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Psychiatrie & Neurologie

Catatonie - Test médical Clinique Omicron

La catatonie est un syndrome neuropsychiatrique grave caractérisé par un ensemble de perturbations de la motricité, du comportement, de la parole et de la réactivité à l'environnement, allant de l'immobilité totale et du mutisme à l'agitation motrice extrême, en passant par des postures figées, une résistance passive aux mouvements imposés et des comportements répétitifs stéréotypés. Longtemps considérée comme une forme spécifique de schizophrénie — la schizophrénie catatonique décrite par Karl Kahlbaum en 1874 — la catatonie est aujourd'hui reconnue, depuis le DSM-5 (2013), comme un syndrome transnosographique pouvant survenir dans le cadre de très nombreuses maladies psychiatriques (trouble bipolaire, dépression majeure sévère, schizophrénie, troubles du spectre autistique) et médicales (encéphalites auto-immunes, troubles métaboliques, maladies neurologiques, intoxications médicamenteuses) — la distinction entre ces étiologies ayant des implications thérapeutiques majeures. Sa prévalence est plus élevée qu'historiquement reconnue : des études récentes évaluent sa fréquence à 7 à 15 % des patients hospitalisés en psychiatrie aiguë et à 10 à 20 % des patients psychiatriques présentant un épisode dépressif sévère ou maniaque aigu — données qui contrastent avec sa réputation de syndrome rare. La catatonie est une urgence médicale et psychiatrique : non traitée, elle peut évoluer vers la catatonie maligne — forme sévère associée à une hyperthermie, une rigidité musculaire extrême, une instabilité neurovégétative et une défaillance multiviscérale pouvant être fatale en l'absence d'une prise en charge rapide et adéquate. La bonne nouvelle est que la catatonie répond remarquablement bien au traitement par benzodiazépines (lorazépam intraveineux ou intramusculaire) dans 60 à 80 % des cas, et que l'électroconvulsivothérapie (ECT) constitue un recours thérapeutique efficace et souvent salvateur dans les formes réfractaires ou la catatonie maligne.

Signes et symptômes catatoniques (DSM-5)

Le DSM-5 retient 12 signes caractéristiques — la présence d'au moins 3 de ces signes sur une même période est requise pour le diagnostic de catatonie :

Signe catatonique Description clinique
Stupeur Absence de réactivité psychomotrice à l'environnement — le patient ne répond ni aux stimulations verbales ni aux stimulations physiques modérées ; regard fixe, absence de mouvements spontanés ; peut être confondu avec un coma superficiel
Catalepsie Maintien passif de postures imposées par l'examinateur — le patient garde indéfiniment des positions inconfortables sans les corriger ; flexibilité cireuse (flexibilitas cerea) : résistance douce et régulière à la mobilisation passive puis maintien de la position imposée
Flexibilité cireuse Résistance légère, régulière et continue à la mobilisation passive des membres par l'examinateur — comparable à la sensation de modeler de la cire molle ; signe pathognomonique de la catatonie lorsque présent
Mutisme Absence ou quasi-absence de réponse verbale — le patient ne parle pas ou murmure à peine malgré une capacité phonatoire préservée ; ne doit pas être confondu avec une aphasie organique ou une surdité
Négativisme Opposition active ou passive aux instructions et aux mouvements imposés — contraction musculaire en sens inverse des mouvements demandés (gégenhalten ou paratonie) ; résistance inexpliquée et non volontaire à tout ce qui est proposé
Posturing Maintien spontané (non imposé) de postures bizarres ou inconfortables pendant de longues périodes — postures grotesques, bras en l'air, tête légèrement soulevée du lit (coussin psychologique ou signe de l'oreiller) ; distinct de la catalepsie car non induit par l'examinateur
Maniérisme Caricature bizarre et exagérée de comportements ordinaires — gestes étranges, démarche particulière, expressions faciales incongrues répétitives ; les actions normales sont accomplies de façon distordue et inhabituelle
Stéréotypies Mouvements répétitifs, non dirigés vers un but, sans variation — bercement, frottement des mains, oscillations du tronc ; distinctes des tics par leur caractère non suppressible et non ego-dystonique
Agitation Agitation motrice intense non influencée par les stimulations extérieures — peut alterner avec les phases de stupeur ; risque d'auto ou d'hétéro-agression ; forme hyperkinétique de la catatonie souvent méconnue car moins évocatrice cliniquement
Grimaces Contractions faciales involontaires et répétitives — mimiques bizarres, plissements du front, protrusion de la langue, sourires inappropriés ou grimaces douloureuses sans cause apparente
Écholalie Répétition automatique des mots ou phrases prononcés par l'interlocuteur — sans compréhension apparente du sens ; peut s'accompagner d'échopraxie
Échopraxie Imitation automatique et involontaire des gestes de l'interlocuteur — le patient reproduit les mouvements observés sans intention consciente

