Hematology & Family Medicine & Internal Medicine
Hémoglobine (Hb) | Clinique Omicron Québec
L'hémoglobine (Hb) est la protéine tétramérique contenue dans les globules rouges (érythrocytes) dont la fonction principale est le transport de l'oxygène des poumons vers les tissus, et le retour du dioxyde de carbone vers les poumons. Elle représente environ 33 % du poids du globule rouge et est constituée de quatre sous-unités polypeptidiques (globines), chacune portant un groupement prosthétique hème contenant un atome de fer ferreux (Fe²⁺) capable de se lier de façon réversible à une molécule d'oxygène. La concentration d'hémoglobine dans le sang est exprimée en grammes par litre (g/L) ou par décilitre (g/dL) — 1 g/dL = 10 g/L. Les valeurs normales chez l'adulte sont de 130 à 175 g/L chez l'homme et de 120 à 160 g/L chez la femme, selon les laboratoires canadiens. L'hémoglobine est le paramètre de référence pour diagnostiquer et classer la sévérité de l'anémie (Hb inférieure aux valeurs normales selon l'âge et le sexe) et de la polyglobulie (Hb supérieure aux valeurs normales). Elle se distingue de l'hématocrite par le fait qu'elle mesure la concentration en hémoglobine elle-même — et non le volume occupé par les globules rouges — ce qui en fait un paramètre plus stable et moins influencé par les variations du volume globulaire moyen (VGM). L'électrophorèse de l'hémoglobine permet quant à elle d'identifier les variants structuraux pathologiques (HbS de la drépanocytose, HbC, HbE) et les anomalies de la synthèse des chaînes de globine (thalassémies), avec des implications majeures en médecine préventive et en génétique médicale.
Structure, fonction et variants de l'hémoglobine
- Structure moléculaire et types d'hémoglobine : structure de l'Hb adulte normale (HbA) : tétramère de deux chaînes alpha (α) et deux chaînes bêta (β) → formule α₂β₂ → poids moléculaire : 64 500 Da → chaque chaîne porte un groupement hème (protoporphyrine IX + Fe²⁺) → capacité de liaison : 1 molécule d'O₂ par atome de fer → 4 molécules d'O₂ par molécule d'Hb → coopérativité allostérique : liaison d'une molécule d'O₂ augmente l'affinité des trois autres sites (courbe de dissociation sigmoïde de l'oxyhémoglobine) → régulateurs de l'affinité pour l'O₂ : 2,3-diphosphoglycérate (2,3-DPG) : se lie à la désoxyhémoglobine → diminue l'affinité pour l'O₂ → favorise la libération d'O₂ aux tissus + pH (effet Bohr) : pH bas + CO₂ élevé (tissus actifs) → diminue l'affinité → libération d'O₂ + température élevée → diminue l'affinité → libération d'O₂ ; types d'hémoglobine normaux selon l'âge : hémoglobine fœtale (HbF = α₂γ₂) : prédominante in utero et dans les premières semaines de vie → haute affinité pour l'O₂ (capte l'O₂ au placenta depuis la circulation maternelle) → progressivement remplacée par HbA après la naissance : HbF 70–90 % à la naissance → <1 % à 6 mois chez l'adulte sain → persistance de l'hbf (>1 % à l'âge adulte) dans certaines conditions : hémoglobinopathies + leucémies + aplasie + hémoglobine adulte normale : HbA (α₂β₂) : 96–98 % + HbA₂ (α₂δ₂) : 2–3,5 % → taux augmenté dans la bêta-thalassémie mineure (trait) : HbA₂ >3,5 % = critère diagnostique + HbF : <1 % ; formes pathologiques de l'hémoglobine : HbS (drépanocytose — «sickle cell») : substitution glutamate → valine en position 6 de la chaîne β (β6Glu→Val) + mutation GAG→GTG → HbS désoxygénée polymérise → falciformation des GR + HbC : substitution β6Glu→Lys → cristallise → hémolyse modérée + HbE : substitution β26Glu→Lys + mutations de l'épissage → microcytose + fréquente en Asie du Sud-Est + autres variants : HbD-Punjab + HbO-Arab + Hb Constant