Neurologie & Pédiatrie & Médecine de famille
Epilepsy
L'épilepsie est un trouble neurologique chronique défini par la survenue d'au moins deux crises épileptiques non provoquées à plus de 24 heures d'intervalle, ou par une seule crise associée à un risque de récidive ≥60 % sur les 10 années suivantes (critères ILAE 2014). Une crise épileptique résulte d'une décharge électrique anormale, excessive et hypersynchrone d'un réseau de neurones corticaux — cette décharge peut être focale (limitée à un hémisphère ou une région) ou généralisée (impliquant d'emblée les deux hémisphères). L'épilepsie touche environ 1 % de la population mondiale — soit 65 millions de personnes — avec une prévalence de 0,5–1 % au Canada et au Québec. L'incidence est bimodale : pic en petite enfance (causes génétiques, malformatives, hypoxiques) et chez les personnes de plus de 65 ans (causes vasculaires — AVC, tumeurs, neurodégénérescence). La classification ILAE 2017 distingue les crises selon leur type d'onset : focales (début dans un réseau neuronal limité à un hémisphère — anciennement « partielles ») avec ou sans altération de la conscience, avec ou sans généralisation secondaire ; généralisées (impliquant d'emblée les deux hémisphères — tonico-cloniques, absences, myocloniques, atoniques, toniques, cloniques) ; et de début inconnu. Les causes sont classifiées en structurelles (lésion cérébrale identifiable — tumeur, malformation corticale, AVC, traumatisme crânien), génétiques (variant pathogène identifié ou présumé — ex. syndrome de Dravet, épilepsie myoclonique juvénile), infectieuses (méningite, encéphalite, neurocysticercose), métaboliques (hyponatrémie, hypoglycémie, urémie — crises provoquées à distinguer de l'épilepsie vraie), immunes (encéphalite auto-immune — anti-NMDAR, anti-LGI1) et de cause inconnue (le groupe le plus fréquent chez l'adulte). La distinction fondamentale entre une crise épileptique provoquée (cause aiguë identifiable — hypoglycémie, sévrage alcoolique, fièvre chez l'enfant, médicaments) et une crise non provoquée (épilepsie vraie) est essentielle car elle détermine le besoin de traitement antiépileptique au long cours.
Classification des crises et syndromes épileptiques
- Focal crises: début dans un réseau neuronal d'un hémisphère — la sémiologie dépend de la région corticale impliquée ; focale avec conscience préservée (anciennement « partielle simple ») : pas d'altération de la conscience — symptômes moteurs (clonies unilatérales, déviation de la tête), sensitifs (paresthésies unilatérales), autonomes (nausées, flush), psychiques (déjà-vu, jamais-vu, peur soudaine) → durée <2 min ; focale avec altération de la conscience (anciennement « complexe ») : altération de la conscience + automatismes (mâchonnement, gestes répétitifs des mains, déambulation) — caractéristique de l'épilepsie temporale (lobe temporal — hippocampe, amygdale) ; focale avec généralisation tonico-clonique bilatérale secondaire : propagation vers les deux hémisphères → crise tonico-clonique généralisée avec aura focale initiale
- Crises généralisées : Generalized tonic-clonic (GTC) seizure («grand mal»): tonic phase (generalized muscle rigidity + apnea + cyanosis → 10–30 sec) followed by a clonic phase (rhythmic bilateral muscle jerks → 30–120 sec) + post-critical phase (confusion, somnolence, headache — 15 min to several hours) + amnesia of the seizure; typical absence seizures (petit mal): sudden interruption of consciousness + fixed stare + cessation of activity × 5–20 seconds + immediate resumption without post-critical period — typical in children (childhood absence epilepsy — CAE) — may go unnoticed; myoclonus: brief bilateral muscle jerks (often morning, before/after waking) — typical of juvenile myoclonic epilepsy (JME); atonic seizures (drop attacks): sudden loss of postural tone → fall → frequent trauma — Lennox-Gastaut syndrome
