Takayasu's arteritis

Clinical manifestations according to affected areas

• Phase systémique précoce (inflammatoire) : moderate fever (38–39 °C) + profound fatigue + joint pain + muscle pain + night sweats + weight loss + headaches + elevated ESR and CRP → often diagnosed as fever of unknown origin + chronic infection + or tuberculosis (TB and tuberculosis share a geographic association + and tuberculosis can trigger TB)
• Atteinte des artères sous-clavières et axillaires (la plus fréquente) : pouls radial absent ou asymétrique + claudication des membres supérieurs (douleur + fatigue du bras à l'effort) + différence de pression artérielle entre les deux bras (> 10 mmHg = significative + > 20 mmHg = forte suspicion) + souffles vasculaires aux creux axillaires et sous-claviers + le classique « pouls absent » = conséquence des sténoses sous-clavières
• Atteinte des artères carotides et vertébrales : Ischemic strokes + TIAs + syncope + headaches + visual disturbance + carotid bruit + dilatation and tortuosity of retinal arteries (retinal arteriovenous anastomoses described by Takayasu)
• Atteinte de l'aorte (coarctation aortique acquise) : Upper extremity hypertension + lower extremity hypotension + high arm/ankle pressure difference + lower extremity claudication + postprandial abdominal pain (mesenteric ischemia if mesenteric arteries are affected)
• Atteinte des artères rénales : Renovascular hypertension ++ (main cause of hypertension in young women in endemic countries) + Severe refractory hypertension + Renal echo-Doppler (renal artery stenosis) + Kidney failure
• Coronary involvement rare + IDM in a young woman without classic risk factors → consider TA + coronary arteritis
• Aortic insufficiency aortic root dilatation + progressive aortic regurgitation + heart failure + valvular surgery if severe

Critères diagnostiques — ACR 1990 (6 critères, 3 requis)

• Critère 1 — Âge de début ≤ 40 ans
• Critère 2 — Claudication des extrémités : fatigue or discomfort of the extremity muscles during use
• Critère 3 — Diminution du pouls brachial : Diminished pulse in the brachial artery (one or both arms)
• Critère 4 — Différence de pression artérielle bras > 10 mmHg
• Critère 5 — Souffle sur l'artère sous-clavière ou l'aorte : auscultated souffle on the abdominal aorta + the subclavian artery + or the iliac arteries
• Critère 6 — Anomalie artériographique : narrowing + occlusion + or aneurysm of the aorta + its branches + or proximal pulmonary arteries not explained by another cause + sensitivity 90.5 % + specificity 97.8 % if ≥ 3 criteria

Vascular imaging

Treatment

• Corticoïdes systémiques (traitement de première ligne) : prednisone 40–60 mg/day → remission in 60–100 % of cases in active inflammatory phase + gradual tapering over 1–2 years + relapse in 50–70 % of cases during tapering → frequent need for prolonged maintenance therapy or corticosteroid-sparing agents
• Méthotrexate (épargnant cortisoïdes — 2e ligne) : 15–25 mg/week + folic acid + effective for maintaining remission + reduce corticosteroid dose + time to efficacy 4–8 weeks
• Mycophénolate mofétil + azathioprine : Alternatives if methotrexate is not tolerated or insufficient
• Tocilizumab (anti-IL-6R): Reference biotherapy for relapse or corticosteroid dependence + TAKT clinical trial (2017) inconclusive for relapse reduction but favorable observational data + 162 mg SC/week + or 8 mg/kg IV/4 weeks + approved in some countries for refractory RA + QuantiFERON mandatory before
• Anti-TNF (infliximab + adalimumab): positive observational data in methotrexate-refractory forms + or if tocilizumab unavailable + QuantiFERON mandatory
• Vascular treatment (endovascular or surgical): Percutaneous angioplasty ± stent (symptomatic renal + subclavian artery stenoses) + aortocoronary or aortorenal bypass + aneurysm resection + aortic replacement → ideally performed during remission (controlled inflammation) to reduce the risk of restenosis + increased perioperative mortality if performed during active phase
• Aspirin + statins: Cardiovascular risk reduction + aspirin 81–100 mg/day if no contraindications (risk of stroke + thrombosis)

Consult at Clinique Omicron

Les médecins et infirmiers praticiens spécialisés (IPS) de Clinique Omicron évoquent l'artérite de Takayasu devant toute HTA inexpliquée de la femme jeune + une fièvre prolongée d'origine inconnue + des pouls asymétriques ou des souffles vasculaires, prescrivent le bilan initial (VS + CRP + NFS + créatinine + bilan lipidique + imagerie), mesurent la pression artérielle aux quatre membres, orientent vers la rhumatologie + la cardiologie + la chirurgie vasculaire pour la prise en charge multidisciplinaire, et assurent le suivi des comorbidités cardiovasculaires et des effets des traitements immunosuppresseurs. Des consultations sont disponibles dans plusieurs points de service au Québec et en télémédecine. Pour prendre rendez-vous, visitez cliniqueomicron.ca.

Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement et ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un rhumatologue spécialisé en vascularites. L'artérite de Takayasu est une maladie rare nécessitant un suivi spécialisé multidisciplinaire à long terme. La CRP et la VS peuvent être normales malgré une activité inflammatoire persistante — le PET-TDM est plus sensible pour détecter une activité vasculaire infraclinique.