Neurologie & Médecine interne & Soins intensifs
Syndrome de Guillain-Barré
Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une polyradiculonévrite aiguë auto-immune représentant la cause la plus fréquente de paralysie flasque aiguë dans le monde depuis l'éradication quasi complète de la poliomyélite. Son incidence est estimée à 1–2 cas pour 100 000 habitants par an au Canada, avec une légère prédominance masculine et une distribution bimodale (pics à 20–30 ans et 50–80 ans). Dans la grande majorité des cas, le SGB survient 2 à 4 semaines après une infection, le plus souvent respiratoire ou digestive — Campylobacter jejuni est l'agent déclencheur le plus fréquemment identifié (30 % des cas), suivi des infections à cytomégalovirus, virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae et, plus récemment documenté, au SARS-CoV-2. Le SGB résulte d'une réaction immune aberrante dirigée contre des épitopes partagés entre les agents infectieux déclencheurs et les composants des nerfs périphériques (mimétisme moléculaire), conduisant à une démyélinisation segmentaire et/ou une dégénérescence axonale. Bien que spontanément résolutif dans la majorité des cas, le SGB peut être engageant pour le pronostic vital (insuffisance respiratoire aiguë par atteinte des muscles respiratoires — nécessitant la ventilation mécanique dans 20–30 % des cas) et entraîner des séquelles fonctionnelles persistantes chez 20–30 % des patients à 1 an. Le traitement immunomodulateur précoce — immunoglobulines polyvalentes IV ou plasmaphérèse — améliore significativement le pronostic fonctionnel et accélère la récupération.
Classification, physiopathologie et présentation clinique
- Classification des variants du syndrome de Guillain-Barré : le SGB n'est pas une entité homogène mais un spectre de polyradiculonévrites aiguës auto-immunes partageant le même mécanisme général (immunité anti-ganglioside) mais différant par leur cible anatomique (myéline vs axone) et leur profil immunologique ; variant principal — AIDP (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy — polyradiculonévrite aiguë démyélinisante) : le plus fréquent en Amérique du Nord et en Europe (85–90 % des SGB) — attaque dirigée contre la myéline des nerfs périphériques (cellules de Schwann) par des anticorps anti-gangliosides non spécifiques + cellules T activées → démyélinisation segmentaire → ralentissement de la conduction nerveuse → bloc de conduction → parésie — EMG : allongement des latences distales + ralentissement des vitesses de conduction motrice + allongement ou absence des ondes F + blocs de conduction ; variants axonaux : AMAN (acute motor axonal neuropathy — neuropathie axonale motrice aiguë) : axones moteurs sélectivement ciblés par des anticorps anti-gangliosides GM1 + GD1a — fréquent en Asie (Chine + Japon — 30–40 % des SGB) + souvent post-Campylobacter jejuni — EMG : amplitudes des potentiels d'action moteurs réduites + vitesses de conduction normales ou peu altérées — récupération souvent plus rapide que l'AIDP si axones pseudo-bloqués (réversibles) mais pronostic sévère si dégénérescence axonale vraie ; AMSAN (acute motor and sensory axonal neuropathy) : axones moteurs ET sensitifs ciblés — forme sévère — récupération lente + séquelles fréquentes ; syndrome de Miller Fisher (SMF) : triade classique pathognomonique : ophtalmoplégie (paralysie des muscles oculomoteurs — diplopie + ptosis) + ataxie (démarche instable) + aréflexie — sans déficit moteur des membres dans la forme pure — anticorps anti-GQ1b (présents dans 85–95 % des SMF) + anti-GT1a — souvent post-infection ORL (H. influenzae ++) — pronostic excellent (résolution spontanée en 1–3 mois) — formes de chevauchement : SMF + SGB classique (atteinte motrice des membres + triade de Fisher) ; encéphalite de Bickerstaff (BBE) : extension du SMF au tronc cérébral — ophtalmoplégie + ataxie + troubles de la vigilance (somnolence + coma) ± réflexes présents — anti-GQ1b positifs — IRM : hypersignaux T2 du tronc cérébral dans 30 % + pronostic favorable sous IVIG
