Gastroentérologie & Hépatologie & Chirurgie digestive & Médecine de famille
Jaunisse (ictère)
La jaunisse — terme populaire désignant l'ictère — est une coloration jaune de la peau, des sclères (blanc des yeux) et des muqueuses résultant de l'accumulation de bilirubine dans les tissus. Elle devient cliniquement visible lorsque la bilirubine sérique dépasse 35–50 µmol/L (2–3 mg/dL), soit deux à trois fois la limite supérieure de la normale (bilirubine totale normale <20 µmol/L — 1,2 mg/dL). La bilirubine est le produit de dégradation de l'hème des globules rouges sénescents — l'hémoglobine libérée est catabolisée en bilirubine non conjuguée (BNC) par les macrophages du système réticulo-endothélial, transportée dans le sang liée à l'albumine, captée par les hépatocytes, conjuguée à l'acide glucuronique (bilirubine conjuguée — BC), puis sécrétée dans la bile et éliminée par les voies biliaires vers l'intestin (stercobiline — coloration des selles) puis le rein (urobiline — coloration des urines). La distinction clinique et biologique entre les trois mécanismes principaux de l'ictère — pré-hépatique (hémolyse ou surproduction de bilirubine), hépatique (dysfonction hépatocellulaire) et post-hépatique (obstruction des voies biliaires = cholestase) — est fondamentale pour orienter le bilan étiologique. Les signes cliniques associés (prurit + selles décolorées + urines foncées = cholestase + douleurs abdominales + fièvre = lithiase ou cholangite) et les examens biologiques (bilirubine directe/indirecte + transaminases + phosphatases alcalines + gamma-GT + temps de prothrombine + NFS) permettent dans la grande majorité des cas d'orienter le diagnostic avant les explorations morphologiques.
Physiopathologie, classification et évaluation clinique
- Métabolisme de la bilirubine et mécanismes de l'ictère : catabolisme de l'hémoglobine → bilirubine non conjuguée (BNC — indirecte) : destruction des GR sénescents par les macrophages spléniques + hépatiques + médullaires → hémoglobine → hème → hème oxygénase → biliverdine → biliverdine réductase → bilirubine non conjuguée (BNC — non hydrosoluble → liposoluble) → transportée dans le sang liée à l'albumine (90 %) → captation hépatocytaire (protéines de transport — ligandine + protéine Y) → conjugaison hépatocytaire → bilirubine conjuguée (BC — directe) : UDP-glucuronosyltransférase 1A1 (UGT1A1) → conjugaison de la BNC avec l'acide glucuronique → BC hydrosoluble + sécrétion biliaire → sécrétion dans les canalicules biliaires via le transporteur MRP2 (ABCC2) → bile → intestin → dégradée par les bactéries intestinales → stercobilinogène → stercobiline (colore les selles en brun) + réabsorption partielle → urobilinogène → excrété dans les urines (urobiline — colore les urines en jaune) → mécanismes de l'ictère selon le niveau : ictère pré-hépatique (BNC élevée — bilirubine indirecte) : hémolyse excessive → surproduction de bilirubine dépassant la capacité de conjugaison hépatique → BNC élevée + BC normale → selles normales colorées + urobilinogène urinaire élevé → PAS d'urines foncées en bilirubine conjuguée (la BNC n'est pas hydrosoluble → ne passe pas dans les urines) → contexte : anémies hémolytiques + résorption d'hématomes + érythropoïèse inefficace + syndrome de Gilbert (UGT1A1 réduite — ictère bénin BNC) → ictère hépatique (BNC + BC toutes deux élevées selon la cause) : dysfonction hépatocellulaire → défaut de captation + conjugaison + sécrétion de la bilirubine → hépatites aiguës (virales + médicamenteuses + alcooliques) → cirrhose → insuffisance hépatique → ictère post-hépatique = cholestase (BC élevée — bilirubine directe) : obstruction du flux biliaire → accumulation de BC dans le sang → BC hydrosoluble → passe dans les urines (urines foncées — couleur thé ou Coca-Cola) → moins de bilirubine dans l'intestin → selles décolorées (acholiques — couleur mastic) + prurit (accumulation des sels biliaires dans la peau) → cholestase extrahépatique : lithiase de la voie biliaire principale + cancer du pancréas + cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome) + sténose biliaire → cholestase intrahépatique : cholestase médicamenteuse + hépatite cholestatique + CBP (cirrhose biliaire primitive) + cholangite sclérosante primitive (CSP) + cholestase de la grossesse
