Rhumatologie & Médecine interne & Infectiologie
Périartérite noueuse (PAN)
La périartérite noueuse (PAN) — terme historique proposé par Kussmaul et Maier en 1866 lors de la première description de cette entité — est une vascularite nécrosante systémique segmentaire et focale touchant les artères de moyen calibre et les petites artères musculaires, sans atteinte des capillaires, des veinules ni des artérioles (ce qui la distingue fondamentalement des vascularites des petits vaisseaux associées aux ANCA comme la polyangéite microscopique ou la granulomatose avec polyangéite). Elle se caractérise histologiquement par une inflammation transmurale nécrosante (nécrose fibrinoïde) de la paroi artérielle, avec infiltration de polynucléaires neutrophiles puis de cellules mononucléées, entraînant une destruction des lames élastiques, une thrombose luminale et une ischémie des organes irrigués par les artères atteintes — reins, nerfs périphériques, muscles, peau, tube digestif, cœur et testicules principalement, mais épargnant les poumons (absence d'atteinte pulmonaire parenchymateuse = critère différentiel majeur avec les vascularites ANCA). L'angiographie retrouve des anévrismes artériels multiples (microanévrismes en chapelet le long des branches rénales et mésentériques) pathognomoniques de la maladie, reflétant les zones de fragilisation et de dilatation pariétale secondaires à la nécrose de la média. La PAN est une maladie rare — incidence estimée à 2 à 9 cas par million d'habitants par an — avec un pic entre 40 et 60 ans et une prépondérance masculine (ratio 2/1). Son association avec l'hépatite B chronique, bien documentée dans les premières études (30 à 50 % des PAN dans les années 1970–1980), a considérablement diminué depuis la généralisation de la vaccination contre l'hépatite B et représente aujourd'hui moins de 10 % des cas dans les pays occidentaux — mais reste une cause importante dans les régions où la prévalence de l'hépatite B est élevée, et modifie radicalement l'approche thérapeutique (antiviraux en première ligne plutôt que corticoïdes seuls). Les ANCA sont constamment négatifs dans la PAN authentique — leur positivité doit faire reconsidérer le diagnostic en faveur d'une vascularite ANCA (PAM ou GPA).
Physiopathologie et association à l'hépatite B
- PAN idiopathique (non associée à l'hépatite B — 90 % actuellement) : Immune mechanism not fully elucidated + circulating immune complex deposits in the medium-sized arterial wall → complement activation → neutrophil recruitment → necrotizing transmural inflammation + no specific autoantibodies identified (ANCA negative ++) + possible genetic susceptibility (HLA-DR4 + HLA-DQ8) + in some cases: triggered by an infection (streptococcus + CMV + parvovirus B19 + HIV) or a drug
- PAN associée à l'hépatite B (VHB-PAN) : Mechanism: Circulating immune complex deposits containing HBs antigen + anti-HBs antibodies + complement in the vascular wall → necrotizing inflammation + mediated by active HBV replication (high HBV DNA + HBeAg positive + high transaminases) → viral load is a determinant of severity + specific treatment: antivirals active against HBV (tenofovir disoproxil + entecavir) + short course of initial corticosteroids (to control inflammation) + plasma exchange (to remove immune complexes) + DO NOT maintain corticosteroids long-term (risk of worsening viral replication)
- Other causal associations: HCV (rare - HCV-related cryoglobulinemic vasculitis type II can mimic PAN but involves small vessels and cryoglobulins) + HIV + CMV + parvovirus B19 + medications (minocycline + propylthiouracil + levamisole + cocaine cut with levamisole)
Clinical manifestations
| Organe ou système | Clinical manifestations | Fréquence et mécanisme |
|---|---|---|
| Signes généraux (prodrome) | Fièvre prolongée + amaigrissement important (5–10 kg) + asthénie profonde + myalgies diffuses + arthralgies + sueurs nocturnes + le prodrome peut précéder les atteintes d'organe de plusieurs semaines à mois | 80–100 % des PAN + syndrome inflammatoire biologique intense (VS + CRP très élevés) + hyperleucocytose + thrombocytose réactionnelle + anémie inflammatoire |
