Neurologie & Ophtalmologie & Oto-rhino-laryngologie
Nystagmus | Clinique Omicron Québec
Le nystagmus est un mouvement oculaire involontaire, répétitif et rythmique des globes oculaires, caractérisé par l'alternance d'une phase lente — au cours de laquelle l'œil dérive lentement dans une direction — et d'une phase rapide de rappel en sens inverse (nystagmus à ressort, le plus fréquent), ou par des oscillations régulières sans phase rapide identifiable (nystagmus pendulaire). Par convention clinique, la direction du nystagmus est définie par sa phase rapide : un nystagmus « battant à droite » désigne un mouvement dont la secousse rapide se dirige vers la droite. Le nystagmus peut être physiologique dans certaines circonstances précises — nystagmus optocinétique déclenché par un défilement visuel rapide, nystagmus en position extrême du regard (nystagmus de fin de course, présent chez la grande majorité des individus normaux et sans signification pathologique) — ou pathologique, reflétant alors une perturbation des systèmes qui assurent la stabilisation du regard et la coordination oculomotrice : le système vestibulaire périphérique (labyrinthe + nerf vestibulaire), les voies vestibulaires centrales du tronc cérébral et du cervelet, ou le système visuel lui-même. La distinction entre un nystagmus d'origine périphérique (vestibulaire) et un nystagmus d'origine centrale (tronc cérébral + cervelet) est l'enjeu clinique fondamental de son évaluation, car un nystagmus central peut témoigner d'une lésion neurologique grave — accident vasculaire cérébral cérébelleux ou du tronc cérébral, tumeur de la fosse postérieure, sclérose en plaques — nécessitant une imagerie cérébrale urgente, tandis qu'un nystagmus périphérique oriente vers des affections généralement bénignes comme la névrite vestibulaire ou le vertige paroxystique positionnel bénin. Le nystagmus congénital, présent dès la naissance ou les premières semaines de vie, constitue une entité distincte associée à des anomalies du développement visuel ou neurologique.
Classification et mécanismes physiopathologiques
- Nystagmus vestibulaire périphérique : dysfonction unilatérale du labyrinthe ou du nerf vestibulaire → asymétrie des afférences vestibulaires vers les noyaux vestibulaires du tronc cérébral → dérive lente des yeux vers le côté lésé (hypofonctionnement) + phase rapide de rappel vers le côté sain → nystagmus horizontal ou horizontorotatoire + inhibé par la fixation visuelle (caractéristique périphérique) + toujours unidirectionnel (même direction quelle que soit la position du regard) + associé à des vertiges intenses + nausées + vomissements + pas de signes neurologiques focaux
- Nystagmus vestibulaire central : lésion des voies vestibulaires centrales (noyaux vestibulaires du tronc cérébral + connexions cérébelleuses) par AVC + tumeur + démyélinisation + traumatisme → nystagmus pouvant être vertical pur (battant vers le haut ou vers le bas) + torsionnel pur + bidirectionnel (direction changeant selon le côté du regard) + non inhibé ou peu inhibé par la fixation visuelle + dissocié entre les deux yeux + souvent moins de vertiges intenses que pour le périphérique mais plus de signes neurologiques associés (dysmétrie + ataxie + diplopie + dysarthrie)
- Nystagmus positionnel bénin (VPPB) : déplacement d'otolithes du saccule/utricule dans un canal semi-circulaire (canal postérieur dans 85 % des cas) → stimulation anormale lors des changements de position de la tête → nystagmus géotropique (battant vers la terre) ou agéotropique selon le canal atteint + latence de 1 à 5 secondes après la position déclenchante + durée limitée (< 60 secondes) + s'épuise à la répétition du test → manœuvre diagnostique de Dix-Hallpike positive
