Hépatologie & Gastroentérologie & Médecine interne & Chirurgie digestive
Hypertension portale
L'hypertension portale (HTP) est définie par une élévation pathologique de la pression dans le système veineux porte au-dessus de 5 mmHg (valeur normale : 1–5 mmHg), mesurée indirectement par le gradient de pression veineux hépatique (GPVH = pression sus-hépatique bloquée − pression sus-hépatique libre). Un GPVH ≥ 10 mmHg définit l'HTP cliniquement significative (HTPCS), seuil à partir duquel apparaissent les complications — varices gastro-œsophagiennes, ascite, encéphalopathie hépatique — et à partir duquel la prophylaxie des saignements variceux est indiquée. Un GPVH ≥ 12 mmHg correspond au seuil à partir duquel le risque hémorragique est maximal. La cirrhose hépatique est de loin la cause la plus fréquente d'HTP dans les pays développés (90 % des cas), quelle qu'en soit l'étiologie (alcool + VHC + VHB + MASLD/NASH + HAI + CBP + CSP). Les autres causes — thrombose de la veine porte, syndrome de Budd-Chiari, schistosomiase, fibrose hépatique congénitale — sont moins fréquentes mais méritent d'être identifiées car leur prise en charge spécifique diffère. La physiopathologie implique deux composantes interdépendantes : une résistance intra-hépatique augmentée (composante fixe : fibrose + nodules de régénération; composante dynamique réversible : vasoconstriction intra-hépatique par déficit en NO + excess d'endothéline-1) et une vasodilatation splanchnique avec hyperdébit portal (production excessive de NO splanchnique → vasodilatation artériolaire → augmentation du flux porte). Les complications majeures — hémorragie variqueuse, ascite, encéphalopathie hépatique et infection bactérienne (péritonite bactérienne spontanée) — constituent les principales causes de mortalité dans la cirrhose et nécessitent une prise en charge structurée et séquentielle.
Physiopathologie, étiologie et évaluation hémodynamique
- Physiopathologie de l'hypertension portale — composantes vasculaires et hémodynamiques : système veineux porte — rappel anatomique : veine porte = confluence de la veine mésentérique supérieure + veine mésentérique inférieure + veine splénique → dreine le tube digestif + la rate + le pancréas → se divise dans le foie en branches droite et gauche → sinusoïdes hépatiques → veines sus-hépatiques → veine cave inférieure + pression porte normale : 1–5 mmHg + débit portal normal : 1 000–1 500 mL/min ; mécanismes de l'hypertension portale dans la cirrhose : résistance intra-hépatique augmentée : composante structurale (fixe) : fibrose + nodules de régénération → distorsion architecturale → réduction de la lumière sinusoïdale + compression des veinules sus-hépatiques → augmentation mécanique de la résistance + composante vasculaire (dynamique — partiellement réversible) : déficit en production de NO endothélial par les cellules endothéliales sinusoïdales (réduction de l'eNOS) → vasoconstriction intra-hépatique + activation des cellules étoilées (HSC) périsinusoïdales → contraction des sinusoïdes → angiotensine II + endothéline-1 → aggravation de la résistance → la composante dynamique représente environ 30–40 % de la résistance totale → cible thérapeutique des vasodilatateurs hépatiques (statines — Zafra 2004 — Hepatology : simvastatine → réduction du GPVH) + vasodilatation splanchnique et hyperdébit portal : production excessive de NO dans la circulation splanchnique (vasodilatation) + prostacycline + substance P + VIP → vasodilatation artériolaire splanchnique → réduction des résistances splanchniques → augmentation du débit sanguin splanchnique → augmentation du débit portal → aggravation de l'HTP + dysfonction cardiaque cirrhogène : débit cardiaque élevé + fréquence