| Système nerveux périphérique | Mononévrite multiple (atteinte asymétrique de plusieurs nerfs périphériques dans des territoires différents) → pied tombant (nerf péronier) + déficit sensitif en chaussette ou en gant + douleurs neuropathiques + la mononévrite multiple est le signe clinique le plus caractéristique de la PAN + s'installe de façon stepwise (un nerf après l'autre) | 50–75 % des PAN + signe le plus évocateur + ENMG : neuropathie axonale asymétrique + biopsie du nerf sural ou du muscle peut montrer la vascularite des vasa nervorum |
| Rein | Hypertension artérielle rénovasculaire (HTA réfractaire par ischémie rénale sur vascularite des artères rénales de moyen calibre) + infarctus rénal (douleur lombaire + hématurie + élévation de la créatinine) + microanévrismes des branches rénales à l'artériographie + PAS de glomérulonéphrite (absence d'atteinte des capillaires glomérulaires — contrairement à la PAM) | 50–70 % des PAN + HTA souvent sévère + insuffisance rénale par ischémie (pas par glomérulonéphrite) + sédiment urinaire habituellement peu perturbé (pas de cylindres érythrocytaires) + distinction fondamentale d'avec la PAM (GNRP + cylindres érythrocytaires) |
| Digestive tract | Angine de mésentère (douleurs abdominales post-prandiales par ischémie mésentérique) + infarctus intestinal (urgence chirurgicale) + hémorragie digestive + perforation intestinale + cholécystite ischémique + pancréatite ischémique | 30–50 % des PAN + l'ischémie mésentérique peut conduire à une perforation ou une nécrose intestinale nécessitant une intervention chirurgicale urgente + complication la plus mortelle à court terme |
| Cutané | Livedo reticularis (réseau bleuâtre réticulé de la peau des membres inférieurs) + nodules sous-cutanés douloureux le long du trajet des artères (d'où le nom « noueuse ») + ulcérations cutanées + gangrène distale des doigts ou des orteils + purpura nécrotique | 20–40 % des PAN + les nodules sous-cutanés artériels palpables donnent le nom à la maladie + biopsie cutanée des nodules → vascularite nécrosante des artères de moyen calibre |
| Testicle | Orchite ischémique (douleur testiculaire aiguë + gonflement) + simulant une torsion testiculaire ou une épididymite + très caractéristique de la PAN + à évoquer devant toute orchite bilatérale ou récidivante inexpliquée chez l'adulte d'âge moyen | 10–20 % des PAN + souvent révélateur + signe très spécifique de la PAN parmi les vascularites systémiques + écho-Doppler scrotal : ischémie focale |
| Heart | Ischémie myocardique (infarctus du myocarde sur vascularite des artères coronaires de moyen calibre) + insuffisance cardiaque congestive + péricardite + cardiomyopathie ischémique | 10–30 % des PAN + peut être révélateur + coronarographie normale (pas d'athérosclérose) + angiographie coronaire → anévrismes coronaires |
Diagnosis
- ANCA — négatifs dans la PAN authentique : ANCA positivity (anti-MPO or anti-PR3) should prompt reconsideration of the diagnosis towards microscopic polyangiitis (MPA) or GPA. Additionally, ANCA negativity is a classification criterion for PAN according to the 2022 ACR/EULAR guidelines.
- Biologie inflammatoire non spécifique : Extremely high VS + CRP + leukocytosis + reactive thrombocytosis + normocytic inflammatory anemia + possible microscopic hematuria (kidney infarction) but no red blood cell casts (no glomerulonephritis) + normal or slightly reduced complement (unlike immune complex vasculitis - SLE + Hep B PAN where C3 and C4 can be low)
- Biopsie tissulaire — confirmation histologique : biopsy of clinically affected area = gold standard diagnostic method + neuromuscular biopsy (sural nerve + peroneus brevis muscle) if peripheral neuropathy + skin biopsy of nodules + testicular biopsy if orchitis + histology: segmental and focal necrotizing vasculitis of medium-sized arteries + fibrinoid necrosis of the media + transmural inflammatory infiltrate + aneurysms + thromboses
- Artériographie viscérale ou angio-scanner — alternative si biopsie impossible : Conventional angiography or CT angiography + MR angiography + visualizes multiple microaneurysms and beaded stenoses of the renal + mesenteric + hepatic artery branches → beaded appearance of microaneurysms = nearly pathognomonic appearance of PAN + indicated if biopsy is non-contributory or impossible.
