogline) ou ACVRL1 (ALK1) + autosomique dominante → télangiectasies muqueuses + digestives + épistaxis récidivantes + MAV pulmonaires + hépatiques + cérébrales → à évoquer si épistaxis + hémoptysie inexpliquée + anémie ferriprive sans cause évidente → dépistage génétique familial
Diagnostic, traitement et suivi
| Type / intervention | Modalités diagnostiques et thérapeutiques | Données probantes et recommandations |
|---|---|---|
| Hémangiome infantile (HI) — diagnostic et traitement GLUT-1 — propranolol — timolol — corticoïdes — laser — PHACE — HI ulcéré — suivi pédiatrique |
Diagnostic de l'HI : clinique dans la grande majorité des cas + pas de biopsie nécessaire si présentation typique → échographie-Doppler (haut débit — flux artériel intra-lésionnel) si doute → IRM si HI profond + localisation sous-cutanée indéterminée + suspicion de syndrome PHACE + HI segmentaire extensif → immunohistochimie GLUT-1 si biopsie réalisée → GLUT-1 positif = HI (sensibilité et spécificité excellentes — North 2000 — Microcirculation) → à distinguer de : hémangiome congénital (RICH/NICH — GLUT-1 négatif) + malformation veineuse + tufted angioma + hémangioendothéliome kaposiforme → bilan systémique si HI hépatiques multiples (>5 lésions cutanées → dépistage HI hépatique par échographie) → dosage TSH (hypothyroïdie par surexpression de l'iodothyronine déiodinase type 3 par les cellules du HI) → risque d'hypothyroïdie profonde + retard de développement neurologique ; propranolol oral — traitement de référence des HI compliqués (depuis Leaute-Labreze 2008 — NEJM) : mécanisme : vasoconstriction + réduction de l'expression de VEGF et bFGF + promotion de l'apoptose des cellules endothéliales du HI → Leaute-Labreze 2015 — NEJM (essai PRIDE) : RCT multicentrique international n=456 nourrissons → propranolol 3 mg/kg/j × 6 mois vs placebo → succès à 24 semaines : 60 % vs 4 % → standard of care mondial → schéma d'initiation : en milieu hospitalier ou en consultation spécialisée → ECG + glycémie avant initiation + bilan cardiaque si suspicion de pathologie + contre-indications : PHACE avec anomalies artérielles sévères (risque d'AVC par vasoconstriction) + asthme + bloc AV + bradycardie + hypoglycémie néonatale → dose : 1 mg/kg/j × 1 semaine → 2 mg/kg/j × 1 semaine → 3 mg/kg/j (dose maximale) → surveillance : FC + PA + glycémie lors de l'augmentation de dose → durée : 6 mois (généralement jusqu'à l'âge de 12–15 mois) → effets indésirables : hypoglycémie (à prendre pendant les repas — jeûne à éviter) + bradycardie + bronchospasme + troubles du sommeil → récidive à l'arrêt : 10–25 % → reprise du propranolol → timolol gel 0,5 % ophtalmique en usage topique : alternative au propranolol oral pour les HI superficiels localisés + HI péri-orbitaires superficiels → Püttgen 2016 — JAMA Dermatology : timolol gel 0,5 % × 2/j → réponse partielle à complète dans 60–70 % des HI superficiels peu épais → absorption systémique faible mais non nulle → corticoïdes systémiques (prednisone 2–3 mg/kg/j) : option de 2e intention si propranolol contre-indiqué ou en association → efficacité reconnue mais effets indésirables (HTA + Cushing + retard de croissance) → laser à colorant pulsé (PDL 585/595 nm) : traitement des séquelles résiduelles post-involution + télangiectasies + HI superficiels très fins en phase d'involution → peu efficace sur les HI épais en phase de croissance → HI ulcéré : soins locaux (pansements gras + vaseline + tulle gras) + propranolol oral (accélère la guérison de l'ulcération) + antibiothérapie topique si surinfection (acide fusidique) + analgésie (paracétamol + sucrose oral chez le nourrisson) + laser PDL si persistance | Données clés sur le propranolol dans l'HI : Leaute-Labreze 2008 — NEJM : rapport de cas initial → propranolol 2 mg/kg/j → régression rapide