Syndrome HELLP : diagnostic et traitement | Clinique Omicron

Critères diagnostiques — Classification de Tennessee (Sibai) et Mississippi

• Hémolyse (H) : frottis sanguin avec schizocytes (fragments érythrocytaires par cisaillement microvasculaire) + LDH ≥ 600 UI/L + bilirubine totale ≥ 20 µmol/L + haptoglobine effondrée (< 0,25 g/L) + Coombs direct négatif (hémolyse mécanique non immune)
• Élévation des enzymes hépatiques (EL) : ASAT ≥ 70 UI/L (2× LSN) + et/ou ALAT élevées + et/ou LDH ≥ 600 UI/L (reflète à la fois l'hémolyse et la cytolyse hépatique)
• Thrombocytopénie (LP) : plaquettes < 100 000/µL (classe 1 de Mississippi) + plaquettes 100 000–150 000/µL (classe 2) + plaquettes > 150 000/µL (classe 3 — syndrome ELLP partiel sans thrombocytopénie franche)
• Classification de Mississippi (pronostic) : classe 1 (plaquettes < 50 000/µL — la plus sévère) + classe 2 (50 000–100 000/µL) + classe 3 (100 000–150 000/µL)
• HELLP partiel : présence de 1 ou 2 composantes seulement (EL + LP sans hémolyse franche = syndrome ELLP + ou H seul) → risque d'évolution vers le HELLP complet → surveillance rapprochée

Présentation clinique

• Symptômes : douleur épigastrique ou de l'hypocondre droit (70–90 % — signe cardinal — compression de la capsule hépatique par l'œdème + les thrombi sinusoïdaux) + nausées + vomissements + malaise + céphalées + troubles visuels + la HTA peut être absente dans 15–20 % des cas (HELLP normotensif) → ne pas exclure le HELLP sur l'absence d'hypertension
• Localisation des douleurs : épigastre + hypocondre droit (barre épigastrique) → irradiation vers l'épaule droite ou le dos → signe de Spiegel (douleur à la pression de l'hypocondre droit) + signe d'alarme si douleur scapulaire droite intense → hématome sous-capsulaire du foie (rupture imminente)
• Pré-éclampsie concomitante : présente dans 85 % des cas (HTA + protéinurie) + mais 15 % des HELLP sont normotensifs sans protéinurie → ne jamais exclure le HELLP sur l'absence de pré-éclampsie classique
• HELLP post-partum : 25–30 % des cas surviennent dans les 48 h suivant l'accouchement (rarement jusqu'à 7 jours post-partum) → douleur épigastrique + vomissements + malaise + bilan hépatique + plaquettes systématiques en post-partum si suspicion

Complications maternelles redoutées

• Hématome sous-capsulaire du foie + rupture hépatique (< 2 %) : la complication la plus grave + douleur abdominale intense + irradiation épaule droite + état de choc hémorragique + mortalité maternelle 50–86 % en cas de rupture + diagnostic : échographie hépatique + scanner abdominal + traitement : embolisation artérielle hépatique + ou chirurgie (packing hépatique)
• CIVD (coagulation intravasculaire disséminée — 20 %) : TP allongé + fibrinogène bas + D-dimères élevés + hémorragie du post-partum majeure + saignement au point de ponction + transfusion massive
• Insuffisance rénale aiguë (7–15 %) : oligurie + élévation de la créatinine + nécrose tubulaire aiguë par ischémie rénale + dialyse si sévère
• Œdème pulmonaire (6–8 %) : surcharge hydrique + augmentation de la perméabilité vasculaire + hypoalbuminémie → SpO2 + radiographie thoracique + O2 + diurétiques (avec prudence)
• Décollement placentaire (15–20 %) : douleur abdominale + hémorragie vaginale + souffrance fœtale → accouchement urgent
• AVC hémorragique (< 1 %) : thrombocytopénie sévère + HTA non contrôlée → céphalées sévères + déficit neurologique → urgence neurochirurgicale

Prise en charge

• Principe fondamental — accouchement = seul traitement définitif : la guérison du HELLP nécessite l'accouchement et l'évacuation du placenta → toute décision de temporisation (pour maturation pulmonaire) doit être pesée contre le risque maternel → âge gestationnel ≥ 34 SA → accouchement immédiat recommandé + âge gestationnel 27–34 SA → corticoïdes (bétaméthasone 12 mg IM × 2 doses / 24 h) + si stabilisation clinique + accouchement dans 24–48 h + âge gestationnel < 27 SA → discussion au cas par cas en centre de référence
• Sulfate de magnésium IV — prévention et traitement des convulsions (éclampsie) : dose de charge 4–6 g IV en 15–20 min + perfusion d'entretien 1–2 g/h → prévention de l'éclampsie + neuroprotection fœtale si < 32 SA + surveiller : réflexes ostéo-tendineux (disparition si toxicité) + fréquence respiratoire (> 12/min) + diurèse (> 25 mL/h) + magnésémie (cible 2–3,5 mmol/L) + antidote si surdosage : gluconate de calcium 1 g IV lentement
• Contrôle de la pression artérielle : objectif : PAS < 160 mmHg + PAD < 110 mmHg → labétalol IV 20–80 mg bolus (ou perfusion) + ou hydralazine 5–10 mg IV + ou nifédipine à libération rapide 10–20 mg per os + éviter les IEC et ARA II (contre-indiqués en grossesse)
• Transfusions et produits sanguins : concentrés de plaquettes si plaquettes < 20 000/µL (ou < 50 000/µL avant césarienne) + plasma frais congelé si CIVD + fibrinogène si fibrinogène < 1,5 g/L
• Corticoïdes à hautes doses (déxaméthasone) : utilisés pour accélérer la maturation pulmonaire fœtale si prématurité (bétaméthasone ou déxaméthasone 12 mg IM × 2 / 24 h) + certaines études suggèrent un bénéfice sur la thrombocytopénie maternelle (déxaméthasone 10 mg IV × 2/12 h) mais les données sont contradictoires → usage non standard pour l'indication maternelle seule
• Mode d'accouchement : voie vaginale préférée si conditions cervicales favorables + col favorable + pas de contre-indication obstétricale → décision au cas par cas avec l'équipe d'obstétrique + césarienne si urgence fœtale + col défavorable + prématurité sévère

Consulter à Clinique Omicron

Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron assurent le suivi prénatal incluant la surveillance de la pression artérielle + de la protéinurie + des œdèmes à chaque consultation, prescrivent un bilan urgent (NFS + plaquettes + LDH + transaminases + bilirubine + créatinine) en cas de suspicion de HELLP, orientent immédiatement vers les urgences obstétricales de niveau tertiaire dès la suspicion du diagnostic, assurent le suivi post-partum précoce (7–10 jours) pour dépister un HELLP post-natal, et éduquent les femmes à risque (antécédent de pré-éclampsie ou HELLP) sur les signes d'alerte lors des grossesses ultérieures. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.

Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un obstétricien ou d'un médecin de médecine maternelle-fœtale. Le syndrome HELLP est une urgence obstétricale nécessitant une prise en charge hospitalière immédiate dans un centre de niveau tertiaire avec soins intensifs néonataux. Le seul traitement curatif est l'accouchement.