- Physiopathologie — mimétisme moléculaire et auto-anticorps anti-gangliosides : mécanisme central : mimétisme moléculaire — les lipooligosaccharides (LOS) de la paroi bactérienne de C. jejuni (et d'autres agents infectieux) partagent des structures épitopiques avec les gangliosides de la membrane des axones et de la myéline des nerfs périphériques → la réponse immune dirigée contre les LOS bactériens « déborde » vers les structures nerveuses → production d'auto-anticorps IgG anti-gangliosides → fixation sur les nœuds de Ranvier + internœuds → activation du complément → destruction de la myéline (AIDP) ou des axones (AMAN/AMSAN) → bloc de conduction → paralysie ; anticorps anti-gangliosides et corrélations cliniques : anti-GM1 + anti-GD1a (IgG) : AMAN post-C. jejuni — anti-GQ1b (IgG) : syndrome de Miller Fisher (85–95 %) + encéphalite de Bickerstaff + SGB avec ophtalmoplégie — anti-GT1a : syndrome pharyngo-cervico-brachial + SGB + SMF — anti-GD1b : ataxie sensitive + SGB — anti-GM2 : SGB post-CMV — ces anticorps sont disponibles dans les laboratoires spécialisés de neurologie — leur dosage n'est pas requis pour initier le traitement mais aide au diagnostic des formes atypiques + conseil pronostique ; facteurs déclencheurs : Campylobacter jejuni (30 % — AMAN+++ + LOS mimétique des gangliosides) + cytomégalovirus (CMV — 10 % — souvent formes sévères + anti-GM2) + EBV (Epstein-Barr — 5–10 %) + Mycoplasma pneumoniae (5 %) + VIH (phase de primo-infection) + Zika (épidémie Polynésie 2013–2014 + Brésil 2015–2016 — risque × 100 vs population générale) + SARS-CoV-2 (données épidémiologiques suggèrent une association faible — incidence de SGB légèrement augmentée post-COVID-19) + vaccination (association très rare et débattue — vaccins grippe + COVID-19 adénovecteurs + vaccin anti-rabique cellulaire — risque absolu très faible, largement inférieur au bénéfice vaccinal)
- Présentation clinique et évolution du SGB classique : phase prodromique (1–4 semaines avant les symptômes neurologiques) : infection des voies respiratoires supérieures (50 %) ou gastro-entérite (30 % — diarrhée à C. jejuni) → guérison apparente → latence asymptomatique → début des symptômes neurologiques ; phase d'installation (phase ascendante — durée : jours à 4 semaines) : début habituel : paresthésies distales (pieds + mains) + douleurs lombaires ou radiculaires (souvent sous-estimées — présentes dans 60–70 % des cas + parfois très intenses + peuvent précéder la faiblesse motrice) + faiblesse musculaire symétrique à prédominance distale (pieds ++) évoluant rapidement vers les membres inférieurs puis supérieurs (progression ascendante classique de Landry) + aréflexie ostéotendineuse généralisée (signe cardinal — abolition précoce des réflexes même dans les territoires peu déficitaires) + possible atteinte des nerfs crâniens : diplopie + paralysie faciale bilatérale (signe évocateur — paralysie faciale bilatérale = SGB jusqu'à preuve du contraire) + troubles de déglutition (dysphagie + fausses routes) + dysarthrie ; phase plateau (atteinte maximale — durée : jours à semaines) : parésie ou paralysie des membres inférieurs et/ou supérieurs + atteinte possible des muscles respiratoires (20–30 % des patients → ventilation mécanique) + dysautonomie (présente dans 60–70 % des SGB sévères — tachycardie sinusale + bradycardie + fluctuations tensionnelles + hypotension orthostatique + rétention urinaire + constipation) → principale cause de mortalité avec l'insuffisance respiratoire (arythmies malignes + arrêts cardiaques) ; phase de récupération : début de la récupération en 2–6 semaines après le plateau → récupération en ordre inverse (de proximale à distale) + durée : semaines à mois → séquelles persistantes à 1 an : 20–30 % des patients ont des limitations fonctionnelles (fatigue + douleurs neuropathiques + faiblesse résiduelle) + mortalité globale : 3–5 % (principalement par insuffisance respiratoire + complications de réanimation + dysautonomie)
