Cardiologie & Rhumatologie & Pédiatrie
Rheumatic fever (RF)
Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) — désigné fièvre rhumatismale en anglais (acute rheumatic fever) — is a non-suppurative systemic inflammatory complication that occurs 2 to 4 weeks after pharyngitis caused by Streptococcus pyogenes (group A beta-hemolytic streptococcus - GAS), resulting from an abnormal immune response directed against certain streptococcal proteins (mainly the M protein) whose epitopes share a molecular homology with cardiac proteins (cardiac myosin + laminin + valvulin + tropomyosin), This triggers an autoimmune cross-reactivity that preferentially damages the heart (rheumatic carditis with endocardial, myocardial and pericardial involvement), joints (migratory polyarthritis), central nervous system (Sydenham's chorea) and skin (erythema marginalis + subcutaneous nodules). The most dreaded complication, with the most serious long-term consequences, is rheumatic carditis with valvular damage - mainly to the mitral valve (mitral insufficiency + mitral stenosis) and the aortic valve (aortic insufficiency) - which can evolve into severe, disabling chronic valvulopathy requiring heart valve surgery years or decades later. AAR is the leading cause of acquired heart disease in children and adolescents in developing countries, with an estimated 470,000 new cases and 230,000 deaths annually worldwide, mainly affecting children aged 5 to 15 living in conditions of overcrowding and precariousness that favor the transmission of streptococcal angina. In Canada and Quebec, AARS has become extremely rare thanks to early diagnosis and systematic antibiotic treatment of GAS pharyngitis, improved socio-economic conditions and reduced overcrowding - but it persists in certain northern aboriginal populations whose living conditions favor streptococcal transmission. The key to primary prevention is complete antibiotic treatment of all documented GAS pharyngitis + secondary prevention (prolonged antibiotic prophylaxis with monthly IM benzathine penicillin) in patients who have had AAR, to prevent recurrences that progressively worsen valvular lesions.
Critères de Jones révisés (AHA 2015) — diagnostic du RAA
- Diagnostic = 2 critères majeurs OU 1 critère majeur + 2 critères mineurs + preuve d'une infection streptococcique récente (ASLO élevée + ou culture pharyngée positive + ou TDR positif à SGA)
- Critère majeur 1 — Cardite : Clinical carditis (new cardiac murmurs — mitral insufficiency ++ + aortic insufficiency + pericardial friction rub + signs of heart failure) OR subclinical carditis (echocardiographic abnormalities without clinical signs — valvular regurgitation on Doppler echo without audible murmur + valvular thickening) → subclinical carditis counts as a major criterion in high-prevalence populations
- Critère majeur 2 — Polyarthrite (populations à risque faible) / Monoarthrite ou polyarthralgie (populations à risque élevé) : Migratory arthritis (one joint after another, completely leaving the previous one) + large joints preferentially (knees + ankles + elbows + wrists) + very painful + spectacular response to NSAIDs («therapeutic test»)
- Critère majeur 3 — Chorée de Sydenham : Involuntary, non-rhythmic, arrhythmic movements of the limbs and face, emotional lability, muscle weakness, shaky handwriting. Can occur up to 6 months after streptococcal pharyngitis (late onset). Its presence alone is sufficient for the diagnosis of rheumatic fever, even without proven streptococcal infection or other criteria.
- Critère majeur 4 — Érythème marginé : migrant annular rash + erythematous borders + pale center + non-pruritic + predominantly on trunk and limbs + fleeting and ephemeral + present in only 5–10 % of ARF
- Critère majeur 5 — Nodules sous-cutanés : firm + painless + mobile + nodules + on bony prominences (elbows + knees + wrists + ankles + spinous processes) + present in 5–10 % of RA + associated with severe carditis
- Critères mineurs : fièvre (> 38,5 °C dans les populations à risque faible + > 38 °C dans les populations à risque élevé) + VS ≥ 60 mm/h + ou CRP ≥ 30 mg/L + allongement du PR à l'ECG (bloc auriculo-ventriculaire du 1er degré) + polyarthralgie (si l'arthrite n'est pas utilisée comme critère majeur)
Cardite rhumatismale — la complication déterminante
- Fréquence et importance : présente dans 50–60 % des premier épisodes de RAA + détermine le pronostic à long terme + chaque récidive de RAA aggrave progressivement les lésions valvulaires → obligation de la prophylaxie secondaire
- Atteinte valvulaire préférentielle : mitral valve = most frequent and earliest affected → acute mitral regurgitation (systolic murmur at apex radiating to axilla) → can progress to mitral stenosis in 10 to 20 years due to progressive fibrosis and calcification → aortic valve (affected in 20–30 % in association with the mitral) → aortic regurgitation → aortic stenosis is rarer
- Évaluation échocardiographique : Transthoracic echocardiogram = reference examination for detecting and quantifying valvular heart disease + typical abnormalities: thickening of the anterior mitral leaflet + mitral regurgitation + regurgitation jet towards the posterior wall of the left atrium (eccentric jet) + verrucous vegetations along the free edge of the valve leaflets
- Péricardite : pericardial friction rub + pleuritic chest pain + pericardial effusion on echo + generally resolves without sequelae with adequate anti-inflammatory treatment
- Myocarditis disproportionate tachycardia + radiographic cardiomegaly + heart failure + elevated troponin + LV systolic dysfunction on echo → poorer prognosis
Paraclinical assessment
- ASLO (antistreptolysin O) : titre élevé (> 200 UI/mL chez l'adulte + > 320 UI/mL chez l'enfant) = preuve sérologique d'une infection streptococcique récente + titre montant entre deux dosages à 2 semaines d'intervalle + l'ASLO peut être négatif si l'épisode de pharyngite remonte à plus de 2 mois ou dans les formes avec chorée (délai long) → anti-DNase B également utile car se positive plus tardivement et reste élevée plus longtemps
- NFS + VS + CRP hyperleucocytose + syndrome inflammatoire biologique marqué + VS souvent > 60–80 mm/h
- Electrocardiogram PR prolongation (1st-degree AV block) = minor Jones criterion + sinus tachycardia
- Échocardiographie transthoracique : to be performed on any patient with ARF to assess valvular involvement, search for subclinical carditis, even if the clinical examination is normal
- Chest X-ray cardiomegaly if carditis + pleural effusion if pericarditis
ℙ️
La chorée de Sydenham peut survenir jusqu'à 6 mois après la pharyngite streptococcique initiale — longtemps après que les autres manifestations du RAA se soient résolues et que l'ASLO soit redevenue normale. Sa présence isolée (sans autres critères de Jones + sans ASLO élevée) suffit néanmoins pour poser le diagnostic de RAA et initier la prophylaxie secondaire. Elle ne laisse généralement pas de séquelles neurologiques permanentes mais peut récidiver. Traitement : acide valproïque + ou carbamazépine si mouvements invalidants + halte au halo péricardite périmyocardite si agitation.
