Hématologie & Médecine interne & Médecine de famille
Thrombocytopénie
La thrombocytopénie (ou thrombopénie) est définie par une numération plaquettaire inférieure à 150 000 plaquettes par microlitre (µL) de sang — la valeur normale étant de 150 000–400 000/µL — résultant soit d'une production insuffisante de plaquettes dans la moelle osseuse + soit d'une destruction accélérée des plaquettes en périphérie (immunologique + mécanique + consommation) + soit d'une séquestration excessive dans la rate (hypersplénisme) + soit d'une dilution dans un contexte de transfusions massives. La gravité clinique de la thrombocytopénie est directement corrélée au chiffre de plaquettes : thrombocytopénie légère (100 000–150 000/µL) → risque hémorragique minimal + généralement asymptomatique + thrombocytopénie modérée (50 000–100 000/µL) → saignements possibles lors de traumatismes ou de chirurgies + thrombocytopénie sévère (20 000–50 000/µL) → risque hémorragique spontané + purpura + épistaxis + ménorragies + thrombocytopénie très sévère (<20 000/µL) → risque d'hémorragie cérébrale spontanée + hémorragie viscérale + urgence médicale. Le frottis sanguin est l'examen fondamental initial : il permet de confirmer la thrombocytopénie (exclure la pseudothrombocytopénie sur EDTA) + d'évaluer la morphologie des plaquettes (macroplaquettes = production accélérée + microplaquettes = syndrome de Wiskott-Aldrich) + et de rechercher des anomalies associées des autres lignées (schizocytes → MAT + blastes → leucémie + corps de Döhle + granulations toxiques → sepsis) qui orientent le diagnostic étiologique.
Démarche diagnostique initiale
- Confirmer la thrombocytopénie — exclure la pseudothrombocytopénie : répéter la NFS sur tube citraté (bleu) + ou sur tube hépariné → si plaquettes normales = pseudothrombocytopénie sur EDTA (agglutination artéfactuelle des plaquettes en présence d'EDTA par des anticorps anti-plaquettes EDTA-dépendants → faux bas sur l'automate) → fréquente (0,1–0,3 % de la population) + bénigne + sans signification clinique
- Frottis sanguin manuel : confirmer la thrombocytopénie + évaluer la taille des plaquettes + rechercher des amas (agglutination) + des schizocytes (MAT) + des blastes (leucémie aiguë) + des lymphocytes atypiques (MNI) + des corps de Döhle (infection)
- Anamnèse ciblée : médicaments (TOUS les médicaments + incluant les médicaments en vente libre + les suppléments + et les médicaments récemment arrêtés) + alcool + infections récentes + antécédents de saignements + antécédents familiaux + grossesse + transfusions récentes + VIH + hépatite C + lupus + chirurgie récente + hémodialyse
- Examen physique : purpura (pétéchies + ecchymoses) + splénomégalie (hypersplénisme + hyperten portale + lymphome) + adénopathies (lymphome) + signes d'hépatopathie chronique + signes de LES (papillon malaire) + signes de sepsis
Causes de thrombocytopénie par mécanisme
| Mécanisme | Causes principales | Éléments orientants |
|---|---|---|
| Destruction immune (anticorps anti-plaquettes) | PTI (purpura thrombopénique immunologique) + TIH (thrombocytopénie induite par l'héparine) + thrombocytopénie médicamenteuse (quinine + vancomycine + linézolide + céphalosporines + etc.) + lupus + VIH + VHC + grossesse (HELLP + thrombocytopénie gestationnelle) | Moelle osseuse riche en mégacaryocytes (production compensatrice accélérée) + macroplaquettes au frottis + Coombs pour anti-plaquettes (test de Dixon) + anticorps anti-plaquettes + bilan auto-immun |
| Microangiopathie thrombotique (MAT) | PTT (purpura thrombotique thrombocytopénique) + SHU + HELLP + CIVD + HTA maligne + MAT médicamenteuse | Schizocytes +++ au frottis + Coombs négatif + LDH élevée + haptoglobine effondrée + créatinine élevée + ADAMTS13 < 10 % si PTT → traitement par échanges plasmatiques en urgence |
| Consommation (CIVD) | Sepsis + trauma sévère + cancer + brûlures + embolie amniotique + HELLP | TP allongé + APTT allongé + fibrinogène bas + D-dimères très élevés + schizocytes possibles + contexte de choc ou infection sévère |
| Production insuffisante (centrales) | Aplasie médullaire + leucémie aiguë + SMD (syndrome myélodysplasique) + chimiothérapie + radiothérapie + envahissement médullaire (métastases + lymphome) + carence B12/folates + alcoolisme (toxicité directe sur la moelle) + infection virale (VIH + EBV + CMV + parvovirus B19) | Bi- ou pancytopénie + microplaquettes ou plaquettes normales (pas de macroplaquettes) + myélogramme/biopsie ostéomédullaire + LDH élevée si hémopathie maligne |
| Séquestration splénique | Hypertension portale (cirrhose) + splénomégalie congestive + lymphome + sarcoïdose + leishmaniose | Splénomégalie à l'échographie + thrombocytopénie modérée (40 000–100 000/µL) + souvent pancytopénie + signes de cirrhose ou de maladie de base |
PTI (Purpura Thrombopénique Immunologique) — détails
- Définition : thrombocytopénie immune isolée + par auto-anticorps anti-plaquettes (anti-GPIIb-IIIa + anti-GPIb) + en l'absence d'autre cause identifiable + diagnostic d'exclusion
