Chorée de Sydenham

Épidémiologie et contexte

• Âge de survenue : principalement les enfants de 5 à 15 ans — pic d'incidence entre 8 et 12 ans ; exceptionnelle avant 5 ans et après 20 ans ; prédominance féminine nette (ratio F/H ≈ 2/1) — la puberté semble moduler la susceptibilité, possiblement via les œstrogènes influençant la réponse immunitaire
• Prévalence géographique : beaucoup plus fréquente dans les pays à faibles ressources (Afrique subsaharienne, Amérique latine, Inde, Moyen-Orient) où le RAA reste endémique ; rare au Canada et au Québec en raison de la disponibilité des antibiotiques et du niveau socio-économique mais des cas sporadiques surviennent chez des enfants issus de communautés défavorisées ou récemment immigrés ; incidence annuelle du RAA au Canada : environ 0,5 cas pour 100 000 enfants (contre 50–200 pour 100 000 dans les zones endémiques)
• Relation avec le RAA : la chorée peut être isolée (sans autre manifestation du RAA simultanée — 20–30 % des cas de chorée de Sydenham) ou s'intégrer dans un tableau complet de RAA avec arthrite, cardite, érythème marginé ou nodules sous-cutanés de Meynet ; une cardite silencieuse est détectée à l'échocardiographie chez 20 à 50 % des patients présentant une chorée isolée — d'où l'importance d'une évaluation cardiologique systématique dans tous les cas de chorée de Sydenham
• Récidives (chorée récurrente) : la chorée peut récidiver lors d'un nouvel épisode de RAA (réinfection streptococcique) ou être déclenchée par la grossesse (chorée gravidique — mécanisme hormonal et immunologique) ou la prise de contraceptifs oraux estrogéniques (mécanisme dopaminergique) ; la prophylaxie antibiotique secondaire est le seul moyen de prévenir les récidives
• PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) : entité controversée associant des épisodes aigus de TOC, de tics ou d'autres symptômes neuropsychiatriques à des infections streptococciques — considérée par certains comme un spectre incluant la chorée de Sydenham ; les critères diagnostiques du PANDAS restent débattus dans la communauté scientifique

Symptômes et signes cliniques

• Mouvements choréiques : mouvements involontaires, irréguliers, rapides, non rythmiques, non stéréotypés, sans but apparent — migrent d'un membre à l'autre de façon imprévisible ; s'accentuent lors des émotions, des efforts volontaires et de l'attention ; diminuent au repos et disparaissent pendant le sommeil (caractéristique importante distinguant la chorée d'autres mouvements involontaires) ; peuvent être unilatéraux (hémicharée — 20 % des cas) ou bilatéraux ; atteinte faciale fréquente — grimaces, contractions labiales, protrusion linguistique intermittente
• Hypotonie musculaire marquée : réduction du tonus musculaire dans tous les membres — souvent plus frappante que les mouvements choréiques eux-mêmes ; le genou perd son réflexe rotulien pendulaire (signe du marionnettiste) ; la main garde une posture caractéristique lors de l'extension des bras (poignet en flexion, doigts en hyperextension et pronation — main de Sydenham ou « spooning hand »)
• Signe de la « prise d'accordéon » (milkmaid's grip) : le patient ne peut maintenir une pression constante lors de la poignée de main — relâchements et contractions alternent involontairement ; reflet de l'hypotonie et des contractions choréiques superposées
• Signe de la langue du serpent (darting tongue) : impossibilité de maintenir la langue protirée pendant plus de quelques secondes — rentrements involontaires répétitifs de la langue ; test diagnostique simple et évocateur
• Dysarthrie et difficultés d'élocution : parole explosive, hésitante ou bredouillante par atteinte des muscles oro-faciaux et du larynx ; peut être confondue avec un bégaiement ou un trouble du langage chez l'enfant
• Manifestations neuropsychiatriques (fréquentes et souvent méconnues) : labilité émotionnelle — pleurs et rires immotivés, irritabilité — souvent le premier signe remarqué par la famille avant les mouvements involontaires ; troubles obsessionnels-compulsifs (TOC) — pensées intrusives, rituels, vérifications compulsives chez 20 à 70 % des patients selon les études ; anxiété généralisée, phobies, troubles du sommeil ; difficultés d'attention et de concentration (tableau pseudo-TDAH) ; ces manifestations psychiatriques peuvent persister après la résolution complète des mouvements choréiques
• Difficultés scolaires : détérioration des performances scolaires par la combinaison des mouvements involontaires (écriture illisible), de la fatigue, des difficultés attentionnelles et des symptômes émotionnels — souvent le motif de consultation initial chez les parents