cardiaque élevée + résistances vasculaires systémiques basses → « syndrome hyperdynamique » de la cirrhose → hypovolémie centrale relative malgré expansion du volume plasmatique + système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA) activé → rétention hydrosodée → ascite ; définition et mesure du GPVH : GPVH = pression sus-hépatique bloquée (PSHB — reflet indirect de la pression portale sinusoïdale) — pression sus-hépatique libre (PSHL) → technique : cathéterisme de la veine sus-hépatique → ballonnet gonflé → PSHB mesurée → ballonnet dégonflé → PSHL mesurée → GPVH normal : 1–5 mmHg → HTP : >5 mmHg → HTP sub-clinique : 5–10 mmHg → HTPCS : ≥10 mmHg → seuil des complications + varices : ≥12 mmHg → seuil hémorragique maximum → cible thérapeutique : réduction du GPVH de 20 % par rapport à la valeur basale OU GPVH <12 mmHg → quasi-élimination du risque hémorragique (Bosch 2003 — Journal of Hepatology) → le GPVH est le gold standard mais n'est pas réalisé en routine + plusieurs marqueurs non invasifs sont utilisés en pratique (élastométrie + NFS + transaminases + score APRI + FIB-4)
- Étiologie de l'hypertension portale — classification selon le niveau de l'obstacle : HTP pré-sinusoïdale — obstacle en amont des sinusoïdes : pré-hépatique : thrombose de la veine porte (TVP) : cause non cirrotique la plus fréquente → bilan de thrombophilie (JAK2 + FV Leiden + prothrombine G20210A + antithrombine + protéines C et S) + hémopathies myéloprolifératives (cause principale d'HTP non cirhotique pré-hépatique) + infections intra-abdominales (pyléphlébite) + pancréatite chronique → GPVH normal (la résistance est en amont du foie) → varices œsophagiennes fréquentes mais foie normal → meilleur pronostic qu'en cirrhose + thrombose de la veine splénique → varices gastriques isolées + compression extrinsèque (tumeur pancréatique) + intra-hépatique pré-sinusoïdale : schistosomiase mansoni (fibre portale sans cirrhose — cause majeure dans les pays tropicaux) + fibrose hépatique congénitale + métastases hépatiques diffuses + sarcoïdose + lymphome + mastocytose ; HTP sinusoïdale — la plus fréquente (cirrhose) : cirrhose hépatique de toute étiologie : alcoolique + VHC + VHB + MASLD/NASH + HAI + CBP + CSP + hémochromatose + maladie de Wilson + A1AT + syndrome de Budd-Chiari : obstruction des veines sus-hépatiques → HTP sinusoïdale et post-sinusoïdale + maladie veno-occlusive (VOD) / maladie des sinusoïdes (SOS) : complication de la greffe de moelle (conditionnement chimiothérapeutique intense) → HTP sinusoïdale + toxines : irbesartan + vitamine A chronique ; HTP post-sinusoïdale — obstacle en aval des sinusoïdes : syndrome de Budd-Chiari (veines sus-hépatiques thrombosées) + péricardite constrictive + insuffisance cardiaque droite sévère (IC congestive chronique → HTP cardiaque → cardiomégalie + distension des veines jugulaires + gradient albumine SAAG élevé >11 g/L + pression brachiale élevée) + facteurs de risque des complications : GPVH ≥10 mmHg → risque de développer des varices + GPVH ≥12 mmHg → risque d'hémorragie active + plaquettes <100 × 10⁹/L + TP bas + élastométrie hépatique ≥20–25 kPa → corrèle avec l'HTPCS
Complications et prise en charge
| Complication / domaine | Données, modalités et protocoles | Études clés et recommandations |
|---|---|---|
| Varices œsophagiennes — prophylaxie primaire et secondaire Dépistage endoscopique — bêtabloquants non cardiosélectifs — propranolol — carvedilol — ligature élastique — HVPG — seuils — NSBBs |
