Rhumatologie pédiatrique & Néphrologie & Médecine interne
Purpura de Henoch-Schönlein (vascularite à IgA)
Le purpura de Henoch-Schönlein (PHS), désormais dénommé vascularite à IgA (IgAV) dans la nomenclature révisée de Chapel Hill 2012, est la vascularite des petits vaisseaux la plus fréquente chez l'enfant. Elle est caractérisée par des dépôts d'immunoglobulines A (IgA1 galactose-déficientes) dans les parois vasculaires de la peau, des articulations, du tube digestif et des glomérules rénaux, entraînant une inflammation locale par activation du complément et recrutement de neutrophiles. La présentation clinique classique associe un purpura palpable non thrombopénique, prédominant aux membres inférieurs et aux fesses, à une arthrite ou arthralgie, à des douleurs abdominales et à une atteinte rénale. La majorité des cas surviennent chez l'enfant de 3 à 15 ans (pic à 4–6 ans), souvent déclenchés par une infection des voies respiratoires supérieures (Streptococcus pyogenes ++ · IgA sécrétoires ++). Chez l'adulte, la maladie est plus rare mais de pronostic rénal plus sévère — jusqu'à 30 % des adultes atteints développent une insuffisance rénale significative. L'évolution est spontanément favorable dans plus de 90 % des cas pédiatriques, mais l'atteinte rénale — néphrite de Henoch-Schönlein — peut évoluer vers l'insuffisance rénale terminale dans 1–3 % des cas chez l'enfant et 10–20 % chez l'adulte, justifiant une surveillance prolongée.
Physiopathologie, critères diagnostiques et présentation clinique
- Physiopathologie — rôle central des IgA1 galactose-déficientes : mécanisme immunologique : IgA1 galactose-déficientes (Gd-IgA1) → production accrue dans le tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) après stimulation antigénique (infection + vaccin + aliment) → Gd-IgA1 mal reconnues par les récepteurs hépatiques d'élimination → accumulation dans la circulation → formation de complexes immuns Gd-IgA1 + IgG anti-Gd-IgA1 → dépôt dans les petits vaisseaux → activation du complément (voie des lectines + voie alterne) → recrutement de neutrophiles → vascularite leucocytoclasique → lésions endothéliales → purpura + inflammation systémique → lien étroit avec la néphropathie à IgA (maladie de Berger) : même mécanisme de galactose-déficience des IgA1 → le PHS et la néphropathie à IgA primitive sont considérés comme deux extrémités d'un même spectre pathologique (Suzuki 2011 — Journal of the American Society of Nephrology) ; déclencheurs identifiés : infections des voies respiratoires supérieures (IVRS) : 30–50 % des cas → streptocoque bêta-hémolytique du groupe A (SBGA) le plus fréquent → VRS + rhinovirus + adénovirus + mycoplasme + infections digestives : Yersinia enterocolitica + Campylobacter + médicaments : AINS + IEC + vaccins (rare — HPV + hépatite A + grippe — association non formellement établie) + aliments (rare) + idiopathique : 30–40 % + chez l'adulte : causes secondaires plus fréquentes à exclure → néoplasies solides (rein + poumon) + hémopathies (myélome à IgA) + cirrhose alcoolique + maladies inflammatoires chroniques ; histologie : biopsie cutanée : vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux dermiques + dépôts péri-vasculaires d'IgA en immunofluorescence directe (IFD) → critère diagnostique clé + biopsie rénale (si atteinte rénale significative) : dépôts mésangiaux et endo-capillaires d'IgA + IgG + C3 → classification d'Oxford MEST-C (Roberts 2009 — Kidney International) : mésangiale (M) + endocapillaire (E) + sclérose segmentaire et focale (S) + tubulo-interstitielle (T) + croissants (C) → guide le pronostic et l'intensité du traitement immunosuppresseur