- Nystagmus congénital (infantile) : présent dès la naissance ou les premières semaines + souvent pendulaire + atténué en convergence (les patients convergent inconsciemment pour réduire les oscillations) + zone de nulle (position du regard où le nystagmus est minimal + les patients adoptent une position de tête compensatrice — torticolis oculomoteur) + associé à des anomalies visuelles (albinisme + aniridie + achromatopsie + hypoplasie maculaire + cataracte congénitale) ou à des anomalies neurologiques (hypoplasie du nerf optique) + peut être idiopathique (nystagmus moteur idiopathique congénital)
- Nystagmus médicamenteux et toxique : alcool (nystagmus positionnel alcoolique — PAN — phases horizontales alternantes) + antiépileptiques (phénytoïne + carbamazépine + phénobarbital) + benzodiazépines + lithium + aminoglycosides (ototoxicité) + tous ces agents peuvent induire un nystagmus multidirectionnel ou positionnel sans signification lésionnelle structurelle
- Nystagmus de vision basse (nystagmus sensoriel) : toute cause de réduction sévère de l'acuité visuelle en bas âge → absence de fixation visuelle stable → nystagmus pendulaire + causes : cataracte congénitale + glaucome congénital + ptose sévère + albinisme + pathologies rétiniennes héréditaires (amaurose congénitale de Leber + achromatopsie)
Caractéristiques cliniques distinguant nystagmus périphérique et central
| Features | Nystagmus périphérique (vestibulaire) | Nystagmus central (tronc / cervelet) |
|---|---|---|
| Direction | Unidirectionnel — même direction quelle que soit la position du regard (ex. : toujours battant à gauche) + horizontorotatoire prédominant | Peut être bidirectionnel (battant à droite en regard à droite + à gauche en regard à gauche) + peut être vertical pur (down-beat ou up-beat) + torsionnel pur — ces directions ne s'observent pas dans le périphérique |
| Inhibition par la fixation visuelle | Oui — nettement inhibé ou supprimé par la fixation d'un point fixe + aggravé par le retrait de la fixation (lunettes de Frenzel) + signe périphérique fiable | Non inhibé ou peu inhibé par la fixation visuelle + parfois aggravé par la fixation (nystagmus de fixation dans certaines atteintes cérébelleuses) |
| Vertiges associés | Intenses + rotatoires + avec nausées et vomissements sévères + améliorés progressivement en quelques jours (compensation centrale) | Vertiges souvent modérés ou absents + instabilité à la marche (ataxie) au premier plan + peuvent manquer complètement dans les petites lésions du tronc |
| Signes neurologiques | Absents — examen neurologique strictement normal + test de Romberg avec déviation vers le côté lésé + marche en étoile | Fréquemment présents : dysmétrie cérébelleuse + ataxie + dysarthrie + diplopie + trouble de déglutition + signe de Babinski + déficit sensitif + paralysie faciale — toute anomalie neurologique associée impose une imagerie cérébrale urgente |
| Nystagmus vertical pur (down-beat) | Jamais — un nystagmus battant vers le bas en position primaire ne peut pas être d'origine périphérique | Pathognomonique d'une lésion de la jonction crânio-cervicale ou du cervelet (malformation de Chiari + dégénérescence cérébelleuse + alcoolisme chronique + antiépileptiques) — impose une IRM cérébrale en urgence |
| Test d'impulsion de la tête (Head Impulse Test / HIT) | Positif — mouvement saccadique de rattrapage visible après impulsion rapide de la tête vers le côté lésé (saccade de rattrapage = réflexe vestibulo-oculaire altéré du côté lésé) | Négatif — réflexe vestibulo-oculaire intact + un HIT négatif avec nystagmus est très évocateur d'une origine centrale — règle HINTS (Head Impulse + Nystagmus type + Test of Skew) pour distinguer AVC cérébelleux de névrite vestibulaire |
ℹ️
La règle HINTS (Head Impulse — Nystagmus — Test of Skew) est l'outil clinique le plus puissant pour distinguer un syndrome vestibulaire aigu périphérique bénin (névrite vestibulaire) d'un AVC cérébelleux ou du tronc cérébral : un Head Impulse Test normal + un nystagmus bidirectionnel ou vertical + une déviation verticale des yeux (skew deviation) constituent le profil HINTS central — plus sensible que l'IRM en phase aiguë des 24 premières heures pour détecter un AVC de la fosse postérieure. Ce signe clinique doit être connu de tous les médecins évaluant un vertige aigu avec nystagmus.