- Approche clinique diagnostique de l'ictère : interrogatoire structuré — éléments clés : antécédents de calculs biliaires → lithiase de la voie biliaire principale (cholédocholithiase) + contexte algique : douleur biliaire typique (douleur épigastrique ou HCD + irradiation dorsale droite + début brutal + coliques) → lithiase + ou pancréatite + douleur insidieuse + amaigrissement + prurit + ictère progressif = triade de Courvoisier-Terrier → cancer de la tête du pancréas (vésicule palpable + non douloureuse + Courvoisier's sign) → signe de Courvoisier-Terrier : vésicule biliaire palpable + non douloureuse + ictère + sans douleurs = cancer de la tête du pancréas + fièvre + frissons + ictère + douleur biliaire (triade de Charcot) → angiocholite (cholangite aiguë) → urgence chirurgicale → pentade de Reynolds si choc + confusion = angiocholite grave + évolution progressive + chronique → CBP + CSP + cholestase médicamenteuse + cirrhose → médicaments hépatotoxiques : paracétamol (en surdosage) + amoxicilline-clavulanate + isoniazide + statines + méthotrexate + chimiothérapies + herbes médicinales + voyage récent + exposition aux hépatites virales (A + B + C + E) + transfusions → hépatite C + HBV + alcool (hépatite alcoolique aiguë) + contexte chirurgical récent → ictère post-opératoire (choc + transfusion + hépatite ischémique + lithiase résiduelle) + antécédents familiaux de maladie hépatique → Wilson + hémochromatose + déficit en alpha-1 antitrypsine ; examen physique : ictère : teinte jaune → sclères + peau + muqueuses → subictère si léger → ictère flavin (jaune vif) → hémolytique ou hépatocellulaire → ictère verdâtre → cholestase prolongée → volume du foie : hépatomégalie (hépatite aiguë + cancer secondaire + stéatose) → atrophie hépatique + cirrhose → vésicule biliaire (signe de Courvoisier) + splénomégalie (hypertension portale) + ascite → cirrhose décompensée + signes d'insuffisance hépatocellulaire (IHC) : angiomes stellaires + érythème palmaire + astérixis + encéphalopathie + caput medusae (CVC dilatées) ; bilan biologique initial de l'ictère : bilirubine totale + conjuguée (directe) + non conjuguée (indirecte) : si BNC prédominante → ictère pré-hépatique ou Gilbert → si BC prédominante → hépatique ou cholestase → ASAT + ALAT (transaminases) : cytolyse → hépatite aiguë → très élevées (× 10–100 la normale) → phosphatases alcalines (PAL) + gamma-GT (GGT) : cholestase → très élevées si obstruction → TP (temps de prothrombine) + INR : reflet de la fonction de synthèse hépatique → allongé si IHC → albumine : diminuée si IHC chronique + NFS (anémie hémolytique ?) + LDH + haptoglobine + réticulocytes → si anémie hémolytique suspectée → bilan hépatique exhaustif selon l'orientation : hépatites A + B + C + E + EBV + CMV → ANA + anti-mitochondries (CBP) + ANCA + p-ANCA (CSP) → ferritine + coefficient de saturation de la transferrine (hémochromatose) + céruloplasmine (Wilson) + alpha-1 antitrypsine
Étiologies spécifiques et prise en charge
| Étiologie / mécanisme | Données, critères diagnostiques et traitement | Études clés et recommandations |
|---|---|---|
| Ictère pré-hépatique et hépatique — hémolyse, Gilbert, hépatites Anémie hémolytique — Coombs — haptoglobine — LDH — réticulocytes — Gilbert UGT1A1 — hépatite virale aiguë — hépatite alcoolique — médicaments — cirrhose — insuffisance hépatique |
