Gastroentérologie – Voies biliaires
Cholangitis
Le terme cholangite désigne l'inflammation des voies biliaires, qu'il s'agisse des canaux biliaires intrahépatiques ou des voies biliaires extrahépatiques (voie biliaire principale, cholédoque). Il recouvre en pratique clinique plusieurs entités distinctes dont les mécanismes, les présentations et les traitements diffèrent considérablement : la cholangite aiguë bactérienne, urgence médicochirurgicale causée le plus souvent par l'obstruction des voies biliaires par un calcul migré dans le cholédoque, responsable d'une stase biliaire infectée pouvant évoluer vers la septicémie et le choc septique ; et les cholangites chroniques inflammatoires ou dysimmunitaires, au premier rang desquelles la cholangite sclérosante primitive (CSP) et la cholangite biliaire primitive (CBP, anciennement appelée cirrhose biliaire primitive), deux maladies auto-immunes distinctes entraînant une destruction progressive des voies biliaires et évoluant vers la cirrhose hépatique. La cholangite aiguë obstructive classique se manifeste par la triade de Charcot — douleur de l'hypochondre droit, fièvre avec frissons et ictère — dont la présence simultanée oriente fortement le diagnostic mais n'est réunie que dans 50 à 70 % des cas. Sa forme la plus grave, la cholangite aiguë sévère avec instabilité hémodynamique et dysfonction d'organes, est désignée par la pentade de Reynolds qui ajoute une confusion mentale et un état de choc à la triade initiale, et impose un drainage biliaire en urgence sous peine de décès. La cholangite sclérosante primitive, quant à elle, est une maladie chronique cholestatique d'étiologie encore imparfaitement comprise, fortement associée aux maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI), évoluant sur plusieurs années vers la cirrhose biliaire secondaire et le cholangiocarcinome. La compréhension de ces différentes entités est indispensable pour une prise en charge appropriée et rapide de ce qui représente, dans sa forme aiguë, une urgence digestive à mortalité significative si elle n'est pas traitée dans les heures suivant le diagnostic.
Anatomie des voies biliaires et physiopathologie
La bile produite par les hépatocytes est drainée par un réseau canalaire progressif depuis les canalicules biliaires intrahépatiques jusqu'au duodénum. Toute obstruction de ce réseau favorise la stase et l'infection :
- La bile est produite en continu par les hépatocytes (environ 500 à 1000 mL par jour) et drainée successivement par les canalicules biliaires, les canaux de Hering, les canaux biliaires interlobulaires, les canaux biliaires septaux, les canaux hépatiques droits et gauches, le canal hépatique commun, le canal cystique (qui rejoint la vésicule biliaire pour le stockage), et enfin le cholédoque qui s'abouche au duodénum au niveau de l'ampoule de Vater avec le canal pancréatique principal
- En conditions normales, la bile est stérile grâce à son flux unidirectionnel rapide qui empêche la colonisation bactérienne ascendante depuis le duodénum ; le sphincter d'Oddi joue un rôle clé dans la prévention du reflux duodénobiliaire
- Lorsqu'une obstruction survient — par un calcul, une sténose, une tumeur ou une anomalie anatomique — la stase biliaire permet la colonisation bactérienne rétrograde ; la pression intracanalaire augmente, les jonctions serrées entre les hépatocytes se rompt, et des bactéries et endotoxines passent dans la circulation systémique via les sinusoïdes hépatiques, déclenchant le tableau septique
- Les bactéries impliquées dans la cholangite aiguë sont principalement des entérobactéries à Gram négatif d'origine intestinale : Escherichia coli (25 à 50 %), Klebsiella pneumoniae (15 à 20 %), Enterococcus faecalis (10 à 15 %), Bacteroides et autres anaérobies (10 à 15 %), Pseudomonas aeruginosa dans les infections nosocomiales post-CPRE
- La cholangite aiguë est potentiellement mortelle car la combinaison d'un foyer infectieux clos sous pression (bile infectée stagnante), d'un débit sanguin hépatique important facilitant la bactériémie, et d'une immunosuppression relative liée à la cholestase peut mener rapidement au sepsis sévère et à la défaillance multiviscérale
Cholangite aiguë bactérienne
Causes and risk factors
La lithiase de la voie biliaire principale (cholédocholithiase) est la cause de la grande majorité des cholangites aiguës en pratique courante :
| Cause | Relative frequency | Mécanisme obstructif |
|---|---|---|