Diagnostic, traitement et réhabilitation
| Aspect de la prise en charge | Démarche et modalités | Results, complications, and follow-up |
|---|---|---|
| Diagnostic clinique et paraclinique Critères de Brighton — EMG — LCR |
Le diagnostic du SGB est clinique — les examens complémentaires confirment et précisent le variant ; critères diagnostiques de Brighton (classification de niveau 1 à 4 selon la certitude diagnostique) — niveau 1 (le plus certain) : faiblesse bilatérale des membres + aréflexie dans les membres atteints + évolution monophasique progressive sur 12 heures à 28 jours + dissociation albumino-cytologique au LCR (protéinorachie élevée + pléiocytose <50 cellules) + vitesses de conduction anormales à l'EMG (ou anticorps anti-GQ1b si variant de Fisher) ; analyse du LCR (ponction lombaire) : dissociation albumino-cytologique (classique mais inconstante en début de maladie) : protéinorachie élevée (>0,45 g/L — pic à 2–3 semaines — peut atteindre 5–10 g/L) + pléiocytose <10 cellules/µL (si >50 cellules → évoquer autre diagnostic : méningite + HIV + maladie de Lyme) — LCR normal dans les 7–10 premiers jours dans 30–50 % des cas → ne pas exclure le SGB sur un LCR initial normal + répéter la PL à J7–10 si doute ; électromyographie (EMG) et électroneuromyographie (ENMG) : examen fondamental pour confirmer le diagnostic + préciser le variant (démyélinisant vs axonal) — AIDP : allongement des latences distales motrices + ralentissement des vitesses de conduction motrice + allongement / absence des ondes F + blocs de conduction — AMAN/AMSAN : amplitudes réduites des potentiels d'action moteurs/sensitifs + vitesses normales ou peu réduites — timing : l'EMG peut être normal dans les 48–72 premières heures → répéter à J5–7 si initial normal + EMG également utile pour le pronostic (amplitude des potentiels d'action distaux → amplitudes très basses → mauvais pronostic de récupération) ; IRM médullaire (avec injection gadolinium) : prise de contraste des racines de la queue de cheval + des racines cervicales (en cas d'atteinte des membres supérieurs) → argument diagnostique utile si tableau clinique + LCR atypiques → permet d'éliminer une compression médullaire + une méningite carcinomateuse ; dosage des anticorps anti-gangliosides : anti-GQ1b (Fisher + BBE) + anti-GM1 + anti-GD1a (AMAN) + anti-GT1a (pharyngo-cervico-brachial) — disponibles dans les laboratoires spécialisés (CHU — neurologie) — non requis pour initier le traitement mais utiles dans les formes atypiques + pour le conseil pronostique ; bilan étiologique infectieux : coproculture + sérologie C. jejuni (PCR fèces) + sérologie CMV + EBV + Mycoplasma + HIV + Zika si voyage récent en zone endémique + COVID-19 (si infection récente documentée) | Diagnostic différentiel du SGB — ce qui peut mimer un SGB : myélopathie aiguë compressive (tumeur + hernie discale massive + hématome épidural) → différenciation : niveau sensitif + signe de Babinski + IRM médullaire urgente → éliminer en priorité ; myélopathie aiguë transverse (SEP + neuromyélite optique + post-infectieuse) → IRM médullaire ; syndrome de la queue de cheval (masse + trauma) → IRM + pas de dysautonomie + pas d'atteinte des membres supérieurs ; botulisme (descend des paires crâniennes vers les membres — progression inverse du SGB) + poliomyélite (paralysie asymétrique + fièvre) + encéphalite du tronc cérébral + diphtérie + tick paralysis + porphyrie aiguë intermittente (douleurs abdominales + troubles psychiatriques + porphyrines urinaires