Treatment
- Éradication streptococcique (traitement de l'épisode aigu) : Oral penicillin V 500 mg × 2/day × 10 days or amoxicillin 50 mg/kg/day × 10 days (child) or benzathine penicillin G 1.2 million IU IM single dose (if adherence is uncertain) + penicillin allergy: erythromycin or azithromycin
- Anti-inflammatoires (arthrite + cardite légère) : aspirin 80–100 mg/kg/day (child) or 4–8 g/day (adult) in 4–6 doses × 4–8 weeks → spectacular anti-inflammatory response in 24–48 h + resolution of polyarthritis → if no improvement in 48 h = reconsider diagnosis of ARF
- Corticoïdes (cardite modérée à sévère + insuffisance cardiaque) : prednisone 1–2 mg/kg/day (max 80 mg/day) × 2–4 weeks → gradual tapering over 4–6 weeks + switch to tapering aspirin + do not improve long-term valvular prognosis (NAPAC + CORTIRAA studies) but reduce acute inflammation and improve heart failure
- Traitement de l'insuffisance cardiaque si présente : Diuretics + ACE inhibitors + digoxin if AF or systolic dysfunction + strict bed rest during the acute phase with carditis
- Chorée de Sydenham : valproic acid 15–20 mg/kg/day or carbamazepine if movements are very disabling + haloperidol if resistant + usual spontaneous resolution in 1 to 6 months
Prophylaxie secondaire — prévention des récidives
| Clinical situation | Schéma prophylactique | Durée minimale recommandée |
|---|---|---|
| RAA sans cardite documentée | Pénicilline benzathine G 1,2 million UI IM toutes les 4 semaines (ou pénicilline V 250 mg × 2/jour per os — moins fiable) | 5 ans après le dernier épisode ou jusqu'à l'âge de 21 ans (le délai le plus long) |
| RAA avec cardite résolue sans valvulopathie résiduelle | Pénicilline benzathine G 1,2 million UI IM toutes les 4 semaines | 10 ans ou jusqu'à l'âge de 21 ans (le délai le plus long) |
| RAA avec valvulopathie résiduelle (insuffisance mitrale + sténose mitrale + insuffisance aortique) | Pénicilline benzathine G 1,2 million UI IM toutes les 4 semaines + idéalement toutes les 3 semaines si risque élevé de réexposition streptococcique | 10 ans ou jusqu'à l'âge de 40 ans (le délai le plus long) + certains experts recommandent la prophylaxie à vie si valvulopathie significative |
Consultation médicale urgente recommandée
Consulter un médecin ou un pédiatre rapidement si un enfant ou un adolescent de 5 à 15 ans présente une polyarthrite migratrice douloureuse des grosses articulations + une fièvre + dans les semaines suivant une angine — ce tableau évoque un RAA et impose un ECG + une échocardiographie + un dosage d'ASLO dans les heures suivant la consultation. Toute suspicion de cardite (souffle cardiaque nouveau + tachycardie disproportionnée + insuffisance cardiaque) nécessite une hospitalisation pour échocardiographie et traitement anti-inflammatoire immédiat. Pour le bilan initial d'un RAA suspecté, Clinique Omicron offre des consultations médicales dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Consult at Clinique Omicron
Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron diagnostiquent et traitent les pharyngites à streptocoque pour prévenir le RAA en primo-prévention, évaluent les patients suspects de RAA selon les critères de Jones (ASLO + ECG + échocardiographie + NFS + CRP), initient le traitement antibiotique d'éradication streptococcique et le traitement anti-inflammatoire, et assurent la prophylaxie secondaire par pénicilline benzathine IM mensuelle pour les patients ayant eu un RAA. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un pédiatre ou d'un cardiologue. Le rhumatisme articulaire aigu est une urgence médicale pédiatrique dont la prise en charge précoce conditionne le pronostic valvulaire à long terme. La prophylaxie secondaire doit être rigoureusement maintenue pendant toute la durée recommandée pour éviter les récidives qui aggravent les lésions valvulaires.
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