Pneumologie & Médecine interne & Médecine de famille
Hippocratisme digital
L'hippocratisme digital — aussi appelé clubbing digital ou doigts en baguette de tambour — est une déformation caractéristique des extrémités des doigts (et parfois des orteils) définie par un élargissement bulbeux de la phalange distale, une augmentation de l'angle entre la base de l'ongle et le repli sus-unguéal (angle de Lovibond >180°), et une perte de la dépression normalement visible à la jonction ongle-repli cutané. Il s'accompagne souvent d'une sensation de fluctuation spongieuse du lit de l'ongle à la palpation (signe de Schamroth : perte de la fenêtre losangique normalement visible quand on oppose les deux index dos à dos). Décrit pour la première fois par Hippocrate dans le cadre de l'empyème thoracique — d'où son nom —, l'hippocratisme digital n'est pas une maladie en soi mais un signe clinique important qui oriente vers une affection sous-jacente, le plus souvent pulmonaire (cancer du poumon, fibrose pulmonaire, bronchectasies), cardiaque (cardiopathies cyanogènes, endocardite infectieuse), digestive (MICI, cirrhose, polyposes) ou, dans une proportion non négligeable, héréditaire (hippocratisme digital primaire ou pachydermopériostose). Sa présence impose une investigation ciblée. L'hippocratisme digital est présent chez environ 35 % des patients atteints de cancer bronchique non à petites cellules au moment du diagnostic, et peut précéder les symptômes respiratoires de plusieurs mois.
Physiopathologie, évaluation clinique et classification
- Mécanismes physiopathologiques : la physiopathologie de l'hippocratisme digital reste imparfaitement élucidée malgré des avancées récentes ; hypothèse vasculaire et plaquettaire (théorie la plus acceptée) : chez les patients avec hippocratisme digital — en particulier dans les pathologies pulmonaires et cardiaques — des mégacaryocytes et des amas plaquettaires non fragmentés traverseraient la circulation pulmonaire sans subir la fragmentation normalement induite lors du passage dans les capillaires pulmonaires → ces éléments atteignent la circulation périphérique distale → libèrent localement du PDGF (Platelet-Derived Growth Factor) + VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) + sérotonine → vasodilatation + prolifération fibroblastique + néovascularisation du tissu conjonctif sous-unguéal → hypertrophie du tissu mou digital → arguments en faveur : bypass cardiaque (shunt droite-gauche) → fragments plaquettaires non fractionnés atteignent les extrémités → hippocratisme digital dans les cardiopathies cyanogènes + régression du clubbing après correction chirurgicale des cardiopathies + hippocratisme digital unilatéral (anévrisme de l'aorte thoracique + fistule artério-veineuse du bras) → confirme le rôle des flux locaux ; rôle de la prostaglandine E₂ (PGE₂) et de l'HIF : certaines tumeurs (cancer bronchique + mésothéliome + cancer digestif) sécrètent de la PGE₂ → vasodilatation périphérique + prolifération du tissu conjonctif + augmentation de l'VEGF + HIF-1α (hypoxia-inducible factor) : hypoxie chronique → activation HIF-1α → augmentation VEGF → néovascularisation digitale → mécanisme pertinent dans la fibrose pulmonaire + les cardiopathies cyanogènes ; pachydermopériostose (hippocratisme digital primaire) : mutation du gène HPGD (15-hydroxy-prostaglandine déshydrogénase — chromosome 4q34) → déficit de dégradation de la PGE₂ → accumulation de PGE₂ → hippocratisme digital + périostose (néoformation osseuse périostée) + peau épaissie (pachydermie) + transmission autosomique récessive + mutation SLCO2A1 (transporteur de prostaglandines) identifiée dans certaines formes → traitement par inhibiteurs de la COX-2 (célécoxib) ou AINS