élevées) + myasthénie gravis (ptosis + diplopie + fatigabilité + anti-AChR + anti-MuSK) + neuropathie hypophosphatémique (réanimation + nutrition parentérale) ; bilan en urgence à réaliser systématiquement pour orienter le diagnostic : glycémie + ionogramme (natrémie + kaliémie + phosphate) + NFS + créatinine + bilan hépatique + TSH + porphyrines urinaires + IRM médullaire si doute + EMG + PL dans les 24–48h si SGB cliniquement probable ; score de pronostic fonctionnel — modified Erasmus GBS Outcome Score (mEGOS) + EGOS : évaluation de la probabilité de marche indépendante à 6 mois → aide à la décision thérapeutique + planification de la réhabilitation |
| Traitement immunomodulateur IgIV — plasmaphérèse — indications |
Deux traitements immunomodulateurs de niveau de preuve I (essais randomisés contrôlés de grande envergure) sont recommandés dans le SGB modéré à sévère — ils sont équivalents en efficacité et ne doivent pas être combinés ; immunoglobulines polyvalentes IV (IgIV) : mécanismes d'action multiples (neutralisation des auto-anticorps + inhibition du complément + modulation des récepteurs Fc + régulation des cellules T et B) — posologie standard : 0,4 g/kg/j IV × 5 jours (total 2 g/kg) — administration : perfusion IV sur 3–4h par jour × 5 jours — essai Dutch GBS Study Group (van der Meché 1992) : IgIV équivalentes à la plasmaphérèse en termes de récupération + plus simples à administrer — alternative posologique : 1 g/kg/j × 2 jours (2 g/kg en 2 jours) → données de non-infériorité insuffisantes vs 5 jours → schéma standard 0,4 g/kg × 5j préféré en pratique ; plasmaphérèse (PE — plasma exchange) : échanges plasmatiques : remplacement du plasma du patient par de l'albumine ou du plasma frais congelé → élimination des auto-anticorps pathogènes + complément → amélioration clinique — schéma standard : 4–6 échanges (40–50 mL/kg de plasma par échange) sur 7–10 jours — nécessite un accès veineux central (cathéter de Sheldon) + disponibilité d'un service de CEC ou d'aphérèse — contre-indications : instabilité hémodynamique + coagulopathie sévère + sepsis actif + pas de voie centrale possible — essais historiques fondateurs : plasmaphérèse dans le SGB (French Cooperative Group 1987 + NEJM 1997) — Cochrane 2012 : plasmaphérèse + IgIV toutes deux supérieures à l'absence de traitement — pas de bénéfice à les combiner (essai SID-GBS) ; indications du traitement immunomodulateur : SGB avec incapacité à marcher sans aide (score GBS disability scale ≥3 sur 6) ou progression rapide laissant prévoir cette incapacité + tout SGB avec atteinte respiratoire significative (CV <20 mL/kg ou chute rapide) + formes avec atteinte bulbaire sévère (dysphagie + dysarthrie) + formes avec dysautonomie sévère + SGB enfant : mêmes indications + IgIV généralement préférées ; traitement dans les formes légères (patient marchant sans aide — score <3) : surveillance active + pas de traitement immunomodulateur systématique (bénéfice non démontré) + initiation du traitement si aggravation secondaire ; les corticoïdes sont CONTRE-INDIQUÉS dans le SGB (aggravation démontrée dans plusieurs essais — Cochrane 2016) | Choix entre IgIV et plasmaphérèse en pratique clinique québécoise : IgIV préférées dans la plupart des centres québécois pour les raisons pratiques suivantes : administration plus simple (perfusion IV sans nécessité de CEC) + disponible dans tous les hôpitaux dotés d'un service de neurologie + moins d'effets indésirables cardiovasculaires (pas d'hypotension peroprocédure) + possible chez les patients hémodynamiquement instables + pas de nécessité d'accès veineux central dans tous les cas ; plasmaphérèse préférée si : allergie ou contre-indication aux IgIV (déficit en IgA — risque d'anaphylaxie aux IgIV contenant des IgA → dosage des IgA avant toute administration) + coût très élevé des IgIV (accès limité dans