| Lithiase de la voie biliaire principale (cholédocholithiase) | 50 à 60 % des cas | Migration d'un calcul vésiculaire dans le cholédoque avec obstruction partielle ou complète de la jonction bilio-duodénale au niveau du sphincter d'Oddi ; favorisée par une lithiase vésiculaire préexistante, un large col de la vésicule ou une anomalie de la voie biliaire |
| Sténose biliaire post-opératoire | 10 à 15 % | Lésion cicatricielle du cholédoque après cholécystectomie, anastomose biliodigestive ou transplantation hépatique ; obstruction mécanique progressive favorisant la stase et l'infection récidivante |
| Cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome) ou compression tumorale extrinsèque | 10 à 15 % | Obstruction maligne du cholédoque par un cholangiocarcinome, un cancer du pancréas au niveau de la tête, un cancer de l'ampoule de Vater ou une adénopathie maligne comprimant la voie biliaire principale |
| Complications de la CPRE ou des prothèses biliaires | 5 to 10 % | Cholangite post-CPRE par introduction de bactéries lors du geste endoscopique, ou obstruction d'une prothèse biliaire plastique ou métallique par des débris biliaires ou des biofilms bactériens |
| Parasitoses biliaires | Rare dans les pays développés, fréquente dans les zones endémiques | Ascaris lumbricoides migrant dans la voie biliaire, douve du foie (Clonorchis sinensis, Opisthorchis), Fasciola hepatica ; responsables de cholangites récidivantes dans les régions d'endémie (Asie du Sud-Est, Afrique) |
| Cholangite sclérosante primitive (CSP) | 5 à 10 % des cholangites aiguës récidivantes | Sténoses multifocales des voies biliaires intra- et extrahépatiques créant des zones de stase favorisant la superinfection bactérienne récidivante |
Présentation clinique : triade de Charcot et pentade de Reynolds
La présentation clinique de la cholangite aiguë varie de la forme légère traitée facilement par antibiothérapie à la forme sévère engageant le pronostic vital à court terme :
- Triade de Charcot (présente dans 50 à 70 % des cas) : douleur de l'hypochondre droit ou épigastrique de type colique biliaire (début brutal, irradiation vers l'épaule droite ou le dos) ; fièvre élevée (38,5 à 40 °C) avec frissons intenses évoquant une bactériémie ; ictère cutanéomuqueux d'apparition progressive dans les 24 à 48 heures suivant les deux premiers signes, souvent accompagné d'urines foncées et de selles décolorées (acholiques)
- Pentade de Reynolds (formes sévères, 5 à 10 % des cas) : addition à la triade de Charcot d'une confusion mentale ou d'une altération de la conscience (encéphalopathie septique) et d'un état de choc avec hypotension et tachycardie, signant une septicémie à point de départ biliaire avec défaillance multiviscérale imminente ou installée ; mortalité sans drainage biliaire d'urgence supérieure à 50 %
- Formes frustes ou incomplètes (fréquentes chez les personnes âgées, immunodéprimées ou sous corticoïdes) : tableau trompeur avec fièvre modérée, douleur peu intense ou absente, ictère discret ou absent ; le diagnostic peut être retardé en raison de la présentation atypique
- Signes biologiques : hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile, élévation de la CRP et de la PCT (procalcitonine), élévation des phosphatases alcalines et de la GGT (cholestase), hyperbilirubinémie totale et conjuguée, élévation modérée des transaminases (cytolyse réactionnelle), allongement du TP en cas d'atteinte hépatocytaire associée, hémocultures positives dans 20 à 40 % des cas
Diagnostic : critères de Tokyo
Les critères diagnostiques de Tokyo (mis à jour en 2018) standardisent le diagnostic et la sévérité de la cholangite aiguë :
| Category | Criteria | Détail |
|---|---|---|
| A — Inflammation systémique | A-1 Fièvre ou frissons | Température > 38 °C |
| A-2 Syndrome inflammatoire biologique | Leucocytes > 10 000/mm³ ou < 4 000/mm³ ; CRP > 10 mg/L | |
| B — Cholestase | B-1 Ictère | Bilirubine totale ≥ 34 µmol/L (2 mg/dL) |
| B-2 Anomalies biologiques de cholestase | Phosphatases alcalines, GGT, ASAT, ALAT supérieures à 1,5 fois la normale | |
| C — Imagerie | C-1 Dilatation biliaire | Dilatation de la voie biliaire principale (cholédoque > 8 mm) à l'échographie ou au scanner |
| C-2 Étiologie | Lithiase, sténose, prothèse, tumeur visible à l'imagerie |
Le diagnostic est suspecté avec un critère A + un critère B ou C ; il est établi avec un critère A + un critère B + un critère C. La sévérité est ensuite gradée en trois niveaux (légère, modérée, sévère) selon la présence de défaillances d'organes (Tokyo III = sévère).