Spring (extension chaîne α) ; mesure de l'hémoglobine sur les automates modernes : méthode de la cyanméthémoglobine (ICSH — méthode de référence) : lyse des GR + oxydation du Fe²⁺ en Fe³⁺ (méthémoglobine) + transformation en cyanméthémoglobine + lecture spectrophotométrique à 540 nm → mais la plupart des automates modernes (Sysmex XN + Beckman-Coulter DxH) utilisent la méthode sans cyanure (SLS — sodium lauryl sulfate) → coefficient de variation <1 % → interférence : lipémie sévère + hyperleucocytose massive + carboxyhémoglobine → faux Hb élevée si non corrigé
- Valeurs normales, variations physiologiques et définition de l'anémie : valeurs de référence de l'hémoglobine (laboratoires canadiens — plasma veineux — automates calibrés) : homme adulte (18–70 ans) : 130–175 g/L + femme adulte (18–70 ans) : 120–160 g/L + grossesse : Hb <110 gl (oms) au 1er et 3e trimestre + hb <105 2e→ hémodilution physiologique volume plasmatique augmente de 40–50 % masse érythrocytaire seulement 20–30 se dilue nourrisson 6 mois–6 ans : 110–140 enfant 6–12 115–145 adolescent progression vers valeurs adultes (divergence h f à lapuberté — androgènes chez le garçon) personne âgée(>70 ans) : légère baisse physiologique attendue mais tout Hb <120 g/L (H) ou <110 g/L (F) mérite investigation + altitude : +10 g/L pour 1 000 m d'altitude au-dessus de 1 500 m (EPO stimulée par l'hypoxie) + tabagisme : Hb légèrement plus élevée (carboxyhémoglobine → shift de la courbe de dissociation → hypoxie relative → stimulation EPO) → corriger l'Hb pour le tabagisme en population ; définition OMS de l'anémie (2001) : homme adulte : Hb <130 g/L + femme adulte hors grossesse : Hb <120 g/L + femme enceinte 1er + 3e trimestre : Hb <110 g/L + femme enceinte 2e trimestre : Hb <105 g/L + enfant 6 mois–5 ans : Hb <110 g/L + enfant 5–11 ans : Hb <115 g/L + enfant 12–14 ans : Hb <120 g/L ; classification de la sévérité de l'anémie : légère : Hb 100–130 g/L (H) ou 100–120 g/L (F) → symptômes peu marqués à l'effort + modérée : Hb 70–100 g/L → fatigue + dyspnée à l'effort + palpitations + sévère : Hb <70 g/L → dyspnée de repos + tachycardie de repos + insuffisance cardiaque à débit élevé + angor + très sévère (critique) : Hb <50 g/L → risque vital → indication de transfusion quasi-absolue
- Électrophorèse de l'hémoglobine et dépistage néonatal : électrophorèse de l'hémoglobine : méthode : séparation des variants d'Hb selon leur charge électrique en gel d'agarose ou d'acétate de cellulose (pH alcalin 8,6 et/ou pH acide 6,2) → HPLC (High Performance Liquid Chromatography) : méthode de référence actuelle → séparation + quantification des fractions d'Hb (HbA + HbA₂ + HbF + variants) sur colonne échangeuse de cations → détection automatique → très sensible et reproductible → interprétation des fractions : HbA₂ >3,5 % : trait bêta-thalassémique (βTA ou βTB) → HbA₂ 4–7 % dans la bêta-thalassémie mineure → si >7 % : hémoglobine D associée + HbF >5 % chez l'adulte : syndrome thalassémique + persistance héréditaire de l'HbF (PHHF) + drépanocytose traitée par hydroxyurée + hémopathies → présence d'une fraction HbS : drépanocytose (SS si HbA absente + SA si HbA présente = trait drépanocytaire) + présence d'HbC : HbCC (anémie hémolytique chronique modérée) ou HbSC (syndrome drépanocytaire majeur avec phénotype modéré) ; dépistage néonatal au Québec : programme provincial de dépistage néonatal (Québec) → dépistage de la drépanocytose + des syndromes drépanocytaires majeurs par HPLC sur sang séché (papier buvard — «test de Guthrie») à J2–J5 de vie → indication : population à risque élevée (Afrique sub-saharienne + Caraïbes + Méditerranée + Inde + Asie du Sud-Est) → Programme Québécois de Dépistage Néonatal (PQDN — MSSS) → si dépistage positif → confirmation par HPLC sur prélèvement veineux + génotypage → consultation génétique + suivi hématologique pédiatrique → conseil génétique : si les deux parents porteurs (trait) → risque 1/4 de forme homozygote (maladie) + 1/2 de trait + 1/4 d'enfant non porteur