certains contextes) + échec des IgIV (après un premier cycle) + SGB post-vaccination (certains experts préfèrent la PE qui élimine directement les anticorps) ; second cycle de traitement (si aggravation après amélioration initiale — fluctuation thérapeutique) : un second cycle d'IgIV 2 g/kg peut être considéré → essai SID-GBS (2023) : l'administration d'un second cycle d'IgIV chez les patients à mauvais pronostic (IgG anti-GQ1b + forte charge d'anticorps anti-gangliosides) n'a pas amélioré le pronostic de façon significative — en pratique : discuter au cas par cas avec la neurologie ; disponibilité des IgIV au Québec : IgIV polyvalentes (Gamunex + Privigen + Octagam + Hizentra SC) — remboursées par la RAMQ dans le cadre du SGB hospitalisé → demande d'autorisation préalable non requise en urgence hospitalière + programme de remboursement de la RAMQ pour les médicaments biologiques en usage exceptionnel ; nouvelles approches thérapeutiques en développement : imelifidase (IdeS — IgG-dégradant enzyme) : clive les IgG pathogènes → essai de phase 2 (IGOS — International GBS Outcome Study cohort) — eculizumab (anti-C5 — inhibiteur du complément terminal) : essai ADHERE (2021 — résultats négatifs vs IgIV) → pas d'indication établie actuellement dans le SGB |
| Prise en charge respiratoire et surveillance en USI Ventilation mécanique — règle des 20-30-40 |
L'atteinte respiratoire est la complication la plus immédiatement menaçante du SGB — sa surveillance et sa prise en charge constituent une priorité absolue ; paramètres de surveillance respiratoire : capacité vitale (CV) : mesure à la spirométrie au lit toutes les 4–6h (phase d'aggravation rapide) ou toutes les 12h (phase plateau) → seuil d'alarme : CV <20 mL/kg → préparation à l'intubation ; règle des 20-30-40 (critères d'intubation dans le SGB) : CV <20 mL/kg OU pression inspiratoire maximale (PImax) <30 cmH2O OU pression expiratoire maximale (PEmax) <40 cmH2O → intubation oro-trachéale précoce (IOT) sans attendre l'hypercapnie ou la désaturation (intubation de confort — avant décompensation aiguë) ; autres signes d'alarme respiratoire : dyspnée à la parole ou au décubitus dorsal + tachypnée (>25 /min) + participation des muscles accessoires + réduction de la voix + toux inefficace + difficultés à avaler (fausses routes → pneumonie d'inhalation) + dysphonie + paradoxe abdominal (respiration abdominale paradoxale à l'inspiration) ; décision d'admission en USI : critères d'admission en unité de soins intensifs : CV <20 mL/kg + atteinte bulbaire (dysphagie + trouble de déglutition) + dysautonomie sévère (arythmies + instabilité tensionnelle) + progression rapide de la parésie + incapacité à marcher en moins de 7 jours ; ventilation mécanique en USI : mode ventilatoire : VAC (volume-assisté contrôlé) ou BIPAP si toléré — durée moyenne de ventilation : 4–6 semaines — trachéotomie : recommandée si durée prévisible de ventilation >2–3 semaines (améliore le confort + facilite la communication + réduit l'espace mort + facilite le sevrage) — sevrage ventilatoire : progressif dès amélioration de la CV (>15 mL/kg) + tests de ventilation spontanée + paramètres de sevrage (PImax >−25 cmH2O) ; dysautonomie — surveillance et prise en charge : monitoring cardiaque continu (ECG scope) : arythmies (bradycardie sinusale + BAV + tachycardie ventriculaire) → atropine si bradycardie symptomatique + pacemaker temporaire si bradycardie réfractaire + beta-bloquants à faibles doses si tachycardie sévère (propranolol) — surveillance tensionnelle : TA toutes les 1–2h — hypertension paradoxale possible → nitroprusside ou labétalol IV si urgence hypertensive — rétention urinaire : sondage vésical + dépistage d'une infection urinaire associée | Soins infirmiers intensifs et prévention des complications en USI : prévention de la TVP et de l'EP : HBPM (énoxaparine 40 