Causes et étiologies

  • Troubles psychiatriques (causes les plus fréquentes) : trouble bipolaire — épisode maniaque ou mixte (première cause de catatonie dans plusieurs études récentes — 25–50 % des catatonies) ; dépression majeure sévère avec caractéristiques mélancoliques (15–25 %) ; schizophrénie et troubles psychotiques — cause historiquement surestimée, aujourd'hui minoritaire (10–15 % des catatonies) ; troubles du spectre autistique (TSA) — catatonie secondaire fréquemment sous-diagnostiquée dans les TSA sévères (15–18 % des adultes TSA) ; trouble dissociatif de conversion sévère
  • Encéphalites auto-immunes : encéphalite anti-NMDA-R (récepteur NMDA) — cause neurologique la plus fréquente de catatonie, particulièrement chez la femme jeune (tératome ovarien associé) ; encéphalites à anticorps anti-LGI1, anti-CASPR2, anti-GABA-B, anti-AMPA ; ponction lombaire et recherche d'anticorps anti-neuronaux dans le LCS et le sérum — systématiques devant toute catatonie d'étiologie incertaine ou résistante aux benzodiazépines
  • Causes métaboliques et systémiques : hyponatrémie sévère, hypercalcémie, hypoglycémie, encéphalopathie hépatique (insuffisance hépatique aiguë), urémie (insuffisance rénale aiguë), encéphalopathie de Wernicke (carence en thiamine — alcoolisme ou malnutrition sévère), carence sévère en vitamine B12 ou en folates, dysfonction thyroïdienne sévère (myxœdème, tempête thyroïdienne)
  • Causes neurologiques : épilepsie et état de mal non convulsif (EMNC) — le statut epilepticus non convulsif peut se manifester exclusivement par une catatonie ; traumatisme crânien ; tumeurs cérébrales (frontales, diencéphaliques) ; accidents vasculaires cérébraux ; maladie de Parkinson et parkinsonismes atypiques ; chorée de Sydenham
  • Causes médicamenteuses et toxiques : syndrome malin des neuroleptiques (SMN) — complication grave et potentiellement fatale des antipsychotiques (typiques et atypiques) se présentant sous forme de catatonie maligne avec hyperthermie, rigidité en tuyau de plomb et instabilité autonome ; sevrage brutal de benzodiazépines ou de baclofène ; intoxication aux corticostéroïdes (psychose stéroïdienne catatonique) ; phencyclidine (PCP), dissociatifs (kétamine à haute dose), cocaïne, cannabis à haute dose de THC
  • Causes infectieuses : encéphalite virale (HSV, EBV, CMV, entérovirus), neuroborréliose de Lyme, neurosyphilis, encéphalopathie associée au VIH, abcès cérébral ; sepsis sévère avec encéphalopathie septique
ℹ️ Le test diagnostique et thérapeutique de référence de la catatonie est le test au lorazépam (Ativan) : administration de 1 à 2 mg de lorazépam IV ou IM, avec réévaluation 10 à 30 minutes après l'injection — une amélioration même partielle des signes catatoniques (réapparition de la parole, réduction du négativisme, relâchement musculaire) est hautement spécifique de la catatonie et confirme le diagnostic tout en amorçant le traitement. Une réponse absente doit faire rechercher activement une étiologie organique — notamment une encéphalite auto-immune ou un syndrome malin des neuroleptiques.