et spectaculaire de l'HI → découverte fortuite → révolution thérapeutique → Leaute-Labreze 2015 — NEJM (essai PRIDE) : RCT n=456 → propranolol 3 mg/kg/j × 6 mois → taux de succès 60 % vs 4 % placebo → p<0,001 → standard of care mondial → Drolet 2013 — Pediatrics : cohorte multicentrique → propranolol → réponse dès les premières semaines → plateau à 6 mois + Solman 2018 — British Journal of Dermatology : méta-analyse → propranolol oral supérieur au timolol topique + aux corticoïdes oraux pour les HI compliqués → indication consensuelle : HI localisés péri-orbitaires + nasaux + labiaux + sous-glottiques + ulcérés + PHACE sans contre-indication vasculaire ; position d'Hypertension Canada et des sociétés pédiatriques : SCP (Société canadienne de pédiatrie) 2023 : propranolol = traitement de 1re intention des HI compliqués → initiation par médecin spécialisé en dermatologie pédiatrique ou chirurgie pédiatrique → suivi rapproché des premières semaines + Hoeger 2015 — Journal of the American Academy of Dermatology : algorithme de prise en charge des HI → indications du traitement + contre-indications du propranolol + critères de référence spécialisée |
| Angiome plan — traitement laser et suivi PDL — Nd:YAG — laser 532 nm — Sturge-Weber — glaucome — résultats — récidive — nombre de séances |
Traitement de l'angiome plan par laser vasculaire : laser de référence : laser à colorant pulsé (PDL — Pulsed Dye Laser) 585/595 nm : principe de photolyse sélective (Anderson et Parrish 1983 — Science) : le laser est absorbé sélectivement par l'oxyhémoglobine (pic d'absorption à 577–585 nm) → coagulation des vaisseaux dilatés du derme → épargne épidermique → paramètres : longueur d'onde 585 ou 595 nm + durée d'impulsion 0,45–40 ms + densité d'énergie (fluence) 6–12 J/cm² + spot 5–10 mm → résultats : blanchiment partiel à complet dans 60–80 % des cas + Renfro 1993 — Journal of the American Academy of Dermatology : PDL → réponse complète 15 % + réponse partielle (>50 % amélioration) 60 % → résultats variables selon la localisation (face centrale meilleure réponse) + l'épaisseur (angiome épais → moins bonne réponse) + la couleur (rosé → meilleure réponse que rouge foncé ou violet) + l'âge (traitement précoce chez le nourrisson → meilleurs résultats — Enjolras 1990 — Pediatrics) → nombre de séances : 5–20 séances ou plus selon la réponse → espacement : 6–8 semaines → résultats insuffisants du PDL seul si : angiome très épais (nodules) + angiome violet foncé + angiome résistant → alternatives et compléments au PDL : laser Nd:YAG 1064 nm : pénétration plus profonde → traitement des angiomes épais + résistants au PDL + combinaison PDL + Nd:YAG : meilleure réponse pour les angiomes résistants + laser KTP (potassium-titanyl-phosphate) 532 nm : efficace sur les télangiectasies et les petits angiomes plans + IPL (Intense Pulsed Light) : lumière pulsée intense — efficacité inférieure au PDL pour les angiomes plans mais utile pour la couperose diffuse + Nd:YAG 1064 nm long pulse : traitement de choix des malformations veineuses + angiomes profonds ; protection oculaire obligatoire (lunettes plombées ou cônes oculaires) si traitement péri-orbitaire + anesthésie locale ou générale chez le nourrisson et l'enfant ; soins post-laser : ecchymoses (purpura) pendant 10–14 jours (inévitable avec le PDL — photolyse des globules rouges intravasculaires) + érythème + œdème → soins locaux : vaseline + éviter le soleil 4–6 semaines + écran solaire SPF 50+ → hyperpigmentation post-inflammatoire (peau foncée — Fitzpatrick IV–VI) : risque accru → tester sur une petite zone → récidive après traitement : fréquente (vaisseaux néoformés) → séances d'entretien → résultats à long terme : maintien du blanchiment dans 50–70 % des cas à 5 ans si traitement précoce et complet ; syndrome