Évaluation diagnostique
- Examen clinique oculomoteur complet : observation du nystagmus en position primaire (regard droit devant) + dans les différentes positions du regard (haut + bas + droite + gauche) + avec et sans fixation visuelle (lunettes de Frenzel ou lunettes vidéo-oculographiques si disponibles) + caractérisation de la direction + de l'amplitude + de la fréquence + du type (ressort vs pendulaire) + test d'impulsion de la tête (HIT) + recherche d'une déviation verticale (skew) + couverture alternée (cover-uncover test) + test de Romberg
- Manœuvre de Dix-Hallpike : examen indispensable si suspicion de VPPB + patient assis + rotation de la tête à 45° vers le côté à tester + allongement rapide en décubitus dorsal tête pendante à 20–30° sous le plan horizontal + observation du nystagmus géotropique rotatoire avec latence et épuisement → positif pour VPPB du canal postérieur homolatéral → si positif → manœuvre thérapeutique d'Epley immédiate
- IRM cérébrale avec diffusion (urgence si signes centraux) : indiquée en urgence si : nystagmus vertical pur (down-beat ou up-beat) + nystagmus bidirectionnel + signes neurologiques associés + HIT normal + skew deviation + premier épisode de vertiges intenses après 50 ans avec facteurs de risque vasculaire + traumatisme crânien récent + IRM avec séquences de diffusion (DWI) permet de détecter un AVC ischémique aigu même si TDM normal (faux négatif fréquent du scanner pour les AVC de la fosse postérieure dans les 24 premières heures)
- Vidéonystagmographie (VNG) et vidéo-oculographie : enregistrement numérique des mouvements oculaires par caméras infrarouge + quantifie précisément le nystagmus + épreuves caloriques (injection d'eau chaude/froide dans le conduit auditif externe pour tester séparément chaque labyrinthe) + détecte une hypofonction vestibulaire unilatérale + examen réalisé en audiologie ou en otoneurologie + non disponible en urgence
- Potentiels évoqués visuels (PEV) et ERG (électrorétinogramme) : si nystagmus congénital ou sensoriel + bilan ophtalmologique complet + acuité visuelle + fond d'œil + OCT maculaire + bilan génétique si suspicion de dystrophie rétinienne héréditaire
- Bilan sanguin si nystagmus acquis inexpliqué : glycémie (hypoglycémie) + magnésémie + bilan thyroïdien + dosage des antiépileptiques (carbamazépine + phénytoïne) si traitement en cours + vitamine B12 + alcoolémie si contexte évocateur + bilan auto-immun (anti-Yo + anti-Hu + anti-Ri) si suspicion de syndrome paranéoplasique (nystagmus opsoclonus-myoclonus)
Traitement selon l'étiologie
| Etiology | Traitement spécifique | Expected results |
|---|---|---|
| VPPB (vertige paroxystique positionnel bénin) | Manœuvre de repositionnement des otolithes d'Epley (canal postérieur) ou manœuvre de Gufoni / Lampert (canal horizontal) + réalisée immédiatement après le test de Dix-Hallpike positif + peut être répétée à 1 semaine si récidive + enseignement de la manœuvre d'Epley auto-administrée à domicile | Guérison dans 80 à 90 % des cas dès la première séance + rechutes possibles (30 % à 1 an) → répétition de la manœuvre + meilleur traitement disponible pour le VPPB — aucun médicament n'est aussi efficace |
| Névrite vestibulaire aiguë | Méthylprednisolone orale (100 mg/j en décroissance sur 3 semaines) → accélère la récupération fonctionnelle + antivertigineux symptomatiques (métopimazine + diménhydrinate) pendant 48 à 72 heures maximum (à éviter au-delà pour ne pas retarder la compensation centrale) + rééducation vestibulaire dès la phase subaiguë | Nystagmus et vertiges s'améliorent en 1 à 3 semaines + compensation centrale progressive sur 1 à 3 mois + 30 % des patients gardent une hypofonction vestibulaire résiduelle compensée |