Bilan d'imagerie
L'imagerie joue un rôle central dans le diagnostic étiologique et la planification du drainage biliaire :
- Échographie abdominale : premier examen réalisé en urgence ; visualise la dilatation de la voie biliaire principale (VBP), parfois le calcul cholédocien (visible dans seulement 30 à 50 % des cas en raison de l'interposition gazeuse duodénale), l'épaississement de la paroi biliaire, et permet d'exclure une cholécystite aiguë associée
- Scanner abdominal avec injection (TDM) : meilleure sensibilité que l'échographie pour détecter les calculs cholédociens, les sténoses et les causes tumorales ; évalue les organes adjacents et recherche des complications (abcès hépatique, aérobilie) ; examen de choix en urgence pour les présentations sévères
- Bili-IRM (MRCP — cholangiopancréatographie par résonance magnétique) : examen de référence non invasif pour visualiser l'ensemble de l'arbre biliaire sans irradiation ni risque lié à l'injection de produit de contraste ; détecte les calculs cholédociens avec une sensibilité de 85 à 95 % ; ne permet pas de traitement mais guide la décision de CPRE
- Écho-endoscopie bilio-pancréatique : alternative à la bili-IRM pour les calculs de petite taille (< 5 mm) ; permet également de réaliser un brossage biliaire diagnostique pour cytologie et des biopsies des sténoses suspectes
- CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde par voie endoscopique) : examen invasif à la fois diagnostique et thérapeutique, permettant la visualisation directe des voies biliaires après opacification rétrograde, l'extraction des calculs cholédociens par sphinctérotomie et ballonnet, et la mise en place de prothèses biliaires en cas de sténose ; examen de traitement de référence de la cholangite aiguë sur lithiase
Traitement de la cholangite aiguë
La prise en charge de la cholangite aiguë associe une réanimation initiale, une antibiothérapie et un drainage biliaire dont l'urgence dépend de la sévérité :
| Étape thérapeutique | Terms and conditions | Indications selon la sévérité |
|---|---|---|
| Réanimation et stabilisation | Voie veineuse périphérique, remplissage vasculaire (cristalloïdes), correction de l'hypovolémie, monitorage (pouls, pression artérielle, diurèse), oxygénothérapie si nécessaire, correction des troubles de l'hémostase | Toutes les formes ; hospitalisation systématique ; admission en soins intensifs ou réanimation pour les formes sévères (Tokyo III) avec instabilité hémodynamique |
| Antibiothérapie probabiliste à large spectre | Urgence dès le diagnostic suspecté, avant hémocultures ; couverture des Gram négatifs entériques et des anaérobies : pipéracilline-tazobactam, ou céphalosporine de 3e génération + métronidazole, ou carbapénème pour les formes sévères ou nosocomiales ; adaptation à l'antibiogramme dès résultats disponibles | Débutée immédiatement dans toutes les formes ; durée habituelle de 5 à 7 jours pour les formes légères à modérées après drainage ; prolongée selon l'évolution clinique et les résultats microbiologiques |
| Drainage biliaire par CPRE | Sphinctérotomie endoscopique avec extraction des calculs par ballonnet ou panier de Dormia, ou mise en place d'une prothèse biliaire plastique en cas de calculs non extractibles d'emblée ; réalisée par un gastroentérologue interventionnel | Tokyo I et II (formes légères et modérées) : CPRE dans les 24 à 48 heures après stabilisation médicale initiale ; Tokyo III (formes sévères) : drainage biliaire en urgence dans les 12 heures, parfois précédé d'une stabilisation en soins intensifs si l'état hémodynamique le permet |
| Drainage biliaire percutané transhépatique (DBPTH) | Ponction guidée par échographie ou scanner, avec cathéter de drainage positionné dans les voies biliaires dilatées par voie transpariéto-hépatique | Alternative à la CPRE en cas d'échec endoscopique, d'anastomose biliodigestive rendant la CPRE impossible (gastrectomie avec anse en Y de Roux, chirurgie de Whipple), ou d'obstruction biliaire hilaire haute inaccessible à l'endoscopie |
