Maladie de Still (adulte et enfant)

Critères de Yamaguchi (MSDA adulte)

• Critères majeurs : fièvre ≥ 39 °C intermittente ≥ 1 semaine + arthralgie ou arthrite ≥ 2 semaines + éruption saumonée fugace contemporaine des pics fébriles + leucocytose ≥ 10 000/µL avec ≥ 80 % de PNN
• Critères mineurs : pharyngite ou odynophagie + adénopathies + hépatosplénomégalie + anomalies du bilan hépatique (ALAT + ASAT élevées)
• Diagnostic : ≥ 5 critères dont ≥ 2 majeurs + APRÈS exclusion des infections + lymphomes + connectivites + sensibilité 80–90 % + spécificité 98 %

Manifestations cliniques

• Fièvre en spike : 39–41 °C + 1–2 fois par jour + après-midi ou soir + frissons intenses + sueurs lors de la défervescence + retour complet à la normale entre les pics + distingue d'une fièvre continue infectieuse ou lymphomateuse
• Éruption saumonée (rash de Still) : macules rose saumon 2–5 mm + non prurigineuses + tronc + membres proximaux + fugaces (quelques heures) + contemporaines des pics fébriles + signe de Koebner + l'examiner LORS DE LA FIÈVRE pour ne pas les manquer
• Arthrite : polyarthrite symétrique (poignets ++ + genoux + épaules) dans la MSDA + destruction du carpe = complication chronique caractéristique
• Pharyngite douloureuse : présente dans 70 % + très douloureuse + TDR négatif + origine inflammatoire
• Adénopathies + hépatosplénomégalie : fréquentes + biopsie ganglionnaire si lymphome suspecté
• Sérosite : péricardite (10–30 %) + pleurésie + épanchement péricardique + rarissime tamponnade

Syndrome d'activation macrophagique (SAM) — urgence vitale

• Signes d'alarme : ferritine brutalement > 10 000–50 000 µg/L + cytopénies paradoxales (anémie + thrombocytopénie + leucopénie chez un patient qui avait une leucocytose) + fibrinogène qui BAISSE + LDH très élevée + hypertriglycéridémie + ASAT très élevées + splénomégalie progressive + encéphalopathie
• Diagnostic : critères HLH-2004 + score HScore (> 169 = probabilité > 93 %) + myélogramme avec hémophagocytose (histiocytes chargés de débris cellulaires)
• Traitement SAM : corticoïdes IV forte dose + cyclosporine + anakinra IV (très efficace) + étoposide si réfractaire + soins intensifs

Bilan biologique

• Ferritinémie : > 5 × LSN dans 70–80 % des MSDA + souvent > 3 000–10 000 µg/L + marqueur d'activité + si > 10 000 µg/L → haute spécificité (MSDA ou SAM)
• Ferritine glycosylée : ≤ 20 % dans la MSDA (vs > 50 % normalement) = signe très spécifique disponible dans certains laboratoires
• NFS : leucocytose à PNN ≥ 10 000 (critère diagnostique) + anémie inflammatoire + si SAM → chute des 3 lignées
• Bilan d'exclusion : hémocultures × 3 + sérologies (EBV + CMV + parvovirus B19 + VIH + hépatites) + ANA + anti-DNA + FR + anti-CCP + ANCA + TEP-TDM si lymphome suspecté

Traitement

• AINS : formes légères (10–25 % des cas) → naproxène + indométacine → contrôle de la fièvre et des arthralgies
• Corticoïdes : prednisone 0,5–1 mg/kg/j → formes modérées à sévères + SAM → méthylprednisolone 1 g/j × 3 j IV si très sévère + corticodépendance fréquente → nécessité de traitement d'épargne cortisonique
• Anakinra (Kineret® — anti-IL-1β SC quotidien) : traitement de choix en 2e ligne + réponse dans 70–90 % + très efficace dans le SAM + action rapide (jours) + mode d'action idéalement adapté (voie IL-1β centrale dans la MSDA)
• Canakinumab (Ilaris® — anti-IL-1β longue durée) : SC toutes les 4 semaines + approuvé AJIs systémique + efficace MSDA + meilleure observance qu'anakinra
• Tocilizumab (Actemra® — anti-IL-6R) : IV toutes les 4 semaines + formes articulaires chroniques + voie IL-6 prédominante dans les formes chroniques
• Méthotrexate : formes chroniques polyarticulaires + épargne cortisonique + moins efficace sur les manifestations systémiques

Consulter à Clinique Omicron

Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron évoquent et investiguent la maladie de Still devant une fièvre prolongée inexpliquée + ferritinémie très élevée + éruption saumonée fugace, prescrivent le bilan d'exclusion complet, initient les AINS pour les formes légères, et orientent vers la rhumatologie pour le diagnostic de certitude + l'initiation des biothérapies + la surveillance du SAM. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.

Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un rhumatologue. La maladie de Still est un diagnostic d'exclusion posé par un spécialiste après un bilan exhaustif. Le syndrome d'activation macrophagique est une urgence vitale nécessitant une prise en charge en soins intensifs.