Temps de saignement (TS) et exploration de l'hémostase primaire
Rappel physiologique — hémostase primaire
- Étape 1 — Vasoconstriction : immédiate (secondes) + réflexe myogénique + et médiée par l'endothéline + la sérotonine + le thromboxane A2 → réduction du débit sanguin au site lésé
- Étape 2 — Adhésion plaquettaire : le facteur von Willebrand (FvW) — sécrété par les cellules endothéliales et les mégacaryocytes — se lie au collagène sous-endothélial exposé lors de la brèche vasculaire + le FvW change de conformation sous les forces de cisaillement (haut débit) → lie la glycoprotéine Ib-V-IX (GPIb) à la surface des plaquettes → adhésion ferme des plaquettes au sous-endothélium
- Étape 3 — Activation plaquettaire : le collagène (via GPVI) + la thrombine + l'ADP + le TxA2 → activation plaquettaire → libération du contenu des granules alpha (FvW + fibrinogène + facteur V + FvW + P-sélectine) et denses (ADP + sérotonine + calcium) → amplification de l'agrégation
- Étape 4 — Agrégation plaquettaire : changement de conformation de la glycoprotéine IIb-IIIa (GPIIb-IIIa = intégrine αIIbβ3) → liaison du fibrinogène (et du FvW) entre les plaquettes adjacentes → formation du clou plaquettaire (thrombus blanc primaire) → hémostase primaire complétée en 3–5 minutes
PFA-100 — interprétation
- Allongement du temps de fermeture CEPI seul (CADP normal) : évoque une prise d'aspirine (inhibition du TxA2 → réduction de l'activation plaquettaire par la voie TxA2) + ou une maladie de von Willebrand légère + ou une thrombopathie légère → le CEPI est plus sensible à l'aspirine que le CADP
- Allongement des deux temps (CEPI + CADP) : évoque une thrombopénie (< 100 000/µL) + une maladie de von Willebrand modérée à sévère (le FvW est nécessaire aux deux cartouches) + une thrombopathie significative (thrombasthénie de Glanzmann + syndrome de Bernard-Soulier + thrombopathie acquise) + une anémie sévère (Hte < 25 % → moins d'érythrocytes → moins de turbulence → moins d'interaction plaquettaire)
- PFA-100 normal : hémostase primaire fonctionnelle + n'exclut pas totalement un trouble hémorragique mineur (maladie de von Willebrand de type 2N + certaines thrombopathies légères) + le PFA-100 ne remplace pas le dosage du FvW si suspicion clinique forte de maladie de von Willebrand
Causes d'allongement du TS / PFA-100
| Catégorie | Causes principales | Mécanisme |
|---|---|---|
| Thrombopénies (diminution du nombre de plaquettes) | PTI + thrombopénie médicamenteuse + CIVD + hémopathies malignes + chimiothérapie + aplasie médullaire | TS allongé si plaquettes < 100 000/µL + allongement proportionnel au degré de thrombopénie + PFA-100 allongé si plaquettes < 80–100 000/µL |
| Maladie de von Willebrand (MvW) | Type 1 (quantitatif partiel — 70–80 %) + type 2 (qualitatif + sous-types 2A + 2B + 2M + 2N) + type 3 (quantitatif total — rare) | Déficit en FvW (quantité ou qualité) → défaut d'adhésion des plaquettes au sous-endothélium + déficit en facteur VIII (FvW = protéine porteuse du FVIII en circulation) → allongement du TS + APTT allongé dans les formes sévères |
| Thrombopathies constitutionnelles | Thrombasthénie de Glanzmann (déficit GPIIb-IIIa) + syndrome de Bernard-Soulier (déficit GPIb) + syndrome des plaquettes grises (déficit granules alpha) + syndrome de Hermansky-Pudlak (déficit granules denses) | Anomalie qualitative des plaquettes → défaut d'agrégation (Glanzmann) + défaut d'adhésion (Bernard-Soulier) + défaut de libération des granules → TS ou PFA-100 très allongés + plaquettes normales en nombre |
| Thrombopathies acquises médicamenteuses | Aspirine + AINS (ibuprofène + naproxène) + clopidogrel + ticagrélor + prasugrel + abciximab (anti-GPIIb-IIIa) + valproate + certains antidépresseurs (ISRS) | Aspirine + AINS → inhibition irréversible (aspirine) ou réversible (AINS) de la COX-1 → réduction du TxA2 → inhibition de l'activation plaquettaire + clopidogrel + ticagrélor → blocage du récepteur P2Y12 → inhibition de l'activation par l'ADP |
