Syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing désigne l'ensemble des manifestations cliniques et biologiques résultant d'une exposition chronique excessive aux glucocorticoïdes — qu'il s'agisse d'une origine exogène (iatrogène — de loin la cause la plus fréquente : corticothérapie prolongée par voie orale + topique + inhalée + injectable) ou endogène (hypercortisolisme autonome : adénome hypophysaire sécrétant l'ACTH = maladie de Cushing [70 % des cas endogènes] + tumeur surrénalienne sécrétant le cortisol [20 %] + sécrétion ectopique d'ACTH par une tumeur non hypophysaire [10 %] — carcinoïde bronchique + cancer pulmonaire à petites cellules + phéochromocytome + thymome). La forme endogène — le vrai syndrome de Cushing hormonal — est rare (3–10 cas/million/an) mais grave avec une mortalité multipliée par 2 à 5 par rapport à la population générale si non traité, principalement par complications cardiovasculaires + infectieuses + ostéoporotiques. Les glucocorticoïdes en excès agissent sur pratiquement tous les organes : redistribution centripète du tissu adipeux (obésité facio-tronculaire + bosse de bison + visage lunaire) + catabolisme musculaire et cutané (amyotrophie proximale + vergetures pourpres larges + peau fine + fragilité capillaire) + ostéoporose (inhibition des ostéoblastes + réduction de l'absorption intestinale du calcium) + diabète de type 2 (résistance à l'insuline + néoglucogenèse accrue) + hypertension artérielle (rétention hydrosodée + potentialisation des catécholamines) + immunosuppression (infections opportunistes) + troubles psychiatriques (dépression + psychose + troubles cognitifs). La distinction entre le Cushing iatrogène (arrêt progressif des corticoïdes) et le Cushing endogène (bilan biologique + imagerie + traitement chirurgical ou médical ciblé) est fondamentale et conditionne entièrement la prise en charge.

Signes cliniques discriminants

Très évocateurs (spécificité élevée) : vergetures pourpres larges (> 1 cm) + amyotrophie proximale (difficulté à se lever d'une chaise sans les bras + monter les escaliers) + ecchymoses spontanées + peau fine et fragile + ostéoporose avec fractures vertébrales pathologiques + hirsutisme + acné sévère + visage plétorique
Évocateurs mais moins spécifiques : obésité facio-tronculaire (face lunaire + bosse de bison = accumulation de graisse dorsocervicale) + HTA + diabète de type 2 + dyslipidémie + troubles menstruels (aménorrhée) + troubles de la libido + dépression + insomnie + hypokaliémie (formes sévères par excès de minéralocorticoïdes)
Chez l'enfant : arrêt de la croissance + obésité + retard pubertaire → exclure systématiquement un Cushing chez un enfant avec ralentissement de la croissance et prise de poids

Démarche diagnostique biologique en 3 étapes

Étape	Test	Interprétation
Étape 1 — Confirmer l'hypercortisolisme (≥ 1 test positif parmi 3)	Cortisolurie des 24 h (CLU — cortisol libre urinaire) × 2 recueils indépendants + ET/OU cortisol salivaire nocturne (23 h–minuit) × 2 prélèvements + ET/OU freinage à la dexaméthasone 1 mg (overnight DST) : cortisol plasma à 8 h lendemain après 1 mg dexaméthasone à 23 h	CLU > 3–4× LSN = Cushing confirmé + Cortisol salivaire nocturne élevé = perte du rythme circadien (normalement très bas la nuit) + Cortisol 8 h > 50 nmol/L après 1 mg dexaméthasone = freinage insuffisant = hypercortisolisme + Cortisol < 50 nmol/L = Cushing exclu (VPN 97 %)
Étape 2 — Déterminer si l'hypercortisolisme est ACTH-dépendant ou indépendant	ACTH plasmatique (prélèvement à 8–9 h du matin + tube sur glace + centrifuger rapidement)	ACTH < 5 pg/mL = ACTH-indépendant → tumeur surrénalienne (adénome + carcinome) → scanner surrénalien + ACTH > 15–20 pg/mL = ACTH-dépendant → maladie de Cushing ou ACTH ectopique → étape 3 + ACTH 5–15 pg/mL = zone grise → freinage fort à la dexaméthasone 8 mg
Étape 3 — Localiser la source de l'ACTH (si ACTH-dépendant)	IRM hypophysaire (gadolinium) + ET/OU freinage fort à 8 mg dexaméthasone × 2 jours + ET/OU CRH test + ET/OU cathétérisme des sinus pétreux inférieurs (IPSS — gold standard pour distinguer maladie de Cushing de l'ACTH ectopique)	IRM : adénome hypophysaire visualisé dans 60–70 % des maladies de Cushing + Freinage fort : cortisol abaissé > 50 % = maladie de Cushing (répond aux fortes doses) + pas de freinage = ACTH ectopique + IPSS : ratio central/périphérique ACTH ≥ 2 = origine hypophysaire confirmée (sensibilité 95 %)