mg SC/j) dès l'admission + compression pneumatique intermittente des membres inférieurs — risque de TVP très élevé dans le SGB (immobilisation totale + dysautonomie) ; prévention de l'ulcère de stress : IPP (pantoprazole 40 mg IV ou PO/j) chez les patients ventilés ; nutrition entérale précoce : sonde naso-gastrique ou naso-jéjunale si trouble de déglutition + gastrostomie percutanée si ventilation prolongée (>3–4 semaines) → prévention de la dénutrition + des complications infectieuses liées à la nutrition parentérale ; prise en charge de la douleur neuropathique (présente dans 60–70 % des SGB — souvent intense — peut précéder la faiblesse motrice) : gabapentine (Neurontin) 300–3 600 mg/j PO (en 3 prises) — 1re ligne + prégabaline (Lyrica) 75–300 mg/j PO (en 2 prises) + tramadol 50–100 mg × 4/j si douleur modérée à sévère + morphine IV titrée si douleurs sévères non contrôlées (protocole USI) — NE PAS utiliser les AINS seuls (inefficaces sur la douleur neuropathique) ; prévention des escarres : matelas anti-escarres + retournements toutes les 2–3h + soins de peau + positionnement adapté ; cornée et yeux : lubrification oculaire fréquente si paralysie faciale bilatérale (incomplète fermeture des paupières → risque d'ulcère cornéen) + occlusion nocturne des paupières + avis ophtalmologique si signes d'irritation cornéenne ; communication : tableau de communication + alphabet + mots-clés si patient intubé + orthophonie + soutien psychologique (anxiété + dépression fréquentes dans le SGB — le patient est conscient mais totalement paralysé) |
| Réhabilitation et séquelles Physiothérapie — fatigue chronique — douleurs |
La réhabilitation du SGB est un processus long nécessitant une approche multidisciplinaire dès la phase de stabilisation ; phases de la réhabilitation : phase 1 (USI / hospitalisation aiguë) : mobilisation passive précoce dès la phase plateau (prévention des contractures + des atélectasies) + kinésithérapie respiratoire + positionnement anti-équin (attelles de cheville) + orthèses si déficit distal persistant + ergothérapie (adaptations fonctionnelles) ; phase 2 (unité de réhabilitation / médecine physique et réadaptation) : rééducation intensive de la marche + renforcement musculaire progressif + rééducation de l'équilibre (cérébelleuse si ataxie résiduelle) + traitement des douleurs neuropathiques (gabapentine + prégabaline + duloxétine) + réintégration fonctionnelle (AVQ — activités de la vie quotidienne) + orthophonie si séquelles bulbaires (dysphagie + dysarthrie) ; phase 3 (suivi ambulatoire long terme) : physiothérapie ambulatoire + programme d'exercices à domicile + gestion de la fatigue post-SGB + suivi neurologique annuel ; séquelles fréquentes à 1 an : fatigue chronique (le symptôme résiduel le plus fréquent — 60–70 % des patients à 1 an) → évaluation par l'échelle FSS (Fatigue Severity Scale) + prise en charge : programme d'exercices aérobies progressifs (bénéfice démontré dans les études EFFORT + GBS + exercices aquatiques) + hygiène du sommeil + adaptation du rythme de vie + pas de médicament spécifique disponible + douleurs neuropathiques persistantes (30–40 % à 1 an) : gabapentine + prégabaline + duloxétine + amitriptyline (tricyclique — attention aux effets cardiaques + dysautonomie résiduelle) + faiblesse musculaire résiduelle (20–30 % à 1 an) : physiothérapie continue + aides techniques (cannes + orthèses + fauteuil roulant si nécessaire) + troubles de l'humeur (anxiété + dépression — 30–40 % — liés à l'impact fonctionnel + au souvenir du tableau aigu + à la durée de la récupération) → psychothérapie + ISRS si indiqué | Facteurs pronostiques et prédiction de la récupération : facteurs de mauvais pronostic (récupération lente ou incomplète) : âge avancé (>60 ans) + progression rapide de la parésie (incapacité à marcher en <7 jours) + précédent épisode