Neurologie & Infectiologie & Médecine d'urgence
Encéphalite
L'encéphalite est une inflammation du parenchyme cérébral — les neurones et la glie — qui se distingue de la méningite (inflammation des méninges) par l'existence d'un dysfonctionnement neurologique central : altération de la conscience, troubles comportementaux ou psychiatriques aigus, déficits focaux, crises épileptiques ou troubles de la mémoire. En pratique, méningite et encéphalite coexistent fréquemment (méningo-encéphalite). Deux grandes catégories étiologiques se partagent les encéphalites : les encéphalites infectieuses, causées directement par l'invasion du tissu cérébral par un pathogène (virus — cause la plus fréquente — mais aussi bactéries, parasites, champignons), et les encéphalites auto-immunes, causées par une réaction immunitaire dirigée contre des antigènes neuronaux ou glials (anticorps contre des récepteurs synaptiques ou des protéines de surface cellulaire). L'encéphalite à virus Herpes simplex de type 1 (HSV-1) est la forme infectieuse la plus fréquente dans les pays industrialisés — elle représente 10 à 20 % de toutes les encéphalites virales — et constitue une urgence neurologique absolue : sans traitement antiviral précoce, sa mortalité dépasse 70 % et ses séquelles neurologiques sévères touchent la quasi-totalité des survivants. Les encéphalites auto-immunes — longtemps méconnues — représentent désormais une proportion croissante des encéphalites diagnostiquées (jusqu'à 20–40 % des encéphalites dans les séries récentes) depuis la description de l'encéphalite anti-récepteur NMDA par Dalmau en 2007. L'identification et le traitement précoces de ces deux formes — antiviral empirique + immunothérapie si auto-immune — conditionnent directement le pronostic neurologique.
Présentation clinique, étiologies et démarche diagnostique
- Critères diagnostiques de l'encéphalite (International Encephalitis Consortium 2013) : critère obligatoire : altération de la conscience, du comportement ou de la personnalité ≥24 heures sans autre cause identifiée ; plus au moins 2 critères mineurs parmi : fièvre ≥38 °C dans les 72h avant/après l'admission + crises épileptiques focales ou généralisées non attribuées à un trouble épileptique préexistant + déficit neurologique focal nouveau + pléiocytose du LCR (leucocytes >5/mm³) + anomalie à l'IRM cérébrale évocatrice d'encéphalite + anomalie à l'EEG compatible avec une encéphalite non attribuable à une autre cause
- Étiologies infectieuses : virus herpès (HSV-1 — cause la plus fréquente d'encéphalite sporadique sévère — lobe temporal + insulaire ; HSV-2 — nourrisson + immunodéprimé ; VZV — varicelle-zona — immunodéprimé + âgé ; EBV + CMV) ; arboviroses (transmises par arthropodes) : virus du Nil occidental (WNV — Québec — été + automne — vecteur Culex spp — méningoencéphalite + paralysie flaccide) + virus de l'encéphalite de l'Est (EEE — plus rare — très sévère) + virus de la rage (rare au Canada — chauve-souris — incubation longue — quasi-uniformément fatal) ; entérovirus (enfant — épidémique) ; influenza A (H1N1, H3N2 — encéphalopathie post-infectieuse) ; rougeole (panencéphalite sclérosante subaiguë — PESS — séquelle tardive) ; bactéries intracellulaires : Listeria monocytogenes (rhombencéphalite — tronc cérébral + cervelet — personnes âgées + immunodéprimés + grossesse — Ampicilline) + Mycobacterium tuberculosis (méningoencéphalite granulomateuse + tuberculomes) ; parasites : Naegleria fowleri (nage en eau douce chaude — fulminante) + Toxoplasma gondii (immunodéprimé VIH CD4 <100)
