Neurologie & Pédiatrie & Psychiatrie
Tourette's syndrome
Le syndrome de Tourette (ST) — décrit par le neurologue français Georges Gilles de la Tourette en 1885 — est un trouble neuropsychiatrique du développement caractérisé par la présence de tics multiples chroniques (moteurs et vocaux) débutant dans l'enfance, dont la physiopathologie implique une dérégulation des circuits cortico-striato-thalamo-corticaux (CSTC) avec une hyperactivité dopaminergique dans les ganglions de la base. Avec une prévalence de 0,5 à 1 % dans la population pédiatrique + une nette prédominance masculine (H:F = 3–4:1) et un âge de début habituel entre 5 et 7 ans, le ST est souvent méconnu ou diagnostiqué tardivement — en partie parce que les tics ont tendance à régresser ou s'atténuer significativement à l'adolescence chez 50 à 70 % des patients, et parce que la coprolalie (émission involontaire de mots obscènes ou socialement inacceptables) — popularisée par les représentations médiatiques — n'est présente que chez 10 à 15 % des patients avec ST et n'est pas nécessaire au diagnostic. La caractéristique clinique la plus importante et souvent négligée est la présence d'une impulsion prémonitoire (urge prémotoire) — sensation corporelle subjective désagréable (tension + picotement + pression) qui précède immédiatement le tic et s'atténue transitoirement après son exécution, analogue à l'envie d'éternuer + et qui distingue les tics des autres mouvements involontaires. Le ST est rarement isolé : dans 85–90 % des cas il s'accompagne de comorbidités neuropsychiatriques qui sont souvent plus invalidantes que les tics eux-mêmes — principalement le trouble du déficit de l'attention avec ou sans hyperactivité (TDAH — 50–70 %) et le trouble obsessionnel-compulsif (TOC — 30–50 %). La prise en charge doit donc cibler en priorité les comorbidités les plus invalidantes pour le fonctionnement quotidien de l'enfant, et non systématiquement les tics eux-mêmes.
DSM-5 Diagnostic Criteria
- Critère A — Tics multiples moteurs et au moins un tic vocal : present at some point during the course of the disease + but not necessarily simultaneously
- Critère B — Durée : tics present for more than 1 year since onset of first tic
- Critère C — Début : onset before age 18
- Critère D — Exclusion : tics are not attributable to the physiological effects of a substance (cocaine + levothyroxine + methylphenidate overdose) or another medical condition (Huntington's chorea + encephalitis + Lesch-Nyhan syndrome)
- Other tic disorders (DSM-5) : trouble des tics moteurs ou vocaux persistants (chroniques) = tics moteurs OU vocaux seuls (pas les deux) depuis > 1 an + trouble des tics provisoires = tics moteurs et/ou vocaux depuis < 1 an + ST = les deux (moteurs + vocaux) depuis > 1 an
Caractéristiques des tics
- Simple motor tics : blinking +++ (often first tic) + grimaces + shoulder shrugs + head movements + sniffing + abdominal tension
- Complex motor tics : coordinated motor sequences (jumping + touching objects + imitative behaviours = echopraxia + obscene behaviours = copropraxia)
- Simple vocal tics : throat clearing + sniffing + coughing + tongue clicking + grunting
- Complex vocal tics : repetition of own words or sounds (palilalia) + repetition of others' words (echolalia) + emission of obscene or socially unacceptable words (coprolalia - present in only 10-15 % of STs)
- Impulsion prémonitoire (urge) : unpleasant body sensation preceding the tic + characteristic of ST + helps distinguish tics from other involuntary movements (chorea + myoclonus + tremor) + patients can partially suppress their tics voluntarily (for a few seconds to minutes) but at the cost of increasing tension
- Variabilité temporelle : tics fluctuate over time (alternating between calmer periods and flare-ups) + change in nature + worsen with stress + fatigue + excitement + diminish during absorbing activities (video games + sports + musical instruments)
Comorbidités — souvent plus invalidantes que les tics
- TDAH (50–70 %) : attention deficit + impulsivity + hyperactivity → major impact on schooling and social relationships → priority treatment: methylphenidate (Ritalin® + Concerta®) or amphetamines - stimulants may slightly aggravate tics in some patients, but this risk is modest and does not contraindicate their use if ADHD is disabling + atomoxetine + clonidine + guanfacine (effective on ADHD and tics)
- TOC (30–50 %) : obsessions + compulsions → time-consuming rituals + anxiety + treatment: CBT (exposures with response prevention) + SSRIs (sertraline + fluoxetine) in progressive doses → NB: ST-related compulsions are often «sensorimotor» (touch + symmetry + counting) rather than contamination-focused
- Anxiété (30–40 %) : social anxiety (shame of tics + others' gaze) + generalized anxiety
- Difficultés d'apprentissage (20–30 %) : dyslexia + dysgraphia + auditory processing difficulties
- Sleep disorders : difficulty falling asleep + parasomnias + tics persist during light sleep (stage N1-N2) but diminish during deep sleep and REM sleep
- Troubles de la conduite + difficultés sociales : impulsivity + inappropriate behavior + peer rejection → significant impact on self-esteem and quality of life