Anémie, hémoglobinopathies et situations cliniques particulières
| Clinical situation | Evaluation and Diagnosis | Treatment and follow-up |
|---|---|---|
| Approche diagnostique de l'Hb basse — algorithme étiologique VGM — réticulocytes — ferritine — B12 — hémolyse |
Une hémoglobine abaissée impose une démarche diagnostique structurée reposant sur les indices érythrocytaires, la réticulocytose et les examens biochimiques ; première étape — le VGM comme outil d'orientation morphologique : anémie microcytaire (VGM <80 fL) : carence martiale (cause la plus fréquente — ferritine basse + CST <20 % + TIBC élevée) + thalassémie (VGM très bas + GR nombreux — «anémie microcytaire à GR nombreux» → électrophorèse Hb) + anémie inflammatoire chronique sévère (ferritine élevée + TIBC basse + CRP élevée) + anémie sidéroblastique (fer sérique élevé + sidéroblastes en couronne — myélogramme) + anémie normocytaire (VGM 80–100 fL) : hémorragie aiguë récente + insuffisance rénale chronique (déficit EPO) + maladie inflammatoire chronique (anémie mixte — microcytaire ou normocytaire) + hypothyroïdie + aplasie médullaire (pancytopénie) + hémolyse (réticulocytose élevée → peut faire monter le VGM) + anémie macrocytaire (VGM >100 fL) : carence en vitamine B12 (atrophie gastrique auto-immune — maladie de Biermer — anti-FI positifs + gastrostomie + végétalisme strict) + carence en folates (grossesse + alcoolisme + médicaments : MTX + carbamazépine + triméthoprime) + alcoolisme (macrocytose directe indépendante des carences) + hypothyroïdie + SMD (syndrome myélodysplasique — macrocytose + dysplasie à la NFS + pancytopénie) + médicaments (hydroxyurée + zidovudine + capécitabine) ; deuxième étape — les réticulocytes : anémie régénérative (réticulocytes élevés — IPR >2) → la moelle produit activement → chercher une hémolyse ou un saignement + anémie arégénérative (réticulocytes bas — IPR <2) → production insuffisante → carence nutritionnelle + insuffisance médullaire + maladie chronique | Bilan biologique orienté selon le type d'anémie : bilan de 1re ligne systématique : NFS complète avec frottis sanguin (morphologie GR : microcytes + hypochromie + elliptocytes + sphérocytes + schizocytes + drépanocytes + cibles + corps de Howell-Jolly + GR nucléés) + réticulocytes + ferritine + CRP (ferritine = réactant de phase aiguë → interpréter avec la CRP) + vitamine B12 + folates sérique + TSH + créatinine + DFG ; si anémie régénérative (réticulocytes élevés) → bilan d'hémolyse : LDH (élevée si hémolyse intravasculaire ou intracorpusculaire) + haptoglobine (effondrée si hémolyse intravasculaire — haptoglobine se lie à l'Hb libre → complexe catabolisé par le foie) + bilirubine totale + indirecte (élevée si hémolyse → ictère hémolytique) + test direct à l'antiglobuline (DAT ou Coombs direct) : positif si auto-anticorps (IgG) ou complément (C3d) sur les GR → anémie hémolytique auto-immune (AHAI) → GS Rh + phénotypage + avis hématologie + frottis : sphérocytes (AHAI + sphérocytose héréditaire) + schizocytes (MAT — microangiopathie thrombotique — PTT + SHU + CIVD) + drépanocytes + corps de Heinz (après coloration spéciale — déficit G6PD + méthémoglobinémie) ; si anémie arégénérative + macrocytose : B12 (<148 pmol/L → carence) + acide méthylmalonique (AMM) + homocystéine : marqueurs fonctionnels de la carence B12 (plus sensibles que le taux sérique de B12) + anti-facteur intrinsèque (maladie de Biermer — spécificité 95–99 % mais sensibilité 50–70 %) + anti-cellules pariétales gastrique (APC — sensibilité 85 % mais peu spécifique) + gastroscopie + biopsie gastrique si Biermer suspecté → gastrite atrophique fundique |