- Critères diagnostiques EULAR/PReS 2010 et présentation par organe : critères diagnostiques EULAR/PReS 2010 (Ozen 2010 — Annals of the Rheumatic Diseases) : critère obligatoire + ≥1 critère parmi 4 → critère obligatoire : purpura palpable ou pétéchies à prédominance des membres inférieurs (non associés à une thrombopénie ou une coagulopathie) → critères additionnels (≥1 nécessaire) : douleurs abdominales diffuses + biopsie cutanée ou rénale montrant des dépôts d'IgA prédominants + arthrite ou arthralgie à début aigu + atteinte rénale (hématurie et/ou protéinurie) → sensibilité 100 % + spécificité 87 % dans la population pédiatrique ; purpura cutané : tableau clinique : lésions érythémateuses évoluant en purpura palpable (non effaçable à la vitropression → extravasation des GR) → taille variable : quelques mm à plusieurs cm → parfois confluentes → localisation : membres inférieurs ++ (prétibial + malléolaire + fessier) → préservation du tronc et du visage habituelle + des bulles hémorragiques peuvent apparaître en cas d'atteinte sévère → évolution par poussées → les lésions peuvent récidiver 4–6 semaines après la rémission initiale (dans 33 % des cas) + histologie cutanée : vascularite leucocytoclasique + dépôts IgA → confirme le diagnostic si présentation atypique ; manifestations articulaires : arthrite ou arthralgie dans 75–84 % des cas → prédominance des grosses articulations : genoux + chevilles → tuméfaction articulaire + limitation fonctionnelle + douleur à la mise en charge → transitoire (24–72h) + migrateur → sans destruction articulaire ni séquelles → précède parfois le purpura de 24–48h → peut faire poser à tort le diagnostic d'arthrite septique ou de rhumatisme articulaire aigu ; manifestations digestives (50–75 % des cas) : douleurs abdominales crampeuses + nausées + vomissements + diarrhée (parfois sanglante) → mécanisme : vascularite de la paroi intestinale → ischémie locale → complications redoutées : invagination intestinale (2–5 % des cas — plus fréquente chez l'enfant jeune) → occlusion → selle sanglante + masse abdominale + invagination iléo-iléale (contrairement à l'invagination idiopathique iléo-colique) → diagnostic : échographie abdominale (signe du cocarde) → réduction pneumatique ou hydrostatique par radiologie interventionnelle → chirurgie si échec ou péritonite + perforation intestinale : rare mais grave + hémorragie digestive : méléna + rectorragies → colonoscopie si doute diagnostique (purpura sous-muqueux typique) ; atteinte rénale (néphrite IgAV) : 40–60 % des enfants touchés → manifestations : hématurie microscopique (bandelette + sédiment) + protéinurie légère à modérée → dans les formes sévères : syndrome néphritique aigu + syndrome néphrotique + HTA + insuffisance rénale → biopsie rénale indiquée si : protéinurie persistante >1 g/24h ou rapport protéine/créatinine >200 mg/mmol + HTA non contrôlée + créatinine élevée + syndrome néphrotique ; autres manifestations plus rares : scrotal/testiculaire (garçons) : orchite + hématome scrotal → douleur scrotale → à distinguer de la torsion testiculaire (urgence chirurgicale) → écho-Doppler urgent + neurologique : céphalées + convulsions + AVC (rare) + pulmonaire : hémorragie alvéolaire rare (adulte) + oculaire : uvéite + épisclérite
- Bilan diagnostique et examens complémentaires : bilan initial recommandé devant une suspicion de PHS/IgAV : NFS : numération plaquettaire normale (distingue du purpura thrombopénique immunologique — PTI) + formule normale (pas de polynucléose franche sauf réactionnel) + TP + TCA + fibrinogène : normaux (distingue de la CIVD) + CRP + VS : élevées (reflet de l'inflammation) + créatinine + ionogramme : évaluation rénale initiale + bandelette urinaire + sédiment urinaire : hématurie + cylindres + rapport protéine/créatinine ou albumine/créatinine + ASLO + anti-DNase B : infection streptococcique récente + culture de gorge → si SBGA → antibiothérapie + IgA sériques : élevées dans 50–70 % des cas → non spécifique + non indispensable au diagnostic + IgA normal n'exclut pas le diagnostic + C3 + C4 : normaux ou légèrement bas (voie des lectines) + contrairement à la GN post-streptococcique → C3 souvent normal dans le PHS + ANA + ANCA : si présentation atypique ou adulte → exclure vasculite systémique + lupus + bilan infectieux complet si cause déclenchante suspectée : sérologie hépatites B + C (adulte) + recherche Yersinia/Campylobacter si diarrhée + biopsie cutanée avec IFD : si présentation atypique + adulte + doute diagnostique → vascularite leucocytoclasique + dépôts IgA → confirme le diagnostic → indispensable chez l'adulte ; examens d'imagerie : échographie abdominale : si douleurs abdominales → recherche d'invagination (signe du cocarde) + épanchement + anse grêle pathologique + épaississement de la paroi + écho-Doppler scrotal : si douleur scrotale aiguë → exclure la torsion testiculaire → si vascularisation normale + paroi épaissie → orchite IgAV → si vascularisation absente → torsion → chirurgie urgente + IRM rénale ou biopsie rénale si protéinurie sévère ou IRC progressive
Traitement, pronostic et suivi
| Situation / organe atteint | Traitement et données cliniques | Pronostic et suivi |
|---|---|---|
| Forme cutanée et articulaire — prise en charge générale Traitement symptomatique — corticoïdes douleurs — repos — récidives |
La majorité des cas pédiatriques de PHS/IgAV sont bénins et auto-limités — ne nécessitent pas de traitement spécifique au-delà des mesures symptomatiques ; traitement symptomatique de base : repos au lit (réduit l'extension du purpura par gravité) → élévation des membres inférieurs → reprise progressive de la déambulation → antalgie : paracétamol en 1re intention → AINS : utiles pour l'arthrite + douleurs abdominales légères à modérées → mais utiliser avec prudence si atteinte rénale (néphrotoxicité + aggravation de la protéinurie) → contre-indiqués si GFR réduit ; corticoïdes pour les manifestations douloureuses : les corticoïdes ne préviennent pas l'atteinte rénale (essai randomisé Ronkainen 2006 — Lancet : prednisone précoce vs placebo → pas de réduction de l'atteinte rénale à 1 an — résultat fondateur) → mais efficaces pour : douleurs abdominales sévères (réduction de la durée) + arthrite résistante au paracétamol → prednisone 1 mg/kg/j (maximum 60 mg/j) × 1–2 semaines → dégression progressive sur 2–4 semaines + les corticoïdes NE sont PAS indiqués en routine pour le purpura cutané seul ou les arthralgies légères ; facteurs de risque de récidive cutanée : 33 % des patients rechutent dans les 4–6 semaines → facteurs favorisants : infection intercurrente + effort physique intense + exposition au froid + réintroduction trop rapide de l'activité → rassurer les familles : les récidives ne signifient pas une aggravation du pronostic rénal → la surveillance urinaire reste obligatoire à chaque poussée ; cas de l'adulte — forme généralement plus sévère : purpura souvent plus étendu + atteinte digestive et rénale plus fréquente + causes secondaires à éliminer systématiquement (néoplasie + hémopathie + cirrhose + médicament) → bilan oncologique si adulte + 50 ans + biopsie cutanée avec IFD systématique + traitement plus souvent nécessaire | Pronostic de la forme cutanée et articulaire pure : excellent chez l'enfant → résolution complète en 4–8 semaines dans 90–95 % des cas + pas de séquelles articulaires (vascularite transitoire → pas de destructions) → suivi urinaire obligatoire même si pas d'atteinte rénale initiale : bandelette urinaire hebdomadaire pendant 6 semaines + mensuelle pendant 6 mois (Bogdanovic 2009 — Pediatric Nephrology) → l'atteinte rénale peut apparaître jusqu'à 4–6 semaines après le début du purpura → une bandelette positive (hématurie + protéinurie) → mesure du rapport protéine/créatinine → si persistant → bilan néphrologique → éducation parentale : reconnaître les signes d'alarme rénaux → HTA (mesurer la TA à domicile si disponible) + œdèmes des paupières le matin + urines mousseuses + réduction de la diurèse → consulter si : douleurs abdominales s'aggravent + sang dans les selles + scrotum douloureux et gonflé → urgence → vomissements incoercibles → signes de déshydratation |