| Cholécystectomie laparoscopique | Ablation de la vésicule biliaire après résolution de l'épisode aigu | Recommandée après cholangite sur lithiase une fois l'état stabilisé, pour prévenir les récidives ; idéalement dans les 2 à 6 semaines suivant le drainage biliaire initial |
ℹ️
La cholangite aiguë est une urgence médicale dont le pronostic dépend directement de la rapidité du drainage biliaire. Un retard au drainage de plus de 48 heures dans les formes sévères est associé à une surmortalité significative. La mortalité globale de la cholangite aiguë traitée est de 2 à 5 % pour les formes légères à modérées et peut atteindre 10 à 30 % pour les formes sévères, en particulier chez les patients âgés, immunodéprimés ou porteurs de comorbidités cardiovasculaires ou rénales. Toute suspicion de cholangite aiguë doit conduire à une orientation hospitalière immédiate.
Cholangite sclérosante primitive (CSP)
La cholangite sclérosante primitive est une maladie inflammatoire chronique et progressive des voies biliaires distincte de la cholangite aiguë bactérienne, avec un profil clinique, un mécanisme et une prise en charge entièrement différents :
- Maladie d'origine dysimmunitaire (auto-immune probable) caractérisée par une fibrose et une oblitération progressive des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques, conduisant à une cholestase chronique, une cirrhose biliaire secondaire et une insuffisance hépatique en l'absence de transplantation
- Fortement associée aux maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) dans 60 à 80 % des cas, principalement la colite ulcéreuse (rectocolite hémorragique) ; inversement, 2 à 7 % des patients atteints de colite ulcéreuse développeront une CSP
- Prédominance masculine (ratio H/F de 2:1) avec un pic de diagnostic entre 30 et 40 ans ; évolution médiane vers la transplantation hépatique ou le décès d'environ 10 à 15 ans après le diagnostic
- Présentation clinique insidieuse : fatigue, prurit progressif, ictère intermittent, épisodes de cholangite aiguë récidivante sur sténoses ; découverte souvent fortuite sur un bilan hépatique anormal avec élévation prédominante des phosphatases alcalines et de la GGT chez un jeune adulte suivi pour une MICI
- Cholangio-IRM (bili-IRM) : examen de référence non invasif montrant un aspect en « collier de perles » caractéristique des sténoses et dilatations alternées des voies biliaires ; la CPRE diagnostique est réservée aux cas douteux ou pour réaliser des prélèvements
- Risque majeur de cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires) de 10 à 20 % au cours de la vie de la maladie, imposant une surveillance par bili-IRM annuelle et un dosage du CA 19-9 ; le cholangiocarcinome peut être difficile à distinguer d'une sténose bénigne de la CSP
- Absence de traitement médical ayant démontré une modification de l'histoire naturelle de la maladie ; l'acide ursodéoxycholique améliore les tests biologiques hépatiques mais n'a pas montré de bénéfice sur la survie sans transplantation dans les essais cliniques à haute dose ; la transplantation hépatique est le seul traitement curatif avec une survie à 5 ans de 80 à 85 %
Primary biliary cholangitis (PBC)
La cholangite biliaire primitive — anciennement dénommée cirrhose biliaire primitive — est une autre maladie cholestatique chronique auto-immune distincte de la CSP, touchant préférentiellement les femmes d'âge moyen :
- Maladie auto-immune caractérisée par la destruction des petits canaux biliaires intrahépatiques (canaux de calibre inférieur à 100 µm) par des lymphocytes T cytotoxiques, avec présence d'auto-anticorps anti-mitochondries (AMA) de type M2 dans plus de 90 % des cas — marqueur sérologique hautement spécifique (spécificité > 95 %)
- Prédominance féminine très marquée (ratio F/H de 9:1) avec un pic de diagnostic entre 40 et 60 ans ; incidence en augmentation dans les pays occidentaux, probablement par meilleure reconnaissance clinique