| Drépanocytose (anémie falciforme) — HbSS et syndromes drépanocytaires majeurs Crise vaso-occlusive — hydroxyurée — transfusion — greffe |
La drépanocytose est la maladie monogénique la plus fréquente dans le monde — sa prise en charge a été transformée par l'hydroxyurée, les échanges érythrocytaires et les nouvelles thérapies ciblées ; physiopathologie : HbS désoxygénée polymérise en fibres rigides → falciformation des GR → 3 conséquences majeures : hémolyse chronique (durée de vie des GR falciformes : 10–20 jours vs 120 jours pour GR normaux → anémie hémolytique chronique sévère — Hb de base 60–90 g/L) + vaso-occlusion (GR falciformes + rigides bloquent les capillaires → ischémie tissulaire → douleur intense + nécrose organique) + dysfonction endothéliale (hémolyse intravasculaire → Hb libre → scavenge du NO → vasoconstriction + hypercoagulabilité) ; syndromes drépanocytaires majeurs : HbSS (drépanocytose homozygote) : la plus sévère → 70–80 % de GR falciformes + HbSC (HbS + HbC en trans) : phénotype modéré → rétinopathie proliférante + complications thromboemboliques + Hb souvent 90–110 g/L + HbSβ⁰-thalassémie : HbS + pas de chaîne β → tableau proche du SS + HbSβ⁺-thalassémie : HbS + peu de chaîne β → phénotype modéré ; manifestations cliniques majeures : crise vaso-occlusive douloureuse (CVO) : douleur ostéo-articulaire intense (dos + hanches + membres) → prise en charge : palier 3 d'emblée si EVA >7 (morphine IV ou SC) + AINS + ketorolac + NaCl 0,9 % (hyperhydratation) + chaleur locale → hospitalisation si EVA >7 ou durée >4h + syndrome thoracique aigu (STA) : infiltrat pulmonaire + douleur thoracique + fièvre + hypoxémie → cause principale de mortalité drépanocytaire → traitement : transfusion urgente (simple ou échange) + antibiotique (ceftriaxone + azithromycine) + bronchodilatateurs + O₂ + AVC ischémique (20 % des HbSS avant 20 ans sans prévention) + séquestration splénique (surtout enfant <5 ans) + priapisme + néphropathie drépanocytaire | Traitement de la drépanocytose — options thérapeutiques : hydroxyurée (HU) : mécanisme : augmentation de l'HbF (inhibe la polymérisation de l'HbS) + réduction des réticulocytes et des leucocytes + amélioration de l'hydratation des GR → dose : 15–35 mg/kg/j PO + titration jusqu'à la dose maximale tolérée (nadir Plaquettes >80 000 + PNN >2 000) → efficacité prouvée : essai MSH 1995 (Charache — NEJM) : réduction des CVO de 44 % + du STA de 50 % + des transfusions de 50 % + recommandée dès 9 mois (enfant) par les guidelines NHLBI 2014 + effets indésirables : myélosuppression (surveillance NFS tous les 4–8 semaines) + macrocytose (bénigne — marqueur d'observance) + mutagène théorique mais pas de surrisque leucémique documenté en clinique + remboursée RAMQ sur liste des médicaments + voxélotor (Oxbryta) : inhibiteur de la polymérisation de l'HbS (augmente l'affinité de l'HbS pour l'O₂) → essai HOPE 2019 (Vichinsky — NEJM) : amélioration Hb +1,5 g/dL + réduction de l'hémolyse + approbation FDA 2019 → en cours d'évaluation INESSS au Québec + crizanlizumab (Adakveo) : anti-P-sélectine (inhibe l'adhésion des GR falciformes à l'endothélium) → essai SUSTAIN 2017 (Ataga — NEJM) : réduction des CVO de 45 % vs placebo → approbation FDA 2019 + Santé Canada 2021 + L-glutamine (Endari) : réduit le stress oxydatif des GR drépanocytaires → approbation FDA 2017 + greffe de cellules souches hématopoïétiques (allogreffe) : seul traitement curatif disponible → indication : HbSS + STA récidivant + AVC + CVO fréquentes ± comorbidités + donneur HLA-compatible (idéalement fratrie) → taux de guérison : 85–95 % si donneur génoidentique → thérapie génique (LentiGlobin bb1111 — Bluebird Bio + CRISPR-Cas9 — Vertex/CRISPR Therapeutics) : édition du gène BCL11A ou correction directe de la mutation HbS → approbation FDA décembre 2023 (exagamglogene autotemcel — Casgevy — première thérapie CRISPR approuvée au monde) → disponibilité au Canada : en cours d'évaluation Santé Canada / INESSS 2024–2025 |
| Thalassémies — alpha et bêta Trait thalassémique — thalassémie majeure — fer — Desferal |
Les thalassémies sont des anomalies quantitatives de la synthèse des chaînes de globine — réduction ou absence de production d'une ou plusieurs chaînes → déséquilibre → précipitation des chaînes en excès → destruction intramédullaire + hémolyse périphérique ; bêta-thalassémie : mutations du gène HBB (chromosome 11) → réduction (β⁺) ou absence (β⁰) de synthèse des chaînes β + classification clinique : trait bêta-thalassémique (βThal mineure ou «thalassémie mineure») : hétérozygote β⁰ ou β⁺ → Hb légèrement basse (100–120 g/L chez F) + VGM très bas (<75 fL) + GR nombreux + HbA₂ >3,5 % à l'HPLC → pas de traitement → important pour le conseil génétique + thalassémie intermédiaire (βThal intermédiaire) : génotype β⁺/β⁺ ou β⁰/β⁺ + mutations modérées → Hb 70–100 g/L → transfusion intermittente + surcharge en fer possible + thalassémie majeure (Cooley — βThal majeure — β⁰/β⁰) : Hb <70 g/L nécessitant des transfusions régulières + érythropoïèse extramédullaire + hépatosplénomégalie + déformations osseuses (faciès thalassémique) → prise en charge en centre spécialisé ; alpha-thalassémie : délétions du gène HBA1/HBA2 (chromosome 16) — 4 allèles : 1 délétion (αα/α-) : porteur silencieux → asymptomatique → Hb + VGM normaux → 2 délétions (α-/α- ou αα/--) : trait alpha-thalassémique → VGM bas + Hb normale ou légèrement basse + HbA₂ normale (différent de la bêta !) → diagnostic par PCR/génotypage → 3 délétions (--/α-) : HbH (β₄) — maladie HbH → anémie hémolytique chronique modérée + hémoglobine H précipite + corps de Heinz → Hb 80–110 g/L → 4 délétions (--/--) : Hb Bart (γ₄) — hydrops fœtalis → incompatible avec la vie extrautérine → mort fœtale in utero ou néonatale immédiate | Traitement des thalassémies sévères : transfusions régulières (thalassémie majeure) : objectif : maintenir Hb pré-transfusionnelle >95–100 g/L → suppression de l'érythropoïèse inefficace (source principale de la surcharge en fer) → GR phéno-compatibles (Rh + Kell au minimum) → déleucocytés → intervalle : toutes les 2–4 semaines selon le schéma + chélation du fer : nécessaire chez tous les patients polytransfusés (surcharge ferrique → hémosidérose cardiaque + hépatique + endocrinienne) : déférasirox (Exjade — Jadenu) : 10–20 mg/kg/j PO → 1re ligne → bien toléré → surveiller créatinine + bilan hépatique + déféroxamine (Desferal) : 20–40 mg/kg/j SC en perfusion nocturne × 8–10h → efficace mais contraignant (injection SC nocturne) → réservé si déférasirox CI + défériprone (Ferriprox) : 75–100 mg/kg/j PO × 3/j → utile pour la chélation cardiaque + en combinaison avec déféroxamine si fibrose cardiaque avancée → objectif de chélation : ferritine sérique <1 000 µg/L + T2* IRM cardiaque >20 ms (surveillance de la siderose cardiaque — méthode CMR) ; greffe de cellules souches hématopoïétiques : traitement curatif de la thalassémie