Ictère pré-hépatique (BNC dominante) : anémies hémolytiques : hémolyse → augmentation de la production de BNC dépassant la capacité de conjugaison hépatique → BNC élevée + BC normale → pas d'urines foncées → haptoglobine effondrée + LDH élevée + réticulocytes élevés (régénération médullaire) + anémie + test de Coombs direct positif (si cause immune) → causes : AIHA (anémie hémolytique auto-immune) → drépanocytose + thalassémie + déficit en G6PD → hémorragie interne (résorption d'un hématome) + érythropoïèse inefficace (mégaloblastose) → syndrome de Gilbert (ictère bénin fréquent — 3–8 % de la population) : UGT1A1 réduite par mutation du promoteur (TA)7TAA → réduction de la conjugaison de la BNC → BNC légèrement élevée (20–50 µmol/L) → BC normale → ictère visible lors du jeûne + exercice + fièvre + stress → bénin → aucun traitement → diagnostic clinique + test au jeûne (BNC augmente) + pas de bilan extensif nécessaire si tableau typique (jeune + ictère fluctuant + BNC isolée + transaminases normales) → syndrome de Crigler-Najjar types I et II : forme rare + sévère (type I → absence totale d'UGT1A1 → ictère néonatal sévère + encéphalopathie bilirubinique) ; ictère hépatique (BNC + BC élevées selon le stade) : hépatites virales aiguës : hépatite A (VHA) : IgM anti-VHA positives + ALAT très élevées (× 10–100) → guérison spontanée dans 99 % → hépatite B aiguë : AgHBs + IgM anti-HBc + ALAT très élevées → évolution → 5 % chronique → hépatite C aiguë : anti-VHC + ARN VHC + souvent peu symptomatique → traitement précoce si disponible → hépatite E (VHE) : IgM anti-VHE + voyage en zone endémique ou zoonose → sévère chez la femme enceinte → hépatite alcoolique aiguë (HAA) : rapport ASAT/ALAT >2 (caractéristique — alcool inhibe la production d'ALT) + GGT très élevée + leucocytose + fièvre + score de Maddrey >32 → corticoïdes (prednisolone 40 mg/j × 28j) si score Maddrey >32 → Mathurin 2011 — Hepatology : corticoïdes dans la HAA sévère → réduction de la mortalité précoce → hépatite médicamenteuse (drug-induced liver injury — DILI) : RUCAM score (Roussel Uclaf Causality Assessment Method) → médicament responsable + délai + évolution à l'arrêt + Chalasani 2014 — Hepatology (AASLD guidelines) → paracétamol en surdosage → N-acétylcystéine → urgence → cirrhose décompensée : ictère + ascite + encéphalopathie + coagulopathie → score MELD (model for end-stage liver disease) = 10 × [0,957 × Ln(créatinine) + 0,378 × Ln(bilirubine) + 1,12 × Ln(INR) + 0,643] → MELD ≥15 → discuter la transplantation hépatique + insuffisance hépatique aiguë (IHA) : ictère brutal + encéphalopathie + coagulopathie (INR >1,5) + sans cirrhose préexistante → urgence → hospitalisation + soins intensifs + N-acétylcystéine si paracétamol + transplantation hépatique en urgence si critères de King's College (Larson 2005 — Hepatology) | Mathurin 2011 — Hepatology : corticoïdes + hépatite alcoolique sévère (score Maddrey >32) → réduction mortalité précoce + Chalasani 2014 — Hepatology (AASLD guidelines DILI) : médicaments hépatotoxiques + RUCAM + Larson 2005 — Hepatology (King's College Criteria) : IHA → critères de transplantation d'urgence → référence + AASLD 2021 : guidelines hépatite aiguë + IHA + EASL 2019 : guidelines hépatites chroniques + cirrhose + Fargo 2017 — Gastroenterology : hépatite médicamenteuse → épidémiologie + RUCAM + + Bosma 1995 — American Journal of Human Genetics : syndrome de Gilbert → mutation UGT1A1 → prévalence + bénignité + American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) + European Association for the Study of the Liver (EASL) : guidelines hépatiques + INESSS Québec + MSSS : protocoles prise en charge hépatique |
| Ictère post-hépatique — cholestase extrahépatique et intrahépatique Cholédocholithiase — angiocholite — cancer pancréas — cholangiocarcinome — CPRE — drainage biliaire — CBP — CSP — cholestase médicamenteuse — cholestase grossesse — AUDC — imagerie |