- Syndromes épileptiques importants : épilepsie temporale mésiale (ETM) — syndrome le plus fréquent de l'adulte — sclérose hippocampique à l'IRM — crises focales avec automatismes — résistance aux antiépileptiques dans 30–40 % des cas → chirurgie efficace (lobectomie temporale antérieure — 60–70 % de liberté des crises à 2 ans) ; épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) : début 12–18 ans — myoclonies matinales + TCG + absences — sensible au valproate (efficacité >85 %) — traitement à vie souvent nécessaire ; syndrome de West (spasmes infantiles) : nourrissons 3–12 mois — triade spasmes + hypsarythmie à l'EEG + régression du développement — traitement : ACTH ou vigabatrine ; syndrome de Dravet : encéphalopathie épileptique sévère du nourrisson — mutation SCN1A — crises prolongées fébrisées + polythérapie résistante — évitement carbamazépine/phénytoïne (aggravent)
- Diagnostic différentiel des crises épileptiques : syncope (cardio-vagal, orthostatic, cardiac) — possible post-anoxic myoclonus at the end of syncope (caution not to confuse); panic attack (hyperventilation, perioral paresthesia, no post-event phase); transient ischemic attack (TIA) — negative neurological deficits without seizures usually; psychogenic nonepileptic seizure (PNES) — pseudoseizure — motor manifestations without EEG correlate — triggered by stress — more common in women — video-EEG is the gold standard for differentiation; hypoglycemia; migraine with aura; narcolepsy-cataplexy; parasomnias (night terrors, sleepwalking)
Diagnosis and treatment
| Appearance / Treatment | Mechanism, technique and procedures | Interprétation, cibles et précautions |
|---|---|---|
| EEG et vidéo-EEG Central diagnostic tool |
Électroencéphalogramme (EEG) de routine : enregistrement de l'activité électrique corticale via 19–21 électrodes de surface × 20–40 min — incluant activation par hyperventilation (3 min — provoque absences) et stimulation lumineuse intermittente (photosensibilité) ; anomalies épileptiformes intercritiques (AEI) : pointes, pointes-ondes, polypointes → confirment le diagnostic d'épilepsie + informent sur le type (focales = épilepsie focale ; généralisation diffuse = épilepsie généralisée) ; EEG de privation de sommeil : augmente le rendement de 20–30 % (les anomalies epileptiformes sont plus fréquentes lors de la transition veille-sommeil et lors du sommeil lent) ; vidéo-EEG prolongé (monitoring inpatient) : gold standard pour la classification des crises + différenciation CNEP + bilan préchirurgical (localisation du foyer épileptogène) | L'EEG de routine est normal dans 50 % des patients épileptiques (entre les crises) — un EEG normal n'exclut pas le diagnostic d'épilepsie ; la sensibilité d'un EEG unique est de 29–55 % — augmente à 80–90 % après 3 EEG sériés ; l'EEG ne doit pas être utilisé seul pour diagnostiquer ou exclure l'épilepsie — le diagnostic reste clinique + EEG + IRM ; anomalies EEG non épileptiformes (ondes lentes focales ou diffuses) : signalent une dysfonction cérébrale mais ne confirment pas l'épilepsie — à interpréter en contexte ; EEG en urgence : indiqué si suspicion d'état de mal épileptique non convulsif (EMENC) chez un patient confus/stuporeux |
| IRM cérébrale Bilan étiologique obligatoire |
IRM cérébrale avec protocole épilepsie (coupes millimétriques + séquences T1 volumétrique MPRAGE, T2, FLAIR, T2* ou susceptibilité SWI, diffusion DWI) : détection des causes structurelles (sclérose hippocampique — atrophie + hypersignal FLAIR de l'hippocampe — cause la plus fréquente d'épilepsie temporale réfractaire ; dysplasie corticale focale — épaississement cortical, anomalie de gyration ; tumeurs gliales de bas grade — oligodendrogliome, gangliogliome ; cavernomes — SWI/T2* ; malformations vasculaires ; lésions ischémiques ; atrophie focale) ; IRM 3 Tesla : supérieure à 1,5 T pour les petites lésions — recommandée dans le bilan d'une épilepsie focale pharmacorésistante ; TEP-FDG (18F-FDG PET) + SPECT ictal : bilan préchirurgical — localisation du foyer hypométabolique intercritique (TEP) ou hyperperfusé ictal (SPECT) | L'IRM est indiquée chez tout patient avec une 1re crise non provoquée ou un diagnostic d'épilepsie nouvellement établi — sauf épilepsie généralisée idiopathique typique de l'enfant (absences, EMJ) où l'IRM peut être normale et est parfois différée ; TDM cérébral : acceptable en urgence (1re crise — exclure hémorragie, tumeur volumineuse) mais insuffisant pour le bilan étiologique complet — IRM obligatoire au décours ; IRM normale dans 30–40 % des épilepsies focales — ne réduit pas le besoin de traitement ; génétique moléculaire (panel NGS épilepsie) : indiqué si épilepsie débutant <2 ans + encéphalopathie épileptique + syndrome génétique suspecté + bilan négatif chez l'enfant |