- Sérologie VHB — obligatoire dans tout bilan de PAN : HBsAg + Anti-HBs + Anti-HBc (IgM + IgG) + Quantitative HBV DNA (viral load) + transaminases + if HBV positive → radically different therapeutic strategy (antivirals first)
ℹ️
La PAN est l'une des rares vascularites systémiques qui n'atteint PAS les poumons (pas de capillarite pulmonaire + pas d'hémorragie alvéolaire + pas de granulomes pulmonaires) et qui n'est PAS associée aux ANCA. Ces deux caractéristiques permettent de la distinguer cliniquement et biologiquement de la polyangéite microscopique (PAM — ANCA positifs + GNRP + capillarite pulmonaire possible) et de la granulomatose avec polyangéite (GPA — ANCA anti-PR3 positifs + atteinte ORL destructrice + granulomes).
Treatment
- PAN idiopathique (VHB négative) — traitement immunosuppresseur : prednisone 1 mg/kg/day orally × 4–6 weeks then gradual tapering over 12–18 months + methylprednisolone IV 500 mg–1 g/day × 3 days if severe involvement (visceral + severe neurological) + cyclophosphamide IV (monthly infusions) if severe visceral involvement (renal + mesenteric + cardiac infarction) + severe neuropathy + or corticosteroid resistance → remission rate 80–90 % + relapse risk 10–20 % at 5 years
- PAN associée à l'hépatite B (VHB-PAN) — traitement antiviral : radically different strategy + tenofovir disoproxil (Viread® 300 mg/day) or entecavir (Baraclude® 0.5 mg/day) → potent antivirals against HBV + short initial course of corticosteroids (prednisone 1 mg/kg × 2–4 weeks then rapid tapering) to control acute inflammation + plasma exchange (3 sessions/week × 3 weeks) to eliminate immune complexes + DO NOT maintain corticosteroids long-term (promote HBV replication → worsening of hepatitis) + the goal is HBe seroconversion (disappearance of HBeAg → appearance of anti-HBe Ab) under antiviral treatment → durable remission of vasculitis + excellent results (90% survival % at 5 years) compared to immunosuppressive treatments alone
- Score de Five Factor Score (FFS) — guide la décision thérapeutique : protéinurie > 1 g/24 h + créatinine > 140 µmol/L + cardiomyopathie + atteinte gastro-intestinale sévère + atteinte du SNC → chaque facteur = 1 point + FFS = 0 : corticoïdes seuls + FFS ≥ 1 : corticoïdes + cyclophosphamide
- PAN cutanée pure (forme limitée) : Limited to skin and peripheral nerves without severe visceral involvement → favorable prognosis + less intensive treatment: colchicine + NSAIDs + dapsone + or moderate-dose prednisone + generally without cyclophosphamide + close monitoring to detect visceral extension
Consultation rhumatologique et médicale urgente
Consulter un rhumatologue ou un interniste en urgence devant une fièvre prolongée inexpliquée + amaigrissement + mononévrite multiple (pied tombant + déficit sensitif asymétrique) + douleurs abdominales post-prandiales + HTA réfractaire d'installation rapide + ou orchite ischémique chez un homme d'âge moyen — ce tableau évoque fortement une périartérite noueuse nécessitant un bilan urgent (sérologies VHB + ANCA + angio-scanner + biopsie neuromusculaire) et l'initiation rapide du traitement pour prévenir les complications ischémiques viscérales irréversibles (infarctus rénal + mésentérique + nécrose intestinale).
Pour le bilan initial d'une vascularite suspectée (ANCA + sérologie VHB + bilan inflammatoire + angio-scanner) et l'orientation rhumatologique urgente, Clinique Omicron offre des consultations médicales dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Consult at Clinique Omicron
Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron prescrivent le bilan initial d'une vascularite systémique suspectée (ANCA + sérologies virales + bilan inflammatoire + bilan rénal + EMG), orientent en urgence vers la rhumatologie ou la médecine interne pour les vascularites systémiques confirmées ou fortement suspectées, et assurent le suivi des patients en rémission sous traitement immunosuppresseur — surveillance de la tolérance + prévention des infections + contrôle tensionnel + suivi rénal. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un rhumatologue. La périartérite noueuse est une maladie rare et grave nécessitant une prise en charge spécialisée urgente — le traitement de la PAN associée à l'hépatite B est radicalement différent de la PAN idiopathique et requiert l'expertise d'un infectiologue ou d'un hépatologue en complément du rhumatologue.
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