Cholestase extrahépatique — obstruction mécanique des voies biliaires : tableau clinique : ictère progressif + prurit (sels biliaires) + urines foncées (thé) + selles acholiques (décolorées) + douleurs biliaires (si lithiase) OU indolore si néoplasie → BC très élevée + PAL + GGT très élevées + transaminases modérément élevées + TP allongé (si prolongée — déficit en vit K liposoluble) + cholédocholithiase (calcul du cholédoque — voie biliaire principale) : echo-abdominale : dilatation des voies biliaires → VBP >6 mm (adulte) + calcul visible → bilan : NFS + biochimie hépatique + lipase (pancréatite associée ?) + IRM des voies biliaires (cholangio-IRM) : gold standard non invasif → visualise la VBP + les calculs sans irradiation + CPRE (Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endo) : si calcul confirmé → extraction du calcul + sphinctérotomie biliaire → traitement curatif + risque : pancréatite post-CPRE (2–5 %) → angiocholite (cholangite aiguë) : triade de Charcot : fièvre + ictère + douleur biliaire HCD → pentade de Reynolds si choc + confusion = angiocholite grave → URGENCE → hémocultures + antibiothérapie IV urgente (pipéracilline-tazobactam + ou méropénème si sévère) + drainage biliaire d'urgence par CPRE ou drainage percutané + bactéries : E. coli + Klebsiella + Enterococcus + Pseudomonas → bactériémie ++ → mortalité sans drainage : 50–80 % → cancer de la tête du pancréas : ictère progressif + indolore + amaigrissement + prurit + signe de Courvoisier-Terrier (vésicule palpable non douloureuse) → CA19-9 élevé (sensibilité 70–80 % + spécificité 80–90 %) + ACE → scanner abdominal + IRM pancréatique + écho-endoscopie (ponction biopsique) + drainage biliaire si ictère → pose d'une prothèse biliaire (stent) par CPRE ou voie transhépatique percutanée → chirurgie si résécable (duodéno-pancréatectomie céphalique — DPC — Whipple) + cholangiocarcinome : ca du bas cholédoque (similaire au cancer du pancréas) + cholangiocarcinome hilaire (tumeur de Klatskin) : obstruction au niveau du confluent biliaire → IRM + cholangio-IRM → CPRE souvent difficile + bilan d'extension (scanner + PET-CT) ; cholestase intrahépatique : cholestase médicamenteuse (drug-induced cholestasis) : amoxicilline-clavulanate (la plus fréquente au Canada) + contraceptifs oraux + stéroïdes anabolisants + antipsychotiques (phénothiazines) + antibiotiques (terbinafine + flucloxacilline) → arrêt du médicament → amélioration en semaines à mois → CBP (cirrhose biliaire primitive — maintenant : cholangite biliaire primitive) : destruction auto-immune des petits canaux biliaires intrahépatiques → anti-mitochondries M2 (AMA-M2) positifs → 95 % de femmes + PAL + GGT très élevées + prurit + fatigue + traitement : acide ursodésoxycholique (AUDC — Urso) 13–15 mg/kg/j → ralentit la progression + améliore la survie + Lindor 2009 — Hepatology (AASLD CBP guidelines) : AUDC = traitement standard + acide obéticholique (Ocaliva) si réponse incomplète + cholangite sclérosante primitive (CSP) : sténoses multifocales des voies biliaires + souvent associée aux MICI (RCH +++) + p-ANCA + immunoglobulines élevées + PAL + GGT très élevées + cholangio-IRM : image en « chapelet » → complication : cholangite + cholangiocarcinome + AUDC discuté (bénéfice non prouvé sur la survie) → transplantation hépatique si cirrhose + cholestase intrahépatique de la grossesse (CIG) : survient au 3e trimestre → prurit intense + PAL + GGT + bilirubine élevées → risque de souffrance fœtale + prématurité + mort in utero → traitement : AUDC 10–15 mg/kg/j → accouchement prématuré si sévère → résolution après l'accouchement | Lindor 2009 — Hepatology (AASLD CBP guidelines) : AUDC + CBP → ralentissement de la