majeure → taux de guérison : 85–90 % si donneur HLA génoidentique + patient en classe de Pesaro I (absence d'hépatomégalie + pas de fibrose portale + chélation régulière avant la greffe) → thérapie génique betibeglogene autotemcel (Zynteglo — Bluebird Bio) : vecteur lentiviral → insertion d'une copie fonctionnelle du gène β-globine → approbation FDA 2022 + Santé Canada en cours d'évaluation ; luspatercept (Reblozyl) : piège les ligands de TGF-β → réduit l'érythropoïèse inefficace → approuvé FDA + EMA pour la bêta-thalassémie transfusion-dépendante → essai BELIEVE 2020 (Cappellini — NEJM) : réduction du besoin transfusionnel de ≥33 % chez 21,4 % vs 4,5 % sous placebo → approbation Santé Canada 2021 |
| Méthémoglobinémie et carboxyhémoglobine — Hb dysfonctionnelle Bleu de méthylène — CO — co-oxymétrie — intoxication |
Certaines formes d'hémoglobine sont incapables de transporter l'oxygène — leur accumulation entraîne une hypoxie tissulaire malgré une Hb totale parfois normale ; méthémoglobinémie : mécanisme : oxydation du Fe²⁺ en Fe³⁺ dans le groupement hème → méthémoglobine (MetHb) incapable de lier l'O₂ + effet Bohr gauche sur la courbe des Hb restantes → aggravation de l'hypoxie → seuils cliniques : MetHb >10 % : cyanose centrale (teinte gris-ardoisée) + saturation pulsée SpO₂ basse (~85 % quel que soit le niveau réel d'O₂) → «saturation fixée à 85 % par le pouls-oxymètre» → piège diagnostique majeur car le pulse-oxymètre ne distingue pas MetHb de l'OxyHb + MetHb >20–30 % : céphalées + vertiges + dyspnée + confusion + MetHb >50 % : convulsions + coma + risque vital + MetHb >70 % : potentiellement fatal ; causes de méthémoglobinémie acquise : médicaments : dapsone ++ + primaquine + nitrates + nitrites (eau contaminée + excès de charcuteries nitritées) + benzocaïne + lidocaïne topique + chloroquine + métoclopramide + nitrofurantoïne + rasburicase → populations à risque : déficit en G6PD (voie NADPH oxydase réduite → moins de pouvoir réducteur) + nourrissons (<3 mois — méthémoglobine réductase NADH encore immature) + méthémoglobinémie congénitale : rare → déficit en cytochrome b5 réductase (NADH-MetHb réductase) + variants Hb M (HbM) à haute affinité pour le Fe³⁺ → traitement : bleu de méthylène (methylene blue) 1–2 mg/kg IV sur 5 min → réduit le Fe³⁺ → Fe²⁺ via NADPH → répéter si réponse insuffisante → CI si déficit G6PD (pas de NADPH disponible — inefficace + peut aggraver l'hémolyse) → acide ascorbique 1 000 mg IV (alternative si déficit G6PD) + O₂ pur + transfusion si MetHb >50 % + ventilation mécanique ; co-oxymétrie : méthode de référence pour mesurer les fractions d'Hb : OxyHb + DéoxyHb + MetHb + COHb + SulfHb → disponible sur les co-oxymètres de gaz du sang (ABL de Radiometer + EPOC) → ne pas se fier au pulse-oxymètre seul si intoxication CO ou méthémoglobinémie suspectée | Intoxication au monoxyde de carbone (CO) et carboxyhémoglobine : CO se lie à l'hémoglobine avec une affinité 240× supérieure à l'O₂ → carboxyhémoglobine (COHb) → déplace l'O₂ → hypoxie tissulaire → bloque aussi la cytochrome c oxydase mitochondriale (toxicité cellulaire directe) → courbe de dissociation déplacée à gauche (less O₂ delivered to tissues) ; sources de CO : combustion incomplète (gaz + mazout + bois + charbon + propane + essence) + incendie + moteur dans espace clos + générateur électrique à moteur ; tableau clinique selon la COHb : COHb <10 % : céphalées légères + nausées + COHb 10–30 % : céphalées intenses + vertiges + confusion + COHb 30–50 % : confusion sévère + syncope + douleur thoracique + ECG : ischémie + COHb >50 % : coma + convulsions + arrêt cardiorespiratoire + COHb >70 % : fatal ; piège diagnostique : SpO₂ au pulse-oxymètre normale ou subnormale (le COHb absorbe la lumière comme l'OxyHb à 660 nm → fausse saturation élevée) → toujours doser COHb par co-oxymétrie si intoxication CO suspectée ; traitement : O₂ normobare à 100 % (masque réservoir ou intubation) → demi-vie COHb : air ambiant 5–6h → O₂ 100 % 60–90 min → O₂ hyperbare (OHB) 2,5–3 ATA → 20–30 min → indications OHB (Weaver 2002 NEJM) : COHb >25 % + grossesse + perte de conscience + symptômes neurologiques + ischémie cardiaque → disponible au Québec : CHU de Québec + Centre hyperbarique de l'IUCPQ + SMOH (Service Médical d'Oxygénothérapie Hyperbare) → séquelles neurologiques : syndrome post-intervalle lucide (démence + troubles de personnalité + parkinsonisme) → 10–30 % des formes sévères → IRM cérébrale : lésions des pallidums + substance blanche périventriculaire |
| Hémoglobine et grossesse — anémie gestationnelle et dépistage Fer — folates — B12 — dépistage hémoglobinopathies — thalassémie |
La grossesse modifie profondément l'hémoglobine et expose à des risques spécifiques qui justifient un dépistage systématique ; modifications physiologiques de la grossesse sur l'Hb : hémodilution : expansion du volume plasmatique de 40–50 % au 2e trimestre + augmentation de la masse érythrocytaire de 20–30 % → Hb se dilue → «anémie physiologique» → Hb minimale acceptable en grossesse selon l'OMS : 110 g/L (1er + 3e trimestre) + 105 g/L (2e trimestre) → attention : l'«anémie physiologique» de la grossesse ne doit pas faire passer à côté d'une vraie anémie ferriprive → ferritine <30 µg/L → carence martiale → traiter + augmentation des besoins : fer : besoins en fer augmentent de 1 mg/j (hors grossesse) à 6–7 mg/j en fin de grossesse → besoins couverts par une alimentation variée + supplémentation systématique si ferritine <30 µg/L + folates : besoins doublent en grossesse → supplémentation systématique pré-conceptionnelle : acide folique 0,4–5 mg/j (0,4 mg si pas de risque particulier + 4 mg si antécédent AFTN + valproate + obésité morbide + diabète) → recommandation Société des Obstétriciens et Gynécologues du Canada (SOGC) 2015 + MSSS Québec → réduit le risque d'anomalies du tube neural de 70 % + vitamine B12 : supplémentation recommandée si régime végétalien strict (risque de carence maternelle + néonatale) → B12 1 000 µg/j PO ; dépistage des hémoglobinopathies en grossesse au Québec : recommandation SOGC 2008 (J Obstet Gynaecol Can) : électrophorèse de l'Hb recommandée pour toutes les femmes enceintes à risque élevé (origine africaine + caraïbéenne + méditerranéenne + moyen-orientale + asiatique) → au Québec : dépistage universel recommandé par plusieurs associations pédiatriques → si trait drépanocytaire maternel (HbAS) → dépistage paternel → si les deux parents porteurs → conseil génétique + diagnostic prénatal (amniocentèse + villocentèse → génotypage HBB + HBA) → dépistage néonatal universel disponible au Québec si origine à risque | Gestion de l'anémie en grossesse : anémie ferriprive en grossesse : fer oral en 1re ligne : sulfate ferreux 300 mg/j ou fumarate ferreux (Palafer) + acide ascorbique → surveillance Hb + ferritine à 4 semaines → si anémie sévère (Hb <90 g/L au 2e–3e trimestre) ou intolérance au fer oral + besoin urgent de correction : fer IV : fer carboxymaltose (Ferinject) → données de sécurité rassurantes après le 1er trimestre (pas de données suffisantes au 1er trimestre) → efficacité supérieure au fer oral pour la correction rapide de l'Hb + éviter la transfusion en grossesse sauf urgence vitale (risque d'allo-immunisation érythrocytaire materno-fœtale) ; anémie