| Antiépileptiques de 1re ligne — adulte Traitement pharmacologique — choix selon type de crise |
Épilepsie focale : lévétiracétam (Keppra) 500–3 000 mg/j × 2 doses — mécanisme : liaison à la protéine SV2A des vésicules synaptiques — 1re ligne (métabolisme hépatique minimal, pas d'interactions, pas de surveillance biologique) ; lamotrigine (Lamictal) 100–400 mg/j × 2 doses — bloquet des canaux Na+ voltage-dépendants — 1re ligne, bonne tolérance, sûre en grossesse (doses à ajuster) — introduction très progressive (↓ risque rash de Stevens-Johnson) ; lacosamide (Vimpat) 200–400 mg/j × 2 doses — inactivation lente des canaux Na+ — 2e ligne focale ; Épilepsie généralisée : valproate (Épival) 750–2 000 mg/j × 2–3 doses — spectre large (TCG + absences + myoclonies) — 1re ligne homme + femme ménopausée (tératogène — contre-indication grossesse + femme en âge de procréer sans contraception efficace — SGLT2 Canada 2023) ; lévétiracétam + lamotrigine : alternatives chez la femme en âge de procréer | Le choix du médicament antiépileptique (MAE) dépend du type de crise/syndrome, du sexe, de l'âge, des comorbidités et du profil d'effets secondaires ; règle essentielle : ne jamais utiliser la carbamazépine, la phénytoïne ou l'oxcarbazépine dans les épilepsies généralisées idiopathiques (EMJ, absences) — risque d'aggravation des myoclonies et des absences ; valproate : contre-indication absolue en grossesse (malformations congénitales majeures 10 % — spina bifida, cardiopathies — + troubles neurodéveloppementaux 30–40 %) — programme de prévention des grossesses (PPG) obligatoire au Canada depuis 2023 pour toute femme en âge de procréer ; lamotrigine : rash sévère (Stevens-Johnson) si introduction trop rapide — respecter la titration sur 8–12 semaines ; surveillance biologique valproate : bilan hépatique + NFS + ammoniémie si symptômes |
| Antiépileptiques — populations spéciales Grossesse, enfant, personne âgée |
Grossesse : lamotrigine (1re ligne — doses à augmenter de 25–50 % car clearance augmentée par les œstrogènes — monitoring des taux sériques) ; lévétiracétam (2e ligne — données de sécurité rassurantes) ; acide folique 5 mg/jour préconceptionnel et 1er trimestre (tous les MAE augmentent le risque de malformations du tube neural) ; éviter carbamazépine (fentes palatines) et phénytoïne (syndrome fœtal à l'hydantoïne) ; valproate : contre-indication absolue ; Enfant : éthosuximide (Zarontin) 20–40 mg/kg/j : 1re ligne pour les absences de l'enfance (EAE) — supérieur à valproate sur la tolérance cognitive (étude NAETC 2010 — NEJM) ; vigabatrine (Sabril) : 1re ligne spasmes infantiles (syndrome de West) associée à tubérosclérose ; stiripentol + clobazam + valproate : syndrome de Dravet ; Personne âgée : lévétiracétam, lamotrigine, lacosamide — éviter valproate (tremblements, encéphalopathie hyperammoniémique), carbamazépine (hyponatrémie, interactions), phénytoïne (phenytoin toxicity — saturation dose-dépendante) | Les femmes épileptiques en âge de procréer doivent être informées des risques tératogènes avant toute grossesse — planification préconceptionnelle obligatoire avec le neurologue traitant ; allaitement : lévétiracétam et lamotrigine passent dans le lait maternel — surveillance de la sédation du nourrisson ; personnes âgées : l'épilepsie de novo après 60 ans est souvent d'origine vasculaire (post-AVC) → carbamazépine et lamotrigine en 1re ligne si crise focale ; interactions médicamenteuses chez la personne âgée : carbamazépine (inducteur enzymatique puissant) + warfarine, statines, digoxine — réduire l'efficacité de ces médicaments ; gabapentine et prégabaline : utiles si douleurs neuropathiques associées mais sédation marquée et risque de chutes chez la PA |
| Épilepsie pharmacorésistante et chirurgie Échec de 2 MAE bien conduits |
