Neurochirurgie & Neurologie & Médecine interne
Hydrocéphalie - Test médical Clinique Omicron
L'hydrocéphalie est définie par une accumulation anormale de liquide cérébrospinal (LCS) dans les cavités ventriculaires cérébrales, entraînant une dilatation ventriculaire et, selon le contexte, une élévation de la pression intracrânienne (PIC). Le LCS est produit par les plexus choroïdes des ventricules latéraux à un débit de 0,3 à 0,4 mL par minute (450–500 mL par jour), circule à travers le système ventriculaire — ventricules latéraux → foramen de Monro → 3e ventricule → aqueduc de Sylvius → 4e ventricule → foramens de Luschka et Magendie → espaces sous-arachnoïdiens — et est réabsorbé principalement par les granulations arachnoïdiennes (villosités de Pacchioni) dans les sinus veineux duraux, ainsi qu'au niveau des gaines périneurales et du système lymphatique. L'hydrocéphalie résulte d'un déséquilibre entre la production et la réabsorption du LCS, ou d'un obstacle à sa circulation. Elle se distingue en formes obstructives (non communicantes) — obstacle intra-ventriculaire — et communicantes — obstacle à la réabsorption en aval des foramens de sortie du 4e ventricule. L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une entité particulière de l'adulte âgé — pression du LCS paradoxalement normale malgré la dilatation ventriculaire — caractérisée par la triade de Hakim-Adams (troubles de la marche + incontinence urinaire + déclin cognitif), traitable chirurgicalement par dérivation du LCS.
Physiopathologie, classification et étiologies
- Physiologie du LCS et mécanismes de l'hydrocéphalie : production du LCS : plexus choroïdes des ventricules latéraux (70–80 %) + épendyme + capillaires cérébraux → débit : 0,35 mL/min → 500 mL/j → volume total LCS : 150 mL (dont 25 mL en intracrânien + 75 mL dans les espaces sous-arachnoïdiens + 50 mL en intrachidien) → renouvellement complet du LCS : 3–4 fois par jour → composition : eau + protéines (0,15–0,45 g/L) + glucose (2/3 de la glycémie) + cellules rares (<5 éléments/mm³) → réabsorption : granulations arachnoïdiennes de Pacchioni (dans les sinus longitudinal supérieur et transverses) → mécanisme passif par gradient de pression entre PIC et pression veineuse → voies accessoires : gaines des nerfs olfactifs (lymphatiques nasaux) + gaines des racines spinales + système glymphatique (Iliff 2012 — Science Translational Medicine : le système glymphatique — voie péri-artérielle — joue un rôle dans la clearance du LCS et des protéines cérébrales, notamment l'amyloïde + dysfonction du système glymphatique → lien avec l'HPN + la maladie d'Alzheimer) ; classification de l'hydrocéphalie : hydrocéphalie obstructive (non communicante) : obstacle à l'intérieur du système ventriculaire → dilatation en amont de l'obstacle → sites fréquents : aqueduc de Sylvius (le plus étroit — sténose de l'aqueduc = cause la plus fréquente d'hydrocéphalie congénitale) + foramen de Monro + 4e ventricule (tumeur + malformation) + hydrocéphalie communicante : obstacle en dehors du système ventriculaire → au niveau des espaces sous-arachnoïdiens ou des granulations arachnoïdiennes → LCS circule librement dans les ventricules → causes : méningite (fibrose des granulations) + HSA (sang dans les espaces sous-arachnoïdiens → obstruction) + carcinomatose méningée → hydrocéphalie à pression normale (HPN) : variante de l'hydrocéphalie communicante → PIC normale ou intermittente → mécanisme exact débattu (compliance cérébrale réduite + dysfonction glymphatique) → hydrocéphalie ex-vacuo : atrophie cérébrale → expansion passive des ventricules → PIC normale → pas une vraie hydrocéphalie (pas d'accumulation active de LCS) → important de distinguer de l'hydrocéphalie vraie → pas de traitement chirurgical ; loi de Monro-Kellie : volume intracrânien constant (boîte osseuse rigide chez l'adulte) → augmentation du LCS → compensation initiale par réduction du volume sanguin cérébral → puis augmentation de la PIC → chez l'enfant (fontanelles ouvertes + sutures non soudées) : expansion du crâne possible → macrocéphalie → présentation moins aiguë → fontanelle bombante
