Dermatology & Rheumatology & Internal Medicine & Family Medicine
Lupus érythémateux discoïde (LED)
Le lupus érythémateux discoïde (LED) est la forme la plus fréquente de lupus érythémateux cutané chronique (LECC), une dermatose inflammatoire auto-immune de la peau — sans ou avec peu d'atteinte systémique — se manifestant par des lésions érythémateuses disciformes (en forme de disque ou de pièce de monnaie), hyperkératosiques, atrophiques et cicatricielles, évoluant vers une dépigmentation centrale + une hyperpigmentation périphérique + une alopécie cicatricielle irréversible (scalp) si non traitées. Le terme « discoïde » décrit la morphologie caractéristique des lésions — plaques rondes ou ovales bien délimitées. Le LED se distingue fondamentalement du lupus érythémateux systémique (LES) : le LED est une maladie cutanée primitive dans la grande majorité des cas (70–80 % des patients avec LED n'ont pas et ne développeront pas de LES), tandis que le LES est une maladie auto-immune systémique multi-organique. Cependant, 5–25 % des patients avec un LES peuvent présenter des lésions discoïdes — et 5–10 % des patients avec un LED localisé progresseront vers un LES au cours du suivi. Cette distinction est cliniquement capitale pour le pronostic et la surveillance. Le LED touche principalement les adultes de 20 à 40 ans, avec une nette prédominance féminine (ratio F/H ≈ 3:1) et une incidence plus élevée dans les populations noires et hispaniques. Le tabagisme est un facteur aggravant majeur (résistance à l'hydroxychloroquine) et une exposition solaire est un déclencheur puissant des poussées. Le traitement repose sur la photoprotection stricte + l'arrêt du tabac + les dermocorticoïdes topiques de classe I + l'hydroxychloroquine systémique (Plaquenil) comme pilier du traitement de fond.
Pathophysiology, clinical forms and differential diagnosis
- Physiopathologie et mécanismes immunologiques du LED : Immunological mechanisms: LED shares pathogenic mechanisms with SLE but is primarily limited to the skin → activation of the type I interferon pathway (IFN-α++) → stimulated by DNA and nucleic acids released by apoptotic keratinocytes (under the effect of UV radiation) + plasmacytoid dendritic cells → massive production of IFN-α → activation of autoreactive CD4+ T lymphocytes + cytotoxic CD8+ T lymphocytes → damage to basal keratinocytes → dense subepidermal mononuclear infiltrate → vacuolization of the basal layer (dermal-epidermal junction) → follicular keratotic plugs → atrophy + scarring + immunoglobulin deposits (IgG + IgM + IgA + C3) at the dermal-epidermal junction (direct immunofluorescence lupus band test — positive DFI in 70–90% of SLE lesions) → sun exposure (UV-B ++): major trigger → keratinocyte apoptosis → DNA release → activation of the TLR-7/TLR-9 pathway → IFN-α production + role of autoantibodies: anti-native DNA + anti-Sm antibodies are rare in pure SLE → their presence suggests progression to SLE → anti-SSA (Ro) + anti-SSB (La) antibodies may be present in some cases of SLE + smoking and hydroxychloroquine resistance: smoking induces resistance to hydroxychloroquine (HCQ) → likely via the activation of macrophages and neutrophils → Smoking patients have a significantly lower response to HCQ → smoking cessation is imperative
- Formes cliniques, présentation et diagnostic différentiel : Clinical forms of cutaneous lupus erythematosus: Localized cutaneous lupus erythematosus (the most common form): lesions above the neck (face + ears + scalp) → Generalized cutaneous lupus erythematosus: lesions above and below the neck → higher risk of systemic lupus erythematosus (SLE) in the generalized form + Hypertrophic cutaneous lupus erythematosus (warty lupus): thick keratotic plaques + often resistant to treatment + Deep cutaneous lupus erythematosus (lupus profundus + lupus panniculitis): affects subcutaneous adipose tissue → deep induration + atrophic skin depressions after resolution + Mucosal cutaneous lupus erythematosus: affects oral mucous membranes (palate + gums + lips) → to be distinguished from oral lichen planus (Wickham's striae are characteristic of lichen planus) → typical clinical presentation of cutaneous lupus erythematosus: well-demarcated erythematous plaques → progressing to central atrophy (depressed + pale + scarred center) → surrounded by a hyperpigmented halo → with characteristic follicular keratotic plugs (follicular plugging sign) + hyperkeratosis + adherent