Dépistage des varices œsophagiennes : endoscopie digestive haute (EOGD) : dépistage recommandé au diagnostic de cirrhose → classification de Baveno (D'Amico 2010 — Journal of Hepatology) : petites varices (grade 1 : <5 mm + grade 2 : 5–15 mm) + grandes varices (grade 3 : >15 mm) + facteurs de risque d'hémorragie : grade 3 + signes rouges (spots rouges + varices en tirette) + cirrhose Child C → les critères de Baveno VI (de Franchis 2015 — Journal of Hepatology) permettent d'éviter l'endoscopie si : élastométrie <20 kPa + plaquettes >150 × 10⁹/L → pas de varices à traiter avec une valeur prédictive négative de 99 % → réduction des endoscopies inutiles ; prophylaxie primaire des hémorragies variqueuses : petites varices sans facteur de risque : pas de traitement prophylactique → suivi endoscopique tous les 1–2 ans → petites varices avec signes rouges OU cirrhose Child C : bêtabloquants non cardiosélectifs (NSBBs) → grandes varices : bêtabloquants NSBBs OU ligature élastique (banding) → propranolol 10–20 mg × 2/j → titration jusqu'à réduction de la FC de 25 % ou FC cible 55 bpm + ou carvedilol 6,25 mg × 2/j → avantage : alpha-bloquant additionnel → réduction de la résistance intra-hépatique + réduction du débit portal → Stanley 2015 — Lancet (CARVE RCT) : carvedilol vs ligature élastique en prophylaxie primaire → carvedilol supérieur sur la réduction du GPVH + survie → carvedilol préféré en prophylaxie primaire si pas de contre-indication → nadolol : non disponible au Canada → mécanisme des NSBBs : β1 → réduction de la FC + du débit cardiaque → β2 → vasoconstriction splanchnique (blocage des récepteurs β2 dilatateurs) → réduction du débit portal → contre-indications des NSBBs : asthme sévère + BAV de haut grade + bradycardie sévère + hypotension symptomatique + BPCO sévère → attention dans l'ascite réfractaire (risque d'hypotension artérielle → syndrome hépato-rénal) → Mandorfer 2014 — Hepatology : NSBBs dans l'ascite réfractaire → augmentation de la mortalité (débat persistant) → prudence + ligature élastique endoscopique (banding) : alternative aux NSBBs pour les grandes varices → sessions de 2–4 semaines jusqu'à éradication + suivi endoscopique trimestriel → efficacité similaire aux NSBBs pour la prophylaxie primaire (Gluud 2012 — Cochrane) ; prophylaxie secondaire (après un 1er épisode hémorragique) : association NSBBs + ligature élastique : Villanueva 2006 — Hepatology + D'Amico 2009 — Alimentary Pharmacology and Therapeutics : méta-analyse → association supérieure à chacun seul → taux de récidive hémorragique réduit de 40–50 % → réduction de la mortalité → standard of care post-hémorragie varicose + objectif hémodynamique : réduction du GPVH de 20 % par rapport à la valeur basale OU GPVH <12 mmHg → quasi-élimination du risque de récidive + TIPS (shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire — Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) en prophylaxie secondaire : si échec des NSBBs + ligature ou GPVH persistant ≥20 mmHg → réduction mécanique de la pression portale + TIPS précoce (≤72h après un épisode hémorragique chez les patients Child B + active bleeding ou Child C <14 points) → Garcia-Pagan 2010 — NEJM : TIPS précoce → réduction de 61 % de la mortalité à 1 an chez les patients à haut risque de récidive → révolution thérapeutique + TIPS couvert (polytetrafluoroethylene — PTFE) : Tripodi 2010 + Bureau 2004 — Hepatology : TIPS PTFE vs TIPS nu (Dacron) → meilleure perméabilité + moins d'encéphalopathie → PTFE standard actuel | Garcia-Pagan 2010 — NEJM (RCT TIPS précoce) : TIPS dans les 72h + haut risque (Child B + bleeding actif + Child C <14) → mortalité à 1 an : 14 % vs 39 % → réduction de 61 % → révolution thérapeutique + Stanley 2015 — Lancet (CARVE RCT) : carvedilol vs ligature élastique en prophylaxie primaire → carvedilol supérieur + de Franchis 2015 — Journal of Hepatology (Baveno VI) : critères d'évitement de l'endoscopie : LSM <20 kPa + plaquettes >150 × 10⁹/L → VPN 99 % + Villanueva 2006 — Hepatology : NSBBs + ligature → supérieur à chacun seul en prophylaxie secondaire → D'Amico 2009 — APT : méta-analyse confirmation + Gluud 2012 — Cochrane : ligature vs NSBBs en prophylaxie primaire → efficacité similaire + Bosch 2003 — Journal of Hepatology : cible GPVH <12 mmHg ou réduction 20 % → quasi-élimination du risque hémorragique + Bureau 2004 — Hepatology : TIPS PTFE vs nu → PTFE supérieur en perméabilité + Mandorfer 2014 — Hepatology : NSBBs dans l'ascite réfractaire → augmentation mortalité → prudence |
| Hémorragie variqueuse aiguë — prise en charge en urgence Terlipressine — octréotide — EOGD en urgence — antibioprophylaxie — TIPS de sauvetage — tampon de Sengstaken — pronostic |
Prise en charge de l'hémorragie variqueuse aiguë — urgence majeure : mortalité à 6 semaines : 10–20 % même avec traitement optimal → chaque heure de retard à la prise en charge augmente la mortalité → ABC de la réanimation → stabilisation hémodynamique : remplissage vasculaire prudent (objectif Hb 70–80 g/L — transfusion restrictive) → éviter la surcharge volémique (aggrave la pression portale) → Villanueva 2013 — NEJM : transfusion restrictive (objectif Hb 70 g/L) vs libérale (90 g/L) → mortalité réduite à 6 semaines : 5 % vs 9 % → réduction de la pression portale (moins de dilution du sang → moins de pression) → protéger les voies aériennes si encéphalopathie + correction de la coagulopathie (plasma frais congelé si INR très élevé + plaquettes si <50 × 10⁹/L + fibrinogène si <1 g/L) → les cirrhosiques ont souvent une coagulopathie mixte → thromboélastogramme (TEG/ROTEM) pour guider les transfusions ; vasoconstricteurs splanchniques (à initier dès la suspicion, AVANT l'endoscopie) : terlipressine (Glypressin) 2 mg IV toutes les 4h × 5 jours → analogue de la vasopressine → vasoconstriction splanchnique → réduction du flux porte + Ioannou 2003 — Gastroenterology : méta-analyse → terlipressine → seul vasoconstricteur démontrant une réduction de la mortalité → réduction de la mortalité de 34 % + réduction du risque de récidive → standard of care en Europe → effets indésirables : vasoconstriction coronarienne + cardiomyopathie → ECG avant + contre-indiqué si cardiopathie ischémique + octréotide 50 µg IV bolus → puis 25–50 µg/h en perfusion continue × 5 jours → analogue de la somatostatine → inhibe la sécrétion de glucagon + vasoconstriction splanchnique → efficacité similaire à la terlipressine sur les saignements + moins d'effets cardiovasculaires + disponible au Canada (terlipressine moins accessible) → vapreotide + somatostatine : alternatives ; antibioprophylaxie systématique (initier dès l'admission — avant l'endoscopie) : norfloxacine 400 mg × 2/j × 7 jours OU ceftriaxone 1 g/j IV × 7 jours (préférée si cirrhose avancée ou colonisation bactérienne) → Bernard 1999 — NEJM : antibioprophylaxie dans l'hémorragie variqueuse → réduction de 32 % des infections bactériennes + réduction de la mortalité → standard de soin → Fernández 2006 — Hepatology : ceftriaxone supérieure à la norfloxacine dans les cirrhoses avancées (norfloxacine résistance plus élevée) → la péritonite bactérienne spontanée (PBS) et les infections augmentent le risque de récidive hémorragique et de mortalité + endoscopie digestive haute en urgence (EOGD) : dans les 12h (ou dans les 24h si stabilisé) → hémostase endoscopique : ligature élastique (banding) : traitement de référence des varices œsophagiennes + injection de N-butyl-2-cyanoacrylate (colle biologique) : varices gastriques + sclérothérapie : abandonnée (plus d'effets indésirables) → si hémostase endoscopique impossible → Sengstaken-Blakemore (SB) : tampon mécanique → pont vers le TIPS → maintenir le ballonnet ≤24h → risque de nécrose œsophagienne si prolongé + prothèse métallique auto-expansible couverte (SEMS) : alternative au SB → déploiement endoscopique → bon contrôle de l'hémorragie → moins d'effets indésirables que le SB → bridge vers le TIPS ; TIPS de sauvetage (Rescue TIPS) : si hémorragie non contrôlée malgré traitement médical + endoscopique → ou récidive précoce dans les 5 jours → TIPS en semi-urgence ou urgence → réduction de la pression portale + contrôle de l'hémorragie dans 90–95 % des cas → Garcia-Pagan 2010 — NEJM : TIPS précoce (≤72h) chez les patients Child B avec bleeding actif + Child C <14 points → standard de soin dans ce sous-groupe + encéphalopathie post-TIPS : complication fréquente (25–35 %) → lactulose + rifaximine | Villanueva 2013 — NEJM (RCT transfusion restrictive n=921) : Hb cible 70 g/L → mortalité 5 % vs 9 % (cible 90 g/L) → réduction relative 44 % → paradigme changé en urgence + Ioannou 2003 — Gastroenterology (méta-analyse) : terlipressine → seul vasoconstricteur réduisant la mortalité + réduction 34 % → standard de soin européen + Bernard 1999 — NEJM : antibioprophylaxie → réduction infections 32 % + réduction mortalité → standard absolu + Fernández 2006 — Hepatology : ceftriaxone supérieure à norfloxacine dans les cirrhoses avancées + Garcia-Pagan 2010 — NEJM (TIPS précoce RCT) : mortalité 14 % vs 39 % → NNT = 4 → révolution thérapeutique → EASL Guidelines 2022 (de Franchis — Journal of Hepatology) : recommandations actualisées pour la gestion de l'hémorragie variqueuse → terlipressine + ceftriaxone + EOGD dans les 12h + TIPS précoce dans les groupes à haut risque + AASLD Practice Guidance 2021 : recommandations nord-américaines + SOGC/CANACH guidelines |
| Ascite et syndrome hépatorénal Paracentèse — spironolactone — furosémide — albumine IV — TIPS — transplantation — SHR — terlipressine — noradrénaline — midodrine — octréotide |
Physiopathologie de l'ascite dans la cirrhose : vasodilatation splanchnique → réduction du volume sanguin effectif → activation du SRAA + ADH + SNS → rétention hydrosodée → expansion du volume extracellulaire → accumulation dans la cavité péritonéale + hypertension portale → augmentation de la pression hydrostatique dans les sinusoïdes → filtration dans la cavité péritonéale + hypoalbuminémie → réduction de la pression oncotique → aggrave l'accumulation → diagnostic de l'ascite : ponction diagnostique (paracentèse) : GASA (Gradient d'albumine sérum-ascite) = albumine sérique − albumine du liquide d'ascite → GASA ≥11 g/L → HTP (cirrhose + IC + PBS + maladie de Budd-Chiari) → GASA <11 g/L → pas d'HTP (tuberculose + carcinose péritonéale + SHR prérenal) + numération cellulaire + albumine + protéines du liquide + cytologie si néoplasie suspectée + recherche germes (PBS si PNN >250/mm³) ; traitement de l'ascite selon la sévérité : ascite grade 1 (légère — détectable uniquement par échographie) : régime hyposodé (<2 g NaCl/j = <88 mmol/j) seul → ascite grade 2 (modérée) : spironolactone 100 mg/j + furosémide 40 mg/j → augmentation par paliers (100/40 mg) si insuffisant → jusqu'à 400 mg/j spiro + 160 mg/j furosémide → contrôle du poids (-500 g/j si pas d'œdèmes + jusqu'à -1 kg/j si œdèmes) + bilan NaCl urinaire (objectif natriurèse >78 mmol/j) → Bernardi 2012 — Alimentary Pharmacology and Therapeutics : spironolactone supérieure au furosémide seul comme premier diurétique → ascite réfractaire (grade 3 — récidivante ou réfractaire aux diurétiques) : paracentèse thérapeutique large volume (LVP — Large Volume Paracentesis) → >5 L retirés → compensation par albumine IV 8 g/L d'ascite retiré → Moore 1994 — Gastroenterology : paracentèse LVP + albumine vs paracentèse seule → réduction du SHR + de la mortalité