Nephrotic syndrome
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Tétrade clinico-biologique
- Protéinurie massive : ≥ 3.5 g/24 h or urine protein/creatinine ratio ≥ 300 mg/mmol on a urine sample + SN proteinuria is mainly selective (albumin ++ + in minimally lesioned forms) or non-selective (albumin + globulins in other glomerulonephritis)
- Hypoalbuminémie : albumine sérique < 30 g/L + sévère si < 20 g/L → anasarque + complications thrombotiques + infectieuses + nutritionnelles + l'hypoalbuminémie réduit la fraction liée de nombreux médicaments → toxicité médicamenteuse accrue (warfarine + phénytoïne + furosémide)
- Œdèmes : bilateral soft declivities + scooping + periorbital on awakening (characteristic of children) + ascites + pleural effusion + anasarca in severe forms
- Hyperlipidémie : hypercholesterolemia (high LDL + low HDL) + hypertriglyceridemia + total lipidemia may exceed 20-30 mmol/L + lipiduria (lipid cylinders + oval fatty bodies in urine sediment) + increased long-term cardiovascular risk
- Complications associées : prothrombotic state (renal venous thrombosis - particularly in GEM - DVT + pulmonary embolism) + bacterial infections (urinary loss of IgG + opsonins + hypoalbuminemia → relative immune deficiency → pneumococcus + encapsulated germ infections) + acute renal failure (hypovolemia + thrombi + nephrotoxics)
Principales causes selon l'âge et le tableau clinique
| Etiology | Épidémiologie | Features | Traitement spécifique |
|---|---|---|---|
| Lésions glomérulaires minimes (LGM — Néphrose lipoïdique) | Première cause chez l'enfant (90 % des SN de l'enfant) + adulte jeune + pic 2–6 ans | SN pur + sélectif (albumine uniquement) + microscopie optique normale + microscope électronique : effacement des pieds podocytaires + réponse rapide aux corticoïdes (94 %) + récidives fréquentes (40–60 %) + pas de progression vers l'IRC en général | Prednisone 60 mg/m² × 4–6 semaines + décroissance + formes cortico-résistantes : ciclosporine + tacrolimus + rituximab |
| Glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) | Première cause de SN de l'adulte (20–40 ans + et > 60 ans) + 80 % idiopathique (anti-PLA2R ++) + 20 % secondaire (cancer + VHB + lupus + AINS) | SN non sélectif + anticorps anti-PLA2R (phospholipase A2 receptor) positifs dans 70–80 % des formes idiopathiques (pathognomoniques) + biopsie : dépôts sous-épithéliaux + épaississement membrane basale + "spikes" à l'imprégnation argentique + risque élevé de thrombose veineuse rénale (jusqu'à 40 %) | Règle des tiers (1/3 rémission spontanée + 1/3 rémission sous traitement + 1/3 IRC progressive) → traitement si protéinurie persistante > 6 mois ou IRC : rituximab (375 mg/m² × 4 ou 1 g × 2) + ou cyclophosphamide + corticoïdes (protocole de Ponticelli) + surveillance des anti-PLA2R comme biomarqueur d'activité |
| Segmental and focal hyalinosis (GSFS) | Adulte + populations afro-américaines ++ + souvent secondaire (obésité + réduction néphronique + VIH + héroïne) | SN non sélectif + lésions focales et segmentaires de sclérose glomérulaire à la biopsie + souvent associée à une HTA + une hématurie microscopique + une progression fréquente vers l'IRC + cortico-résistante dans 50–60 % des cas primaires | Prednisone 1 mg/kg/j × 16 semaines (formes primaires) + si résistance : ciclosporine + tacrolimus + mycophénolate + traitement des facteurs secondaires (perte de poids + VIH) |
| Diabetic nephropathy | Première cause mondiale de syndrome néphrotique chez l'adulte dans les pays occidentaux + diabète de type 1 et 2 + albuminurie progressive sur 10–20 ans | Progression de la microalbuminurie (30–300 mg/j) vers la macroalbuminurie puis le SN + rétinopathie diabétique concomitante dans 90 % → si absente → biopsie recommandée (autre cause) + biopsie : épaississement membrane basale + expansion mésangiale + nodules de Kimmelstiel-Wilson | IEC ou ARA II (protection rénale ++ + réduction protéinurie) + SGLT2 (dapagliflozine + empagliflozine — néphroprotection démontrée) + GLP-1 + contrôle glycémique + lipidique + TA strict |
| Amyloïdose rénale (AL et AA) | Adulte âgé + myélome multiple (AL) + maladies inflammatoires chroniques (AA) | SN sévère + progressive + hépatomégalie + macroglossie (AL) + dosage des chaînes légères libres sériques + immunofixation + biopsie graisseuse ou rectale (dépistage) + biopsie rénale (confirmation) → dépôts amyloïdes Congo red + vert brillant en lumière polarisée | AL : chimiothérapie + autogreffe si éligible (daratumumab + bortézomib) + AA : traitement de la maladie inflammatoire sous-jacente |