scales → peeling off the scales reveals the follicular plug (carpet tack sign) → distribution: malar region (cheeks + nose) + ears (auricle) + scalp (scarring alopecia +++) + lips → triggered or worsened by sun exposure + differential diagnosis of cutaneous lupus erythematosus: discoid psoriasis (thick pearly scales + well-demarcated plaques + scalp + nails affected) → tinea (ringworm — active borders + positive KOH) → rosacea (facial redness + papules + pustules + no atrophy or follicular plugs) → lichen planus (Wickham's striae + different distribution + mucous membranes) → cutaneous sarcoidosis (indurated papules + biopsy — granulomas) → dermatomyositis (heliotrope periorbital erythema + Gottron's papules)
Diagnosis and treatment
| Appearance / treatment | Data, methods and results | Key studies and recommendations |
|---|---|---|
| Diagnostic — biopsie et bilan systémique Biopsie cutanée — interface dermite — bouchons folliculaires — IFD lupus band test — ANA — anti-ADN — anti-SSA — NFS — créatinine — urines — LED vs LES — critères EULAR/ACR 2019 — progression vers LES — surveillance |
Diagnostic du lupus érythémateux discoïde : clinique évocatrice + biopsie cutanée pour confirmation : biopsie cutanée (gold standard) : biopsie incisionnelle ou punch au bord actif de la lésion → histologie caractéristique : interface dermite lichénoïde (infiltrat lymphocytaire en bande à la jonction dermo-épidermique) + vacuolisation de la couche basale + corps de Civatte + bouchons kératosiques folliculaires (follicular plugging) + atrophie épidermique + épaississement de la membrane basale (coloration PAS) + mucine dermique + immunofluorescence directe (IFD) sur biopsie de peau atteinte : lupus band test → dépôts d'IgG + IgM + IgA + C3 à la jonction dermo-épidermique → positif dans 70–90 % des lésions de LED actives → utile si l'histologie est non concluante → ATTENTION : IFD positive aussi dans les lésions de LES + bilan biologique systémique pour éliminer un LES : NFS + VS + CRP + créatinine + ionogramme + bilan hépatique → urines (protéinurie + hématurie → néphrite lupique ?) + complément C3 + C4 + CH50 (bas dans le LES actif) + ANA (anticorps antinucléaires) : positifs dans 20–30 % du LED pur (vs 95–100 % du LES) → si ANA positif à titre élevé → bilan complet anti-ADN natif + anti-Sm + anti-SSA + anti-SSB + anti-phospholipides + anti-ADN natif positif à titre élevé → évocateur de LES → très rare dans le LED pur + bilan à réaliser en cas de signes systémiques associés ou d'ANA positifs → facteurs de risque de progression du LED vers le LES : LED généralisé (atteinte en dessous du cou) + anémie + leucopénie + thrombocytopénie + protéinurie + ANA positif à titre élevé + anti-ADN ou anti-Sm positifs + anti-SSA (Ro) positifs + compléments bas → surveiller cliniquement et biologiquement tous les 6–12 mois → Grönhagen 2012 — British Journal of Dermatology : LED → progression LES → 5–10 % à 10 ans → facteurs prédictifs | Grönhagen 2012 — British Journal of Dermatology : LED → progression vers LES → 5–10 % à 10 ans → facteurs de risque + Kuhn 2020 — Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV guidelines) : lupus érythémateux cutané → diagnostic + traitement → référence européenne + Gilliam 1977 : classification LED/LES → Albrecht 2005 — Archives of Dermatology : IFD + LED + sensibilité + spécificité + EULAR/ACR 2019 critères de classification du LES → Aringer 2019 — Arthritis and Rheumatology + SCD (Société canadienne de dermatologie) + SRC (Société canadienne de rhumatologie) : LED + LES + diagnostic + INESSS Québec + RAMQ : biopsie cutanée + ANA + anti-ADN + IFD → remboursés |
| Traitement — photoprotection, corticoïdes et hydroxychloroquine Photoprotection FPS 50+ — tabac arrêt — dermocorticoïdes classe I — clobétasol — tacrolimus — hydroxychloroquine Plaquenil — surveillance ophtalmologie — chloroquine — acitrétine — dapsone — méthotrexate — mycophénolate — thalidomide — belimumab |