mégaloblastique en grossesse : carence en folates : acide folique 5 mg/j × 4–6 semaines + carence en B12 : B12 1 000 µg/j PO ou 1 000 µg IM × 7 jours (cyanocobalamine ou hydroxocobalamine) si malabsorption ; dépistage prénatal du risque drépanocytaire : si deux parents porteurs d'un trait drépanocytaire (HbAS + HbAS) ou d'une autre combinaison à risque (HbAS + HbAC + HbAS + βThal) → risk : 1/4 d'enfant atteint → diagnostic prénatal possible : villocentèse (SA 10–13) ou amniocentèse (SA 15–18) → génotypage HBB → décision éclairée du couple → consultation en génétique médicale (Cliniques de génétique médicale au CHU de Québec + CHUM + CHU Ste-Justine + McGill University Health Centre) ; transfusion en post-partum : hémorragie du post-partum (HPP) : cause majeure de mortalité maternelle → Hb <70 g/L + instabilité hémodynamique → culots globulaires + PFC + cryoprécipités + acide tranexamique (1 g IV × 2/j — WOMAN Trial 2017 Lancet) → ocytocine + utérotoniques → radiologie interventionnelle (embolisation artères utérines) si possible avant chirurgie |
ℹ️
Le pulse-oxymètre ne mesure pas l'hémoglobine : SpO₂ measured by the digital sensor reflects the oxygen saturation of available hemoglobin - but detects neither anemia (low Hb), nor methemoglobinemia, nor CO intoxication. A SpO₂ at 98 % with Hb at 60 g/L represents severe tissue hypoxemia despite normal saturation. Blood gas co-oximetry is the only method for determining OxyHb, DeoxyHb, COHb and MetHb fractions.
Situations requiring urgent medical assessment
Hb <65–70 g/L + dyspnée au repos + tachycardie + hypotension + angor → severe symptomatic anemia → urgent transfusion of packed red blood cells (O- if grouping not available) → simultaneous etiological workup → CBC + reticulocytes + group + IAR + coagulation.
Cyanose centrale gris-ardoisée + SpO₂ ~85 % fixée quel que soit l'O₂ administré + exposition à un médicament oxydant (dapsone + benzocaïne + nitrates) → méthémoglobinémie → co-oxymétrie sur gaz du sang → bleu de méthylène 1–2 mg/kg IV si MetHb >20 % et patient symptomatique → urgent.
Céphalées intenses + confusion + nausées dans un espace clos ou après exposition à une combustion incomplète + SpO₂ normale au pulse-oxymètre → intoxication au CO → COHb par co-oxymétrie → O₂ 100 % immédiat → évaluation pour oxygénothérapie hyperbare si COHb >25 % ou perte de conscience → évacuation immédiate de la source.
Anémie aiguë + douleur thoracique + fièvre + hypoxémie chez un patient drépanocytaire connu → acute chest syndrome → hematological emergency → transfusion (single or erythrocyte exchange depending on baseline Hb) + ceftriaxone + azithromycin + O₂ → hospitalization.
Consult at Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron prescrivent et interprètent le dosage de l'hémoglobine dans le cadre de la numération formule sanguine, du bilan prénatal, des bilans de santé périodiques et de l'évaluation des symptômes de fatigue ou d'essoufflement. Le bilan initial d'une anémie — incluant ferritine, vitamine B12, folates et TSH — ainsi que la prise en charge de l'anémie ferriprive légère à modérée peuvent être réalisés dans plusieurs points de service au Québec ou en téléconsultation. Pour les situations complexes — hémoglobinopathies, anémies hémolytiques, dépistage prénatal — une coordination avec l'hématologie ou la génétique médicale est organisée. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un hématologue. Toute anomalie de l'hémoglobine doit être évaluée dans son contexte clinique complet avant de conclure à un diagnostic ou d'initier un traitement.
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