Critères de Jones révisés (2015) — RAA

Le diagnostic de RAA repose sur les critères de Jones révisés par l'AHA en 2015. La chorée de Sydenham constitue à elle seule une manifestation majeure suffisante pour diagnostiquer un RAA, sans nécessiter d'autres critères majeurs ni de preuve d'infection streptococcique récente (critère d'exception unique dans la classification).

Diagnostic différentiel

• Chorée de Huntington juvénile : transmission autosomique dominante, mutation CAG du gène HTT — début insidieux, progression inéluctable, troubles psychiatriques et cognitifs prédominants, dystonie, histoire familiale ; biologie moléculaire confirme le diagnostic
• Lupus érythémateux systémique (LES) avec chorée : anticorps antiphospholipides (APL) et anti-ADN double brin ; ANA positifs à titre élevé ; atteinte multisystémique ; chorée lupique médiation anticorps APL — traitement anticoagulant ou hydroxychloroquine
• Chorée par anticorps antiphospholipides (SAPL primaire) : thromboses récurrentes, fausses couches à répétition, chorée ; anticoagulation au long cours
• Encéphalite auto-immune (anti-NMDA-R, anti-CASPR2) : début brutal, troubles psychiatriques intenses, épilepsie, dysautonomie — anticorps dans le LCS et le sérum ; traitement immunologique
• Hyperthyroïdie : chorée thyrotoxique — TRAK, TSH effondrée, T4 libre élevée ; traitement de l'hyperthyroïdie résout la chorée
• Médicaments et toxiques : chorée induite par la L-dopa (dyskinésies), antipsychotiques (dyskinésie tardive — à distinguer car mouvements oro-faciaux stéréotypés et rythmiques), antiépileptiques (phénytoïne, carbamazépine à doses toxiques), cocaïne, contraceptifs oraux (chorée gravidique ou contraceptive)
• Ataxie télangiectasie, neuroacanthocytose, maladie de Wilson (chorée + anneau de Kayser-Fleischer + ceruloplasmine basse), acidurie glutarique type 1, déficit en biotinidase — chez le jeune enfant avec chorée

Bilan diagnostique

• Bilan streptococcique : ASLO (antistreptolysines O) et anti-DNase B — les deux titres doivent être dosés car l'un peut être normal alors que l'autre est élevé ; répéter à 2 à 4 semaines si initialement normaux (cinétique ascendante) ; culture pharyngée et test de détection rapide de l'Ag streptococcique (souvent négatifs au moment de la chorée — délai de 2 à 8 mois)
• Bilan inflammatoire : NFS (hyperleucocytose neutrophile modérée), CRP, VS ; le bilan inflammatoire peut être normal dans la chorée isolée de Sydenham (l'inflammation a souvent disparu au moment de l'apparition de la chorée)
• Échocardiographie Doppler : systématique dans tous les cas de chorée de Sydenham — détecte une cardite subclinique dans 20 à 50 % des cas (insuffisance mitrale, épaississement valvulaire) même en l'absence de souffle à l'auscultation ; guide la durée de la prophylaxie antibiotique secondaire
• ECG : allongement du PR (BAV 1er degré) ; arythmies si péricardite ou myocardite associée
• Bilan auto-immun : ANA, anti-ADN double brin, anticorps antiphospholipides (APL), anticoagulant lupique — élimination d'un LES ou d'un SAPL
• Bilan métabolique et endocrinien : TSH, T4 libre (hyperthyroïdie) ; ceruloplasmine et cuivre urinaire si maladie de Wilson suspectée (anneau KF, hépatite chronique) ; glycémie
• IRM cérébrale : normale ou montrant un hypersignal T2/FLAIR des noyaux caudés et putamens dans les formes aiguës actives (signal élevé — œdème inflammatoire des noyaux gris) — en phase chronique l'IRM est le plus souvent normale ; examen principalement utile pour éliminer les diagnostics différentiels (tumeur, AVC, encéphalite)
• Anticorps anti-neuronaux (selon le contexte) : anticorps anti-dopamine D1/D2, anti-tubuline, anti-lysoganglioside GM1 — marqueurs de l'auto-immunité anti-neuronale dans la chorée de Sydenham (disponibilité limitée en pratique clinique courante) ; anticorps anti-NMDA-R, anti-LGI1 si encéphalite auto-immune suspectée

