Rhumatologie & Pédiatrie & Médecine interne
Purpura de Henoch-Schönlein (vascularite à IgA)
Le purpura de Henoch-Schönlein (PHS) — désigné vascularite à IgA (IgAV) dans la nomenclature de la Conférence de consensus de Chapel Hill 2012 et dans la classification EULAR/PRINTO/PRES 2010 — est une vascularite systémique des petits vaisseaux (capillaires + veinules + artérioles) caractérisée par le dépôt d'immunoglobulines de type IgA1 (principalement d'IgA1 anormalement galactosylée formant des complexes immuns) dans les parois vasculaires de la peau, des glomérules rénaux, du tube digestif et des articulations, activant le complément par la voie alterne et déclenchant une inflammation vasculaire neutrophilique avec nécrose fibrinoïde des petits vaisseaux. C'est la vascularite systémique la plus fréquente de l'enfant, avec une incidence de 10 à 20 cas pour 100 000 enfants par an, touchant principalement les enfants de 3 à 15 ans (pic d'incidence entre 4 et 7 ans) avec une légère prédominance masculine (1,2/1), et survenant typiquement en automne et en hiver — souvent précédée d'une infection des voies respiratoires supérieures (streptocoque + virus respiratoires) dans 50 à 70 % des cas — déclenchant probablement une réponse immune anormale avec production d'IgA1 mal galactosylée. Le tableau clinique est dominé par la tétrade caractéristique : purpura palpable (élément obligatoire pour le diagnostic selon les critères EULAR 2010) prédominant aux membres inférieurs et aux fesses + arthrite ou arthralgies + douleurs abdominales + atteinte rénale (hématurie ± protéinurie) — dont la sévérité de l'atteinte rénale (néphropathie à IgA liée au PHS) conditionne le pronostic à long terme. Dans la grande majorité des cas (90 % des enfants), la maladie est auto-limitée et guérit spontanément en 4 à 6 semaines. La forme adulte — moins fréquente mais plus grave — est associée à une atteinte rénale plus sévère et persistante (risque d'évolution vers l'insuffisance rénale chronique de 15 à 30 % vs < 5 % chez l'enfant) et à un taux de rechute plus élevé.
Critères diagnostiques EULAR/PRINTO/PRES 2010
- Critère obligatoire (nécessaire pour le diagnostic) : purpura palpable ou pétéchies en relief (non thrombocytopénique + prédominant aux membres inférieurs) + en l'absence d'anomalie de coagulation ou de thrombocytopénie (plaquettes normales)
- Plus au moins un des critères suivants : douleurs abdominales diffuses d'apparition aiguë (ou saignement digestif) + histologie : infiltrats de polynucléaires neutrophiles dans les parois des petits vaisseaux (vasculite leucocytoclasique) avec dépôts d'IgA en immunofluorescence directe (peau ou rein) + arthrite (gonflement articulaire douloureux + limitation) ou arthralgie (douleur sans gonflement) + atteinte rénale (protéinurie > 0,3 g/24 h ou rapport protéines/créatinine urinaire > 30 + ou cylindres hématiques + ou hématurie ≥ 5 GR/champ)
- Sensibilité 100 % + spécificité 87 % pour le diagnostic de PHS chez l'enfant selon les études de validation
Tétrade clinique — présentation détaillée
| Event | Description and characteristics | Frequency |
|---|---|---|
| Purpura cutané | Purpura palpable (en relief — contrairement au purpura thrombopénique qui est plan) + pétéchies + papules purpuriques + parfois bulles hémorragiques + nécrose cutanée dans les formes sévères + distribution symétrique + prédominance déclive (membres inférieurs + fesses + régions malléolaires) + aggravé par la position debout et l'exercice + peut s'étendre au tronc + membres supérieurs + visage (rare) + évolue par poussées + couleur évoluant du rouge-violacé → brun-verdâtre → disparaît + rechutes possibles dans 30–40 % des cas dans les 3 premiers mois | 100 % (critère obligatoire) + présent dans 100 % des cas au moment du diagnostic (mais peut ne pas être le premier symptôme) |