progression + amélioration de la survie → référence + EASL 2017 guidelines CBP : AUDC + acide obéticholique + Beuers 2009 — Journal of Hepatology : AUDC + CSP → bénéfice non prouvé sur la survie + Lindor 2010 — Hepatology (AASLD CSP guidelines) : CSP → pas de traitement médical efficace → transplantation si cirrhose + Glantz 2004 — Hepatology : cholestase intrahépatique de la grossesse + AUDC → réduction des complications fœtales + Bernal 2015 — NEJM : insuffisance hépatique aiguë + critères de King's College + transplantation → EASL 2017 + AASLD 2021 : cholestase + DILI + CBP + CSP + ictère obstructif + indications CPRE → guidelines de référence + INESSS Québec + MSSS : protocoles prise en charge ictère + cholestase + CPRE urgente si angiocholite |
| Ictère néonatal et imagerie dans l'ictère Ictère néonatal — kernictère — photothérapie — exsanguino-transfusion — incompatibilité Rh — ictère physiologique — bilirubinemie transcutanée — échographie abdominale — cholangio-IRM — scanner — algorithme d'imagerie |
Ictère néonatal — particularités pédiatriques : ictère néonatal physiologique : survient après J2 de vie → BNC élevée (immaturité de la conjugaison hépatique — UGT1A1 peu active chez le nouveau-né) → résolution spontanée en 1–2 semaines → pas de traitement si bilirubine dans les normes selon l'âge en heures → ictère pathologique (précoce ou sévère) : avant J1 → incompatibilité Rh ou ABO → hémolyse massive → bilirubinémie très élevée → risque de kernictère (encéphalopathie bilirubinique — dépôt de BNC dans les noyaux gris de la base) → séquelles neurologiques irréversibles (paralysie cérébrale + surdité + décès) → dépistage : bilirubinémie transcutanée (BTC) en maternité → si élevée → bilirubine sérique + test de Coombs + NFS → groupes sanguins → traitement : photothérapie (lumière bleue → isomérise la BNC en isomères hydrosolubles éliminables sans conjugaison) → si bilirubine très élevée malgré la photothérapie → exsanguino-transfusion → Newman 2009 — New England Journal of Medicine : photothérapie + ictère néonatal + prévention du kernictère + seuils d'intervention → référence pédiatrique + ictère prolongé (>2–3 semaines chez le nouveau-né à terme) → toujours bilan → bilirubine conjuguée : si BC >17 µmol/L (1 mg/dL) → ictère cholestatique néonatal → atrésie biliaire (urgence chirurgicale) → dérivation de Kasai → cholestase familiale intrahépatique progressive (PFIC) → déficit en alpha-1-antitrypsine ; algorithme d'imagerie dans l'ictère de l'adulte : 1re intention : échographie abdominale (sans préparation) → voies biliaires dilatées ? → oui : obstruction extrahépatique probable → 2e intention : cholangio-IRM (non invasif — gold standard pour visualiser les voies biliaires et les calculs) → ou scanner abdominal (si masse pancréatique + extension) → 3e intention : CPRE si obstruction confirmée + traitement nécessaire → ou écho-endoscopie (biopsy + examen des voies biliaires distales) → pas de dilatation biliaire à l'écho : hépatite ou cholestase intrahépatique → bilan biologique + sérologies hépatiques → biopsie hépatique si cause indéterminée → biopsy hépatique : indiquée si : hépatite chronique inexpliquée + CBP sans réponse à l'AUDC + maladie de Wilson + hémochromatose + hépatite auto-immune + fibrose + évaluation du stade de la fibrose → FibroScan (élastographie hépatique) : mesure non invasive de la fibrose → disponible en gastroentérologie + alternative à la biopsie dans de nombreux cas + MELD score (Model for End-Stage Liver Disease) : pronostic de la cirrhose + indication de transplantation + Kamath 2001 — Hepatology : MELD → prédiction mortalité à 3 mois | Newman 2009 — NEJM : photothérapie + ictère néonatal → prévention kernictère + seuils d'intervention selon l'âge en heures → référence pédiatrique + Kamath 2001 — Hepatology : MELD