Infectiologie & Pédiatrie & Médecine de famille
Diphtérie
La diphtérie est une infection bactérienne aiguë causée par Corynebacterium diphtheriae — un bacille Gram positif en forme de massue, non sporulé, non mobile, aérobie facultatif — ou, plus rarement, par C. ulcerans and C. pseudotuberculosis. Sa virulence repose presque entièrement sur la production d'une exotoxine diphtérique codée par un bactériophage lysogène (phage β) porteur du gène tox : seules les souches lysogènes (toxigènes) sont responsables des formes graves de la maladie. La toxine diphtérique est une protéine dimérique (fragment A + fragment B) dont le mécanisme d'action est l'inhibition irréversible de la synthèse protéique cellulaire par ADP-ribosylation du facteur d'élongation EF-2 (diptyamide) → arrêt de la traduction → mort cellulaire, particulièrement dans les cardiomyocytes, les cellules de Schwann et les cellules rénales. Historiquement, la diphtérie a représenté l'une des premières causes de mortalité infantile avant l'ère vaccinale — elle tuait 5 000 à 10 000 enfants par an aux États-Unis dans les années 1920. L'introduction du vaccin anatoxine diphtérique dans les années 1940, puis son intégration dans les programmes de vaccination systématique (DCT, DCaT, DcaT), a réduit l'incidence de plus de 99 % dans les pays industrialisés. Au Canada, la diphtérie est devenue extrêmement rare (0–5 cas par an, majoritairement importés) et constitue une maladie à déclaration obligatoire (MADO) dans toutes les provinces. Cependant, elle persiste de façon endémique dans certaines régions du monde (Asie du Sud, Afrique subsaharienne, Amérique centrale, Europe de l'Est — notamment lors de défaillances des programmes de vaccination) et refait sporadiquement surface dans les pays développés chez les personnes non ou insuffisamment vaccinées, dans les populations vulnérables (sans-abri, usagers de drogues injectables) et à la faveur de la diminution de l'immunité acquise avec le temps (les rappels sont nécessaires tous les 10 ans chez l'adulte). Une résurgence significative a été observée en Europe (Royaume-Uni, France, Allemagne) entre 2022 et 2024, notamment due à C. ulcerans transmis par contact avec des animaux domestiques (chiens, chats).
Formes cliniques et physiopathologie
- Diphtérie pharyngo-amygdalienne (forme classique — 90 % des cas) : incubation 2–5 jours ; début insidieux — fièvre modérée (38–38,5 °C — contraste avec l'état général souvent altéré), mal de gorge, dysphagie, voix étouffée ou rauque (« voix de canard ») ; apparition en 24–48h d'une fausse membrane grisâtre ou blanc-jaunâtre, dense, adhérente (saigne au décollement — signe de Bret), étendue au-delà des amygdales vers le voile du palais, la luette et le pharynx (contrairement aux exsudats amygdaliens bactériens ordinaires qui restent localisés) ; adénopathies cervicales volumineuses bilatérales + œdème péri-ganglionnaire → « cou proconsulaire » ou « bull neck » — aspect caractéristique, parfois déformant
- Diphtérie laryngée (croup diphtérique) : extension descendante de la fausse membrane vers le larynx → dysphonie, stridor inspiratoire progressif, tirage sous-costal et intercostal → obstruction des voies respiratoires supérieures pouvant évoluer vers l'asphyxie ; urgence vitale — intubation ou trachéotomie parfois nécessaires ; plus fréquente chez les jeunes enfants (larynx de plus petit calibre)
- Diphtérie nasale : rhinorrhée sérosanglante unilatérale chronique + fausse membrane sur le septum nasal → tableau peu sévère mais très contagieux (dissémination massive de bactéries toxigènes par les sécrétions nasales)
- Diphtérie cutanée : ulcération cutanée chronique non cicatrisante avec membrane grisâtre — fréquente dans les pays tropicaux et dans les populations défavorisées des pays développés (sans-abri, usagers de drogues) — C. ulcerans prédominant ; moins souvent associée aux complications systémiques (absorption de la toxine plus lente via la peau)
- Complications toxiniques systémiques (toxine diphtérique — ADP-ribosylation EF-2) : myocardite diphtérique — la complication la plus mortelle — survient 1–2 semaines après le début → AV bloc, BAV complet, fibrillation ventriculaire, arrêt cardiaque → mortalité 30–60 % si myocardite sévère ; neuropathie diphtérique : paralysie du voile du palais (régurgitation nasale, voix nasonnée — précoce, J10–J14) → paralysie des nerfs oculomoteurs (diplopie, ptosis, accommodation — J2–J4 semaines) → paralysie du diaphragme et des muscles respiratoires (insuffisance respiratoire — tardive — J3–J7 semaines) → neuropathie périphérique des membres inférieurs (réflexes abolis) ; nécrose tubulaire rénale ; thrombocytopénie
Diagnostic, traitement et prévention