- Étiologies auto-immunes : encéphalite anti-récepteur NMDA (anti-NMDAR) : la plus fréquente des encéphalites auto-immunes — femme jeune (<35 ans) — tératome ovarien dans 30–60 % des femmes adultes — progression caractéristique en 4 phases : prodrome pseudo-grippal → troubles psychiatriques aigus (psychose, agitation, hallucinations) → dyskinésies orofaciales + mutisme + troubles végétatifs → état de mal épileptique réfractaire + coma ; encéphalite limbique auto-immune (anti-LGI1, anti-CASPR2, anti-AMPAR, anti-GABA-B) : atteinte prédominante des structures limbiques (hippocampes, amygdales) → troubles de la mémoire épisodique antérograde + crises temporales + troubles psychiatriques ; paraneoplasique (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-Ma2) : cancer sous-jacent (poumon, testicule, ovaire, sein) — séquelles souvent sévères malgré traitement
- Diagnostic workup : IRM cérébrale avec gadolinium (séquences FLAIR + DWI + T1 + T2 + T1 Gd) : examen de référence — HSV : hypersignal FLAIR/DWI temporal médial + insulaire + gyrus cingulaire — caractéristique mais inconstant dans les premières 24–48h ; encéphalite limbique auto-immune : hypersignal FLAIR hippocampique bilatéral symétrique ; ponction lombaire (LCR) : indispensable sauf hypertension intracrânienne évidente à l'IRM (engagement imminent) — analyse : cellularité (pléiocytose lymphocytaire >5/mm³ — typique — peut être normale dans les 24–48 premières heures) + protéines (modérément élevées) + glucose (normal dans les encéphalites virales vs abaissé dans les méningites bactériennes et TB) + PCR HSV (gold standard — sensibilité 96 % — peut être faussement négative si réalisée <72h du début des symptômes — répéter si forte suspicion) + PCR VZV + entérovirus + WNV sérologie + anticorps auto-immuns sur LCR et sérum (panel complet : anti-NMDAR, anti-LGI1, anti-CASPR2, anti-AMPAR, anti-GABA-B, anti-DPPX) ; EEG : anomalies diffuses non spécifiques + foyer temporal (HSV) + extreme delta brush (anti-NMDAR) + FIRES chez l'enfant ; NFS + CRP + VS + ionogramme + bilan hépatique + rénal + cultures sang/urine + sérologies virales sanguines (WNV IgM) ; TDM thoraco-abdomino-pelvien + bilan tumoral gynécologique (anti-NMDAR femme adulte)
Treatment
| Treatment | Mechanism, diagram, and terms | Duration, effectiveness, and precautions |
|---|---|---|
| Aciclovir IV — encéphalite herpétique Urgence absolue — démarrer sans attendre la PCR |
Aciclovir (Zovirax) IV : analogue nucléosidique — phosphorylé par la thymidine kinase virale → inhibition de l'ADN polymérase d'HSV → arrêt de la réplication virale ; posologie adulte : 10 mg/kg IV × 3/j (toutes les 8h) en perfusion sur 1 heure — adapter à la fonction rénale (DFGe 25–50 : 5 mg/kg/8h ; DFGe 10–25 : 5 mg/kg/12h ; DFGe <10 ou hémodialyse : 2,5 mg/kg/12h) ; posologie nourrisson et enfant <12 ans : 20 mg/kg/8h IV — nourrisson <3 mois : 20 mg/kg/8h ; démarrer l'aciclovir IV empiriquement dès la suspicion clinique d'encéphalite — sans attendre le résultat de la PCR HSV (délai 24–48h) — le bénéfice du traitement précoce justifie le risque de traiter inutilement quelques patients ; dexaméthasone IV adjuvante (0,15 mg/kg × 4/j) : discutée — données limitées — peut réduire l'œdème cérébral et l'inflammation locale mais non recommandée systématiquement (GACHE trial — pas de bénéfice démontré sur le pronostic neurologique à 3 mois) | L'aciclovir a transformé le pronostic de l'encéphalite herpétique : mortalité réduite de 70 % à <20 % avec traitement précoce (Whitley 1986 NEJM — NAID Collaborative Antiviral Study Group) ; morbidité neurologique sévère (séquelles amnésiques, comportementales, épilepsie post-encéphalitique) dans 30–50 % des survivants même traités — d'autant plus fréquentes que le délai de traitement est long ; effets secondaires de l'aciclovir IV : néphrotoxicité (cristallurie — hydratation IV vigoureuse obligatoire : 1–1,5 L de NaCl 0,9 % avant chaque dose — surveiller créatinine 2× /semaine) + neurotoxicité (confusion, myoclonies, coma — surtout si IRC) + phlébite au site d'injection ; durée du traitement : 14 à 21 jours — PCR HSV LCR de contrôle à J14 recommandée avant l'arrêt (persistance de la PCR positive → prolonger jusqu'à négativation) ; relais oral par valaciclovir (Valtrex) 2 g × 3/j × 90 jours : réduction des séquelles dans certains sous-groupes (Bradshaw 2018 — données non concluantes — pratique variable selon les centres) ; si PCR HSV négative sur 2 LCR successifs + IRM non évocatrice + évolution favorable → arrêt de l'aciclovir envisageable après avis neurologique |