- Étiologies selon l'âge — pédiatrique, adulte jeune et adulte âgé : hydrocéphalie congénitale et pédiatrique (prévalence : 1–2/1 000 naissances) : sténose de l'aqueduc de Sylvius : cause la plus fréquente d'hydrocéphalie congénitale (43 % — Rekate 2011 — Journal of Neurosurgery Pediatrics) → formes génétiques liées à l'X (mutation L1CAM — chromosome Xq28) → formes sporadiques + malformation de Chiari type II (Arnold-Chiari) : herniation des amygdales cérébelleuses + du tronc cérébral à travers le foramen magnum → souvent associée au myéloméningocèle (spina bifida aperta) → obstruction du 4e ventricule → hydrocéphalie dans 90 % des cas + malformation de Dandy-Walker : absence ou hypoplasie du vermis cérébelleux + kyste de la fosse postérieure + dilatation du 4e ventricule → hydrocéphalie + infections périnatales : CMV + toxoplasmose + rubéole → méningo-encéphalite fœtale → fibrose arachnoïdienne + hémorragie intraventriculaire (HIV) du prématuré : HIV grade III–IV selon Papile → fibrose post-hémorragique → hydrocéphalie post-hémorragique → complication grave de la prématurité → présentation aiguë dans les 2–4 semaines post-HIV + prématurité <32 semaines : principale cause pédiatrique acquise au Canada ; hydrocéphalie de l'adulte jeune — causes acquises : tumeurs intracrâniennes : médulloblastome (fosse postérieure ++) + épendymome + gliomes du tronc → obstruction du 4e ventricule ou de l'aqueduc + méningites bactériennes ou tuberculeuses → fibrose arachnoïdienne → hydrocéphalie communicante + hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) : sang dans les espaces sous-arachnoïdiens → obstruction des granulations → 20–30 % des survivants d'HSA développent une hydrocéphalie chronique + hémorragie intraventriculaire (HIV) → obstruction directe + fibrose + kyste colloïde du 3e ventricule : tumeur bénigne à la jonction des deux foramens de Monro → obstruction aiguë intermittente → «syndrome du foramen de Monro» → céphalées positionnelles + perte de connaissance soudaine posture-dépendante → neurochirurgie urgente + granulomatose (sarcoïdose + tuberculose méningée) → hydrocéphalie communicante ; hydrocéphalie à pression normale (HPN) de l'adulte âgé : prévalence : 5–11 % des démences après 65 ans (Jaraj 2014 — Neurology) → primaire (idiopathique — iNPH) : la majorité des cas → mécanisme : dysfonction du système glymphatique + altération de la compliance veineuse + réabsorption déficiente des granulations arachnoïdiennes vieillissantes → secondaire (sNPH) : HSA ancienne + traumatisme crânien + méningite + chirurgie intracrânienne → triade de Hakim-Adams : troubles de la marche (premier + le plus important) + incontinence urinaire + déclin cognitif (dans cet ordre d'apparition et de sévérité) + prévalence mondiale : HPN idiopathique : 14/100 000/an → sous-diagnostiquée car mimant la démence ou la maladie de Parkinson
- Présentation clinique selon l'âge et l'acuité : hydrocéphalie aiguë (urgence neurochirurgicale) : syndrome d'hypertension intracrânienne (HTIC) : céphalée en casque + vomissements en jet (non précédés de nausées) + troubles visuels (diplopie — paralysie du VI bilatérale de fausse localisation + flou visuel + éclipses visuelles posturales) + troubles de la conscience (somnolence → stupeur → coma) + signe de Parinaud (atteinte du tegmentum mésencéphalique par la pression exercée par le 3e ventricule dilaté → paralysie de l'élévation du regard + rétraction palpébrale + signe du coucher de soleil) → signe de Cushing (bradycardie + hypertension + Cheyne-Stokes) → engagement cérébral imminent → URGENCE ABSOLUE → chez le nourrisson : fontanelle bombante + diastasis des sutures crâniennes + macrocéphalie progressive + yeux en coucher de soleil + pleurs aigus + irritabilité + hypotonie → mesurer le PC à chaque consultation de 0 à 2 ans ; hydrocéphalie chronique — HPN : triade de Hakim-Adams : 1. Troubles de la marche : apraxie de la marche + marche à petits pas + pieds magnétiques (difficulté à décoller les pieds du sol) + élargissement du polygone de sustentation + instabilité + risque de chutes répétées → antérieur à la démence et à l'incontinence dans 80 % des cas → test de marche : demander au patient de marcher 10 m → chronométrer → compter les pas → évaluer les chutes → 2. Incontinence urinaire : d'abord urgenturies + nycturie → puis incontinence vraie + réflexe mictionnel hyperactif → vessie instable (sur atteinte des centres frontaux de la continence) → 3. Déclin cognitif : syndrome frontal + lenteur psychomotrice + troubles de l'attention + mémoire de travail → ressemble à une démence sous-corticale → distinguer de l'Alzheimer et de la DFT → le déclin cognitif de l'HPN est potentiellement réversible contrairement à la démence dégénérative → signes associés : réflexes archaïques frontaux (grasping + palmomental) + apraxie idéomotrice + syndrome extrapyramidal léger + IRM cérébrale : dilatation ventriculaire disproportionnée par rapport à l'atrophie corticale (Evans index — rapport du diamètre maximum des cornes frontales / diamètre interne du crâne au même niveau — >0,3 = dilatation ventriculaire) + signe de Sylvius (dilatation des sillons corticaux périsylviens) + rétrécissement des sillons au vertex (tight high convexity) = signe IRM caractéristique de l'HPN (Mori 2012 — Neurosurgery)
Diagnostic et traitement chirurgical
| Situation / traitement | Diagnostic et stratégie chirurgicale | Complications et suivi |
|---|---|---|
| Bilan diagnostique de l'hydrocéphalie — imagerie et tests fonctionnels TDM — IRM — ponction lombaire — test de drainage — Evans index |
Imagerie de première intention : TDM cérébral sans injection : examen de débrouillage en urgence → dilatation ventriculaire visible + niveau de l'obstruction approximatif + élimine une hémorragie aiguë + œdème → indices TDM : Evans index (>0,3 = dilatation significative) + ballonisation des cornes temporales des ventricules latéraux + effacement des sillons au vertex + transépendymaire d'œdème (hypodensité périventriculaire en couronne) → signe d'hypertension aiguë ; IRM cérébrale : examen de référence → séquences clés : T1 (anatomie) + T2/FLAIR (œdème périventriculaire) + sagittale T2 : état de l'aqueduc de Sylvius (flux void = flux rapide = perméable → absence de flux void = obstruction ou sténose) + T2 axiale : dilatation des cornes temporales (très sensible) + séquence de flux PC (phase contrast) : quantification du flux à travers l'aqueduc → IRM HPN : dilatation ventriculaire + index d'Evans >0,3 + tight high convexity (rétrécissement des sillons vertex) + dilatation des fissures sylviennes + aqueduc perméable (flux void présent) → HPN vs Alzheimer : atrophie hippocampique prédominante dans l'Alzheimer → moins de dilatation ventriculaire proportionnelle ; tests fonctionnels pour l'HPN — prédicteurs de réponse à la dérivation : ponction lombaire (PL) de décharge (tap test) : retrait de 30–50 mL de LCS → évaluation de la marche avant et 1–4h après la PL → amélioration de la marche de >10–20 % → prédicteur positif de réponse à la dérivation (sensibilité 26–61 % — Marmarou 2005 — Neurosurgery : méta-analyse) → faux négatifs fréquents → une PL négative n'exclut pas la réponse à la dérivation + drainage lombaire prolongé (DLE — drainage lombaire externe) : 3–5 jours de drainage continu (10 mL/h) → surveillance de la marche + cognition quotidienne → plus sensible que la PL unique (sensibilité 80–100 % selon les séries — Walchenbach 2002 — Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry) → étalon-or fonctionnel pour la sélection chirurgicale dans l'HPN → méthode invasive (risque d'infection méningée + hypodrainage) + manométrie du LCS (mesure de la pression d'ouverture) : pression normale ou légèrement augmentée dans l'HPN (<20 cmH₂O) — contrairement à l'HTIC vraie où la pression est >25 cmH₂O ; sélection des patients HPN pour la dérivation : critères positifs de bonne réponse à la dérivation : triade complète présente + prédominance des troubles de la marche + DLE positif + absence de comorbidités neurodégénératives (Alzheimer + Parkinson avancé) + IRM : signes typiques HPN + pas d'atrophie hippocampique marquée + durée courte des symptômes (<3 ans) → facteurs de mauvais pronostic : démence sévère isolée au premier plan + Alzheimer comorbide (fréquent — 50 % des HPN ont une pathologie dégénérative associée — Golomb 1994 — JAMA) + âge très avancé + fragilité chirurgicale | Biomarqueurs du LCS dans l'HPN et diagnostic différentiel : LCS standard (PL) dans l'HPN : protéines normales ou légèrement élevées + glucose normal + cellules normales → pas de valeur diagnostique pour l'HPN elle-même → biomarqueurs Alzheimer dans le LCS : A-bêta 42 + tau total + phospho-tau → si amyloïde basse + tau élevé → comorbidité Alzheimer probable → prédit une moins bonne réponse à la dérivation (Hamilton 2010 — Neurology : A-bêta basse dans le LCS des HPN = Alzheimer comorbide → réponse à la dérivation réduite) + diagnostic différentiel de l'HPN : maladie de Parkinson (tremblements au repos + bradykinésie + rigidité + bonne réponse à la L-DOPA → HPN : pas de tremblement + résistance à la L-DOPA + DATscan normal ou légèrement réduit dans l'HPN) → atrophie multisystémique (MSA) + paralysie supranucléaire progressive (PSP) + Alzheimer + démence vasculaire → IRM + biomarqueurs + DATscan → évaluation neuropsychologique standardisée : MMSE + MoCA + test des 10 mots de Dubois + D-KEFS Trail Making Test → évaluation de la marche : TUG (Timed Up and Go) + test des 10 mètres (step counting) → avant et après le tap test |
| Dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) — traitement de référence Cathéter ventriculaire — valve — cathéter péritonéal — programmable — complications |
Dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) — technique et composants : principe : dériver le LCS des ventricules vers la cavité péritonéale (où il est réabsorbé par le péritoine) → composants : cathéter ventriculaire proximal (introduit dans la corne frontale ou occipitale du ventricule latéral) + valve de régulation de pression (subcutanée en région mastoïdienne ou rétro-auriculaire) + cathéter distal (tunnelisé en sous-cutané → thorax → abdomen → cavité péritonéale) → longueur totale : 60–80 cm → chirurgie de 60–90 minutes sous anesthésie générale → guidage par neurochirurgie stéréotaxique ou neuronavigation → TDM post-opératoire à 24h : vérification de la position du cathéter proximal + début de décompression ventriculaire ; valves de DVP — types et réglages : valves à pression fixe : basse pression (valve ouvre à <5 cmH₂O) + pression moyenne (5–10 cmH₂O) + haute pression (>10 cmH₂O) → choix selon la PIC préopératoire + valves à pression variable programmable (Strata Medtronic + Certas Integra + Polaris B. Braun) : réglage de la pression d'ouverture non invasif par champ magnétique externe → avantage majeur : ajustement de la pression post-opératoire sans réintervention → risque : reprogrammation accidentelle par les IRM ou certains appareils magnétiques → vérifier la valeur de réglage après toute IRM → valves anti-siphon (Codman Hakim + Diamond valve) : empêchent le drainage excessif en position debout (hypodrainage orthostatique) + valves à chambre de réservoir (Ommaya reservoir) : permet la ponction du réservoir pour dosage du LCS ou injection de médicament ; efficacité de la DVP dans l'HPN : améliorations observées : marche → s'améliore en premier + le mieux → dans 70–90 % des cas → incontinence : amélioration dans 50–70 % + cognition : amélioration dans 40–60 % → amélioration la plus incertaine → Hebb 2012 — Neurosurgery : méta-analyse DVP pour l'HPN → amélioration globale 60–80 % → maintien à long terme dans 50–60 % à 2 ans → récidive possible par dysfonction de valve → risque de complications chirurgicales liées à l'âge de la population traitée | Complications de la DVP — fréquences et prise en charge : obstruction du cathéter proximal (la plus fréquente — 20–30 % à 2 ans) : fibrose + astrocytes + plexus choroïdes + caillots → présentation : récidive des symptômes d'hydrocéphalie + dilatation ventriculaire sur TDM de contrôle → test de la valve : ponction de la chambre de réservoir → si pression normale + LCS coule bien → obstruction distale → si pression élevée + peu de LCS → obstruction proximale → TDM ou IRM avec séquences de flux → révision chirurgicale + infection du shunt (5–10 % dans les 6 mois) : Staphylococcus epidermidis ++ + aureus + Propionibacterium acnes → tableau subaigu : fièvre + céphalées + méningisme + signes inflammatoires le long du trajet sous-cutané → traitement : explantation du shunt + drainage ventriculaire externe (DVE) + antibiothérapie IV 2–3 semaines + reimplantation après stérilisation + surdrainage (15–30 %) : drainage excessif → collapsus ventriculaire → hématome sous-dural bilatéral (classiquement chez l'HPN âgé) → céphalées orthostatiques (pires en position debout → soulagées couché) → TDM : ventricules petits + hématomes sous-duraux → augmenter la pression de réglage de la valve ou remplacer par valve anti-siphon → sous-dragage : maintien de la dilatation ventriculaire malgré DVP → baisser la pression de la valve + crise convulsive post-opératoire + déconnexion ou fracture du cathéter + extériorisation abdominale + dysmotilité intestinale (rare) + migration intrapéritonéale + ascite à LCS + sténose de l'orifice abdominal |
| Ventriculostomie endoscopique du 3e ventricule (VCS — ETV) — alternative à la DVP Hydrocéphalie obstructive — néorifice — sans valve — complications — ETV-CPC |
Ventriculostomie endoscopique du 3e ventricule (ETV — Endoscopic Third Ventriculostomy) : principe : création d'un orifice dans le plancher du 3e ventricule → communication entre le 3e ventricule et les citernes pré-mésencéphaliques → contourne l'obstruction de l'aqueduc → LCS dérivé dans les espaces sous-arachnoïdiens → réabsorbé normalement → pas de matériel implanté → pas de valve → avantage majeur : absence de risque infectieux lié au matériel + pas d'obstruction de valve → risque de ré-obstruction du stomie possible ; indications de l'ETV : hydrocéphalie obstructive non communicante (sténose de l'aqueduc + obstruction par tumeur de la fosse postérieure) → traitement de 1re ligne dans ces indications chez l'adulte + obstruction secondaire à une tumeur pinéale + astrocytome du 3e ventricule → permet de soulager l'HTIC en attente du traitement tumoral + hydrocéphalie post-HSA + post-méningite si l'obstruction est à l'aqueduc → contre-indications : hydrocéphalie communicante (ETV inefficace — la réabsorption est déficiente en aval → créer un orifice ne résout pas le problème) + HPN (communicante par définition → ETV non indiquée) + plancher du 3e ventricule anatomiquement non réalisable (épais + vasculaire) + nourrissons <6 mois (moins bonne réponse) ; score ETV-SS (Kulkarni 2009 — Journal of Neurosurgery) : prédicteur du succès de l'ETV → âge (nourrisson <1 mois = 0 pts → >6 mois = 30 pts) + étiologie (MMC = 0 pts → sténose aqueduc = 20 pts) + statut shunt antérieur → score 0–90 → score <40 = ETV peu recommandée → score >80 = excellent candidat ; ETV combinée à la coagulation des plexus choroïdes (ETV-CPC) : technique pédiatrique particulière → en complément de l'ETV : coagulation des plexus choroïdes pour réduire la production de LCS → utilisée dans les pays à ressources limitées et dans certains centres pédiatriques en Amérique du Nord → indiquée chez le nourrisson dont le score ETV-SS est trop faible pour une ETV seule → Warf 2008 — Journal of Neurosurgery Pediatrics : ETV-CPC supérieure à la DVP en Afrique subsaharienne pour l'hydrocéphalie infantile → taux de succès à 2 ans : 55–60 % vs DVP 45 % dans ce contexte ; technique endoscopique : trocart ventriculaire + endoscope rigide + entrée par le foramen de Monro → visualisation du plancher du 3e ventricule → perforation + ouverture au ballonnet (ballonnement au Fogarty) → vérification des pulsations du LCS + contrôle hémostatique → pas d'anesthésie locale (AG) → complications : saignement artère basilaire (catastrophique mais rare <1 %) + méningite + défaillance précoce du stomie (10–15 % dans la 1re année) | Drainage ventriculaire externe (DVE) — gestion de l'hydrocéphalie aiguë : principe : cathéter ventriculaire temporaire → tunnel sous-cutané → système externe de drainage (sachets graduateurs à la hauteur de l'oreille + 10–15 cmH₂O au-dessus du méat auditif externe) → permet le drainage du LCS à débit contrôlé → surveillance de la PIC → analyse quotidienne du LCS (protéines + cellules + cultures) → indication : hydrocéphalie aiguë menaçant le pronostic vital (post-HSA + post-HIV + post-méningite + HIV grade IV du prématuré) → en attente d'une solution définitive (DVP ou ETV) ou traitement définitif d'une