| Néphropathie lupique (classes III–IV–V) | Femme jeune + lupus + classe V = membranaire pure → SN + classe III/IV = proliférative + hématurie + cylindres | Complément C3 + C4 bas + AAN positifs + anti-ADN natif élevé (activité lupique) + biopsie rénale : classification ISN/RPS | Mycophénolate mofétil + corticoïdes (induction) + belimumab + voclosporine (classe V + III/IV) → rituximab si réfractaire |
Biopsie rénale — indications dans le SN
- Adult : systematic renal biopsy for any first presentation of NS in adults (unless type 2 diabetes with obvious diabetic retinopathy + progressive NS over years → sufficient probability of diabetic nephropathy not to biopsy straight away)
- Enfant de 1 à 12 ans sans signes atypiques : traitement empirique par prednisone d'emblée (90 % de LGM + cortico-sensibles) + biopsie réservée aux formes cortico-résistantes + ou récidivantes fréquentes + ou atypiques (hématurie macroscopique + HTA + IRC + âge <1 an ou>12 ans)
- Contre-indications à la biopsie : single kidney + uncorrected coagulation disorder + uncontrolled hypertension + active infection → correct before biopsy
Traitement symptomatique — commun à toutes les formes
- Restriction sodée : < 2 g de sodium par jour (régime hyposodé strict) + éviter les aliments transformés riches en sel + essentiel pour contrôler les œdèmes
- Diurétiques : furosémide (Lasix®) 40–120 mg/jour per os + ou IV si œdèmes réfractaires + surveiller la kaliémie + la créatinine + la natrémie + l'hypoalbuminémie réduit l'efficacité du furosémide (moins bien transporté aux tubules) → perfusion d'albumine IV avant le furosémide si albumine < 20 g/L + oedèmes réfractaires
- ACEI or ARB II : reduction of proteinuria (30-50 %) + long-term renal protection + indicated in all causes of SN (even if no diabetes + even if normotensive) → combination ACEI + ARB II not recommended (hyperKalemia + ARF)
- Statins : atorvastatin or rosuvastatin for hyperlipidemia + reduced long-term cardiovascular risk (chronic SN)
- Prophylactic anticoagulation : si albumine < 20–25 g/L + ou GEM (risque de thrombose veineuse rénale + EP très élevé) → héparine de bas poids moléculaire ou warfarine selon le contexte + risque hémorragique vs risque thrombotique à évaluer
- Vaccinations : pneumococcal vaccine (risk of pneumococcal infections ++) + varicella vaccine if naïve (immunosuppression) + HBV vaccine if IEC/rituximab
Consulter un médecin rapidement si des œdèmes bilatéraux progressifs des membres inférieurs + des paupières gonflées au réveil + une urine mousseuse (protéinurie) + ou un essoufflement apparaissent — un bilan urinaire simple (bandelette + ratio protéine/créatinine urinaire) permettra de confirmer la protéinurie et d'initier l'investigation. Consulter aux urgences si des signes de thrombose (douleur + gonflement d'un membre + dyspnée) + ou une insuffisance rénale aiguë (oligurie + créatinine très élevée) + ou une infection sévère se développent dans un contexte de SN connu. Pour le bilan complet du syndrome néphrotique (protéinurie des 24 h + albumine + lipides + créatinine + bilan immunologique) et l'orientation vers la néphrologie, Clinique Omicron offre des consultations dans ses points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
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Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron diagnostiquent le syndrome néphrotique par le bilan urinaire et sanguin initial (protéinurie + albumine + créatinine + lipides + sédiment urinaire), initient le traitement symptomatique (restriction sodée + furosémide + IEC/ARA II + statines + anticoagulation prophylactique si indiqué), orientent vers la néphrologie pour la biopsie rénale et le traitement spécifique de la cause, et assurent le suivi longitudinal de la protéinurie + de la fonction rénale + des complications. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.
Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un néphrologue. Le syndrome néphrotique nécessite une biopsie rénale chez l'adulte pour identifier la cause et orienter le traitement spécifique. L'anticoagulation prophylactique doit être discutée avec le néphrologue selon le profil de risque individuel — elle est particulièrement importante dans la glomérulonéphrite extra-membraneuse.
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