| Traitement des encéphalites auto-immunes Immunothérapie de 1re et 2e ligne |
Immunothérapie de 1re ligne (à initier rapidement dès suspicion clinique + IRM + EEG compatibles, sans attendre la confirmation sérologique — délai sérologie 2–4 semaines) : méthylprednisolone IV (Solu-Médrol) 1 g/j × 3 à 5 jours puis décroissance orale (prednisone 1 mg/kg/j) + immunoglobulines intraveineuses (IgIV) 2 g/kg sur 2 à 5 jours + échanges plasmatiques (EP) 5 à 7 séances sur 10 à 14 jours — combinaison stéroïdes + IgIV en 1re ligne dans la plupart des centres (Titulaer 2013 — encéphalite anti-NMDAR) ; immunothérapie de 2e ligne (si absence de réponse après 2 à 4 semaines de 1re ligne) : rituximab (Rituxan) 375 mg/m² IV × 4 doses hebdomadaires (déplétion des lymphocytes B + réduction de la production d'autoanticorps) + cyclophosphamide 750 mg/m² IV × 1/mois × 3 à 6 mois ; traitement de la tumeur sous-jacente (anti-NMDAR + tératome ovarien) : oophorectomie ou kystectomie laparoscopique urgente — l'exérèse tumorale améliore significativement le pronostic neurologique et réduit le risque de rechute (Dalmau 2011 — Titulaer 2013 — amélioration clinique accélérée après exérèse) ; bilan tumoral systématique dans toute encéphalite auto-immune chez l'adulte : TDM TAP + PET-FDG + échographie pelvienne + marqueurs tumoraux (AFP, βHCG, PSA, CA125) | Pronostic de l'encéphalite anti-NMDAR avec traitement optimal : 80 % des patients ont une bonne récupération fonctionnelle à 24 mois (mRS ≤2) — délai de récupération souvent long (6 à 18 mois) — rechutes dans 12–25 % des cas (surtout si tumeur non réséquée ou traitement insuffisant) ; facteurs de bon pronostic : traitement immunothérapique précoce + exérèse tumorale + absence de soins intensifs prolongés + âge jeune ; durée de l'immunothérapie d'entretien : prednisone décroissance sur 6–12 mois + azathioprine ou mycophénolate mofétil (MMF) comme épargne cortisonique sur 2 ans pour les formes sévères ou récidivantes ; surveillance sérologique des anticorps (sérum + LCR) à 3, 6, 12 mois : la persistance ou la réascension des titres anticorps précède souvent les rechutes cliniques — permet d'anticiper l'intensification du traitement ; hospitalisation en soins intensifs neurologique souvent nécessaire pour les formes sévères (état de mal épileptique réfractaire + dysautonomie + nécessité de ventilation mécanique) |
| Traitement antiépileptique Crises fréquentes — état de mal réfractaire |
Les crises épileptiques sont fréquentes dans l'encéphalite (50–70 % des cas) et peuvent évoluer vers un état de mal épileptique réfractaire (EMER) — particulièrement redouté dans l'encéphalite anti-NMDAR et le FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome chez l'enfant) ; traitement de 1re ligne des crises aiguës : lorazépam (Ativan) 0,1 mg/kg IV (max 4 mg) ou diazépam (Valium) 0,15 mg/kg IV ; si absence de voie IV : midazolam IM 0,2 mg/kg ou diazépam rectal 0,5 mg/kg ; antiépileptiques de fond en cas de crises répétées : lévétiracétam (Keppra) 1 500–3 000 mg/j IV ou per os (bonne tolérance + peu d'interactions médicamenteuses) ; valproate de sodium (Dépakene) 20–40 mg/kg/j IV : alternative — attention si hépatopathie ; phénytoine (Dilantin) ou fosphénytoine : option si lévétiracétam insuffisant ; état de mal épileptique réfractaire : midazolam IV en perfusion continue (0,1–2 mg/kg/h) + phénobarbital IV + propofol IV (soins intensifs) + kétamine IV (effet antagoniste NMDA — utile dans l'encéphalite anti-NMDAR avec EMER — 1–5 mg/kg/h) ; anesthésie barbiturique (thiopental) si EMER super-réfractaire | Les antiépileptiques contrôlent les crises mais ne traitent pas la cause de