| Atteinte digestive — douleurs abdominales et invagination Corticoïdes — invagination iléo-iléale — chirurgie — hémorragie |
Douleurs abdominales sévères dans le PHS — traitement : corticoïdes IV si douleurs abdominales sévères incapacitantes → méthylprednisolone 1–2 mg/kg/j IV × 3–5 jours → puis prednisone orale dégressive → accélèrent la résolution des douleurs abdominales + réduisent la durée de l'hospitalisation (Chartapisak 2009 — Cochrane Review) + nutrition entérale ou parentérale si vomissements incoercibles + analgésie IV (morphine si douleurs intenses) + suivi des selles : méléna + rectorragies → quantifier les pertes + NFS + bilan de coagulation si hémorragie ; invagination intestinale dans le PHS : particularité pédiatrique → la vascularite de la paroi intestinale → épaississement de la paroi + hémorragie sous-muqueuse → point d'appel pour l'invagination → type iléo-iléal (vs iléo-colique de l'invagination idiopathique) → l'invagination iléo-iléale est plus difficile à réduire par voie pneumatique ou hydrostatique → chirurgie souvent nécessaire → prévalence : 2–5 % des PHS → clinique : douleurs abdominales crampeuses en salves + vomissements bilieux + selles sanglantes + masse abdominale palpable (boudin d'invagination — quadrant supérieur droit) → diagnostic : échographie abdominale (signe du cocarde — cible à double anneau) → prise en charge : réduction par lavement baryté ou pneumatique (si iléo-colique + viable) → chirurgie : si iléo-iléale + si échec de réduction + si péritonite + si signes de nécrose intestinale + couverture par méthylprednisolone IV peropératoire ; hémorragie digestive sévère dans le PHS : colonoscopie : purpura sous-muqueux typique dans le grêle et le côlon + traitement : méthylprednisolone IV + si hémorragie active : embolisation artérielle sélective par radiologie interventionnelle + si masse nécrotique : chirurgie de résection | Pronostic digestif : résolution complète des douleurs abdominales dans 95 % des cas avec ou sans traitement → durée médiane des douleurs : 6–8 jours + perforation intestinale : rare mais grave (<1 %) → mortalité significative + invagination traitée rapidement : excellent pronostic → récidive de l'invagination dans 3–5 % des cas + hémorragie digestive : généralement auto-limitée + transfusions rares + suivi après atteinte digestive sévère : surveillance nutritionnelle + écho abdominale de contrôle si douleurs persistent + rappeler aux parents que les douleurs abdominales peuvent précéder ou accompagner les récidives de purpura → revenir aux urgences si : douleurs abdominales intenses + vomissements bilieux + sang dans les selles → ne pas attendre |
| Néphrite IgAV — atteinte rénale du PHS Protéinurie — biopsie rénale — SRAA — corticoïdes — immunosuppresseurs |
Néphrite IgAV — stratification selon la sévérité (ISKDC + classification d'Oxford MEST-C) : formes légères (hématurie microscopique isolée ± protéinurie légère <1 g/24h + créatinine normale) : surveillance ambulatoire + bandelette urinaire mensuelle × 6 mois → bandelette trimestrielle × 2 ans → TA mensuelle → si hématurie et protéinurie persistantes : néphrologue + formes modérées (protéinurie persistante 1–3 g/24h ou rapport protéine/créatinine 100–300 mg/mmol + créatinine normale ou légèrement élevée) : BLOQUEURS SRAA : IECA (énalapril + ramipril) ou ARA-2 (losartan) → réduisent la protéinurie de 40–50 % + effet néphroprotecteur indépendant de l'effet antihypertenseur → traitement de 1re ligne → corticoïdes si protéinurie persiste malgré SRAA × 3 mois : prednisone 1 mg/kg/j × 8 semaines → dégression sur 6 mois → biopsie rénale si protéinurie >1 g/24h ou détérioration de la créatinine → guide l'intensité du traitement immunosuppresseur + formes sévères (syndrome néphrotique + syndrome néphritique + HTA + IRC) : biopsie rénale obligatoire → traitement selon le score histologique : MEST-C → corticoïdes haute dose → méthylprednisolone IV 500–1 000 mg × 3j → puis prednisone 1 mg/kg/j → dégression lente + si biopsie : semi-lunes >50 % (forme crescentique) → GNRP → traitement agressif : méthylprednisolone IV + cyclophosphamide IV (protocole Fauci) → ISKDC classification : grade I–VI → grades IV–VI (semi-lunes >50 %) → traitement immunosuppresseur intensif ; données d'essais cliniques récents : SHARE (Oni 2020 — Pediatric Nephrology) : IECA/ARA-2 systématiques si protéinurie persistante + études randomisées corticoïdes (RCTs) dans la néphrite IgAV : résultats contradictoires → essai PROTECT-Henoch (en cours 2023–2025) → sparsentan (antagoniste AT1 + endothéline) : données préliminaires prometteuses dans la néphropathie IgA primitive → non encore évalué spécifiquement dans la néphrite IgAV + iptacopan (inhibiteur facteur B du complément) : approbation FDA 2024 pour la néphropathie IgA → études dans l'IgAV en cours | Pronostic rénal — facteurs de risque d'évolution vers l'IRT : facteurs de mauvais pronostic rénal (Pillebout 2002 — Journal of the American Society of Nephrology pour les adultes + Ronkainen 2002 — BMJ pour les enfants) : protéinurie persistante >1 g/24h à 6 mois → risque IRC × 5 + syndrome néphrotique à la présentation + HTA persistante + biopsie : semi-lunes >50 % + score MEST-C : T1–T2 (fibrose tubulo-interstitielle) + âge adulte au diagnostic + chez l'enfant : pronostic global excellent → IRT dans 1–3 % + rémission complète 80–90 % des cas → chez l'adulte : pronostic rénal nettement moins favorable → IRT dans 10–20 % des adultes à 15 ans (Pillebout 2002) + PHS récidivant : risque de néphrite cumulatif augmenté → surveillance maintenue ; suivi à long terme recommandé : mesure de la TA + analyse urinaire (bandelette + rapport protéine/créatinine) → tous les 6 mois pendant 2 ans (enfant) → puis annuellement 5 ans si rémission complète → adulte : surveillance pendant au moins 5 ans → si protéinurie réapparaît → bilan complet + réévaluation thérapeutique → le risque de développer une IRT peut survenir des décennies après l'épisode aigu → grossesse et PHS : les femmes ayant eu un PHS avec néphrite dans l'enfance doivent être informées du risque de récidive de la protéinurie pendant la grossesse → surveillance néphropédiatrique puis néphro-obstétricale |
| PHS de l'adulte et formes secondaires Causes secondaires — néoplasie — biopsie systématique — pronostic plus sévère |
PHS de l'adulte — particularités diagnostiques et thérapeutiques : épidémiologie : incidence chez l'adulte : 1,3–1,8/100 000/an (vs 10–20/100 000/an chez l'enfant) → pic chez les 20–30 ans + atteinte rénale plus fréquente (40–80 % des adultes vs 40–60 % des enfants) + évolution rénale plus sévère + biopsie cutanée avec IFD : systématique chez l'adulte (tableaux atypiques plus fréquents) → dépôts IgA = critère histologique confirmant le diagnostic → causes secondaires à rechercher systématiquement chez l'adulte : néoplasies : cancer du poumon + du rein + du côlon + lymphomes → purpura IgA paranéoplasique → bilan : TDM TAP + PSA + colonoscopie si >50 ans ou symptômes digestifs + hémopathies : myélome à IgA (SPEP + immunofixation + dosage chaînes légères libres + myélogramme si doute) + cirrhose alcoolique : IgA élevées + dépôts IgA vasculaires + médicaments : AINS + IEC + certains antibiotiques + infections chroniques : VHB + VHC + VIH → sérologies systématiques chez l'adulte → traitement de l'adulte : mêmes principes qu'en pédiatrie + seuil plus bas pour initier les corticoïdes + immunosuppresseurs (atteinte rénale plus fréquente et plus sévère) + IECA/ARA-2 systématiques si protéinurie + corticoïdes si protéinurie >1 g/24h malgré SRAA + cyclophosphamide si formes crescentiques → azathioprine en entretien + mycophénolate mofétil (MMF) : alternative (données limitées dans l'IgAV spécifiquement) → données issues essentiellement de la néphropathie IgA primitive | Diagnostic différentiel du purpura palpable de l'enfant et de l'adulte : principaux diagnostics différentiels à exclure : purpura thrombopénique immunologique (PTI) : purpura non palpable + thrombopénie sévère → NFS discriminante (plaquettes effondrées dans le PTI vs normales dans le PHS) + vascularites ANCA (granulomatose avec polyangéite + polyangéite microscopique) : ANCA PR3 ou MPO positifs + atteinte pulmonaire + sinusite chronique + atteinte rénale rapide → chez l'adulte → dosage ANCA systématique si tableau atypique + méningococcémie : purpura fulminans → sepsis + fièvre élevée + lésions nécrotiques + CIVD → URGENCE ABSOLUE → ne pas confondre avec le PHS → antibiothérapie immédiate + purpura rhumatoïde = ancien nom français du PHS + LED : purpura + ANA + anti-dsDNA + C3/C4 bas + atteinte multi-organe + cryoglobulinémie : purpura des membres inférieurs + arthralgies + neuropathie + VHC associé + cryoglobulines + CIVD/coagulopathie : purpura diffus + facteurs de coagulation anormaux + thrombopénie → TP + TCA allongés |
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Les corticoïdes précoces ne préviennent pas la néphrite — mais la surveillance urinaire est obligatoire : l'essai de Ronkainen (Lancet 2006) a démontré que l'administration précoce de prednisone ne réduit pas l'incidence ni la sévérité de l'atteinte rénale à 1 an. Prescrire des corticoïdes pour «protéger les reins» est donc une erreur. En revanche, une surveillance par bandelette urinaire hebdomadaire pendant 6 semaines puis mensuelle pendant 6 mois est indispensable — l'atteinte rénale peut apparaître ou s'aggraver silencieusement jusqu'à 4–6 semaines après le début du purpura, même après la résolution cutanée.
Situations nécessitant une évaluation médicale urgente
Purpura palpable + fièvre élevée + altération de l'état général + lésions nécrotiques extensives + instabilité hémodynamique → purpura fulminans à méningocoque à exclure en priorité → appel 911 + céphalosporine IV immédiate (céfotaxime ou ceftriaxone) sans attendre les résultats biologiques → transfert en réanimation → ne pas confondre avec le PHS.
Enfant avec PHS connu + douleurs abdominales en salves + vomissements bilieux + sang dans les selles + masse au quadrant supérieur droit → invagination intestinale sur PHS → urgences pédiatriques → échographie abdominale urgente → réduction ou chirurgie selon la disponibilité et le type d'invagination (iléo-iléale → chirurgie souvent requise).
Garçon avec PHS + douleur scrotale aiguë unilatérale + gonflement testiculaire → torsion testiculaire à exclure en urgence absolue → écho-Doppler scrotal immédiat → si vascularisation absente : chirurgie sans délai → le délai acceptable est <6h → ne pas attribuer d'emblée à l'orchite de PHS.
Patient avec PHS + urines mousseuses + œdèmes des paupières au réveil + HTA + réduction de la diurèse → syndrome néphrotique ou néphritique sur néphrite IgAV → urgence néphrologique → bandelette urinaire + rapport protéine/créatinine + créatinine + TA → si protéinurie sévère ou créatinine élevée : hospitalisation + biopsie rénale + traitement immunosuppresseur.
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Les médecins de Clinique Omicron peuvent évaluer et initier le bilan d'un purpura palpable chez l'enfant ou l'adulte — NFS, bilan de coagulation, analyse urinaire, créatinine, ASLO — avant de coordonner la référence en rhumatologie pédiatrique, en néphropédiatrie ou en médecine interne selon la présentation. La surveillance urinaire à long terme des patients ayant présenté un PHS avec atteinte rénale est assurée dans plusieurs points de service au Québec. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un pédiatre, d'un rhumatologue ou d'un néphrologue. Tout purpura fébrile avec altération de l'état général chez l'enfant doit être évalué en urgence pour exclure une méningococcémie.
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