Traitement

• Antibiothérapie éradicatrice streptococcique : pénicilline V orale 250–500 mg 2 fois par jour × 10 jours (ou amoxicilline 50 mg/kg/jour × 10 jours) — éradication du streptocoque pharyngé résiduel même si culture négative au moment du diagnostic ; benzathine pénicilline G 1,2 MUI IM dose unique si observance orale incertaine ; érythromycine ou azithromycine si allergie aux pénicillines
• Traitement symptomatique de la chorée — acide valproïque (valproate de sodium) : traitement de première intention selon la plupart des centres pédiatriques — 15 à 40 mg/kg/jour en 2 à 3 prises ; réduit significativement l'intensité et la durée des mouvements choréiques ; suivi biologique (NFS, bilan hépatique) ; éviter en âge de procréer (tératogène) ; efficacité dans 60 à 80 % des cas
• Carbamazépine : alternative à l'acide valproïque — 10 à 20 mg/kg/jour en 2 à 3 prises ; efficacité comparable au valproate dans plusieurs études pédiatriques ; surveillance biologique (NFS, sodium)
• Halopéridol (neuroleptique typique) : 0,01 à 0,03 mg/kg/jour — utilisé dans les chorées sévères résistantes aux antiépileptiques ; risque de dyskinésies tardives (à limiter dans le temps) et de sédation excessive ; risque de syndrome malin des neuroleptiques rare
• Rispéridone et autres antipsychotiques atypiques : alternative à l'halopéridol avec meilleur profil de tolérance — rispéridone 0,5 à 2 mg/jour chez l'enfant
• Immunothérapie (formes sévères ou réfractaires) : corticostéroïdes — prednisone 1 à 2 mg/kg/jour × 4 à 6 semaines puis décroissance — indiqués dans les formes sévères incapacitantes ne répondant pas aux traitements symptomatiques ; immunoglobulines intraveineuses (IVIg) 2 g/kg sur 2 jours — plusieurs études pédiatriques montrent une réduction plus rapide de la durée de la chorée versus placebo ; plasmaphérèse — alternative dans les formes très sévères avec données limitées
• Prophylaxie antibiotique secondaire (prévention des récidives et protection cardiaque) : obligation absolue après tout épisode de RAA confirmé ; benzathine pénicilline G (BPG) 1,2 MUI IM toutes les 3 à 4 semaines — traitement de référence (biodisponibilité garantie, adhérence optimale) ; pénicilline V 250 mg per os 2 fois par jour — alternative orale si injections refusées ; durée : au minimum 10 ans après le dernier épisode de RAA ou jusqu'à 21 ans (le plus long des deux) si chorée sans cardite ; au moins 10 ans ou jusqu'à 40 ans si cardite légère résolue ; à vie si cardite persistante ou valvulopathie rheumatismale — selon les recommandations AHA/WHO
• Prise en charge neuropsychiatrique : psychothérapie cognitivo-comportementale (TCC) pour les TOC et l'anxiété persistants ; soutien scolaire et adaptations pédagogiques pendant la phase active ; ISRS (fluoxétine, sertraline) pour les TOC sévères persistants après résolution de la chorée — en collaboration avec la pédopsychiatrie

Consulter à Clinique Omicron

Les médecins de Clinique Omicron évaluent les enfants et adolescents présentant des mouvements involontaires suspects, prescrivent le bilan de RAA (ASLO, anti-DNase B, bilan inflammatoire, ECG, orientation pour échocardiographie), orientent vers les pédiatres neurologues et rhumatologues partenaires et assurent le suivi de la prophylaxie antibiotique secondaire. Des consultations sont disponibles dans nos succursales au Québec ainsi qu'en télémédecine pour l'ensemble de la province. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.

Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé qualifié. La chorée de Sydenham nécessite une évaluation pédiatrique, neurologique et cardiologique spécialisée.