| Insuffisance rénale chronique (IRC) | Urémie sévère → accumulation de toxines urémiques + guanidinosuccinate + acide méthylguanidinique | Inhibition de la libération du FvW endothélial + inhibition de la GPIb + réduction de l'adhésion plaquettaire → thrombopathie urémique → TS allongé + risque hémorragique (traitement : desmopressine + cryoprécipités + dialyse) |
| Maladies hépathiques chroniques | Cirrhose + hépatite sévère → synthèse réduite du FvW + thrombopénie (hypersplénisme) | TS allongé par thrombopénie + et thrombopathie fonctionnelle + mais paradoxalement réduction également des anticoagulants naturels (protéine C + protéine S + antithrombine) → balance hémostatique complexe dans la cirrhose |
Maladie de von Willebrand — points clés
- La plus fréquente des coagulopathies constitutionnelles : prévalence 1–2 % (formes légères asymptomatiques fréquentes) + transmission autosomique dominante (types 1 + 2) ou récessive (type 3) + mutations du gène VWF (chromosome 12)
- Tableau clinique : hémorragies muqueuses (épistaxis récidivants + ménorragies ++) + ecchymoses faciles + saignements gingivaux + saignements post-opératoires + saignements post-extraction dentaire (hémorragie différée 4–6 h) + hémarthrose rare (réservée au type 3)
- Diagnostic biologique : PFA-100 allongé (CEPI + CADP) + FvW antigène (FvW:Ag) bas + activité ristocétine (FvW:Rco) basse + facteur VIII (FVIII:C) bas dans les formes sévères + APTT allongé si FVIII bas + groupe sanguin O → FvW naturellement 25–30 % plus bas (faux positifs du type 1 MvW)
- Traitement : desmopressine (DDAVP — Minirin® + Stimate®) → libération du FvW stocké dans les corps de Weibel-Palade endothéliaux → augmentation de 2–4 fois du FvW et FVIII + indiqué dans le type 1 + certains types 2A + contre-indiqué dans le type 2B (thrombopénie paradoxale) + et type 3 (pas de stocks) + concentré de FvW/FVIII (Humate-P® + Wilate®) si desmopressine insuffisante ou contre-indiquée + acide tranexamique (antifibrinolytique) pour les saignements muqueux
Consulter un médecin si des épistaxis fréquents et difficiles à arrêter + des ménorragies importantes + des ecchymoses faciles et disproportionnées + des saignements prolongés après des extractions dentaires ou des petites interventions chirurgicales surviennent — ces signes évoquent un trouble de l'hémostase primaire (maladie de von Willebrand ++ + thrombopathie) nécessitant un bilan hématologique complet (NFS + PFA-100 + FvW:Ag + FvW:Rco + FVIII + TP + APTT). Pour le bilan complet de l'hémostase et l'orientation vers l'hématologie, Clinique Omicron offre des consultations médicales dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
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Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron prescrivent le bilan complet de l'hémostase primaire (NFS + PFA-100 + FvW:Ag + FvW:Rco + FVIII + TP + APTT) en cas de syndrome hémorragique muqueux ou cutané, évitent les AINS et l'aspirine chez les patients avec trouble de l'hémostase primaire, informent les patients sur les médicaments altérant la fonction plaquettaire, orientent vers l'hématologie pour les bilans de thrombopathies constitutionnelles et la maladie de von Willebrand, et coordonnent avec l'anesthésiologie pour les bilan préopératoires hémorragiques. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un hématologue. Le temps de saignement classique (TS cutané) est abandonné dans la pratique moderne au profit du PFA-100. Un PFA-100 normal n'exclut pas totalement une maladie de von Willebrand légère ou une thrombopathie mineure — le dosage spécifique du FvW reste nécessaire si la suspicion clinique est forte.
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