Traitement du lupus érythémateux discoïde — mesures fondamentales obligatoires et traitements : photoprotection stricte — mesure fondamentale non optionnelle : crème solaire SPF ≥50 à large spectre (UVA + UVB) + application 20–30 min avant l'exposition + renouveler toutes les 2h → protection vestimentaire : chapeau à larges bords + vêtements à manches longues + UPF 50 → éviter l'exposition solaire directe 10h–16h → teintures de verre UV sur les fenêtres de voiture → la photoprotection peut seule réduire les poussées + arrêt du tabac : mesure indispensable → le tabac réduit l'efficacité de l'hydroxychloroquine (HCQ) de 50–60 % → Piette 2007 — Archives of Dermatology : tabac + LED + résistance HCQ → résultats significatifs → l'arrêt du tabac améliore la réponse au traitement + dermocorticoïdes topiques (1re ligne locale) : clobétasol 0,05 % (classe I) × 1–2/j × 4–6 semaines → formulations : crème + pommade + solution (cuir chevelu) → puis entretien avec classe II ou III → risque d'atrophie cutanée si usage prolongé sur le visage → tacrolimus 0,1 % pommade (inhibiteur de la calcineurine) : alternative au visage et aux zones intertrigineuses (moins d'atrophie) → efficacité démontrée dans le LED + injections intra-lésionnelles de corticoïde : triamcinolone 2,5–5 mg/mL → formes résistantes localisées → cuir chevelu ++ pour prévenir la progression de l'alopécie cicatricielle ; hydroxychloroquine (Plaquenil) — pilier du traitement systémique : dose : 200–400 mg/j (cible <5 mg/kg de poids corporel réel/j pour minimiser le risque de rétinopathie) → efficacité : réduction des lésions actives dans 50–70 % des cas + prévention des rechutes + Jessop 2001 — Cochrane : HCQ + LED → efficacité → réduction des lésions → délai d'action : 2–3 mois → surveillance ophtalmologique : avant le traitement + puis annuellement après 5 ans (ou plus tôt si facteurs de risque : DFGe réduit + tamoxifène + maculopathie préexistante) → rétinopathie chloroquinique irréversible → AAO (American Academy of Ophthalmology) 2016 guidelines : dépistage annuel + champ visuel + OCT + si inefficacité de l'HCQ ou intolérance : chloroquine (Aralen) 250 mg/j → plus toxique pour la rétine → surveillance accrue ; traitement de 2e et 3e ligne (formes réfractaires) : acitrétine (Soriatane) 25–50 mg/j : rétinoïde oral → efficacité dans le LED hypertrophique + résistant + tératogène + dapsone 50–100 mg/j : LED résistant + particulièrement efficace dans le LED bulleux + LED profond → bilan G6PD avant → méthotrexate 7,5–15 mg/sem : formes étendues résistantes → thalidomide 50–100 mg/j : formes très réfractaires → tératogène majeur + neuropathie périphérique → surveillance stricte + mycophénolate mofétil 1 500–3 000 mg/j → belimumab (Benlysta) : anti-BLyS → si LED associé à des signes systémiques évocateurs de LES + Cervera 2020 — Journal of Autoimmunity : formes réfractaires LED → traitement | Jessop 2001 — Cochrane : HCQ + LED → efficacité → référence + Piette 2007 — Archives of Dermatology : tabac + LED + résistance HCQ → référence + Kuhn 2020 — JEADV (EADV guidelines) : lupus cutané → traitement → photoprotection + HCQ + dermocorticoïdes → recommandations europeénnes → Chasset 2018 — Journal of the American Academy of Dermatology : tabac + LED + résistance HCQ → méta-analyse confirmant l'association + Sontheimer 2008 — JAMA Dermatology : LED → traitement + évolution + AAO 2016 : rétinopathie chloroquinique → dépistage → OCT + champ visuel + SCD (Société canadienne de dermatologie) + INESSS Québec + RAMQ : hydroxychloroquine + clobétasol + tacrolimus → remboursés dans les indications reconnues + acitrétine + dapsone + méthotrexate → remboursés selon critères |
| Alopécie cicatricielle, LED généralisé et progression vers LES Alopécie cicatricielle irréversible — cuir chevelu LED — injection triamcinolone — topical clobétasol solution — LED généralisé risque LES — surveillance — ANA anti-ADN — bilan systémique — facteurs pronostiques — risque carcinome — LED hypertrophique — tabac |
Alopécie cicatricielle sur LED du cuir chevelu — urgence thérapeutique : le LED du cuir chevelu est une cause fréquente d'alopécie cicatricielle irréversible — les follicules détruits ne repoussent jamais → traiter tôt et agressivement → traitement local du LED du cuir chevelu : clobétasol 0,05 % solution ou mousse × 1–2/j → injections intra-lésionnelles de triamcinolone 2,5–5 mg/mL × 1/4–6 semaines → dermoscopie du cuir chevelu : visualise les points blancs (cicatrices folliculaires) et les zones actives → HCQ systémique 200–400 mg/j → + arrêt du tabac + photoprotection → surveiller la progression de l'alopécie par dermoscopie et cartographie → les zones cicatricielles ne récupèrent pas → seule la greffe capillaire peut pallier l'alopécie établie (après stabilisation de la maladie) → risque de transformation maligne du LED hypertrophique chronique : LED hypertrophique (verruqueux) = risque de carcinome épidermoïde cutané → risque estimé 0,5–3 % → surveiller