Treatment
| Treatment | Mécanisme / Molécules | Indications and remarks |
|---|---|---|
| CBIT — Thérapie comportementale (1re ligne) | Comprehensive Behavioral Intervention for Tics = renversement d'habitude (habit reversal training — HRT) + relaxation + restructuration cognitive + psychoéducation | Traitement de première intention des tics d'intensité modérée + efficacité démontrée (essais randomisés) + amélioration de 30–50 % de la sévérité des tics + sans effets indésirables + recommandé avant les médicaments si tics modérés |
| Clonidine (alpha-2 agonist) | Agoniste des récepteurs alpha-2 adrénergiques → réduction de la tonicité noradrénergique + effets bénéfiques sur les tics ET le TDAH | Première ligne pharmacologique + efficacité modérée sur les tics (réduction 30–40 %) + également efficace sur le TDAH + bien toléré + effets indésirables : somnolence (atténue souvent avec le temps) + hypotension orthostatique + bouche sèche + patch transdermique disponible |
| Guanfacine (alpha-2 agonist) | Même mécanisme que la clonidine + plus sélectif des récepteurs alpha-2A + moins sédatif | Alternative à la clonidine + meilleure tolérance cognitive + particulièrement utile si TDAH prédominant + forme LP (Intuniv® XR) disponible au Canada |
| Aripiprazole (atypical antipsychotic) | Agoniste partiel des récepteurs D2 et D3 → stabilisation de la transmission dopaminergique dans les ganglions de la base | Efficace sur les tics modérés à sévères + profil d'effets indésirables favorable (moins d'effets extrapyramidaux que halopéridol + moins de prise de poids que risperidone) + débutà 1–2 mg/j + titration progressive jusqu'à 10–20 mg/j |
| Halopéridol (antipsychotique typique) | Antagoniste puissant des récepteurs D2 → réduction de l'hyperactivité dopaminergique striatale | Très efficace sur les tics (réduction 70–80 %) + mais effets indésirables limitants : dyskinésie tardive + syndrome extrapyramidal + akathisie + sédation + dysphorie → réservé aux formes sévères réfractaires + doses très faibles (0,25–2 mg/j) |
| Pimozide | D2 antagonist + calcium channel blocker | Efficace mais risque d'allongement du QTc → ECG obligatoire avant et pendant le traitement + risque d'interactions médicamenteuses (CYP3A4) |
| Inhibiteurs vésiculaires de la monoamine (VMAT2) | Tétrabénazine + deutétrabénazine (Austedo®) + valénabenzine (Ingrezza®) → déplétion présynaptique de la dopamine → réduction des tics | Approuvés FDA pour les tics du ST (valénabenzine 2023) + moins de risque de dyskinésie tardive + effets indésirables : somnolence + dépression + akathisie + accès limité au Canada |
| Botulinum toxin injections | Dénervation chimique locale des muscles générant les tics les plus invalidants → disparition ou réduction du tic ciblé | Utile pour les tics moteurs focaux très invalidants (tic cervical douloureux + tic oculaire) + ou les tics vocaux localisés (cordes vocales) + durée d'effet 3–4 mois + réduit l'urge prémonitoire dans les études |
ℙ️
Le syndrome de Tourette est souvent plus invalidant par ses comorbidités (TDAH + TOC + anxiété) que par les tics eux-mêmes. L'évaluation initiale doit systématiquement dépister ces comorbidités — souvent sous-diagnostiquées — et les traiter en priorité selon leur impact fonctionnel sur la scolarité et la vie sociale de l'enfant. Beaucoup d'enfants n'ont pas besoin de médicaments contre les tics si ceux-ci sont modérés et ne perturbent pas le fonctionnement — la psychoéducation de l'enfant + de la famille + et de l'école est le pilier thérapeutique fondamental.
Medical consultation recommended
Consulter un médecin si un enfant présente des mouvements involontaires répétitifs + des sons involontaires + ou des comportements répétitifs inexpliqués depuis plus de quelques semaines — une évaluation neurologique ou pédiatrique permettra de distinguer le syndrome de Tourette d'autres causes de tics (médicaments + causes organiques) et d'évaluer les comorbidités associées (TDAH + TOC). Pour l'évaluation initiale des tics chez l'enfant + la psychoéducation + l'orientation vers la neurologie pédiatrique et la thérapie comportementale (CBIT), Clinique Omicron offre des consultations dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Consult at Clinique Omicron
Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron évaluent les tics de l'enfant selon les critères DSM-5, dépistent les comorbidités associées (TDAH + TOC + anxiété + difficultés d'apprentissage), prescrivent la psychoéducation pour l'enfant + la famille + l'équipe scolaire, initient les alpha-2 agonistes (clonidine + guanfacine) pour les tics modérés ou le TDAH associé, orientent vers la neurologie pédiatrique ou la pédopsychiatrie pour les formes sévères ou complexes, et coordonnent avec les thérapeutes formés à la CBIT. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin, d'un neurologue pédiatrique ou d'un pédopsychiatre. La coprolalie (émission involontaire de mots obscènes) n'est présente que dans 10 à 15 % des syndromes de Tourette — ne pas attendre ce symptôme pour poser le diagnostic. Les tics s'atténuent spontanément chez 50 à 70 % des patients à l'adolescence.
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