de C. jejuni documenté + EMG : amplitudes des potentiels moteurs distaux très basses (<10–20 % de la normale — dégénérescence axonale) + variant AMSAN + ventilation mécanique + score GBS disability scale élevé (5–6) au pic ; score EGOS (Erasmus GBS Outcome Score) et mEGOS : calcul à l'admission basé sur l'âge + la diarrhée antérieure + le score moteur → prédit la probabilité de marche indépendante à 6 mois → disponible en ligne (calculateur mEGOS) → aide à la planification de la réhabilitation + à l'information du patient et de la famille ; suivi neurologique à long terme : EMG de contrôle à 3–6 mois (documentation de la récupération axonale) + NFS + bilan biologique si fatigue persistante (éliminer une autre cause) + IRM cérébrale et médullaire si aggravation secondaire (éliminer une PIDC — polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique — qui peut suivre un SGB) ; risque de récidive : rare — 2–5 % des patients ont un second épisode de SGB + facteurs de risque de récidive : moins bien définis + certains cas de SGB récidivant peuvent être en réalité des PIDC avec poussées aiguës + consulter la neurologie en cas de second épisode ; associations de patients : GBS/CIDP Foundation International (gbscidfoundation.org) + Association canadienne des SIDC et SGB + groupes de soutien québécois (CHUM + Hôpital général de Montréal + CHU Sainte-Justine) — ressources en français disponibles sur la Fondation des maladies neurologiques rares du Québec |
| Variant de Miller Fisher et formes régionales Anti-GQ1b — ophtalmoplégie — ataxie |
Le syndrome de Miller Fisher (SMF) et les autres variants régionaux du SGB constituent un spectre clinique distinct, caractérisé par une atteinte prédominante des nerfs crâniens ou des racines cervicales, sans parésie sévère des membres dans les formes pures ; syndrome de Miller Fisher — présentation et diagnostic : triade classique : ophtalmoplégie (diplopie + limitation des mouvements oculaires dans un ou plusieurs axes — peut être complète ou incomplète) + ataxie (démarche instable + test de Romberg positif + dysmétrie — d'origine sensitive proprioceptive + cérébelleuse) + aréflexie ostéotendineuse généralisée — début habituel : quelques jours après infection ORL — LCR : dissociation albumino-cytologique (similaire au SGB classique — inconstante en début de maladie) — EMG : anomalies sensitives distales + ondes H absentes (inconstant — le SMF est souvent une neuropathie sensitive + des nerfs crâniens) — anticorps anti-GQ1b (IgG) : présents dans 85–95 % des SMF → examen diagnostique de référence dans les formes atypiques — IRM cérébrale : normale dans la majorité des cas → si anomalies du tronc cérébral → évoquer encéphalite de Bickerstaff (BBE) → traitement par IgIV + corticoïdes discutés ; autres variants régionaux : syndrome pharyngo-cervico-brachial (PCB) : dysphonie + dysphagie + faiblesse des membres supérieurs et du cou → anti-GT1a positifs — SGB para-paralytique : paralysie des membres inférieurs isolée sans atteinte des membres supérieurs ni des nerfs crâniens → forme atypique rare — variante avec paralysie faciale bilatérale + paresthésies distales (sans atteinte bulbaire ni ophtalmoplégie) → anti-GM1 ou anti-GT1a ; diagnostic différentiel du SMF : sclérose en plaques (SEP) avec atteinte du tronc cérébral → IRM cérébrale + médullaire + AVC du tronc cérébral → IRM diffusion urgente + myasthénie gravis (ptosis + diplopie + fatigabilité — anti-AChR + test au Tensilon + ENMG répétitive) + Wernicke (ophtalmoplégie + ataxie + confusion — contexte : alcoolisme + nutrition parentérale — thiamine IV urgente) | Traitement du syndrome de Miller Fisher et des variants régionaux : syndrome de Miller Fisher : traitement immunomodulateur : IgIV 2 g/kg sur 5 jours → recommandé si atteinte sévère (ophtalmoplégie complète + ataxie invalidante + dysphagie + progression rapide) → études observationnelles suggèrent une accélération de la récupération — formes légères (ophtalmoplégie incomplète + ataxie modérée sans dysphagie ni progression) : surveillance active sans traitement immunomodulateur → résolution spontanée en 1–3 mois attendue dans la majorité des cas — suivi ophtalmologique : correction optique temporaire (prismes) si diplopie invalidante + occlusion d'un œil si diplopie mal tolérée + pas de chirurgie strabologique pendant la phase aiguë (régression spontanée attendue) ; encéphalite de Bickerstaff (BBE) : IgIV 2 g/kg × 5j + corticoïdes IV (méthylprednisolone 1 g/j × 3–5 jours) en association (données limitées — pratique de certains experts) + monitoring en USI si troubles de la vigilance + ventilation mécanique si nécessaire ; syndrome PCB (pharyngo-cervico-brachial) : IgIV 2 g/kg × 5j si dysphagie sévère (risque de fausses routes + dénutrition) + kinésithérapie déglutition + orthophonie ; information et pronostic pour les patients atteints de SMF : pronostic excellent — récupération complète dans 90–95 % des cas — délai habituel de récupération : 1–3 mois pour l'ophtalmoplégie + 2–6 mois pour l'ataxie + séquelles rares (diplopie résiduelle légère + fatigue) + risque de récidive <2 % + retour aux activités normales (conduite automobile — attendre récupération complète de l'ophtalmoplégie + avis médical) ; suivi ambulatoire du SMF : EMG de contrôle à 3–6 mois + NFS + bilan standard + consultation neurologique à 1 mois + 3 mois + évaluation de la conduite automobile après avis ophtalmologique et neurologique + pas de restriction alimentaire spécifique (sauf si dysphagie résiduelle → avis orthophonie) |
ℹ️
Règle des 20-30-40 — intubation précoce avant la décompensation respiratoire : dans le syndrome de Guillain-Barré, l'insuffisance respiratoire peut survenir brutalement sur un patient apparemment stable, en raison de la fatigabilité des muscles respiratoires. La règle des 20-30-40 (CV <20 mL/kg, PImax <30 cmH2O, PEmax <40 cmH2O) guide une intubation précoce dite « de confort », avant l'apparition d'une hypercapnie ou d'une désaturation qui signeraient un épuisement respiratoire. Ne pas attendre la SpO2 en dessous de 90 % pour intuber un patient atteint de SGB en aggravation.
Situations requiring urgent medical assessment
Parésie ascendante bilatérale rapide + aréflexie + paresthésies distales après infection récente → SGB probable → hospitalisation urgente + EMG + PL + surveillance CV toutes les 4–6h + IgIV si indication.
Patient SGB connu + CV <20 mL/kg ou chute rapide de la CV (>30 % en 24h) ou dysphagie + fausses routes → intubation précoce (règle des 20-30-40) + transfert USI + anesthésie de garde.
Bradycardie sinusale sévère ou arythmie ventriculaire chez un patient SGB en USI → dysautonomie sévère → atropine + monitorage cardiaque continu + pacemaker temporaire si bradycardie réfractaire + avis cardiologie.
Diplopie aiguë + ataxie + aréflexie chez un adulte après infection ORL → syndrome de Miller Fisher → dosage anti-GQ1b + LCR + EMG + IRM cérébrale si encéphalite du tronc cérébral suspectée + IgIV si forme sévère.
Consult at Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron orientent en urgence vers les services de neurologie et de soins intensifs tout patient présentant une parésie ascendante progressive suspecte de syndrome de Guillain-Barré. Dans le cadre du suivi post-SGB, la gestion de la douleur neuropathique, la fatigue chronique et l'orientation vers la médecine physique et de réhabilitation sont assurées dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un neurologue ou d'un médecin urgentiste. Le syndrome de Guillain-Barré est une urgence neurologique nécessitant une hospitalisation immédiate et une surveillance respiratoire intensive.
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