Catatonie maligne — urgence vitale

  • Définition : forme sévère et potentiellement fatale de catatonie — associe les signes catatoniques classiques à une hyperthermie (> 38,5 °C), une rigidité musculaire généralisée intense, une instabilité neurovégétative (tachycardie, hypertension ou hypotension labile, tachypnée, diaphorèse profuse) et une rhabdomyolyse (CPK très élevées, risque d'insuffisance rénale aiguë par myoglobinurie) ; mortalité historique de 10 à 15 % même traitée
  • Distinction avec le syndrome malin des neuroleptiques (SMN) : la frontière entre catatonie maligne et SMN est difficile à établir — certains auteurs considèrent le SMN comme une forme iatrogène de catatonie maligne déclenchée par le blocage dopaminergique des antipsychotiques ; les antipsychotiques sont formellement contre-indiqués dans la catatonie maligne car ils peuvent l'aggraver ou déclencher un SMN ; la CPK très élevée, la rigidité en tuyau de plomb (plutôt que la flexibilité cireuse) et la fièvre sont plus évocatrices du SMN
  • Prise en charge : arrêt immédiat de tout antipsychotique ou médicament suspect ; réanimation médicale (réhydratation IV, refroidissement si hyperthermie sévère, surveillance cardiovasculaire en soins intensifs) ; lorazépam IV à hautes doses (jusqu'à 8–24 mg/jour) ; dantrolène sodique (relaxant musculaire) si rigidité extrême et hyperthermie — 1 à 2 mg/kg IV toutes les 6 heures ; bromocriptine ou amantadine (agonistes dopaminergiques) si évocation de SMN ; ECT en urgence si non-réponse aux benzodiazépines dans les 48 heures

Diagnostic

  • Évaluation clinique et échelles validées : échelle de Bush-Francis Catatonia Rating Scale (BFCRS) — 23 items cotés 0 à 3 ; score ≥ 2 sur les 14 premiers items = catatonie probable ; Catatonia Rating Scale (CRS) de Braunig ; examen systématique de chaque signe catatonique par observation directe et manœuvres d'examen (mobilisation passive, test de l'oreiller, test du miroir, test d'imitation des mouvements)
  • Test diagnostique au lorazépam : lorazépam 1–2 mg IV ou IM — réévaluation à 10–30 min ; amélioration partielle ou complète des signes catatoniques = test positif (sensibilité 80–90 %, spécificité 90 %) ; à répéter si négatif à dose plus élevée (2 mg) avant d'exclure une catatonie
  • Bilan biologique systématique : NFS, ionogramme (natrémie, kaliémie, calcémie), glycémie, bilan hépatique complet, créatinine et DFG, TSH, vitamine B12, folates, CPK (rhabdomyolyse), LDH, D-dimères (thrombose veineuse profonde — complication de l'immobilisation prolongée) ; bilan infectieux (CRP, procalcitonine, hémocultures si fièvre) ; β-HCG (femme en âge de procréer)
  • Imagerie cérébrale : IRM cérébrale avec injection — indispensable devant toute catatonie sans étiologie psychiatrique évidente ou résistante aux benzodiazépines (encéphalite, lésion frontale, AVC, tumeur) ; scanner cérébral en urgence si IRM non disponible immédiatement
  • Ponction lombaire et analyse du LCS : systématique si étiologie organique suspectée ou si résistance aux benzodiazépines — cellularité, protéinorachie, glycorachie, lactates, PCR virales (HSV, EBV, entérovirus), recherche d'anticorps anti-neuronaux (anti-NMDA-R, anti-LGI1, anti-CASPR2, panel élargi) dans le LCS et le sérum ; bandes oligoclonales
  • EEG (électroencéphalogramme) : indiqué si état de mal non convulsif suspecté (absence d'activité paroxystique cliniquement évidente) — l'EMNC peut se présenter exclusivement comme une catatonie ; ralentissement diffus non spécifique dans la catatonie idiopathique