- Évaluation clinique — cotation et signes associés : signes cliniques du clubbing : signe de Schamroth : mettre dos à dos les deux index en fléchissant les dernières phalanges → normalement : fenêtre losangique visible à la base des ongles (espace entre les replis sus-unguéaux) → hippocratisme digital : fenêtre losangique disparaît (oblitération de l'espace) → signe le plus simple et le plus rapide à utiliser en clinique + angle de Lovibond (>180°) : angle entre le plan de l'ongle et le plan du repli sus-unguéal → normalement <165° → hippocratisme digital : >180° → mesure photographique ou goniomètre digital + fluctuation spongieuse du lit de l'ongle : palpation douce de la base de l'ongle → sensation de flottement élastique (comme appuyer sur un matelas de mousse) → lié à l'augmentation de la vascularisation et du tissu conjonctif sous-unguéal + ratio phalangien (digital clubbing depth ratio ou DPD ratio) : rapport entre le diamètre antéro-postérieur de la phalange distale et le diamètre antéro-postérieur de l'articulation inter-phalangienne proximale → DPD >1 = hippocratisme digital (sensibilité 85–90 % + spécificité 90–95 %) ; grades de sévérité (Minna + modification de Schamroth) : grade 1 : fluctuation spongieuse à la base de l'ongle + légère perte de l'angle de Lovibond + grade 2 : angle de Lovibond >180° + légère hypertrophie du lit de l'ongle + grade 3 : phalange distale élargie + arrondie + rebord de l'ongle courbé + grade 4 : aspect en baguette de tambour + hypertrophie majeure + ± ostéoarthropathie hypertrophiante périostée ; caractéristiques utiles pour orienter l'étiologie : bilatéral et symétrique : causes systémiques (pulmonaires + cardiaques + digestives + héréditaires) + unilatéral ou asymétrique : cause locale vasculaire (anévrisme aortique + fistule AV + lymphangite + syndrome de Pancoast) + présent aux mains et aux pieds : cause chronique évoluée + présent uniquement aux mains : cause aiguë ou débutante + ± cyanose centrale (SpO₂ basse) : cardiopathie cyanogène + fibrose pulmonaire avancée + ± ongles en verre de montre (strong convexité) : fibrose pulmonaire + cancer bronchique + ± périostose (douleurs osseuses longues) : ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique (OAP) ou pachydermopériostose
- Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique (OAP) : l'OAP — aussi appelée syndrome de Pierre-Marie-Bamberger — associe l'hippocratisme digital à une périostose des os longs (tibia + péroné + radius + cubitus) + arthrites péri-articulaires inflammatoires → formes : OAP secondaire (la plus fréquente) : cancer bronchique non à petites cellules (CBNPC) ++ + mésothéliome + métastases pulmonaires + fibrose pulmonaire + cardiopathies cyanogènes + MICI + cirrhose → OAP primaire (pachydermopériostose) : mutation HPGD ou SLCO2A1 → rare + biologie : phosphatases alcalines élevées + dans les formes néoplasiques → marqueurs tumoraux selon la suspicion + imagerie OAP : radiographie des membres longs : apposition périostée réactive (aspect en double contour cortical) + scintigraphie osseuse (Tc99m-MDP) : hyperfixation périphérique linéaire des os longs (aspect en «rails de chemin de fer») + très sensible → peut précéder la radiographie + TEP-TDM au FDG : hypermétabolisme des os longs + confirmation de la nature réactionnelle (pas de signal tumoral osseux) ; régression de l'OAP après traitement de la cause : en cas de cancer bronchique opérable → résection chirurgicale → régression de l'hippocratisme et de la périostose dans les semaines suivant l'opération → confirms le caractère paranéoplasique
Causes, bilan étiologique et prise en charge
| Étiologie | Présentation et éléments diagnostiques | Bilan et prise en charge |
|---|---|---|
| Causes pulmonaires Cancer bronchique — fibrose — bronchectasies — mucoviscidose |