les lésions suspectes (induration + ulcération + croissance rapide) → biopsie systématique si doute → surveillance du risque de progression LED → LES : cliniquement : arthralgies + arthrites + sérite (péricardite + pleurésie) + manifestations rénales (protéinurie + hématurie) + manifestations hématologiques (anémie + leucopénie + thrombocytopénie) + manifestations neurologiques → biologiquement : NFS + créatinine + urines + complément + ANA + anti-ADN → tous les 6–12 mois si facteurs de risque (LED généralisé + ANA positif + signes systémiques) → ou tous les 1–2 ans si LED localisé stable → Grönhagen 2012 — British Journal of Dermatology : 5–10 % de progression à 10 ans → facteurs prédictifs : LED généralisé + anémie + leucopénie + ANA élevé + anti-SSA + → si progression vers LES → référence en rhumatologie → traitement du LES selon les guidelines ACR/EULAR | Grönhagen 2012 — British Journal of Dermatology : LED → LES → progression 5–10 % → facteurs prédictifs → Rönner 2016 — British Journal of Dermatology : LED → risque carcinome épidermoïde + hypertrophique + Durosaro 2009 — Archives of Dermatology : LED → suivi long terme + Kuhn 2020 — JEADV : LED → cuir chevelu + alopécie cicatricielle + traitement + Sontheimer 2008 — JAMA Dermatology : LED → formes cliniques + pronostic + SCD + SRC (Société canadienne de rhumatologie) : LED + LES → surveillance + progression + INESSS Québec + RAMQ : HCQ + clobétasol solution + triamcinolone injections → remboursés + CMQ : surveillance biologique + clinique LED |
ℹ️
Le lupus érythémateux discoïde est une maladie cutanée chronique — 70 à 80 % des patients avec LED pur ne développeront pas de LES, mais 5 à 10 % progresseront vers un lupus systémique, notamment si le LED est généralisé, si les ANA sont positifs à titre élevé ou si des signes systémiques apparaissent : Strict sun protection (SPF ≥50 + clothing) and smoking cessation are mandatory—smoking reduces the efficacy of hydroxychloroquine by 50 to 60%. Scarring alopecia caused by LED treatment of the scalp is irreversible—early treatment is essential. Annual ophthalmological monitoring is mandatory for patients on hydroxychloroquine after 5 years of treatment.
Situations nécessitant une évaluation spécialisée urgente
Patient avec LED connu + apparition de nouveaux symptômes systémiques (arthralgies + arthrites + péricardite + pleurésie + protéinurie + hématurie + anémie hémolytique + thrombocytopénie) OU ANA positif à titre très élevé + anti-ADN natif positif sur le bilan de surveillance → Suspicion of progression towards SLE → Urgent rheumatology consultation → Complete workup (CBC + creatinine + urinalysis + complement C3 C4 + anti-DNA + anti-Sm + antiphospholipids) → Treatment according to EULAR/ACR 2019 guidelines.
LED hypertrophique (lésions épaisses + verruqueuses + chroniques) + apparition d'une zone indurée + ulcérée + à croissance rapide dans la lésion → Squamous cell carcinoma on hypertrophic LED → urgent biopsy → dermatology + oncology consultation if carcinoma confirmed → surgical excision + staging workup according to lesion.
LED du cuir chevelu + alopécie cicatricielle progressive malgré hydroxychloroquine + clobétasol bien conduit × 3–6 mois + tabac arrêté → refractory LED → urgent dermatological consultation → dermoscopic evaluation + intralesional triamcinolone injection + discussion of a second-line treatment (acitretin + methotrexate + dapsone depending on the profile) → stop progression before complete destruction of follicles.
Consult at Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron reconnaissent le lupus érythémateux discoïde (plaques atrophiques cicatricielles du visage + cuir chevelu + bouchons folliculaires), prescrivent la biopsie cutanée diagnostique, initient la photoprotection stricte et les dermocorticoïdes topiques, demandent le bilan systémique (ANA + anti-ADN + NFS + urines) pour exclure un LES associé, prescrivent et surveillent l'hydroxychloroquine (ophtalmologie + DFGe), orientent vers le dermatologue pour les formes réfractaires ou l'alopécie cicatricielle, et assurent la surveillance du risque de progression vers le LES. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un dermatologue ou d'un rhumatologue. Le LED nécessite un suivi régulier pour surveiller la progression éventuelle vers un lupus systémique et le risque de carcinome épidermoïde dans les formes hypertrophiques chroniques.
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