score → prédiction mortalité 3 mois + cirrhose → référence pronostique + EASL 2021 : guidelines cirrhose + ictère + transplantation + AASLD 2021 : guidelines hépatiques + bilan de l'ictère + AAP 2022 : American Academy of Pediatrics → ictère néonatal → photothérapie + seuils + Glantz 2004 — Hepatology : cholestase intrahépatique grossesse + AUDC + Bernal 2015 — NEJM : IHA + transplantation + INESSS Québec + MSSS : protocoles ictère + cholestase + voies biliaires + CPRE + cholangio-IRM + CHU Ste-Justine + CHUSJ : atrésie biliaire néonatale + Kasai + bilan néonatal de l'ictère cholestatique |
ℹ️
La distinction entre ictère à bilirubine non conjuguée (BNC dominante — pré-hépatique ou Gilbert) et ictère à bilirubine conjuguée (BC dominante — hépatique ou cholestase) est le premier pas diagnostique essentiel : un ictère avec BC élevée + PAL et GGT très élevées + urines foncées + selles acholiques + prurit = cholestase → réaliser une échographie abdominale en urgence. Si les voies biliaires sont dilatées, une cholangio-IRM confirme l'obstruction et une CPRE s'impose si un calcul ou une sténose est identifié. La triade de Charcot (fièvre + ictère + douleur biliaire) en contexte de cholestase est une angiocholite — urgence médicochirurgicale nécessitant un drainage biliaire immédiat.
Situations nécessitant un appel au 911 ou une consultation urgente
Ictère + fièvre + frissons + douleur biliaire (triade de Charcot) — aggravée si hypotension + confusion + choc (pentade de Reynolds) → angiocholite aiguë → appel 911 → urgences médicochirurgicales → hémocultures × 3 → antibiothérapie IV urgente (pipéracilline-tazobactam + ou méropénème) → drainage biliaire d'urgence par CPRE dans les 12–24h (ou percutané si CPRE impossible) → mortalité sans drainage : 50–80 % → hospitalisation en soins intensifs si choc.
Ictère d'apparition rapide + encéphalopathie (confusion + astérixis) + coagulopathie (INR >1,5) + sans cirrhose préexistante → insuffisance hépatique aiguë (IHA) → appel 911 → urgences hépatologiques → hospitalisation en centre de transplantation → N-acétylcystéine IV si paracétamol ou étiologie inconnue → critères de King's College → transplantation hépatique d'urgence si indiquée → éviter les sédatifs + les AINS + les médicaments hépatotoxiques.
Ictère progressif + amaigrissement involontaire + prurit intense + douleur épigastrique irradiant dans le dos + signe de Courvoisier-Terrier (vésicule palpable non douloureuse) → cancer de la tête du pancréas probable → consultation gastroentérologique urgente → scanner abdomino-pelvien + CA19-9 + écho-endoscopie + biopsie → CPRE pour pose de stent biliaire si ictère obstructif → bilan d'extension + évaluation chirurgicale.
Nouveau-né (<24h de vie) avec ictère visible + test de Coombs positif + bilirubine en ascension rapide → hémolyse néonatale par incompatibilité Rh ou ABO → urgence pédiatrique → photothérapie intensive immédiate + si bilirubinémie atteignant les seuils d'exsanguino-transfusion selon les courbes AAP 2022 → exsanguino-transfusion → prévenir le kernictère.
Consulter à Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron évaluent les ictères par le bilan biologique initial (bilirubine totale + conjuguée + ASAT + ALAT + PAL + GGT + TP + NFS), prescrivent l'imagerie de première intention (échographie abdominale), reconnaissent les urgences (angiocholite + insuffisance hépatique aiguë + ictère obstructif), orientent vers le gastroentérologue ou l'hépatologue, et assurent le suivi des maladies hépatiques chroniques. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un hépatologue ou d'un gastroentérologue. Un ictère fébrile ou accompagné d'une encéphalopathie constitue une urgence médicale nécessitant une prise en charge hospitalière immédiate.
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