HELLP syndrome

Critères diagnostiques — Classification de Tennessee (Sibai) et Mississippi

• Hémolyse (H) : frottis sanguin avec schizocytes (fragments érythrocytaires par cisaillement microvasculaire) + LDH ≥ 600 UI/L + bilirubine totale ≥ 20 µmol/L + haptoglobine effondrée (< 0,25 g/L) + Coombs direct négatif (hémolyse mécanique non immune)
• Élévation des enzymes hépatiques (EL) : AST ≥ 70 U/L (2× ULN) and/or elevated ALT and/or LDH ≥ 600 U/L (reflects both hemolysis and liver cell damage)
• Thrombocytopénie (LP) : plaquettes < 100 000/µL (classe 1 de Mississippi) + plaquettes 100 000–150 000/µL (classe 2) + plaquettes > 150 000/µL (classe 3 — syndrome ELLP partiel sans thrombocytopénie franche)
• Mississippi Classification (Prognosis): classe 1 (plaquettes < 50 000/µL — la plus sévère) + classe 2 (50 000–100 000/µL) + classe 3 (100 000–150 000/µL)
• Partial HELP presence of only 1 or 2 components (EL + LP without frank hemolysis = ELLP syndrome + or H only) → risk of evolution to complete HELLP → close monitoring

Clinical presentation

• Symptômes : epigastric pain or right upper quadrant pain (70–90% % — cardinal sign — compression of the hepatic capsule by edema + sinusoidal thrombi) + nausea + vomiting + malaise + headaches + visual disturbances + hypertension may be absent in 15–20 % of cases (normotensive HELLP) → do not rule out HELLP based on the absence of hypertension
• Pain location: epigastrium + right hypochondrium (epigastric bar) → radiation to the right shoulder or back → Spiegel's sign (pain on palpation of the right hypochondrium) + alarm sign if intense right scapular pain → subcapsular liver hematoma (imminent rupture)
• Pré-éclampsie concomitante : present in 85 % of cases (hypertension + proteinuria) + but 15 % of HELLP are normotensive without proteinuria → never exclude HELLP based on the absence of classic pre-eclampsia
• HELP post-partum 25-30% of cases occur within 48 hours of delivery (rarely up to 7 days postpartum) → epigastric pain + vomiting + malaise + liver function tests + platelet count systematically checked postpartum if suspected

Complications maternelles redoutées

• Hématome sous-capsulaire du foie + rupture hépatique (< 2 %) : the most severe complication + severe abdominal pain + right shoulder radiation + hemorrhagic shock + maternal mortality 50–86% % in case of rupture + diagnosis: hepatic ultrasound + abdominal CT scan + treatment: hepatic arterial embolization + or surgery (hepatic packing)
• CIVD (coagulation intravasculaire disséminée — 20 %) : Prolonged PT + low fibrinogen + elevated D-dimers + major postpartum hemorrhage + bleeding at puncture site + massive transfusion
• Insuffisance rénale aiguë (7–15 %) : Oliguria + elevated creatinine + acute tubular necrosis due to renal ischemia + dialysis if severe
• Œdème pulmonaire (6–8 %) : water overload + increased vascular permeability + hypoalbuminemia → SpO2 + chest X-ray + O2 + diuretics (with caution)
• Décollement placentaire (15–20 %) : Abdominal pain + vaginal bleeding + fetal distress → urgent delivery
• AVC hémorragique (< 1 %) : Severe thrombocytopenia + uncontrolled hypertension → severe headaches + neurological deficit → neurosurgical emergency

Support

• Principe fondamental — accouchement = seul traitement définitif : la guérison du HELLP nécessite l'accouchement et l'évacuation du placenta → toute décision de temporisation (pour maturation pulmonaire) doit être pesée contre le risque maternel → âge gestationnel ≥ 34 SA → accouchement immédiat recommandé + âge gestationnel 27–34 SA → corticoïdes (bétaméthasone 12 mg IM × 2 doses / 24 h) + si stabilisation clinique + accouchement dans 24–48 h + âge gestationnel < 27 SA → discussion au cas par cas en centre de référence
• Sulfate de magnésium IV — prévention et traitement des convulsions (éclampsie) : dose de charge 4–6 g IV en 15–20 min + perfusion d'entretien 1–2 g/h → prévention de l'éclampsie + neuroprotection fœtale si < 32 SA + surveiller : réflexes ostéo-tendineux (disparition si toxicité) + fréquence respiratoire (> 12/min) + diurèse (> 25 mL/h) + magnésémie (cible 2–3,5 mmol/L) + antidote si surdosage : gluconate de calcium 1 g IV lentement
• Contrôle de la pression artérielle : objectif : PAS < 160 mmHg + PAD < 110 mmHg → labétalol IV 20–80 mg bolus (ou perfusion) + ou hydralazine 5–10 mg IV + ou nifédipine à libération rapide 10–20 mg per os + éviter les IEC et ARA II (contre-indiqués en grossesse)
• Transfusions and blood products: concentrés de plaquettes si plaquettes < 20 000/µL (ou < 50 000/µL avant césarienne) + plasma frais congelé si CIVD + fibrinogène si fibrinogène < 1,5 g/L
• Corticoïdes à hautes doses (déxaméthasone) : used to accelerate fetal lung maturation if premature (betamethasone or dexamethasone 12 mg IM x 2 / 24 h) + some studies suggest a benefit for maternal thrombocytopenia (dexamethasone 10 mg IV x 2/12 h) but the data are contradictory → non-standard use for maternal indication alone
• Mode d'accouchement : Vaginal delivery preferred if cervical conditions are favorable and there are no obstetric contraindications. Case-by-case decision with the obstetrics team. Cesarean section if fetal emergency, unfavorable cervix, or severe prematurity.

Consult at Clinique Omicron

Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron assurent le suivi prénatal incluant la surveillance de la pression artérielle + de la protéinurie + des œdèmes à chaque consultation, prescrivent un bilan urgent (NFS + plaquettes + LDH + transaminases + bilirubine + créatinine) en cas de suspicion de HELLP, orientent immédiatement vers les urgences obstétricales de niveau tertiaire dès la suspicion du diagnostic, assurent le suivi post-partum précoce (7–10 jours) pour dépister un HELLP post-natal, et éduquent les femmes à risque (antécédent de pré-éclampsie ou HELLP) sur les signes d'alerte lors des grossesses ultérieures. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.

Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un obstétricien ou d'un médecin de médecine maternelle-fœtale. Le syndrome HELLP est une urgence obstétricale nécessitant une prise en charge hospitalière immédiate dans un centre de niveau tertiaire avec soins intensifs néonataux. Le seul traitement curatif est l'accouchement.