| Aspect | Modalités, mécanismes et détails pratiques | Précautions, interprétation et suivi |
|---|---|---|
| Diagnostic microbiologique Culture + test de toxigénicité — MADO |
Prélèvement de la fausse membrane (écouvillonnage profond sous la membrane — ne pas oublier d'indiquer la suspicion de diphtérie au laboratoire pour utilisation de milieux sélectifs spécifiques) ; culture sur milieu de Loeffler ou gélose au téllurite (BCYE modifié) → croissance de colonies caractéristiques en 24–48h ; coloration de Gram (bacilles Gram + en massue, palisades) + coloration de Neisser ou Alberts (granulations métachromatiques — corps polaires) ; test de toxigénicité obligatoire pour confirmer la virulence : test d'Elek (immunodiffusion en gélose — précipitation de la toxine vs antitoxine — gold standard) → résultat en 24–48h ; PCR tox (détection du gène tox par PCR — rapide, haute sensibilité et spécificité — disponible dans les laboratoires de référence dont le LSPQ au Québec) ; hémocultures si septicémie suspectée | Ne pas attendre les résultats microbiologiques pour initier le traitement si la suspicion clinique est forte — la décision de traiter est clinique (fausse membrane + état général altéré + contexte épidémiologique) ; déclaration obligatoire immédiate à la Direction de la santé publique (DSP) dès la suspicion clinique (avant confirmation microbiologique) — enquête épidémiologique et mesures de contrôle en contact (prophylaxie des contacts, vérification du statut vaccinal) |
| Antitoxine diphtérique (DAT — Diphtheria Antitoxin) Urgence — neutralise la toxine libre circulante |
Sérum équin hyperimmun contenant des anticorps anti-toxine diphtérique — neutralise la toxine diphtérique libre circulante (la toxine déjà liée aux cellules ne peut plus être neutralisée — d'où l'importance de l'administration précoce) ; posologie dépend de la forme clinique, de l'étendue de la membrane et de la durée d'évolution : diphtérie nasale ou pharyngée légère (<48h) : 20 000–40 000 UI IV ; diphtérie pharyngée/laryngée modérée ou durée 48–72h : 40 000–80 000 UI IV ; diphtérie sévère extensive, bull neck, durée >72h : 80 000–120 000 UI IV en perfusion lente ; administration IV (perfusion sur 60 min) — effet plus rapide que IM | Test de sensibilité (skin test ou conjonctival test) avant administration pour détecter une allergie aux protéines équines → désensibilisation si nécessaire (administrer 1/100e de la dose SC → 1/10e → dose complète IM → IV à intervalles de 15 min en cas d'allergie confirmée — avec adrénaline disponible) ; la DAT n'est pas disponible commercialement au Canada — obtention en urgence via l'Agence de la santé publique du Canada (ASPC) ou via les CDC (stockage stratégique national) ; la DAT ne remplace pas les antibiotiques |
| Antibiotic therapy Élimination du germe — réduction de la contagiosité |
Rôle : éradiquer C. diphtheriae → arrêt de la production de toxine → réduction de la contagiosité → prévention des porteurs chroniques ; les antibiotiques ne remplacent pas l'antitoxine (ils n'agissent pas sur la toxine déjà produite) ; 1re ligne : érythromycine 500 mg × 4/jour per os ou IV × 14 jours (ou érythromycine éthylsuccinate 40 mg/kg/jour chez l'enfant — max 2 g/jour) ; alternative : pénicilline G 100 000–150 000 UI/kg/jour IV divisée en 4–6 doses × 14 jours (ou pénicilline V per os pour les formes légères) ; benzathine pénicilline G 600 000 UI IM (enfant <30 kg) ou 1 200 000 UI IM (adulte et enfant ≥30 kg) en dose unique — utile si adhésion incertaine ; allergie pénicilline/érythromycine : clindamycine ou rifampicine | Confirmation de l'éradication bactériologique obligatoire : 2 cultures de gorge négatives consécutives à 24h d'intervalle, réalisées ≥24h après la fin de l'antibiothérapie → avant levée de l'isolement ; si cultures positives après la 1re cure : répéter une 2e cure de 10 jours d'érythromycine ; prophylaxie des contacts étroits (famille, proches) : érythromycine 500 mg × 4/jour × 7–10 jours ou benzathine pénicilline G IM dose unique + mise à jour de la vaccination (rappel DCaT si >5 ans depuis le dernier rappel) + surveillance clinique pendant 7–10 jours |
| Traitement des complications Myocardite, obstruction, neuropathie |
Myocardite diphtérique : repos strict au lit, monitoring ECG continu (unité de soins intensifs), traitement des arythmies (pace-maker temporaire si BAV complet) — la corticothérapie n'est pas recommandée (essais négatifs) ; obstruction laryngée : humidification, position assise, surveillance rapprochée — intubation nasotrachéale ou trachéotomie si stridor sévère, tirage important ou SatO₂ <94 % ; neuropathie diphtérique (paralysie du voile, des oculomoteurs, du diaphragme) : traitement de soutien — ventilation assistée si paralysie respiratoire — la récupération est généralement complète en semaines à mois ; rééducation de la déglutition si paralysie vélo-palatine persistante | Monitoring cardiaque continu obligatoire pendant les 2 premières semaines (période à risque de myocardite et d'arythmies létales) ; dérivés de la digitale et des antiarythmiques de classe IA et IC formellement contre-indiqués (risque d'arythmie) ; troponine et ECG quotidiens pendant 2 semaines ; repos strict prolongé si myocardite documentée (pas de reprise d'activité physique avant normalisation enzymatique et ECG) |