Les causes pulmonaires représentent 60–80 % des hippocratismes digitaux acquis — le cancer bronchique est la cause la plus fréquente à rechercher en premier chez l'adulte fumeur ; cancer bronchique non à petites cellules (CBNPC) : hippocratisme présent dans 35 % des CBNPC au diagnostic → adénocarcinome ++ + carcinome épidermoïde + carcinome à grandes cellules → souvent associé à une OAP (syndrome de Pierre-Marie-Bamberger) → peux précéder les symptômes respiratoires de plusieurs mois → signe clinique d'alerte majeur chez un fumeur → investigation immédiate + cancer à petites cellules (CBPC) : hippocratisme rare (CBPC peu associé au clubbing — davantage aux syndromes paranéoplasiques neurologiques + SIADH + ACTH ectopique) + mésothéliome pleural : hippocratisme + OAP dans 15–25 % des cas → contexte d'exposition à l'amiante + plèvre épaissie au scanner + fibrose pulmonaire idiopathique (FPI — UIP) : hippocratisme dans 25–50 % des cas → crépitants «velcro» aux bases + dyspnée progressive + EFR : syndrome restrictif + DLCO basse → scanner HRCT : rayon de miel + verre dépoli sous-pleural + fibroblastic foci en histologie + fibrose pulmonaire secondaire (connectivites + PR + sclérodermie + polymyosite) : pareil cliniquement + contexte auto-immun → ANA + anti-Scl70 + anti-Jo1 + bronchectasies (dilatations des bronches) : hippocratisme dans 30–40 % des bronchectasies sévères → toux chronique productive + expectorations purulentes → scanner : bronches dilatées + épaississement des parois bronchiques + mucoviscidose (fibrose kystique) : hippocratisme précoce (enfance) + mutations CFTR → bronchectasies + insuffisance pancréatique exocrine + infertilité masculine → test à la sueur (chlorure >60 mmol/L) + génotypage CFTR | Bilan de 1re intention devant un hippocratisme digital d'étiologie inconnue : chez l'adulte fumeur ou ex-fumeur : radiographie thoracique de face + profil → si anomalie → TDM thoracique avec injection (avec coupes HRCT si fibrose suspectée) → si normale → TDM thoracique systématique (sensibilité supérieure à la RXT pour les petits nodules) → spirométrie (EFR) : syndrome obstructif (BPCO + bronchectasies) ou restrictif (fibrose) + DLCO (capacité de diffusion du CO) : basse dans la fibrose + emphysème + test à la sueur si enfant ou adulte jeune avec bronchectasies → mucoviscidose ; si cancer bronchique suspecté : TDM thoraco-abdominale avec injection → TEP-TDM au FDG si nodule ou masse → bronchoscopie avec LBA + biopsies bronchiques ou transbronchiques → biopsie scannoguidée si lésion périphérique → marqueurs tumoraux : NSE (CBPC) + CYFRA 21-1 (épidermoïde) + ACE (adénocarcinome) → moléculaire : EGFR + ALK + ROS1 + KRAS + PD-L1 (guide le traitement systémique) ; fibrose pulmonaire : HRCT : pattern UIP (usual interstitial pneumonia) → si UIP typique + contexte clinique compatible : diagnostic de FPI sans biopsie (Raghu 2022 — ATS/ERS/JRS/ALAT) → BAL + biopsie chirurgicale (VATS) si pattern atypique ou douteux → DLCO basse + 6MWT (test de marche 6 minutes) pour la sévérité fonctionnelle + traitement FPI : antifibrotiques : pirfénidone (Esbriet) + nintédanib (Ofev) → ralentissent la progression mais ne guérissent pas → réduction du déclin du VEMS de 50 % (IPF Trial 2014 + INPULSIS 2014 — NEJM) → remboursement RAMQ sous conditions + transplantation pulmonaire si éligible (âge <65 ans + DLCO <40 % + progression rapide) |
| Causes cardiaques Cardiopathies cyanogènes — endocardite — shunt droite-gauche |
Les cardiopathies cardiaques représentent la deuxième grande catégorie étiologique de l'hippocratisme digital — essentiellement les shunts droite-gauche et l'endocardite infectieuse ; cardiopathies cyanogènes congénitales : mécanisme : sang désoxygéné court-circuite la circulation pulmonaire → arrive dans la circulation systémique → hypoxie tissulaire + fragments plaquettaires non fragmentés → clubbing ++ + exemples : tétralogie de Fallot (CIV + sténose pulmonaire + dextroposition de l'aorte + hypertrophie ventriculaire droite) + transposition des gros vaisseaux + syndrome d'Eisenmenger (shunt droite-gauche tardif sur CIV ou CIA non opérée → HTP sévère → inversion du shunt → cyanose + hippocratisme) → hippocratisme présent dans pratiquement 100 % des cardiopathies cyanogènes non corrigées ; endocardite infectieuse subaiguë (ancienne endocardite de Osler) : hippocratisme