Traitement

  • Benzodiazépines — traitement de première intention : lorazépam (Ativan) — médicament de référence ; 1 à 2 mg IV ou IM toutes les 4 à 12 heures selon la réponse ; formes sévères : jusqu'à 8 à 24 mg/jour en titration progressive ; voie orale possible dans les formes légères à modérées (lorazépam 1–2 mg 2 à 3 fois par jour) ; diazépam IV ou clonazépam (Rivotril) en alternative ; taux de réponse de 60 à 80 % dans les formes psychiatriques ; réponse plus lente dans les formes organiques ; maintien du traitement pendant 4 à 6 semaines minimum après résolution complète des signes catatoniques avant diminution progressive
  • Électroconvulsivothérapie (ECT) — traitement de deuxième intention et urgence dans la catatonie maligne : indication formelle si réponse insuffisante aux benzodiazépines après 48 à 72 heures, ou d'emblée en urgence dans la catatonie maligne ; 3 séances par semaine, traitement bitemporal ou bifrontal sous anesthésie générale ; efficacité dans 80 à 90 % des catatonies résistantes aux benzodiazépines ; traitement le plus rapide et le plus efficace dans la catatonie maligne — ne pas retarder par crainte de l'ECT ; également efficace dans les catatonies d'étiologie psychiatrique (dépression mélancolique, manie) en s'attaquant simultanément à la maladie sous-jacente
  • Traitement de la cause sous-jacente : traitement de l'épisode psychiatrique causateur (thymorégulateurs, antidépresseurs pour la dépression mélancolique — avec prudence pour les antipsychotiques qui sont contre-indiqués en phase catatonique active) ; immunothérapie pour les encéphalites auto-immunes (méthylprednisolone IV, immunoglobulines intraveineuses, plasmaphérèse en première intention ; rituximab, mycophénolate mofétil en deuxième intention ; chirurgie du tératome si encéphalite anti-NMDA-R) ; correction des troubles métaboliques ; traitement de l'infection causatrice
  • Contre-indications formelles dans la catatonie : antipsychotiques (halopéridol, olanzapine, rispéridone, clozapine) — aggravent la catatonie et peuvent déclencher ou précipiter un syndrome malin des neuroleptiques ; la clozapine peut être utilisée en phase de récupération pour prévenir les rechutes dans la schizophrénie une fois la catatonie complètement résolue, sous surveillance étroite
  • Soins de support et prévention des complications de l'immobilisation : alimentation et hydratation par sonde nasogastrique si refus alimentaire (le refus de s'alimenter est fréquent dans la stupeur catatonique — risque de déshydratation, de malnutrition et d'hypoglycémie sévères) ; anticoagulation préventive (HBPM — héparine de bas poids moléculaire) pour la prévention des thromboses veineuses profondes liées à l'immobilisation ; nursing intensif et prévention des escarres ; kinésithérapie passive pour prévenir les rétractions tendineuses et les ankyloses ; surveillance vésicale (rétention urinaire possible)
  • Amantadine et mémantine (antagonistes des récepteurs NMDA) : utilisées en complément des benzodiazépines dans certaines formes résistantes — données empiriques issues de cas cliniques et de petites séries ; amantadine 100 mg 2 à 3 fois par jour
Signes nécessitant une intervention d'urgence — composez le 911

La catatonie est une urgence psychiatrique et médicale. Composez le 911 immédiatement si une personne présente une immobilité totale avec absence de réaction à l'environnement, un mutisme associé à des postures figées bizarres, ou une agitation motrice extrême inexpliquée — notamment si ces signes s'accompagnent de fièvre, de rigidité musculaire intense, de sueurs profuses ou d'instabilité cardiovasculaire (tachycardie, hypotension). La catatonie maligne engage le pronostic vital en l'absence d'une prise en charge en réanimation dans les heures suivantes. Ne jamais administrer d'antipsychotiques à un patient présentant des signes catatoniques sans évaluation médicale préalable — ces médicaments peuvent aggraver la catatonie de façon dramatique.

Consulter à Clinique Omicron

La catatonie aiguë nécessite une prise en charge hospitalière urgente. Pour tout suivi psychiatrique post-épisode catatonique, évaluation des troubles sous-jacents (trouble bipolaire, dépression sévère, trouble du spectre autistique) ou question relative à une médication pouvant induire une catatonie, les médecins de Clinique Omicron assurent des consultations et orientent vers les psychiatres et neurologues partenaires. Des consultations sont disponibles dans nos succursales au Québec ainsi qu'en télémédecine pour l'ensemble de la province. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.

Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé qualifié. La catatonie est une urgence neuropsychiatrique nécessitant une évaluation et une prise en charge médicale et psychiatrique spécialisées sans délai.

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