- Présentation clinique initiale souvent asymptomatique avec découverte fortuite sur un bilan hépatique ; les symptômes les plus fréquents sont la fatigue (60 à 80 %) et le prurit cholestasique (40 à 70 %), progressivement intenses, précédant souvent l'ictère de plusieurs années
- Biologie caractéristique : élévation isolée et souvent marquée des phosphatases alcalines et de la GGT avec bilirubinémie initialement normale ; AMA positifs à titre élevé (> 1:40) en immunofluorescence ou ELISA ; possible élévation des IgM
- Traitement par acide ursodéoxycholique (AUDC) à 13 à 15 mg/kg/jour : ralentit la progression de la maladie, améliore les tests hépatiques et la survie sans transplantation dans les formes diagnostiquées à un stade précoce ; traitement de référence depuis plus de 30 ans
- Acide obéticholique (Ocaliva) en deuxième ligne pour les répondeurs insuffisants à l'AUDC ; rispres et bézafibrate en cours d'évaluation dans les formes réfractaires
- Transplantation hépatique pour les formes évoluées en insuffisance hépatique ; la CBP récidive dans le greffon dans 15 à 20 % des cas à 10 ans
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La cholangite biliaire primitive (CBP) et la cholangite sclérosante primitive (CSP) sont deux maladies cholestatiques auto-immunes chroniques distinctes qui ne doivent pas être confondues. La CBP touche presque exclusivement les femmes d'âge moyen, est associée aux AMA et traitable par l'AUDC, et atteint les petits canaux biliaires intrahépatiques. La CSP touche plutôt les hommes jeunes atteints de MICI, n'a pas d'auto-anticorps spécifiques, n'a pas de traitement médical efficace prouvé, et atteint les voies biliaires de grand calibre intra- et extrahépatiques avec un risque élevé de cholangiocarcinome.
Signes nécessitant une prise en charge hospitalière immédiate
Toute association de douleurs de l'hypochondre droit ou de l'abdomen supérieur, de fièvre avec frissons et d'ictère (jaunisse) — triade de Charcot — constitue une urgence médicale devant conduire à une consultation aux urgences sans délai, même si les symptômes paraissent modérés. La cholangite aiguë peut s'aggraver très rapidement vers un choc septique et une défaillance multiviscérale en quelques heures sans traitement. La présence de confusion mentale, d'une hypotension ou d'une altération de l'état de conscience en plus de cette triade (pentade de Reynolds) signale une cholangite sévère engageant le pronostic vital à court terme et impose une prise en charge en réanimation immédiate. Ne pas attendre une consultation en cabinet ; appeler le 911 ou se rendre directement aux urgences.
Pour les patients souffrant de douleurs biliaires récidivantes, d'antécédents de lithiase vésiculaire, d'ictère progressif inexpliqué ou d'anomalies biologiques de cholestase (phosphatases alcalines et GGT élevées), une consultation à Clinique Omicron permet une évaluation médicale structurée et une orientation vers la gastroentérologie ou l'hépatologie dans ses points de service au Québec ou en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
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Clinique Omicron accompagne les patients présentant des symptômes digestifs et biliaires, des anomalies biologiques de cholestase ou un suivi de maladie hépatique chronique dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Un médecin ou un infirmier praticien spécialisé (IPS) peut réaliser un bilan biologique hépatique complet, prescrire les examens d'imagerie appropriés et orienter vers un gastroentérologue ou un hépatologue pour les formes chroniques ou complexes nécessitant une prise en charge spécialisée. Pour prendre rendez-vous dans l'un de nos points de service ou par télémédecine, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé qualifié. Toute douleur abdominale fébrile avec ictère constitue une urgence médicale ; consultez immédiatement un médecin ou rendez-vous aux urgences sans délai.
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