sous albumine → indispensable si >5 L → Serra 2010 — Hepatology : albumine IV dans la cirrhose → bénéfices multiples (anti-inflammatoire + vasoactif + antioxydant) → TIPS dans l'ascite réfractaire : contrôle de l'ascite dans 70–80 % → amélioration de la survie dans certains sous-groupes → Salerno 2007 — Hepatology + Narahara 2011 — Journal of Gastroenterology : TIPS vs paracentèse répétée → meilleure survie sans transplantation + meilleur contrôle de l'ascite → contre-indications du TIPS : encéphalopathie réfractaire + coagulation intravasculaire disséminée + cardiopathie sévère + infection active + billirubine >50 µmol/L ; péritonite bactérienne spontanée (PBS) : complication infectieuse majeure de l'ascite → PNN dans l'ascite ≥250/mm³ + ou culture positive → mortalité 30–40 % sans traitement → traitement : ceftriaxone 2 g/j IV × 5 jours (ou norfloxacine 400 mg × 2/j PO × 7j si ambulatoire) + albumine IV 1,5 g/kg à J1 + 1 g/kg à J3 → Sort 1999 — NEJM : albumine dans la PBS → réduction du SHR (risque de SHR réduit de 60 %) + réduction de la mortalité hospitalière → standard absolu → prophylaxie secondaire de la PBS : norfloxacine 400 mg/j indéfinie → ou triméthoprime-sulfaméthoxazole 1 comprimé/j ; syndrome hépato-rénal (SHR) : complication majeure de la cirrhose décompensée → SHR-AKI (type 1 : détérioration rapide — créatinine × 2 en 2 semaines → >221 µmol/L) + SHR-CKD (type 2 : détérioration progressive) → mécanisme : vasoconstriction rénale sévère (réponse à la vasodilatation splanchnique) → oligurie + IRA sans cause iatrogène ni structurelle (diagnostic d'exclusion) → traitement : terlipressine 0,5–1 mg IV toutes 4–6h + albumine IV 1 g/kg/j × 48h → puis 20–40 g/j + Martín-Llahí 2008 — Gastroenterology + Sanyal 2008 — NEJM (RELIEF trial) : terlipressine → réversion du SHR dans 40–50 % vs 8–13 % placebo → réduction de la mortalité → approbation FDA 2022 (Terlivaz) pour le SHR-AKI → alternative si terlipressine non disponible : noradrénaline 0,5–3 mg/h IV en USI + ou midodrine 7,5 mg × 3/j + octréotide 200 µg × 3/j SC + albumine IV → efficacité moindre mais disponible au Canada | Sort 1999 — NEJM : albumine IV dans la PBS → réduction SHR 60 % + réduction mortalité hospitalière → standard absolu + Moore 1994 — Gastroenterology : albumine IV + paracentèse LVP → réduction SHR + mortalité → indispensable si >5 L retirés + Salerno 2007 — Hepatology + Narahara 2011 — Journal of Gastroenterology : TIPS vs paracentèse → meilleure survie sans greffe + Martín-Llahí 2008 — Gastroenterology : terlipressine + SHR → réversion 40–50 % + Sanyal 2008 — NEJM (RELIEF) : terlipressine + albumine vs placebo + albumine → SHR-AKI → réversion 32 % vs 17 % → approbation FDA 2022 + Bernardi 2012 — APT : spironolactone supérieure au furosémide seul comme premier diurétique + Serra 2010 — Hepatology : albumine IV dans la cirrhose → bénéfices multiples + EASL 2018 Clinical Practice Guidelines : ascite + PBS + SHR → recommandations de référence + AASLD 2021 + SOGC guidelines canadiens |
| Encéphalopathie hépatique et autres complications Encéphalopathie — lactulose — rifaximine — ammoniémie — West Haven — TIPS — syndrome hépatopulmonaire — cardiomyopathie cirrhogène — transplantation |