| Vaccination — anatoxine diphtérique (DCaT / DcaT) Prévention primaire — Programme québécois d'immunisation |
L'anatoxine diphtérique (toxoïde — toxine inactivée par le formaldéhyde → immunogène non toxique) induit une immunité humorale protectrice (anticorps anti-toxine — titre protecteur ≥0,1 UI/mL sérum) ; au Québec — Programme québécois d'immunisation (PQI) : DCaT (diphtérie + coqueluche acellulaire + tétanos — haute teneur en anatoxine D pour les enfants) : 2 mois, 4 mois, 6 mois, 18 mois, 4–6 ans ; Adacel ou Boostrix (dTca — faible teneur en anatoxine D + coqueluche acellulaire + tétanos — pour adultes et ≥7 ans) : rappel à 14–16 ans + rappel tous les 10 ans chez l'adulte (dT ou dTca) ; vaccination pendant la grossesse (28–32 semaines — recommandation CCNI 2018) : protection passive du nouveau-né par transfert d'anticorps maternels transplacentaires | Efficacité : 3 doses primaires → protection ≥95 % contre la diphtérie sévère ; l'immunité décroît avec le temps — titre protecteur <0,1 UI/mL détecté chez 10–30 % des adultes non rappelés depuis >10 ans (d'où l'importance des rappels décennaux) ; effets indésirables : réaction locale (rougeur, douleur, induration au site d'injection) — très fréquente et bénigne ; les contre-indications à la vaccination sont rares (allergie sévère à un composant du vaccin — anaphylaxie lors d'une dose précédente) ; chez les personnes à statut vaccinal inconnu ou incomplet voyageant vers des zones endémiques : mettre à jour la vaccination avant le départ |
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Visit diagnostic différentiel de la fausse membrane est une étape clinique critique car plusieurs affections peuvent produire des exsudats pharyngés ressemblant à la diphtérie : amygdalite streptococcique (exsudat jaune-blanc localisé aux amygdales, ne dépasse pas les piliers, se détache facilement sans saignement) ; mononucléose infectieuse à EBV (adénopathies généralisées, splénomégalie, syndrome mononucléosique, anticorps hétérophiles) ; angine de Vincent (fusospirochétose — ulcère unilatéral nécrotique, halitose intense, flore mixte anaérobie) ; épiglottite aiguë à H. influenzae (début brutal, dysphagie, stridor, position en trépied — chez l'enfant non vacciné) ; candidose oropharyngée (plaques blanches détachables sans saignement — immunodéprimé). La fausse membrane diphtérique est caractérisée par son adhérence (saignement au décollement), son extension au-delà des amygdales, et sa couleur grisâtre.
Urgence absolue — Diphtérie suspectée
Dial 911 ou transportez immédiatement à l'urgence tout patient — surtout un enfant — présentant : une fausse membrane pharyngée grisâtre étendue au-delà des amygdales (particulièrement si saigne au décollement) ; un stridor inspiratoire ou une détresse respiratoire progressive (diphtérie laryngée — risque d'asphyxie imminent) ; un « cou proconsulaire » (bull neck — adénopathies volumineuses bilatérales avec œdème péri-ganglionnaire) ; un retour de voyage récent d'une zone endémique (Asie du Sud, Afrique, Amérique centrale) avec fièvre et angine atypique. La diphtérie est une urgence médicale nécessitant une administration immédiate d'antitoxine (ne pas attendre la confirmation microbiologique) et un isolement respiratoire strict.
Toute suspicion de diphtérie doit être déclarée immédiatement à la Direction de la santé publique (DSP) de votre région sans attendre la confirmation microbiologique (MADO — déclaration obligatoire dans les 24h au Québec).
Consult at Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron assurent la mise à jour du calendrier vaccinal incluant les rappels de l'anatoxine diphtérique (dTca — Adacel ou Boostrix), évaluent les patients présentant une angine atypique ou une membrane pharyngée suspecte, et coordonnent le signalement et les mesures de santé publique en cas de suspicion. La vaccination de rappel contre la diphtérie, le tétanos et la coqueluche est disponible dans nos points de service au Québec. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé qualifié. La diphtérie est une urgence médicale — toute suspicion clinique nécessite une prise en charge hospitalière immédiate.
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