dans les formes chroniques (>3–6 semaines d'évolution) → contexte : fièvre + valvulopathie connue + UDIV + prothèse valvulaire + splinter hemorrhages (hémorragies sous-unguéales linéaires) + nodules d'Osler (nodules douloureux des pulpes des doigts) + taches de Janeway (macules érythémateuses indolores des paumes et plantes) + yeux (taches de Roth au fond d'œil) → hémocultures (avant tout antibiotique) + échocardiographie (ETT + ETO — végétations) + critères de Duke modifiés (Li 2000) + hippocratisme unilatéral et causes vasculaires locales : anévrisme de l'aorte thoracique ascendante (compression du retour lymphatique + vasodilatation locale) → hippocratisme du membre supérieur gauche + fistule artério-veineuse du bras (dialyse + traumatisme) : hippocratisme unilatéral du membre atteint → argument fort pour le rôle des flux distaux dans le mécanisme du clubbing + artériopathie oblitérante du membre supérieur : rare | Bilan cardiologique devant un hippocratisme : ECG + échocardiographie transthoracique (ETT) : anatomie cardiaque + fonction VG + VD + pressions pulmonaires estimées + shunts + valvulopathies + végétations → si shunt droite-gauche suspecté : injection de sérum salé agité (microbulles) → passage des microbulles dans la circulation gauche = shunt + SaO₂ au repos et à l'effort : basse si cyanose + si shunt significant + hémodynamique : cathétérisme cardiaque droit si HTP ou cardiopathie complexe → pression artérielle pulmonaire + résistances vasculaires pulmonaires → calcul du shunt Qp/Qs ; hémocultures et endocardite : 3 hémocultures à 30 min d'intervalle (aérobie + anaérobie) → AVANT tout antibiotique → ETO si ETT non concluante → critères de Duke : 2 majeurs ou 1 majeur + 3 mineurs ou 5 mineurs → traitement : antibiothérapie prolongée IV (6 semaines) + chirurgie valvulaire si indication (insuffisance cardiaque + abcès annulaire + embolie septique + végétation volumineuse >10 mm) → prévention endocardite : antibioprophylaxie préopératoire dentaire chez les patients à haut risque (cardiopathies cyanogènes + prothèses valvulaires + antécédents d'endocardite) → SOGC + AHA 2007 ; syndrome d'Eisenmenger : traitement médical des HTAP : bosentan (Tracleer — antagoniste des récepteurs à l'endothéline) → améliore la tolérance à l'effort et la classe fonctionnelle NYHA → sitaxentan + ambrisentan + tadalafil (Adcirca — inhibiteur PDE5) + iloprost inhalé (Ventavis — analogue de la prostacycline) → transplantation cœur-poumons ou poumons + correction cardiaque : seul traitement définitif si éligible |
| Causes digestives et hépatiques MICI — cirrhose — polyposes — maladie cœliaque |
Les affections gastro-intestinales et hépatiques représentent une cause moins fréquente mais classique d'hippocratisme digital — le mécanisme implique les fragments plaquettaires échappant au filtre hépatique ou les médiateurs vasoactifs ; maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) : hippocratisme dans 5–15 % des MICI (maladie de Crohn ++ vs rectocolite hémorragique) → mécanisme : fragments plaquettaires passant dans la circulation systémique via des shunts vasculaires mésentériques + malabsorption chronique + inflammatoire systémique → clinique : diarrhée chronique + douleurs abdominales + rectorragies + extradigestif (arthrites + uvéite + érythème noueux + pyoderma gangrenosum + cholangite sclérosante primitive) → calprotectine fécale élevée → CRP + VS élevées → endoscopie + biopsies → IRM entéro-IRM (maladie de Crohn) ; cirrhose hépatique (toutes causes) : hippocratisme dans 15–20 % des cirrhoses → mécanisme : médiateurs vasoactifs (NO + PGE₂) passant dans la circulation systémique sans inactivation hépatique (insuffisance hépatocellulaire) → shunts intrapulmonaires (syndrome hépato-pulmonaire) → syndrome hépato-pulmonaire (SHP) : dilatations vasculaires intrapulmonaires → hypoxémie orthostatique (désaturation à la station debout — platypnée/orthodéoxie) → hippocratisme + cyanose + SpO₂ basse → diagnostic : écho contraste (bulles dans les cavités gauches >5 cycles après injection) + étiologies : VHB + VHC + alcool + NASH + CBP + CSP + hémochromatose → score de Child-Pugh + MELD ; polyposes digestives héréditaires : polypose adénomateuse familiale (PAF — mutation APC) → hippocratisme possible + ostéomes + fibromes (syndrome de Gardner) + syndrome de Cronkhite-Canada (polypose + alopécie + onychodystrophie) : rare + maladie cœliaque : hippocratisme rare mais documenté → anti-tTG + anti-endomysium + biopsie duodénale (atrophie villositaire) | Bilan digestif devant un hippocratisme sans cause pulmonaire ou cardiaque évidente : tests hépatiques : ALAT + ASAT + GGT + phosphatases alcalines + bilirubine + albumine + TP + NFS (thrombopénie si cirrhose) → si anomalies : échographie abdominale + FibroScan → évaluation de la fibrose + étiologies hépatiques : sérologies VHB + VHC + bilan fer (hémochromatose) + céruléoplasmine (Wilson) + ANA + Ac anti-mitochondrie (CBP — cirrhose biliaire primitive) + syndrome hépato-pulmonaire : écho contraste + gazométrie artérielle en orthostatisme → PaO₂ basse en position debout + amélioration en décubitus dorsal → TIPS (shunt porto-systémique transjugulaire) → résultats mitigés sur le SHP → transplantation hépatique : seul traitement curatif du SHP → régression du clubbing et du SHP après transplantation hépatique réussie dans 80–100 % des cas ; bilan MICI : calprotectine fécale + CRP + VS + NFS + bilan nutritionnel (albumine + B12 + folates + fer + zinc) + coloscopie avec biopsies étagées + endoscopie haute si Crohn + IRM entéro + EFR si MICI (association avec atteinte pulmonaire rare) ; bilan nutritionnel : malnutrition protéino-énergétique + carence en zinc (déficit en zinc → onychodystrophie + retard staturo-pondéral) → hippocratisme lié à la malnutrition chronique (rare — carence en vit A + zinc) → dosages nutritionnels + supplémentation |
| Hippocratisme digital primaire (pachydermopériostose) et formes idiopathiques HPGD — SLCO2A1 — périostose — inhibiteurs COX-2 |
L'hippocratisme digital primaire ou pachydermopériostose (PDP) est une génodermatose rare à transmission autosomique récessive — son identification évite des investigations répétées inutiles ; pachydermopériostose (PDP — ostéoarthropathie hypertrophiante primaire) : prévalence : très rare (quelques centaines de cas décrits dans la littérature mondiale) → transmission autosomique récessive → mutations identifiées : HPGD (15-hydroxyprostaglandine déshydrogénase) : déficit en enzyme de dégradation de la PGE₂ → accumulation de PGE₂ → vascularisation digitale + périostose + SLCO2A1 (prostaglandin transporter) : défaut de transport intracellulaire de la PGE₂ → accumulation → mêmes manifestations → diagnostic prégénotypique : triade classique : (1) hippocratisme digital majeur + (2) périostose (néoformation osseuse des os longs — douloureuse) + (3) pachydermie (peau épaissie en «peau d'orange» + plis profonds du visage — cutis verticis gyrata) → formes incomplètes fréquentes (1 ou 2 critères sur 3) → début à l'adolescence ou jeune adulte + contexte familial + antécédents familiaux de clubbing + stabilisation à l'âge adulte → absence de cause pulmonaire, cardiaque ou digestive identifiable malgré un bilan complet ; formes idiopathiques et pseudo-hippocratisme : hippocratisme idiopathique pur : bilan complet négatif → surveillance + pas de traitement spécifique + pseudo-hippocratisme : doigts fusiformes sans augmentation vraie du lit de l'ongle → pachyonychie + onychodystrophie + épaississement des parties molles sans clubbing vrai → arthrites (psoriasis + PR + rhumatisme psoriasique) → différencier par l'angle de Lovibond + ratio phalangien | Traitement de la pachydermopériostose et prise en charge générale de l'hippocratisme : traitement de la PDP : pas de traitement curatif disponible → objectif : contrôle symptomatique de la périostose douloureuse et des manifestations cutanées + AINS (ibuprofène + naproxène) : réduction de la douleur osseuse + inhibiteurs sélectifs de la COX-2 (célécoxib 200 mg × 2/j) : réduction de la synthèse de PGE₂ → amélioration de la périostose et du clubbing documentée (Castori 2008 + Gombos 2018) + bisphosphonates (pamidronate IV + zolédronate) : si périostose douloureuse réfractaire → inhibition des ostéoclastes → réduction de la résorption osseuse + calcitonine intranasale → analogue de la somatostatine (octréotide) : si GH élevée (dans les formes avec acromégalie associée — rare) + traitement dermatologique : rétinoïdes (isotrétinoïne) pour la pachydermie et la séborrhée + consultation en dermatologie + conseil génétique familial : dépistage des apparentés + génotypage HPGD + SLCO2A1 si disponible ; suivi de l'hippocratisme digital — règles générales : traitement de la cause sous-jacente = traitement de l'hippocratisme dans la plupart des cas → le clubbing peut régresser après traitement efficace (résection chirurgicale d'un cancer bronchique + transplantation hépatique + correction d'une cardiopathie cyanogène) + suivi : réévaluation clinique + imagerie selon la cause identifiée + EFR + SpO₂ si cause pulmonaire + échocardiographie + SI + pas de cause identifiée malgré un bilan complet : réévaluation à 3–6 mois (surveillance active) + TDM thoracique à répéter si hippocratisme progressif (tumeur à croissance lente possible) |
ℹ️
Le signe de Schamroth en 5 secondes : demander au patient d'apposer les deux index dos à dos en fléchissant les dernières phalanges. Normalement, une petite fenêtre losangique est visible à la base des ongles entre les deux replis sus-unguéaux. En cas d'hippocratisme digital, cette fenêtre disparaît complètement. Ce signe est simple, rapide, non invasif et très utile pour détecter un hippocratisme débutant avant que la déformation en baguette de tambour soit cliniquement évidente.
Situations nécessitant une évaluation médicale urgente
Hippocratisme digital d'apparition rapide (<3 mois) chez un fumeur ou ex-fumeur + amaigrissement + toux + hémoptysie → cancer bronchique probable → TDM thoracique en urgence → bronchoscopie + TEP-TDM → ne pas retarder l'investigation — le clubbing peut précéder les symptômes respiratoires de plusieurs mois dans le cancer du poumon.
Hippocratisme digital + fièvre persistante >2 semaines + souffle cardiaque + splinter hemorrhages sous-unguéaux → endocardite infectieuse subaiguë → hémocultures avant tout antibiotique × 3 à 30 min d'intervalle + ETT/ETO en urgence → ne pas attendre les résultats pour initier l'antibiothérapie empirique si état général altéré.
Hippocratisme digital + cyanose centrale + SpO₂ basse + désaturation à la station debout (platypnée/orthodéoxie) → syndrome hépato-pulmonaire probable ou cardiopathie cyanogène → gazométrie artérielle en décubitus et debout + écho contraste + évaluation pour transplantation hépatique ou correction cardiaque.
Hippocratisme digital chez l'enfant + bronchectasies + stéatorrhée + retard staturo-pondéral → mucoviscidose probable → test à la sueur + génotypage CFTR → orientation vers un centre de mucoviscidose pédiatrique.
Consulter à Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron évaluent l'hippocratisme digital dans le cadre de l'examen clinique de routine ou lors d'une consultation pour symptômes respiratoires, digestifs ou cardiaques. Le bilan initial — radiographie thoracique, TDM si indiqué, spirométrie, bilan hépatique, SpO₂ — peut être prescrit et coordonné dans plusieurs points de service au Québec. Les patients nécessitant un bilan spécialisé (pneumologie, cardiologie, hépatologie, oncologie) sont orientés vers les centres appropriés. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un spécialiste. L'hippocratisme digital est un signe d'appel qui impose une investigation clinique par un professionnel de santé pour identifier une éventuelle maladie sous-jacente.
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