l'encéphalite — le traitement étiologique (antiviral ou immunothérapique) reste prioritaire ; les crises dans l'encéphalite auto-immune sont souvent pharmaco-résistantes aux antiépileptiques conventionnels — l'immunothérapie est le seul traitement vraiment efficace sur les crises dans ce contexte ; dans le FIRES (enfant) : cannabidiol (Epidiolex) + kétamine IV + phénobarbital + régime cétogène montrent les meilleures données d'efficacité dans ce syndrome catastrophique ; durée du traitement antiépileptique après une encéphalite : variable — dépend de la persistance d'anomalies EEG et du type d'encéphalite — décision au cas par cas avec le neurologue — l'épilepsie post-encéphalitique est fréquente (30–50 % des encéphalites à HSV) ; ne pas conduire de véhicule pendant la durée des traitements antiépileptiques et au moins 12 mois après la dernière crise (réglementation Québec — SAAQ) |
| Encéphalites virales spécifiques — WNV, VZV, rage Traitements ciblés et prophylaxie |
Virus du Nil occidental (WNV) au Québec : transmission par piqûre de moustique Culex en été/automne — surveillance INSPQ active — incubation 2–14 jours — syndrome neurologique invasif (méningoencéphalite + paralysie flaccide aiguë par atteinte des cornes antérieures) dans 1 % des infectés (surtout >50 ans, immunodéprimés) ; traitement : aucun antiviral spécifique approuvé — traitement de support (anticonvulsivants + ventilation si paralysie respiratoire) ; IgIV à haute dose (contenant des titres élevés d'anti-WNV) : données insuffisantes — non recommandées en routine ; VZV (varicelle-zona) : encéphalite à VZV chez l'immunodéprimé ou le sujet âgé — traitement : aciclovir IV 10–15 mg/kg/8h × 14–21 jours (même protocole que HSV) ; rage (Rabies) : exposition à un animal suspect (chauve-souris en Amérique du Nord) → prophylaxie post-exposition (PPE) immédiate = vaccin antirabique (4 doses J0-J3-J7-J14) + immunoglobulines antirabiques (RIG) autour de la plaie — efficacité proche de 100 % si démarrée avant les symptômes ; rage clinique déclarée : quasi-uniformément fatale — protocole de Milwaukee (coma induit + antiviraux) — survie exceptionnelle rapportée ; notification obligatoire (MADO) au Québec : rage + WNV (formes neuroinvasives) | Au Québec, la surveillance du WNV est assurée par l'INSPQ et les Directions de santé publique (DSP) régionales — les cas humains neuroinvasifs sont déclarés obligatoirement — pic saisonnier juillet à octobre — protection individuelle : répulsifs DEET ou icaridine + vêtements couvrants à l'aube et au crépuscule + élimination des eaux stagnantes (gîtes larvaires) ; vaccination antirabique préventive (pré-exposition) : recommandée pour les vétérinaires, les agents de protection de la faune, les spéléologues, les voyageurs en zones d'endémie à accès médical difficile ; toute exposition à une chauve-souris (contact direct ou présence dans la chambre lors du sommeil) au Canada → consultation médicale urgente + PPE si non vacciné ou statut vaccinal incertain — la Direction de santé publique doit être contactée (1-877-644-4545 au Québec) ; encéphalite à tiques (TBE — tick-borne encephalitis) : rare au Québec mais signalé dans les régions forestières — vaccin disponible (Ticovac) pour les voyageurs en zone d'endémie européenne ou asiatique |
| Réhabilitation et séquelles Récupération prolongée — suivi multidisciplinaire |