Pharmacorésistance : définie par l'échec d'au moins 2 MAE bien choisis et bien tolérés à doses adéquates (ILAE 2010) — concerne 30–40 % des patients épileptiques ; bilan préchirurgical : vidéo-EEG prolongé (localisation du foyer) + IRM 3T protocole épilepsie + TEP-FDG + SPECT ictal ± EEG intracrânien (électrodes stéréotaxiques — SEEG) pour les cas complexes ; chirurgie résective : lobectomie temporale antérieure (épilepsie temporale mésiale — sclérose hippocampique) → 60–70 % de patients libres de crises à 2 ans (Wiebe 2001 — NEJM — RCT) ; résection de lésion structurelle (tumeur, dysplasie corticale) ; stimulation du nerf vague (VNS) : réduction des crises ≥50 % dans 40–50 % des cas — option palliative si non chirurgical ; stimulation cérébrale profonde (DBS) du noyau antérieur du thalamus (SANTE trial) : réduction ≥50 % chez 40 % ; régime cétogène : efficace dans l'épilepsie pharmacorésistante pédiatrique — réduction ≥50 % chez 50 % des enfants (Neal 2008 — Lancet) | L'orientation vers un centre d'épilepsie tertiaire doit être précoce dès l'échec de 2 MAE — ne pas retarder l'évaluation chirurgicale (chaque année de crises non contrôlées = risque SUDEP + détérioration cognitive + accidents) ; SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy) : mort subite inexpliquée chez un épileptique — incidence 1–2/1 000 patients-années (adultes) — facteur de risque : TCG nocturnes fréquents, non-compliance au traitement, alcool — prévention : contrôle des TCG + surveillance nocturne + éviter isolement ; permis de conduire au Québec : suspension obligatoire de 12 mois après la dernière crise — signalement au médecin examinateur de la SAAQ — le médecin a l'obligation de signaler si le patient refuse de le faire (Loi sur la protection des personnes) |
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Conduite automobile et épilepsie au Québec : Quebec regulations (SAAQ) require a période d'abstinence de conduite de 12 mois after the last unprovoked epileptic seizure before being able to have their driver's license reinstated (passenger vehicle). For heavy vehicles (Class 1–4), the abstinence period is 5 years without a crisis. A first induced crisis (acute cause treated and corrected) may allow a return to driving after 3-6 months, depending on the cause. The treating physician has the'obligation légale Report to the SAAQ examining physician any patient with a diagnosis of epilepsy or a disorder that could affect road safety if the patient refuses to do so themselves. The final decision rests with the SAAQ examining physician, not the treating physician.
Urgence — État de mal épileptique
Dial 911 immediately if a crisis lasts more than 5 minutes ou si le patient ne reprend pas conscience entre deux crises. L'état de mal épileptique (EME) est défini par une crise de >5 minutes ou des crises répétées sans retour à la conscience — urgence neurologique avec mortalité de 10–20 % et risque de lésions cérébrales irréversibles si non traité rapidement.
Premiers secours lors d'une crise : protéger la tête (coussin) → mettre en position latérale de sécurité (PLS) en fin de crise → ne pas mettre les doigts ou un objet dans la bouche → ne pas retenir les mouvements → chronométrer la durée de la crise → appeler le 911 si crise >5 min, première crise, blessure, grossesse ou état de mal.
Traitement pré-hospitalier : midazolam intranasal or oral (Buccolam) 10 mg (adult) — available by prescription for known epileptic patients — to be administered from the 5th minute if seizure persists.
Consult at Clinique Omicron
Les médecins de Clinique Omicron évaluent les patients après une première crise — bilan initial (glycémie, ionogramme, NFS, ECG, TDM cérébral), ordonnance d'EEG et d'IRM cérébrale, orientation vers la neurologie, et counseling sur les restrictions temporaires (conduite, baignade, travail en hauteur). Le suivi des patients épileptiques stables sous traitement, la surveillance des effets secondaires des antiépileptiques et la gestion des interactions médicamenteuses sont assurés dans nos points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé qualifié. Toute crise épileptique de plus de 5 minutes ou première crise convulsive nécessite une évaluation médicale urgente.
Omicron Clinic
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Treatment within 24-48 hours. In-clinic or telemedicine, anywhere in Quebec.
Insurance receipts. 7j/7. No family doctor required.