HSA (clip + coïl) → durée : 7–14 jours (risque de ventriculite augmente après 14 jours) → taux d'infection du DVE : 5–10 % à 14 jours → antibiothérapie prophylactique en débat → DVE imprégné d'antibiotiques (Bactiseal — codman) : réduction de l'infection → recommandé par la SNIS (Society of NeuroInterventional Surgery) + DVE réservoir (réservoir d'Ommaya) : chez le prématuré avec HIV → ponctions répétées pour drainer le LCS en attente de la cicatrisation périventriculaire + stabilisation → puis évaluation DVP vs ETV selon l'évolution + dérivation ventriculo-atriale (DVA) : alternative à la DVP si cavité péritonéale contre-indiquée (chirurgies abdominales multiples + adhérences + ascite) → cathéter distal dans l'oreillette droite (veine jugulaire interne) → complications spécifiques : endocardite + embolie pulmonaire (agrégats de LCS + thrombus) + arythmies + dérivation lombo-péritonéale (DLP) : alternative pour l'HPN + HSI bénigne intracrânienne (pseudotumor cerebri) → cathéter dans l'espace lombaire → drainage vers le péritoine → risque de syphilisation lombaire (hernie discale iatrogène) → moins utilisée en pédiatrie |
| Hydrocéphalie du prématuré et pédiatrique — particularités HIV grade III–IV — méningomyélocèle — Chiari II — Dandy-Walker — réservoir d'Ommaya |
Hydrocéphalie post-hémorragique du prématuré (PHVH) : HIV grade III (hémorragie avec dilatation ventriculaire) et IV (hémorragie parenchymateuse) de la classification de Papile → hydrocéphalie post-hémorragique dans 25–35 % des HIV grade III + 50–75 % des HIV grade IV → physiopathologie : sang dans le LCS → fibrine + produits de dégradation → obstruction des granulations arachnoïdiennes + réaction inflammatoire méningée → fibrose chronique → monitoring : échographie transfontanellaire (ETF) → mesure des index ventriculaires → surveillance bi-hebdomadaire → traitement temporaire avant la DVP définitive (généralement possible à partir de 2–3 kg et 36–40 semaines corrigées) : réservoir d'Ommaya (sous-cutané) → ponctions transpariétales répétées (3–10 mL) → 2–3×/semaine → soulage la pression → attente de la stabilisation et de la croissance → DVP définitive si dilatation progressive malgré les ponctions + acetazolamide + furosémide : anciennement utilisés → étude DRIFT (Kennedy 2007 — Lancet) et méta-analyses → pas de bénéfice démontré → abandonnés + hémorragie en cours ou active : contre-indication à la DVP (LCS sanglant → obstruction immédiate de la valve) → attendre la clarification du LCS (protéines <1–2 g/L) ; méningomyélocèle (MMC) et Chiari II : 90 % des MMC ont une hydrocéphalie associée → fermeture du sac spinal en premier (dans les 24–48h de naissance ou in utero — MOMS trial — Adzick 2011 — NEJM : chirurgie fœtale de la MMC in utero à 19–25 semaines → réduction de la nécessité de DVP de 82 % à 40 % à 12 mois + amélioration du développement neuromoteur) → DVP secondaire si hydrocéphalie progressive malgré la fermeture + Chiari II : réduction de l'hernie → peut améliorer l'hydrocéphalie chez certains patients (effet indirect) ; suivi du développement de l'enfant avec hydrocéphalie et DVP : évaluation neuropsychologique régulière → QI + langage + fonctions exécutives + coordinations + troubles du comportement + scolarisation adaptée → IRM annuelle (ou plus fréquente si symptômes) → surveillance croissance PC → éducation des parents sur les signes de dysfonction du shunt | Dysfonction du shunt — signes d'alarme à reconnaître par le patient et la famille : obstruction ou infection du shunt = urgence neurochirurgicale → signes d'obstruction du shunt chez l'enfant : céphalées progressives + vomissements + somnolence + irritabilité + yeux en coucher de soleil + fontanelle bombante (si encore ouverte) + méningisme si infection + signes d'obstruction chez l'adulte et HPN : récidive des troubles de la marche + de l'incontinence + des céphalées + confusion + nausées + diminution de la vision → signes de surdrainage : céphalées orthostatiques (debout → pires → couché → mieux) + hématomes sous-duraux bilatéraux → à distinguer de l'obstruction → TDM urgent → si obstruction → ventricules dilatés → si surdrainage → ventricules petits + collections