de Sturge-Weber — prise en charge multidisciplinaire : dépistage systématique : angiome plan dans le territoire ophtalmique (V1) → IRM cérébrale avec gadolinium (angiome leptoméningé) + fond d'œil + pression intraoculaire (glaucome) + EEG + bilan neuropsychologique → Comi 2011 — Neurology : IRM + angiome plan V1 → angiome leptoméningé dans 8–26 % des cas selon la latéralité → traitement : aspirine 3–5 mg/kg/j (prophylaxie des AVC ischémiques liés à la stase dans l'angiome leptoméningé) + antiépileptiques (comitialité) + glaucome : bêtabloquants topiques + trabéculectomie si réfractaire + laser PDL précoce (dès les premiers mois) pour l'angiome plan → meilleurs résultats qu'en différé | Photolyse sélective — fondements physiques du traitement laser : Anderson et Parrish 1983 — Science : théorie de la photolyse sélective → longueur d'onde absorbée sélectivement par la cible chromophore (oxyhémoglobine) → durée d'impulsion inférieure au temps de relaxation thermique du vaisseau cible → épargne des tissus adjacents → base physique de tous les lasers vasculaires → Tan 1992 — Archives of Dermatology : PDL optimisé pour les angiomes plans pédiatriques → meilleurs résultats si initiation précoce (avant 1 an) + Renfro 1993 — JAAD : résultats PDL dans les angiomes plans → blanchiment complet 15 % + partiel 60 % sur 8–10 séances → efficacité dépendante de la localisation + de la profondeur + Nguyen 2012 — Lasers in Surgery and Medicine : PDL vs Nd:YAG dans les angiomes plans résistants → combinaison supérieure + Rohrer 2010 — Dermatologic Surgery : IPL vs PDL → PDL supérieur pour les angiomes plans ; traitement du glaucome associé au syndrome de Sturge-Weber : Sujansky 1993 — American Journal of Medical Genetics : prévalence du glaucome dans le SWS : 30–70 % → glaucome congénital ou juvénile + traitement médical (bêtabloquants + inhibiteurs de l'anhydrase carbonique) puis chirurgical si réfractaire + Comi 2011 — Neurology : IRM précoce recommandée chez tout enfant avec angiome plan V1 → présence de l'angiome leptoméningé → facteur prédictif de la sévérité neurologique + aspirine + prise en charge neurologique précoce |
| Angiome rubis et angiome araignée — traitement et signification clinique Laser — électrocoagulation — cryothérapie — bilan hépatique — grossesse — couperose — IPL |
Angiome rubis — prise en charge : abstention thérapeutique justifiée si asymptomatique (lésion bénigne + aucun potentiel malin) → indications de traitement : gêne esthétique + saignements répétés (traumatisme de frottement ou de rasage) + localisation gênante (doigt + visage) ; options thérapeutiques : laser à colorant pulsé (PDL 595 nm) : 1re intention si lésion <3 mm → une à deux séances → laser KTP 532 nm : très efficace pour les lésions planes + petites → laser Nd:YAG 1064 nm long pulse : pour les angiomes rubis plus volumineux ou profonds + électrocoagulation (électrochirurgie monopolaire) : traitement classique en cabinet → aiguille fine + courant de haute fréquence → coagulation de l'artériole centrale → efficacité élevée sur les petites lésions → risque de cicatrice si trop intense → avantage : accessible + peu coûteux + sans équipement laser → cryothérapie à l'azote liquide : efficacité moindre que le laser ou l'électrocoagulation pour les angiomes rubis → risque d'hypopigmentation sur les peaux foncées → peut laisser une cicatrice blanche → IPL (lumière pulsée intense) : efficace pour les angiomes rubis multiples diffus (tronc + épaules) → traitement de surface en une séance sur de grandes zones ; couperose (rosacée érythémato-télangiectasique) et télangiectasies faciales : IPL + PDL + laser KTP → très efficaces pour les télangiectasies faciales + laser Nd:YAG pour les veines réticulaires des jambes (1–3 mm) + sclérose à la mousse (polidocanol) pour les