Encéphalopathie hépatique (EH) — physiopathologie et traitement : physiopathologie : accumulation de toxines azotées (ammoniaque + mercaptans + acides gras à chaîne courte) → insuffisance de détoxification hépatique + shunts portosystémiques → passage dans la circulation systémique → neuroinflammation + dysfonction des astrocytes → œdème cérébral + altération des neurotransmetteurs (GABA + glutamate + histamine) → manifestations cliniques : classification de West Haven : grade 0 : cryptique (détectable par des tests neuropsychologiques) → grade 1 : attention réduite + euphorie ou anxiété + flapping tremor débutant → grade 2 : léthargie + comportement inapproprié + flapping tremor → grade 3 : confusion sévère + désorientation + parole inintelligible → grade 4 : coma → facteurs précipitants à identifier (TIPS mnemonic) : Thrombose + Infection (PBS + sepsis) + PBS + Saignement digestif → hémorragie digestive (protéines dans l'intestin → ammoniaque) → Médicaments sédatifs + Constipation + Hyponatrémie + déshydratation + rétention urinaire ; traitement de l'EH aiguë : lactulose 20–30 mL PO × 2–4/j → objectif 2–3 selles molles/j → mécanisme : acidification colique → réduction de l'absorption de l'ammoniaque (NH₄⁺ capturé) + catharsis → Prasad 2007 — Alimentary Pharmacology and Therapeutics : lactulose → réduction de l'EH → mais données sur la mortalité insuffisantes + rifaximine (Xifaxan) 550 mg × 2/j : antibiotique non absorbable → réduction de la production bactérienne d'ammoniaque dans le côlon → Bass 2010 — NEJM (RCT n=299) : rifaximine + lactulose → réduction du risque de récidive de l'EH de 57 % + réduction de la mortalité + réduction des hospitalisations → standard of care pour la prévention secondaire de l'EH + zinc : supplémentation 220 mg × 2/j → cofacteur enzymatique du cycle de l'urée → données limitées mais bien tolérée → BCAA (acides aminés à chaîne ramifiée) : IV dans l'EH aiguë sévère → amélioration neurologique → coûteux + L-ornithine L-aspartate (LOLA) : stimule le cycle de l'urée → réduction de l'ammoniaque → données positives → non disponible au Canada + prévention secondaire de l'EH : rifaximine + lactulose → standard de soin selon l'EASL 2014 + traiter les facteurs précipitants ; syndrome hépatopulmonaire (SHP) : dilatation vasculaire pulmonaire intrapulmonaire → shunt droit-gauche → hypoxémie → évaluation par contrast-enhanced echocardiography (microbulles) + calcul de l'AaPO₂ → traitement définitif : transplantation hépatique (résolution du SHP dans la majorité des cas après greffe) + cardiomyopathie cirrhogène : dysfonction diastolique (souvent subclinique) + réponse chronotrope et inotrope altérée → allongement du QT → facteur de risque lors de l'insertion d'un TIPS ou d'une transplantation + hypertension portopulmonaire (HPoP) : élévation de la pression artérielle pulmonaire (PAP moyenne >25 mmHg) due à l'HTP → PVR élevées → bilan : échocardiographie + cathétérisme cardiaque droit + traitement : vasodilatateurs pulmonaires (ambrisentan + macitentan + riociguat) → la greffe est contre-indiquée si PAP moyenne >35 mmHg (morbidité très élevée) ; transplantation hépatique orthotopique (TH) : traitement définitif de la cirrhose décompensée + de l'HTP → indication principale : MELD ≥15 (Model for End-Stage Liver Disease) → critères : cirrhose décompensée (ascite + EH + hémorragie variqueuse) + ou MELD ≥15 → contre-indications : sepsis actif non contrôlé + carcinome extra-hépatique (sauf exceptions) + addiction active à l'alcool sans suivi + HPoP sévère (PAP moyenne >35 mmHg) + cardiomyopathie sévère → score MELD : 3,78 × log(bilirubine μmol/L/17,1) + 11,2 × log(INR) + 9,57 × log(créatinine μmol/L/88,4) + 6,43 → MELD >15 → bénéfice de la transplantation vs liste d'attente → données : survie à 1 an post-TH : 85–90 % + survie à 5 ans : 70–80 % → Kim 2008 — Gastroenterology : MELD + allocation des greffons → réduction de la mortalité sur liste d'attente | Bass 2010 — NEJM (RCT n=299) : rifaximine + lactulose → réduction récidive EH 57 % + réduction mortalité + hospitalisations → standard de soin + Prasad 2007 — APT : lactulose dans l'EH → données bénéfiques mais mortalité insuffisamment documentée + EASL 2014 Clinical Practice Guidelines on