sous-durales → NE PAS PONCTIONNER LE RÉSERVOIR SANS ACCORD DU NEUROCHIRURGIEN si patient connu avec shunt → test de la valve (compression de la chambre de réservoir) : si la chambre se reremplit rapidement après compression → valve perméable en aval → si ne se reremplit pas → obstruction distale → si la chambre ne se comprime pas → obstruction proximale → ces éléments sont évalués par le neurochirurgien ou l'infirmière spécialisée ; contre-indications relatives et précautions avec les porteurs de DVP : IRM : les valves programmables peuvent être déprogrammées par l'IRM → VÉRIFIER ET REPROGRAMMER LA VALVE APRÈS CHAQUE IRM → cartes de valve à porter sur soi → certaines valves sont compatibles IRM (Codman Hakim Precision) → certaines nécessitent la vérification post-IRM obligatoire + sport de contact : déconseillé si valve sous-cutanée apparente + voyages en avion : variation de pression de cabine → peu d'impact sur les valves modernes → conseiller de noter les symptômes + activités physiques : aucune restriction majeure dans les DVP modernes → piscine (éviter l'eau de piscine dans les oreilles si DVE en cours) |
ℹ️
L'hydrocéphalie à pression normale est une démence potentiellement réversible : la triade de Hakim-Adams — troubles de la marche à petits pas magnétiques + incontinence urinaire + déclin cognitif — doit systématiquement faire évoquer une HPN chez le patient âgé, car c'est l'une des rares causes de démence chirurgicalement traitable. Une IRM montrant une dilatation ventriculaire disproportionnée avec rétrécissement des sillons au vertex (tight high convexity), suivie d'un tap test ou d'un drainage lombaire positif, permet de sélectionner les candidats pour une dérivation dont 70–90 % auront une amélioration durable de la marche.
Situations nécessitant une évaluation neurochirurgicale urgente
Céphalée explosive + vomissements en jet + altération de la conscience + signe de Parinaud + signe de Cushing (bradycardie + hypertension + respiration de Cheyne-Stokes) chez un patient connu ou suspecté d'hydrocéphalie → hypertension intracrânienne aiguë + menace d'engagement cérébral → appel 911 + TDM cérébral urgent → neurochirurgie en urgence (DVE ou ponction de la valve) → ne pas effectuer de ponction lombaire (risque d'engagement par décompression brusque de la fosse postérieure).
Nourrisson avec fontanelle bombante + macrocéphalie à progression rapide (PC croissant >2 déviations standard en 4 semaines) + yeux en coucher de soleil + irritabilité + pleurs aigus → hydrocéphalie progressive → urgences pédiatriques → ETF + TDM → neurochirurgie pédiatrique → DVE temporaire ou réservoir d'Ommaya en attente de DVP définitive.
Patient porteur de DVP avec récidive des symptômes d'hydrocéphalie (céphalées + vomissements + troubles visuels + somnolence) + fièvre >38,5°C + méningisme → obstruction + infection du shunt probable → urgences → TDM cérébral → ponction de la chambre du réservoir par le neurochirurgien → culture du LCS → explantation du shunt + DVE + antibiothérapie en hospitalisation.
Céphalées positionnelles soudaines + perte de connaissance transitoire posture-dépendante + IRM montrant une masse à la jonction des deux foramens de Monro → kyste colloïde du 3e ventricule → obstruction intermittente des deux foramens de Monro → mort subite possible → chirurgie neurochirurgicale urgente (endoscopie + exérèse ou dérivation).
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Les médecins de Clinique Omicron assurent l'évaluation initiale d'un patient présentant des céphalées progressives, des troubles de la marche ou un déclin cognitif pouvant évoquer une hydrocéphalie, coordonnent les examens d'imagerie appropriés et orientent vers la neurochirurgie selon les résultats. La surveillance à long terme des patients porteurs de dérivation — surveillance clinique, reconnaissance des signes de dysfonction — est assurée dans plusieurs points de service au Québec. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un neurochirurgien. Toute récidive des symptômes chez un patient porteur d'une dérivation ventriculo-péritonéale doit être évaluée en urgence.
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