varices et télangiectasies des membres inférieurs + électrocoagulation fine sur les télangiectasies nasales isolées ; angiome araignée — signification clinique et prise en charge : chez l'enfant : souvent physiologique + en petit nombre (<5) + disparaît spontanément avant la puberté → pas de bilan systématique si <5 angiomes + enfant en bonne santé → chez l'adulte : nombre >5 + hors grossesse → bilan hépatique systématique : ASAT + ALAT + GGT + PAL + bilirubine + albumine + TP + NFS (thrombocytopénie → hypertension portale) → écho-abdominale si bilan anormal → Foutch 1988 — American Journal of Gastroenterology : >5 angiomes araignées → sensibilité 75 % + spécificité 84 % pour la cirrhose ou la maladie hépatique sévère → grossesse : physiologique + régression dans les 3 mois post-partum → contraceptifs œstroprogestatifs : régression partielle à l'arrêt → traitement si persistant ou gênant esthétiquement : laser PDL ou KTP sur l'artériole centrale → une séance souvent suffisante + électrocoagulation fine de l'artériole centrale → efficacité immédiate → légère cicatrice possible si trop intense ; télangiectasie hémorragique héréditaire (Rendu-Osler-Weber — HHT) : critères diagnostiques de Curaçao (Shovlin 2000 — American Journal of Medical Genetics) : épistaxis récidivantes + télangiectasies muqueuses et cutanées + MAV viscérales (pulmonaires + hépatiques + cérébrales) + antécédent familial au 1er degré → HHT certaine si 3 critères + probable si 2 + improbable si 1 → dépistage des MAV viscérales : TDM thoracique (MAV pulmonaires → risque d'AVC paradoxal + abcès cérébral) + écho-cardiaque avec contraste (shunt droit-gauche) + IRM cérébrale (MAV cérébrales) + angioscanner hépatique (MAV hépatiques — insuffisance cardiaque à haut débit) → traitement HHT : bévacizumab (anti-VEGF) → réduction de l'épistaxis (Dupuis-Girod 2012 — JAMA) + thalidomide → embolisation des MAV pulmonaires + embolisation ou chirurgie des MAV cérébrales | Données sur l'efficacité des traitements des angiomes rubis et araignées : Sommer 2002 — Dermatologic Surgery : PDL vs électrocoagulation pour les angiomes rubis → PDL supérieur en termes de résultats esthétiques + moins de cicatrices → électrocoagulation : efficacité comparable mais taux de cicatrices légèrement plus élevé → les deux efficaces en pratique quotidienne + Hedelund 2006 — Lasers in Medical Science : laser KTP 532 nm → très efficace pour les angiomes rubis et les télangiectasies faciales → résultats excellents en 1–2 séances + Goldberg 2011 — Dermatologic Surgery : IPL + angiomes multiples + couperose → amélioration dans 70–80 % des cas → moins précis que le PDL sur les lésions individuelles mais utile pour les surfaces étendues ; HHT — données thérapeutiques : Dupuis-Girod 2012 — JAMA : RCT bévacizumab IV dans HHT + épistaxis → réduction significative de la durée et de la fréquence des épistaxis → NNT faible → bévacizumab = option validée dans les HHT sévères + Faughnan 2011 — Annals of Internal Medicine : guidelines HHT → dépistage systématique des MAV pulmonaires par scanner thoracique recommandé chez tout patient HHT dès le diagnostic → embolisation si MAV >3 mm → réduction des AVC paradoxaux et des abcès cérébraux de 80 % |
| Malformations vasculaires complexes — diagnostic et prise en charge multidisciplinaire MAV — malformation veineuse — lymphatique — KHE — Kasabach-Merritt — sirolimus — embolisation — chirurgie |