- Formes : PTI aigu (enfant + souvent post-viral + guérison spontanée dans 80–90 % en 6 mois) + PTI chronique (adulte + femme jeune ++ + persiste > 12 mois) + PTI secondaire (lupus + VIH + VHC + médicaments)
- Bilan : NFS + frottis + groupe + RAI + sérologie VIH + VHC + bilan auto-immun (ANA) + H. pylori (à traiter si positif → résolution possible du PTI) + chez l'enfant : pas de myélogramme si tableau typique
- Traitement (adulte) : plaquettes > 30 000 sans saignement → surveillance + plaquettes < 30 000 + ou saignements : corticoïdes (prednisone 1 mg/kg/j × 4 semaines) + ou dexaméthasone 40 mg/j × 4 jours (réponse plus rapide) + IgIV 1 g/kg/j × 1–2 jours (urgence + pré-opératoire) + si réfractaire : rituximab (375 mg/m² × 4 semaines) + eltrombopag + avatrombopag + romiplostim (agonistes du récepteur de la thrombopoïétine) + splénectomie (rémission 60–70 % à long terme)
TIH (Thrombocytopénie Induite par l'Héparine) — urgence médicale
- Mécanisme : anticorps IgG anti-complexe héparine-FP4 (facteur plaquettaire 4) → activation des plaquettes → thrombocytopénie + thromboses paradoxales (veineuses + artérielles) → TIH = thrombocytopénie PROthrombotique (le risque n'est pas le saignement mais la thrombose)
- Critères cliniques — score 4T : Thrombocytopénie (chute > 50 % ou nadir 20 000–100 000) + Timing (chute J5–J10 sous héparine + ou < J1 si exposition récente) + Thrombose (nouvelle thrombose + ou nécrose cutanée au site d'injection) + autres causes de Thrombocytopénie absentes → score 0–8 : 0–3 = probabilité faible + 4–5 = intermédiaire + 6–8 = élevée
- Conduite à tenir si TIH suspectée : ARRÊTER IMMÉDIATEMENT toute héparine (HNF + HBPM + cathéter hépariné) + NE PAS transfuser de plaquettes (aggrave les thromboses) + SUBSTITUER par anticoagulant non héparinique → argatroban (IV) + fondaparinux (SC) + bivalirudine + danaparoïde + sérologie anti-FP4/héparine (ELISA) + test d'activation plaquettaire (HIPA)
- Warfarine dans la TIH : NE PAS initier la warfarine en phase aiguë (risque de nécrose cutanée + de gangrène des membres par chute de la protéine C avant l'anticoagulation suffisante)
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La thrombocytopénie induite par l'héparine (TIH) est un paradoxe clinique essentiel : c'est une thrombocytopénie PROTHROMBOTIQUE et non hémorragique. Arrêter l'héparine immédiatement dès la suspicion + NE JAMAIS transfuser des plaquettes (risque d'aggraver les thromboses — les plaquettes sont du carburant pour les thrombi dans la TIH) + substituer immédiatement par un anticoagulant non héparinique. Une thrombose (TVP + EP + artérielle + CIVD) dans les 5 à 10 jours suivant le début d'une héparine doit faire systématiquement évoquer une TIH.
Seuils de transfusion de plaquettes
- Plaquettes < 10 000/µL : transfusion prophylactique si absence de saignement (prévention de l'hémorragie intracrânienne spontanée)
- Plaquettes < 20 000/µL + fièvre + coagulopathie : transfusion prophylactique
- Plaquettes < 50 000/µL + geste invasif prévu (ponction lombaire + endoscopie avec biopsie + chirurgie mineure) : transfusion pré-procédurale
- Plaquettes < 100 000/µL + neurochirurgie + chirurgie ophtalmique : transfusion pré-opératoire
- Contre-indications absolues à la transfusion de plaquettes : PTT + TIH + SHU → aggravation des thromboses microvasculaires
Urgence médicale
Se rendre immédiatement aux urgences si une thrombocytopénie sévère (< 20 000/µL) est découverte + ou si des saignements spontanés (pétéchies diffuses + hémorragie nasale ou buccale incoercible + sang dans les urines ou les selles) apparaissent + ou si une chute brutale des plaquettes survient chez un patient sous héparine (évoquer une TIH — arrêter immédiatement l'héparine). Pour le bilan initial d'une thrombocytopénie légère à modérée découverte fortuitement et l'orientation vers l'hématologie, Clinique Omicron offre des consultations médicales dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
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Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron confirment la thrombocytopénie par le frottis sanguin (exclure la pseudothrombocytopénie sur EDTA), prescrivent le bilan étiologique orienté (sérologie VIH + VHC + bilan auto-immun + bilan de MAT si schizocytes), identifient les médicaments causaux (TIH + thrombocytopénie médicamenteuse), initient la prednisone pour le PTI, orientent en urgence vers l'hématologie pour les thrombocytopénies sévères ou les MAT (PTT → échanges plasmatiques en urgence), et assurent le suivi des PTI chroniques. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un hématologue. La thrombocytopénie induite par l'héparine (TIH) est une urgence médicale — arrêter l'héparine immédiatement et NE PAS transfuser des plaquettes. Un PTT (purpura thrombotique thrombocytopénique) avec ADAMTS13 < 10 % nécessite des échanges plasmatiques en urgence absolue.
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