| Arthrite et arthralgies | Arthrite oligoarticulaire (2–4 articulations) ou polyarticulaire + prédominance des grosses articulations (genoux ++ + chevilles ++ + poignets + coudes) + gonflement péri-articulaire + douleur + limitation des mouvements + sans érythème ni chaleur marqués + migratrice + transitoire (quelques jours) + pas d'érosions ni de destruction articulaire + disparaît sans séquelles + peut précéder le purpura de quelques jours | 60–80 % des cas |
| Abdominal pain | Douleurs abdominales diffuses + crampes périombilicales + nausées + vomissements + méléna + rectorragies + diarrhée sanglante + mécanisme : vascularite des vaisseaux mésentériques et de la paroi intestinale → œdème + ischémie + hémorragie sous-muqueuse + complications : invagination intestinale (1–5 % des enfants avec PHS — urgence chirurgicale) + perforation intestinale + infarctus mésentérique (rares) | 50–75 % des cas + précède parfois le purpura de plusieurs jours → diagnostic difficile sans purpura cutané |
| Atteinte rénale (néphropathie à IgA du PHS) | Hématurie microscopique (la plus fréquente) + protéinurie (variable) + syndrome néphritique (hématurie + protéinurie + HTA + insuffisance rénale) + syndrome néphrotique (rare) + GNRP (glomérulonéphrite rapidement progressive) + la sévérité histologique (score d'Oxford MEST-C) conditionne le pronostic + biopsie rénale si protéinurie > 1 g/24 h + hypertension + insuffisance rénale ou évolution prolongée | 30–50 % des cas + apparaît dans les 4 premières semaines dans 80 % des cas + pronostic : 95 % de guérison chez l'enfant + 15–30 % d'IRC chez l'adulte |
Autres manifestations cliniques
- Orchite : douleur et gonflement testiculaire chez le garçon + mécanisme : vascularite des petits vaisseaux testiculaires + 15–20 % des garçons avec PHS + peut mimer une torsion testiculaire → différencier par Doppler ou chirurgicalement si doute
- Neurological damage : rare + céphalées + convulsions + encéphalopathie + neuropathie périphérique + mécanisme : vasculite des vaisseaux cérébraux
- Lung involvement : rare + hémorragie alvéolaire + hémoptysie + tableaux sévères chez l'adulte
Bilan biologique et histologique
- NFS : polynucléose neutrophilique (réponse inflammatoire) + plaquettes NORMALES (critère différentiel crucial avec le purpura thrombopénique immun où les plaquettes sont basses)
- CRP + VS : modérément élevées + syndrome inflammatoire non spécifique
- IgA sériques : élevées dans 50–70 % des cas + mais valeur diagnostique limitée (une IgA normale n'exclut pas le PHS)
- Sédiment urinaire + protéinurie : examen indispensable à chaque consultation pour détecter l'atteinte rénale + hématurie microscopique + protéinurie + cylindres hématiques + surveillance 6 mois après le début pour confirmer la guérison rénale
- ANCA (anti-MPO + anti-PR3) : NÉGATIFS dans le PHS → utile pour le diagnostic différentiel avec les vasculites ANCA-positives (GPA + PAM)
- Biopsie cutanée — clé diagnostique : prélèvement sur une lésion purpurique récente (< 48 h) + histologie : vasculite leucocytoclasique (infiltrat de polynucléaires neutrophiles en fragmentation dans les parois des capillaires et veinules dermiques — leucocytoclasie) + immunofluorescence directe (IFD) : dépôts d'IgA (± IgG + IgM + C3) dans les parois vasculaires = critère diagnostique pathognomonique
- Biopsie rénale : glomérulonéphrite mésangiale à dépôts d'IgA (identique à la maladie de Berger — néphropathie à IgA primitive) + score d'Oxford MEST-C (M — prolifération mésangiale + E — prolifération endocapillaire + S — glomérulosclérose segmentaire + T — atrophie tubulaire + C — croissants) pour la classification pronostique
ℙ️
Le PHS et la néphropathie à IgA (maladie de Berger) sont histologiquement identiques — dépôts mésangiaux d'IgA1 mal galactosylée — et sont aujourd'hui considérés comme deux présentations d'un même spectre physiopathologique. La différence principale est systémique : le PHS est une vascularite systémique avec purpura cutané + arthrites + atteinte digestive, tandis que la néphropathie à IgA primitive est limitée au rein. L'EULAR recommande de les regrouper sous le terme « vascularite à IgA » pour les formes systémiques.