Hepatic Encephalopathy : rifaximine + lactulose en prévention secondaire → recommandation de niveau A + EASL 2022 Clinical Practice Guidelines for Decompensated Cirrhosis : recommandations complètes + Kim 2008 — Gastroenterology : MELD et allocation des organes → Villanueva 2013 — NEJM : transfusion restrictive → réduction mortalité 44 % + Garcia-Pagan 2010 — NEJM : TIPS précoce → NNT = 4 dans les sous-groupes à haut risque → toutes les interventions majeures dans l'HTP → EASL 2018 CPG ascite + EASL 2022 CPG cirrhose décompensée : lignes directrices européennes de référence + AASLD 2021 + SOGC/CASL 2022 : recommandations canadiennes |
ℹ️
L'hémorragie variqueuse est une urgence vitale — la prise en charge doit débuter immédiatement avec trois mesures simultanées avant même l'endoscopie : dès la suspicion d'hémorragie variqueuse, il faut initier sans délai un vasoconstricteur splanchnique (terlipressine ou octréotide), une antibioprophylaxie (ceftriaxone 1 g IV), et planifier l'endoscopie digestive haute dans les 12 heures. La transfusion est restrictive (cible Hb 70–80 g/L) — une transfusion trop libérale aggrave la pression portale et favorise la récidive. Le TIPS précoce (dans les 72h) chez les patients Child B avec saignement actif ou Child C <14 doit être envisagé d'emblée, car il réduit la mortalité de 61 %.
Situations nécessitant un appel au 911 ou une prise en charge urgente
Hématémèse (vomissements de sang rouge ou en marc de café) + méléna + hypotension + tachycardie + pâleur chez un patient cirrhotique ou avec antécédent d'alcoolisme → hémorragie variqueuse probable → appel 911 → réanimation (voie veineuse × 2 + remplissage prudent → objectif Hb 70–80 g/L) → terlipressine IV ou octréotide IV → ceftriaxone 1 g IV → endoscopie dans les 12h → TIPS si non contrôlée → NE PAS transfuser au-delà de Hb 80 g/L.
Patient cirrhotique avec ascite + fièvre + douleurs abdominales + détérioration de l'état général → péritonite bactérienne spontanée jusqu'à preuve du contraire → urgences médicales → ponction diagnostique de l'ascite en urgence → si PNN ≥250/mm³ → ceftriaxone 2 g/j IV × 5 jours + albumine IV 1,5 g/kg à J1 + 1 g/kg à J3 → sans albumine → risque de SHR élevé.
Patient cirrhotique avec oligurie progressive + créatinine doublée en 48h + ascite + pas de cause iatrogène ou obstructive → syndrome hépato-rénal (SHR-AKI) → urgences médicales → terlipressine IV + albumine IV 1 g/kg/j × 48h → viser la réversion du SHR → si non réponse → évaluation pour transplantation hépatique → sans traitement → mortalité >80 % à 30 jours.
Patient cirrhotique avec confusion + agitation + désorientation + flapping tremor + aucun autre diagnostic évident → encéphalopathie hépatique → rechercher et traiter le facteur précipitant (hémorragie + PBS + constipation + sédatifs) → lactulose + rifaximine → si grade 3–4 → hospitalisation + protection des voies aériennes → ne pas utiliser les benzodiazépines (aggravent l'EH).
Consulter à Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron assurent le suivi des patients avec cirrhose et hypertension portale compensée, prescrivent les bêtabloquants non cardiosélectifs en prophylaxie primaire, gèrent les complications ambulatoires (ascite légère + encéphalopathie légère + traitement diurétique), orientent vers l'hépatologue et le gastroentérologue spécialisé pour les endoscopies, les procédures interventionnelles (TIPS) et l'évaluation de la transplantation. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un hépatologue spécialisé. L'hypertension portale est une maladie grave nécessitant une surveillance médicale structurée et une prise en charge multidisciplinaire.
Clinique Omicron
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