Les séquelles neurologiques sont fréquentes après une encéphalite sévère — leur nature et leur sévérité dépendent de l'étiologie, du délai de traitement et de l'étendue des lésions cérébrales ; séquelles de l'encéphalite herpétique : syndrome amnésique de Korsakoff-like (lésions hippocampiques bilatérales — altération de la mémoire épisodique antérograde et rétrograde) + troubles comportementaux (syndrome frontal, désinhibition) + épilepsie post-encéphalitique (30–50 % — antiépileptiques au long cours) + agnosie + aphasie selon localisation + troubles psychiatriques tardifs (parfois tableau similaire à une encéphalite auto-immune — mécanisme auto-immun post-HSV — anticorps anti-NMDAR ou anti-GABA-A découverts secondairement) ; réhabilitation neuropsychologique : évaluation neuropsychologique complète à 3 mois post-encéphalite + programme de réhabilitation cognitive (mémoire, attention, fonctions exécutives) + orthophonie si aphasie + physiothérapie si déficit moteur + ergothérapie ; suivi psychiatrique : dépression + TSPT + troubles anxieux fréquents après encéphalite sévère — psychothérapie + pharmacothérapie si indiqué | La durée de récupération après encéphalite auto-immune est souvent longue et peut surprendre les familles et les cliniciens — une amélioration progressive sur 12 à 24 mois est la règle, même après une forme très sévère ayant nécessité plusieurs mois aux soins intensifs ; maintenir les attentes réalistes tout en encourageant activement la réhabilitation ; l'épilepsie post-encéphalitique peut apparaître tardivement (mois à années après l'épisode aigu) — éduquer le patient et sa famille sur les signes d'alerte ; le risque de récidive d'encéphalite auto-immune justifie un suivi neurologique à vie avec surveillance des titres d'anticorps et reprise rapide de l'immunothérapie en cas de rechute ; associations de patients (exemple : Autoimmune Encephalitis Alliance) : ressources éducatives + soutien psychosocial + mise en contact avec des neurologues spécialisés — pertinentes pour les patients et leurs familles dans la phase de récupération prolongée |
ℹ️
Encéphalite anti-NMDAR — ne pas confondre avec une psychose : Anti-NMDA receptor encephalitis typically begins with acute psychiatric symptoms - agitation, hallucinations, paranoid delusions, insomnia - which often lead to psychiatric hospitalization before a neurological diagnosis is made. The average diagnostic delay is 4 to 6 weeks. Elements that should point to encephalitis rather than primary psychosis are: a rapid and severe course, atypical for a first psychosis; the onset in a young woman with no psychiatric history; the secondary appearance of dyskinesias (involuntary orofacial movements), mutism, vegetative disorders (tachycardia, hypertension, hyperthermia) or convulsions. In the event of an acute psychiatric presentation in a woman under 45, autoimmune encephalitis should be suspected, and a neurological work-up (MRI + EEG + CSF + anti-NMDAR antibodies) initiated without delay.
Urgence — Encéphalite = hospitalisation immédiate
Dial 911 or go immediately to the emergency room if : fièvre + altération de la conscience + confusion + convulsions → encephalitis until proven otherwise - aciclovir IV should be started within hours of admission.
Troubles psychiatriques aigus brutaux + mouvements anormaux + instabilité végétative in a young woman → anti-NMDAR encephalitis - urgent neurological assessment + immunotherapy without delay.
Céphalées brutales en coup de tonnerre + raideur de nuque + fièvre + photophobie → bacterial meningoencephalitis - ceftriaxone IV + dexamethasone IV as an absolute emergency even before lumbar puncture if bacterial meningitis with signs of severity is suspected.
Consult at Clinique Omicron
L'encéphalite est une urgence neurologique nécessitant une hospitalisation immédiate. Les médecins de Clinique Omicron orientent sans délai vers l'urgence tout patient présentant des signes d'encéphalite, participent au suivi post-hospitalier (surveillance antiépileptique, coordination réhabilitation, suivi immunothérapique au long cours) et assurent la prévention des encéphalites infectieuses évitables (vaccinations — VZV, WNV, rage). Des consultations sont disponibles dans nos points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé qualifié. L'encéphalite est une urgence médicale nécessitant une hospitalisation et une prise en charge neurologique spécialisée immédiate.
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