Treatment
- Formes légères à modérées (purpura + arthralgies ± douleurs abdominales légères) : traitement symptomatique uniquement + analgésie (ibuprofène ou paracétamol pour les arthralgies) + repos + hydratation + observation + résolution spontanée attendue en 4 à 6 semaines + surveillance du sédiment urinaire et de la tension artérielle à chaque consultation + PAS de corticoïdes en prophylaxie de l'atteinte rénale (non prouvé)
- Douleurs abdominales sévères : corticoïdes (prednisone 1–2 mg/kg/jour × 1 à 2 semaines) → réduisent l'intensité et la durée des douleurs abdominales + risque d'invagination réduit + NE préviennent pas l'atteinte rénale
- Atteinte rénale modérée (protéinurie 1–3 g/24 h) : IEC (énalapril + ramipril) ou ARA II → réduction de la protéinurie → néphroprotection
- Atteinte rénale sévère (protéinurie > 3 g/24 h + syndrome néphrotique + GNRP + croissants > 50 % à la biopsie) : corticoïdes IV + cyclophosphamide ou azathioprine ou mycophénolate mofétil + rituximab si formes réfractaires + orientation néphropédiatrique ou néphrologiste adulte pour les décisions immunosuppressives
- Invagination intestinale (urgence chirurgicale) : lavement opaque réducteur (radio-guidé) en première intention si invagination iléo-colique + chirurgie si échec ou si perforation + l'invagination dans le PHS est souvent iléo-iléale (rare pour le lavement opaque) → chirurgie fréquemment nécessaire
- Surveillance post-PHS : sédiment urinaire + protéinurie + tension artérielle + créatinine → tous les mois pendant 6 mois + puis annuellement si atteinte rénale + une protéinurie persistante > 6 mois après le début doit conduire à une biopsie rénale
Urgent medical consultation recommended
Consulter aux urgences ou un médecin rapidement si un enfant avec PHS connu présente des douleurs abdominales sévères + des vomissements en jets + un arrêt des gaz et selles → signes évocateurs d'une invagination intestinale nécessitant un lavement opaque ou une chirurgie urgente. Consulter également si une hypertension artérielle + une réduction de la diurèse + des œdèmes apparaissent chez un enfant avec PHS → signes d'atteinte rénale sévère nécessitant une évaluation néphropédiatrique et potentiellement une biopsie rénale.
Pour le diagnostic initial du purpura de Henoch-Schönlein, la prescription de la biopsie cutanée et du bilan urinaire, l'orientation pédiatrique ou rhumatologique et le suivi rénal post-PHS, Clinique Omicron offre des consultations médicales dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Consult at Clinique Omicron
Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron diagnostiquent le purpura de Henoch-Schönlein sur la base de la tétrade clinique et de la biopsie cutanée avec IFD, prescrivent le bilan urinaire (sédiment + protéinurie) systématique pour l'évaluation de l'atteinte rénale, orientent vers la pédiatrie + la rhumatologie ou la néphologie selon les manifestations, initient les AINS pour les arthralgies et les corticoïdes si douleurs abdominales sévères, et assurent la surveillance mensuelle pendant 6 mois pour détecter une atteinte rénale tardive. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un pédiatre ou d'un rhumatologue. Le purpura de Henoch-Schönlein nécessite une surveillance rénale prolongée après la résolution clinique — une atteinte rénale peut apparaître tardivement jusqu'à 6 semaines après le début. Toute protéinurie persistante impose une biopsie rénale et une prise en charge néphologique spécialisée.
Omicron Clinic
Need to consult a doctor?
Treatment within 24-48 hours. In-clinic or telemedicine, anywhere in Quebec.
Insurance receipts. 7j/7. No family doctor required.