| Cerebellar or brainstem stroke | Hospitalisation urgente en unité neuro-vasculaire + thrombolyse IV (altéplase) si AVC ischémique dans les 4h30 + thrombectomie mécanique selon les critères + antiplaquettaires + traitement des facteurs de risque vasculaire + rééducation neurologique intensive | Pronostic dépend de l'étendue et de la localisation de la lésion + le nystagmus central peut persister comme séquelle permanente ou s'améliorer progressivement + rééducation oculomotrice spécialisée |
| Nystagmus down-beat (cervelet / jonction crânio-cervicale) | Traitement étiologique si possible (malformation de Chiari → décompression chirurgicale) + 4-aminopyridine (fampridine) + clonazépam → réduction partielle de l'amplitude + bacloféne + gabapentine selon les cas | Amélioration partielle possible avec la fampridine (4-AP) dans les nystagmus down-beat et up-beat + traitement symptomatique non curatif dans la majorité des cas |
| Nystagmus congénital infantile | Correction des amétropies (lunettes) + traitement de l'amblyopie si présente + chirurgie de strabisme pour corriger le torticolis oculomoteur si zone de nulle en position anormale + mémantine (antagoniste NMDA) → efficacité modérée démontrée dans quelques essais + contact lentilles (améliore la convergence et réduit le nystagmus) | Amélioration de l'acuité visuelle avec correction optique + réduction du torticolis avec chirurgie musculaire + le nystagmus lui-même persiste mais peut s'atténuer avec la maturation + suivi ophtalmologique à vie |
| Nystagmus médicamenteux | Réduction de la dose ou substitution du médicament causal si possible + surveillance clinique + pas de traitement spécifique du nystagmus lui-même | Régression habituellement complète à l'arrêt ou à la réduction du médicament + persistance possible si toxicité irréversible (ex. : ototoxicité aux aminoglycosides) |
Situations requiring a 911 call or urgent care
Composez le 911 ou rendez-vous immédiatement aux urgences si un nystagmus s'accompagne de l'un des signes suivants : difficultés à marcher ou chute soudaine (ataxie aiguë) + diplopie (vision double) + dysarthrie (parole embrouillée) + dysphagie (difficulté à avaler) + faiblesse ou engourdissement d'un membre ou du visage + céphalée violente d'installation brutale + perte de conscience ou confusion + ces signes évoquent un accident vasculaire cérébral de la fosse postérieure (cervelet ou tronc cérébral) — urgence neurologique absolue où chaque minute compte pour l'accès à la thrombolyse ou à la thrombectomie.
Un nystagmus vertical pur (battant vers le haut ou vers le bas en position primaire du regard) est toujours d'origine centrale — il impose une consultation neurologique urgente et une IRM cérébrale même en l'absence d'autres symptômes, car il peut témoigner d'une tumeur de la fosse postérieure, d'une malformation de Chiari ou d'une sclérose en plaques.
Pour l'évaluation d'un nystagmus ou de vertiges associés à des mouvements oculaires anormaux, la prescription d'une IRM cérébrale et l'orientation vers la neurologie ou l'ORL, Clinique Omicron offre des consultations médicales dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Consult at Clinique Omicron
Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron évaluent les patients présentant un nystagmus ou des vertiges avec mouvements oculaires anormaux, appliquent la règle HINTS pour distinguer une origine périphérique bénigne d'une urgence neurologique centrale, réalisent la manœuvre de Dix-Hallpike et la manœuvre d'Epley pour le VPPB, prescrivent l'IRM cérébrale urgente lorsqu'une cause centrale est suspectée, et orientent vers la neurologie, l'ORL ou l'ophtalmologie selon les résultats. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un neurologue ou d'un ophtalmologiste. Tout nystagmus nouvellement apparu doit être évalué médicalement pour distinguer une cause bénigne d'une cause centrale nécessitant une imagerie cérébrale urgente.
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