Malformations artérioveineuses (MAV) cutanées et sous-cutanées : présentation clinique : masse pulsatile chaude + frémissement palpable + souffle systolique à l'auscultation + hyperthermie locale + ischémie distale si vol vasculaire + insuffisance cardiaque à haut débit si volumineuse → évolution : progressive (aggravation sous hormones + traumatismes + grossesse + tentative d'exérèse incomplète → recrutement de nouveaux vaisseaux) → classification de Schobinger (1990 — Seminars in Vascular Surgery) : stade I (quiescence) : rosé + chaud + artériole AV sans symptôme → stade II (expansion) : pulsation + thrémissement + varicosités → stade III (destruction) : ulcération + saignement + douleur + ostéolyse si osseux → stade IV (décompensation) : insuffisance cardiaque + diagnostic : IRM avec gadolinium (flow-void artériel) + angioscanner → angiographie conventionnelle : gold standard avant embolisation → traitement : embolisation endovasculaire (artères nourricières) + exérèse chirurgicale dans les 24–72h post-embolisation → exérèse seule ou embolisation seule → récidive quasi-certaine + contre-indiquée l'injection de sclérosant seul → sirolimus (inhibiteur mTOR) : efficace dans les MAV complexes + syndrome de Parkes-Weber → Venot 2018 — Nature : sirolimus → réduction des lésions dans les PIK3CA-related overgrowth spectrum (PROS) → mutations PIK3CA somatiques → traitement alpelisib (inhibiteur PI3K) + MAV cérébrales : voir neurochirurgie / neuroradiologie interventionnelle ; malformations veineuses (MV) : présentation : masse bleutée + compressible + non pulsatile + augmente en position déclive + douloureuse à la pression → phlébolithes (calcifications rondes) = pathognomoniques + coagulopathie localisée intravasculaire (CIVD localisée — fibrine + D-dimères élevés) dans les formes étendues → risque de MTEV + diagnostic : IRM T2 (hypersignal) + écho-Doppler (bas flux) + traitement : sclérothérapie percutanée à l'éthanol ou au polidocanol + laser Nd:YAG 1064 nm intravasculaire (EVLT — endovenous laser treatment) + exérèse chirurgicale si localisée + sirolimus (rapamycine) dans les formes étendues ou complexes : Hammer 2018 — Pediatric Blood and Cancer : sirolimus → réduction de la coagulopathie + du volume + des douleurs dans les malformations veineuses complexes ; malformations lymphatiques (ML) : présentation : macrokystique (grandes logettes — ancienne « lymphangiome kystique ») + microkystique (vésicules superficielles) + mixte → localisation fréquente : cou (hygroma colli néonatal) + axille + médiastin + langue + orbite → diagnostic prénatal possible (hygroma colli → T21 + Turner à exclure) → traitement : sclérothérapie percutanée à l'OK-432 (streptocoque inactivé) ou au doxycycline + résection chirurgicale + sirolimus : réduction des ML complexes (Adams 2016 — Pediatrics) ; hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) et phénomène de Kasabach-Merritt : KHE = tumeur vasculaire de l'enfant + résorption plaquettaire intratumorale → thrombocytopénie profonde + CIVD + anémie hémolytique microangiopathique → mortalité 10–30 % sans traitement → traitement : sirolimus (rapamycine) — Kai 2014 — Pediatrics : sirolimus 0,8 mg/m²/j → résolution du phénomène de Kasabach-Merritt dans 80–90 % des cas → gold standard actuel → corticoïdes + vincristine en 2e intention si sirolimus insuffisant ; centre de référence en anomalies vasculaires : les formes complexes → référer à un centre multidisciplinaire spécialisé : CHU → équipe : dermatologue + chirurgien vasculaire + radiologue interventionnel + hématologue + neurologue selon les atteintes | Données sur le sirolimus dans les anomalies vasculaires complexes : Venot 2018 — Nature : sirolimus + mutations PIK3CA (PROS — PIK3CA-related overgrowth spectrum) → réduction des lésions vasculaires + amélioration fonctionnelle → mutations PIK3CA retrouvées dans les hémangiomes infantiles + angiomes plans + MAV + syndrome CLOVES + Kai 2014 — Pediatrics : sirolimus dans KHE + Kasabach-Merritt → résolution de la thrombocytopénie dans 80–90 % → sirolimus = standard of care du KHE → Hammer 2018 — Pediatric Blood and Cancer : sirolimus dans les malformations veineuses complexes → réduction significative de la coagulopathie + du volume + de la douleur → Adams 2016 — Pediatrics : sirolimus dans les malformations lymphatiques + amélioration clinique dans 85 % des cas ; Schobinger 1990 — Seminars in Vascular Surgery : classification des MAV en 4 stades → guide les décisions thérapeutiques + précautions fondamentales dans les MAV : ne jamais réaliser d'exérèse incomplète seule sans embolisation préalable → aggravation certaine + recrutement de nouveaux pédicules artériels → Rosen 2009 — Seminars in Interventional Radiology : embolisation + chirurgie dans les 48h → meilleurs résultats que chirurgie différée |
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Tumeur vasculaire ou malformation vasculaire : une distinction cliniquement essentielle : les hémangiomes infantiles (tumeurs vasculaires) ont une phase de croissance puis s'involuent spontanément — la majorité ne nécessitent pas de traitement. Les malformations vasculaires (angiome plan, malformation veineuse, MAV) ne s'involuent pas et évoluent avec le patient. Un angiome plan facial dans le territoire V1 nécessite un dépistage du syndrome de Sturge-Weber. Plus de 5 angiomes araignées chez un adulte hors grossesse justifie un bilan hépatique. L'hémangiome infantile compliqué (périorbitaire, nasal, ulcéré, sous-glottique) doit être traité rapidement par propranolol oral sous supervision spécialisée.
Situations nécessitant une consultation médicale urgente ou aux urgences
Nourrisson avec hémangiome infantile en croissance rapide péri-orbitaire, nasale, labiale ou avec stridor → risque fonctionnel ou vital → consultation urgente en dermatologie pédiatrique ou chirurgie pédiatrique → initiation du propranolol oral sans délai → localisation sous-glottique : risque d'obstruction des voies aériennes → urgences pédiatriques si stridor + détresse respiratoire.
Nourrisson ou enfant avec hémangiome volumineux + thrombocytopénie + CIVD + anémie hémolytique (pâleur + ictère + purpura) → phénomène de Kasabach-Merritt sur hémangioendothéliome kaposiforme → urgence hématologique pédiatrique → hospitalisation en centre spécialisé → sirolimus + corticoïdes + vincristine selon le protocole → mortalité 10–30 % sans traitement.
Enfant avec angiome plan facial dans le territoire ophtalmique (V1) + convulsions + déficit neurologique ou retard de développement → syndrome de Sturge-Weber → urgences neurologiques pédiatriques → IRM cérébrale avec gadolinium + EEG + fond d'œil + pression intraoculaire → prise en charge multidisciplinaire (neurologie + ophtalmologie + dermatologie).
Patient avec épistaxis récidivantes + télangiectasies muqueuses + antécédent familial de MAV pulmonaires ou cérébrales → évoquer une télangiectasie hémorragique héréditaire (Rendu-Osler-Weber — HHT) → risque d'AVC paradoxal par MAV pulmonaire → TDM thoracique en urgence semi-urgente + IRM cérébrale + écho cardiaque avec contraste → si MAV pulmonaire confirmée : embolisation endovasculaire sans délai.
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Les médecins de Clinique Omicron évaluent les lésions vasculaires cutanées, distinguent les lésions bénignes (angiome rubis, angiome araignée physiologique) des formes nécessitant une investigation ou un traitement spécialisé, prescrivent les bilans appropriés (hépatique si angiomes araignées multiples, ophtalmique et neurologique si angiome plan V1), et orientent vers les spécialistes compétents (dermatologue, pédiatre, chirurgien vasculaire). Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un spécialiste. Toute anomalie vasculaire chez un nourrisson ou un enfant, ou toute lésion d'évolution rapide ou associée à des symptômes systémiques, doit être évaluée par un professionnel de santé qualifié.
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