Causes et classification

Cushing exogène / iatrogène (le plus fréquent de loin) : corticothérapie prolongée per os + topique en grandes quantités (crèmes dépigmentantes ++ + cortisone cutanée abusive) + inhalée à forte dose (fortes doses de béclométhasone + fluticasone) + injections intraarticulaires répétées + suppositoires + ACTH basse + surrénales atrophiques + traitement : décroissance progressive des corticoïdes + jamais d'arrêt brutal (risque d'insuffisance surrénalienne aiguë)
Maladie de Cushing (adénome hypophysaire corticotrope — 70 % des endogènes) : femme 20–50 ans ++ + microadénome ACTH-sécrétant (90 % < 6 mm) + ACTH élevée + surrénales bilatéralement hypertrophiées + traitement : chirurgie transsphénoïdale (taux de rémission 70–90 % pour les microadénomes) + radiothérapie hypophysaire si échec chirurgical + médicaments (kétoconazole + métyrapone + mitotane + pasireotide)
Adénome surrénalien unilatéral (20 % des endogènes) : ACTH basse (supprimée) + surrénale controlatérale atrophique + traitement : surrénalectomie laparoscopique unilatérale → rémission dans 95 % des cas + corticothérapie substitutive post-opératoire nécessaire (la glande controlatérale s'est atrophiée)
Sécrétion ectopique d'ACTH (10 % des endogènes) : carcinoïde bronchique + cancer pulmonaire à petites cellules + phéochromocytome + thymome → ACTH très élevée + hypokaliémie souvent marquée + tableau clinique souvent moins typique (début brutal + amyotrophie prédominante + hyperpigmentation) + scanner thoraco-abdominal + octréoscan + TEP-TDM
Carcinome corticosurrénalien : rare + ACTH basse + masse surrénalienne volumineuse (> 4 cm + hétérogène) + souvent sécrétion mixte (androgènes + minéralocorticoïdes + cortisol) + virilisation + HTA + hypokaliémie + mitotane + chirurgie + pronostic sombre

ℙ️ Les crèmes dépigmentantes et éclaircissantes contenant des corticostéroïdes (très répandues dans certaines communautés africaines et asiatiques au Québec) appliquées sur de larges surfaces corporelles pendant des mois à des années peuvent causer un syndrome de Cushing iatrogène sévère — avec les mêmes complications que le Cushing endogène. L'ACTH est basse + le cortisol urinaire est bas (supprimé par les corticoïdes exogènes) et les surrénales atrophiques → ne pas méconnaître cette cause en interrogeant les patients sur leurs produits cosmétiques.

Traitement

Cushing iatrogène : décroissance très progressive des corticoïdes sur des semaines à mois selon la durée et la dose du traitement + surveiller les signes d'insuffisance surrénalienne lors de la décroissance (fatigue + nausées + hypotension + hypoglycémie) + ne jamais arrêter brutalement une corticothérapie prolongée → risque de crise surrénalienne potentiellement mortelle
Maladie de Cushing — chirurgie transsphénoïdale : intervention de référence par voie endoscopique endonasale + résection sélective du microadénome + résultats : rémission biochimique dans 70–90 % pour les microadénomes + 50–60 % pour les macroadénomes + en cas d'échec → radiochirurgie stéréotaxique (gamma-knife) + ou surrénalectomie bilatérale (Nelson syndrome possible à long terme)
Adénome surrénalien — surrénalectomie laparoscopique : résection du côté atteint + rémission quasi-constante + substitution hydrocortisone obligatoire en post-opératoire (durée 6–24 mois selon la récupération de l'axe surrénalien) + ne jamais arrêter la substitution brutalement
Traitements médicaux (pont ou formes inopérables) : kétoconazole (inhibiteur des enzymes de la stéroïdogenèse — surveiller les transaminases) + métyrapone + mitotane (carcinoïde surrénalien) + étomidate IV (urgence hypercortisolisme sévère) + pasireotide (analogue somatostatine — pour la maladie de Cushing persistante post-chirurgicale) + osimertinib si NEK cible
Traitement des comorbidités : HTA (antihypertenseurs) + diabète (metformine + insuline) + ostéoporose (calcium + vitamine D + bisphosphonates) + thromboprophylaxie (risque thrombo-embolique très élevé dans le Cushing) + traitement des infections opportunistes si immunodépression sévère

Consultation endocrinologique recommandée

Consulter un médecin ou un endocrinologue si une association de vergetures pourpres larges + obésité facio-tronculaire + faiblesse musculaire proximale + HTA ou diabète d'apparition récente chez un adulte jeune + ou un ralentissement de la croissance avec prise de poids chez un enfant est constatée — ces signes évoquent un syndrome de Cushing endogène nécessitant un bilan biologique spécialisé. Ne jamais arrêter brutalement une corticothérapie prolongée — une décroissance progressive obligatoire doit être planifiée avec un médecin. Pour le bilan initial + la prescription de la cortisolurie et du freinage à la dexaméthasone, Clinique Omicron offre des consultations médicales dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.

Consulter à Clinique Omicron

Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron dépistent le syndrome de Cushing cliniquement (vergetures + amyotrophie + obésité centrale), prescrivent le bilan initial (cortisolurie 24 h + freinage 1 mg dexaméthasone + ACTH), distinguent le Cushing iatrogène (corticothérapie) du Cushing endogène, planifient la décroissance progressive des corticoïdes exogènes, orientent vers l'endocrinologie pour le bilan étiologique complet (IRM hypophysaire + scanner surrénalien + cathétérisme des sinus pétreux), et gèrent les comorbidités métaboliques (HTA + diabète + ostéoporose + thrombose). Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.

Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un endocrinologue. Le syndrome de Cushing est une pathologie complexe nécessitant une investigation spécialisée. Ne jamais interrompre brutalement une corticothérapie prolongée — le risque de crise surrénalienne aiguë est potentiellement mortel. Les crèmes cosmétiques dépigmentantes à base de corticoïdes peuvent causer un Cushing iatrogène sévère.

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